Coartazione della classificazione dell'aorta

COORDINAMENTO AORTA (lat. Coartatio costrizione, compressione, aorta) - stenosi congenita o atresia aortica completa, manifestata da disturbi emodinamici con un quadro clinico caratteristico.

Per la prima volta K. e. D. Morgagni fu descritto nel 1761. Secondo Abbott (M. Abbott, 1928) e O. Yu. Marina (1965), K. a. è di ca. Il 15% di tutti i difetti cardiaci congeniti, e nei maschi si verifica in due [S. Schuster, 1962] - otto [Lewis (T. Lewis), 1933] volte più spesso che nelle femmine.

K. a. considerato come un difetto sviluppato come risultato di una fusione errata di 4-6 archi aortici e dell'aorta dorsale (vedere difetti cardiaci congeniti).

Il contenuto

classificazione

A seconda della relazione con il dotto arterioso (vedi) Bonnet (L. M. Bonnet, 1903) ha identificato due tipi principali di K. a.

1. Il tipo di bambini, o infantile, a Krom il canale arterioso è aperto. La variante, quando il dotto arterioso funzionante cade distalmente al sito di contrazione, è chiamato il pre-ottale C. e, quando il dotto arterioso funzionante scorre sopra la contrazione, il K. post-duttale e.

2. Tipo adulto K. e., A Krom il canale arterioso è chiuso.

Il grado di restringimento dell'aorta nell'area del suo istmo varia ampiamente: dall'atresia e dalla completa chiusura del lume aortico al restringimento di un piccolo grado (Fig. 1). Spesso, il lume dell'aorta, con il suo diametro esterno relativamente normale, può essere chiuso da una membrana con un'apertura piccola posizionata eccentricamente o ristretta a causa del cuscino fortemente ispessito del guscio interno. L'arteria succlavia sinistra parte nel 90% dei casi dall'area prestenotica dell'aorta, nel 4-6% dal segmento ristretto dell'aorta, nel 3-4% dall'area poststenotica dell'aorta discendente.

La varietà di forme K. e. e le combinazioni con altri difetti congeniti hanno causato la creazione di numerose classificazioni. La classificazione più comune sviluppata da AV Pokrovsky (1966) nell'Istituto di Chirurgia Cardiovascolare. A.N. Bakuleva: a) K. isolato a; b) K. a. in combinazione con un dotto arterioso aperto; c) K. a. in combinazione con altri difetti cardiaci congeniti.

Secondo Vollmar (J. Vollmar, 1975), la combinazione K. e. altri difetti cardiaci congeniti (difetti valvolari, difetti del setto, dotto arterioso aperto, ecc.) si verificano nel 10% dei casi.

Meccanismi patogenetici dei disturbi circolatori

Un'ostruzione meccanica (gateway) sulla via del flusso sanguigno nell'aorta porta allo sviluppo di due modalità di circolazione sanguigna. Al di sopra degli ostacoli aumenta la pressione sanguigna, il letto vascolare è dilatato, il ventricolo sinistro è ipertrofico. Al di sotto degli ostacoli, la pressione arteriosa viene ridotta, la compensazione del flusso sanguigno viene raggiunta grazie allo sviluppo di numerosi modi di afflusso di sangue collaterale. A seconda del grado di restringimento dell'aorta, la sua lunghezza, il tipo di coartazione, la natura dei disturbi emodinamici e la loro gravità variano ampiamente.

In un tipo di adulto con un dotto arterioso congestionato, i principali disturbi emodinamici sono associati con ipertensione arteriosa nei vasi della metà superiore del corpo (vedi ipertensione arteriosa), e sia la pressione sistolica e diastolica è aumentata. L'ipertensione arteriosa è accompagnata da un aumento della massa del sangue circolante e dal volume minuto del cuore, il lavoro del ventricolo sinistro è bruscamente aumentato. Nei vasi della metà inferiore del corpo, la pressione sanguigna è ridotta, specialmente la pressione del polso. La diminuzione della pressione del polso, in accordo con le idee di Goldblatt (N. Goldblatt), porta all'inclusione del meccanismo renale dell'ipertensione arteriosa e dei meccanismi dell'ipertensione neuroendocrina secondaria (aldosteronismo secondario).

La presenza del fattore renale e dei successivi disturbi neuroendocrini ci consente di considerare la genesi dell'ipertensione arteriosa durante la coartazione come piuttosto complessa, in Krom, insieme ad un ostacolo meccanico al flusso sanguigno nell'aorta, sono coinvolti altri meccanismi.

Nei bambini, l'ipertensione arteriosa del grande cerchio non può essere espressa, la circolazione collaterale è poco sviluppata. A postduktalny A. E. c'è una scarica di sangue da sinistra a destra con ipertensione della circolazione polmonare. La variante preoctale della coartazione è caratterizzata da una scarica da destra a sinistra - dal tronco polmonare attraverso il dotto arterioso aperto all'aorta discendente. In alcuni casi, con i collaterali ben sviluppati, ci può essere una scarica da sinistra a destra - dall'aorta discendente al dotto arterioso aperto e nel piccolo cerchio. Il ventricolo destro svolge un'enorme quantità di lavoro, fornendo quasi l'intero volume minuto di sangue per la metà inferiore del corpo e per il piccolo cerchio.

K. a. il tipo di infanzia porta a una ridotta circolazione polmonare e nella stragrande maggioranza dei casi è complicato nella prima infanzia per insufficienza cardiaca.

Quadro clinico

Circa il 20% dei pazienti di età inferiore ai 12 anni non ha lamentele. I pazienti anziani lamentano mal di testa, palpitazioni, mancanza di respiro, sanguinamento nasale, freddezza degli arti inferiori, debolezza delle gambe o claudicatio intermittente. Il principale sintomo di difetto è il patolo, un gradiente di pressione sanguigna negli arti superiori e inferiori: la pressione arteriosa nelle braccia è aumentata (sistolica circa 200 mmHg), nelle gambe è ridotta o non rilevata. Di conseguenza, la pulsazione dei vasi del collo è nettamente migliorata e la pulsazione delle arterie degli arti inferiori è indebolita o non rilevata. All'esame di pazienti di età compresa tra i 10 e i 12 anni e oltre, petto, spalle e collo ben sviluppati attirano l'attenzione su di loro, mentre gli arti inferiori sono relativamente in ritardo nello sviluppo. In alcuni pazienti, una pulsazione di vasi collaterali negli spazi intercostali è visibile nell'occhio.

La palpazione nei pazienti di età superiore ai 15-16 anni è facilmente determinata dall'aumentata pulsazione delle arterie lungo lo spazio intercostale a partire da III - V, specialmente nelle parti laterali del torace e dalla schiena. L'impulso cardiaco è nettamente rafforzato, il tremore sistolico nello spazio intercostale II-III è spesso determinato. I bordi del cuore sono espansi dalle sezioni di sinistra. Durante l'auscultazione, si determina un soffio sistolico sopra l'apice, un soffio ancora più grossolano sopra l'aorta, l'amplificazione e l'accento II sull'aorta. Il soffio sistolico ruvido è determinato sui vasi brachiocefalici e dalla parte posteriore nello spazio interscapolare. La presenza di rumore sistolico-diastolico o "macchina" indica un dotto arterioso aperto.

Cuneo, immagine K. e. nei neonati e nella prima infanzia sono molto diversi. I sintomi iniziali si verificano subito dopo la nascita o durante il primo mese di vita. Dispnea, tosse, ansia, cianosi pronunciata comune o principalmente sulle gambe, sviluppo di ipotrofia, sintomi di insufficienza circolatoria (ingrossamento del fegato, ascite, edema alle gambe) stanno progredendo. Il polso sulle mani può essere normale, sulle gambe - deboli o assenti. Solo identificazione patol. il gradiente di pressione sugli arti superiori e inferiori consente di diagnosticare K. e. nell'infanzia e nella prima infanzia.

G.M. Soloviev e Yu. A. Khrimlyan (1968) distinguono quattro stadi della malattia: 1) lo stadio di ipertensione latente; durante questo periodo, l'ipertensione si verifica solo con il fisico. carico; 2) lo stadio dei cambiamenti transitori, caratterizzato dalle manifestazioni iniziali del difetto nella forma di un aumento transitorio della pressione sanguigna sia a riposo che a ch. arr. con fisico carico; durante questo periodo, l'aspetto caratteristico del paziente è formato con K. e., ci sono costole di uzura; 3) lo stadio della sclerosi - persistentemente alta pressione del sangue sulle mani, un aumento significativo del ventricolo sinistro, indurimento e sclerosi dell'aorta; 4) lo stadio delle complicazioni; Questa è una fase avanzata della malattia, quando compaiono varie complicanze del sistema cardiovascolare.

Complicazioni con K.a. può essere diviso in tre gruppi. Il primo gruppo - complicanze associate all'ipertensione arteriosa: emorragie cerebrali o del midollo spinale (paresi, paralisi); insufficienza cardiaca a causa del costante sovraccarico del cuore destro e sinistro; aterosclerosi precoce dei vasi cerebrali, arterie coronarie del cuore.

Il secondo gruppo - complicazioni associate a cambiamenti dell'aorta e dei collaterali: la formazione di aneurismi della sezione pre o poststenotica dell'aorta; formazione ascendente dell'aneurisma aortico e relativa insufficienza aortica; formazione di aneurisma dell'arteria intercostale; rotture di aneurismi delle localizzazioni elencate.

Il terzo gruppo - le complicazioni causate dai processi infettivi allergici e distrofici uniti: endocarditis; endoaortit; calcificazione della parete aortica.

La diagnosi

La diagnosi si basa sulla combinazione di un cuneo, manifestazioni K. a.: Sindrome ipertensiva con un gradiente pronunciato della pressione sanguigna sui vasi degli arti superiori e inferiori e sintomi di circolazione collaterale avanzata (pulsazione dei vasi collaterali, costole di uzra secondo i dati dei raggi x). In casi dubbiosi, per la diagnosi è necessario effettuare l'aortografia (vedi). Vengono anche utilizzati altri metodi di ricerca.

L'elettrocardiografia (vedi) rivela grandi cambiamenti a seconda del livello di ipertensione arteriosa, dell'età del paziente, della presenza di difetti associati. L'asse elettrico del cuore varia dalla grammatica nei neonati al levogramma negli adulti, compaiono segni di ipertrofia ventricolare sinistra, disturbi della conduzione e insufficienza coronarica.

La fonocardiografia (vedi) rivela un soffio sistolico di forma a fuso e un'ampiezza elevata di II tono sopra l'aorta. I rumori possono essere riparati dal retro e sopra i collaterali.

La sfintigrafia volumetrica, come altri metodi di registrazione del flusso sanguigno e della pressione negli arti superiori e inferiori, rivela un aumento del flusso sanguigno e un aumento della pressione sanguigna nei vasi degli arti superiori e nei vasi degli arti inferiori - una diminuzione della pressione sanguigna (spesso non in termini assoluti, ma rispetto alla pressione arteriosa nei vasi). arti superiori) e flusso sanguigno volumetrico.

L'esame a raggi X rivela la configurazione aortica del cuore con l'espansione dell'aorta ascendente e una diminuzione o assenza dell'ombra dell'arco aortico. A livello di Th3-5, c'è un cambiamento nel contorno dell'ombra aortica sotto forma di una tacca o "tacca", simile al numero 3. Questa deformazione corrisponde al sito di restringimento aortico ed è formata da due archi con una depressione tra di loro. L'arco superiore è formato dall'arteria succlavia sinistra dilatata, l'arco inferiore è formato dalla regione post-stenotica dell'aorta dilatata. Quando l'esofago è in contrasto con una sospensione di bario, due depressioni sono contrassegnati su di esso a causa delle porzioni dilatate dell'aorta sopra e sotto il sito di restringimento. Sulle radiografie in proiezione diretta, vengono rilevati gli Uzura dei bordi inferiori dei segmenti posteriori delle costole, risultanti dalla pressione delle arterie intercostali dilatate. Nei pazienti di età superiore ai 10-12 anni, questo sintomo si verifica nel 70-80% dei casi. Uzuras sono formati sulle costole IV - VII, di regola, su entrambi i lati, ma a volte sono espressi solo a destra, che è associato con lo scarico dell'arteria succlavia sinistra dal sito di stenosi aortica o sotto di esso.

L'angiocardiografia (vedi) è mostrata nei casi in cui è necessario chiarire i dettagli anatomici del difetto, nonché identificare i difetti associati. L'aortogramma rivela un restringimento o un'interruzione completa dell'ombra dell'aorta contrastata a livello delle vertebre toraciche III-V (Fig. 2 e 3). In diverse fasi di contrasto, vengono rilevati collaterali nelle arterie intercostali, arterie toraciche interne fortemente dilatate. Negli adulti, gli aneurismi dell'arteria intercostale si trovano spesso nel sito di scarico dall'aorta.

trattamento

Il trattamento è rapido. Per la prima volta operazione riuscita a K. e. Craford (S. Crafoord) nel 1944. Nell'URSS, la prima operazione fu eseguita da E. N. Meshalkin nel 1955

Indicazioni per la chirurgia - tutti i casi diagnosticati K. e. Nella prima infanzia, l'operazione è indicata per lo sviluppo di sintomi di insufficienza cardiaca. Con un cuneo favorevole, il flusso della morsa è ottimale per l'operazione è l'età di 8-14 anni.

Controindicazioni: endocardite, aortite fresca, grave danno al miocardio e organi parenchimali.

Tecnica di operazione. I seguenti metodi sono stati sviluppati per eliminare la stenosi aortica: 1) resezione aortica end-to-end con anastomosi (Fig. 4); 2) resezione con protesi aortica con un alloprotesi o altro innesto; 3) ismoplastica diretta e indiretta (Fig. 5); 4) smistamento.

I metodi più giustificati di resezione con anastomosi end-to-end o resezione con protesi dell'aorta toracica, dando il miglior effetto emodinamico. Nei bambini, è necessario utilizzare una resezione end-to-end con anastomosi o, in caso di ipoplasia area prestenotica, chirurgia plastica a causa dell'arteria succlavia sinistra. Allo stesso tempo, per prevenire lo sviluppo della sindrome del flusso sanguigno retrogrado nell'arteria vertebrale sinistra, dovrebbe essere ligato.

L'operazione viene eseguita in condizioni di anestesia intubazione con l'uso di ganglioblokatorov che consentono di effettuare un'ipotensione controllata, che riduce la perdita di sangue), elimina il pericolo di aumento della pressione arteriosa per il periodo di clampaggio aortico e riduce il rischio di danni ischemici al midollo spinale, ai reni e al fegato. A pazienti con collaterali male sviluppati a patolo, un gradiente di pressione su mani e gambe non è superiore a 40 mm di mercurio. Art. Devono essere utilizzati metodi speciali di protezione del midollo spinale e degli organi addominali: moderata ipotermia generale (30-32 °), bypass bypass dall'atrio sinistro all'arteria femorale. L'approccio all'aorta viene effettuato mediante torapotomia posterolaterale attraverso lo spazio intercostale IV o V.

Durante la dissezione dei tessuti molli, è necessario condurre un'emostasi completa a causa dello sviluppo pronunciato delle garanzie. La pleura mediastinica è sezionata sopra l'aorta e l'arteria succlavia sinistra, e i reparti pre- e poststenotico dell'aorta sono isolati. Le arterie intercostali (le prime due coppie), se necessario, secernono, legano e attraversano. Legare e attraversare il dotto arterioso aperto. Inoltre, lo scopo dell'operazione dipende dalla natura del difetto. Quando si applica una fine anastomosi alla fine nei bambini piccoli, vengono utilizzate suture separate a forma di U, che assicura la crescita dell'anastomosi in seguito. La tenuta del controllo anastomosi con ipertensione arteriosa.

Complicazioni dei periodi operativi e postoperatori. Durante l'operazione, dopo il ripristino del flusso sanguigno nell'aorta, è possibile ipotizzare che il to-ruyu avverta bloccando l'introduzione di ganglioblokatorov e l'infusione di sangue e liquidi per mantenere il volume cardiaco minuto appropriato. Nel periodo postoperatorio immediato, più spesso nei bambini, può verificarsi un'ipertensione paradossa. Per il trattamento di questa complicanza usare pentamina, arfonad o beta-bloccanti (obzidan). Nel periodo postoperatorio, la sindrome addominale può svilupparsi - forte dolore addominale, sintomi di irritazione peritoneale, alta leucocitosi.

Trattamento nella maggior parte dei casi, farmaco, finalizzato all'eliminazione dell'ipertensione arteriosa alta. Con un aumento della leucocitosi, fenomeni di peritonite, che si verificano in connessione con disturbi circolatori regionali (trombosi, embolia), laparotomia mostrata.

Il sanguinamento nel periodo postoperatorio immediato si verifica nel 4-7% dei casi. Allo scadere di una grande quantità di sangue nel drenaggio della cavità pleurica, riducendo il livello di emoglobina viene mostrata la retorotomia per interrompere il sanguinamento.

prospettiva

La prognosi senza trattamento chirurgico dipende dal tipo di difetto e dalla presenza di concomitanti anomalie congenite. Nella prima infanzia, secondo i dati di Gazul (V.M. Gasul, 1966) et al., Fino all'80% dei pazienti che hanno sintomi di un vizio muoiono per insufficienza cardiaca. Secondo Reifenstein (G. H. Reifenstein,

1947) et al., Le principali cause di morte: insufficienza cardiaca - 18%; endocardite - 22%; rotture di aneurisma - 23%; emorragia cerebrale - 11%. L'aspettativa di vita media dei pazienti K. e., Non trattata prontamente, è di 35 anni [Wood (P. Wood), 1956].

La prognosi dopo l'intervento è favorevole. La normalizzazione della pressione arteriosa si verifica subito dopo l'intervento chirurgico nel 95% dei pazienti dopo adeguata correzione del flusso sanguigno attraverso l'aorta. Nei pazienti di età superiore ai 20 anni, nonostante l'eliminazione di patolo, il gradiente di pressione nei vasi degli arti, l'ipertensione può persistere, ma è facilmente trattabile con le cure mediche.

La mortalità postin vigore arriva al 6% a forme non complicate K. e. nei bambini di età compresa tra 10 e 15 anni, nei bambini con insufficienza cardiaca - 25% (Wollmar, 1975).

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Coartazione dell'aorta

La coartazione dell'aorta è una stenosi aortica segmentaria congenita localizzata nell'area del suo istmo.

È uno dei più comuni - fino al 15% di tutti i difetti cardiaci congeniti, negli uomini è rilevato 2-2,5 volte più spesso rispetto alle donne.

La coartazione è spesso localizzata nell'arco aortico distale al sito di scarico dell'arteria succlavia sinistra vicino al dotto arterioso o al legamento corrispondente ad esso.

Per le caratteristiche anatomiche, ci sono tre opzioni per difetto:

1) coartazione isolata dell'aorta;

2) coartazione in combinazione con un dotto arterioso aperto:

• post-duttale (situato sotto lo scarico del dotto arterioso aperto) (Fig. 3.10a);

Varianti di coartazione aortica

: a) postductum; b) preduttale con restringimento locale; c) preductum con contrazione sopra. 1 - coartazione dell'aorta; 2 - condotto arterioso aperto

• juxtadunctal (il condotto si apre a livello di restringimento);

• preduttale (il dotto arterioso si muove sotto il livello di coartazione) (Fig. 3.10b c);

3) coartazione dell'aorta in combinazione con altre cardiopatie congenite (difetto ventricolare, setto interatriale, stenosi aortica, aneurisma sinusale di Valsalva, trasposizione dei grandi vasi).

Nel muro dell'aorta nell'area di coartazione, il processo sclerotico sta aumentando, portando ad un ispessimento intimale e ai suoi significativi cambiamenti. Distalmente dalla coartazione, il muro diventa più sottile, il lume dell'aorta si espande, a volte aneurismaticamente (a causa degli effetti del flusso sanguigno turbolento dopo il passaggio del sito di restringimento). Caratterizzato da cambiamenti sclerotici nei vasi della metà superiore del corpo, un maggiore sviluppo di collaterali, attraverso il quale il sangue passa dalla parte superiore dell'aorta alla sua parte post-stenotica, cambiamenti distrofici nel miocardio. Le arterie succlavia, i rami ascellari delle arterie sono particolarmente significativamente espanse. L'LV del cuore è significativamente ipertrofico, incluso il suo apparato muscolare e trabecolare, che può causare un restringimento del percorso di deflusso.

Un'ostruzione meccanica nel percorso del flusso sanguigno aortico causa un sovraccarico di LV e porta allo sviluppo di due modalità di circolazione del sangue: ipertonica (metà superiore del corpo) e ipotonica (cavità addominale, arti inferiori). Prossimale al sito di costrizione pressione sanguigna aumentata, che è accompagnata da un aumento del CIO e il lavoro del LV. La pressione arteriosa distale (in particolare il polso) è ridotta, l'apporto di sangue è parzialmente e talvolta completamente attraverso i collaterali.

Nella coartazione post-duttale, il sangue dall'aorta sotto alta pressione viene scaricato attraverso il dotto arterioso aperto nell'aeromobile e l'ipertensione polmonare può svilupparsi precocemente. Nel caso del preductum, la direzione della scarica attraverso il dotto arterioso sarà determinata dalla differenza di pressione tra l'aereo e l'aorta discendente sotto il sito di coartazione, la scarica può essere artero-venosa e venosa-arteriosa. Quest'ultimo spiega cianosi differenziata (è sulle gambe e assenti sulle mani) come segno clinico di coartazione pre-ottale.

La patogenesi dell'ipertensione durante la coartazione dell'aorta è complessa e non è completamente compresa. Si presume che l'ostruzione meccanica, l'attivazione del RAAS sullo sfondo di un'insufficiente perfusione renale e alterazioni organiche nella parete vascolare comportino un aumento di OPSS.

Il quadro clinico del difetto è determinato dall'età, dai cambiamenti anatomici, dal livello di pressione sanguigna. Nei bambini più grandi e negli adulti, in assenza di disturbi, l'aumento della pressione arteriosa viene rilevato per caso. I pazienti lamentano mal di testa, vertigini, aumento della fatica, debolezza e dolore alle gambe, crampi ai muscoli delle gambe, sensazione di freddo ai piedi, emorragia nasale.

Quando visualizzato nota:

• sviluppo sproporzionato dei muscoli scheletrici: i muscoli della metà superiore sono ipertrofizzati con ipertrofia relativa dei muscoli della pelvi e degli arti inferiori;

• aumento della pulsazione durante la palpazione delle arterie intercostali (quando si piega in avanti con le braccia abbassate);

• aumento della pulsazione della carotide e delle arterie succlavia, arterie degli arti superiori;

• pulsazione aortica nella fossa giugulare;

• pulsazione nello spazio interscapolare, sotto l'ascella;

• pulsazione bruscamente indebolita sull'arteria femorale e sui vasi degli arti inferiori, la pressione del sangue in quest'ultimo è spesso ridotta o non determinata affatto;

• ipertensione grave (prevalentemente sistolica - fino a 220 mmHg);

• piccola pressione del polso sulle gambe: il GIARDINO sulle gambe a 50-60 mm Hg. Art. inferiore a quello delle mani, con un papà normale;

• impulso apicale rafforzato;

• i margini di ottusità del cuore sono solitamente dilatati a sinistra, l'aorta è dilatata;

• La pelle della metà superiore del corpo è calda, quella inferiore è più fredda e pallida.

Queste auscultazioni sono aspecifiche, io tono è ovattato, accento II dell'aorta a causa di un aumento della pressione sanguigna nella parte iniziale dell'aorta, soffio sistolico di media intensità nel secondo spazio intercostale a sinistra, ben condotto nello spazio interdisciplinare.

Sull'ECG, viene spesso rilevata la deviazione dell'asse elettrico a sinistra e vengono rilevati i segni di ipertrofia marcata del miocardio ventricolare sinistro.

Uno studio a raggi x nella proiezione anteroposteriore è determinato dall'aumento di LV, l'espansione dell'aorta ascendente.

Viene determinata l'esclusione dei bordi inferiori delle costole a causa della pressione delle arterie intercostali fortemente dilatate e tortuose. Nella proiezione obliqua anteriore, la differenza nel diametro delle parti ascendenti e discendenti dell'aorta è chiaramente evidente (l'ombra aortica assume la forma del numero "3"). Il modello polmonare è solitamente pronunciato, il fascio vascolare emana a destra a causa dell'espansione della parte ascendente dell'aorta, il suo contorno sinistro è levigato. La pulsazione del ventricolo sinistro, della parte ascendente dell'aorta e dei vasi brachiocefalici è stata intensificata.

Con l'aiuto dell'ecocardiografia, è possibile visualizzare il sito di restringimento aortico, il suo diametro e lunghezza, nonché la relazione con i rami dell'arco aortico e il dotto arterioso aperto. Usando eco Doppler, è possibile determinare il flusso sistolico turbolento e il gradiente di pressione nel sito di coartazione (Fig. 3.11), e il grado di ostruzione può essere stimato con precisione.

. Modalità doppler ad onda continua, accesso soprasternale, asse lungo

La risonanza magnetica presenta vantaggi nella popolazione adulta per la visualizzazione delle caratteristiche anatomiche dell'aorta ed è particolarmente indicata se l'echoCG è difficile.

Durante la cateterizzazione aortica, la diagnosi di una malformazione viene confermata quando si determina l'entità del gradiente di pressione sistolica tra l'aorta ascendente e discendente, la posizione del restringimento, la gravità dei cambiamenti aneurismatici dell'aorta. Nella cavità ventricolare sinistra e nell'aorta viene rilevato un significativo aumento della pressione sistolica. Nella versione pre-ottale, il catetere LA passa liberamente attraverso il dotto arterioso aperto nell'aorta discendente, dove viene determinata una diminuzione della saturazione di ossigeno nel sangue.

La presenza di coartazione dell'aorta è un'indicazione assoluta per l'intervento chirurgico, il cui rischio non è lo stesso in diversi periodi di età e dipende dalla gravità della condizione dei pazienti, dall'anatomia del difetto e dai disturbi circolatori. Le indicazioni per la correzione chirurgica del difetto negli adulti comprendono l'insufficienza cardiaca congestizia, l'ipertensione nei vasi degli arti superiori e / o un gradiente> 20 mmHg. Art. Il trattamento conservativo delle complicanze (HF, AH), di regola, è inefficace.

Nei pazienti di età superiore ai 20 anni, la questione delle indicazioni per la chirurgia deve essere affrontata individualmente: la chirurgia è necessaria per i pazienti che non hanno ipertensione polmonare sclerotica e grave calcificazione aortica. In presenza di pronunciato scompenso della circolazione sanguigna, il trattamento chirurgico è associato ad un alto rischio, pertanto le indicazioni per la chirurgia sono determinate con cautela, valutando la contrattilità del miocardio e la causa dell'HF.

Nei pazienti adulti, il ripristino della pervietà aortica è di solito facilmente ottenibile mediante resezione dell'area ristretta dell'aorta e applicando una anastomosi dall'estremità all'altra o sostituendo l'area ristretta con una protesi vascolare. Raramente utilizzare l'operazione di ismoplastica aortica diretta o indiretta.

Delle complicanze postoperatorie, si dovrebbe notare ipotensione che può svilupparsi immediatamente dopo il ripristino del flusso sanguigno nell'aorta, la sindrome addominale e il sanguinamento che si verificano nel periodo postoperatorio immediato. Una complicazione specifica dopo il successo dell'eliminazione della coartazione aortica è lo sviluppo dell'ipertensione postoperatoria o cosiddetta paradossa, che si nota nel 50-80% dei pazienti, più spesso negli individui più anziani. La presenza di ipertensione è un rischio di sviluppo prematuro di malattia coronarica, disfunzione ventricolare sinistra, rottura di aorta o aneurismi o vasi cerebrali, morte improvvisa. Nonostante la mancanza di studi randomizzati, i bloccanti del p-adrenorecettore sono generalmente raccomandati come farmaci di prima scelta.

Il difetto in assenza di trattamento è caratterizzato da un decorso molto sfavorevole, l'aspettativa di vita media senza trattamento chirurgico è di 35 anni. La maggior parte dei pazienti muore per scompenso cardiaco progressivo, endocardite infettiva, a volte per rottura aortica o aneurisma o ictus.

La mortalità in periodi remoti in pazienti operati dopo l'età di 25 anni, raggiunge il 35%, nel 20% dei pazienti, la normalizzazione della pressione arteriosa non si verifica, la formazione di aneurisma aortico e la restenosi sono possibili. Il tasso di sopravvivenza globale a 30 anni dopo la correzione chirurgica del difetto è solo del 72%. Le principali cause di morte nel periodo postoperatorio remoto sono HF e MI.

Coartazione dell'aorta

RCHD (Centro repubblicano per lo sviluppo della salute, Ministero della sanità della Repubblica del Kazakistan)
Versione: Protocolli clinici del Ministero della Salute della Repubblica del Kazakistan - 2015

Informazioni generali

Breve descrizione

La coartazione dell'aorta è un restringimento congenito dell'aorta discendente, il cui grado è diverso e può raggiungere un recesso completo dell'aorta [1].

Nome del protocollo: coartazione dell'aorta.

Codice di protocollo:

Codice (i) ICD-10:
Q 25.1 - Coartazione dell'aorta.
Coartazione dell'aorta (preductum) (postductal)

Abbreviazioni utilizzate nel protocollo:

Data di sviluppo del protocollo: 2015.

Categoria di pazienti: adulti, bambini.

Utenti del protocollo: cardiochirurghi, cardiologi pediatrici, cardiologi interventisti, neonatologi, pediatri, angiosurgeons, medici di medicina generale, pediatri.

classificazione

diagnostica

L'elenco delle principali misure diagnostiche aggiuntive:
Esami diagnostici di base (obbligatori) condotti a livello ambulatoriale:
· Radiografia del torace;
· Ecocardiografia;
· ECG.

Ulteriori esami diagnostici condotti a livello ambulatoriale:
· MSCT con contrasto, CTA e / o angiografia;
· FILM.

L'elenco minimo degli esami che devono essere effettuati quando si fa riferimento per l'ospedalizzazione pianificata: in conformità con i regolamenti interni dell'ospedale, tenendo conto dell'ordine esistente dell'ente autorizzato nel campo della salute.

Gli esami diagnostici principali (obbligatori) condotti a livello ospedaliero durante il ricovero in caso di emergenza dopo un periodo superiore a 10 giorni dalla data del test, secondo l'ordine del Ministero della Difesa:
· UAC;
· Coagulogram;
· Tipo di sangue, fattore di rhesus;
· Analisi del sangue biochimica (proteine ​​totali, bilirubina totale e diretta, ALT, AST, creatinina, urea, glucosio);
· OAM;
· ECG.

Ulteriori esami diagnostici condotti a livello ospedaliero durante il ricovero di emergenza dopo un periodo superiore a 10 giorni dal momento del test, secondo l'ordine del Ministero della Difesa:
· Microreazione;
· Radiografia del torace;
· Ecocardiografia;
· ECG;
· Determinazione degli anticorpi totali contro l'epatite B, C nel siero mediante il metodo ELISA;
· Analisi del sangue per l'HIV mediante ELISA;
· Contrasto MSCT, CTA e / o angiografia.

Misure diagnostiche eseguite nella fase di emergenza:
· ECG.

Criteri diagnostici (descrizione dei segni affidabili della malattia, in base alla gravità del processo):
Zhalobyna:
· Mal di testa, pesantezza e sensazione di pulsazione nella testa, rapida stanchezza mentale, problemi di memoria e visione, epistassi;
· Dolore al cuore, sensazione di battito cardiaco irregolare, mancanza di respiro;
· Una sensazione di debolezza e freddezza degli arti inferiori, dolore dei muscoli del polpaccio quando si cammina;
· Segni di insufficienza cardiaca nei neonati: affaticamento durante l'allattamento, tachicardia, sibilo congestizio nei polmoni, tachipnea, sudorazione, aumento lento del peso reale, epatomegalia.
storia:
· Spesso una malformazione delle navi è vista dalla nascita o nella prima infanzia;
· Meno probabilità di presentare una malformazione alla pubertà o successiva;
· Eredità

Esame fisico:
ispezione generale:
· La presenza di iperpigmentazione, iperidrosi, ipertricosi, "macchia di vino".

palpazione:
· La palpazione delle arterie femorali (può essere normale nei neonati con un grande PDA) è debole o assente.
· Misura della pressione sugli arti superiori e inferiori (presenza di una pendenza superiore a 20 mm Hg) con la definizione dell'indice caviglia-brachiale (la norma è 0,9-1,35).

auscultazione:
· Un soffio sistolico relativamente piccolo nel secondo quarto spazio intercostale sul bordo dello sterno e nella parte posteriore tra le scapole.

Test di laboratorio: no.

Studi strumentali:
Panoramica della radiografia del torace
· Induzione delle costole e ipertrofia miocardica ventricolare sinistra.
Ecocardiografia / ASA:
· La presenza di restringimento e alterata circolazione del sangue nell'aorta discendente, la presenza di una pendenza superiore a 20 mm Hg, l'ipertrofia miocardica ventricolare sinistra, ad eccezione della patologia concomitante.

Angiografia TC:
· Permette di determinare la localizzazione, la lunghezza, la presenza di anomalie associate.

ECG:
· Segni di ipertrofia ventricolare sinistra.
Cateterismo delle cavità del cuore con aortografia
· Visualizzazione di lesioni aortiche, difetti associati.

Indicazioni per la consultazione di specialisti stretti:
· Consultazione di specialisti specializzati in presenza di patologia concomitante.

Diagnosi differenziale

trattamento

· Eliminazione della coartazione aortica;
· Prevenzione di complicazioni potenzialmente letali;
· Migliorare la qualità della vita.

Tattiche di trattamento:
Definizione dei criteri di operabilità, esclusione della patologia concomitante che interferisce con l'intervento chirurgico, prevenzione delle complicanze postoperatorie. Se possibile, correzione radicale simultanea del difetto nel periodo del neonato e della prima infanzia.

Trattamento non farmacologico:
Modalità - I o II o III o IV (a seconda della gravità della condizione)
Dieta - №10.

Trattamento farmacologico:
Trattamento farmacologico per i neonati:
In caso di shock cardiogeno, se necessario, al fine di mantenere temporaneamente il funzionamento del dotto arterioso fino al trattamento chirurgico
· La titolazione delle preparazioni di prostaglandina E1 (alprostadil, ecc.) Deve essere iniziata con una dose relativamente alta di 0,05-0,1 μg / kg / min, quindi, una volta raggiunto l'effetto terapeutico, la dose diminuisce a 0,01-0,05 μg / kg / min ;
Terapia diuretica:
· Nominato sintomaticamente per indicazioni.
cardiotonico:
· È assegnato sintomaticamente per indicazioni.

Trattamento farmacologico fornito in presenza di insufficienza cardiaca congestizia al di fuori del periodo neonatale (dopo 28 giorni di vita) [3]:
Terapia patogenetica (per aumentare il rilascio di volume diastolico):
Glicosidi cardiaci:
· Digossina (dose di saturazione di 0,05-0,08 mg / kg, dose di mantenimento di 0,01-0,025 mg / kg / giorno)
Terapia diuretica:
· Furosemide 1-4 mg / kg / die per via orale o 1 mg / kg fino a 3-4 volte al giorno per via endovenosa, o infusione continua1-4 mg / kg / giorno. L'infusione continua è preferita per insufficienza cardiovascolare acuta e nel periodo postoperatorio.
· Spironolacton1-3mg / kg / die in 2-4 dosi, per via orale, nei bambini di età superiore a 3 anni
· Idroclorotiazide 1 mg / kg / die in 2-3 dosi, per via orale.
Terapia antiipertensiva:
Farmaci a scelta B-bloccanti:
· Propranololo 1-Zmg / kg / die in 3 dosi, per via orale
· Metoprololo 0,2-0,4 mg / kg / giorno fino a 1 mg / kg / giorno in 2 dosi divise, per via orale
· E altri farmaci da questo gruppo
Trattamento farmacologico fornito nella fase di assistenza di emergenza: no.

Altri trattamenti:
Risulta il neonato:
· Ossigenoterapia (non indicata in presenza di circolazione sistemica canalare-dipendente);
· Rispetto del corretto equilibrio idrico con restrizione di ricezione del liquido;
· Correzione del bilancio acido-base;
· Con ventilazione meccanica: ottimizzazione della resistenza polmonare alla resistenza sistemica
· Aumentare delicatamente la nutrizione enterale e condurre il monitoraggio orario per identificare i sintomi della colite necrotica (gonfiore, feci emopositive) come risultato della rapinazione della perfusione sistemica.

Intervento chirurgico:
Procedure chirurgiche eseguite in regime ambulatoriale: non disponibile.

Intervento chirurgico fornito a livello stazionario:
Tipi di operazioni:
· Dilatazione del palloncino con l'installazione di stentgraft;
· Resezione della coartazione dell'aorta con formazione dell'anastomosi "end to end";
· Resezione della coartazione dell'aorta con la formazione dell'anastomosi "dall'inizio alla fine" in tutto;
· Isthmoplasty con patch sintetico;
· Isthmoplasty con un lembo dell'arteria succlavia sinistra;
· Resezione della coartazione con protesi dell'aorta toracica;
· Shunt aorto-aortico.
Indicazioni per la chirurgia:
Raccomandazioni per il trattamento interventistico [4]:
· Gradiente di pressione> 20 mm Hg. (classe 1, livello di evidenza C).
· Gradiente di pressione> 20 mm Hg, se vi sono evidenze anatomiche visive che mostrano un restringimento con evidenza radiologica del flusso sanguigno collaterale (classe 1, livello di evidenza C).
· La scelta dell'intervento interventistico percutaneo invece della correzione chirurgica dovrebbe essere determinata da una consultazione del cardiologo interventista e di un chirurgo (classe 1, livello di evidenza C).
· L'intervento interventistico percutaneo è indicato nella ricomcrizione con una pendenza superiore a 20 mm Hg. (classe 1, livello di evidenza B).
· Dilatazione del palloncino con stentgraft o correzione chirurgica nei bambini di età> 6 mesi.
· La dilatazione del palloncino e lo stenting possono essere considerati un trattamento per pazienti di età> 10 anni (classe II B).
· Lo stent aortico di routine può essere preso in considerazione nei bambini

Coartazione dell'aorta

Coartazione dell'aorta - stenosi segmentaria congenita (o atresia completa) dell'aorta nell'area dell'istmo - transizione dell'arco verso la parte discendente; meno spesso - nelle regioni discendenti, ascendenti o addominali. La coartazione dell'aorta si manifesta durante l'infanzia da ansia, tosse, cianosi, dispnea, ipotrofia, stanchezza, vertigini, palpitazioni, sanguinamento nasale. Nella diagnosi di coartazione aortica, vengono presi in considerazione l'ECG, la radiografia del torace, l'echoCG, il sondaggio cardiaco, l'aortografia ascendente, la ventricolografia sinistra e l'angiografia coronarica. I metodi di trattamento chirurgico della coartazione aortica sono la dilatazione del palloncino transluminale, l'isthmoplastica (diretta e indiretta), la resezione della coartazione aortica e la chirurgia di bypass.

Coartazione dell'aorta

La coartazione dell'aorta è un'anomalia congenita dell'aorta, caratterizzata dalla sua stenosi, di regola, in un luogo tipico - distale all'arteria succlavia sinistra, nel punto di transizione dell'arco all'aorta discendente. Nella cardiologia pediatrica, la coartazione dell'aorta si verifica con una frequenza del 7,5%, mentre 2-2,5 volte più spesso nei maschi. Nel 60-70% dei casi, la coartazione aortica è associata ad altre cardiopatie congenite: dotto arterioso aperto (70%), difetto del setto ventricolare (53%), stenosi aortica (14%), stenosi o insufficienza della valvola mitrale (3-5%), meno spesso con trasposizione di grandi navi. In alcuni bambini con coartazione dell'aorta vengono rilevate gravi malformazioni congenite extracardiache.

Cause della coartazione aortica

Nella chirurgia cardiaca vengono prese in considerazione diverse teorie sulla coartazione aortica. Si ritiene che la base del difetto sia una violazione della confluenza degli archi aortici nel periodo dell'embriogenesi. Secondo la teoria di Skoda, la coartazione dell'aorta si forma a causa della chiusura del dotto arterioso aperto (OAD) con il coinvolgimento simultaneo della parte adiacente dell'aorta. La distruzione del dotto di Batallov avviene poco dopo la nascita; nello stesso momento le pareti di un canale cadono e cicatrizzano. Con il coinvolgimento della parete dell'aorta in questo processo, la sua fusione restringente o completa del lume si verifica in un determinato sito.

Secondo la teoria di Anderson - Becker, la causa della coartazione potrebbe essere la presenza del legamento a falce dell'aorta, che causa il restringimento dell'istmo durante l'obliterazione del PDA nella sua area di localizzazione.

In accordo con la teoria emodinamica di Rudolph, la coartazione dell'aorta è una conseguenza delle caratteristiche della circolazione intrauterina fetale. Durante lo sviluppo prenatale, il 50% dell'espulsione del sangue dai ventricoli passa attraverso l'aorta ascendente, il 65% attraverso l'aorta discendente, mentre solo il 25% del sangue entra nell'istmo aortico. Questo fatto è legato alla ristrettezza relativa dell'istmo aortico, che in determinate condizioni (in presenza di difetti del setto) è conservato e aggravato dopo la nascita di un bambino.

Caratteristiche dell'emodinamica durante la coartazione aortica

Una posizione tipica della stenosi è la parte terminale dell'arco aortico tra il dotto arterioso e la bocca dell'arteria succlavia sinistra (regione dell'istmo aortico). In questo posto la coartazione dell'aorta è rilevata nel 90-98% dei pazienti. All'esterno, la costrizione può essere nella forma di una clessidra o di un girovita con un diametro normale dell'aorta nelle sezioni prossimale e distale. Il restringimento esterno, di regola, non corrisponde alla dimensione del diametro interno dell'aorta, dal momento che nel lume dell'aorta c'è una falcata crescente o diaframma sovrastante, che in alcuni casi si sovrappone completamente al lume interno del vaso. La lunghezza della coartazione dell'aorta può variare da pochi mm a 10 cm o più, ma più spesso limitata a 1-2 cm.

Il cambiamento stenotico dell'aorta nel punto di transizione del suo arco nella parte discendente provoca lo sviluppo di due modalità di circolazione del sangue in un ampio cerchio: vi è un'ipertensione arteriosa prossimale al sito dell'ostruzione al flusso sanguigno e l'ipotensione distale. In connessione con le alterazioni emodinamiche esistenti in pazienti con coartazione aortica, i meccanismi compensatori sono attivati ​​- l'ipertrofia del ventricolo sinistro si sviluppa, l'ictus e l'aumento del volume minuto, il diametro dell'aorta ascendente e dei suoi rami si espande e la rete di collaterali si espande. Nei bambini di età superiore ai 10 anni, i cambiamenti aterosclerotici sono già stati osservati nell'aorta e nei vasi.

Le caratteristiche emodinamiche durante la coartazione dell'aorta sono significativamente influenzate dal concomitante cuore congenito e difetti vascolari. Nel tempo, i cambiamenti si verificano nelle arterie coinvolte nella circolazione collaterale (intercostale, toracico interno, toracico laterale, scapolare, epigastrico, ecc.): Le loro pareti diventano più sottili e il loro diametro aumenta, predisponendo alla formazione di aneurismi aortici prestenotici e post-stenotici, aneurismi arterie cerebrali, ecc. Di solito si osserva vasodilatazione aneurismatica in pazienti di età superiore ai 20 anni.

La pressione delle arterie intercostali convolute e dilatate sulle costole contribuisce alla formazione di uzurs (tacche) ai bordi inferiori delle costole. Questi cambiamenti compaiono in pazienti con coartazione dell'aorta oltre i 15 anni di età.

Classificazione della coartazione aortica

Tenendo conto della localizzazione del restringimento patologico, la coartazione si distingue nell'area dell'istmo, ascendente, discendente, toracico, dell'aorta addominale. Alcune fonti distinguono le seguenti varianti anatomiche del difetto: stenosi preduttiva (restringimento dell'aorta prossimale alla confluenza dell'AAP) e stenosi postduttale (restringimento dell'aorta distale alla confluenza dell'AAP).

Secondo il criterio di una pluralità di anomalie del cuore e dei vasi sanguigni, A. V. Pokrovsky classifica 3 tipi di coartazione aortica:

• Tipo 1 - coartazione aortica isolata (73%);
• Tipo 2 - una combinazione di coartazione dell'aorta con PDA; con scarico arterioso o venoso di sangue (5%);
• Tipo 3 - una combinazione di coartazione dell'aorta con altre anomalie emodinamicamente significative delle navi e CHD (12%).

Nel corso naturale della coartazione aortica, ci sono 5 periodi:

• I (periodo critico) - in bambini sotto 1 anno; caratterizzato da sintomi di insufficienza circolatoria in un piccolo cerchio; alta mortalità da grave insufficienza cardiaca e renale, specialmente quando la coartazione aortica è combinata con altre CHD.
• II (periodo adattivo) - in bambini da 1 a 5 anni; caratterizzato da una diminuzione dei sintomi di insufficienza circolatoria, che è solitamente rappresentata da affaticamento e mancanza di respiro.
• III (periodo compensatorio) - in bambini da 5 a 15 anni; caratterizzato da un decorso prevalentemente asintomatico.
• IV (il periodo di sviluppo di decompensazione relativa) - in pazienti 15-20 anni; nella pubertà aumentano i segni di insufficienza circolatoria.
• V (periodo di decompensazione) - in pazienti di 20-40 anni; caratterizzato da segni di ipertensione arteriosa, grave insufficienza cardiaca ventricolare sinistra e destra, elevata mortalità.

Sintomi di coartazione aortica

Il quadro clinico della coartazione aortica è rappresentato da una moltitudine di sintomi; le manifestazioni e la loro gravità dipendono dal periodo di flusso della malattia e dalle relative anomalie che interessano l'emodinamica intracardiaca e sistemica. Nei bambini piccoli con coartazione dell'aorta si possono notare ritardo della crescita e aumento di peso. I sintomi di insufficienza ventricolare sinistra predominano: ortopnea, mancanza di respiro, asma cardiaco, edema polmonare.

In età avanzata, a causa dello sviluppo di ipertensione polmonare, sono caratteristici i disturbi da vertigini, mal di testa, palpitazioni, acufeni, ridotta acuità visiva. Quando la coartazione dell'aorta è frequente sangue dal naso, svenimento, emottisi, intorpidimento e raffreddore, claudicatio intermittente, crampi agli arti inferiori, dolore addominale a causa di ischemia intestinale.

L'aspettativa di vita media dei pazienti con coartazione dell'aorta è di 30-35 anni, circa il 40% dei pazienti muore in un periodo critico (fino a 1 anno di età). Le cause più frequenti di morte nel periodo di scompenso sono l'insufficienza cardiaca, l'endocardite settica, rotture di aneurisma aortico, ictus emorragico.

Diagnosi di coartazione aortica

All'esame, l'attenzione è rivolta alla presenza di un tipo di corpo atletico (lo sviluppo predominante della cintura della spalla con arti inferiori sottili); aumento della pulsazione della carotide e delle arterie intercostali, indebolimento o assenza di pulsazione nelle arterie femorali; aumento della pressione sanguigna negli arti superiori con una diminuzione della pressione sanguigna negli arti inferiori; soffio sistolico sopra l'apice e la base del cuore, sulle arterie carotidi, ecc.

Nella diagnosi di coartazione dell'aorta, gli esami strumentali giocano un ruolo cruciale: ECG, EchoCG, aortografia, radiografia del torace e radiografia del cuore con contrasto esofageo, percezione delle cavità cardiache, ventricolografia, ecc.

I dati elettrocardiografici indicano sovraccarico e ipertrofia del cuore sinistro e / o destro, alterazioni ischemiche nel miocardio. L'immagine radiografica è caratterizzata da cardiomegalia, protrusione dell'arco polmonare, un cambiamento nella configurazione dell'ombra dell'arco aortico e contrazione delle costole.

L'ecocardiografia consente di visualizzare direttamente la coartazione aortica e determinare il grado di stenosi. I bambini più grandi e gli adulti possono avere un'ecocardiografia transesofagea.

Durante la cateterizzazione delle cavità cardiache, l'ipertensione prestenotica e l'ipotensione poststenotica, viene determinata una diminuzione della pressione parziale dell'ossigeno nell'aorta poststenotica. Con l'aiuto dell'aortografia ascendente e della ventricolografia sinistra, viene rilevata la stenosi, vengono valutati il ​​suo grado e la variante anatomica. L'angiografia coronarica per la coartazione dell'aorta è mostrata nel caso della presenza di episodi di angina pectoris, così come quando si pianifica un'operazione per pazienti di età superiore ai 40 anni per escludere l'IHD.

La coartazione dell'aorta dovrebbe essere differenziata dalle altre condizioni patologiche che si verificano con i sintomi di ipertensione polmonare: ipertensione arteriosa vasale ed essenziale, cardiopatia aortica, aortite aspecifica (malattia di Takayasu).

Trattamento di coartazione dell'aorta

Con la coartazione dell'aorta, vi è la necessità di una prevenzione farmacologica dell'endocardite infettiva, la correzione dell'ipertensione e dell'insufficienza cardiaca. L'eliminazione del difetto anatomico dell'aorta viene effettuata solo chirurgicamente.

La cardiochirurgia per la coartazione dell'aorta viene effettuata nelle prime fasi (con un difetto critico - fino a 1 anno, in altri casi all'età di 1 o 3 anni). Controindicazioni al trattamento chirurgico della coartazione aortica sono il grado irreversibile di ipertensione polmonare, la presenza di comorbidità gravi o non corrette, insufficienza cardiaca allo stadio terminale.

Sono stati proposti i seguenti tipi di chirurgia aperta per il trattamento della coartazione dell'aorta:

• I. Ricostruzione plastica locale dell'aorta: resezione della porzione stenotica dell'aorta con l'imposizione di anastomosi end-to-end; isthoplastica diretta con dissezione longitudinale di stenosi e sutura aortica nella direzione trasversale; isthmoplastica indiretta (utilizzando un lembo dell'arteria succlavia sinistra o un cerotto sintetico, con l'imposizione di una anastomosi carotidea-succlavia).
• II) Resezione di coartazione aortica con protesi: con sostituzione del difetto mediante omotrapianto arterioso o protesi sintetica.
• III. Creazione di anastomosi di bypass: bypass bypass utilizzando l'arteria succlavia sinistra, l'arteria splenica o una protesi vascolare corrugata.

Con stenosi locale o tandem e l'assenza di calcificazione e fibrosi pronunciate nell'area della coartazione si esegue la dilatazione dell'aerone transluminale dell'aorta. Le complicanze postoperatorie possono includere lo sviluppo di reokarctation aortico, aneurisma, sanguinamento; rotture di anastomosi, trombosi di aree ricostruite dell'aorta; ischemia del midollo spinale, cancrena ischemica dell'arto superiore sinistro, ecc.

Predizione della coartazione aortica

Il decorso naturale della coartazione dell'aorta è determinato dalla possibilità di restringere l'aorta, la presenza di altri CHD e in generale ha una prognosi molto scarsa. In assenza di cardiochirurgia, il 40-55% dei pazienti muore nel primo anno di vita. Con il trattamento chirurgico tempestivo della coartazione aortica, è possibile ottenere buoni risultati a lungo termine nell'80-95% dei pazienti, soprattutto se l'operazione è stata eseguita prima dei 10 anni di età.

I pazienti operati con coartazione aortica sono sotto controllo vitale da un cardiologo e un cardiochirurgo; si raccomanda di limitare l'attività fisica e lo stress, esami dinamici regolari per escludere complicanze postoperatorie. L'esito della gravidanza dopo la chirurgia ricostruttiva per la coartazione dell'aorta è generalmente favorevole. Nel processo di gestione della gravidanza, i farmaci antipertensivi sono prescritti per la prevenzione della rottura aortica e viene prevenuta l'endocardite infettiva.

Cos'è la coartazione aortica, i sintomi e il trattamento

La coartazione dell'aorta come termine medico deriva dal latino "coarctatius", che significa "ristretto, schiacciato". Cioè, si riferisce al restringimento dell'aorta in alcune aree limitate. Le caratteristiche della patologia includono la sua capacità di essere combinato con difetti cardiaci congeniti. Questa combinazione si verifica nell'8% di tutti i casi di malformazioni congenite. Ciò si verifica un po 'più spesso negli uomini.

I cambiamenti nell'emodinamica sono anche caratteristici della coartazione dell'aorta. Il restringimento dell'aorta aumenta la resistenza al flusso sanguigno, che porta a un sovraccarico sistolico del ventricolo sinistro del cuore. L'aumento della pressione si verifica nell'arco aortico e una goccia si verifica al di sotto del restringimento, che danneggia l'afflusso di sangue alla cavità addominale e alle estremità inferiori.

Naturalmente, il corpo cerca di compensare l'insufficienza emodinamica facendo circolare il flusso sanguigno intorno all'aorta ristretta.

Cos'è la coartazione dell'aorta

La coartazione dell'aorta è una malattia congenita caratterizzata da restringimento patologico o atresia assoluta (blocco) di un'area specifica dell'aorta.

A seconda della posizione della stenosi, si verifica la coartazione:

• Coartazione dell'aorta con costrizione nell'istmo. L'opzione più comune. Allo stesso tempo, la stenosi si trova prossimale (superiore) o distale (inferiore) rispetto alla confluenza del dotto arterioso aperto (OAT), ma si trova sul bordo dell'arco aortico e della sua parte discendente.
  
• Inoltre è stato trovato un tipo di coartazione in cui il restringimento dell'aorta si trova specificamente alla confluenza dell'AV. Questa variante è chiamata coartazione juxtaductive dell'aorta;
  
• L'otturazione in più parti distali dell'aorta (discendente o addominale) è meno comune.

lineamenti

Occasionalmente (10-20%) è una malattia indipendente e isolata. Molto più spesso (80-90%) è accompagnato da altre anomalie congenite dello sviluppo degli organi del sistema cardiovascolare.

La patologia presenta sintomi diversi e non specifici (non tipici), quindi è difficile stabilire la coartazione aortica senza un ulteriore esame.

Questa malattia influenza negativamente la crescita e lo sviluppo di una persona, in alcuni casi porta alla morte. Tuttavia, ci sono spesso casi di vita normale in questa patologia.

Nelle istituzioni mediche vengono utilizzati vari metodi di trattamento conservativo (farmacoterapico) per alleviare i sintomi patologici. perché la coartazione dell'aorta è un disturbo anatomico, quindi è necessario un trattamento chirurgico.

Solo un trattamento complesso mostra una dinamica positiva di trattamento e un buon risultato. Dopo le misure adottate, i sintomi e i sintomi patologici diminuiscono e la qualità della vita migliora.

Cause della contrazione

Tutte le ragioni per il verificarsi di questa patologia non sono conosciute in modo autentico, tuttavia i medici identificano diverse teorie che spiegano le possibili varianti dell'aspetto di un'anomalia:

• La teoria più probabile e generalmente accettata è quella che spiega la formazione della coartazione dovuta alla rottura della fusione dell'arco aortico nello sviluppo prenatale;
  
• Teoria di Skoda. Subito dopo la nascita del bambino, il dotto Bottalov si raggruma e si trasforma in una struttura invalicabile: il legamento arterioso. Questo è un processo fisiologico naturale. Durante la trasformazione di cicatrici e arterie in un legamento, è coinvolta una parte specifica dell'aorta. Ciò contribuisce al suo restringimento o ostruzione completa, che causa la formazione di coartazione.
  
• In accordo con la teoria di Anderson-Becker, questa patologia si forma a causa della presenza del legamento aortico a forma di falce. Provoca una stenosi aortica in un sito specifico durante l'obliterazione del dotto arterioso comune.
  
• La teoria di Rudolph afferma che la coartazione si forma a causa delle caratteristiche dell'emodinamica dell'embrione. Come risultato di disturbi circolatori del feto durante l'ontogenesi prenatale, si forma un restringimento significativo della cavità aortica e, dopo la nascita, si sviluppa una completa coartazione.

Qual è la coartazione pericolosa dell'aorta

L'aorta è la più grande nave del corpo umano, in cui il sangue arricchito di ossigeno scorre verso i tessuti e gli organi. La presenza di restringimento patologico o addirittura completa ostruzione del lume porta a gravi disturbi emodinamici.

In una situazione in cui il diametro della stenosi è un terzo del diametro del lume dell'aorta, si sviluppa un gradiente di pressione. Questa pressione differenziale porta alla formazione di due regimi di circolazione sanguigna sbilanciati nella grande circolazione.

Prima del restringimento del lume, la pressione del sangue è alta, perché la stenosi è un ostacolo al normale flusso sanguigno. Di conseguenza, vi è una maggiore pressione nei bacini del tronco brachiocefalico, della carotide comune sinistra e delle arterie succlavia, poiché si diramano dall'arco aortico fino al restringimento del lume.

Dopo che il posto di restringere hypotension è annotato.

Disturbi emodinamici e la formazione di un gradiente di pressione nel corpo del paziente portano all'attivazione di meccanismi compensatori, il cui scopo è quello di ricostituire la circolazione sanguigna sbilanciata.

Viene attivata anche la circolazione collaterale. Esiste un'espansione di vasi supplementari (arterie succlavia, intercostale, intratoracica, scapolare, ecc.), Che compensano l'insufficiente flusso sanguigno causato dalla coartazione dell'aorta.

Con il passare del tempo, si verificano cambiamenti patofisiologici. Le pareti dei vasi sanguigni diventano più sottili, l'aumento della pressione sanguigna porta allo sviluppo di aneurismi (protrusioni patologiche delle pareti arteriose locali) e l'aterosclerosi si sviluppa anche in giovane età.

Questi processi sono più pericolosi quando localizzati nei vasi del cervello, perché può portare a ictus ischemico e / o emorragico, che è una condizione pericolosa per la vita.

Coartazione dell'aorta - classificazione

La coartazione dell'aorta è classificata in 4 tipi:

• isolato (75%);
• combinato con OAP (6%);
• combinato con difetto del setto ventricolare (4%);
• combinato con altre anomalie vascolari (15%).

È anche consuetudine individuare diverse fasi della patologia:

• I - critico. Caratteristicamente: insufficienza circolatoria nella piccola cerchia. Durante questo periodo, si decide se è possibile la vita futura del bambino. Dura dalla nascita a 1 anno
  
• II - adattivo. La dispnea, la debolezza, l'inattività del bambino, lo sviluppo fisico ritardato sono caratteristici. Continua fino all'età di 5 anni.
  
• III - compensazione. La formazione di varie varianti del corso, in base al grado di gravità. Spesso procede nascosto, asintomatico a 15-16 anni.
  
• IV - decompensazione relativa. Vi sono manifestazioni crescenti di insufficienza del flusso sanguigno e di afflusso di sangue a tessuti e organi.
  
• V - decompensazione. I sintomi dell'ipertensione aumentano, le complicanze si sviluppano, l'insufficienza persistente del flusso sanguigno e l'afflusso di sangue si formano lungo un cerchio grande e piccolo.

Sintomi di coartazione

La coartazione dell'aorta nei neonati, specialmente in combinazione con una grave cardiopatia, è chiaramente visibile per i seguenti sintomi:

• il bambino ha un pallore aumentato,
• la pressione sanguigna è più alta del normale
• respirare è difficile.

La coartazione dell'aorta nei bambini fino a 4-5 anni si manifesta con ritardo della crescita e un rallentamento nell'aumento del peso corporeo in base all'età. Ci sono anche manifestazioni di insufficienza ventricolare sinistra:

• Mancanza di respiro;
• Il bambino assume spesso la posizione di ortopnea per facilitare la respirazione;
• Nei casi più gravi possono svilupparsi asma cardiaco o edema polmonare. Ciò è dovuto all'ipertensione nel circolo ristretto di circolazione sanguigna.

Dall'età di 16 anni con la progressione dell'ipertensione polmonare per la coartazione dell'aorta è caratterizzata da:

• Mal di testa;
• Periodi di debolezza e stanchezza;
• Instabilità emotiva;
• Rumore nelle orecchie;
• vertigini;
• Diminuzione graduale dell'acuità visiva

Inoltre, i pazienti si lamentano di sanguinamento nasale ricorrente, tosse con espettorato e sangue, palpitazioni cardiache, svenimenti.

A causa dell'insufficiente flusso sanguigno, la coartazione distale appare:

• rilassare palme e piedi,
• affaticamento,
• dolore e crampi agli arti inferiori dopo aver camminato,
• la claudicatio intermittente è possibile,
• cianosi della pelle,
• dolore addominale dovuto a ischemia (mancanza di afflusso di sangue e arricchimento di ossigeno nei tessuti) dell'intestino.

Coartazione dell'aorta - diagnosi

Poiché la patologia è congenita, i medici dei primi anni ottanta del secolo scorso hanno iniziato a sollevare la questione di come si sviluppa la coartazione dell'aorta nel feto e di come diagnosticarla.

I primi risultati diagnostici furono ottenuti nel 1984. Per un periodo di 12-15 settimane che utilizzava l'accesso transvaginale, la probabilità di diagnosi di stenosi aortica era del 21,4% e per un periodo di 16-30 settimane utilizzando l'accesso transaddominale, la probabilità era già del 43%.

Ulteriori studi in paesi europei hanno dimostrato che la coartazione dell'aorta nel feto (isolata) è probabile che venga rilevata mediante ecografia a 22-24 settimane. Ma in combinazione con i vizi con una probabilità del 52% può essere rilevato utilizzando la ricerca ecocardiografica.

Le misure diagnostiche per sospetta coartazione dell'aorta verranno gradualmente eliminate, perché i sintomi di questa malattia sono aspecifici.

L'indagine, come al solito, inizia con un sondaggio e un'ispezione generale. In questa fase è importante comunicare con precisione al medico tutte le lamentele che ti infastidiscono. Ciò consentirà di valutare la gravità della condizione e indirizzarla a condurre ulteriori ricerche.

Un esame generale comprenderà una valutazione del colore della pelle e delle mucose, la presenza di dispnea e la posizione del corpo. Il medico curante palpa anche (sonde) i vasi negli arti superiori e inferiori, collo. Se il polso su braccia e gambe non è intenso e ha un riempimento debole, e le arterie e le vene del collo pulsano, aumenta il rischio di presenza di coartazione aortica.

Metodi di esame per la coartazione dell'aorta

I metodi strumentali di esame per la coartazione aortica includono:

• Radiografia del torace e della cavità addominale per la visualizzazione di tutte le parti dell'aorta;
• Scansione TC;
• Imaging a risonanza magnetica;
• elettrocardiografia;
• ecocardiogramma;
• Aortografia.

Complicazioni di coartazione aortica

I disturbi emodinamici e la comparsa di un gradiente di pressione durante la coartazione aortica portano allo sviluppo di una serie di complicazioni che peggiorano le condizioni generali.

Questi includono:

• Ipertrofia del cuore sinistro;
• Insufficienza cardiaca;
• Insufficienza respiratoria;
• Ictus emorragici e ischemici:
• Infarto miocardico;
• Insufficienza multiorgano;
• aterosclerosi;
• Edema polmonare cardiogenico;
• Coaguli di sangue;
• TELA e altri.

Un aumento significativo dell'attività cardiaca richiede un maggiore afflusso di sangue arricchito di ossigeno al miocardio. La mancanza di O2 può portare all'ischemia del muscolo cardiaco, che porta alla comparsa di cardiosclerosi diffusa.

Le complicanze della coartazione aortica influenzano non solo il cuore e i vasi sanguigni. Aumento della pressione nei bacini del tronco brachiocefalico e l'arteria succlavia sinistra porta alla comparsa di aneurismi. La loro rottura porta a sanguinamento interno, la cui intensità dipende dal calibro della nave danneggiata.

Inoltre, con un alto contenuto di lipoproteine ​​a bassa e bassissima densità nel sangue, l'aterosclerosi si sviluppa attraverso l'ipertensione nei vasi sanguigni del cervello. Questo può portare ad un ictus ischemico anche in giovane età.

Altri organi e strutture del corpo che forniscono sangue dalle sezioni dell'aorta, che si trovano dopo il restringimento dell'arteria, mancano di ossigeno. Nei casi più gravi, l'ipossia di questi tessuti può portare allo sviluppo di insufficienza multiorgano.

I disturbi emodinamici contribuiscono alla formazione e alla crescita di coaguli di sangue. Può anche portare a infarti, ictus, ischemia e necrosi di tessuti e organi.

Trattamento di coartazione dell'aorta

Oltre al trattamento chirurgico della coartazione aortica, è necessario condurre la farmacoterapia con farmaci antibatterici per prevenire l'endocardite infettiva. È anche consigliabile trattare l'ipertensione e l'insufficienza cardiaca.

Il trattamento chirurgico è scelto dai cardiochirurghi individualmente in ogni caso. Prende in considerazione la gravità del flusso, la presenza di anomalie associate.

Opzioni per il trattamento chirurgico:

• L'intervento chirurgico più efficace e comune è la dilatazione del palloncino transluminale. Viene prodotto introducendo un palloncino e uno stent direttamente sul sito di coartazione. Dopo aver raggiunto il sito di restringimento, il palloncino si espande e lo stent viene posizionato. Ciò fornisce un'espansione persistente del lume e il ripristino del flusso sanguigno fisiologicamente normale.
  
• Istmoplastica con lembo della arteria succlavia con anastomosi. L'essenza dell'operazione è una sezione longitudinale dell'area di restringimento. Cucire i bordi della ferita e il lembo prodotti nella direzione trasversale.
  
• Istoplastica con l'uso di una protesi sintetica per sostituire il segmento aortico rimosso.

Prevenzione della coartazione aortica

perché Poiché la coartazione dell'aorta si sviluppa durante il periodo di ontogenesi prenatale, le misure preventive sono complesse e non sempre efficaci.

La prevenzione di questa patologia può essere attribuita al rifiuto delle cattive abitudini durante la gravidanza, allo screening delle donne in gravidanza, all'esame regolare e all'osservazione da parte di un ostetrico-ginecologo, ecografia fetale, secondo i termini.

Il rispetto di queste misure consentirà di identificare la coartazione in una fase precoce e di adottare le necessarie misure mediche.

prospettiva

La qualità della vita dei pazienti migliora, i sintomi diventano meno pronunciati, i segni di insufficienza cardiaca si stabilizzano.

Tuttavia, anche dopo il trattamento, è imperativo richiedere un esame medico e un monitoraggio costante da parte di uno specialista.