Anemia emolitica: tipi, cause, sintomi, diagnosi, trattamento

Sotto il nome di "anemia emolitica", è caratterizzato un gruppo di malattie del sangue, che sono caratterizzate da una riduzione del ciclo di vita dei globuli rossi - globuli rossi. Per molti anni, la questione dell'idoneità all'uso del termine "anemia" in relazione a tali malattie è stata discussa nell'ambiente medico: dopo tutto, il livello di emoglobina in tali pazienti è normale. Tuttavia, nei classificatori delle malattie oggi viene usato proprio questo nome.

Tipi e cause dell'anemia emolitica

Ci sono anemia emolitica ereditaria e acquisita.

Anemia emolitica ereditaria

Il primo gruppo comprende anemia causata da anomalie geneticamente determinate: disturbi strutturali delle membrane degli eritrociti (membranopatia), diminuzione dell'attività degli enzimi importanti per la vitalità degli eritrociti (fermentopatia) e alterazione della struttura dell'emoglobina (emoglobinopatia).

L'anemia emolitica ereditaria più comune è l'anemia falciforme associata alla sintesi dell'emoglobina "sbagliata", che conferisce la forma della falce all'eritrocito e la talassemia, manifestata nel rallentare lo sviluppo dell'emoglobina.

Anemia emolitica acquisita

L'anemia acquisita è associata alla produzione di anticorpi contro i propri eritrociti (anemia emolitica autoimmune) o all'esposizione a fattori precipitanti come sostanze tossiche, parassiti che distruggono i globuli rossi e danno meccanico ai globuli rossi.

Quali sostanze possono avere un effetto dannoso sui globuli rossi che causano l'emolisi? Ecco alcuni di loro:

• Arsina (arsenico idrogeno). Si forma nelle condizioni della produzione industriale ed entra nell'organismo per via aerea;
• fenilidrazina. Utilizzato nella produzione farmaceutica;
• tolylenediamine. Questi composti possono essere avvelenati nella pianta per la produzione di coloranti e un numero di composti polimerici;
• cumene idroperossido (iperattività). Utilizzato nella produzione di vetroresina, gomme, acetone, fenolo, poliestere e resine epossidiche.

L'anemia emolitica autoimmune si verifica quando il sangue e il sangue fetale della madre sono incompatibili nel gruppo Rh (anemia emolitica del neonato), così come dopo trasfusione di sangue, quando la resistenza del sistema immunitario ai propri globuli rossi viene interrotta, che inizia a percepire come antigeni.

Sintomi di anemia emolitica

• un aumento delle dimensioni del fegato e della milza;
• elevata bilirubina nel sangue;
• oscuramento delle feci e delle urine (l'urina ha un colore caratteristico della "piega della carne");
• aumento della temperatura corporea, condizioni febbrili;
• brividi.

Tutta l'anemia causata da avvelenamento chimico è generalmente molto simile. In primo luogo, c'è un mal di testa, debolezza, nausea, brividi sono probabili. In questa fase, raramente qualcuno entra nell'ospedale, a meno che non sia stato un avvelenamento massiccio. Inoltre, tutti questi sintomi stanno aumentando, più ci sono dolori nel giusto ipocondrio e "sotto il cucchiaio", febbre, colore urinario viola. Per 2-3 giorni di ittero, appare l'insufficienza renale.

talassemia

La talassemia ha un sintomo molto specifico, che è una grave malattia ereditaria: un cranio deformato e le ossa, una sezione ristretta degli occhi, sottosviluppo mentale e fisico, una tinta verdastra della pelle.

Anemia emolitica del neonato

L'anemia emolitica di un neonato "porta" sintomi come ascite (accumulo di liquidi nella cavità addominale), edema, alti livelli di eritrociti immaturi e un grido sottile e acuto al suo inconsapevole proprietario.

Diagnosi di anemia emolitica

La cosa principale nella diagnosi dell'anemia emolitica è il quadro ematico. C'è una diminuzione (moderata) di erythrocytes e emoglobina, microsistotsitoz (diminuzione di diametro e ispessimento di erythrocytes), retikulotsitoz (apparizione di erythrocytes immaturo), una diminuzione in resistenza osmotica di erythrocytes, bilirubinemiya. L'esame a raggi X delle vie del midollo spinale (mielografia) è caratterizzato da un aumento della formazione del sangue. Un'altra importante caratteristica diagnostica è l'ingrossamento della milza.

Trattamento anemia emolitica

Le anemie emolitiche (specialmente ereditarie) sono trattate efficacemente solo mediante splenectomia - rimozione della milza. Altri metodi di trattamento apportano solo miglioramenti temporanei e non proteggono contro il ripetersi della malattia. L'intervento chirurgico è raccomandato nel periodo di indebolimento della malattia. Le complicazioni dopo l'intervento sono possibili (trombosi del sistema portale), ma non necessarie.

Anemia falciforme, talassemia

Nelle anemie emolitiche (anemia falciforme, talassemia), vengono utilizzate trasfusioni di globuli rossi e sostituti del sangue. È importante che il paziente non provochi una crisi emolitica trovandosi in condizioni favorevoli all'ipossia (aria rarefatta, una piccola quantità di ossigeno).

Anemia emolitica autoimmune

Anemia emolitica del neonato

Per quanto riguarda l'anemia emolitica del neonato, al fine di prevenirla, viene effettuato un attento monitoraggio della presenza di anticorpi nella madre. Tutte le donne in gravidanza con un fattore Rh negativo dovrebbero fare regolarmente un esame del sangue. Se vengono rilevati anticorpi, la donna viene posta in ospedale, dove viene somministrata immunoglobuline anti-rhesus.

Anemia emolitica: cause e trattamento

L'anemia emolitica è un gruppo di malattie associate a una diminuzione della durata della circolazione dei globuli rossi nel sangue a causa della loro distruzione o emolisi. Costituiscono oltre l'11% di tutti i casi di anemia e oltre il 5% di tutte le malattie ematologiche.

In questo articolo parleremo delle cause di questa malattia e del trattamento di questa malattia difficile.

Alcune parole sui globuli rossi

I globuli rossi o globuli rossi sono cellule del sangue la cui funzione principale è di trasportare l'ossigeno agli organi e ai tessuti. I globuli rossi si formano nel midollo osseo rosso, da dove le loro forme mature entrano nel flusso sanguigno e circolano attraverso il corpo. La durata della vita dei globuli rossi è di 100-120 giorni. Ogni giorno una parte di loro, che è circa l'1%, muore e viene sostituita dallo stesso numero di nuove celle. Se la durata della vita dei globuli rossi si riduce, nel sangue periferico o nella milza essi vengono distrutti più di quanto non maturino nel midollo osseo - l'equilibrio è disturbato. Il corpo reagisce ad una diminuzione del contenuto di globuli rossi nel sangue mediante la loro sintesi potenziata nel midollo osseo, l'attività di quest'ultimo significativamente - da 6-8 volte - aumenta. Di conseguenza, un numero maggiore di cellule progenitrici giovani reticolociti è determinato nel sangue. La distruzione dei globuli rossi con il rilascio di emoglobina nel plasma sanguigno si chiama emolisi.

Cause, classificazione, meccanismi di sviluppo dell'anemia emolitica

A seconda della natura del decorso, le anemie emolitiche sono acute e croniche.
A seconda del fattore causale, la malattia può essere congenita (ereditaria) o acquisita:
1. Anemia emolitica ereditaria:

• insorgenza in relazione alla violazione della membrana eritrocitaria - membranopatia (ellitocitosi, microcitosi o anemia di Minkowski-Chauffard);
• associato a una violazione della struttura o patologia della sintesi delle catene di emoglobina - emoglobinopatia (porfiria, talassemia, anemia falciforme);
• causato da disturbi enzimatici negli eritrociti - fermentopatia (carenza di glucosio-6-fosfato deidrogenasi).

2. Anemia emolitica acquisita:

• autoimmune (si verifica durante la trasfusione di sangue incompatibile, nel caso di malattia emolitica del neonato, a causa di assunzione di alcuni farmaci - sulfonamidi, antibiotici, sullo sfondo di alcune infezioni virali e batteriche - herpes simplex, epatite B e C, virus Epstein-Barr, bacilli intestinali e emofilici; linfomi e leucemia, malattie sistemiche del tessuto connettivo, come il lupus eritematoso sistemico, l'artrite reumatoide);
• causato da un danno meccanico alla membrana dei globuli rossi - bypass cardiopolmonare, valvole cardiache protesiche;
• derivanti da alterazioni della struttura della membrana eritrocitaria causate da una mutazione somatica - malattia di Markiafav-Micheli o emoglobinuria parossistica notturna;
• derivanti da danni chimici ai globuli rossi - a seguito di intossicazione da piombo, benzene, pesticidi e anche dopo i morsi di serpente.

La patogenesi dell'anemia emolitica varia da una malattia all'altra. In termini generali, può essere rappresentato come segue. I globuli rossi possono essere distrutti in due modi: intravascolare e intracellulare. La lisi migliorata all'interno del vaso è spesso causata da danni meccanici, dall'esposizione a cellule di tossine dall'esterno, che fissano le cellule immunitarie sulla superficie dell'eritrocito.

L'emolisi extravascolare degli eritrociti viene effettuata nella milza e nel fegato. Aumenta nel caso di cambiamenti nelle proprietà della membrana dell'eritrocito (per esempio, se le immunoglobuline sono fissate su di esso), così come quando i globuli rossi non sono in grado di cambiare forma (questo rende difficile per loro passare attraverso i vasi della milza). Con diverse forme di anemia emolitica, questi fattori sono combinati a vari livelli.

Segni clinici e diagnosi di anemia emolitica

Le caratteristiche cliniche di questa malattia sono la sindrome emolitica e, nei casi più gravi, la crisi emolitica.

Le manifestazioni cliniche ed ematologiche della sindrome emolitica sono diverse con l'emolisi intravascolare e intracellulare sono diverse.

Segni di emolisi intravascolare:

• aumento della temperatura corporea;
• urina rossa, marrone o nera - a causa del rilascio di emoglobina o emosiderina con essa;
• segni di emosiderosi degli organi interni - deposizione di emosiderina in essi (se depositata nella pelle - oscuramento di essa, nel pancreas - diabete mellito, alterazioni epatiche e aumento dell'organo);
• la bilirubina libera viene rilevata nel sangue;
• l'anemia è anche determinata nel sangue, l'indice di colore è nell'intervallo di 0,8-1,1.

L'emolisi intracellulare è caratterizzata dalle seguenti caratteristiche:

• ingiallimento della pelle, mucose visibili, sclera;
• fegato e milza ingrossati;
• i livelli ematici di emoglobina e globuli rossi sono ridotti - anemia; l'indice di colore è 0,8-1,1, il numero di reticolociti aumentato al 2% o più;
• la resistenza osmotica di erythrocytes è ridotta;
• nell'analisi biochimica del sangue viene determinata una maggiore quantità di bilirubina indiretta;
• nelle urine è determinato da un gran numero di sostanze - urobilin;
• in feces - sterkobilin;
• nel midollo osseo puntato, il contenuto di eritro e normoblasti è aumentato.

La crisi emolitica è uno stato di emolisi di massa di eritrociti, caratterizzata da un forte deterioramento delle condizioni generali del paziente, progressione acuta dell'anemia. Richiede il ricovero immediato e il trattamento di emergenza.

Principi del trattamento dell'anemia emolitica

Prima di tutto, gli sforzi del medico nel trattamento di questa malattia dovrebbero mirare ad eliminare la causa dell'emolisi. In parallelo, conducono una terapia patogenetica, di solito è l'uso di farmaci immunosoppressori che sopprimono l'immunità, terapia sostitutiva (trasfusione di componenti del sangue, in particolare conservati eritrociti), disintossicazione (infusione di salina, reopolyglucin, ecc.), E anche cercare di eliminare i sintomi spiacevoli per il paziente la malattia.
Consideriamo più in dettaglio le singole forme cliniche dell'anemia emolitica.

Anemia Minkowski-Chauffard, o microsferocitosi ereditaria

Con questa malattia aumenta la permeabilità della membrana eritrocitaria, gli ioni di sodio penetrano in essi. Il tipo di ereditarietà è autosomica dominante. I primi segni compaiono, di regola, nell'infanzia o nell'adolescenza.

Scorre in onde, periodi di stabilità improvvisamente sostituiscono le crisi emolitiche.
La seguente triade di segni è caratteristica:

• riduzione della resistenza osmotica degli eritrociti;
• microsferocitosi (la predominanza di globuli rossi di una forma modificata - microsferociti, che non sono flessibili, a causa della quale anche il loro microtrauma porta alla distruzione cellulare - lisi);
• reticolocitosi.

Sulla base dei dati di cui sopra, si può affermare che l'anemia è determinata nell'analisi del sangue: normociti o microciti, iperregenerativi.

Dal punto di vista clinico, la malattia si manifesta con lieve ittero (aumento del livello di bilirubina indiretta nel sangue), ingrossamento della milza e fegato. Frequentemente, il cosiddetto stigma della disambriogenesi è un "cranio a torre", una dentatura irregolare, un lobo dell'orecchio attaccato, occhi obliqui e così via.
Il trattamento con lieve anemia di Minkowski-Shofar non viene eseguito. Nel caso del suo decorso severo, il paziente mostra una rimozione della milza - splenectomia.

talassemia

Rappresenta un intero gruppo di malattie ereditate, che si manifestano in relazione a una violazione della sintesi di una o più catene di emoglobina. Può essere omo-eterozigote. Di regola, la formazione di una delle catene di emoglobina è più spesso disturbata, e la seconda è prodotta in una quantità normale, ma dal momento che è più, l'eccesso è precipitato.
I seguenti segni aiuteranno a sospettare la talassemia:

• milza notevolmente aumentata in termini di dimensioni;
• malformazioni congenite: cranio della torre, labbro leporino e altri;
• l'anemia grave con un indice cromatico inferiore a 0.8 è ipocromica;
• i globuli rossi hanno una forma bersaglio;
• reticolocitosi;
• alti livelli di ferro e bilirubina nel sangue;
• l'emoglobina A2 e l'emoglobina fetale sono determinate nel sangue.

Conferma la diagnosi della presenza di questa malattia in uno o più parenti stretti.
Il trattamento viene effettuato in periodi di esacerbazione: al paziente viene prescritta una trasfusione di globuli rossi in scatola e assunzione di vitamina B9 (acido folico). Se la milza è significativamente ingrandita, viene eseguita la splenectomia.

Anemia falciforme

Questa forma di emoglobinopatia è più comune. Di regola, la gente della razza negroide ne soffre. La malattia è caratterizzata dalla presenza nel paziente di un tipo specifico di emoglobina - l'emoglobina S, nella cui catena uno degli aminoacidi - glutammina - è sostituito da un altro - valina. A causa di questa sfumatura, l'emoglobina S è 100 volte meno solubile dell'emoglobina A, il fenomeno a forma di falce si sviluppa, gli eritrociti acquisiscono una forma specifica - la forma di una falce, diventano meno flessibili - non cambiano la loro forma e quindi si bloccano facilmente nei capillari. Clinicamente, questo si manifesta con trombosi frequente in vari organi: i pazienti lamentano dolore e gonfiore delle articolazioni, dolore intenso nell'addome, hanno infarti polmonari e milza.

Si possono sviluppare crisi emolitiche, manifestate dal rilascio di sangue nero macchiato, urina, una forte diminuzione del livello di emoglobina nel sangue e febbre.
L'anemia di gravità moderata con la presenza di uno striscio di eritrociti a forma di falce, reticolocitosi è determinata nel test del sangue del paziente al di fuori della crisi. Anche aumentato i livelli ematici di bilirubina. Nel midollo osseo un gran numero di eritrocariociti.

L'anemia falciforme è abbastanza difficile da controllare. Il paziente ha bisogno di una massiccia iniezione di liquidi per lui, di conseguenza, il numero di globuli rossi modificati diminuisce e diminuisce il rischio di formazione di trombi. Allo stesso tempo, effettuano l'ossigenoterapia e la terapia antibiotica (per combattere le complicanze infettive). Nei casi più gravi, al paziente viene mostrata una trasfusione di massa di eritrociti e persino splenectomia.

porfiria

Questa forma di anemia emolitica ereditaria è associata ad alterata sintesi di porfirine - pigmenti naturali che costituiscono l'emoglobina. Trasmesso con il cromosoma X, trovato, di regola, nei ragazzi.

I primi segni della malattia compaiono durante l'infanzia: è l'anemia ipocromica, che progredisce nel corso degli anni. Nel tempo, ci sono segni di depositi negli organi e nei tessuti di ferro - emosiderosi:

• se il ferro si deposita nella pelle, diventa di colore scuro;
• con la deposizione di oligoelementi nel fegato, quest'ultimo aumenta di dimensioni;

in caso di accumulo di ferro nel pancreas, si manifesta una carenza di insulina: diabete mellito.

Gli eritrociti acquisiscono una forma simile a un bersaglio, sono di dimensioni e forme diverse. Il livello di ferro nel siero è 2-3 volte superiore rispetto ai valori normali. La saturazione della transferrina tende al 100%. I sideroblasti sono rilevati nel midollo osseo e i granuli di ferro si trovano attorno al loro nucleo negli eritrocariociti.
È anche possibile la versione acquisita di porfiria. Di regola, viene diagnosticata una intossicazione da piombo. Clinicamente, questo si manifesta con segni di danno al sistema nervoso (encefalite, polineurite), al tratto digestivo (colica piombo) e alla pelle (un colore che è pallido con un'ombra terrosa). Un bordo di piombo specifico appare sulle gengive. La diagnosi viene confermata esaminando il livello di piombo nelle urine del paziente: in questo caso, sarà elevato.

Nel caso della forma acquisita di porfiria, le misure terapeutiche dovrebbero essere indirizzate al trattamento della malattia di base. I pazienti con le sue forme ereditarie trascorrono trasfusioni di globuli rossi in scatola. Un trattamento radicale è il trapianto di midollo osseo.
In un attacco acuto di porfiria, il glucosio e l'ematina vengono somministrati al paziente. Per prevenire l'emocromatosi, il salasso viene effettuato fino a 300-500 ml 1 volta a settimana fino a quando l'emoglobina diminuisce a 110-120 g / le fino al raggiungimento della remissione.

Anemia emolitica autoimmune

Una malattia caratterizzata da un aumento della distruzione degli eritrociti da anticorpi ai loro antigeni di membrana o linfociti sensibili a loro. Succede primario o secondario (sintomatico). Questi ultimi sono trovati più volte più spesso primari e accompagnano alcune altre malattie - cirrosi epatica, epatite, infezioni, stati di immunodeficienza.

Nella diagnosi di questo tipo di anemia, deve essere prestata particolare attenzione alla storia e all'esame completo, solo così in modo affidabile viene riconosciuta la vera causa dell'anemia. Conducono anche reazioni di Coombs dirette e indirette.

Nel trattamento del ruolo principale appartiene l'eliminazione delle cause alla radice della malattia in parallelo con la nomina di ormoni steroidei: prednisone, desametasone. Se la risposta del paziente alla somministrazione di ormoni è assente, viene eseguita la splenectomia e vengono prescritti farmaci citotossici.

Quale dottore contattare

Se compare debolezza, pallore della pelle, pesantezza nell'ipocondrio destro e altri sintomi non specifici, è necessario consultare un medico e avere un esame emocromocitometrico completo. La conferma della diagnosi di anemia emolitica e il trattamento dei pazienti viene effettuata da un ematologo. Allo stesso tempo, è necessario scoprire la causa della rottura dei globuli rossi, a volte è necessario consultare un epatologo, un gastroenterologo, un genetista, un reumatologo, uno specialista di malattie infettive, un immunologo. Se il pancreas soffre e il diabete mellito si sviluppa allo stesso tempo, è necessario esaminare un endocrinologo. Chirurgia (rimozione della milza) con anemia emolitica viene eseguita da un chirurgo.

Cos'è l'anemia emolitica pericolosa

L'anemia emolitica è un complesso di malattie che si uniscono in un gruppo a causa del fatto che per tutti loro la durata della vita dei globuli rossi è ridotta. Ciò contribuisce alla perdita di emoglobina e conduce all'emolisi. Queste patologie sono simili l'una all'altra, ma la loro origine, il decorso e persino le manifestazioni cliniche differiscono. L'anemia emolitica nei bambini ha anche le sue caratteristiche.

Emolisi di cosa si tratta

L'emolisi è una massiccia morte di cellule del sangue. Al suo centro, è un processo patologico che può verificarsi in due spazi del corpo.

1. Extravascolare, cioè all'esterno delle navi. I focolai più comuni sono gli organi parenchimali: fegato, reni, milza e midollo osseo rosso. Questo tipo di emolisi procede in modo simile a quello fisiologico;
2. Intravascolare quando le cellule del sangue vengono distrutte nel lume dei vasi sanguigni.

La distruzione di massa di eritrociti procede con un tipico complesso di sintomi, mentre le manifestazioni di emolisi intravascolare ed extravascolare sono diverse. Sono determinati dall'esame generale del paziente, contribuirà a stabilire la diagnosi di emocromo completo e altri test specifici.

Perché si verifica l'emolisi

La morte non fisiologica dei globuli rossi si verifica per vari motivi, tra i quali uno dei punti più importanti è la carenza di ferro nel corpo. Tuttavia, questa condizione dovrebbe essere distinta dalla sintesi compromessa di eritrociti ed emoglobina, in cui i test di laboratorio e i sintomi clinici aiutano.

1. Giallo di pelle, che è indicato da un aumento della bilirubina totale e della sua frazione libera.
2. L'aumento della viscosità e della densità della bile con una maggiore tendenza alla formazione di calcoli diventa una manifestazione un po 'distante. Cambia anche il suo colore al crescere del contenuto dei pigmenti biliari. Questo processo è dovuto al fatto che le cellule del fegato stanno cercando di neutralizzare la bilirubina in eccesso.
3. Anche il Cal cambia colore, poiché i pigmenti biliari "arrivano" ad esso, provocando un aumento degli indici di sterbillina, l'urobilinogeno.
4. Con la morte extravascolare delle cellule del sangue aumenta il livello di urobilina, che è indicato dall'oscuramento delle urine.
5. La conta ematica completa risponde riducendo i globuli rossi, una diminuzione dell'emoglobina. Giovani forme cellulari, reticolociti, crescono compensatori.

Tipi di emolisi di eritrociti

La distruzione dei globuli rossi avviene nel lume dei vasi sanguigni o negli organi parenchimali. Poiché l'emolisi extravascolare nel suo meccanismo patofisiologico è simile alla morte normale dei globuli rossi negli organi parenchimali, la differenza sta solo nella sua velocità, ed è parzialmente descritta sopra.

Con la distruzione dei globuli rossi nel lume dei vasi sanguigni si sviluppa:

• l'aumento di emoglobina libera, il sangue acquisisce un cosiddetto colore lacca;
• cambiamento nel colore delle urine a causa di emoglobina libera o emosiderina;
• l'emosiderosi è una condizione in cui il pigmento contenente ferro è depositato negli organi parenchimali.

Cos'è l'anemia emolitica

Al suo centro, l'anemia emolitica è una patologia in cui la durata della vita dei globuli rossi è significativamente ridotta. Ciò è dovuto a un gran numero di fattori, mentre sono esterni o interni. L'emoglobina durante la distruzione degli elementi formati viene parzialmente distrutta e parzialmente acquisisce una forma libera. Una diminuzione dell'emoglobina inferiore a 110 g / l indica lo sviluppo dell'anemia. Anemia emolitica estremamente rara è associata ad una diminuzione della quantità di ferro.

I fattori interni che contribuiscono allo sviluppo della malattia sono anomalie nella struttura delle cellule del sangue e fattori esterni sono conflitti immunitari, agenti infettivi e danni meccanici.

classificazione

La malattia può essere congenita o acquisita e lo sviluppo dell'anemia emolitica dopo la nascita di un bambino si chiama acquisito.

Congenito è diviso in membrane, fermentopatie e emoglobinopatie, e acquisito per membrane immunitarie acquisite, danni meccanici agli elementi formati, a causa di processi infettivi.

Ad oggi, i medici non condividono la forma di anemia emolitica nel luogo di distruzione dei globuli rossi. L'autoimmune più frequentemente registrato. Inoltre, la maggior parte delle patologie fisse di questo gruppo sono contabilizzate per anemie emolitiche acquisite, e sono caratteristiche di tutte le età, a partire dai primi mesi di vita. I bambini dovrebbero essere particolarmente cauti, dal momento che questi processi possono essere ereditari. Il loro sviluppo è dovuto a diversi meccanismi.

1. La comparsa di anticorpi anti-eritrociti che cadono all'esterno. Nella malattia emolitica del neonato, stiamo parlando di processi isoimmuni.
2. Mutazioni somatiche che servono come uno dei fattori scatenanti dell'anemia emolitica cronica. Questo non può essere un fattore di ereditarietà genetica.
3. Il danno meccanico ai globuli rossi si verifica in seguito all'esposizione a forti sforzi fisici o alle valvole cardiache protesiche.
4. La vitamina E svolge un ruolo speciale.
5. Plasmodium malaria.
6. Esposizione a sostanze tossiche.

Anemia emolitica autoimmune

Quando l'anemia autoimmune, il corpo risponde con maggiore suscettibilità a qualsiasi proteine ​​estranee, e ha anche una maggiore tendenza alle reazioni allergiche. Ciò è dovuto ad un aumento dell'attività del proprio sistema immunitario. Nel sangue, i seguenti indicatori possono cambiare: immunoglobuline specifiche, numero di basofili ed eosinofili.

L'anemia autoimmune è caratterizzata dalla produzione di anticorpi contro le cellule del sangue normali, il che porta a un compromissione del riconoscimento delle loro cellule. Un sottotipo di questa patologia è l'anemia transimmune, in cui l'organismo materno diventa bersaglio del sistema immunitario fetale.

I test di Coombs sono usati per rilevare il processo. Ti permettono di identificare complessi immunitari circolanti che non sono in piena salute. Il trattamento è impegnato in un allergologo o immunologo.

motivi

La malattia si sviluppa per diverse ragioni, possono anche essere congenite o acquisite. Circa il 50% dei casi rimane senza una spiegazione della causa, questa forma viene definita idiopatica. Tra le cause dell'anemia emolitica, è importante evidenziare quelle che provocano il processo più spesso di altre, ovvero:

• trasfusione di sangue incompatibile nelle trasfusioni di sangue, incluso il fattore Rh;
• esposizione a sostanze tossiche, effetti tossici di droghe;
• sviluppo anormale di bambini, difetti cardiaci;
• leucemie;
• cambiamenti provocati dall'attività dei parassiti.

Sotto l'influenza dei suddetti fattori scatenanti e della presenza di altri fattori scatenanti, le cellule sagomate vengono distrutte, contribuendo alla comparsa di sintomi tipici dell'anemia.

sintomatologia

Le manifestazioni cliniche dell'anemia emolitica sono piuttosto estese, ma la loro natura dipende sempre dalla causa della malattia, un tipo o l'altro. A volte la patologia si manifesta solo quando si sviluppa una crisi o un'esacerbazione e la remissione è asintomatica, una persona non presenta alcun reclamo.

Tutti i sintomi del processo possono essere rilevati solo quando lo stato è scompensato, quando vi è uno squilibrio pronunciato tra elementi del sangue formati sani, formanti e distrutti, e il midollo osseo non affronta il carico imposto su di esso.

Le manifestazioni cliniche classiche sono rappresentate da tre complessi di sintomi:

• anemica;
• ittero;
• fegato e milza ingrossati - epatosplenomegalia.

Di solito si sviluppano con la distruzione extravascolare di elementi sagomati.

Anemia falciforme, autoimmune e altre anemie emolitiche si manifestano con tali segni caratteristici.

1. Aumento della temperatura corporea, vertigini. Si manifesta con il rapido sviluppo della malattia durante l'infanzia e la temperatura stessa raggiunge 38 ° C.
2. Sindrome di ittero L'aspetto di questa caratteristica è causato dalla distruzione dei globuli rossi, che porta ad un aumento del livello di bilirubina indiretta, che viene elaborata dal fegato. La sua alta concentrazione contribuisce alla crescita di stercobilina e urobilina dell'intestino, grazie alla quale le feci, la pelle e le mucose sono colorate.
3. Man mano che l'ittero si sviluppa, si sviluppa anche la splenomegalia. Questa sindrome si verifica spesso con l'epatomegalia, cioè contemporaneamente aumentano sia il fegato che la milza.
4. Anemia. Accompagnato da una diminuzione della quantità di emoglobina nel sangue.

Altri segni di anemia emolitica sono:

• dolore nell'epigastrio, nell'addome, nella regione lombare, nei reni, nelle ossa;
• dolori infartuali;
• malformazioni dei bambini, accompagnate da segni di alterazione della formazione fetale;
• cambiare la natura della sedia.

Metodi diagnostici

La diagnosi di anemia emolitica è effettuata da un ematologo. Stabilisce la diagnosi sulla base dei dati ottenuti durante l'esame del paziente. Innanzitutto vengono raccolti i dati anamnestici, viene chiarita la presenza di fattori scatenanti. Il medico valuta il grado di pallore della pelle e delle mucose visibili, conduce l'esame palpatorio degli organi addominali, in cui può essere determinato un aumento del fegato e della milza.

La fase successiva è l'esame di laboratorio e strumentale. Un'analisi generale di urina, sangue, esame biochimico, che può stabilire la presenza nel sangue di un alto livello di bilirubina indiretta. Viene eseguita anche un'ecografia addominale.

Nei casi più gravi, viene prescritta la biopsia del midollo osseo, in cui è possibile determinare come si sviluppano i globuli rossi nell'anemia emolitica. È importante condurre una diagnosi differenziale corretta al fine di escludere patologie quali epatite virale, emoblastosi, processi oncologici, cirrosi epatica e ittero meccanico.

trattamento

Ogni singola forma della malattia richiede il proprio approccio al trattamento a causa delle caratteristiche del suo verificarsi. È importante eliminare immediatamente tutti i fattori emolizzanti quando si tratta del processo acquisito. Se il trattamento dell'anemia emolitica si verifica durante una crisi, allora il paziente deve ricevere una grande quantità di trasfusioni di sangue - plasma sanguigno, massa di globuli rossi, effettuare anche terapia metabolica e vitaminica, con una compensazione per la carenza di vitamina E svolge un ruolo speciale.

A volte è necessario fissare gli ormoni e gli antibiotici. Nel caso di una diagnosi di microsferocitosi, l'unica opzione di trattamento è la splenectomia.

I processi autoimmuni implicano l'uso di ormoni steroidei. Il farmaco di scelta è prednisone. Tale terapia riduce l'emolisi e talvolta la interrompe completamente. Casi particolarmente gravi richiedono la nomina di immunosoppressori. Se la malattia è completamente resistente alle droghe mediche, i medici ricorrono alla rimozione della milza.

Nel caso della forma tossica della malattia, è necessario effettuare una terapia intensiva di disintossicazione - emodialisi, terapia antidotica, mantenimento della diuresi forzata con i reni.

Trattamento dell'anemia emolitica nei bambini

Come accennato in precedenza, l'anemia emolitica è un gruppo di processi patologici che possono differire in modo significativo nel loro meccanismo di sviluppo, ma tutte le malattie hanno una caratteristica comune: l'emolisi. Si verifica non solo nel flusso sanguigno, ma anche negli organi parenchimali.

I primi segni dello sviluppo del processo spesso non destano sospetti nei malati. Se un bambino sviluppa rapidamente anemia, compaiono irritabilità, affaticamento, pianto e anche pelle pallida. Questi segni possono essere facilmente presi per le caratteristiche del personaggio del bambino. Soprattutto se parliamo di bambini spesso malati. Questo non è sorprendente, dal momento che in presenza di questa patologia, le persone sono inclini allo sviluppo di processi infettivi.

I principali sintomi dell'anemia nei bambini sono il pallore della pelle, che deve essere differenziato da patologie renali, tubercolosi, intossicazione di varia genesi.

Il segno principale che permetterà di determinare la presenza di anemia è senza determinare i parametri di laboratorio - in caso di anemia, anche le mucose diventano pallide.

Complicazioni e prognosi

Le principali complicanze dell'anemia emolitica sono:

• il peggio è il coma e la morte anemici;
• diminuzione della pressione sanguigna, accompagnata da un impulso rapido;
• oliguria;
• la formazione di pietre nella colecisti e nelle vie biliari.

Va notato che alcuni pazienti segnalano un'esacerbazione della malattia durante la stagione fredda. I medici raccomandano tali pazienti a non sottoporsi a supercool.

prevenzione

Le misure preventive sono primarie e secondarie:

• l'aiuto primario previene lo sviluppo della malattia;
• le misure preventive secondarie sono alle prese con esacerbazioni della patologia.

Se l'anemia congenita si sviluppa, allora immediatamente è necessario iniziare le attività secondarie. L'unico modo sicuro per prevenire la malattia è quello di aderire ai principi di uno stile di vita sano, dare la preferenza agli alimenti naturali, il trattamento tempestivo di qualsiasi processo patologico.

Anemia emolitica

L'anemia emolitica è una patologia dei globuli rossi, il cui segno distintivo è la distruzione accelerata dei globuli rossi con il rilascio di una maggiore quantità di bilirubina indiretta. Per questo gruppo di malattie, è tipica una combinazione di sindrome anemica, ittero e aumento delle dimensioni della milza. Nel processo di diagnosi, un esame del sangue generale, livello di bilirubina, analisi delle feci e delle urine, ecografia degli organi addominali; biopsia del midollo osseo, studi immunologici. Come metodi di trattamento utilizzati farmaci, terapia trasfusionale di sangue; con l'ipersplenismo è indicata la splenectomia.

Anemia emolitica

Anemia emolitica (HA) - anemia, a causa della violazione del ciclo di vita dei globuli rossi, ovvero la predominanza dei processi della loro distruzione (eritrocitolisi) sulla formazione e maturazione (eritropoiesi). Questo gruppo di anemie è molto esteso. La loro prevalenza non è la stessa in diverse latitudini geografiche e coorti di età; in media, la patologia si verifica nell'1% della popolazione. Tra gli altri tipi di anemia, gli agenti emolitici rappresentano l'11%. La patologia è caratterizzata dalla riduzione del ciclo di vita degli eritrociti e della loro disintegrazione (emolisi) in anticipo (dopo 14-21 giorni invece di 100-120 giorni è normale). In questo caso, la distruzione dei globuli rossi può avvenire direttamente nel letto vascolare (emolisi intravascolare) o nella milza, fegato e midollo osseo (emolisi extravascolare).

motivi

La base etiopatogenetica delle sindromi emolitiche ereditarie è costituita da difetti genetici nelle membrane degli eritrociti, nei loro sistemi enzimatici o nella struttura dell'emoglobina. Queste ipotesi causano l'inferiorità morfofunzionale dei globuli rossi e la loro maggiore distruzione. L'emolisi dei globuli rossi con anemia acquisita avviene sotto l'influenza di fattori interni o fattori ambientali, tra cui:

• Processi autoimmuni. La formazione di anticorpi eritrociti agglutinati può in neoplasie ematologiche (leucemia acuta, leucemia linfatica cronica, malattia di Hodgkin, mieloma multiplo), malattie autoimmuni (LES, colite ulcerosa), malattie infettive (mononucleosi infettiva, toxoplasmosi, la sifilide, virus polmonite). Lo sviluppo dell'anemia emolitica immune può essere promosso da reazioni post-trasfusionali, vaccinazione profilattica, malattia emolitica del feto.
• Effetto tossico su eritrociti. In alcuni casi, l'emolisi intravascolare acuta è preceduta da avvelenamento con composti di arsenico, metalli pesanti, acido acetico, veleni fungini, alcool, ecc. Alcuni farmaci (antimalarici, sulfonamidici, derivati ​​del nitrofurano, analgesici) possono causare la distruzione delle cellule del sangue.
• Danni meccanici ai globuli rossi. L'emolisi degli eritrociti può essere osservata durante uno sforzo fisico intenso (lunga camminata, corsa, sci), con DIC, malaria, ipertensione maligna, cuore protesico e valvole vascolari, ossigenazione iperbarica, sepsi, ustioni estese. In questi casi, sotto l'azione di alcuni fattori, si verifica traumatizzazione e rottura delle membrane dei globuli rossi originariamente pieni.

patogenesi

Il legame centrale nella patogenesi dell'HA è l'aumento della distruzione dei globuli rossi negli organi del sistema reticoloendoteliale (milza, fegato, midollo osseo, linfonodi) o direttamente nel letto vascolare. Quando il meccanismo autoimmune dell'anemia, la formazione di anti-eritrociti AT (termica, a freddo), che causano la lisi enzimatica della membrana degli eritrociti. Le sostanze tossiche, essendo i più forti ossidanti, distruggono l'eritrocita a causa dello sviluppo di cambiamenti metabolici, funzionali e morfologici nella membrana e nello stroma dei globuli rossi. I fattori meccanici hanno un effetto diretto sulla membrana cellulare. Sotto l'influenza di questi meccanismi, gli ioni di potassio e fosforo vengono rilasciati dagli eritrociti e gli ioni di sodio entrano all'interno. La cellula si gonfia, con un aumento critico del suo volume, si verifica l'emolisi. La scomposizione degli eritrociti è accompagnata dallo sviluppo di sindromi anemiche e itteriche (il cosiddetto "ittero pallido"). Forse colorazione intensa di feci e urina, una milza ingrossata e fegato.

classificazione

In ematologia, l'anemia emolitica è divisa in due grandi gruppi: congenito (ereditario) e acquisito. Gli HA ereditari includono le seguenti forme:

• membranopatia eritrocitaria (microsferocitosi - malattia di Minkowski-Chauffard, ovalocitosi, acantocitosi) - anemia, causata da anomalie strutturali delle membrane eritrocitarie
• fermentopenia (enzimopenia) - anemia causata da una deficienza di alcuni enzimi (glucosio-6-fosfato deidrogenasi, piruvato chinasi, ecc.)
• emoglobinopatie - anemia associata a disturbi qualitativi della struttura dell'emoglobina o un cambiamento nel rapporto tra le sue forme normali (talassemia, anemia falciforme).

GA acquisiti sono suddivisi in:

• membranopatie acquisite (emoglobinuria parossistica notturna - Markiafavi-Micheli b-n, anemia spore-cellulare)
• immune (auto e isoimmune) - dovuto all'esposizione agli anticorpi
• tossico - anemia causata dall'esposizione a sostanze chimiche, veleni biologici, tossine batteriche
• meccanica - anemia causata da danni meccanici alla struttura dei globuli rossi (porpora trombocitopenica, emoglobinuria marcia)

sintomi

Membranopatia ereditaria, fermentopenia ed emoglobinopatia

La forma più comune di questo gruppo di anemia è la microsferocitosi o la malattia di Minkowski-Chauffard. Ereditato da tipo autosomico dominante; di solito è tracciato da diversi membri della famiglia. Il deficit di eritrociti è dovuto a una deficienza della membrana di proteine ​​e lipidi simili all'actomyosin, che porta a un cambiamento nella forma e nel diametro degli eritrociti, nella loro emolisi massiva e prematura nella milza. La manifestazione dell'HA microsferocitica è possibile a qualsiasi età (durante l'infanzia, l'adolescenza, la vecchiaia), ma di solito si manifestano manifestazioni nei bambini più grandi e negli adolescenti. La gravità della malattia varia dal decorso subclinico a forme gravi caratterizzate da crisi emolitiche frequentemente ripetute. Al momento della crisi, aumenta la temperatura corporea, le vertigini, la debolezza; si verificano dolore addominale e vomito.

Il principale sintomo dell'anemia emolitica microsferocitica è l'ittero di diversi gradi di intensità. A causa dell'alto contenuto di stercobilina, le feci diventano di colore marrone scuro intensamente colorate. I pazienti con malattia di Minkowski-Shoffar hanno una tendenza alla formazione di calcoli nella cistifellea, pertanto si manifestano spesso segni di esacerbazione della colecistite calculous, si verificano attacchi di colica biliare e ittero ostruttivo si verifica con occlusione del dotto biliare comune. Nella microsferocitosi, la milza viene ingrandita in tutti i casi e in metà dei pazienti viene anche ingrandito il fegato. Oltre ereditaria anemia microspherocytic nei bambini spesso incontrare altri displasia congenita :. Torre cranio, occhi incrociati, sella deformità naso, malocclusione e il palato gotica, polidattilia o bradidaktiliya e gli altri pazienti di mezza età e anziani soffrono ulcere trofiche della gamba, che sorgono a seguito di emolisi dei globuli rossi nei capillari degli arti e mal curabile.

L'anemia enzimopenica è associata alla mancanza di alcuni enzimi eritrocitari (più comunemente, G-6-PD, enzimi dipendenti dalla glutatione, piruvato-chinasi, ecc.). L'anemia emolitica può dichiararsi prima dopo aver sperimentato malattie intercorrenti o aver assunto farmaci (salicilati, sulfonamidi, nitrofurani). Di solito la malattia ha un andamento regolare; tipico "ittero pallido", epatosplenomegalia moderata, rumore cardiaco. Nei casi più gravi si sviluppa un pattern pronunciato di crisi emolitica (debolezza, vomito, mancanza di respiro, palpitazioni, stato di colluttazione). In connessione con l'emolisi intravascolare degli eritrociti e il rilascio di emosiderina nelle urine, quest'ultimo diventa scuro (a volte nero) a colori. Revisioni speciali sono dedicate alle caratteristiche del decorso clinico delle emoglobinopatie - talassemia e anemia falciforme.

Anemia emolitica acquisita

Tra le varie varianti acquisite, le anemie autoimmuni sono più comuni. Per loro, un fattore scatenante comune è la formazione di anticorpi contro gli antigeni dei propri eritrociti. L'emolisi eritrocitaria può essere sia intravascolare che intracellulare. Crisi emolitica nell'anemia autoimmune si sviluppa bruscamente e improvvisamente. Procede con febbre, grave debolezza, vertigini, palpitazioni, mancanza di respiro, dolore epigastrico e bassa schiena. A volte i precursori nella forma di subfebrile e artralgia precedono manifestazioni acute. Durante la crisi, l'ittero è in rapida crescita, non accompagnato da prurito della pelle, aumenta il fegato e la milza. In alcune forme di anemia autoimmune, i pazienti non tollerano il raffreddore; in condizioni di basse temperature possono sviluppare la sindrome di Raynaud, l'orticaria, l'emoglobinuria. A causa di insufficienza circolatoria in piccoli vasi, sono possibili complicazioni come cancrena delle dita dei piedi e delle mani.

L'anemia tossica si manifesta con progressiva debolezza, dolore nell'ipocondrio destro e regione lombare, vomito, emoglobinuria, elevata temperatura corporea. Da 2-3 giorni ittero e bilirubinemia; per 3-5 giorni si verifica insufficienza epatica e renale, i cui segni sono epatomegalia, fermentemia, azotemia, anuria. Alcuni tipi di anemia emolitica acquisita sono discussi negli articoli pertinenti: Emoglobinuria e Porpora trombocitopenica, malattia fetale emolitica.

complicazioni

Ogni tipo di HA ha le sue specifiche complicanze: per esempio, JCB - in microsferocitosi, insufficienza epatica - in forme tossiche, ecc. Complicazioni comuni includono crisi emolitiche, che possono essere scatenate da infezioni, stress, parto nelle donne. Nell'emolisi massiva acuta si può sviluppare coma emolitico, caratterizzato da collasso, confusione, oliguria, aumento dell'ittero. La minaccia della vita del paziente è DIC, infarto milza o rottura spontanea del corpo. È necessaria assistenza medica di emergenza per l'insufficienza cardiovascolare e renale acuta.

diagnostica

La determinazione della forma di HA basata sull'analisi di cause, sintomi e dati oggettivi è di competenza di un ematologo. Durante la conversazione iniziale, la storia familiare, la frequenza e la gravità delle crisi emolitiche sono chiarite. Durante l'esame, viene valutata la colorazione della pelle, della sclera e delle mucose visibili e l'addome viene palpato per valutare le dimensioni del fegato e della milza. Lo spleno- e l'epatomegalia sono confermati dall'ecografia del fegato e della milza. Il complesso diagnostico di laboratorio comprende:

• Esame del sangue Le variazioni dell'emogramma sono caratterizzate da anemia normo-o ipocromica, leucopenia, trombocitopenia, reticolocitosi, accelerazione ESR. In campioni di sangue biochimici viene determinata iperbilirubinemia (aumento della frazione di bilirubina indiretta), un aumento dell'attività di lattato deidrogenasi. Nelle anemie autoimmuni, un test di Coombs positivo ha un grande valore diagnostico.
• Urina e feci. L'analisi delle urine rivela proteinuria, urobilinuria, emosiderinuria, emoglobinuria. Nel coprogramma, il contenuto di stercobilina è aumentato.
• Mielogramma. Per conferma citologica, viene eseguita una puntura sternale. Uno studio sul punteggiato del midollo osseo rivela iperplasia di un germoglio eritroide.

Nel processo di diagnosi differenziale, sono escluse l'epatite, la cirrosi epatica, l'ipertensione portale, la sindrome epatolienale, la porfiria e l'emoblastosi. Il paziente è consigliato da un gastroenterologo, farmacologo clinico, specialista di malattie infettive e altri specialisti.

trattamento

Varie forme di HA hanno le loro caratteristiche e approcci al trattamento. In tutte le varianti dell'anemia emolitica acquisita, occorre prestare attenzione per eliminare l'influenza dei fattori emolizzanti. Durante crisi emolitiche, i pazienti hanno bisogno di infusione di soluzioni, plasma sanguigno; terapia vitaminica, se necessario - ormone e terapia antibiotica. Nella microsferocitosi, la splenectomia è l'unico metodo efficace che porta a una cessazione del 100% dell'emolisi.

Nell'anemia autoimmune è indicata la terapia con ormoni glucocorticoidi (prednisone), riducendo o fermando l'emolisi. In alcuni casi, l'effetto desiderato si ottiene prescrivendo immunosoppressori (azatioprina, 6-mercaptopurina, clorambucile), farmaci antimalarici (clorochina). Nei casi di anemia autoimmune resistente alla terapia farmacologica, viene eseguita la splenectomia. Il trattamento dell'emoglobinuria comprende la trasfusione di globuli rossi lavati, sostituti del plasma, la nomina di anticoagulanti e agenti antipiastrinici. Lo sviluppo dell'anemia emolitica tossica impone la necessità di una terapia intensiva: disintossicazione, diuresi forzata, emodialisi, secondo le indicazioni - l'introduzione di antidoti.

Prognosi e prevenzione

Il decorso e l'esito dipendono dal tipo di anemia, dalla gravità delle crisi, dalla completezza della terapia patogenetica. Con molte opzioni acquisite, l'eliminazione delle cause e il trattamento completo portano al completo recupero. L'anemia congenita della cura non può essere raggiunta, ma è possibile ottenere una remissione a lungo termine. Con lo sviluppo di insufficienza renale e altre complicanze fatali, la prognosi è sfavorevole. Per prevenire lo sviluppo di HA consente la prevenzione di malattie infettive acute, intossicazioni, avvelenamenti. L'uso indipendente e incontrollato di droghe è proibito. Preparazione attenta dei pazienti per trasfusioni di sangue, vaccinazione con la conduzione dell'intera gamma di esami necessari.

Anemia emolitica - che cos'è, cause, diagnosi e trattamento

L'anemia emolitica è una malattia del sangue indipendente o condizione patologica del corpo, in cui la distruzione dei globuli rossi circolanti nel sangue avviene attraverso vari meccanismi.

Nel normale funzionamento, la rottura naturale dei globuli rossi si osserva dopo 3 o 4 mesi dal momento della loro nascita. Con l'anemia emolitica, il processo di decadimento è significativamente accelerato e dura solo 12-14 giorni. In questo articolo parleremo delle cause di questa malattia e del trattamento di questa malattia difficile.

Cos'è l'anemia emolitica

L'anemia emolitica è un'anemia causata da una violazione del ciclo di vita dei globuli rossi, vale a dire la predominanza dei processi della loro distruzione (eritrocitolisi) sulla formazione e maturazione (eritropoiesi). Globuli rossi - il tipo più numeroso di cellule del sangue umano.

La funzione principale dei globuli rossi è il trasferimento di ossigeno e monossido di carbonio. La composizione di queste cellule include l'emoglobina, una proteina coinvolta nei processi metabolici.

Gli eritrociti negli esseri umani funzionano nel sangue per un massimo di 120 giorni, una media di 60-90 giorni. L'invecchiamento degli eritrociti è associato ad una diminuzione della formazione di ATP nell'eritrocita durante il metabolismo del glucosio in questa cellula del sangue

La distruzione dei globuli rossi avviene costantemente e viene chiamata emolisi. L'emoglobina rilasciata si scompone in eme e globina. La globina è una proteina, ritorna al midollo osseo rosso e funge da materiale per la costruzione di nuovi globuli rossi e ferro (anche riutilizzato) e la bilirubina indiretta è separata dall'eme.

È possibile stabilire il contenuto dei globuli rossi utilizzando un esame del sangue, che viene eseguito durante gli esami medici di routine.

Secondo le statistiche mondiali, la struttura della morbilità tra le patologie del sangue rappresenta almeno il 5% delle condizioni emolitiche, di cui prevalgono i tipi ereditari di anemia emolitica.

classificazione

L'anemia emolitica è classificata come congenita e acquisita.

Congenita (ereditaria)

A causa dell'impatto di fattori genetici negativi sui globuli rossi, si sviluppa l'anemia emolitica ereditaria.

Attualmente, ci sono quattro sottotipi della malattia:

• anemia emolitica non fermentativa. In questo caso, la causa della distruzione dei globuli rossi è l'attività incompleta degli enzimi responsabili del loro ciclo vitale;
• anemia emolitica di Minkowski-Chauffard, o microsferocitica. La malattia si sviluppa a causa di mutazioni nei geni responsabili della formazione delle proteine ​​che costituiscono le pareti dei globuli rossi.
• membranopatia eritrocitaria - aumento della disintegrazione associata a un difetto geneticamente determinato del loro guscio;
• talassemia. Questo gruppo di anemia emolitica si verifica a causa di un'interruzione del processo di produzione dell'emoglobina.

acquisita

Si verifica a qualsiasi età La malattia si sviluppa gradualmente, ma a volte inizia con una crisi emolitica acuta. I reclami dei pazienti sono solitamente gli stessi della forma congenita e sono associati principalmente all'aumento dell'anemia.

• L'ittero è per lo più mite, a volte si nota solo la subtertericità della pelle e la sclera.
• La milza è ingrandita, spesso densa e dolorosa.
• In alcuni casi, il fegato è ingrandito.

A differenza ereditaria, l'anemia emolitica acquisita si sviluppa in un organismo sano a causa dell'effetto sui globuli rossi di qualsiasi causa esterna:

• causato da un danno meccanico alla membrana dei globuli rossi - bypass cardiopolmonare, valvole cardiache protesiche;
• derivanti da danni chimici ai globuli rossi - a seguito di intossicazione da piombo, benzene, pesticidi e anche dopo i morsi di serpente.
• eccessiva esposizione a sostanze chimiche (inclusi farmaci) o ipersensibilità ad esse;
• alcune infezioni batteriche o parassitarie (ad esempio, la malaria (una malattia trasmessa da punture di zanzara), malattie di origine alimentare, ecc.);

motivi

Le anemie emolitiche sono congenite e acquisite, e in metà dei casi - idiopatiche, cioè di origine poco chiara, quando i medici non sono in grado di determinare la causa esatta della malattia.

Ci sono alcuni fattori che provocano lo sviluppo dell'anemia emolitica:

• Trasfusione di sangue, incompatibile in un gruppo o rhesus;
• Esposizione a sostanze tossiche;
• Difetti cardiaci congeniti;
• La leucemia è una varietà;
• Attività di microrganismi parassiti;
• Agenti chimici e medicinali.

In alcuni casi, non è possibile stabilire la causa dello sviluppo dell'anemia emolitica acquisita. Tale anemia emolitica è chiamata idiopatica.

Sintomi di anemia emolitica negli adulti

La sintomatologia della malattia è piuttosto estesa e dipende in larga misura dalla causa di un particolare tipo di anemia emolitica. La malattia può manifestarsi solo durante i periodi di crisi e non è possibile manifestarsi senza esacerbazioni.

Segni di anemia emolitica si verificano solo quando vi è un chiaro squilibrio tra la proliferazione delle cellule del sangue di eritrociti e la distruzione dei globuli rossi nella circolazione sanguigna circolante, mentre la funzione compensatoria del midollo osseo è esaurita.

I sintomi classici dell'anemia emolitica si sviluppano solo con l'emolisi intracellulare degli eritrociti e sono rappresentati da anemie, sindromi itteriche e splenomegalia.

I sintomi dell'anemia emolitica (a forma di falce, autoimmune, non sferocitica, ecc.) Sono:

• sindrome da ipertermia. Molto spesso, questo sintomo si manifesta con la progressione dell'anemia emolitica nei bambini. Gli indicatori di temperatura aumentano a 38 gradi;
• sindrome di ittero È associato ad un aumento della degenerazione degli eritrociti, a seguito della quale il fegato è costretto a elaborare una quantità eccessiva di bilirubina indiretta, nella forma legata che penetra nell'intestino, il che causa un aumento dei livelli di urobilina e di stercobilina. Si verifica un colore giallo della pelle e delle mucose.
• Sindrome di anemia Questa è una sindrome clinica ed ematologica caratterizzata da una diminuzione del contenuto di emoglobina per unità di volume di sangue.
• L'epatosplenomegalia è una sindrome abbastanza comune che accompagna varie malattie ed è caratterizzata da un aumento delle dimensioni del fegato e della milza. Scopri cos'è la splenomegalia.

Altri sintomi dell'anemia emolitica:

• Dolore all'addome e alle ossa;
• La presenza di segni di compromissione dello sviluppo intrauterino nei bambini (caratteristiche sproporzionate di diversi segmenti corporei, difetti dello sviluppo);
• Sgabelli sciolti;
• Dolore nella proiezione dei reni;
• Dolore al petto, simile a un infarto miocardico.

Segni di anemia emolitica:

Nella maggior parte dei pazienti sono state rilevate anomalie nello stato del sistema cardiovascolare. Spesso nei cristalli di urina di emosiderina sono stati rilevati, indicando la presenza di un tipo misto di emolisi degli eritrociti, che si verificano sia intracellulare che intravascolare.

Sequenza di inizio dei sintomi:

• ittero, splenomegalia, anemia.
• Fegato, sintomi di colelitiasi, aumento dei livelli di stercobilina e urobilina possono essere aumentati.

Alcune persone con talassemia notano sintomi minori.

• Crescita lenta e pubertà ritardata
• Problemi alle ossa
• Milza ingrandita

Secondo il quadro clinico, ci sono due forme di malattia: acuta e cronica.

• Nella prima forma, i pazienti hanno improvvisamente gravi debolezza, febbre, mancanza di respiro, palpitazioni, ittero.
• Nella seconda forma di dispnea, la debolezza e le palpitazioni possono essere assenti o essere lievi.

Com'è l'anemia emolitica nei bambini

L'anemia emolitica è un gruppo di diverse malattie dal punto di vista della sua natura, ma unite da un singolo sintomo - l'emolisi dei globuli rossi. L'emolisi (danno) si verifica in organi importanti: il fegato, la milza e il midollo osseo.

I primi sintomi dell'anemia non sono specifici e vengono spesso trascurati. La stanchezza, l'irritabilità, la lacrime del bambino sono attribuite allo stress, all'eccesso emotivo o ai tratti della personalità.

I bambini con diagnosi di anemia emolitica sono caratterizzati da una predisposizione a malattie infettive, spesso tali bambini sono spesso nel gruppo.

Con l'anemia nei bambini, si osserva il pallore della pelle, che si verifica anche quando il letto vascolare non è sufficientemente pieno di sangue, malattie renali, intossicazione tubercolare.

La principale differenza tra anemia vera e pseudo-anemia è la colorazione delle membrane mucose: con anemia vera, le membrane mucose diventano pallide e con pseudo-anemia rimangono rosa (il colore della congiuntiva viene valutato).

Il decorso e la prognosi dipendono dalla forma e dalla gravità della malattia, dalla tempestività e dalla correttezza del trattamento, dal grado di carenza immunologica.

complicazioni

L'anemia emolitica può essere complicata da un coma anemico. Inoltre a volte aggiunto al quadro clinico generale:

• Tachicardia.
• BP bassa.
• Ridurre la quantità di urina.
• Malattia da calcoli biliari.

In alcuni pazienti, un brusco deterioramento della condizione causa freddo. È chiaro che queste persone sono raccomandate per essere sempre calde.

diagnostica

Se compare debolezza, pallore della pelle, pesantezza nell'ipocondrio destro e altri sintomi non specifici, è necessario consultare un medico e avere un esame emocromocitometrico completo. La conferma della diagnosi di anemia emolitica e il trattamento dei pazienti viene effettuata da un ematologo.

La determinazione della forma di anemia emolitica basata sull'analisi di cause, sintomi e dati oggettivi è responsabilità di un ematologo.

• Durante la conversazione iniziale, la storia familiare, la frequenza e la gravità delle crisi emolitiche sono chiarite.
• Durante l'esame, viene valutata la colorazione della pelle, della sclera e delle mucose visibili e l'addome viene palpato per valutare le dimensioni del fegato e della milza.
• Lo spleno- e l'epatomegalia sono confermati dall'ecografia del fegato e della milza.

Quali test devono passare?

• Analisi del sangue generale
• Bilirubina totale nel sangue
• emoglobina
• Globuli rossi

La diagnosi completa dell'anemia emolitica includerà i seguenti studi sull'organismo colpito:

• raccolta di dati sull'anamnesi, esame dei reclami clinici dei pazienti;
• esame del sangue per determinare la concentrazione dei globuli rossi e dell'emoglobina;
• determinazione della bilirubina non coniugata;
• Test di Coombs, specialmente quando sono necessarie trasfusioni di sangue con globuli rossi sani;
• puntura del midollo osseo;
• determinazione del ferro siero mediante metodo di laboratorio;
• Ultrasuoni degli organi peritoneali;
• studio della forma dei globuli rossi.

Trattamento anemia emolitica

Varie forme di anemia emolitica hanno le loro caratteristiche e approcci al trattamento.

Un piano di trattamento di patologia di solito include tali attività:

1. prescrizione di preparati contenenti vitamina B12 e acido folico;
2. trasfusione di sangue dei globuli rossi lavati. Si ricorre a questo metodo di trattamento nel caso di riduzione della concentrazione di globuli rossi a valori critici;
3. trasfusione di plasma e immunoglobulina umana;
4. Si raccomanda l'uso di ormoni glucocorticoidi per eliminare i sintomi spiacevoli e normalizzare le dimensioni del fegato e della milza. Il dosaggio di questi medicinali è prescritto solo dal medico in base alle condizioni generali del paziente, nonché dalla gravità della malattia;
5. con anemia emolitica autoimmune, il piano di trattamento è completato da citostatici; A volte i medici ricorrono a metodi chirurgici di trattamento della malattia. Molto spesso, viene eseguita la splenectomia.

La prognosi dipende dalla causa e dalla gravità della malattia.

Qualsiasi anemia emolitica, la lotta contro la quale è iniziato fuori dal tempo - un problema difficile. È inaccettabile cercare di affrontarlo da soli. Il suo trattamento deve essere completo e viene somministrato esclusivamente da uno specialista qualificato sulla base di un esame approfondito del paziente.

prevenzione

La prevenzione dell'anemia emolitica è divisa in primaria e secondaria.

1. La prevenzione primaria si riferisce a misure che impediscono il verificarsi di anemia emolitica;
2. Secondario - riduzione delle manifestazioni cliniche di una malattia esistente.

L'unico modo possibile per prevenire lo sviluppo dell'anemia è quello di mantenere uno stile di vita sano, un trattamento tempestivo e la prevenzione di altre malattie.