Cardiomiopatia ipertrofica

La cardiomiopatia ipertrofica (HCM) è la cardiomiopatia più comune. Si tratta di una malattia cardiaca geneticamente determinata, caratterizzata da un'ipertrofia miocardica ventricolare sinistra significativa, pari o superiore a 15 mm secondo gli ultrasuoni del cuore. Allo stesso tempo, non ci sono malattie del sistema cardiovascolare in grado di provocare tale ipertrofia miocardica pronunciata (AH, cardiopatia aortica, ecc.).

L'HCM è caratterizzato dalla conservazione della funzione contrattile del miocardio del ventricolo sinistro (spesso anche il suo aumento), l'assenza di espansione della sua cavità e la presenza di una pronunciata compromissione della funzione diastolica del miocardio ventricolare sinistro.

L'ipertrofia miocardica può essere simmetrica (aumento dello spessore della parete dell'intero ventricolo sinistro) o asimmetrica (aumento dello spessore della parete da solo). In alcuni casi, c'è solo ipertrofia isolata della parte superiore del setto interventricolare direttamente sotto l'anello fibroso della valvola aortica.

A seconda della presenza o dell'assenza di un gradiente di pressione nel percorso di uscita del ventricolo sinistro, si distinguono le ostruzioni (restringimento della parte di uscita del ventricolo sinistro) e l'hcmp non ostruttivo. L'ostruzione del tratto di uscita può essere localizzata sia sotto la valvola aortica (ostruzione subaortica) sia a livello della metà della cavità ventricolare sinistra.

L'incidenza dell'hcmp nella popolazione è di 1 500 persone, spesso in giovane età; L'età media dei pazienti al momento della diagnosi è di circa 30 anni. Tuttavia, la malattia può essere rilevata e molto più tardi - all'età di 50-60 anni, in casi isolati, l'hcmp viene rilevato in persone di età superiore a 70 anni, che è casistica. Il rilevamento tardivo della malattia è associato alla gravità aspra dell'ipertrofia miocardica e all'assenza di cambiamenti significativi nell'emodinamica intracardiaca. L'aterosclerosi coronarica si verifica nel 15-25% dei pazienti.

GKMP - la malattia geneticamente causata trasmessa dal principio autosomico dominante. L'HCM è causata da una mutazione di uno dei 10 geni, ognuno dei quali codifica per specifiche strutture proteiche di sarcomeri, costituiti da filamenti sottili e spessi, con funzioni contrattili, strutturali e regolatorie. Molto spesso, l'hcmp è causato da mutazioni nei 3 geni che codificano per catene pesanti di beta-miosina (il gene è localizzato sul cromosoma 14), troponina cardiaca C (il gene è localizzato sul cromosoma 1) e proteina C che lega la miosina (il gene è localizzato sul cromosoma 11). Le mutazioni in 7 altri geni responsabili della miosina della catena leggera e regolatrice essenziale, titina, α-tropomiosina, a-actina, troponina I cardiaca e α-miosina delle catene pesanti sono molto meno comuni.

È necessario notare l'assenza di paralleli diretti tra la natura della mutazione e le manifestazioni cliniche (fenotipiche) dell'HCM. Non tutte le persone con queste mutazioni avranno manifestazioni cliniche di hcmp così come i segni di ipertrofia miocardica sull'elettrocardiogramma e secondo l'ecografia del cuore. Allo stesso tempo, è noto che la sopravvivenza dei pazienti con hcmp derivanti dalla mutazione del gene della catena pesante beta-miosina è significativamente inferiore rispetto alla mutazione del gene della troponina T (in questa situazione la malattia si manifesta in età avanzata).

Tuttavia, i probandi di un paziente con hcmp dovrebbero essere informati sulla natura ereditaria della malattia e sul principio autosomico dominante della sua trasmissione. Inoltre, i parenti di prima linea dovrebbero essere attentamente esaminati clinicamente usando l'ECG e gli ultrasuoni del cuore.

Il metodo più accurato per confermare l'HCM è l'analisi del DNA, che consente di identificare direttamente le mutazioni nei geni. Tuttavia, al momento, a causa della complessità e del costo elevato di questa tecnica, non ha ancora ricevuto un'ampia distribuzione.

Nel caso della cardiomiopatia ipertrofica, ci sono 2 principali meccanismi patologici - alterata funzione diastolica del cuore e in alcuni pazienti ostruzione del tratto di uscita del ventricolo sinistro. Nel periodo di diastole, una quantità insufficiente di sangue entra nei ventricoli a causa del loro scarso allungamento, che porta ad un rapido aumento della pressione diastolica finale. In queste condizioni, l'iperfunzione, l'ipertrofia e quindi la dilatazione dell'atrio sinistro si sviluppano in modo compensatorio e, quando scompensati, si sviluppa l'ipertensione polmonare (del tipo "passivo").

L'ostruzione dell'output ventricolare sinistro, che si sviluppa durante la sistole ventricolare, è causata da due fattori: ispessimento del setto interventricolare (miocardico) e movimento alterato della valvola mitrale anteriore. Il muscolo papillare si accorcia, il foglio della valvola si ispessisce e copre le vie di deflusso del sangue dal ventricolo sinistro a causa del movimento paradossale: durante la sistole, si avvicina al setto interventricolare e lo tocca. Ecco perché l'ostruzione subaortica è spesso combinata con il rigurgito mitralico, vale a dire con insufficienza della valvola mitrale. A causa dell'ostruzione ventricolare sinistra durante la sistole ventricolare, si verifica un gradiente di pressione tra la cavità ventricolare sinistra e la parte ascendente dell'aorta.

Da un punto di vista patofisiologico e prognostico, il gradiente di pressione a riposo è superiore a 30 mm Hg. In alcuni pazienti con cardiomiopatia ipertrofica, il gradiente di pressione può aumentare solo durante lo sforzo fisico e a riposo essere normale. In altri pazienti, il gradiente di pressione è costantemente aumentato, anche a riposo, che è prognostico meno favorevole. A seconda della natura e del grado di aumento del gradiente di pressione dei pazienti con HCM si divide in:

• pazienti con ostruzione costante della sezione di uscita, in cui il gradiente di pressione costantemente, anche a riposo, supera i 30 mm Hg. (2,7 m / s per l'ecografia Doppler);

• pazienti con ostruzione latente della sezione di uscita, in cui il gradiente di pressione è inferiore a 30 mm Hg a riposo e durante i test di provocazione con pressione fisica (treadmiltest, bicicletta ergometria) o farmacologica (dobutamina), il gradiente di pressione supera 30 mm Hg.;

• pazienti senza ostruzione della sezione di uscita, in cui sia a riposo sia durante test provocatori con stress fisico o farmacologico, il gradiente di pressione non supera 30 mmHg.

Va tenuto presente che il gradiente di pressione nello stesso paziente può variare ampiamente a seconda delle diverse condizioni fisiologiche (riposo, sforzo fisico, assunzione di cibo, alcol, ecc.).

Il gradiente di pressione costantemente presente porta a una tensione eccessiva del miocardio ventricolare sinistro, al verificarsi della sua ischemia, alla morte dei cardiomiociti e alla loro sostituzione con tessuto fibroso. Di conseguenza, oltre ai pronunciati disturbi della funzione diastolica dovuti alla rigidità del miocardio ventricolare sinistro ipertrofico, si sviluppa la disfunzione sistolica del ventricolo sinistro del miocardio, che alla fine porta all'insorgenza di insufficienza cardiaca cronica.

Per HCM caratterizzato dalle seguenti opzioni per il corso clinico:

• condizioni stabili dei pazienti per un lungo periodo, mentre circa il 25% dei pazienti con hcmp ha un'aspettativa di vita normale;

• morte cardiaca improvvisa dovuta ad aritmie ventricolari fatali (tachicardia ventricolare, fibrillazione ventricolare), il cui rischio nei pazienti con HCM è piuttosto elevato;

• progressione delle manifestazioni cliniche della malattia con funzione sistolica ventricolare sinistra conservata: mancanza di respiro durante lo sforzo fisico, dolore nella regione del cuore di natura angina o atipica, compromissione della coscienza (svenimento, stato pre-inconscio, vertigini);

• l'insorgenza e la progressione dell'insufficienza cardiaca cronica fino allo stadio terminale (classe funzionale NYHA IV), accompagnata da disfunzione sistolica e rimodellamento del ventricolo sinistro del cuore;

• l'insorgenza di fibrillazione atriale e le sue complicanze caratteristiche (ictus ischemico e altri tromboembolici sistemici);

• la comparsa di IE, che complica il decorso dell'hcmp nel 5-9% dei pazienti (questo è caratterizzato da un ciclo atipico di IE con più frequente lesione mitrale rispetto alla valvola aortica).

Per i pazienti con HCM è caratterizzata da un'estrema varietà di sintomi, che è la causa di una diagnosi errata. Spesso vengono diagnosticati con cardiopatia reumatica e malattia coronarica a causa della somiglianza dei disturbi (dolore al cuore e dietro lo sterno) e dati di ricerca (intenso soffio sistolico).

In casi tipici, il quadro clinico è:

• lamentele di mancanza di respiro durante lo sforzo fisico e una diminuzione della tolleranza a loro, dolore nella regione del cuore, sia anginosa e di diversa natura, episodi di vertigini, presinopalo o stati sincopali;

• segni di ipertrofia ventricolare (prevalentemente a sinistra);

• segni di alterata funzione diastolica ventricolare;

• segni di ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo sinistro (non in tutti i pazienti);

• aritmie cardiache (il più delle volte fibrillazione atriale). È necessario considerare una certa messa in scena del flusso di hcmp. Inizialmente, quando il gradiente di pressione nel percorso di uscita del ventricolo sinistro non supera 25-30 mm Hg, i reclami sono generalmente assenti. Con crescente gradiente di pressione fino a 35-40 mm Hg. ci sono lamentele su una diminuzione della tolleranza all'esercizio. Quando il gradiente di pressione raggiunge 45-50 mm Hg. un paziente con HCM appare lamentele di mancanza di respiro, palpitazioni, angina pectoris, svenimenti. Con un gradiente di pressione molto elevato (> = 80 mm Hg), i disturbi emodinamici, cerebrovascolari e aritmici sono in aumento.

In relazione a quanto sopra, le informazioni ottenute nelle varie fasi della ricerca diagnostica possono essere molto diverse.

Quindi, nella prima fase della ricerca diagnostica non ci possono essere reclami. Nei gravi disturbi emodinamici cardiaci, i pazienti presentano i seguenti disturbi:

• mancanza di respiro durante lo sforzo, di solito moderatamente grave, ma a volte grave (principalmente a causa di disfunzione diastolica ventricolare sinistra, manifestata in violazione del suo rilassamento diastolico dovuto all'aumento della rigidità miocardica e, di conseguenza, alla riduzione del riempimento ventricolare sinistro durante la diastole, che, a sua volta, porta ad un aumento della pressione nell'atrio sinistro e alla pressione diastolica terminale nel ventricolo sinistro, ristagno di sangue nei polmoni, comparsa di mancanza di respiro e diminuzione della tolleranza esercizio fisico);

• per il dolore nella regione del cuore, sia angina tipica che atipica:

- Dolori anginosi tipici dietro lo sterno di natura compressiva che si verificano durante lo sforzo fisico e meno spesso a riposo sono manifestazioni di ischemia miocardica derivanti dalla sproporzione tra l'aumentato bisogno di miocardio ipertrofico per ossigeno e riduzione del flusso sanguigno nel miocardio del ventricolo sinistro a causa del suo scarso diastolico rilassamento

- Inoltre, l'ipertrofia dei media delle piccole arterie coronariche intramurali può avere un ruolo nello sviluppo dell'ischemia miocardica, portando ad un restringimento del loro lume in assenza di lesioni aterosclerotiche;

- infine, nelle persone di età superiore a 40 anni con fattori di rischio per lo sviluppo di malattia coronarica, non è possibile escludere una combinazione di aumento dell'aterosclerosi coronarica e di HCM;

• vertigini, mal di testa, tendenza a svenire

- una conseguenza di un'improvvisa diminuzione della gittata cardiaca o dei parossismi delle aritmie, che riduce anche il rilascio dal ventricolo sinistro e porta a una temporanea compromissione della circolazione cerebrale;

• disturbi del ritmo cardiaco, più spesso parossismi di fibrillazione atriale, battiti prematuri ventricolari, PT.

Questo sintomo è stato osservato in pazienti con grave hcmp. Con lieve ipertrofia del miocardio, una leggera diminuzione della funzione diastolica e l'assenza di ostruzione dell'output ventricolare sinistro, non ci possono essere reclami e quindi l'hcmp viene diagnosticato per caso. Tuttavia, in alcuni pazienti con alterazioni del cuore abbastanza pronunciate, i sintomi sono incerti: il dolore nella regione del cuore è doloroso, lancinante, piuttosto lungo.

Quando le violazioni del ritmo del cuore compaiono disturbi di disturbo, vertigini, svenimento, mancanza di respiro transitoria. Nella storia, l'insorgere dei sintomi della malattia non può essere attribuito a intossicazione, infezione, abuso di alcool o altri effetti patogeni.

Nella seconda fase della ricerca diagnostica, la più significativa è la rilevazione di soffio sistolico, polso alterato e impulso apicale spostato.

Auscultatively scopre le seguenti caratteristiche:

• il suono massimo del rumore sistolico (rumore di esilio) è determinato al punto Botkin e all'apice del cuore;

• il rumore sistolico nella maggior parte dei casi aumenta con un brusco aumento del paziente, così come durante la manovra di Valsalva;

• II tono viene sempre salvato;

• il rumore non viene effettuato sui vasi del collo.

Gli impulsi in circa 1/3 dei pazienti sono alti, veloci, il che è spiegato dall'assenza di un restringimento nei percorsi di deflusso dal ventricolo sinistro all'inizio della sistole, ma poi, a causa della contrazione dei muscoli potenti, appare un restringimento "funzionale" dei percorsi di deflusso, che porta a una diminuzione prematura dell'impulso le onde

Nel 34% dei casi, l'impulso apicale ha un carattere "doppio": inizialmente la palpazione è influenzata dalla contrazione dell'atrio sinistro, quindi dalla contrazione del ventricolo sinistro. Queste proprietà dell'impulso apicale sono meglio rilevate nella posizione del paziente che si trova sul lato sinistro.

Nella terza fase della ricerca diagnostica, i dati più importanti sono l'ecocardiografia:

• ipertrofia della parete del miocardio del ventricolo sinistro, superiore a 15 mm, in assenza di altre ragioni visibili in grado di provocarla (AH, valvulopatia);

• ipertrofia del setto interventricolare asimmetrico, più pronunciato nel terzo superiore;

• movimento sistolico del lembo della valvola mitrale anteriore, diretto in avanti;

• contatto del lembo anteriore della valvola mitrale con il setto interventricolare in diastole;

• piccole dimensioni della cavità del ventricolo sinistro.

I segni aspecifici includono un aumento delle dimensioni dell'atrio sinistro, l'ipertrofia della parete posteriore del ventricolo sinistro, una diminuzione della velocità media della copertura diastolica della valvola mitrale anteriore della valvola mitrale.

I cambiamenti dell'ECG dipendono dalla gravità dell'ipertrofia ventricolare sinistra. Con una lieve ipertrofia dell'ECG non vengono rilevati cambiamenti specifici. Con un ipertrofia ventricolare sinistra sufficientemente sviluppata sull'ECG, i suoi segni possono apparire. L'ipertrofia del setto ventricolare isolata provoca l'apparizione di un'onda Q di un'ampiezza maggiore nelle derivazioni del torace a sinistra (V₅-V₆), che complica la diagnosi differenziale con cambiamenti focali dovuti a infarto miocardico. Tuttavia, la tacca0 è stretta, il che rende possibile escludere l'MI trasferito. Nel processo di evoluzione della cardiomiopatia e dello sviluppo di sovraccarico emodinamico dell'atrio sinistro sull'ECG, possono comparire segni di sindrome dell'ipertrofia atriale sinistra: allargamento dell'onda P oltre 0,10 s, aumento dell'ampiezza dell'onda P, comparsa di un'onda P a due fasi in piombo V₁con una maggiore ampiezza e durata della seconda fase.

Per tutte le forme di hcmp un sintomo comune è il frequente sviluppo di parossismi di fibrillazione atriale e aritmie ventricolari (extrasistole e PT). Con il monitoraggio giornaliero (monitoraggio Holter) di un ECG, queste aritmie cardiache sono ben documentate. Le aritmie sopraventricolari sono rilevate nel 25-50% dei pazienti, nel 25% - viene rilevata una tachicardia ventricolare.

Un esame a raggi X in uno stadio avanzato della malattia può determinare un aumento del ventricolo sinistro e dell'atrio sinistro, un'espansione della parte ascendente dell'aorta. L'aumento del ventricolo sinistro è correlato all'altezza della pressione nel ventricolo sinistro.

A FCG, le ampiezze dei toni I e II sono conservate (e persino aumentate), che distingue l'hcmp dalla stenosi della bocca aortica causata dall'adesione dei lembi valvolari (un difetto acquisito) e anche il rumore sistolico di gravità variabile.

La curva dell'impulso carotideo, in contrasto con la norma, è a due vertici, con un'onda aggiuntiva in aumento. Questo modello tipico si osserva solo con un gradiente di pressione aorto-ventricolo sinistro di 30 mm Hg. Con un grado maggiore di stenosi a causa di un restringimento acuto dei percorsi di deflusso dello sfigmogramma carotideo, viene determinata solo una sommità gentile.

Metodi di ricerca invasivi (sondaggio del cuore sinistro, angiografia a contrasto) non sono necessari in questo momento, dal momento che EchoCG fornisce informazioni che sono abbastanza affidabili per una diagnosi. Ti permette di identificare tutti i segni caratteristici di hcmp.

Una scansione cardiaca (con radioisotopo di tallio) aiuta a rilevare l'ispessimento del setto interventricolare e la parete libera del ventricolo sinistro.

Dal 15 al 25% dei pazienti viene diagnosticata un'arteriosclerosi coronarica, l'angiografia coronarica deve essere eseguita in pazienti anziani con attacchi di tipico dolore anginoso, poiché questi sintomi, come già menzionato, con HCM sono solitamente causati dalla malattia stessa.

La diagnosi si basa sull'identificazione di manifestazioni cliniche tipiche e dati di metodi strumentali di ricerca (principalmente ultrasuoni e ECG).

Per HCM il più costantemente rilevabile sono i seguenti sintomi:

• soffio sistolico con un epicentro sul margine sinistro dello sterno in combinazione con il tono di II conservato; conservazione dei toni I e II su PCG in combinazione con rumore mesosistolico;

• grave ipertrofia ventricolare sinistra secondo i dati dell'ECG;

• segni tipici trovati nell'ecocardiografia.

In casi diagnosticamente difficili, l'angiografia coronarica e la TCMS del cuore sono mostrate in contrasto. Le difficoltà diagnostiche sono causate dal fatto che i sintomi dell'HCM presi singolarmente possono verificarsi in un'ampia varietà di malattie. Pertanto, la diagnosi finale di cardiomiopatia ipertrofica è possibile solo con l'esclusione obbligatoria delle seguenti malattie: stenosi aortica (valvolare), insufficienza della valvola mitrale, IHD e GB.

Gli obiettivi del trattamento dei pazienti con hcmp includono:

• assicurare il miglioramento sintomatico e il prolungamento della vita dei pazienti agendo sui principali disturbi emodinamici;

• trattamento di possibili angina, complicanze tromboemboliche e neurologiche;

• ridurre la gravità dell'ipertrofia del miocardio;

• prevenzione e trattamento delle aritmie, insufficienza cardiaca, prevenzione della morte improvvisa.

La questione della fattibilità di trattare tutti i pazienti rimane controversa. I pazienti con una storia familiare senza cerimonie, senza manifestazioni pronunciate di ipertrofia ventricolare sinistra (secondo ECG ed EchoCG), aritmie potenzialmente letali sono indicati per l'osservazione di follow-up con ECG sistemico ed EchoCG. Devono evitare attività fisica significativa.

Le attuali opzioni di trattamento per i pazienti con HCM comprendono terapie farmacologiche (beta-bloccanti, bloccanti dei canali del Ca, farmaci antiaritmici, farmaci usati per trattare l'insufficienza cardiaca, prevenzione delle complicanze tromboemboliche, ecc.), Trattamento chirurgico in pazienti con grave ostruzione del tratto di efflusso ventricolare sinistro (setto miectomia, ablazione alcolica del setto interventricolare) e l'uso di dispositivi impiantabili (ICD e pacemaker bicamerali).

I farmaci di prima linea nel trattamento di pazienti con HCM sono beta-bloccanti, che riducono il gradiente di pressione (che si verifica o aumenta durante l'esercizio) e la richiesta di ossigeno del miocardio, allungano il tempo di riempimento diastolico e migliorano il riempimento dei ventricoli. Questi farmaci possono essere riconosciuti come patogenetici, poiché hanno anche effetti antianginosi e antiischemici. Possono essere utilizzati vari beta-bloccanti adrenergici sia a breve che a lunga durata d'azione: propranololo alla dose di 40-200 mg / die, metoprololo (metoprololo tartrato) alla dose di 100-200 mg / die, bisoprololo alla dose di 5-10 mg / die.

In un certo numero di pazienti in cui i beta-bloccanti non erano efficaci o la loro somministrazione è impossibile (grave ostruzione bronchiale), possono essere prescritti antagonisti del calcio a breve durata d'azione - verapamil alla dose di 120-360 mg / die. Migliorano il rilassamento del miocardio del ventricolo sinistro, aumentano il suo riempimento durante il periodo diastole, inoltre, il loro uso è dovuto all'effetto inotropico negativo sul miocardio ventricolare, che porta all'effetto antianginoso e antiischemico.

In presenza di disturbi del ritmo ventricolare e insufficiente efficacia antiaritmica dei beta-bloccanti, l'amiodarone (cordarone) viene prescritto a una dose di 600-800 mg / die per 1 settimana, quindi a 200-400 mg / die (sotto il controllo del monitoraggio Holter).

Con lo sviluppo di insufficienza cardiaca, vengono prescritti diuretici (idroclorotiazide, furosemide, torasemide) e antagonisti di aldosterone: veroshpiron *, spironolattone (aldactone *) nelle dosi richieste.

Con la cardiologia ipertrofica ostruttiva, l'uso di glicosidi cardiaci, nitrati, simpaticomimetici dovrebbe essere evitato.

È mostrato in circa il 5% di tutti i pazienti con HCM, in presenza di grave ostruzione dell'uscita ventricolare sinistra, quando il gradiente di pressione massima, secondo l'ecografia Doppler, supera 50 mmHg. a riposo, persistono gravi sintomi clinici (stati sincopali, mancanza di respiro, angina pectoris, insufficienza cardiaca), nonostante la massima terapia medica possibile.

• Quando si esegue una miectomia del setto, viene rimossa una piccola area del miocardio (5-10 g) del setto interventricolare prossimale, a partire dalla base dell'anello fibroso aortico fino al bordo distale delle cuspidi della valvola mitrale. Allo stesso tempo, la sezione di uscita del ventricolo sinistro viene espansa, la sua ostruzione viene eliminata e allo stesso tempo viene eliminata l'insufficienza relativa della valvola mitrale e il rigurgito mitralico, il che porta ad una diminuzione della pressione diastolica nel ventricolo sinistro e ad una diminuzione della congestione polmonare. La letalità operativa quando si esegue questo intervento chirurgico è piccola, è 1-3%.

• L'ablazione alcolica transluminale percutanea del miocardio del setto interventricolare è stata proposta nel 1995 come alternativa alla miectomia del setto. Le indicazioni per il suo uso sono le stesse della miectomia del setto. La base di questo metodo è la creazione di un'occlusione di uno dei rami settali dell'arteria coronaria interventricolare anteriore che fornisce quei reparti del setto interventricolare, che sono responsabili dell'occorrenza dell'ostruzione dell'uscita ventricolare sinistra e del gradiente di pressione. A tal fine, una piccola quantità (1,0-3,0 ml) di etanolo viene iniettata nell'arteria setto selezionata utilizzando la tecnica degli interventi coronarici percutanei (PCI). Ciò porta al verificarsi di necrosi artificiale, vale a dire Diagramma IM del setto interventricolare responsabile della formazione dell'ostruzione dell'uscita ventricolare sinistra. Di conseguenza, il grado di ipertrofia del setto ventricolare viene ridotto, le sezioni di uscita del ventricolo sinistro si espandono e il gradiente di pressione diminuisce. La letalità operativa è approssimativamente la stessa della miectomia (1-4%), ma nel 5-30% dei pazienti è richiesto un impianto di pacemaker a causa dello sviluppo del blocco ventricolare atriale II-III.

• Un altro metodo di trattamento chirurgico dei pazienti con HCM è l'impianto di un pacemaker bicamerale (atrioventricolare). Quando la stimolazione elettrica viene eseguita dall'apice del ventricolo destro, la normale sequenza di contrazione delle varie parti del cuore cambia: l'attivazione e la contrazione dell'apice del cuore inizialmente si verificano e solo successivamente con un certo ritardo - attivazione e contrazione delle sezioni basali del ventricolo sinistro. In alcuni pazienti con ostruzione della sezione di uscita del ventricolo sinistro, questo può essere accompagnato da una diminuzione dell'ampiezza del movimento delle divisioni basali del setto interventricolare e portare ad una diminuzione del gradiente di pressione. Allo stesso tempo, è necessaria un'attenta regolazione individuale del pacemaker, che include la ricerca del valore ottimale del ritardo atrioventricolare. L'impianto di un pacemaker bicamerale non è il metodo di prima scelta nel trattamento di pazienti con HCM. È usato piuttosto raramente in pazienti selezionati di età superiore ai 65 anni, con sintomi clinici severi, resistenti alla terapia farmacologica, nei quali è impossibile eseguire la miectomia o l'ablazione alcolica transluminale percutanea del setto interventricolare del miocardio.

Prevenzione della morte cardiaca improvvisa

Tra tutti i pazienti con HCM vi è un gruppo relativamente piccolo di pazienti caratterizzati da un alto rischio di morte cardiaca improvvisa dovuta a tachiaritmie ventricolari (fibrillazione ventricolare, tachicardia ventricolare). Comprende i seguenti pazienti con HCM:

• trasferimento di un precedente arresto della circolazione sanguigna;

• episodi precedenti di tachicardia ventricolare spontanea e sostenuta (durata superiore a 30 secondi);

• avere tra parenti stretti delle persone che soffrono di hcmp e di coloro che sono morti improvvisamente;

• episodi inconsci di perdita di coscienza (stati sincopali), specialmente se sono giovani, e gli stati sincopali si verificano nuovamente durante lo sforzo fisico;

• durante il monitoraggio dell'ECG di Holter nelle 24 ore ha registrato episodi di tachicardia ventricolare instabile (3 extrasistoli ventricolari consecutivi e più) con una frequenza superiore a 120 al minuto;

• Persone che, in risposta allo sforzo fisico eseguito in posizione eretta, sviluppano ipotensione arteriosa, in particolare pazienti giovani con HCM (di età inferiore a 50 anni);

• avere un'ipertrofia miocardica ventricolare sinistra estremamente pronunciata superiore a 30 mm, in particolare giovani pazienti.

Secondo i concetti moderni, l'impianto di un defibrillatore cardioverter è mostrato in tali pazienti con HCM con un alto rischio di morte cardiaca improvvisa, ai fini della sua prevenzione primaria. Ancor più, è indicato ai fini della prevenzione secondaria della morte cardiaca improvvisa in pazienti con HCM che già una volta aveva interrotto l'arresto circolatorio o episodi di tachicardia ventricolare spontanea e sostenuta.

La mortalità annua è del 3-8%, con una morte improvvisa nel 50% di questi casi. I pazienti anziani muoiono per scompenso cardiaco progressivo e giovani - una morte improvvisa dovuta allo sviluppo di parossismi di tachicardia ventricolare o fibrillazione ventricolare, meno spesso a causa di infarto miocardico (che può verificarsi con arterie coronarie meno modificate). Un aumento dell'ostruzione dell'uscita ventricolare sinistra o una diminuzione del suo riempimento durante lo sforzo fisico possono anche essere la causa di morte improvvisa.

Gli interventi di prevenzione primaria sono sconosciuti.

Cardiomiopatia ipertrofica: sintomi e trattamento

Cardiomiopatia ipertrofica - i sintomi principali:

• vertigini
• Palpitazioni cardiache
• Mancanza di respiro
• svenimenti
• Dolore al petto
• Mal di gola
• Disturbo del ritmo cardiaco
• Alta pressione sanguigna
• Cianosi della pelle
• Insufficienza cardiaca
• Edema polmonare
• Triangolo nasolabiale blu
• Asma cardiaco
• Rottura cardiaca

La cardiomiopatia ipertrofica è una patologia caratterizzata da ispessimento della parete ventricolare sinistra. Le pareti del ventricolo destro soffrono di questa malattia molto meno spesso. Inoltre, l'insufficienza cardiaca inizia a svilupparsi e quasi sempre diastolica.

Va notato che la cardiomiopatia ipertrofica nei neonati colpisce contemporaneamente entrambi i ventricoli. Questa malattia viene diagnosticata raramente nei giovani - circa lo 0,2% dei pazienti ne soffre. Progredisce rapidamente, con un'alta percentuale di morti.

Gli scienziati hanno dimostrato che si tratta di una patologia genetica, quindi in medicina è anche chiamata una malattia di famiglia. In alcuni casi, la malattia può verificarsi indipendentemente dal fatto che si trovi nei parenti.

eziologia

Ci sono diverse ragioni per lo sviluppo di questa malattia, ma la principale è la predisposizione genetica. Tuttavia, esiste la possibilità che i geni possano mutare a causa dell'influenza di fattori esterni.

Le ragioni principali sono:

• perdite di carico;
• malattia polmonare;
• patologia ischemica;
• situazioni stressanti regolari;
• grande sforzo fisico;
• età oltre 20 anni;
• aumento della pressione sanguigna durante l'esercizio;
• eredità, quando tali casi sono nella storia della famiglia;
• malfunzionamento del sistema cardiovascolare, manifestato da segni gravi;
• frequenti svenimenti nelle persone di mezza età;
• aritmia e battito cardiaco elevato.

Uno o più motivi possono influenzare l'insorgenza della patologia.

classificazione

Ci sono le forme più comuni di questa malattia, vale a dire:

• Cardiomiopatia ipertrofica in via di sviluppo ostruttiva. In questa forma, è caratteristico un ispessimento dell'intera area del setto o della sua parte superiore, media e apicale. Esistono tre tipi: ostruzione subaortica, obliterazione del ventricolo sinistro e ostruzione a livello dei muscoli papillari. Questa è una forma ostruttiva di patologia.
• Cardiomiopatia ipertrofica in via di sviluppo non ostruttiva. È difficile da diagnosticare, perché la dinamica emodinamica non è così spezzata. Inoltre, i sintomi iniziano ad apparire molto più tardi. Di solito, questo modulo può essere rilevato durante un esame di routine, elettrocardiografia o esame a raggi X per una diversa patologia.
• Forma simmetrica: tutte le aree del ventricolo sinistro aumentano.
• Ipertrofia asimmetrica: aumenta solo una parete del ventricolo.
• Cardiomiopatia ipertrofica apicale - un aumento interessa solo l'apice del cuore.

Ci sono anche tre gradi di ispessimento: moderato, moderato, grave.

I pazienti la cui cardiomiopatia ipertrofica si sviluppa in parallelo con altri fattori negativi hanno un alto rischio di morte improvvisa.

sintomatologia

Va notato che all'inizio dello sviluppo della cardiomiopatia ipertrofica, i sintomi possono non manifestarsi affatto e la manifestazione di segni luminosi inizierà più vicino a trenta anni.

Considerando tutte le lamentele del paziente, ci sono nove forme cliniche di patologia:

• fulmineo;
• misto;
• psevdoklapannaya;
• dekompensatsionnaya;
• infarto aritmico;
• kardialgicheskaya;
• vegetodistonicheskaya;
• basso sintomo.

Da ciò ne consegue che i sintomi possono essere parecchio, inoltre alcuni possono assomigliare ad altre malattie.

In una determinata situazione, compaiono i seguenti sintomi:

• Dolore anginoso - una persona avverte dolore, indicando lo sviluppo di infarto miocardico. Ha dolore dietro lo sterno, perché il rilassamento diastolico sta peggiorando e perché il cuore ha bisogno di molto ossigeno a causa dell'ipertrofia.
• Mancanza di respiro Si verifica a causa di un aumento della pressione inferiore, nonché a causa di un aumento della pressione nelle vene dei polmoni. Nel corpo c'è una violazione dello scambio di gas.
• Vertigini.
• Svenimento. Si verificano a causa di disturbi circolatori nel cervello o a causa di aritmie.
• Aumento della pressione sanguigna transitoria.
• Disordini del cuore. Fallimenti nel battito cardiaco possono verificarsi durante la tachicardia ventricolare o la fibrillazione atriale.
• Asma cardiaco.
• Edema polmonare
• Cianosi sullo sfondo di insufficienza cardiaca intensa.
• Tremore sistolico e doppio impulso apicale. Sono ben manifestati durante la palpazione.
• Dolore alla gola
• Durante l'ispezione visiva delle vene nel collo è pronunciata l'onda A.

Se compare almeno un segno, è urgente chiedere l'aiuto di uno specialista.

diagnostica

Quando si sospetta che la cardiomiopatia ipertrofica si sviluppi, viene effettuata una diagnosi differenziale, poiché questa patologia deve essere distinta da ipertensione, difetti cardiaci, malattia coronarica e molti altri.

La diagnosi di cardiomiopatia ipertrofica comporta le seguenti procedure:

• Ecocardiografia. Questo metodo è di base. Con il suo aiuto, viene rilevato il miocardio ipertrofico. Inoltre, è possibile stabilire l'estensione della malattia e l'ostruzione del tratto di efflusso. L'ipertrofia asimmetrica, più raramente simmetrica e molto raramente apicale, viene spesso diagnosticata.
• Elettrocardiografia. Questo metodo rivelerà qualsiasi anormalità nel 90% dei casi, cioè ipertrofia, fibrillazione, flutter e molto altro. Uno studio quotidiano viene condotto anche utilizzando l'elettrocardiografia. Sulla base dei suoi risultati, è possibile diagnosticare aritmie sopraventricolari e tachicardia ventricolare.
• Imaging a risonanza magnetica: scansione layer-by-layer dell'area di studio, cioè il cuore. Uno specialista lo esamina in un'immagine tridimensionale. In questo modo puoi vedere lo spessore del setto e il grado di ostruzione.
• X-ray. Sui raggi X, i contorni del cuore possono rimanere all'interno della gamma normale, cioè, non cambiare.

Se la pressione sanguigna aumenta fortemente, allora l'arteria polmonare si gonfia ei rami si espandono.

trattamento

Se viene diagnosticata una cardiomiopatia ipertrofica, il trattamento verrà effettuato in un trattamento complesso, cioè terapeutico e farmacologico. L'intero corso della terapia avrà luogo a casa. In alcune situazioni, sarà necessario un intervento chirurgico, quindi il paziente sarà determinato in ospedale.

Come misura terapeutica, si consiglia ai pazienti di limitare lo sforzo fisico e seguire una dieta a basso contenuto di sale.

La cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva diagnosticata viene trattata con farmaci in piccole dosi. Successivamente, il medico aumenta la dose, ma in ciascun caso individualmente. Ciò contribuirà a ridurre il rischio di alterazioni del flusso sanguigno dal ventricolo sinistro all'aorta.

L'efficacia del trattamento in ogni paziente è diversa, perché dipende dalla sensibilità individuale dell'organismo. Inoltre, colpisce la gravità dei disturbi cardiaci.

La cardiomiopatia ipertrofica viene solitamente trattata senza la definizione di ostruzione con i seguenti rimedi:

• beta-bloccanti: ripristineranno la frequenza cardiaca;
• antagonisti del calcio - aumentano il flusso sanguigno;
• farmaci diuretici;
• antibiotici per far fronte a endocardite infettiva;
• farmaci antiaritmici.

Inoltre, i farmaci prescritti che riducono il sangue: ridurranno il rischio di coaguli di sangue.

L'intervento chirurgico è indicato per alcuni pazienti. Le donne incinte non sono prescritte questo metodo di terapia.

L'operazione può essere effettuata in diversi modi, e quale sarà scelto in questo o quel caso, è deciso dal medico curante:

• Miotomia. La regione interna del setto interventricolare viene rimossa sul cuore aperto.
• Ablazione di etanolo Durante questa procedura, il petto e il cuore sono perforati. Tutto è controllato da ultrasuoni. Una soluzione concentrata di alcol medicale viene iniettata nella parete interventricolare addensata, che uccide le cellule viventi. Dopo il loro riassorbimento, si formano cicatrici, a causa di ciò, lo spessore del setto diminuisce e l'ostruzione al flusso sanguigno diminuisce.
• Trattamento di risincronizzazione Questo metodo di terapia aiuterà a ripristinare la conduttività intracardiaca rotta del sangue. Per questo pacemaker a tre camere impiantato. I suoi elettrodi si trovano nell'atrio destro e in entrambi i ventricoli. Trasmetterà impulsi elettrici e li trasmetterà al cuore. Un tale elettrostimolatore aiuterà le persone con una contrazione non simultanea dei ventricoli e dei loro nodi.
• Impianto di un defibrillatore cardioverter. Ciò significa che il dispositivo viene impiantato sotto la pelle, i muscoli addominali e il torace. È collegato al cuore con fili. Il suo compito è rimuovere l'elettrocardiogramma intracardiaco. Quando una violazione del battito cardiaco, mette un impulso elettrico sul cuore. In questo modo, la frequenza cardiaca viene ripristinata.

Ma c'è anche il metodo più semplice per diagnosticare questa malattia - analisi biochimica del sangue. I risultati dei test di laboratorio mostreranno i livelli ematici di colesterolo e zucchero.

Se la cardiomiopatia ostruttiva ipertrofica in via di sviluppo è stata rilevata in una donna incinta, non dovresti preoccuparti troppo: questo periodo andrà bene per loro. Ma dopo il parto, è necessario affrontare la patologia, perché con la terapia ritardata si può sviluppare un'insufficienza cardiaca.

Possibili complicazioni

In caso di trattamento intempestivo o inefficace della cardiomiopatia ipertrofica, possono verificarsi varie complicazioni:

• Lo sviluppo di aritmie. Tale deviazione si trova in quasi tutti i pazienti durante il monitoraggio giornaliero. In alcuni pazienti, questa patologia aggrava il decorso della cardiomiopatia, rispetto alla quale si verifica lo sviluppo di scompenso cardiaco, svenimento e tromboembolia. Un terzo dei pazienti ha un blocco cardiaco, che provoca svenimento e arresto cardiaco improvviso.
• Arresto cardiaco improvviso Si verifica a causa di gravi malfunzionamenti del cuore e della sua conduzione.
• Endocardite infettiva Sviluppato a causa della penetrazione nel corpo umano di microrganismi che causano malattie. Influenzano la membrana interna del cuore e le valvole. A causa di malattie cardiache infettive, si verifica insufficienza valvolare.
• Il tromboembolismo è una patologia in cui il lume di un vaso sanguigno si sovrappone a un coagulo di sangue. Allo stesso tempo, è stato trasferito dal flusso sanguigno dal luogo della sua formazione. Molto spesso, il tromboembolismo si verifica nei vasi del cervello, ma anche i vasi sanguigni degli arti e degli organi interni ne soffrono. I coaguli di sangue si formano durante la fibrillazione atriale - un fallimento del ritmo cardiaco, quando certe aree si contraggono in modo casuale e gli impulsi elettrici vengono trasmessi ai ventricoli solo parzialmente.
• Insufficienza cardiaca cronica. Questa patologia ha le caratteristiche peculiari: affaticamento, mancanza di respiro, prestazioni ridotte. Tutti questi sintomi si verificano a causa della cattiva circolazione del sangue, perché il corpo non riceve la quantità necessaria di ossigeno e sostanze nutritive. Inoltre, sono accompagnati da un ritardo nel liquido corporeo. Questa complicanza si verifica se la cardiomiopatia non viene trattata per un lungo periodo di tempo, il che porta alla sostituzione delle fibre muscolari cardiache con tessuto cicatriziale.

Oltre alle complicazioni descritte, potrebbero esserci altre conseguenze associate a un flusso sanguigno alterato.

Prognosi e prevenzione

Lo sviluppo naturale della malattia può avvenire in ogni paziente in modi diversi. Alcuni, dopo un certo tempo, la salute migliora o si stabilizza. Nel gruppo del rischio più mortale - i giovani. Nella maggior parte dei casi, la morte improvvisa da malattie cardiache è accertata da loro. Da questa patologia ha registrato circa il 4% dei decessi in un anno. Questo può accadere durante l'esercizio o immediatamente dopo.

Nei giovani ciò accade perché non controllano le loro attività fisiche. Può anche superare persone in sovrappeso. Se non si limita il carico giornaliero e non si inizia il trattamento appropriato, la prognosi sarà scarsa.

Secondo i dati statistici, l'aspettativa di vita media con cardiomiopatia ipertrofica non supera i 17 anni. Se la malattia è grave, allora cinque anni.

Non ci sono misure preventive speciali per la cardiomiopatia ipertrofica.

Tuttavia, gli esperti forniscono raccomandazioni generali su come ridurre il rischio di questa patologia:

• Condurre un'indagine sul parente più prossimo per determinare la presenza della malattia nelle prime fasi dello sviluppo. Sarà avviato un trattamento tempestivo che prolungherà la vita della persona. È anche necessario fare un'analisi genetica per scoprire se i parenti sono portatori di questa patologia. I risultati dell'ecocardiografia sono molto importanti. Dovrebbe essere fatto a tutti i parenti stretti. Tale esame dovrebbe essere condotto annualmente.
• Sottoporsi a esami preventivi una volta all'anno. Questo è un buon modo per rilevare una malattia in una fase precoce.

Inoltre, si raccomanda ai pazienti di riposare e usare meno sale.

Se pensi di avere cardiomiopatia ipertrofica e i sintomi caratteristici di questa malattia, allora puoi essere aiutato dai medici: cardiologo, pediatra, medico di famiglia.

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La cardiomiopatia ipertrofica può essere sconfitta?

La cardiomiopatia ipertrofica, una malattia cardiaca ereditaria, era nota nel diciannovesimo secolo. Ma la malattia fu descritta in dettaglio solo nel 1958. Oggi, la patologia è la causa più comune di morte improvvisa di atleti di età inferiore ai trentacinque anni.

L'essenza della malattia

La cardiomiopatia ipertrofica è la principale malattia cardiaca ereditaria. Il tipo di ereditarietà è autosomica dominante. I pazienti hanno ipertrofia ventricolare del cuore in combinazione con un volume ridotto delle loro cavità (sebbene in alcuni casi questo indicatore sia normale).

La malattia non dipende da altre malattie cardiovascolari. Quando si osserva un ispessimento del miocardio del ventricolo destro o sinistro. Come accennato in precedenza, la malattia colpisce spesso il ventricolo sinistro.

La posizione dei cardiomiociti nei pazienti con cardiomiopatia ipertrofica è disordinata. Si osserva anche fibrosi miocardica. Nella maggior parte dei casi, l'ipertrofia colpisce il setto interventricolare. Più raramente, l'apice e il segmento medio del ventricolo del cuore (nel trenta percento dei casi, le violazioni si osservano in un solo segmento).

La malattia è considerata una malattia di famiglia e viene trasmessa direttamente da un membro della famiglia a un altro. Ma a volte ci sono casi sporadici di cardiomiopatia ipertrofica. In entrambi i casi, la principale causa di malattia cardiaca è un difetto a livello genico.

È accertato che le mutazioni geniche che provocano lo sviluppo della malattia, si riferiscono alle proteine ​​delle miofibrille. Tuttavia, il meccanismo di questo impatto non è ancora chiaro. Inoltre, l'attuale livello di sviluppo delle conoscenze scientifiche non consente di spiegare perché le persone con le stesse mutazioni hanno malattie cardiache di diversa gravità.

La cardiomiopatia ipertrofica colpisce circa lo 0,2-1,1% della popolazione. I maschi hanno maggiori probabilità di sperimentare questa malattia (circa due volte). La maggior parte dei casi diagnosticati riguarda pazienti di età compresa tra i trenta ei cinquanta anni.

Nel quindici-venticinque per cento dei casi, la malattia è accompagnata da aterosclerosi coronarica. Il 5-9% dei pazienti soffre di endocardite infettiva, che si pone come una complicanza della cardiomiopatia ipertrofica. In questo caso, la malattia colpisce la valvola mitrale e / o aortica.

classificazione

Il polimorfismo significativo dei sintomi della malattia rende difficile fare una diagnosi accurata. Le malattie sono suscettibili a tutte le fasce di età della popolazione, sebbene più spesso le persone di età compresa tra i ventidue ei venticinque anni soffrano di cardiomiopatia ipertrofica. La malattia primaria è divisa nell'hcmp dei ventricoli destro e sinistro del cuore. Nel primo caso, la malattia può essere simmetrica o asimmetrica (il fenomeno più spesso osservato).

A seconda del gradiente di pressione sistolica nel ventricolo sinistro, esistono due forme di hcmp cardiaco: ostruttivo o non ostruttivo. Con ipertrofia simmetrica di LF, la forma non ostruttiva è più spesso osservata. L'ostruttiva è più spesso la forma asimmetrica della malattia (stenosi sottovalvolare subaortica).

Al momento, la seguente classificazione clinica e fisiologica della cardiopatia ipertrofica ostruttiva è generalmente accettata:

• Il primo stadio della cardiomiopatia ipertrofica. Osservato quando il gradiente di pressione nel percorso di uscita del cuore LV non supera i venticinque millimetri di mercurio. Nella maggior parte dei casi, i pazienti non osservano alcun disturbo da parte del corpo in questa fase, quindi non ci sono lamentele da parte loro.
• Il secondo stadio della cardiomiopatia ipertrofica. DG non superiore a trentasei millimetri di mercurio. A differenza della fase precedente, in questa fase, il paziente può osservare un peggioramento del benessere dopo l'esercizio.
• Il terzo stadio della cardiomiopatia ipertrofica. C'è un aumento di HD a quarantaquattro millimetri di mercurio. I pazienti manifestano angina, mancanza di respiro.
• La quarta fase della cardiomiopatia ipertrofica. DG sopra quarantacinque millimetri di mercurio. In alcuni casi, sale a un livello critico (centoottantacinque millimetri di mercurio). Le violazioni geodinamiche sono osservate. In questa fase, il paziente potrebbe morire.

C'è anche una classificazione della malattia, che si basa su un parametro come il grado di ispessimento del miocardio del cuore. A una velocità di quindici-venti millimetri, viene diagnosticata una forma moderata della malattia. Con uno spessore miocardico di ventuno-venticinque millimetri, si osserva una cardiomiopatia ipertrofica media del cuore. L'ipertrofia severa è osservata con un ispessimento del myocardio di più di venticinque millimetri.

Ostruzione nella cardiomiopatia ipertrofica

La cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva è caratterizzata da una combinazione di ipertrofia diffusa della parete ventricolare sinistra del cuore con ipertrofia sproporzionata di due terzi (superiore) setto interventricolare. Per questo motivo, vi è un restringimento del percorso attraverso il quale il sangue fuoriesce dal LV. Questa malattia è indicata come ostruzione (stenosi).

Con l'HCM, l'ostruzione, se presente, è dinamica. I cambiamenti possono verificarsi anche tra le visite dal medico. La gravità dell'ostruzione può variare tra le contrazioni cardiache. Sebbene un processo simile si manifesti in altre malattie, più spesso si verifica nel caso dello sviluppo di questa malattia.

Oggi i medici distinguono tre meccanismi per l'insorgenza di cardiomiopatia ipertrofica:

• L'aumentata contrattilità del VS provoca una diminuzione del volume sistolico. Lungo la strada, c'è un aumento del tasso di rilascio di sangue. Per questo motivo, la valvola mitrale inizia a muoversi nella direzione opposta al setto.
• Un volume ventricolare sinistro ridotto nel cuore porta ad una diminuzione delle dimensioni del tratto in uscita.
• La ridotta resistenza al flusso sanguigno nell'aorta porta ad un aumento della sua velocità nella regione subaortica e ad una diminuzione del volume sistolico del ventricolo.

L'aumento dell'ostruzione nella malattia è osservato a causa di sforzo fisico, l'introduzione di isoproterenolo, manovra di Valsalva, assunzione di nitroglicerina, tachicardia. Cioè, l'esacerbazione è la causa degli effetti dei fattori che aumentano la contrazione del ventricolo del cuore e riducono il suo volume.

L'ostruzione diminuisce con pressione sanguigna elevata, squat, prolungato sforzo delle braccia, mentre si solleva gli arti inferiori. A causa dell'aumentato volume di sangue circolante, aumenta il volume del ventricolo, che porta ad una diminuzione della gravità della cardiomiopatia ipertrofica.

Morte improvvisa a causa di una malattia

La maggior parte dei pazienti affetti da questa cardiopatia muore a causa di morte improvvisa. Il rischio di tale morte dipende dall'età del paziente e da una serie di altri fattori. Nella maggior parte dei casi, la morte improvvisa nella cardiomiopatia ipertrofica si verifica nei bambini e nei giovani. La cardiomiopatia ipertrofica causa raramente la morte di bambini al di sotto dei dieci anni.

Molto spesso, la morte della malattia si verifica quando il paziente è a riposo (fino al 60%).

In circa il quaranta per cento dei casi, la morte si verifica dopo l'esercizio. Nel 22% dei casi, i pazienti non hanno avvertito alcun sintomo prima della morte e non hanno sospettato la presenza di cardiomiopatia ipertrofica.

Instabilità elettrica del cuore (fibrillazione ventricolare) è la causa più comune di morte nei pazienti con cardiomiopatia ipertrofica. L'instabilità può essere innescata da:

• Cambiamenti morfologici che si verificano nel miocardio (fibrosi, disorganizzazione).
• Eccitazione prematura di LV o PZh attraverso percorsi latenti.
• Ischemia.

In alcuni casi, la morte improvvisa nella cardiomiopatia ipertrofica si verifica a causa di disturbi della conduzione. Un problema simile si verifica a causa di un blocco atrioventricolare completo o dello sviluppo di una sindrome del seno malato.

sintomatologia

Nella cardiomiopatia ipertrofica, i sintomi possono non apparire per un lungo periodo di tempo. Di solito i primi segni della malattia compaiono tra i 25 ei 40 anni. Oggi i medici identificano nove forme del decorso clinico di questa malattia cardiaca:

• Fulmine veloce
• Misto.
• Psevdoklapannaya.
• Dekompensatsionnaya.
• Aritmica.
• Infarktopodobnaya.
• Kardialgicheskaya.
• Vegetodistonicheskaya.
• Malosimptomno.

Tutte le varianti cliniche del decorso della cardiomiopatia ipertrofica, di cui sopra, hanno i loro sintomi caratteristici. Tuttavia, ci sono segni che sono uguali per tutte le forme della malattia.

Quindi, con una forma non ostruttiva della malattia, si osservano solo sintomi minori. Non ci sono violazioni dal flusso di sangue. Forse la manifestazione di mancanza di respiro, interruzioni nel lavoro del muscolo cardiaco. Durante l'esercizio e lo stress può essere osservato polso irregolare.

Sintomi più pronunciati di cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva. Il 70% dei pazienti sviluppa dolore anginoso. La stragrande maggioranza delle persone che soffrono di questa malattia cardiaca, mancanza di respiro si verifica (circa il novanta per cento dei casi). La metà dei pazienti lamenta vertigini, svenimenti. È anche possibile manifestazione:

• ipertensione transitoria;
• disturbi del ritmo cardiaco;
• fibrillazione atriale;
• aritmia;
• tachicardia parossistica.

La cardiomiopatia ipertensiva nei pazienti anziani può anche essere accompagnata da ipertensione arteriosa. Il numero esatto di pazienti non è noto con precisione, ma alcuni dati suggeriscono che il fenomeno è abbastanza comune tra le persone anziane con questa malattia cardiaca.

In alcuni casi, questa malattia nei pazienti è accompagnata da asma cardiaco ed edema polmonare. Ma, nonostante tutti i sintomi di cui sopra, molto spesso l'unica manifestazione di HCM nei pazienti è la morte improvvisa. In questo caso, per ovvi motivi, non è possibile aiutare il paziente.

diagnostica

La prima fase della diagnosi di cardiomiopatia ipertrofica è l'esclusione di altre malattie che colpiscono il miocardio e con sintomi simili. Queste malattie, per esempio, includono l'ipertensione.

Prima di tutto, il medico ascolterà i reclami del paziente e condurrà un esame superficiale. Nella cardiomiopatia ipertrofica, l'attenzione è rivolta alle vene del collo. L'intensità dell'onda A indica la presenza di ipertrofia e non conformità del pancreas del cuore. Sovraccaricare il pancreas in un paziente può anche essere rilevato da un battito cardiaco. È evidente se un paziente sviluppa una malattia come l'ipertensione polmonare.

La fase successiva della diagnosi di cardiomiopatia ipertrofica è la palpazione, l'ipertrofia ventricolare sinistra può anche influire sull'impulso presistolico apicale (corrispondente al quarto tono). In alcuni casi, i pazienti sperimentano una tripla eccitazione (a causa del tardivo rigonfiamento sistolico del ventricolo sinistro). Il medico può anche sospettare la presenza della malattia, sentendo il battito del paziente. Nella cardiomiopatia ipertrofica, il secondo picco è seguito da un rapido aumento nell'onda del polso.

Con l'aiuto di uno stetoscopio che ascolta il cuore del paziente. Anomalie nel caso di malattie cardiache sono osservate nel secondo tono. Può essere diviso paradossalmente. Nella zona del margine sinistro dello sterno del paziente, il medico può ascoltare il soffio sistolico.

Nella cardiomiopatia ipertrofica, viene infestata nella regione dello sterno, ma non si applica alle navi situate in questa regione del cuore e sotto le ascelle del paziente.

La durata e l'intensità del rumore dipendono dai carichi. Un aumento del ritorno venoso porta ad un accorciamento, una diminuzione del rumore sistolico. Ridurre il riempimento del ventricolo sinistro del cuore provoca un rumore più ruvido e duraturo.

La cardiomiopatia ipertrofica non è l'unica malattia cardiaca in cui si osserva il soffio sistolico. Per evitare un errore diagnostico, deve essere differenziato. Un medico può farlo con i seguenti test farmacologici e funzionali:

• Manovra Valsalva;
• amile nitrito;
• Squat, panca manuale;
• Fenilefrina.

L'insufficienza mitralica è un frequente satellite di questa malattia cardiaca. Nel caso dello sviluppo della malattia, il paziente manifesta soffio pansistolico, che viene effettuato nella regione ascellare. Al dieci per cento dei pazienti, i medici ascoltano un soffio diastolico decrescente.

Misure diagnostiche strumentali

I sintomi della cardiomiopatia ipertrofica sopra descritta danno al medico l'opportunità di sospettare lo sviluppo di una malattia cardiaca in un paziente. Tuttavia, una diagnosi basata su questi studi è impossibile. Al fine di ottenere un quadro completo delle condizioni del paziente, il medico deve condurre una diagnosi strumentale.

Lo specialista può assegnare i seguenti studi:

• Elettrocardiografia.
• Ecocardiografia.
• Ecografia Doppler.
• Imaging a risonanza magnetica.
• Cateterizzazione.
• Angiografia coronarica
• Scintigrafia.
• Tomografia ad emissione di positroni.

La radiografia per la diagnosi di questa malattia viene raramente eseguita. Lo studio potrebbe non fornire l'opportunità di notare le deviazioni. Tuttavia, il medico può rilevare un aumento del contorno del cuore sui raggi X. Può essere sia minore che moderato. Questa circostanza è un'ulteriore conferma della necessità di altri studi.

Il modo migliore per diagnosticare la cardiomiopatia ipertrofica oggi è un tale studio come l'ecocardiografia. Usando il metodo, puoi ottenere sufficienti informazioni sullo stato del ventricolo sinistro del cuore. Il segno più evidente della presenza della malattia è la discrepanza tra lo spessore del setto e lo spessore della parte posteriore della parete LV.

Nel caso dello sviluppo della cardiomiopatia ipertrofica, lo spessore della partizione può essere 1,3 volte maggiore dello spessore della parete. In caso di malattia, si osservano anche cambiamenti nella struttura del setto del cuore. Ha una vista anomala (sembra un vetro decorato). Un fenomeno simile si verifica a causa di una violazione dell'architettura cellulare. Inoltre, i medici associano questa caratteristica alla fibrosi miocardica. È inoltre possibile rilevare una malattia utilizzando l'ecocardiografia da:

• Piccola cavità LV.
• Movimento sistolico anteriore della valvola mitrale.
• Copertura della valvola aortica media sistolica.
• Prolasso della valvola mitrale.

In rari casi, lo sviluppo della cardiomiopatia ipertrofica porta a una massiccia ipertrofia dell'apice del cuore. In questo caso, durante lo studio, il medico può rilevare i denti giganti di T. Vale anche la pena notare il valore speciale dell'ecocardiografia bidimensionale, poiché consente di identificare tutti i cambiamenti caratteristici nel cuore.

Altri metodi di diagnostica strumentale

L'ecografia Doppler consente di valutare gli effetti del movimento sistolico anteriore inerente alla valvola mitrale. La scoperta durante lo studio di questo sintomo, aggravando l'ostruzione, consente al medico di applicare le misure terapeutiche corrette per migliorare le condizioni del paziente. Questa circostanza influisce sul successivo trattamento chirurgico e farmacologico.

L'alta risoluzione, che è un vantaggio della risonanza magnetica, consente al medico di valutare adeguatamente la struttura del tessuto cardiaco. Con l'aiuto del film-MRI, puoi analizzare lo stato dell'apice del cuore e il lavoro dei suoi ventricoli. Un nuovo metodo diagnostico è la risonanza magnetica con markup miocardico. Permette al medico di valutare la contrattilità miocardica e, a causa di ciò, di trovare le aree più colpite.

Il letto coronarico può essere valutato utilizzando la cateterizzazione e l'angiografia coronarica. A causa della scintigrafia miocardica nella cardiomiopatia ipertrofica, si possono notare difetti associati a questo elemento del cuore. Tuttavia, il valore della ricerca nella diagnosi di hcmp è piccolo. Utilizzando la tomografia a emissione di positroni, l'ischemia subendocariale può essere confermata.

Beta-bloccanti - la base della terapia

Il trattamento della cardiomiopatia ipertrofica ha diversi obiettivi: migliorare la funzione diastolica LV, ridurre il gradiente di pressione, arrestare l'angiosi e i disturbi del ritmo. Nella medicina moderna, i medici usano il trattamento farmacologico per raggiungere questi obiettivi. Nella maggior parte dei casi vengono utilizzati beta-bloccanti e / o bloccanti dei canali del calcio.

A causa dell'azione negativa inotropica e cronotropa, i beta-adrenobloccanti nella cardiomiopatia ipertrofica prevengono gli effetti delle catecolamine, abbassano la richiesta di ossigeno del miocardio. Questo effetto consente di continuare il riempimento diastolico nel tempo, migliorare le proprietà di tensione delle pareti del ventricolo sinistro del cuore. Anche i preparati di beta-bloccanti hanno un effetto positivo sul gradiente di pressione, riducendolo durante l'esercizio.

L'uso a lungo termine di farmaci di questo tipo offre al medico l'opportunità di ridurre l'ipertrofia ventricolare sinistra e prevenire la manifestazione di fibrillazione atriale.

I beta-bloccanti non selettivi più comunemente usati, come: "Obzidan", "Anaprilin", "Inderal". Una dose giornaliera tipica di droghe - da centosessanta a trecentoventi milligrammi. In alcuni casi, i medici usano droghe selettive: "Atenolop", "Metoprololo". In questo caso, l'allagamento di un particolare farmaco dipende dallo specialista.

La medicina moderna non ha informazioni sull'effetto favorevole dei beta-bloccanti sulla probabilità di morte improvvisa dovuta allo sviluppo della malattia. Non ci sono dati che potrebbero testimoniare a favore di questa tesi. Ma un medico con l'aiuto di questi farmaci può essere eliminata angina, mancanza di respiro, svenimento. Alcuni studi hanno dimostrato che l'efficacia di questo gruppo di farmaci è fino al settanta percento.

Utilizzare beta-bloccanti per il trattamento di pazienti con cardiomiopatia ipertrofica con ostruzione del tratto di efflusso. Ma ci sono una serie di controindicazioni. Pertanto, i farmaci "Carvedilolo" e "Labetalolo" influenzano il sistema vascolare, espandendo i vasi sanguigni. Pertanto, dal loro utilizzo in caso di sviluppo di questa malattia, i medici dovrebbero essere abbandonati. In presenza di broncospasmo, grave blocco dell'AV o insufficienza ventricolare sinistra scompensata, l'uso di beta-bloccanti è severamente vietato.

Altri farmaci usati per il trattamento farmacologico.

Nel trattamento della malattia, i medici usano anche attivamente antagonisti del calcio. Questi farmaci influenzano la concentrazione di calcio nelle arterie coronarie sistemiche, i cardiomiociti, abbassandoli. Allo stesso tempo, quando si assumono tali farmaci, la quantità di sostanza nel sistema di conduzione diminuisce.

Con l'aiuto di medicinali in questo gruppo, è possibile migliorare il rilassamento diastolico del ventricolo sinistro, abbassare la contrattilità miocardica. I preparati hanno un pronunciato effetto antiaritmico e antianginoso, riducendo così il livello di ipertrofia ventricolare sinistra.

I preparati "Isoptin" e "Finoptin" hanno mostrato la massima efficacia nella cardiomiopatia ipertrofica. Una dose giornaliera tipica per il trattamento della malattia varia da centosessanta a trecentoventi milligrammi al giorno. Si sono dimostrati nella cura della malattia "Cardil" e "Cardisem", che sono applicati in centotrentaduecentoquaranta milligrammi al giorno.

Preparazioni "Amiodarone" e "Ritmilen" sono raccomandati per l'uso da parte di pazienti con cardiomiopatia ipertrofica, che hanno una maggiore probabilità di morte improvvisa. Questi farmaci hanno un effetto antiaritmico.

Quando si utilizza Amiodarone, i dosaggi giornalieri iniziali variano da seicento a mille milligrammi al giorno. Dopo aver raggiunto un costante effetto antiaritmico, la dose può essere ridotta a duecento o trecento milligrammi. "Rhythmylene" è preso in quattrocento milligrammi al giorno, con un aumento graduale della dose a ottocento milligrammi.

Se il paziente ha sviluppato insufficienza cardiaca congestizia, il medico può usare diuretici. Recentemente, la terapia della malattia è stata effettuata anche con l'aiuto di ACE inibitori ("Enalapril"). Il loro uso è consigliabile se il paziente ha insufficienza cardiaca e ipertensione arteriosa.

È vietato l'uso nel trattamento "Nifedipina". Questo farmaco può aumentare l'ostruzione del ventricolo sinistro. Ma il risultato giustifica il rischio se l'ipertensione arteriosa, la bradicardia o altre malattie si sono sviluppate sullo sfondo della malattia.

La terapia farmacologica viene eseguita se il paziente ha cardiomiopatia ipertrofica e sintomi gravi. La fattibilità dell'uso di droghe in assenza di segni di cardiomiopatia è discutibile. Poiché non vi sono informazioni sull'efficacia dei beta-bloccanti nella prevenzione della morte improvvisa, l'uso prolungato di farmaci in assenza di segni della malattia viene effettuato su decisione del medico curante.

Intervento chirurgico

Nel trattamento della malattia, oltre a prendere farmaci, vengono anche utilizzate tecniche chirurgiche. Quindi, l'unico modo per trattare i pazienti gravi che non hanno sviluppato un'ostruzione è il trapianto di cuore. In presenza di ostruzione è possibile condurre un EX a due camere, una miectomia, una sostituzione della valvola mitrale e la distruzione del setto interventricolare.

Precedenti studi sull'ECS a due camere hanno dimostrato che l'uso del metodo ha un effetto caritatevole sull'ostruzione ventricolare sinistra e sul benessere del paziente. Tuttavia, i recenti sviluppi in questo settore mettono in dubbio i risultati di questi studi. La revisione è associata all'effetto negativo di ECS (deterioramento del riempimento ventricolare, diminuzione della gittata cardiaca).

Inoltre, recenti studi hanno dimostrato che il miglioramento della condizione dei pazienti dopo l'applicazione del metodo è in gran parte innescato dall'effetto placebo e non da reali cambiamenti nel corso della malattia.

Un metodo di trattamento relativamente nuovo è la distruzione del setto interventricolare con etanolo. L'applicazione del metodo prevede l'introduzione nel ramo del setto da uno a quattro milligrammi di etanolo assoluto. Questa azione provoca un attacco di cuore nel paziente. A causa della procedura, c'è un assottigliamento del setto e dell'acinesia, che riduce o elimina completamente l'ostruzione.

Per oltre quarant'anni, la cardiomiopatia ipertrofica è stata trattata con l'aiuto dell'intervento chirurgico. Con le qualifiche necessarie di un medico, la probabilità di un esito favorevole dell'operazione è il novantotto percento. Solo nel due percento di casi la morte del paziente è osservata. Dopo l'intervento, un gradiente intraventricolare viene eliminato in nove pazienti su dieci. La maggior parte delle persone che sono sopravvissute all'operazione, c'è un miglioramento a lungo termine.

Con l'aiuto della sostituzione della valvola mitrale, è possibile eliminare l'ostruzione del tratto di deflusso del ventricolo sinistro.

Tuttavia, questa operazione è consentita solo nel caso di un piccolo ipertrofia del setto.

Inoltre, l'operazione è indicata in caso di miectomia inefficace e in presenza di cambiamenti strutturali nella valvola mitrale.

prospettiva

Ci sono molte opzioni per il decorso della malattia. Con la forma non ostruttiva, si osserva un decorso stabile della malattia. Ma anche una tale forma può provocare lo sviluppo di insufficienza cardiaca dopo lo sviluppo a lungo termine della malattia.

In alcuni casi (dal 5% al ​​10% dei pazienti) con la malattia c'è una regressione dell'ipertrofia senza l'uso di misure terapeutiche. Con la stessa frequenza, la malattia dalla forma ipertrofica si dilata. In alcuni casi, ci sono complicanze associate allo sviluppo di endocardite infettiva.

Nella maggior parte dei casi, i pazienti nei quali la malattia procede senza sintomi clinici muoiono improvvisamente. Un modello simile è stato osservato nei pazienti con sintomi gravi. La più alta probabilità di morte improvvisa nei giovani. Di solito il fenomeno si osserva dopo l'esercizio e lo stress. L'aritmia ventricolare è la causa più comune di questo risultato.

Misure preventive

Poiché la malattia è provocata da mutazioni genetiche, non c'è modo di fermare il suo sviluppo. La prevenzione è la prevenzione della morte improvvisa. Prima di tutto, è necessario esaminare tutti i parenti che sviluppano un problema. Tali azioni forniranno un'opportunità per identificare la malattia cardiaca prima della sua transizione nella fase clinica.

In caso di rilevamento di mutazioni genetiche, la persona deve essere costantemente sotto la supervisione dinamica di un cardiologo.

Se il paziente è a rischio di morte improvvisa, vengono prescritti beta-bloccanti o il farmaco "Cordaron". Sebbene non esista una prova accurata dell'impatto di questi farmaci sulla probabilità di morte per malattia.

Indipendentemente dalla forma della malattia, a ciascun paziente viene raccomandata una significativa limitazione dell'attività fisica. Questa raccomandazione vale anche per coloro che sono asintomatici. Se esiste una probabilità di endocardite di natura infettiva, vengono prese adeguate misure preventive contro la malattia.

Pertanto, la cardiomiopatia ipertrofica è attribuita a malattie ereditarie. La patologia può essere asintomatica. In alcuni casi, c'è un quadro clinico pronunciato. Ma spesso il primo sintomo di patologia è la morte improvvisa (la forma più comune di morte tra i pazienti). Dopo la diagnosi, inizia la terapia.

Il trattamento farmacologico della malattia consiste nell'assumere farmaci speciali. I beta-bloccanti costituiscono la base della terapia per la cardiomiopatia ipertrofica. In alcuni casi, viene eseguita la chirurgia. La probabilità di morte improvvisa in assenza di trattamento della malattia aumenta. Ma anche con un trattamento efficace della malattia c'è un alto rischio di sviluppare complicazioni, tra cui insufficienza cardiaca e altre malattie cardiache.