Vasculite emorragica nei bambini: cause, sintomi e trattamento

La vasculite emorragica (tossicosi capillare, o malattia di Schönlein-Henoch) è una malattia caratterizzata da danni ai piccoli vasi sanguigni (capillari, arteriole, venule) che si trovano nella pelle, nei reni, nelle articolazioni e nel tratto gastrointestinale. La malattia può verificarsi a qualsiasi età del bambino, ma, secondo le statistiche, fino a 3 anni si sviluppa estremamente raramente. Molto spesso, la malattia colpisce bambini dai 4 ai 12 anni. Nei ragazzi, la vasculite emorragica si verifica 2 volte più spesso rispetto alle ragazze. Parliamo in questo articolo sulle cause di questa malattia, consideriamo i sintomi e il trattamento della malattia.

Cause di vasculite emorragica

La causa esatta della malattia non è stata ancora stabilita. Presumibilmente, lo sviluppo della malattia gioca un ruolo nel fallimento del sistema immunitario, a seguito del quale si producono anticorpi contro le cellule della parete vascolare capillare: si sviluppa un processo autoimmune. La parete vascolare infettata da anticorpi diventa più friabile, la sua permeabilità aumenta, ci sono emorragie a piccolo punto.

I fattori provocatori per l'avvio di un processo autoimmune possono essere:

• recente malattia infettiva (angina, scarlattina, ARVI);
• reazione allergica al cibo o ai farmaci;
• traumi;
• presenza di focolai cronici di infezione (sinusite, denti cariati, ecc.);
• le vaccinazioni;
• prendere antibiotici;
• ipotermia;
• invasioni elmintiche.

Anche la predisposizione ereditaria alla vasculite è importante.

Manifestazioni cliniche della malattia

Per la natura del decorso della malattia, si distinguono le forme acute, fulminanti, subacute e croniche di vasculite emorragica. Il grado di attività del processo patologico può essere minimo, moderato e alto.

Nel decorso acuto della malattia, l'insorgenza di solito è caratterizzata dalla comparsa di diversi segni (febbre, eruzione cutanea, dolore alle articolazioni o all'addome, scarso benessere generale). La temperatura corporea nella fase iniziale della malattia può salire a numeri elevati e in seguito si normalizzerà.

Nella forma del lampo, l'esordio è acuto con un rapido aumento delle manifestazioni cliniche; Sullo sfondo della febbre alta, ampie emorragie compaiono sulla pelle e sulle mucose con aree di necrosi al centro e possibile comparsa di sanguinamento gastrointestinale.

La condizione del bambino è molto difficile con il coinvolgimento dei reni nel processo e lo sviluppo di insufficienza renale per diversi giorni o addirittura ore. Quando la forma di reni fulminanti è colpita nel 100% dei casi. La forma fulminante richiede assistenza immediata nell'unità di terapia intensiva. Quando il ritardo nel trattamento può essere fatale.

Nel caso di un corso subacuto, la malattia si sviluppa gradualmente, quasi impercettibile, in poche settimane, e la vasculite può anche diventare cronica.

A seconda della localizzazione predominante delle lesioni vascolari, si distinguono tali forme di malattia:

• pelle;
• articolare o pelle-articolare;
• addominale o addominale;
• renale o cutaneo-renale;
• misto.

Forma della pelle

La manifestazione principale della diatesi emorragica (o vasculite) sono eruzioni cutanee. L'eruzione potrebbe essere diversa. Con una tipica manifestazione della malattia, un piccolo nodulo rossastro appare all'inizio della pelle, che impallidisce se premuto su di esso.

Quindi il colore degli elementi dell'eruzione diventa viola (con una leggera sfumatura bluastra) e non cambia più con la pressione. La dimensione dell'eruzione varia da piccole dimensioni, localizzate separatamente, a macchie grandi (o piccole, ma situate in gruppi, a volte unendosi insieme).

La localizzazione dell'eruzione cutanea è spesso nota negli arti inferiori e superiori (simmetricamente nelle articolazioni), nelle natiche e nell'addome. Di solito, l'eruzione cutanea è localizzata sulle superfici estensorie degli arti, raramente appare sui palmi e sui piedi. Sul corpo e sul rash del viso può essere assente (o avere l'aspetto di singoli singoli elementi). Sulla mucosa orale si possono osservare anche emorragie punteggiate caratteristiche (1-3 mm).

Pochi giorni dopo l'eruzione si scurisce e scompare, dopo di che la pelle rimane pigmentata. Nel centro di elementi di grandi dimensioni, un sito di necrosi (necrosi) può apparire con la successiva formazione di una crosta. Le eruzioni cutanee compaiono e scompaiono non simultaneamente, quindi puoi vedere gli elementi adiacenti dell'eruzione cutanea, che si trovano a diversi stadi di sviluppo.

Alcuni bambini possono provare prurito, gonfiore alle palpebre, alle labbra, al perineo, ai piedi, alle mani (in rari casi, l'intero gonfiore degli arti). Più il bambino è piccolo, più è probabile l'insorgenza di questi sintomi.

Forma articolare o pelle-articolare

La lesione delle articolazioni (artrite) si manifesta con l'aspetto simmetrico di gonfiore e dolore nelle grandi articolazioni delle estremità (caviglia, gomito, ginocchio, polso). Il gonfiore porta alla rottura della configurazione delle articolazioni. Le articolazioni degli arti inferiori sono colpite più spesso della tomaia. Questi sintomi possono essere accompagnati da febbre e deterioramento del benessere generale del bambino.

Le manifestazioni di artrite possono manifestarsi contemporaneamente a un'eruzione o pochi giorni dopo. Un'eruzione cutanea appare non solo sulla pelle delle articolazioni, ma anche all'interno delle articolazioni. Questo spiega l'aspetto del dolore durante lo spostamento. I bambini spesso scelgono una posizione protettiva per evitare movimenti nell'articolazione. Il grado di danno alle articolazioni può essere diverso: dalle sensazioni del dolore che si manifestano per breve tempo ai pronunciati cambiamenti infiammatori.

Le lesioni delle articolazioni sono reversibili. Dopo alcuni giorni (di solito 3-4), il dolore e il gonfiore scompaiono gradualmente e la funzione motoria viene ripristinata. La deformità delle articolazioni non si verifica.

Forma addominale o pelle-addominale

La malattia può iniziare con dolore addominale acuto e grave, seguito da un'eruzione cutanea. Ma ancora, più spesso, sia l'esantema che il dolore addominale appaiono simultaneamente. L'insorgere del dolore è associato a eruzioni emorragiche nelle pareti degli organi digestivi.

La gravità dell'attacco doloroso può essere diversa. In alcuni casi, il dolore moderatamente grave senza indigestione non porta alla sofferenza del bambino. Il dolore può essere localizzato nell'ombelico o nelle parti inferiori della destra, imitando l'appendicite acuta (a volte questo può portare ad un intervento chirurgico irragionevole).

Gli attacchi di dolore possono essere ripetuti più volte al giorno, possono essere accompagnati da nausea, vomito, diarrea. Spesso, sangue fresco o alterato viene miscelato nel vomito.

La forma addominale si riferisce a forme gravi di vasculite emorragica, una delle cui complicazioni è il sanguinamento gastrointestinale.

Una grave perforazione della parete intestinale con conseguente sviluppo di peritonite è anche una seria complicanza.

Con un risultato favorevole della malattia, il dolore addominale scompare in 3-4 giorni.

Forma renale

Il danno renale nella vasculite emorragica si manifesta nel quadro clinico della glomerulonefrite acuta. Sullo sfondo di sintomi di intossicazione (debolezza, febbre alta, mancanza di appetito) ci sono cambiamenti nelle urine (proteine ​​e globuli rossi), edema (la loro prevalenza dipende dalla gravità del processo); a volte aumenta la pressione sanguigna. La perdita di proteine ​​può essere significativa, il livello di colesterolo nel sangue può aumentare, il rapporto delle frazioni proteiche nel corpo è disturbato.

Il danno renale nella vasculite emorragica in alcuni casi può essere asintomatico. Questa forma è caratterizzata da un decorso cronico e dal rischio di sviluppare insufficienza renale cronica.

Caratteristiche del decorso della malattia nei bambini

1. La vasculite emorragica nei bambini nel 50% dei casi non ha manifestazioni cutanee.
2. Nei bambini, i primi sintomi della vasculite sono segni di danni alle articolazioni e al tratto digestivo.
3. L'insufficienza renale nei bambini è meno comune e scompare senza alcuna conseguenza.
4. Con diagnosi e trattamento tempestivi, la prognosi per la vasculite emorragica nei bambini è favorevole e tutte le manifestazioni della malattia scompaiono entro un mese.

Diagnosi della malattia

Parametri specifici del laboratorio diagnostico per la vasculite emorragica n.

In un esame del sangue clinico, la conta delle ESR e dei leucociti può aumentare.

Ci sono anche cambiamenti nel rapporto delle frazioni proteiche (aumento delle globuline alfa-2 e una diminuzione nell'albumina) e un aumento degli indicatori caratteristici dell'infiammazione (proteina C-reattiva, seromucoidi, antistreptolisina O e anti-ialuronidasi).

In caso di malattia grave compaiono parametri di coagulazione del sangue aumentati.

In alcuni casi, per chiarire la diagnosi, viene eseguita l'angiografia.

trattamento

Il trattamento di bambini con vasculitis hemorrhagic è effettuato solo in un ospedale.

Obbligatorio è l'osservanza del riposo a letto. In caso di mancato rispetto del riposo a letto, il numero di lesioni aumenta in modo significativo.

Il trattamento farmacologico dipende dalla forma clinica e dalla gravità della malattia. La dose di età di medicine è applicata, la durata di trattamento con ogni medicina è scelta singolarmente. In tutte le forme sono prescritti agenti antipiastrinici (Dipiridamolo, Curantil, Persantina, Agapurina, Trental, Pentossifillina). Un buon risultato si nota quando si utilizza l'eparina (Fraxiparina).

Quando vengono colpite le articolazioni, vengono prescritti farmaci antinfiammatori non steroidei (salicilati, Movalis, Ortofen, Butadione, Rezokhin, Reopirin) e nella vasculite grave, i preparati a base di corticosteroidi (Prednisolone) e il plasma congelato fresco sono prescritti per il processo renale. In caso di intossicazione grave, viene eseguita la terapia trasfusionale: Rheopoliglukin, Reomacrodex, Reogluman viene somministrato per via endovenosa.

Per i bambini con allergie, sono necessari antistaminici (Tavegil, Suprastin, Claritin, Loratadine, Zodak, ecc.). Enterosorbents (Polyphepan, Enterosorb, carbone attivo) sono anche utilizzati fino a 10 giorni.

Nella sindrome addominale, somministrazione endovenosa di una soluzione di 0,25-0,5% di novocaina (da 3 a 10 ml, a seconda dell'età del bambino), antispasmodici (No-shpa, Euphyllinum, ecc.), Inibitori dell'enzima proteolitico (Trasilol, Contrycal).

La terapia complessa include anche le vitamine C, P, E. Nel processo di trattamento, se possibile, disinfettare i focolai di infezione cronica; se necessario, vengono trattate le invasioni di vermi.

Prestano attenzione all'alimentazione del bambino: tutti i possibili allergeni sono esclusi dalla dieta (agrumi, miele, frutta e verdura rossa, pesce, cioccolato, cibo in scatola, uova di pollo, spezie, colori alimentari).

La durata del trattamento dipende dalla gravità e dalla forma della vasculite (da 2 mesi con gravità lieve a 12 mesi con un decorso ricorrente di glomerulonefrite).

Quale dottore contattare

Quando compaiono sintomi sospetti, i genitori di solito si rivolgono al pediatra. Dopo l'esame, può riferire il bambino a un reumatologo, che cura la vasculite emorragica. Inoltre, a seconda dell'organo interessato, il bambino viene esaminato da un nefrologo, un dermatologo. Con lo sviluppo di sanguinamento gastrointestinale, è necessario l'aiuto di un chirurgo.

Channel One, il programma "Live Healthy!" Con Elena Malysheva, nella sezione "About Medicine" parliamo di vasculite emorragica (da 35:55):

Vasculite emorragica

La vasculite emorragica è una malattia sistemica caratterizzata dall'infiammazione delle pareti dei vasi sanguigni. La malattia è più comune nei bambini, fino a 14 anni, ma le persone di tutte le età possono ammalarsi, compresi gli adulti. Sono sinonimi emorragica vasculite - Henoch-Schonlein sindrome kapillyarotoksikoz, emorragica o porpora allergica. L'incidenza del picco si verifica nei periodi tardo autunno-inverno e all'inizio della primavera.

Cause di vasculite emorragica

Fino alla fine della causa della malattia la vasculite emorragica non è installata. Una malattia di Schönlein - Genoh è una reazione innaturale del sistema immunitario del corpo quando il sistema immunitario infetta i vasi sanguigni in risposta a un'infezione batterica o virale. I fattori predisponenti più comuni includono streptococco mal di gola causato dal gruppo β-emolitico di streptococchi, esacerbazione di tonsillite cronica, infezioni dell'orecchio, infezioni da citomegalovirus, carie dentale, ecc). fattori aggravanti della malattia possono essere ipotermia, allergie (cibo, freddo), la vaccinazione (soprattutto alla luce delle esacerbazioni acute di infezione focale cronica), punture di insetti, infestazione da parassiti, e altro ancora.

Emorragica vasculite può apparire anche in pazienti che ricevono farmaci, soprattutto antibiotici (eritromicina, cefazolina, tsefabol) come conseguenza dell'effetto tossico di alte dosi di farmaci presi per lungo tempo, o come risultato di una maggiore sensibilità ad un particolare farmaco. Ma nella maggior parte dei casi, i medici non riescono a capire la causa della porpora allergica.

Per lo sviluppo di questa malattia di solito richiede una predisposizione ereditaria, una tendenza alle allergie, frequenti malattie infettive e l'uso di vari farmaci.

La vasculite emorragica nella classificazione internazionale delle malattie mcb è designata D69.0 - Porpora allergica.

Vasculite emorragica - foto

Vasculite emorragica - foto (clic sarà ingrandita foto).

Sintomi di vasculite emorragica

Nella metà dei casi di vasculite emorragica inizia con i sintomi di moderata a grave avvelenamento: mal di testa, debolezza, malessere, febbre a subfebrile o cifre febbrili, ma può mancare l'aumento di temperatura. Dolore alle articolazioni della caviglia e del ginocchio e eruzioni cutanee alle gambe.

L'eruzione ha una natura emorragica, cioè risultati sanguinamento nella pelle, come complessi immuni circolanti (CIC) danneggia la microcircolazione, nella parete vascolare sorgere asettica (cioè senza germi) infiammazione, distruzione (degradazione), thrombosing microvasi e rottura dei capillari.

I sintomi della vasculite emorragica dipendono dalla sua forma. Le seguenti forme di vasculite emorragica si distinguono:

• Pelle (semplice). Per una data forma caratterizzata dalla comparsa di piccola eruzione cutanea rosso o viola (simile alle punture di zanzare o bolle) in un formato di lesioni da 3 a 10 mm, che è graffiato o non accompagnato da un leggero prurito. Emorragia rialzata rispetto alla superficie della pelle, possono essere facilmente sentito da palpazione e appaiono simmetricamente sulle superfici estensori degli arti inferiori (gambe sotto le ginocchia sul, nella zona dello stop), i glutei. Quindi diventa melkopyatnisty e cessa di essere palpabile. Un'eruzione cutanea con vasculite non compare sul viso, i palmi delle mani, non è praticamente osservata sul tronco e sulle braccia. Quando viene premuto, l'eruzione non scompare, non svanisce.
• Articolare. La forma articolare spesso si verifica contemporaneamente alla pelle o pochi giorni o ore prima dell'eruzione. In questo caso, il bambino lamenta dolore sotto le ginocchia e nella caviglia, queste aree sono accompagnate da gonfiore con la comparsa di lividi (contusioni). Il bambino non può né camminare né stare in piedi.
• Addominale. Il dolore addominale è osservato in 1/3 dei pazienti e sono più spesso crampi in natura, che scorrono a seconda del tipo di colica intestinale. Questo dolore è dovuto a emorragie nella parete intestinale e nel peritoneo. In questo caso, il bambino non può indicare chiaramente dove fa male lo stomaco. Il dolore addominale appaiono spesso prima che l'eruzione cutanea, il che complica notevolmente la diagnosi corretta e spesso il bambino viene ricoverato al reparto di chirurgia con una diagnosi di "addome acuto" con sospetta appendicite acuta. Negli adulti, la forma addominale è meno comune.
• Rene. La vasculite emorragica con danno renale si verifica come glomerulonefrite acuta con ematuria (sangue nelle urine) e proteinuria (proteine ​​nelle urine). Il danno renale può verificarsi non immediatamente, ma dopo 1-4 settimane dopo l'insorgenza della malattia.
• Misto. Quando una combinazione di tutte o più forme, per esempio, addominale-pelle-articolare.

La frequenza delle principali manifestazioni cliniche della vasculite emorragica:

• eruzione cutanea chiazzata sulla pelle (eruzione cutanea emorragica) - 100%;
• sindrome articolare (dolore alle articolazioni della caviglia) - 75%;
• sindrome addominale (dolore addominale) - 65%;
• danno renale - 35-40%.

Nella vasculite emorragica, i vasi di qualsiasi area, compresi i reni, i polmoni, gli occhi, il cervello, possono essere colpiti. La vasculite emorragica senza danni agli organi interni è la malattia più favorevole in questo gruppo.

Diagnosi di vasculite emorragica

La diagnosi di vasculite emorragica in alcuni casi può essere difficile se il dolore articolare e il dolore addominale diventano i primi sintomi della malattia. Le lesioni cutanee (presenza di eruzioni cutanee su gambe e glutei) sono osservate in tutti i pazienti con vasculite emorragica ed è un criterio obbligatorio per la diagnosi. Senza eruzione cutanea emorragica bilaterale agli arti inferiori, la vasculite emorragica NON viene diagnosticata.

Nel sangue, c'è un aumento della VES, una maggiore concentrazione di proteina C-reattiva e fibrinogeno, trombocitosi (aumento del numero di piastrine).

Trattamento della vasculite emorragica nei bambini

Tutti i bambini con vasculite emorragica (di qualsiasi forma) e indipendentemente dalla loro gravità sono ospedalizzati nell'unità di ematologia.

Non esiste un trattamento specifico per la vasculite, in primo luogo, il trattamento mira a fermare i sintomi clinici sviluppati, a raggiungere la remissione e a prevenire le esacerbazioni. Il trattamento dipende dalla gravità e dalla natura della malattia. I pazienti con segni di vasculite emorragica nella fase acuta devono aderire strettamente al riposo a letto, una dieta ipoallergenica. Sono prescritti terapia anticoagulante.

Riposo a letto La limitazione rigorosa dell'attività motoria viene nominata per l'intero periodo della malattia fino alla scomparsa persistente dell'eruzione emorragica. In caso di violazione del riposo a letto, sono possibili eruzioni ripetute, la cosiddetta "porpora ortostatica". Dopo 5-7 giorni dall'ultima eruzione, il regime diventa gradualmente meno rigoroso. Rispetto del riposo a letto in media 3-4 settimane. La ripresa dell'eruzione emorragica richiede un ritorno al riposo a letto.

Terapia anticoagulante. Quando la vasculite emorragica viene prescritta farmaci che impediscono la coagulazione del sangue, i cosiddetti anticoagulanti. Il principale farmaco è l'eparina, che i bambini hanno iniettato per via sottocutanea nell'addome. La dose e la durata del farmaco sono determinate dal medico in base alla forma clinica della malattia.

Farmaci antipiastrinici - farmaci riducenti la trombogenesi come carillon (dipiridamolo) o trental (pentossifillina).

Gli ormoni sono usati nei casi più gravi di danno renale. Indicazioni per la nomina di glucocorticoidi (ormoni), come il prednisone, sono l'aspetto persistente simile all'onda di eruzione cutanea, dolore addominale persistente, nefrite.

Vascoli fortificanti. Spesso i farmaci prescritti, come askorutin, per rafforzare la parete vascolare, anche se non ci sono prove convincenti della loro efficacia.

Gli antistaminici sono indicati per i bambini allergici con allergie alimentari, farmaci o domestici nella storia.

Antibiotici. terapia antibatterica è nelle prime fasi della malattia, se lo sviluppo di vasculite emorragica, fattore infettiva ha un valore, o ricorrenti corso della malattia, causata aggravamento delle lesioni di un'infezione cronica (tonsillite cronica, adenoidi, otite media, ecc);

La plasmaferesi (plasmaferesi) è indicata per grave vasculite emorragica, recidiva continua o ondulatoria dei sintomi. La plasmaferesi è indicato per la purificazione del sangue di complessi immuni, tossine, batteri, che distruggono le pareti dei vasi sanguigni contribuisce alla normalizzazione delle proprietà di sangue, elimina gli spasmi vascolari, migliora.

Come trattamento sintomatico, vengono eseguiti riabilitazione di focolai di infezione cronica, trattamento di malattie associate, vermifugo (pulizia del corpo di vermi, trattamento della giardiasi, carie dentaria, ecc.).

Vasculite emorragica - dieta

La vasculite emorragica dietetica è un prerequisito per il trattamento. Per i dolori addominali pronunciati (sindrome addominale con disturbo delle feci, sanguinamento intestinale), la tabella n. 1 è prescritta per diversi giorni con successivo trasferimento del bambino al tavolo n. 5. Nella variante nefrotica, ai bambini viene prescritta una dieta priva di sale con restrizioni proteiche - tabella n. 7.

Dieta dopo aver sofferto di vasculite emorragica nei bambini è quello di escludere determinati alimenti dalla dieta. I pasti sono consigliati per cucinare bollito, cotto, in umido, ma non fritto. Servire il cibo dovrebbe essere in uno stato liquido o pastoso. Il consumo di sale deve essere ridotto.

Dopo aver raggiunto la remissione, un bambino che ha avuto vasculite deve seguire una dieta ipoallergenica per un anno. Quindi, con il permesso dell'ematologo, il bambino inizia ad espandere gradualmente il menu, introducendo un prodotto precedentemente escluso dalla dieta. Il seguente prodotto alimentare è stato introdotto non prima di cinque o sette giorni dopo quello precedente.

Frutta e bacche

Esclusi: agrumi, cachi, ribes di tutte le varietà, fragole, fragole, mele rosse, ananas, mango, albicocche, pesche, melograni, uva rossa.

Ammessi: mele di varietà verdi (Semirenko, Antonovka, Granny Smith) per la prima volta solo al forno, banane, pere.

verdure

Esclusi: pepe rosso, barbabietole, carote, pomodori, cetrioli invernali /

Ammessi: cavolo (stufato, bollito, al vapore), peperone verde, patate, zucchine, cavolfiore.

È escluso: uova in qualsiasi forma e prodotti contenenti (pasta, pasta con un alto contenuto di uova), maionese.

Prodotti lattiero-caseari

È escluso: latte, latte condensato, yogurt con additivi, cagliata di formaggio glassato, massa di latte, prodotti caseari con additivi, gelati, tutti i tipi di formaggio, formaggio di pecora.

Consentito: far bollire il porridge in acqua con l'aggiunta di crema alla fine, lo yogurt senza additivi, la ricotta in forma di casseruole, kefir, yogurt, ryazhenka.

Carne, pesce

È escluso: pollo, maiale, brodo di carne forte, salsicce, prosciutto, salsicce, tutti i frutti di mare (gamberetti, granchi, gamberi, cozze, ecc.), Qualsiasi pesce, caviale.

Ammessi: tacchino, coniglio, manzo, magro, agnello.

pasticceria

Escluso: caramelle, cioccolato, torta, torte, pan di zenzero, miele.

Consentito: waffle secchi senza ripieno (per la torta), cracker, bagel, ciambelle e aromi, rotoli (non fortificati).

bevande

Esclude: caffè, cacao, tè forte con additivi e aromi, bevande zuccherate gassate, succhi, bevande alla frutta, gelatina di produzione industriale

Ammessi: tè debole, composta di frutta secca (pere, mele), acque minerali degasate alcaline, cioè senza gas: Essentuki-4, Slavyanovskaya, Minsk, Borjomi, Narzan.

Inoltre, con la vasculite emorragica, tutti i tipi di funghi, tutti i tipi di noci, spezie (pepe, aceto, vaniglia), carni affumicate, cibo in scatola, conserve, prodotti contenenti coloranti, conservanti e aromi alimentari sono esclusi dalla dieta.

Culinaria, incluso il trattamento termico del cibo, nella maggior parte dei casi può ridurre l'allergenicità del cibo (doppia digestione della carne, ammollo di cereali, verdure, ecc.).

Vasculite emorragica - prevenzione

Nella prevenzione della esacerbazione della vasculite emorragica, l'eliminazione dei focolai di infezione (trattamento tempestivo dei denti cariati, prevenzione della tonsillite cronica, ecc.), Rifiuto di uso irragionevole di antibiotici senza buone indicazioni per il loro scopo, selezione individuale di cibo, rafforzamento delle difese dell'organismo (indurimento, cammina all'aria aperta, cibo sano con sufficiente contenuto di frutta e verdura, ecc.).

Ipotermia, contatto con pazienti infetti, sostanze aromatiche, altri allergeni (come animali, piante, sapone e shampoo con profumi, dentifricio con aromi, ecc.) Sono controindicati per i bambini che hanno avuto vasculite.

Se la vasculite emorragica si verifica in risposta a una malattia infettiva (mal di gola, otite media, morbillo, ecc.), Può passare senza lasciare traccia. Ma in molti casi, la vasculite è caratterizzata da un decorso cronico, quindi può essere disturbata per anni, nel qual caso il compito dei medici è quello di trasferire la malattia in uno stato di remissione, quando le manifestazioni della malattia scompaiono.

Supervisione clinica dei bambini che hanno avuto vasculite emorragica

La supervisione clinica è mirata a prevenire la recidiva di vasculite emorragica e viene effettuata 1 volta ogni 3 mesi nel primo anno dell'esame clinico e successivamente ogni sei mesi. I bambini almeno ogni sei mesi dovrebbero essere esaminati da un medico, 1 volta in 3-4 mesi per visitare il dentista e l'otorinolaringoiatra per la diagnosi precoce e la riabilitazione delle condizioni patologiche del rinofaringe e dei denti. Si raccomanda di fare un test delle urine una volta ogni 2 settimane, un'analisi delle urine secondo Nichiporenko - una volta al mese.

Viene effettuato un ritiro medico dalle vaccinazioni profilattiche per 2-3 anni, soggetto alla comparsa della remissione completa. Test con antigeni batterici - tubercolina (test di Mantoux), diaskintest sono controindicati per i bambini che hanno avuto vasculite emorragica, in quanto possono causare una ricaduta della malattia.

Vasculite emorragica

La vasculite emorragica è una malattia con una lesione primaria dei capillari della pelle, delle articolazioni, del tratto gastrointestinale e dei reni.

La vasculite emorragica può iniziare a qualsiasi età. Tuttavia, fino a 3 anni, i bambini raramente si ammalano. Il numero massimo di casi di vasculite emorragica si verifica all'età di 4-12 anni.

L'insorgenza della malattia è possibile 1-4 settimane dopo un mal di gola, infezioni virali respiratorie acute, scarlattina o altre malattie infettive. In un certo numero di pazienti, lo sviluppo della malattia è preceduto da vaccinazione, intolleranza alla droga, allergie alimentari, traumi, raffreddamento.

La vasculite emorragica si basa sull'aumentata produzione di immunocomplessi, attivazione del sistema del complemento, aumento della permeabilità vascolare, danno alla parete dei capillari.

Manifestazioni di vasculite emorragica

Nella maggior parte dei bambini, la vasculite emorragica inizia con le tipiche eruzioni cutanee: si tratta di piccoli elementi di lividi simmetricamente localizzati che non scompaiono quando vengono pressati. L'eruzione cutanea è localizzata sulle superfici estensorie degli arti, attorno alle articolazioni, sui glutei. Eruzioni cutanee su viso, corpo, mani e piedi sono meno comuni. L'intensità dell'eruzione varia da singolo a più elementi con tendenza a fondersi. Con la scomparsa dell'eruzione, rimane la pigmentazione, al posto della quale, con frequenti ricadute, appare il ridimensionamento.

La lesione delle articolazioni è il secondo segno caratteristico della vasculite emorragica, che si osserva in 2/3 dei pazienti. Di solito appare contemporaneamente a un'eruzione cutanea durante la 1a settimana di malattia o in un secondo momento. La natura del danno articolare varia dal dolore articolare a breve termine all'infiammazione. Colpisce principalmente articolazioni grandi, in particolare il ginocchio e la caviglia. L'edema periarticolare si sviluppa con un cambiamento nella forma delle articolazioni e della tenerezza; i dolori durano da alcune ore a diversi giorni. La deformazione persistente delle articolazioni in violazione della loro funzione non avviene.

Il dolore addominale è il terzo sintomo più comune della vasculite emorragica. Può apparire contemporaneamente con danni alla pelle e alle articolazioni e può precedere la pelle e le articolazioni. Alcuni pazienti lamentano dolori addominali moderati, che non sono accompagnati da disturbi digestivi, non causano molta sofferenza e vanno via da soli o nei primi 2-3 giorni dall'inizio del trattamento. Altri dolori all'addome sono di natura parossistica, si verificano improvvisamente in base al tipo di colica intestinale, non hanno una chiara localizzazione. Gli attacchi dolorosi possono essere ripetuti molte volte durante il giorno e durano fino a diversi giorni. I pazienti si lamentano di nausea, vomito, sgabello instabile, a volte febbre. In rari casi, sullo sfondo del quadro clinico specificato si notano episodi di sanguinamento intestinale e gastrico.

Foto: pelle con vasculite emorragica

Il danno renale nella vasculite emorragica è meno comune di altre manifestazioni della malattia. Il danno renale può essere diverso - da quelli che scompaiono rapidamente durante la terapia, a un quadro pronunciato della glomerulonefrite (nefrite di Shenlein-Genoch).

Molto meno spesso con vasculite emorragica, viene rilevato un danno ad altri organi. La sindrome polmonare può verificarsi sotto forma di tosse con una piccola quantità di espettorato e striature di sangue, a volte mancanza di respiro. Sono descritte pericardite emorragica, emorragie nell'endocardio. Di regola, questi cambiamenti sono reversibili.

Più spesso nei bambini, sullo sfondo della malattia moderata e grave, il soffio sistolico appare nel cuore di una natura funzionale. Il danno al sistema nervoso centrale è causato dall'infiammazione dei vasi cerebrali e delle meningi e di solito appare all'altezza dei cambiamenti della pelle. I pazienti si lamentano di mal di testa, vertigini, irritabilità. In alcuni casi, i ragazzi con vasculite emorragica hanno lesioni testicolari (spesso bilaterali) - gonfiore, tenerezza.

diagnostica

I cambiamenti nei parametri di laboratorio non sono specifici per la vasculite emorragica. ESR e leucociti possono aumentare, la disproteinemia con un aumento dei livelli di alfa-2-globulina, un aumento di indicatori non specifici che caratterizzano l'infiammazione - DFA, seromucoi, proteina C-reattiva, titoli di antistreptolisina O e anti-ialuronidasi.

Cambiamenti immunologici sotto forma di aumento dei livelli di immunoglobulina A, aumento dei complessi immunitari circolanti e crioglobuline, riduzione dei livelli di immunoglobulina G, attività del complemento.

Le manifestazioni di laboratorio di ipercoagulazione (aumento del fibrinogeno, complessi monomeri di fibrina solubili, aggregazione piastrinica indotta, inibizione della fibrinolisi) sono più pronunciati nella malattia grave.

Trattamento della vasculite emorragica

La natura della terapia per la vasculite emorragica varia a seconda della fase della malattia -

• debutto, ricaduta, remissione;
• forma clinica - semplice (pelle), mista, con danno renale;
• la gravità delle manifestazioni cliniche - lieve (salute soddisfacente, eruzioni cutanee scarse, possibile dolore alle articolazioni), moderata (eruzioni cutanee multiple, dolore articolare o artrite, dolore addominale ricorrente, tracce di sangue o proteine ​​nelle urine), grave (arrossamenti cutanei, necrosi, angioedema ricorrente, dolore addominale persistente, sanguinamento gastrointestinale, sangue nelle urine, sindrome nefrosica, insufficienza renale acuta);
• natura della malattia - acuta (fino a 2 mesi), prolungata (fino a 6 mesi), cronica (ricorrente o sviluppo di nefrite Schonlein-Genoch).

Gli agenti antipiastrinici sono usati in tutte le forme della malattia. Curantil (dipiridamolo, persantina) 5-8 mg / kg al giorno in 4 dosi divise; trental (pentossifillina, agapurina) 5-10 mg / kg al giorno in 3 dosi divise. Nei casi più gravi, due farmaci vengono prescritti contemporaneamente per migliorare l'effetto antiaggregante.

La durata del trattamento della vasculite emorragica dipende dalla forma clinica e dalla gravità: 2-3 mesi - per lieve; 4-6 mesi - con moderato; fino a 12 mesi - in caso di grave corso ricorrente e giada di Schönlein - Genoh; in caso di corso cronico, vengono trattati con corsi ripetuti per 3-6 mesi.

La dose di anticoagulanti viene selezionata individualmente, concentrandosi sulla dinamica clinica positiva dei sintomi (stabilizzazione di eruzioni cutanee, scomparsa del dolore addominale, diminuzione della quantità di escrezione di sangue nelle urine), nonché parametri di laboratorio (allungamento del tempo di coagulazione o tempo di ricalcificazione attivato di 2-3 volte rispetto a con l'originale, la traduzione di test positivi di paracoagulazione in negativo).

In assenza di adeguati effetti clinici e di laboratorio, la dose viene aumentata di 50-100 U / kg / die. La somministrazione sottocutanea di eparina nella fibra dell'addome 3-4 volte al giorno (Fraxiparine - 2 volte) o iniezioni endovenose viene utilizzata.

Con vasculite emorragica moderata, il corso del trattamento dura solitamente fino a 25-30 giorni; in caso di arresto grave o persistente delle sindromi cliniche, sono necessari 45-60 giorni di terapia con eparina; Con la giada sviluppata di Schönlein - Genoh, si allunga. L'abolizione dei farmaci effettuata gradualmente a 100 IU / kg / giorno ogni 1-3 giorni.

Attivatori di fibrinolisi - acido nicotinico e suoi derivati ​​(xantinolo nicotinato, teonicolo, komplamin) - la dose è selezionata in base alla sensibilità individuale, di solito è di 0,3-0,6 g al giorno.

I glucocorticosteroidi sono efficaci nella malattia grave. Il trattamento con glucocorticosteroidi deve essere effettuato sullo sfondo della terapia anticoagulante-antipiastrinica. Con moderato e leggero durante il loro uso non è giustificato. Con una forma semplice e mista senza danni renali, la dose di prednisone è 0,7-1,5 mg / kg al giorno e viene utilizzata in un breve periodo di 7-20 giorni. Con lo sviluppo della nefrite Schonlein-Henoch, 2 mg / kg al giorno vengono prescritti per 1-2 mesi, seguiti da una diminuzione di 2,5-5,0 mg 1 volta per 5-7 giorni fino al completo ritiro.

I citostatici sono appropriati per forme gravi di danno renale in assenza di dinamiche positive del trattamento con glucocorticosteroidi, così come in presenza di una grave sindrome cutanea con aree di necrosi cutanea sullo sfondo di alta attività immunologica. Per il ricevimento usare azatioprina 2 mg / kg / die, ciclofosfamide 2 mg / kg / die per un massimo di 4-6 mesi. Il trattamento viene effettuato sotto il controllo del sangue periferico: con una diminuzione del numero dei leucociti, i citostatici vengono cancellati.

Terapia trasfusionale: viene effettuata in bambini con grave vasculite emorragica per 5-15 giorni durante il periodo acuto della malattia, quando le manifestazioni cliniche sono più pronunciate. La struttura della terapia trasfusionale comprende: soluzioni di sostituzione del plasma a basso peso molecolare (reopolyglukine, reoglyuman, reomacrodex) alla velocità di 10-20 ml / kg / giorno; una miscela di glucosio-novocaina (soluzione di glucosio al 5% e soluzione novocaina allo 0,25% in un rapporto di 2: 1 o 3: 1) in una quantità di 10 ml per 1 kg di peso corporeo, ma non più di 100 ml; antispastici - aminofillina (5 mg / kg / die), no-spa (2 ml di soluzione al 2%) in 150-250 ml di soluzione di cloruro di sodio isotonico; inibitori di enzimi proteolitici (kontikal 20 000 - 40 000 U / kg / giorno, trasiololo 50 000 - 100 000 U / giorno). L'introduzione di farmaci effettuati gocciola a una velocità di 10-15 gocce al minuto.

La plasmaferesi è finalizzata alla rimozione di tossine, batteri, sostanze infiammatorie, anticorpi, immunocomplessi, crioglobuline dalla circolazione ed è indicata per grave vasculite emorragica, recidiva continua o ondulatoria dei sintomi. La plasmaferesi contribuisce alla normalizzazione delle proprietà del sangue, allevia il vasospasmo, migliora la microcircolazione, aumenta l'attività funzionale delle cellule immunocompetenti, aumenta la sensibilità dei pazienti ai farmaci.

Il volume di plasma espulso è di 10-30 ml per 1 kg di peso corporeo del bambino (per un ciclo di trattamento composto da 3-8 sessioni di plasmaferesi, rimuovere da 2 a 5 volumi di plasma circolante). Le prime 3-4 sessioni vengono eseguite ogni giorno e la successiva - 1 volta in 3 giorni. Il tasso di exfusion è di 50 ml al minuto. Per prevenire la trombosi, l'eparina è utilizzata alla velocità di 100-300 U / kg. Destrieri a basso peso molecolare, albumina, soluzioni di glucosio, soluzione salina fisiologica sono usati come soluzioni sostitutive.

Gli antistaminici sono efficaci nei bambini con una storia di allergie alimentari, farmaci o domestici, manifestazioni di diatesi catarrale essudativa, malattie allergiche (pollinosi, angioedema, bronchite acuta ostruttiva, asma bronchiale). Utilizzare tavegil, suprastin, diazolin, fenkarol e altri farmaci in dosi di età per 7-10 giorni.

I chelanti sono necessari per i pazienti con storia allergologica gravata, in presenza di dolore all'addome, nei casi in cui gli agenti alimentari sono un fattore scatenante della malattia. Gli enterosorbenti legano le tossine e sostanze biologicamente attive nel lume intestinale, impedendo in tal modo la loro penetrazione nella circolazione sistemica. A questo scopo sono prescritti poliphepane, smecta, enterosorb, carbone attivo 3-4 volte al giorno per 5-10 giorni.

Stabilizzatori di membrana prescritti corsi ripetuti con danno renale o sindrome cutanea ricorrente. I preparati di questo gruppo aiutano a ridurre la permeabilità della parete vascolare, migliorano i processi trofici, hanno un effetto immunomodulatore. I più usati sono retinolo, tocoferolo (vitamina E), rutina, dimephosphone per 1 mese.

Complicazioni e prognosi

L'esito della vasculite emorragica nei bambini è generalmente favorevole. Il recupero dal debutto è osservato in più della metà dei pazienti. Forse il decorso recidivante a lungo termine della malattia, con la frequenza delle ricadute che vanno da una singola per diversi anni a una volta al mese. Tuttavia, nel tempo, di regola, la malattia diventa monosindromica: si sviluppa solo un'eruzione cutanea (meno frequente con la sindrome articolare) o un danno renale cronico. Allo stesso tempo, la funzione renale rimane intatta per molto tempo. L'esito nell'insufficienza renale cronica è estremamente raro, con una forma mista di glomerulonefrite o una forma a rapida progressione.

Vasculite emorragica

La vasculite emorragica è un'infiammazione asettica sistemica dei vasi della microvascolarizzazione con una lesione primaria della pelle, delle articolazioni, del tratto gastrointestinale e dei glomeruli renali. Si manifesta con sintomi di rash emorragico o urticarioide, artralgia, sindrome del dolore addominale, ematuria e insufficienza renale. La diagnosi si basa su sintomi clinici, dati di laboratorio (analisi del sangue, urina, coagulogramma), lo studio del tratto digestivo e dei reni. La base del trattamento della vasculite è la terapia con anticoagulanti, angiogregantami. Nei casi più gravi si ricorre all'emorragia extracorporea, alla terapia con glucocorticoidi, al trattamento antinfiammatorio e citostatico.

Vasculite emorragica

La vasculite emorragica (HBV, malattia di Schönlein-Genoch, porpora allergica, tossicosi capillare) è oggi una delle più comuni malattie emorragiche. In sostanza, è una vasculite allergica superficiale con una lesione di piccole arteriole, venule e capillari. Nella classificazione internazionale delle malattie (ICD), la malattia è chiamata "porpora allergica". La malattia di Schönlein-Henoch si verifica principalmente nei bambini - da 5 a 14 anni. La prevalenza media tra i bambini di questa età è di 23-25 ​​casi per 10 mila.Le persone di 7-12 anni sono più sensibili alla malattia. Nei bambini di età inferiore a 3 anni sono noti solo casi isolati di porpora.

motivi

Gli aspetti eziologici non sono stati completamente studiati, ma è noto solo che nella maggior parte dei casi la patologia è di natura infettiva-allergica. Esiste una dipendenza stagionale: la più alta incidenza è registrata nella stagione umida e fredda. Le osservazioni a lungo termine hanno rivelato fattori scatenanti comuni che precedono lo sviluppo di manifestazioni cliniche. Questi includono:

• Malattie infettive Nella maggior parte dei casi, la manifestazione di vasculite è preceduta da un'infezione acuta del tratto respiratorio (tracheobronchite, tonsillite, rinofaringite). Il più delle volte, è possibile isolare lo streptococco β-emolitico, lo Staphylococcus aureus, l'E. coli, l'adenovirus, l'HSV di tipo 1 e il tipo 2 dai tamponi del nasofaringe. Una piccola parte di bambini malati sono infetti da citomegalovirus, virus Epstein-Barr, clamidia, Mycobacterium tuberculosis, epatite B.
• Terapia farmacologica In reumatologia, ci sono rapporti sullo sviluppo della vasculite emorragica con l'uso di farmacopreparazioni: antibiotici (penicilline, macrolidi), FANS, farmaci antiaritmici (chinidina). Per provocare il fenomeno della porpora allergica si può procedere alla vaccinazione profilattica, effettuata immediatamente dopo la precedente ARVI.
• Onere allergico. Nella storia dei pazienti con HB, ci sono spesso indicazioni sulla presenza di vari tipi di allergie (farmaco, cibo, freddo). I pazienti spesso soffrono di dermatite allergica, pollinosi, rinite allergica o manifestazioni di diatesi catarrale essudativa.
• Altre cause endogene ed esterne Ipercooling, eccessiva insolazione, punture di insetti e ferite possono essere tra i fattori che producono fattori. In alcuni pazienti, la manifestazione della malattia si verifica sullo sfondo di gravidanza, diabete, tumori maligni, cirrosi epatica.

In molti casi, il fattore causale che causa l'insorgenza di vasculite non può essere stabilito. Un certo numero di autori suggerisce che l'effetto dei fattori provocatori porta allo sviluppo della vasculite emorragica solo nei casi in cui viene eseguito sullo sfondo della predisposizione genetica dell'organismo alle reazioni immunitarie iperergiche.

patogenesi

La base dello sviluppo della vasculite emorragica è la formazione di complessi immunitari e l'aumento dell'attività delle proteine ​​del sistema del complemento. Circolandosi nel sangue, si depositano sulla superficie interna della parete di piccoli vasi (venule, arteriole, capillari), causandone il danno con il verificarsi di processi infiammatori asettici. L'infiammazione della parete vascolare a sua volta porta ad un aumento della sua permeabilità, deposizione di fibrina e masse trombotiche nel lume del vaso, che causa i principali segni clinici della malattia - sindrome emorragica della pelle e microturbazione del letto vascolare con danni al tratto gastrointestinale, ai reni, alle articolazioni.

classificazione

Nel decorso clinico della tossicosi capillare, vi è una fase acuta (periodo iniziale o esacerbazione) e una fase di subsidenza (miglioramento). Secondo i sintomi prevalenti, la malattia è classificata nelle seguenti forme cliniche: semplice, reumatoide (articolare), addominale e fulminante. In accordo con la natura del flusso, si distinguono acuto (fino a 2 mesi), prolungato (fino a metà anno) e HS cronico. La gravità delle manifestazioni cliniche secernono vasculite:

• Grado facile. C'è una condizione soddisfacente di pazienti e una piccola natura di eruzione, artralgiya.
• Grado medio. La condizione del paziente è moderata, l'eruzione cutanea è abbondante, l'artralgia è accompagnata da cambiamenti nelle articolazioni del tipo di artrite, ci sono dolori addominali ricorrenti e microembruria.
• Grave. Esiste una grave condizione del paziente, drenare abbondante eruzione cutanea con aree necrotiche, angioedema, sindrome nefrosica, ematuria macroscopica e sanguinamento gastrointestinale, probabilmente lo sviluppo di insufficienza renale acuta.

sintomi

Per una clinica di porpora allergica, un esordio tipicamente acuto con febbre a numeri subfebrilati o febbrili. Tuttavia, potrebbe non esserci aumento di temperatura. La sindrome della pelle si nota all'inizio della malattia ed è osservata in tutti i pazienti. È caratterizzato da elementi emorragici maculopici diffusi di varie dimensioni (solitamente piccoli), che non scompaiono quando vengono pressati. In alcuni casi, si osserva orticaria. Le eruzioni cutanee si localizzano solitamente simmetricamente sulla pelle delle gambe, delle cosce e dei glutei, nell'area delle articolazioni grandi, meno spesso sulla pelle delle mani e del corpo. L'abbondanza di eruzioni cutanee spesso è correlata alla gravità della vasculite. Con il suo corso più grave, la necrosi si sviluppa al centro di alcuni elementi dell'eruzione e delle forme di un'ulcera. La risoluzione dell'eruzione si conclude con una iperpigmentazione di lunga durata. Nell'HBW cronica con frequenti recidive della pelle dopo la scomparsa dell'eruzione, si verifica la desquamazione.

La sindrome articolare si sviluppa nel 70% dei pazienti. Danni alle articolazioni possono essere a breve termine sotto forma di lieve artralgia o persistere per diversi giorni con dolore severo, accompagnato da altri sintomi di artrite (arrossamento, gonfiore) e che porta a una limitazione del movimento dell'articolazione. Un tipico è la natura volatile della lesione con il coinvolgimento di articolazioni prevalentemente grandi, spesso al ginocchio e alla caviglia. La sindrome articolare può comparire nel periodo iniziale di vasculite o si manifesta successivamente. Spesso è di natura transitoria e non porta mai alla deformazione permanente delle articolazioni. La sindrome addominale può precedere o accompagnare le manifestazioni cutaneo-articolari. Si manifesta con dolori addominali di varia intensità - da moderata a parossistica per tipo di colica intestinale. I pazienti spesso non possono indicare la posizione esatta del dolore, lamentano feci anormali, nausea e vomito. L'addominalgia può comparire più volte durante il giorno e passare spontaneamente o nei primi giorni di trattamento.

La sindrome renale si verifica nel 25-30% dei pazienti e manifesta segni di glomerulonefrite cronica o acuta con vari gradi di ematuria. Un numero di pazienti sviluppa un complesso di sintomi nefrosici. La sconfitta di altri organi nella vasculite emorragica è abbastanza rara. Questo può essere una polmonite emorragica sotto forma di tosse con striature di sangue nell'espettorato e mancanza di respiro, emorragie nell'endocardio, pericardite emorragica, miocardite. Il danno ai vasi cerebrali si manifesta con vertigini, irritabilità, mal di testa, epifisi e può causare lo sviluppo di meningite emorragica.

complicazioni

Il danno renale è la sindrome più persistente della vasculite emorragica, può essere complicata da glomerulonefrite maligna e insufficienza renale cronica. Nei casi gravi di porpora allergica, si verifica sanguinamento gastrointestinale, accompagnato da vomito sanguinante e presenza di sangue nelle feci, emorragia polmonare, emorragia nella sostanza cerebrale (ictus emorragico). Una massiccia perdita di sangue può portare al collasso e al coma anemico. Le complicanze della sindrome addominale sono meno comuni e sono rappresentate da invaginazione intestinale, peritonite, trombosi mesenterica e necrosi di una parte dell'intestino tenue. La più alta frequenza di risultati letali è registrata con la forma simile a un lampo di HB.

diagnostica

Conducendo la diagnostica, un reumatologo prende in considerazione l'età del paziente, studia gli etiofattori, confronta i dati clinici e di laboratorio ed esclude altre malattie. Con lo sviluppo della sindrome renale, il paziente ha bisogno di una consultazione nefrologo, in presenza di dolori addominali - una consultazione di un gastroenterologo e un chirurgo. Il pannello diagnostico include:

• Test ematologici In generale, gli esami del sangue, di regola, presentano segni non specifici di infiammazione moderata (leucocitosi e un lieve aumento di ESR), un aumento del numero di piastrine e eosinofili. L'analisi biochimica del sangue mostra un aumento delle immunoglobuline A e CRP. I risultati del coagulogramma sono di grande importanza diagnostica. La mancanza di dati per la violazione della coagulazione in presenza di segni clinici di sindrome emorragica è evidenza a favore di HS.
• Urina e feci. Nell'analisi delle urine è stata rilevata ematuria, proteinuria, cilindruria. I pazienti con sindrome renale vengono mostrati monitorando i cambiamenti nell'analisi delle urine, conducendo biochimica delle urine, campioni Zimnitsky, Nechiporenko. Per diagnosticare il sanguinamento del tratto gastrointestinale nascosto produrre analisi del sangue occulto fecale.
• Diagnostica strumentale Al fine di valutare lo stato degli organi bersaglio, viene eseguita un'ecografia dei reni, l'ecografia dei vasi renali. Per escludere cause organiche di sanguinamento dal tubo digerente e dai bronchi, è consigliabile condurre un'ecografia addominale, gastroscopia, broncoscopia.
• Biopsia con istologia. Nei casi diagnostici gravi, è indicata una biopsia della pelle o del rene. L'esame istologico della biopsia rivela cambiamenti caratteristici: la deposizione di immunoglobuline A e la CEC sull'endotelio e nello spessore della parete vascolare di venule, arteriole e capillari; formazione di microtrombi; il rilascio di elementi del sangue oltre la nave.

La forma addominale della vasculite emorragica deve essere differenziata da altre cause che causano la comparsa dei sintomi di un "acuto apt"., influenza), leucemia, artrite reumatoide, malattia di Still, glomerulonefrite acuta, vasculite sistemica.

trattamento

Nella fase acuta della vasculite emorragica, i pazienti devono osservare il riposo a letto e una dieta ipoallergenica, limitare il consumo di liquidi e sale ed eliminare antibiotici e altri farmaci che possono aumentare la sensibilizzazione del corpo. Le direzioni principali della terapia dipendono dalle manifestazioni cliniche, quindi è consigliabile considerarle in modo sindromico:

• Per tutte le sindromi. La base della terapia di base per tutte le forme di epatite B è la nomina di disaggregati (dipiridamolo, pentossifillina) e attivatori di fibrinolisi (acido nicotinico). I preparati di questi gruppi prevengono l'aggregazione piastrinica, migliorano la microcircolazione e la perfusione interstiziale. Spesso, l'eparina e altri anticoagulanti sono inclusi nel regime di base.
• Con la sindrome della pelle. La terapia prevede l'uso di sulfasalazina, colchicina. L'uso del prednisone è ancora una questione controversa tra i medici. Forse il suo appuntamento in casi gravi di HS. In assenza dell'effetto della terapia con corticosteroidi, i preparati del ceppo sono citostatici.
• Quando la sindrome articolare. L'artralgia pronunciata viene fermata dalla terapia antinfiammatoria (indometacina, ibuprofene). Inoltre, possono essere somministrati derivati ​​di aminoquinolina (clorochina).
• Con la sindrome renale. Sono prescritte alte dosi di glucocorticoidi, citostatici. È possibile utilizzare ACE inibitori, antagonisti del recettore dell'angiotensina II, somministrare immunoglobulina umana normale, condurre l'elettroforesi con acido nicotinico ed eparina nell'area renale. Nella fase terminale della malattia renale cronica, è richiesto l'emodialisi o il trapianto di rene.
• Con la sindrome addominale. La sindrome del dolore intenso serve come indicazione per la somministrazione endovenosa di prednisolone, reopolyglukine, cristalloidi. Con lo sviluppo di complicanze chirurgiche (perforazione, invaginazione dell'intestino), vengono utilizzate tattiche chirurgiche.

Il decorso severo della malattia è un'indicazione per l'emocroce extracorporea (emosorbimento, immunosorbimento, plasmaferesi). Molti autori hanno notato l'inefficacia degli antistaminici nel trattamento dell'HB. Tuttavia, il loro uso può essere giustificato in pazienti con una storia allergica. Quando la malattia è associata ad allergie alimentari e alla presenza di sindrome addominale, vengono anche prescritti enterosorbenti.

Previsione e profilo

Le forme lievi di vasculite emorragica tendono a guarire spontaneamente dopo il primo attacco della malattia - la loro prognosi è favorevole. Nella forma fulminante, la morte dei pazienti può verificarsi nei primi giorni dell'insorgenza della malattia. Il più delle volte è associato a danni al sistema nervoso centrale vascolare e alla comparsa di emorragia intracerebrale. Un'altra causa di morte può essere la sindrome renale grave, che porta allo sviluppo di uremia. Al fine di prevenire la vasculite allergica, sono raccomandati servizi igienico-sanitari di focolai infettivi cronici di organi ENT, vermifughi con invasioni elmintiche, escluso il contatto con allergeni noti e farmaci non controllati.