Cos'è l'aneurisma della vena Galen

La frequenza delle anomalie della vena di Galeno non supera l'1% tra le persone di tutte le età, ma fino a un terzo dei casi di difetti vascolari cerebrali nei neonati e nei bambini piccoli ricadono su questa patologia. Nei bambini di sesso maschile, viene rilevato due volte più spesso rispetto alle ragazze.

Secondo le statistiche, fino al 90% dei casi di malformazioni congenite della vena di Galen finisce con la morte dei bambini in tenera età, che è associata sia alla gravità della patologia e alla scarsa disponibilità di specialisti per curare la malattia, alla mancanza di profili operativi neurochirurgici e vascolari attrezzati. La prognosi è significativamente peggiore nei pazienti nati con segni di insufficienza cardiaca, idrocefalo e alterata circolazione del sangue negli emisferi del cervello.

Negli ultimi anni, la mortalità è stata ridotta al 70-80% e nella letteratura sono descritti anche casi isolati di lotta riuscita con patologia, in gran parte dovuti ai progressi nel campo dei metodi di ricerca ecografica e al miglioramento delle tecniche microchirurgiche ed endovascolari in neurochirurgia. Tuttavia, sfortunatamente, i medici non sono ancora in grado di fornire ai genitori di bambini con anomalie della vena di Galeno almeno alcune raccomandazioni incoraggianti.

Anatomia e tipi di patologia della grande vena cerebrale

La vena di Galen è chiamata una grande vena cerebrale, poiché è uno dei più grandi tronchi venosi portatori di sangue saturo di anidride carbonica e prodotti metabolici, dalle parti interne del cervello - nuclei subcorticali, cuspidi visive, setto trasparente, plesso dei ventricoli laterali.

La vena cerebrale principale appartiene al sistema venoso profondo e passa nello spazio subaracnoideo (è anche chiamata la cisterna della stessa vena in quest'area), che si collega al seno venoso sagititale inferiore per formare un seno diretto. Nel seno rettilineo scorre una grande vena di Galeno.

L'anatomia della vena di Galeno dipende dalla forma della testa. La sua lunghezza è di circa 12-14 mm, mentre per le persone con un tipo di cranio dolgiocefalico (con una testa lunga e stretta) può raggiungere 2 centimetri, e per il brachicefalo con una testa corta e larga - poco più di un centimetro.

Il diametro del vaso non è correlato alla forma del cranio e in media 5-7 mm, tuttavia, si nota che il brachicefalo ha un tronco relativamente corto ma più largo del dolichocefalo con una vena lunga e più stretta.

Il tasso di flusso di sangue a Vienna Galen nei bambini fino all'anno - 4-18 cm / sec.

Tra le modifiche che sono più spesso rilevate nella nave in esame sono evidenziati:

• Vena aneurisma;
• Malformazione artero-venosa della grande vena cerebrale.

Aneurisma della vena di Galeno

L'aneurisma della vena di Galeno è una delle forme più difficili e piuttosto difficili di patologia vascolare del cervello per la diagnosi e il trattamento precoce. Sfortunatamente, di solito si riscontra non prima del terzo trimestre di gestazione, che diventa un vero shock per i futuri genitori, perché gli ultrasuoni di screening precedenti hanno mostrato risultati normali.

Allo stesso tempo, un difetto, rivelato anche durante la gravidanza, anche piuttosto tardi, rende possibile, prima del parto, decidere sulla strategia di trattamento per il bambino, scegliere una clinica e uno specialista, sintonizzarsi psicologicamente sulla lotta per il benessere del bambino.

L'aneurisma della vena di Galeno si forma in utero. Inizialmente, la nutrizione delle strutture cerebrali in un embrione in crescita si verifica da vasi embrionali, che maturano in vere e proprie arterie e vene durante i primi due mesi di gestazione. Se questo processo viene interrotto, i vasi fetali rimangono nel cervello fetale, dando origine a aneurismi e altre malformazioni.

Tra i motivi che possono contribuire alle anomalie della formazione del letto vascolare, indicare:

1. Esposizione a virus e batteri (herpes, rosolia, infezioni respiratorie, ecc.);
2. Prendendo alcuni farmaci;
3. Influenza delle radiazioni ionizzanti.

È importante notare che il difetto è posto nel primo terzo della gestazione, ma diventa molto evidente per la diagnosi molto più tardi.

Dal punto di vista dell'anatomia dell'aneurisma può essere un aumento locale del lume della vena, ma molto più spesso sembra più messaggi tra vasi nella forma di una spirale costituita da vasi embrionali.

Il sangue dalle arterie cerebrali (la carotide interna e il sistema vertebro-basilare) viene scaricato in una vena formata in modo anomalo, non raggiungendo a sufficienza il tessuto nervoso degli emisferi e delle formazioni sottocorticali, che causano l'anemia e la regione venosa è sovraccarica.

I vasi embrionali non hanno uno strato liscio di tessuto muscolare, quindi possono facilmente rompersi con l'effusione di sangue nel tessuto nervoso, nonché allungare con un volume di fluido in eccesso. Lo stretching e l'aumento del diametro della parte venosa del flusso sanguigno contribuiscono alla compressione del fluido cerebrospinale e allo sviluppo dell'idrocefalo.

L'aneurisma della vena di Galeno si trova nella parte anteriore del cranio, dietro e sopra i tumuli nella cisterna con lo stesso nome. Esistono diverse forme di aneurisma:

• Intramurale quando l'arteria cade direttamente nella vena.
• Coroide - rappresentato dal plesso coroideo nella fessura coroidale.
• Parenchimale - molteplici messaggi vascolari si trovano nel parenchima cerebrale.

Video: aneurisma della vena di Galeno sugli ultrasuoni

Malformazione della grande vena cerebrale

La malformazione della vena di Galeno è il cambiamento nel sistema vascolare, in cui una bobina viene rilevata sotto forma di una spirale costituita da vasi embrionali e una grande vena espansa (aneurisma). Cioè, la malformazione include sempre un cambiamento aneurismatico della vena.

Le malformazioni sono caratterizzate dal sottosviluppo delle fibre elastiche e muscolari dello strato intermedio della vena, quindi anche un leggero aumento della pressione è accompagnato da un'espansione del lume dei vasi, che peggiora solo nel tempo. L'aneurisma può essere nella forma di una borsa o un aumento diffuso nel lume della nave.

La malformazione arterovenosa della vena della galena può essere murale, quando le arterie del cervello si avvicinano alla vena aneurismatica dilatata e cadono direttamente in essa, e le arterie coroidali - i grovigli patologicamente alterati dei vasi che alimentano la malformazione che scorre nella vena galenica dilatata.

La malformazione insieme nella vena aneurismatica di Galen preme sui tessuti circostanti, contribuendo ai loro cambiamenti atrofici, spostamento, blocco del liquido cerebrospinale e deflusso venoso, a causa dell'aumento dell'idrocefalo.

Video: malformazione della vena di Galeno

Manifestazioni di anomalie delle vene venose

I sintomi di anomalie del letto venoso del cervello si manifestano già alla nascita nella metà dei bambini. Il principale sintomo dei cambiamenti aneurismatici nella vena di Galeno è l'insufficienza cardiaca associata ad un aumento della pressione venosa nel cervello e nella vena cava, che crea un carico eccessivo sul cuore del bambino. Poiché l'aneurisma funziona durante il periodo prenatale, al momento della nascita, il bambino ha un'alta probabilità di scompenso dell'attività cardiaca.

bambino con diagnosi di malformazione della vena maligna

I segni clinici dell'aneurisma sono:

1. Rapida stanchezza del bambino durante l'allattamento;
2. Gonfiore dei tessuti molli;
3. Mancanza di respiro con rischio di edema polmonare;
4. L'arretrato dello sviluppo fisico sin dai primi mesi di vita.

Un segno sfavorevole di efflusso venoso alterato è la sindrome idrocefalica, che indica la compressione del rifornimento idrico cerebrale dai vasi espansi, portando il liquido cerebrospinale dai ventricoli laterali e dagli spazi subaracnoidi, o una forte scarica di grandi quantità di sangue nelle vene del cranio.

L'idrocefalo si manifesta con un aumento delle dimensioni della testa del bambino, un'espansione delle sue vene superficiali, che è visibile a occhio nudo. Sullo sfondo della sindrome idrocefalica ipertensiva, sono possibili vomito, convulsioni, straigogramma, strabismo, disturbi neurologici focali.

Come risultato dello smistamento del sangue dell'emisfero, non ricevono abbastanza afflusso di sangue, quindi lo sviluppo dell'intelligenza viene disturbato e si forma un ritardo mentale. In rari casi, sono possibili emorragie nella sostanza del cervello con convulsioni, coma, paralisi.

La malformazione della vena di Galeno dà manifestazioni nella prima infanzia, estremamente raramente negli adulti. Il più delle volte si verifica con idrocefalo e ipertensione intracranica con compressione dell'acquedotto cerebrale, così come ematomi intracerebrali, sindrome convulsiva, disturbi dello sviluppo mentale e motorio e disturbi neurologici focali.

A causa dell'aumento del carico sul miocardio, così come a causa di malformazioni concomitanti del sistema cardiovascolare, l'insufficienza cardiaca con dispnea, edema e cianosi appare piuttosto precoce.

A seconda della gravità del corso, ci sono diversi tipi clinici di malformazione:

• Tipo I - decorso grave con elevata mortalità, insufficienza cardiaca e respiratoria, ingrossamento del fegato, idropisia cerebrale;
• Tipo II - gravi disturbi focali neurologici, ipoplasia cerebrale, segni di alterazione del flusso sanguigno arterioso dovuto allo smistamento del sangue;
• Tipo III - disturbi del deflusso venoso con aumento della pressione, patologia della liquodinamica, idrocefalo associato.

Sfumature di diagnosi di malformazioni venose

La diagnosi della patologia delle vene intracraniche è effettuata da:

1. Angiografia radiocomandata - dopo la nascita di un bambino, questo è il principale metodo di ricerca che svolge un ruolo decisivo nel determinare le tattiche chirurgiche;
2. L'analisi ecografica Doppler - prima del parto nel terzo trimestre e dopo la nascita di un bambino (neurosonografia) è il modo più sicuro ed economico per diagnosticare;
3. CT, risonanza magnetica - nel primo periodo neonatale.

La rilevazione di un aneurisma di una vena di Galeno diventa possibile non prima del terzo trimestre di gestazione quando si utilizzano gli ultrasuoni. Anomalia sembra una formazione anecoica al centro del cranio. La scansione ad ultrasuoni è completata da Doppler, che determina la natura del flusso sanguigno in vasi malati.

Se una donna non è stata esaminata prima del parto, allora è estremamente difficile sospettare la patologia a causa della rara occorrenza e per la mancanza di segni clinici in alcuni casi al momento della nascita del bambino. I pediatri diagnosticano escludendo altre cause di edema cerebrale e insufficienza cardiaca.

Oltre alla diagnostica ecografica, vengono utilizzate tomografie computerizzate e MRI, che mostrano i grovigli di vasi intracranici sviluppati in modo anomalo. Chiarire la natura della ramificazione dei vasi embrionali, il loro rapporto con la normale, la presenza o l'assenza di trombosi consente l'angiografia radiopaca, che sviluppa anche un piano per il trattamento chirurgico.

trattamento

Se il difetto viene rilevato durante la gravidanza, alla donna può essere offerto un taglio cesareo pianificato e quindi un trattamento chirurgico della malattia. La tattica incerta, anche con patologia asintomatica dopo la nascita di un bambino, è inaccettabile.

Il metodo principale di trattamento di aneurismi e malformazioni venose di Galeno è considerato un intervento chirurgico - embolizzazione endovascolare di vasi che alimentano la formazione di vasi sanguigni con composizioni di colla, microspirali. L'operazione è preferibile per eseguire da 2-3 mesi a sei mesi della vita del bambino, ma come l'insufficienza cardiaca progredisce, il più presto possibile. In preparazione per l'intervento, sono stati prescritti anticoagulanti per prevenire la trombosi delle vene, così come i rimedi cardiaci per mantenere il cuore ad un livello accettabile.

embolizzazione minimamente invasiva della vena di Galeno, un catetere viene inserito attraverso l'arteria femorale

È estremamente pericoloso per un bambino più grande o adulto eseguire l'operazione a causa della possibilità di emorragia a causa del brusco flusso sanguigno ai vasi, che ha funzionato a lungo in condizioni di malformazione e non sono pronti per le nuove condizioni di circolazione.

Nel caso dell'idrocefalo, c'è una domanda su un'operazione di smistamento, che consiste nell'imporre una comunicazione artificiale tra i ventricoli del cervello e la cavità del corpo (pleurico, addominale). Lo shunt fornisce la scarica del liquido cerebrospinale, che viene quindi riassorbito dalla superficie della membrana sierosa. Gli interventi aperti sugli aneurismi non vengono eseguiti a causa dell'alto rischio operativo e delle probabili gravi complicanze.

Nonostante lo sviluppo della chirurgia endovascolare e il miglioramento dei metodi diagnostici, la prognosi per aneurisma e malformazioni della vena di Galeno rimane sfavorevole. I bambini che hanno subito un intervento chirurgico e sono sopravvissuti soffrono di compromissione dello sviluppo mentale e psicofisico e, in alcuni casi, presentano gravi disturbi neurologici.

Segni di aneurisma della vena di Galeno nel feto e raccomandazioni di trattamento

L'aneurisma della vena di Galeno è una malattia rara ma pericolosa che si sviluppa nell'embrione mentre si trova nell'utero. Questa malattia è difficile da diagnosticare e non è praticamente curabile. La malattia può svilupparsi durante la vita, ma in oltre 90 casi su 100 casi di aneurisma si verifica durante la gravidanza. Che cos'è, quale pericolo si trova nella patologia e se ci sono opzioni di trattamento, su questo in dettaglio nell'articolo.

Qual è la malattia?

L'aneurisma della vena di Galeno è un gruppo di anomalie che include l'aneurisma stesso e malformazioni vascolari che si verificano tra gli elementi del sistema cerebrale. Questa malattia può essere espressa in diverse forme: sotto forma di protrusione della parete della vena di Galeno, intreccio e deformazione dei vasi, formazione di glomeruli da questi vasi.

I vasi deformati nel sistema circolatorio e nel cervello differiscono l'uno dall'altro, poiché hanno pareti di lati diversi di dimensioni diverse. Non appartengono alla categoria delle vene o delle arterie, poiché hanno una struttura completamente diversa e una diversa composizione dei tessuti - le pareti di tali vasi sono costituite da collagene e fibre ialine. Malformazioni in medicina sono chiamate violazioni della forma e lo sviluppo di vasi anormali e, di conseguenza, la violazione del cervello.

Tutte queste patologie nel 95% dei casi sono congenite - si sviluppano durante la formazione del feto nell'utero. La medicina moderna ci permette di diagnosticare tali malattie nelle fasi iniziali e prevenire conseguenze pericolose per la vita del bambino.

Tali malattie possono verificarsi in qualsiasi stadio dello sviluppo fetale, ma la maggior parte delle volte compaiono nel secondo trimestre.

Le malformazioni sono l'assenza di capillari nelle navi. Il verificarsi di malformazioni provoca una violazione della circolazione sanguigna, poiché il sangue scorre dall'arteria direttamente nel sistema venoso, non penetra nel cervello, rispettivamente, il flusso di sangue alle cellule cerebrali diminuisce. La mancanza di sangue nel cervello porta al fatto che il metabolismo è disturbato nei tessuti, l'aneurisma di Galen può svilupparsi. È considerato il difetto cerebrale più pericoloso, in quanto porta a cambiamenti intensi nella struttura dei tessuti vascolari e alla perdita della loro elasticità. Se i vasi sanguigni nel cervello perdono la loro elasticità, il rischio di rottura della vena e grave emorragia cerebrale aumenta più volte.

Molto spesso, l'aneurisma si sviluppa durante la gravidanza!

L'aneurisma è molto raro, circa l'1% della popolazione soffre di questa malattia. I ragazzi sono più suscettibili a questa patologia, in essi si verifica 2 volte più spesso. Poiché il processo di circolazione del sangue è disturbato a causa dell'aneurisma, la morte è possibile. Ecco perché il problema è molto rilevante in pediatria: il tasso di mortalità è di circa il 90%, nonostante le possibilità della neurochirurgia.

Il pericolo di questa malattia è che si verifica raramente, quindi molti medici non hanno esperienza nel trattamento di questi bambini.

Tutte le operazioni sull'aneurisma di Galen vengono eseguite solo nelle grandi cliniche regionali. Anche durante l'embolizzazione, c'è un alto tasso di mortalità infantile. Le proiezioni per questa malattia sono estremamente negative, quindi se viene rilevata precocemente, le madri suggeriscono l'aborto.

Perché nasce la patologia?

La medicina non può identificare inequivocabilmente la causa dello sviluppo della patologia cerebrale, ma gli studi hanno rivelato quali fattori possono influenzare l'aspetto dell'aneurisma:

1. Disturbi congeniti delle arterie cerebrali e dei loro tessuti. Non c'è abbastanza collagene in queste arterie, che causa formazioni anormali sulle pieghe. I difetti sono di solito un fattore ereditario.
2. La patologia può essere formata a causa dell'azione delle radiazioni, prendendo alcuni tipi di farmaci o stress severo. Di solito appare nel primo trimestre di gravidanza.
3. Violazione della struttura dei vasi sanguigni, che si esprime nel loro intreccio. La presenza di trame sulla base della genetica porterà alla sconfitta del sistema vascolare.
4. Nell'età adulta, l'aneurisma può verificarsi a causa di un trauma cranico o di un tumore al cervello.
5. L'alta pressione porta ad un aumento del carico sulla parte deformata della vena e porta a una rapida rottura.

L'aneurisma di Galena può essere un'espansione della nave e può sembrare uno shunt artero-venoso multiplo. A causa del verificarsi di shunt, il sangue arterioso viene scaricato, cioè la nutrizione del cervello viene disturbata e il carico sul letto venoso aumenta notevolmente.

Come si manifesta la malattia?

Esistono tre tipi di aneurisma della vena di Galeno:

1. Forma intramurale
2. Forma parenchimale
3. Forma coroidale

Tra tutti i pazienti con aneurisma, si manifesta dalla nascita a metà dei pazienti. Nei bambini, i sintomi possono essere assenti, ma se lo è, si manifesta sotto forma di insufficienza cardiaca, che si verifica a causa del carico elevato sul cuore sinistro.

Nei neonati, il sintomo è scompenso, che si manifesta con edema, mancanza di respiro e stanchezza durante il pasto. Insufficienza cardiaca porta a compromissione dello sviluppo del bambino.

Se la malattia non è stata rilevata durante la gravidanza, dopo la nascita di un bambino è piuttosto difficile diagnosticare l'aneurisma.

C'è un sintomo esterno - il bambino ha una testa allargata e le vene si stagliano su di esso. Possono verificarsi anche vomito, ptosi, strabismo, convulsioni dovute a un aumento della pressione intracranica. Con la crescita del bambino, si può notare un ritardo nello sviluppo mentale, poiché il tessuto cerebrale non riceve una nutrizione sufficiente.

Metodi diagnostici

La neurochirurgia si sta sviluppando, quindi la diagnosi primaria è già possibile con un'ecografia pianificata nel terzo trimestre. Sullo schermo, l'aneurisma sembra una massa anecoica nella testa fetale.

Per confermare la diagnosi, i medici usano metodi di mappatura dei colori, sono altamente affidabili.

Se la malattia non è stata rilevata durante la gravidanza, sarà difficile diagnosticarla dopo la nascita.

Ci sono diversi motivi per questo: la malattia è rara, quindi il pediatra può perdere di vista i suoi sintomi. Inoltre, l'aneurisma della vena Galen non è sempre clinicamente visibile dalla nascita.

Per la diagnosi utilizzando la tomografia computerizzata e la risonanza magnetica, nelle foto scattate con questi metodi, i grovigli chiaramente visibili dei vasi sanguigni. Dopo la diagnosi, viene eseguita l'angiografia per pianificare il trattamento, che determinerà la trombosi.

Metodi per affrontare la malattia

La medicina moderna aumenta le possibilità di recupero completo del paziente. Il metodo più efficace è la chirurgia, che previene la rottura della vena.

I neurochirurghi eseguono i seguenti tipi di operazioni:

• Coppettazione. L'aneurisma viene escluso chirurgicamente dal flusso sanguigno, ma la pervietà dei vasi adiacenti è preservata.
• Trapping - completa rimozione dell'arteria, patologia interessata. Tale operazione è efficace, ma è possibile solo nella condizione di normale circolazione sanguigna.
• Chirurgia endovascolare - cessazione della pervietà dell'aneurisma. Nello stesso momento il sito di una vena è bloccato da una spirale speciale. Questa è l'operazione più benigna, dal momento che non richiede l'apertura del cranio.
• Rafforzamento delle pareti dei vasi - una capsula si forma nel punto di rottura del tessuto connettivo. L'operazione è un pericoloso sanguinamento dopo di esso.

Il trattamento chirurgico aumenta le possibilità di vita per qualsiasi paziente. Ma anche l'operazione non garantisce un risultato positivo. Spesso sorgono problemi se l'intervento è stato effettuato durante un'emorragia, nonché con ulteriori fattori aggravanti.

La malattia ha anche un sintomo pronunciato: grandi vene sulla testa del bambino.

La soluzione migliore sarebbe una combinazione di farmaci e trattamento chirurgico. I metodi conservativi includono l'assunzione di antidolorifici, farmaci che aiutano a normalizzare la pressione sanguigna, i bloccanti dei canali del calcio e le compresse anticonvulsivanti.

Previsioni del paziente

Tra i neonati, la mortalità è molto alta - raggiunge il 90%. Questo livello può essere ridotto dall'embolizzazione, quando l'aneurisma viene rimosso dal flusso sanguigno. Ma anche dopo un tale intervento, il tasso di mortalità scende al 78%. Anche la mortalità viene ridotta se viene rilevata una patologia durante la gravidanza. In una tale situazione, la consegna chirurgica viene di solito eseguita e immediatamente inizia a trattare il bambino.

Anche i bambini sopravvissuti sono in ritardo nello sviluppo, spesso hanno nevralgie e problemi cardiaci. Il cervello del bambino è scarsamente nutrito di sangue, quindi spesso diventano mentalmente ritardati. La ragione di questo è il fatto che quando l'aneurisma a causa di disturbi circolatori si verificano neoplasie sulle navi. Di conseguenza, le navi non possono funzionare pienamente, dopo di che vi è una violazione di attività nel cervello.

Aneurisma della vena di Galeno

Aneurisma della vena di Galeno - un gruppo di anomalie dello sviluppo della vena cerebrale cerebrale, derivanti dalla persistenza di vasi embrionali con formazione di shunt artero-venoso. Manifestato da insufficienza cardiaca, idrocefalo, ritardo nello sviluppo fisico e mentale. I sintomi neurologici sono caratteristici, è possibile la rottura dell'aneurisma con emorragia intracranica. La diagnosi di aneurisma della vena di Galeno viene eseguita durante lo screening ecografico prenatale con Doppler. Nei neonati, la diagnosi è confermata da TC, risonanza magnetica, angiografia. Il trattamento chirurgico viene eseguito mediante embolizzazione delle navi che alimentano la vena.

Aneurisma della vena di Galeno

L'aneurisma della vena di Galena combina molte anomalie vascolari associate a una violazione dello sviluppo embrionale della vena cerebrale. La patologia è estremamente rara, la frequenza di tutte le malformazioni artero-venose del cervello non supera l'1% tra la popolazione di tutte le età. La patologia è due volte più comune nei ragazzi. L'urgenza del problema in pediatria è associata ad un alto tasso di mortalità, che è solo leggermente diminuito negli ultimi anni (fino al 50-70%), nonostante l'enorme progresso della neurochirurgia vascolare. Inoltre, a causa della rara presenza di aneurisma della vena di Galeno, la maggior parte degli specialisti è impreparata per tali casi. Per questo motivo, tutte le operazioni vengono eseguite nei principali centri federali.

Cause di aneurisma della vena di Galeno

La nutrizione del tessuto cerebrale viene inizialmente effettuata attraverso vasi embrionali, le cui pareti si differenziano per struttura dalla normale parete vascolare. Entro 4-8 settimane dalla vita intrauterina, queste navi vengono sostituite da arterie e vene a pieno titolo. Sotto l'influenza di vari fattori dannosi, questo processo è disturbato, i vasi embrionali persistono. Pertanto, la formazione di tutte le malformazioni artero-venose, incluso l'aneurisma di Galen, si verifica nel primo trimestre di gravidanza. Molti batteri e virus hanno un alto tropico per il tessuto nervoso e vascolare. Patologie di sviluppo di vasi cerebrali possono anche essere formate sotto l'influenza di droghe, radiazioni e altri fattori.

L'aneurisma della vena di Galeno può essere rappresentato dall'espansione patologica del vaso stesso, ma più spesso comporta la presenza di più shunt artero-venosi di una struttura embrionale. Lo smistamento provoca sanguinamento arterioso e, di conseguenza, anemizzazione del tessuto cerebrale. Inoltre, aumenta il carico sul letto venoso. Come già accennato, la struttura delle navi embrionali è diversa dalla norma. In particolare, non hanno il solito strato muscolare, questo è associato ad un alto rischio di rottura dello shunt. Il sovraffollamento del letto venoso causa uno stiramento, a causa del quale è possibile una compressione meccanica dell'acquedotto silvo con la formazione di idrocefalo.

Classificazione e sintomi dell'aneurisma della vena di Galeno

La malformazione artero-venosa si trova nella fossa cranica anteriore, sopra e dietro i tumuli visivi, nella cosiddetta cisterna della vena di Galeno. Strutturalmente, ci sono tre tipi di aneurisma della vena di Galeno. La forma intramurale è caratterizzata dall'apertura del tronco arterioso direttamente nella vena cerebrale principale. Nella forma coroidale dell'anomalia vascolare, gli shunt artero-venosi si trovano nella fessura coroidale e cadono nella grande vena o nelle vene embrionali patologiche. L'aneurisma parenchimale della vena di Galen differisce nella posizione di numerosi shunt nel parenchima cerebrale.

La patologia si verifica dalla nascita nel 50% dei pazienti. Il sintomo principale è l'insufficienza cardiaca, che si sviluppa a causa di un elevato ritorno venoso di sangue dal cervello e, di conseguenza, un carico crescente sul cuore sinistro. Poiché l'aneurisma venoso di Galeno è ancora formato intrauterino, al momento della nascita, l'insufficienza cardiaca è caratterizzata da un alto rischio di scompenso. Clinicamente, questo è espresso dalla fatica durante l'alimentazione, edema generalizzato, mancanza di respiro a causa di edema polmonare interstiziale. In futuro, l'insufficienza cardiaca diventa una delle cause del ritardo nello sviluppo fisico.

L'idrocefalo è un segno prognostico sfavorevole, poiché indica l'occlusione del siluro dell'acquedotto o un volume significativo di secrezione di sangue nel letto venoso. La testa del bambino viene ingrandita dalla nascita, con le vene dilatate visibili sulla sua superficie. Vomito, esoftalmo, sintomi neurologici focali sotto forma di ptosi, strabismo può essere notato. L'aumento della pressione intracranica è talvolta accompagnato da crampi. In futuro, anche il ritardo mentale è caratteristico, che è anche associato a un'alimentazione insufficiente dei tessuti cerebrali. Meno comunemente, l'aneurisma della vena di Galeno si manifesta con sintomi di emorragia intracranica: perdita di coscienza, convulsioni, ecc.

Diagnosi di aneurisma della vena

La diagnostica primaria è possibile con lo screening ecografico di routine nel terzo trimestre di gravidanza. L'aneurisma della vena di Galeno è visualizzato come una formazione anecoica al centro della testa. Per conferma, viene utilizzata la mappatura Color Doppler. Il metodo ha un alto grado di affidabilità. In assenza di una diagnosi prenatale, è difficile stabilire la presenza di un'anomalia vascolare dopo il parto. Innanzitutto, la malattia è estremamente rara, quindi diventa un'eccezione per il pediatra, tra molte altre cause di insufficienza cardiaca e idrocefalo. In secondo luogo, l'aneurisma venoso di Galeno non è sempre manifestato clinicamente dal momento della nascita.

Anche la tomografia computerizzata e la risonanza magnetica sono ampiamente utilizzate a fini diagnostici. Nelle immagini è possibile visualizzare i grovigli patologici delle navi embrionali. Per un'ulteriore pianificazione del trattamento, è necessaria l'angiografia, che consente di stabilire relazioni topografiche con i vasi normali e di rilevare altre possibili anomalie vascolari. La trombosi può essere sospettata dai risultati dell'angiografia, quindi un esame radiografico a contrasto dei vasi sanguigni rimane fondamentale nella diagnosi dell'aneurisma di Galen. Questo metodo consente ai chirurghi vascolari di pianificare tattiche di intervento chirurgico.

Trattamento, prognosi e prevenzione dell'aneurisma di Galen

Attualmente, l'embolizzazione endovascolare delle navi che alimentano l'aneurisma rimane il principale metodo di terapia. L'età consigliata di un bambino per un intervento chirurgico è di 2-6 mesi. Nella fase di preparazione preoperatoria, gli anticoagulanti sono usati per prevenire la trombosi vascolare e la cardiotonia per compensare l'insufficienza cardiaca. Se ci sono segni di grave idrocefalo, è dimostrato che uno shunt normalizza la pressione intracranica. Lo shunt ventricolo-peritoneale viene solitamente eseguito. Gli interventi chirurgici aperti nel trattamento degli aneurismi delle vene di Galeno non sono praticamente utilizzati.

La prognosi della malattia è spesso sfavorevole. Lo sviluppo dei moderni metodi di neurochirurgia ha ridotto la mortalità fino al 50-70%. Tuttavia, i sopravvissuti all'operazione, i bambini rimasti indietro nello sviluppo mentale, rimangono i sintomi neurologici. La prevenzione primaria viene eseguita prima della nascita. Quando un aneurisma della vena di Galen viene rilevato su un'ecografia, i medici e i genitori determinano le tattiche per un'ulteriore gestione della gravidanza. La maggior parte degli esperti consiglia la consegna chirurgica tramite taglio cesareo seguito dalla terapia sopra descritta. Attualmente, il tasso di mortalità in questi casi raggiunge l'80%.

Vena di aneurisma galeno nei neonati e nel grembo materno

Un tipo raro ma estremamente pericoloso di patologia che si sviluppa in un feto durante lo sviluppo prenatale è chiamato "aneurisma della vena di galena". Il problema è difficile da diagnosticare, quasi non può essere trattato. L'anomalia può verificarsi nel corso della vita del paziente, ma nella maggior parte dei casi appare nel periodo di trasporto di un bambino.

La malattia non ha il proprio codice nell'ICD ed è classificata come comune - I71.

Informazioni generali

La malattia è rappresentata da un gruppo di condizioni anormali, che includono l'aneurisma stesso, malformazioni vascolari che si verificano tra gli elementi sistemici del cervello.

Fonti del problema

Nonostante numerosi studi, i veri prerequisiti per la formazione della malattia non sono stati determinati. Gli esperti identificano i fattori putativi che contribuiscono al verificarsi di anomalie:

Anomalie congenite nelle strutture del tessuto muscolare delle arterie del cervello - la patologia si forma nel punto di forte flessione o unione delle arterie. Il problema è accompagnato da una quantità insufficiente di collagene, che contribuisce alla comparsa di composti anormali. Questo tipo di difetto si riferisce a fattori ereditari.

Alta pressione stabile e irregolarità del flusso sanguigno - causano ulteriori effetti sulla sezione precedentemente deformata del percorso venoso e aumentano la probabilità di violazione della sua integrità. I disturbi emodinamici più pericolosi includono problemi nell'area delle sezioni contorte delle arterie.

Deviazioni ereditarie - manifestano intrecci non standard di vasi arteriosi e venosi nel cervello. Il processo patologico è formato sullo sfondo delle malattie vascolari, con lesioni e lesioni del cranio, combinate con formazioni simili a tumori nella regione della testa e del collo.

Eventuali precondizioni che contribuiscono a cambiamenti nella circolazione sanguigna e danni ai vasi sanguigni, contribuiscono alla formazione di aneurismi.

Classificazione e sintomi caratteristici

Gli esperti identificano tre opzioni per la malattia:

• opzione intramurale - determinata dall'apertura del percorso arterioso direttamente nella grande vena cerebrale;
• tipo coroide - caratterizzato da una posizione specifica di shunt artero-venosi: sono localizzati nella fessura coroidale ed entrano nei vasi venosi embrionali anormali o nella grande vena;
• parenchimale - rilevato da un gran numero di shunt, che si trova nel parenchima del cervello.

Il 50% dei bambini nati con questa malattia non ha evidenti manifestazioni cliniche. La seconda metà dei bambini soffre di insufficiente funzionalità del muscolo cardiaco. Dato che la deviazione anomala si verifica prima della nascita, la minaccia di scompenso cardiaco nella fase di scompenso appare nel periodo dello sviluppo embrionale.

Le manifestazioni sintomatiche della malattia sono caratterizzate da:

• dispnea periodica - a causa di edema polmonare;
• edema grave di singole parti del corpo;
• inizio rapido della fatica al momento della poppata.

L'insufficiente esecuzione del cuore nel tempo si manifesterà nelle caratteristiche fisiche del bambino - inizierà a rimanere indietro rispetto ai bambini della sua stessa età. La deviazione anormale può essere la causa primaria dell'idrogepalo, con i seguenti segni clinici:

• grande volume non standard della testa di un neonato;
• dilatazione pronunciata dei vasi venosi sulla testa;
• nausea ricorrente con vomito;
• visione offuscata;
• aumento costante della pressione sanguigna;
• stati convulsi;
• emorragie all'interno del cranio;
• svenimenti frequenti.

La mancanza di nutrienti nel tessuto cerebrale può portare a ritardi mentali. La ragione per l'esame diagnostico completo di un bambino è la comparsa di problemi nel comportamento o nell'aspetto.

diagnostica

La prima definizione di anormalità patologica si verifica nel terzo trimestre di gravidanza, dopo la formazione finale del feto. L'ecografia programmata è determinata dallo stato del corpo del bambino. Al fine di chiarire i problemi che sono sorti, è possibile eseguire un'ecografia Doppler, caratterizzata da un elevato livello di sicurezza.

Vengono presentati ulteriori metodi per determinare l'aneurisma:

• risonanza magnetica;
• fluoroscopia usando un agente di contrasto;
• CT.

Metodi di trattamento

La determinazione tempestiva e la tattica della terapia scelta correttamente aumentano le possibilità di recupero del corpo. Il metodo di trattamento più efficace è un intervento chirurgico che previene la violazione spontanea dell'integrità del corpo dell'aneurisma e la conseguente morte. Il rischio di morte dipende dal volume dell'oggetto anomalo, dall'abbandono della malattia e dalla mancanza di un aiuto professionale.

La morte si verifica a causa dell'adesione di malattie concomitanti, delle caratteristiche individuali dell'organismo e non è associata alle operazioni. Il problema è risolto utilizzando le seguenti tecniche:

Restrizioni - implica l'intervento intracranico con l'eccezione dell'aneurisma dal flusso sanguigno generale, con conservazione della pervietà nei vasi sanguigni adiacenti e principali. Al momento dell'intervento, il sangue accumulato e gli ematomi vengono rimossi dalla zona dei gusci molli e ragni. Questa versione dell'operazione è considerata una delle più difficili tra tutte le manipolazioni effettuate in neurochirurgia.

Tamponamento delle pareti vascolari: la manipolazione comporta la creazione di una capsula nel sito della rottura, costituita da tessuto connettivo. L'area problematica è compattata con una garza chirurgica, nel periodo postoperatorio vi è un'alta probabilità di sanguinamento spontaneo.

Asportazione di una parte della nave arteriosa interessata da un aneurisma - quando si esegue un intervento su entrambi i lati di un aneurisma rotto, applicare le clip. La manipolazione consente di interrompere la circolazione del sangue nell'area problematica. L'operazione viene eseguita con una circolazione sanguigna indisturbata in un certo numero di vasi localizzati e un normale apporto di sangue alle strutture cerebrali.

Tecniche endovascolari: l'area danneggiata viene bloccata usando microspirali. La procedura garantisce un intervento minimo e traumi minori, l'implementazione non richiede l'apertura del cranio. Richiede una normale pervietà dei vasi sanguigni situati vicino all'area problematica.

Dopo l'implementazione degli interventi chirurgici c'è il rischio di complicanze. Si ritiene che i prerequisiti per il loro verificarsi siano lo spasmo delle arterie sanguigne e la carenza di ossigeno nel tessuto cerebrale. La probabilità di un problema aumenta quando si esegue un intervento chirurgico durante il sanguinamento e il rischio aumenta in caso di danno alle pareti della lesione.

La direzione operativa è combinata con quella classica e implica un monitoraggio costante da parte del personale medico. L'obiettivo principale della terapia farmacologica è quello di restituire l'accesso alla circolazione del sangue alle aree del cervello danneggiate dalla patologia.

La terapia farmacologica prevede la nomina di:

• antidolorifici e farmaci antiemetici - al fine di alleviare le condizioni generali del paziente;
• stabilizzare gli indicatori della pressione arteriosa dei farmaci - un aumento dei segni pressori è un fattore predisponente alla violazione dell'integrità delle anomalie tissutali e delle successive emorragie;
• antagonisti del calcio - significa ridurre la probabilità di spasmo cerebrale, mantenere una circolazione sanguigna stabile.

La combinazione di chirurgia e trattamento farmacologico è considerata ottimale - se la patologia viene interrotta, l'operazione aiuta a salvare la vita del paziente e previene lo sviluppo di un esito fatale.

Conseguenze della rottura dell'aneurisma

La rottura del corpo dell'aneurisma provoca l'emorragia nella regione dello spazio subaracnoideo, nella zona delle membrane molli e aracnoidee, la formazione di ematoma intracerebrale. Il problema è complicato dall'accumulo di sangue nelle cavità dei ventricoli del cervello, dallo sviluppo dello spasmo, con una diminuzione multipla delle lacune nelle arterie sanguigne. Accumulare volumi di liquidi portano alla formazione di idrocefalo.

In futuro, ci sarà la necrosi delle strutture tissutali e la cessazione del lavoro delle singole sezioni. Il paziente registra:

• paralisi parziale;
• mal di testa;
• nausea improvvisa;
• stati convulsi;
• ptosi - palpebra superiore semichiusa;
• calo dell'acuità visiva, persino cecità.

Quando si manifestano spontanee rotture dei segni clinici dell'aneurisma:

• sensazioni dolorose di tipo pulsante che non vengono soppresse da farmaci anestetici;
• problemi con l'attività cerebrale, disturbi della memoria;
• il paziente ha aumentato irritabilità, ansia e stati depressivi;
• l'emergere di difficoltà con il rilascio dell'intestino;
• la disidratazione;
• problemi con la deglutizione;
• l'emergere di instabilità emotiva;
• rallentando tutte le reazioni;
• problemi di linguaggio;
• il verificarsi di disfunzioni dell'apparato motorio.

Agenti profilattici

Le misure preventive primarie si svolgono al momento del trasporto del bambino. La scoperta dell'aneurisma di Galen durante il passaggio di una ecografia di routine determina l'ulteriore tattica della gestione della gravidanza.

Nella maggior parte dei casi, viene prescritto un taglio cesareo e, dopo che il bambino ha tre mesi, viene eseguito un intervento chirurgico. Nonostante i migliori sforzi degli specialisti, la morte è registrata nell'80% dei casi.

Alle donne durante la gravidanza si consiglia di rispettare i requisiti:

• evitare cattive abitudini: l'uso di nicotina, alcol e droghe;
• registrarsi tempestivamente e sottoporsi a tutte le ispezioni programmate;
• seguire le regole della buona alimentazione - nella dieta quotidiana non dovrebbero essere presenti piatti dannosi;
• interrompere le terapie incontrollate - molte donne incinte abusano di tinture di valeriana, di motherwort e di altri farmaci;
• frequentare esercizi di fisioterapia, fare passeggiate quotidiane obbligatorie all'aria aperta;
• trattare tempestivamente le malattie esistenti, tenere sotto controllo le forme croniche di disturbi;
• non violare le modalità di lavoro e di riposo, dormire abbastanza, non passare molto tempo su Internet e guardare la TV.

Molte ragazze nel periodo della gestazione stanno cercando di evitare l'attività fisica e fisica, concentrandosi sulla loro posizione. Il passatempo costante a letto e davanti allo schermo televisivo influenzerà negativamente le prestazioni del reparto cardiovascolare, causando problemi alla salute sia della madre che del bambino.

prospettiva

Le possibilità di sopravvivenza quando la malattia è minima, la prognosi è estremamente scarsa. Le moderne tecniche utilizzate in neurochirurgia hanno ridotto il rischio di morte al 50-70%.

I bambini sopravvissuti dopo l'intervento chirurgico sono in ritardo nello sviluppo mentale, hanno manifestazioni sintomatiche neurologiche. Questo sottogruppo non può mai essere sano al 100%.

Identificare l'aneurisma di Galen nelle ultime fasi della gestazione dà una minima speranza ai genitori per la nascita. Nella maggior parte dei casi, il problema si conclude con un aborto spontaneo o la nascita di un bambino malato, senza la speranza di un completo ripristino della sua salute.

Il bambino ha possibilità minime per le capacità intellettuali standard, il bambino in qualsiasi momento può soffrire di una rottura spontanea dell'educazione patologica. Gli adulti dovrebbero capire che l'identificazione dei problemi e delle raccomandazioni dei medici sull'aborto medico si basa sul desiderio di proteggere la futura mamma dal bisogno di assistenza per la vita di una persona disabile.

Vena di aneurisma vena

Ragazze, qualcuno può saperlo... Il Presser ha ricevuto una diagnosi del genere poche settimane prima della sua nascita e, essendo nato, non è uscito dagli ospedali. terribile, sono riuscito a imparare qualcosa - non potevo fare nulla ora sto lentamente tornando alla normalità, volevo chiedere se poteva riprendersi completamente e essere come tutti gli altri. Qualcuno può avere esempi incoraggianti?

Ieri ho finalmente ricevuto il risultato di un esame logico del gesto Diagnosi principale: aspirazione neonatale con meconio. Complicazioni: polmonite bilaterale sierosa-desquamativa, pneumotorace stretto, sindrome emorragica Malattia di fondo: aneurisma della vena di Galeno secondo la clinica edema cerebrale (si è scoperto più tardi dalla risposta dell'ufficio del pubblico ministero) più alcune complicazioni con i vasi sanguigni di un gran numero di droghe (fino a quando finalmente mi sono liberato di tutto, perché comincio a scavare in internet, a leggere e poi a piangere.) E anche io.

Eccomi qui. È diventato incinta dal primo tentativo. le analisi sono normali. Ricordo di aver corso con l'impasto prima del ritardo e di controllare, sapevo che era incinta. E qui ci sono le due strisce tanto attese. appena iniziato malissimo mal di pancia e striscio. Corri dal dottore. la minaccia. Il mio grano ha 4 settimane. sul quinto cuore picchiato. Il marito aveva paura per me. Dice lascia che sia come dovrebbe essere. E poi mi sono arrabbiato: se puoi salvare il bambino, perché non farlo. Nominato Duphaston e papaverina nel culo per pungere. Tutto è diventato.

Aneurisma delle vene di Galeno nei neonati e nel feto

Postato da: admin in Diseases and Treatment 14/07/2018 0 1 Views

L'aneurisma della vena di Galeno è una malattia caratterizzata da uno sviluppo anormale della vena di Galeno (una nave situata nel cervello umano). Inoltre, queste navi possono essere intrecciate tra loro o avere processi che si estendono da una vena. La malattia può progredire nel periodo embrionale, quindi è associata a disturbi congeniti. Gli intrecci delle navi di solito hanno strane conchiglie, che sono spesse in una persona comune e sottili nelle persone con patologia. I medici sono molto rari con una malattia come l'aneurisma di Galen.

Queste trame non sono fornite di sangue, entra nelle vene, quindi la circolazione sanguigna diventa diversa dalla salute. È a causa del piccolo apporto di sangue che si verificano i vari disturbi del cervello e l'aspetto della patologia della vena di Galeno. È molto importante ricordare che l'aneurisma è molto pericoloso, perché in qualsiasi momento i vasi possono scoppiare e può verificarsi un'emorragia. Pertanto, è necessario consultare immediatamente un medico per non portare la malattia a morte.

Naturalmente, i medici non riescono ancora a trovare tutte le cause del verificarsi di questa malattia, ma ci sono alcuni fattori che influenzano lo sviluppo:

• se una persona ha un danno congenito ai vasi sanguigni del cervello a causa del fatto che sono curvi, piegati, allora questa potrebbe essere la causa (specialmente la predisposizione genetica);
• se una persona ha un'alta pressione, mette sotto pressione le aree già danneggiate delle navi, che portano alla loro rottura;
• se una persona ha qualche tipo di lesione associata a danni ai vasi sanguigni o al cervello, così come varie malattie cardiovascolari o tumori, per esempio, un cervello o un tumore che colpisce la circolazione del sangue, allora questo può portare ad aneurismi.

Identificare la malattia può essere con la nascita di solo il cinquanta per cento dei pazienti. Poiché la circolazione sanguigna è disturbata, a volte c'è la pressione alta, c'è un grande carico sul cuore, che porta allo scompenso cardiaco. Come già accennato, la malattia si forma nel bambino ancora nel ventre della madre, quindi i segni del fallimento sono visibili sul viso.

Fin dalla più tenera età, un bambino può manifestarsi:

• affaticamento - quando la madre dà al bambino il seno e il neonato si stanca mentre si nutre;
• gonfiore, gonfiori in alcune parti del corpo;
• edema polmonare.

Inoltre, l'aneurisma della vena di Galeno può causare una malattia come l'idrocefalo, che è caratterizzata da un aumento delle dimensioni della testa del bambino, nonché delle vene pronunciate sul cuoio capelluto. Questo avverrà sintomi come vomito, visione offuscata, protrusione del bulbo oculare e altri. Inoltre, a causa del fatto che la pressione è aumentata, ci possono essere delle convulsioni nel neonato, così come un'emorragia.

Se la madre di un neonato ha notato deviazioni nel comportamento del bambino, cambiamenti di aspetto, dovresti immediatamente consultare un medico per escludere o confermare questa grave malattia.

Il monitoraggio dei cambiamenti nel corpo del bambino è possibile durante l'esame della madre nella tarda gravidanza, quando il feto è già completamente formato. Gli ultrasuoni spesso fanno una diagnosi del genere, in cui le madri riferiscono sullo stato di salute del nascituro. I medici a volte la dopplerografia, perché è efficace nell'identificare tali disturbi.

In generale, se la madre del neonato non è stata esaminata per la comparsa di tali deviazioni o non sono state identificate, è difficile giudicare le patologie quando il bambino è già apparso.

Ciò è dovuto al fatto che:

• la malattia è estremamente rara e quindi i suoi segni non sono completamente compresi da tutti e talvolta non sono affatto conosciuti;
• i sintomi non appaiono sempre, che rimandano il trattamento e la diagnosi della malattia.

Anche per aiutare i medici viene la risonanza magnetica o tomografia computerizzata, che registra i cambiamenti nei vasi e rilevare il loro intreccio. Per ulteriori studi, usano una radiografia a contrasto, che esamina anche i vasi più vicini al fine di comprendere lo schema dell'intervento chirurgico.

Per risolvere i problemi, è molto importante avere i dottori giusti, che spieghino la situazione e aiutino i genitori a far fronte a questo difficile compito, oltre a disporre di uno strumento diagnostico che solo gli specialisti qualificati hanno a disposizione.

A causa del fatto che il trattamento è a volte ritardato, una persona può avere un'emorragia cerebrale. Di conseguenza, il sangue entra in tutti i tessuti del cervello, che porta alla loro necrosi e completa disfunzione, con cui può essere trovato idrocefalo.

A causa di rottura può sorgere:

• mal di testa, spesso pulsanti nel cervello, che non sono aiutati da alcuna droga;
• perdita di spazio;
• scomodo essere nella comunità o stress nella vita;
• gestione infruttuosa delle loro azioni.

Oggigiorno, la percentuale di vite salvate da questa malattia è in aumento a causa dello sviluppo della medicina e delle tecnologie moderne. Il miglior metodo di trattamento, secondo i medici, è la chirurgia, che salva anche i più grandi aneurismi.

Durante l'intervento, c'è il rischio di danneggiare l'aneurisma. Questa è la complicanza postoperatoria. Inoltre, l'intervento chirurgico accompagna il trattamento tradizionale, vengono prescritti vari farmaci, ad esempio per intorpidire il sito chirurgico o per alleviare il vomito.

Certamente, nonostante i progressi della scienza e della medicina, i medici non possono salvare tutti i neonati, il tasso di mortalità è ancora molto alto. Per salvare i bambini, cercano di rilevare la malattia anche a livello embrionale, ma non è sempre così, pertanto, l'attrezzatura tecnica viene attivamente sviluppata per indagare su questo disturbo.