Sindrome di Budd-Chiari

Le statistiche della Sindrome di Badd-Chiari comprendono la complessa patologia delle vene epatiche incluse nell'ICD-10 nel gruppo di "Embolismi e trombosi di altre vene" con il codice I82.0. Fu descritto per la prima volta dal chirurgo britannico Budd e dal patologo austriaco Kiari in Austria nella seconda metà del XIX secolo come una trombosi a livello della giunzione della vena cava epatica e inferiore. Ciò porta ad una riduzione del prelievo di sangue dai lobuli epatici.

Nel corso del tempo, il termine "malattia di Bad Chiari" è apparso in medicina. I fautori di questa forma di danno secondario al sistema venoso del fegato in varie malattie, addirittura distinguono le caratteristiche della patologia: la sindrome di Budd-Chiari è associata alla manifestazione della trombosi acuta e una malattia con un nome simile è attribuita all'infiammazione vascolare interna (tromboflebite) con fibrosi intraepatica delle vene.

Gli aderenti al vecchio termine spiegano la differenza con una forma acuta e cronica del corso. I sintomi clinici in entrambi i casi non differiscono: la patologia causa dolore addominale, un aumento significativo del fegato, ascite (ingrossamento dell'addome dovuto all'accumulo di liquidi).

La sindrome viene rilevata molto raramente: 1 caso per 100 mila abitanti. Più spesso le donne nell'età di 40 anni 50 soffrono.

motivi

Ad oggi, il 30% dei casi di sindrome di Budd-Chiari identificata rimane poco chiara, sono chiamati idiopatici. Le cause chiarite differiscono nell'origine, ma tutte portano alla rottura delle vene epatiche.

La contrazione meccanica è possibile a causa delle seguenti condizioni:

• fusione congenita, sottosviluppo vascolare (vena cava inferiore e vena epatica);
• trauma addominale;
• conseguenza dell'intervento chirurgico;
• nutrizione parenterale lunga del paziente (attraverso un catetere endovenoso);
• complicazione della procedura di cateterizzazione della vena cava.

La compressione delle vene da parte di vari processi tumorali, metastasi (carcinoma a cellule renali, carcinoma epatocellulare, carcinoma surrenale, miosarcoma della vena cava inferiore, proliferazione tumorale della parete atriale destra) si verifica nel 9% dei casi.

L'aumento della coagulazione del sangue include malattie del cuore, vasi sanguigni e cambiamenti nella sintesi di elementi cellulari:

• congestione nell'insufficienza cardiaca;
• trombocitosi, policitemia, eritremia (18% dei casi con coagulopatia);
• coagulopatie associate a una carenza di proteine, antitrombina;
• disturbi causati dall'assunzione di contraccettivi orali, gravidanza;
• anemia falciforme;
• malattie vasculitiche sistemiche.

Malattie infiammatorie croniche dell'intestino tenue e crasso, malattie del fegato.

Corso complicato di infezioni croniche (tubercolosi, sifilide, amebiasi, echinococcosi), invasione elmintica.

Cosa succede nelle vene del fegato?

Dalla massa maggiore del fegato, il sangue venoso viene raccolto in tre grandi vasi con un diametro fino a 10 mm, che sono collegati alla vena cava inferiore. Da una coda condividono le piccole vene. La velocità del flusso sanguigno nel fegato dipende dalla forza e dalla fase delle contrazioni del muscolo cardiaco, dalla sufficiente aspirazione dell'atrio destro e della vena cava. Le fluttuazioni ondulatorie causate da un aumento e diminuzione della pressione nel ventricolo destro con le vene normali sono coperte dalla loro elasticità, capacità adattive.

La patologia delle cellule epatiche (epatociti) porta alla compattazione del tessuto, congestione venosa, viola le proprietà adattive. Al contrario, la cessazione del flusso sanguigno a causa della trombosi interrompe la funzione del tessuto epatico fino alla necrosi degli epatociti.

Di conseguenza, il fegato cresce di dimensioni, allungando la capsula provoca dolore.

In questo momento, le navi ausiliarie (vena spaiata, intercostale, paravertebrale) stanno cercando di aiutare e assorbire il sangue dal fegato. Ma l'effetto di questo drenaggio è molto leggero. Il risultato di alterazioni del flusso sanguigno sono cambiamenti nel tessuto epatico:

• la metà dei pazienti mostra ipertrofia del lobo caudato, che aumenta il grado di restringimento della vena cava inferiore;
• in 1/5 dei casi si forma un trombo nella vena porta.

Classificazioni moderne

Secondo la classificazione moderna, la sindrome di Budd-Chiari è divisa in:

1. Primaria - associata a una rara anomalia congenita - proliferazione membranosa della vena cava inferiore. La più alta prevalenza in Giappone e in Africa. Diagnosticato con l'esame del paziente per cirrosi epatica, vene varicose delle vene esofagee, ascite non chiara.
2. Secondario - si presenta come una complicazione della peritonite, un tumore maligno, una malattia del fegato, una forma migratoria di tromboflebiti, malattie del sangue e aumento della formazione di trombi nella vena cava inferiore.

Per origine, si distinguono le seguenti forme:

• innata;
• trombotico;
• post-traumatico;
• infiammatorio - con flebiti, malattie autoimmuni, dopo radioterapia;
• con tumori maligni;
• associato a patologia epatica.

Secondo il luogo di ostruzione venosa, ci sono 3 tipi:

• tipo I - flusso di sangue alla vena cava inferiore e (secondariamente) alla vena epatica terminata;
• tipo 2 - ostruzione nell'area di qualsiasi grande vena epatica;
• tipo 3 - piccole vene del fegato sono completamente bloccate.

Secondo il decorso clinico, ci sono forme acute e croniche.

Manifestazioni cliniche della forma acuta

Di regola, la forma acuta della sindrome di Budd-Chiari è causata da trombosi improvvisa a livello della vena cava epatica o inferiore. I sintomi appaiono inaspettatamente sullo sfondo del precedente stato soddisfacente, rapidamente progredendo:

• il dolore localizzato nell'epigastrio e nell'ipocondrio destro è di natura intensa;
• vomito, in gravi condizioni con sangue;
• ingiallimento della sclera e della pelle;
• l'ascite si accumula in pochi giorni, non è suscettibile di trattamento con diuretici, c'è un'espansione visibile delle vene safene sull'addome, può essere combinata con fluido nella cavità pleurica (idrotorace);
• gonfiore alle gambe;
• la diarrea (diarrea) si unisce se si verificano trombosi e vene mesenteriche.

Secondo varie fonti, questo modulo rappresenta dal 5 al 20% dei casi confermati, è difficile e fatale in pochi giorni.

A volte i medici secernono una forma subacuta, che dura fino a sei mesi, si manifesta con sanguinamento dalle vene dell'esofago, un aumento della massa del fegato, milza, ascite.

Come si manifesta la forma cronica?

La forma cronica si trova nell'85-95% dei pazienti ed è causata da lesioni non trombotiche della vena (infiammazione, fibrosi). Può durare a lungo senza lamentarsi o essere accompagnato da una maggiore stanchezza. I sintomi appaiono gradualmente:

• possibile rilevazione di un significativo aumento del fegato con sindrome del dolore moderata, la sua superficie e il bordo del denso;
• provoca sanguinamento dalle vene varicose dello stomaco, intestino, esofago;
• ascite e insufficienza epatica si formano lentamente;
• giusto dolore nell'ipocondrio;
• vomito e aumento della pelle ikterichnost.

La durata della malattia è superiore a sei mesi.

Funzioni diagnostiche

Poiché la malattia è rara, dovrebbe essere tenuta presente quando si rileva un paziente con cirrosi o tumore del fegato, policitemia e il rapido aumento dei segni di ipertensione nel sistema portale. E anche in caso di insufficienza epatica e crescita acuta della pressione venosa in pazienti con dolore addominale poco chiaro.

Le attività diagnostiche sono ridotte a trovare risposte alle domande:

1. se i sintomi identificati sono una manifestazione della sindrome di Budd-Chiari;
2. qual è la possibile origine della malattia (primaria o secondaria).

Per questo è necessario:

• assicurarsi di condurre una diagnosi comparativa della sindrome con altre malattie simili, mentre si pensa alla possibilità di complicanze;
• studiare attentamente la storia dei sintomi, valutare l'impatto delle malattie croniche esistenti;
• utilizzare i metodi diagnostici più informativi.

Diagnosi differenziale

La diagnosi differenziale deve necessariamente escludere manifestazioni di malattia veno-occlusiva e segni di insufficienza cardiaca.

La patologia veno-occlusiva si forma in 1/4 di pazienti dopo trapianto e chemioterapia del midollo osseo. A causa della chiusura di piccole venule nel fegato, mentre la lesione di grandi vasi, la zona della vena cava inferiore non si verifica. Non c'è un aumento dell'insufficienza epatica.

L'insufficienza cardiaca ha le sue cause: malattie del miocardio, scompenso cardiaco, sviluppo di aneurisma, infarto miocardico acuto nella storia. Dispnea, tachicardia prevalgono tra i disturbi. Con insufficienza ventricolare destra, il fegato è ingrandito, ma non così doloroso, e differisce in densità. L'ascite aumenta gradualmente.

Esame aggiuntivo

Non ci sono indicatori di laboratorio tipici della sindrome di Budd-Chiari. Nelle analisi del sangue sono possibili:

• leucocitosi;
• diminuzione delle proteine ​​totali e compromissione del rapporto delle frazioni;
• cambiamenti nel sistema di coagulazione;
• test epatici enzimatici elevati, bilirubina.

Gli ultrasuoni e la tomografia computerizzata indicano una diminuzione dell'afflusso di sangue al lobo caudale e ai siti epatici adiacenti.

Sul tomogramma del nucleo magnetico, sono visibili aree di tessuto epatico che sono disuguali in omogeneità e un aumento nel lobo caudale.

I metodi più affidabili sono studi di navi con agenti di contrasto (angiografia della vena cava inferiore, venoepatografia). Permettono chiaramente di giudicare la localizzazione della trombosi o delle flebiti, il grado di alterazione della circolazione sanguigna.

La biopsia del tessuto epatico indica atrofia delle cellule epatocitarie nella zona centrale di ogni lobulo, congestione nelle venule, la più piccola trombosi.

Trattamento, obiettivi e metodi

Il trattamento della sindrome di Budd-Chiari ha lo scopo di eliminare il blocco venoso del fegato e ridurre l'ipertensione portale, prevenendo complicanze. Ricovero ospedaliero obbligatorio del paziente.

Terapia farmacologica

L'effetto del trattamento farmacologico è solo debole, dà un miglioramento a breve termine. Dimostrato un'estensione della durata di 2 anni nell'80-85% dei pazienti. Pertanto, è impossibile abbandonare completamente la terapia farmacologica. Negli appuntamenti vengono usati i farmaci:

• Azione anticoagulante (Clexane, Fragmin).
• Trombolitici (Streptochinasi, Alteplaza, Streptodekaza, Urokinaza), Ogni farmaco ha una propria via di somministrazione, dosaggio individuale. Sulle droghe di questo gruppo spera di sciogliere i coaguli di sangue. Il farmaco viene somministrato per via endovenosa o attraverso un catetere il più vicino possibile alla vena cava.
• I diuretici sono usati in combinazione con la restrizione di liquidi, sale e l'aggiunta di potassio. Per questo, i diuretici, che sono derivati ​​da Spironolattone (Veroshpiron) e Furosemide (Lasix), sono i più adatti. Sono somministrati per via orale ogni 6 ore.
• Per sostenere la pressione osmotica, gli idrolizzati proteici vengono iniettati nel sangue.
• Nella grave cirrosi epatica vengono prescritti bloccanti β-adrenergici.
• L'emorragia iniziata richiede trasfusioni di globuli rossi, plasma.

Se non è conservativamente possibile rimuovere l'ipertensione nel sistema portale, vengono utilizzati i metodi chirurgici.

Tipi di chirurgia

Il tipo di intervento chirurgico nel trattamento della sindrome di Budd-Chiari è determinato dalla causa dell'ostruzione meccanica delle vene della zona epatica, rilevata durante l'angiografia.

In caso di fusione membranosa congenita dell'area della vena cava inferiore:

• dilatazione del palloncino seguita dall'installazione dello stent nella nave;
• escissione del vaso danneggiato (membranectomia) utilizzando l'approccio trans-cardiaco.

L'effetto della membranectomia con angioplastica è osservato nel 90% dei pazienti operati, ma quasi una quarta persona ha bisogno di ri-operare. Con la trombosi diffusa della vena epatica, un risultato positivo si ottiene solo nel 56% dei casi.

La creazione di shunt per il trasferimento di sangue dal flusso sanguigno epatico più alto nella vena cava è finalizzata a:

• diminuzione della pressione all'interno dei lobuli del fegato;
• riduzione dell'ascite;
• prevenzione di sanguinamento.

Sono più spesso stabiliti nella forma cronica della sindrome, quando c'è ancora tempo. Qualsiasi approccio operativo prolunga la vita dei pazienti, ma non elimina la malattia.

Anche la via principale - il trapianto di fegato - non è assoluta, ma fornisce un tasso di sopravvivenza fino al 95% per quattro anni. Poiché tali operazioni non sono molto lontane, non ci sono osservazioni a lungo termine.

Con lo sviluppo di insufficienza epatica grave, encefalopatia, viene utilizzato solo il trattamento sintomatico, poiché i cambiamenti sono irreversibili.

La forma acuta è accompagnata da morte in pochi giorni da coma epatico, infarto intestinale con peritonite diffusa.

Nel 55% dei pazienti si osserva un tasso di sopravvivenza globale di 10 anni o più. Si tratta principalmente di persone con un decorso cronico e subacuto, senza tumori maligni.

La sindrome di Budd-Chiari è ancora considerata incurabile. Un ulteriore sviluppo del trapianto espanderanno le indicazioni e miglioreranno l'efficacia della terapia.

Revisione completa della malattia e della sindrome di Budd-Chiari

Da questo articolo imparerai quale patologia è chiamata sindrome di Budd-Chiari, quanto è pericolosa, come la sindrome differisce dalla malattia di Budd-Chiari. Cause e trattamento

Autore dell'articolo: Victoria Stoyanova, medico di II categoria, responsabile del laboratorio presso il centro di diagnosi e trattamento (2015-2016).

Sindrome di Budd-Chiari - stasi del sangue nel fegato, causata da una violazione del deflusso dal corpo, che si sviluppa sullo sfondo di varie patologie e malattie non vascolari (peritonite, pericardite). Il risultato di disturbi del flusso sanguigno è un danno al fegato e un aumento della pressione sanguigna nella vena porta (un grande vaso sanguigno che porta il sangue venoso al fegato da organi spaiati).

La struttura anatomica della regione epigastrica della cavità addominale. Clicca sulla foto per ingrandirla

Condizionalmente ci sono due forme della malattia con gli stessi sintomi e manifestazioni:

1. Malattia, o patologia primaria (la causa è l'infiammazione delle pareti interne dei vasi sanguigni che forniscono il fegato).
2. Sindrome di Badd-Chiari, o patologia secondaria (si verifica sullo sfondo di malattie non vascolari).

La sindrome è una malattia piuttosto rara, secondo le statistiche è diagnosticata in 1 su 100 mila persone, in donne dai 40 ai 50 anni - molte volte più spesso che negli uomini.

Quando patologie per varie ragioni (peritonite, trombosi vascolare), vasi adiacenti e interni del fegato stretto. Il flusso sanguigno rallenta la degenerazione e la necrosi degli epatociti (cellule d'organo) con la formazione di cicatrici e nodi. Il tessuto viene compattato e ingrandito, schiacciando i vasi con forza.

Di conseguenza, una violazione della fornitura di sangue, ischemia (fame di ossigeno) e atrofia (esaurimento) dei lobi periferici del fegato, la stasi del sangue nella parte centrale, che porta rapidamente ad un aumento della pressione (ipertensione portale) nei vasi in arrivo, si sviluppano.

La malattia progredisce rapidamente fino a complicazioni potenzialmente letali - sullo sfondo di stagnazione, insufficienza renale ed epatica (funzione alterata), cirrosi (rigenerazione di organi, sostituzione con tessuto non funzionale), una grande quantità di liquido si accumula nella cavità toracica o nell'addome (più di 500 ml, idrotorace e ascite) ). Nel 20%, la sindrome in pochi giorni è fatale a causa di coma epatico e emorragia interna.

Una cura completa della sindrome di Budd-Chiari è impossibile. La terapia farmacologica e i metodi chirurgici nel complesso prolungano la vita di un paziente con una forma cronica (fino a 10 anni), ma sono inefficaci nelle forme acute della malattia.

L'appuntamento medico in patologia è fatto da un gastroenterologo, la correzione chirurgica viene eseguita dai chirurghi.

Cause di malattia

La causa immediata della sindrome è una fusione restringente o completa delle pareti dei vasi sanguigni che assicurano il deflusso del sangue venoso dall'organo. Per provocare il loro aspetto può:

• trauma addominale meccanico (shock, livido);
• peritonite (infiammazione acuta nell'addome);
• pericardite (infiammazione della guaina del tessuto connettivo esterno del cuore);
• malattie del fegato (lesioni focali e cirrosi);
• gonfiore addominale;
• difetti congeniti della vena cava inferiore (una grande nave che fornisce fuoriuscite di sangue dal fegato);
• trombosi (sovrapposizione del letto vascolare con un trombo);
• policitemia (una malattia in cui il numero di globuli rossi - globuli rossi è notevolmente aumentato nel sangue);
• emoglobinuria parossistica notturna (un tipo di anemia, scarico notturno di urina mescolata con sangue);
• migrazione tromboflebite viscerale (comparsa simultanea di numerosi grossi coaguli di sangue in diversi vasi);
• infezioni (streptococco, bacillo tubercolare);
• medicinali (contraccettivi ormonali).

Nel 25-30% dei casi, la causa della malattia non può essere stabilita, questa patologia viene definita idiopatica.

Fasi di danni al fegato Clicca sulla foto per ingrandirla

sintomi

La malattia può svilupparsi in forme acute, subacute e croniche:

1. La forma acuta è caratterizzata da un rapido aumento dei segni della malattia - dolore acuto, nausea, vomito, comparsa di marcato edema degli arti inferiori, ascite e idrotorace (liquido nel torace e nell'addome). Il paziente è difficile da spostare ed eseguire qualsiasi azione fisica. Di solito la forma acuta della sindrome di Budd-Chiari e la malattia si conclude in coma e morte in pochi giorni.
2. La forma subacuta si manifesta con sintomi gravi (ingrossamento del fegato e della milza, sviluppo di ascite), non si sviluppa tanto rapidamente quanto acuta e spesso si trasforma in cronica. La capacità del paziente di lavorare è limitata.
3. La forma cronica nelle fasi iniziali è asintomatica (75-80%), la debolezza e l'affaticamento sono possibili sullo sfondo di una crescente insufficienza di afflusso di sangue al corpo, non correlata all'attività fisica. Mentre procede, l'insuccesso provoca la comparsa di sintomi pronunciati accompagnati da dolore, sensazione di distensione nell'ipocondrio sinistro, vomito e segni di cirrosi epatica. La capacità del paziente di lavorare durante questo periodo è limitata e potrebbe non essere risolta (a causa delle frequenti complicanze del processo).

Dolore acuto, intollerabile nella regione epigastrica (sotto il bordo inferiore dello sterno, sotto il cucchiaio) o nell'ipocondrio destro

Leggero giallo dell'occhio sclera e pelle

Gonfiore delle vene superficiali nel torace e nell'addome

Grave gonfiore delle gambe

Ascite emorragica (presenza di sangue nel liquido accumulato a causa di sanguinamento interno)

Ingrandimento della milza (splenomegalia)

Disagio e tenerezza nell'ipocondrio destro (nel fegato)

Debolezza, stanchezza

Violazione delle proprietà fisico-chimiche del sangue (aumento della viscosità, coagulazione)

Dolori crescenti a destra, nell'ipocondrio

L'aspetto di un pronunciato pattern venoso sull'addome e sul torace

Fenomeni di dispepsia (indigestione)

Un evento comune per la sindrome di Budd-Chiari è il rapido sviluppo di gravi complicanze:

• insufficienza renale ed epatica;
• idrotorace ed ascite emorragica;
• sanguinamento interno;
• cirrosi;
• coma e risultato letale.

La vita media di un paziente senza trattamento va da diversi mesi a 3 anni.

diagnostica

La sindrome di Badd-Chiari è pre-diagnosticata da un significativo aumento del fegato e della milza, sullo sfondo dei disordini della coagulazione del sangue e sullo sviluppo di ascite.

Per confermare la diagnosi prescritta diagnosi clinica di laboratorio:

• emocromo dettagliato con il conteggio del numero di piastrine e leucociti (aumento del 70% del numero);
• determinazione dei fattori di coagulazione del sangue (variazioni degli indici dei coagulogrammi, aumento del tempo di protrombina);
• esami del sangue biochimici (aumento della fosfatasi alcalina, attività delle transaminasi epatiche, lieve aumento della bilirubina e diminuzione dell'albumina).

Come metodi strumentali usano:

1. Tomografia computerizzata e ultrasuoni (determinare il grado e la localizzazione delle aree del fegato con disturbi circolatori).
2. Angiografia dei vasi epatici (modo informativo per determinare la localizzazione della causa dei disturbi circolatori (trombosi, stenosi, occlusione) e il grado di lesione vascolare).
3. Cavitazione inferiore (esame della vena cava inferiore per la presenza di ostruzioni al flusso sanguigno).
4. Biopsia o acquisizione in vivo di materiale biologico (consente di determinare il grado di degenerazione, necrosi o atrofia delle cellule).

A volte prescritto cateterismo della vena epatica (per determinare la localizzazione della trombosi).

TAC dell'addome di un paziente con sindrome di Budd-Chiari

Metodi di trattamento

Curare la malattia è completamente impossibile, nella maggior parte dei casi, la terapia farmacologica è inefficace, solo leggermente e allevia il paziente per un breve periodo (prolunga la vita fino a 2 anni).

Sindrome di Budd Chiari: cause, sintomi, trattamento

La sindrome di Budd Chiari è una malattia molto rara che è gestorogennym. Il suo principale pericolo sta nel fatto che nelle prime fasi dello sviluppo della malattia i suoi sintomi possono essere confusi con altri disturbi. Pertanto, il quadro generale della malattia si sviluppa dopo molto tempo. La malattia di Badda Chiari è caratterizzata da un significativo aumento del fegato, una violazione del flusso di sangue dal fegato, dolore addominale e accumulo di una grande quantità di liquido nella cavità addominale.

Perché si verifica la sindrome di Budd Chiari?

Ci sono molte ragioni per cui appare questa terribile malattia:

1. Tumore benigno o canceroso nella regione surrenale;
2. Cause meccaniche (principalmente congenite): stenosi della vena epatica, ostruzione o infestazione della vena cava, ipoplasia delle vene surrenali, ecc.;
3. Carcinoma epatocellulare e cellula renale;
4. Infezioni - amebiasi, tubercolosi, echinococcosi, aspergillosi, sifilide e molti altri;
5. Coagulopatia (sindrome antifosfolipidica, carenza di proteina S, C e antitrombina II);
6. La trombocitosi, la policitemia, i disturbi ematologici sono gravi violazioni della coagulazione.

sintomatologia

Per diagnosticare la "sindrome di Budd Chiari", un medico deve vedere un'ostruzione di 2 o più vene. Solo in questo caso i sintomi della malattia diventano evidenti. Il fegato comincia a crescere a tal punto che si verifica la distensione della capsula epatica. Questo sintomo della sindrome è molto doloroso. L'aumento colpisce in particolare il lobo caudato del fegato.

A seconda del livello di stasi del sangue nella vena epatica, la funzionalità epatica può essere compromessa. Il risultato è ipossia o privazione di ossigeno. Nel tempo, questo porta alla necrosi del fegato. Quando la sindrome di Budd Chiari inizia a manifestarsi nello stadio cronico, la matrice extracellulare si espande in modo significativo. Un tale sintomo della malattia porta alla parziale distruzione del fegato.

La sindrome di Budd Chiari si sviluppa di fronte a problemi di coagulazione del sangue. Allo stesso tempo, appaiono questi segni:

• ascite;
• ittero;
• ingrandimento della milza;
• fegato ingrossato.

La malattia di Budd Chiari ha diverse forme cliniche:

1. La forma subacuta e acuta è caratterizzata da ascite, un immediato aumento delle sensazioni dolorose nell'addome, ingrossamento del fegato, distensione addominale, ittero e comparsa di insufficienza renale;
2. La sindrome più comune in forma cronica. Allo stesso tempo l'ittero può essere assente, ma l'ascite progredisce soltanto. Più del 50% dei pazienti che hanno questa malattia soffrono di insufficienza renale;
3. La meno probabile che si verifichi è la forma fulminante della sindrome di Budd Chiari. Con esso, tutti i sintomi clinici della malattia crescono molto rapidamente.

Come viene diagnosticata la sindrome di Budd Chiari?

È possibile confermare la malattia di Budd Chiari solo valutando i risultati di test di laboratorio e metodi di esame visivo. Tra questi ci sono:

• Emocromo completo, che mostrerà un aumento di ESR e leucocitosi.
• Coagulazione. I pazienti con sindrome di Budd Chiari sperimenteranno un prolungato tempo di protrombina, che normalmente corrisponde a 15-20 secondi.
• Biochimica del sangue. Sulla base dei risultati di questa analisi, la presenza della sindrome può essere determinata da molti indicatori. Il contenuto di bilirubina può aumentare, l'attività di ALP, ALT e ASAT aumenterà significativamente.
• La sindrome di Budd Chiari è determinata con l'aiuto. Epatomanometria e splenometria. Come risultato dello studio, una pressione occlusiva ridotta sarà rivelata direttamente nelle vene del fegato e la pressione portale aumenterà.
• Se c'è un sospetto di malattia di Chiari, dovrà essere presa una radiografia della cavità addominale. Questo metodo consente di determinare la presenza di ascite, carcinoma e epatosplenomegalia. Immediatamente il medico rileverà la calcificazione se c'è una trombosi della vena porta. Fino all'8% dei pazienti con sindrome di Budd-Chiari ha anche varici esofagee.
• L'ultrasuono è un altro metodo strumentale che viene eseguito con questa sindrome. Con esso, è possibile vedere in tempo i coaguli di sangue nelle vene e numerosi segni di danni al fegato.
• CT. La tomografia viene eseguita solo con il contrasto. La sindrome di Budd Chiari è determinata se l'agente di contrasto è distribuito in modo non uniforme. Nel lobo caudato del fegato ci sarà una concentrazione molto alta di esso. I dipartimenti periferici saranno privati ​​del flusso sanguigno. Quasi il 50% di tutti i pazienti con questa malattia presenterà una trombosi.
• La risonanza magnetica è un altro metodo per diagnosticare i pazienti con sindrome di Budd Chiari. La sensibilità di questo studio è del 90%. Durante l'esame, è possibile vedere aree di atrofia, necrosi, distrofia grassa, nonché aree di perfusione epatica disturbata.
• L'ecografia Doppler viene anche utilizzata per diagnosticare la sindrome di Budd Chiari. Di conseguenza, uno specialista visualizza la presenza di coaguli di sangue nell'epatica e nella vena cava. Inoltre, la malattia verrà rilevata violazioni del flusso di sangue nella rete di vasi sanguigni.
• Le scansioni di radionuclidi vengono eseguite anche su pazienti con sospetta sindrome di Budd Chiari. Poiché il metodo si basa sull'uso di zolfo colloidale, la concentrazione di questo isotopo nel lobo caudato del fegato è rilevata nei pazienti, come nella TC.
• La venografia è di grande importanza per la diagnosi di questa malattia. Insieme all'esame durante la procedura, possono essere eseguite anche azioni terapeutiche: bypass, intervento chirurgico, trombolisi, ecc.
• La biopsia epatica è uno studio richiesto prima del trapianto di fegato e per diagnosticare la sindrome di Budd Chiari. Pertanto, è possibile stabilire la presenza di fibrosi e danni visibili al fegato.

In ogni caso, il medico decide quali metodi diagnostici utilizzare. Dipende dal benessere e dalle condizioni generali del paziente.

Come viene trattata la sindrome di Budd Chiari?

La sindrome di Badda Chiari viene curata esclusivamente in ospedale. Ci sono chirurgici, ci sono anche farmaci che aiutano a far fronte alla malattia.

La terapia farmacologica porta a un effetto debole ea brevissimo termine. Se il trattamento della sindrome di Budd Chiari viene effettuato esclusivamente con farmaci, dopo 2 anni solo l'80% dei pazienti rimane vivo. Nel mantenere le condizioni del paziente viene utilizzato:

• Farmaci trombolitici - Streptasi (iniettata attraverso un catetere), urochinasi (iniettata per via endovenosa), Aktilize (anche per via endovenosa).
• Anticoagulanti - Fragmin, Clexane.
• Diuretici a lungo termine - "Veroshpilakton", "Furosemide". Allo stesso tempo è necessario limitare l'uso di acqua, sale.

A seconda della causa della sindrome di Budd Chiari, il medico può prescrivere uno o un altro tipo di intervento chirurgico:

1. Angioplastica. Immediatamente dopo la dilatazione del palloncino viene eseguita, uno stent viene inserito attraverso la pelle. Questa operazione viene eseguita se c'è un'ostruzione del lume della vena cava.
2. intervento chirurgico di bypass. Lo scopo di questo intervento chirurgico è di ridurre la pressione negli spazi sinusoidali del fegato. Se ci sono coaguli di sangue nei vasi epatici, viene installato uno shunt speciale per il paziente.
3. Un'altra opzione per affrontare la malattia è il trapianto di fegato. Se la sindrome di Budd Chiari è acuta, allora questa è l'opzione della chirurgia. I pazienti hanno quindi l'opportunità di vivere più di 4 anni. Se questa malattia ha provocato il carcinoma, il trapianto è indicato anche per tali pazienti.

Qual è la previsione?

La sindrome acuta di Budd Chiari conduce alla morte più spesso. Se la malattia è in corso da molto tempo, l'aspettativa di vita del paziente non supera i 2-3 anni. La prognosi per il recupero dipende in gran parte dal fatto che le aree problematiche possano essere eliminate con l'aiuto dell'intervento chirurgico.

Sindrome di Budd-Chiari: cause, sintomi, diagnosi e trattamento

La sindrome o malattia di Budd-Chiari è chiamata ostruzione (ostruzione, trombosi) delle vene che forniscono il fegato nell'area della loro fusione con la vena cava inferiore. Tale occlusione vascolare causata da cause primarie o secondarie: difetti congeniti, trombosi acquisito e infiammazioni vascolari (endoflebitami) e porta alla rottura della normale deflusso di sangue dal fegato. Tale blocco delle vene epatiche può essere acuto, subacuto o cronico e ammonta al 13-61% di tutti i casi di endoflebitite con trombosi. Porta alla distruzione del fegato e danni alle sue cellule (epatociti). Inoltre, la malattia provoca un malfunzionamento di altri sistemi e porta alla disabilità o alla morte del paziente.

La sindrome di Budd-Chiari è più comune nelle donne che soffrono di malattie ematologiche, dopo 40-50 anni, e la frequenza del suo sviluppo è di 1: 1000 mila persone. Entro 10 anni, circa il 55% dei pazienti con questa patologia sopravvive e la morte si verifica per insufficienza renale grave.

Cause, meccanismo di sviluppo e classificazione

La sindrome di Badd-Chiari più comune è causata da anomalie congenite dello sviluppo dei vasi epatici o patologie ematiche ereditarie. Lo sviluppo di questa malattia contribuisce a:

• alterazioni ematologiche congenite o acquisite: coagulopatia (carenza S, proteina C o di protrombina II, emoglobinuria parossistica, policitemia, sindrome da anticorpi antifosfolipidi, ecc), le malattie mieloproliferative, anemia falciforme, uso a lungo termine di contraccettivi ormonali, ereditarie e malattie infiammatorie croniche dell'intestino, vasculite sistemica;
• neoplasie: carcinomi epatici, leiomioma della vena cava inferiore, mixoma cardiaco, tumori surrenali, nefroblastoma;
• cause meccaniche: restringimento della vena epatica, occlusione membranosa della vena cava inferiore, ipoplasia delle vene sovraepatiche, ostruzione della vena cava inferiore dopo lesione o intervento chirurgico;
• tromboflebite migratoria;
• infezioni croniche: sifilide, amebiasi, aspergillosi, filariasi, tubercolosi, echinococcosi, peritonite, pericardite o ascessi;
• cirrosi epatica di varie eziologie.

Secondo le statistiche, il 20-30% dei pazienti con sindrome di Budd-Chiari è idiopatica nel 18% dei casi provocati da anomalie della coagulazione del sangue, e il 9% - neoplasie natura maligna.

Per ragioni eziologiche per lo sviluppo della sindrome di Budd-Chiari è classificata come segue:

1. Idiopatico: eziologia inspiegata.
2. Congenita: si sviluppa a seguito di fusione o stenosi della vena cava inferiore.
3. Post-traumatico: causato da lesioni, esposizione a radiazioni ionizzanti, flebiti, assunzione di immunostimolanti.
4. Trombotico: causato da disturbi ematologici.
5. Causato da malattie oncologiche: innescato da carcinomi epatocellulari, neoplasie surrenali, leiomiosarcomi, ecc.
6. Sviluppandosi sullo sfondo di vari tipi di cirrosi epatica.

Tutte le suddette malattie e condizioni possono portare alla manifestazione della sindrome di Budd-Chiari, poiché sono le cause eziologiche della trombosi, della stenosi o dell'obliterazione dei vasi sanguigni. In modo asintomatico, può verificarsi solo l'ostruzione di una delle vene epatiche, ma con lo sviluppo del blocco nei lumi di due vasi venosi, vi è una violazione del flusso sanguigno venoso e un aumento della pressione endovenosa. Ciò porta allo sviluppo dell'epatomegalia, che a sua volta provoca una sovradistensione della capsula epatica e provoca sensazioni dolorose nell'ipocondrio destro.

Successivamente la maggioranza dei pazienti con deflusso venoso del sangue inizia a verificarsi attraverso le vene paravertebrali, vena e intercostali spaiato navi, ma questo drenaggio solo parzialmente efficaci, e stasi venosa che porta a ipertrofia delle sezioni atrofia fegato centrale e periferico. Inoltre, quasi il 50% dei pazienti con questa diagnosi può sviluppare un aumento patologico delle dimensioni del lobo epatico caudato, che causa l'ostruzione del lume della vena cava inferiore. Nel tempo, tali modifiche portano alla formazione di insufficienza epatica fulminante verificano su uno sfondo di necrosi degli epatociti, paresi vascolare, encefalopatia, disturbi della coagulazione o cirrosi epatica.

Con la localizzazione del sito di trombosi e endoflebiti, la sindrome di Budd-Chiari può essere di tre tipi:

• I - vena cava inferiore con obliterazione secondaria della vena epatica;
• II - obliterazione dei grandi vasi venosi del fegato;
• III - obliterazione dei piccoli vasi venosi del fegato.

sintomi

Tipiche manifestazioni cliniche sindrome di Budd-Chiari dipende dalle posizioni di occlusione vascolare epatica, malattia flusso carattere (acuta, fulminante, subacuta o cronica) e la presenza di certo paziente comorbilità.

La progressione cronica osservata più frequentemente della malattia, sindrome di Budd-Chiari lungo quando non accompagnata da sintomi visibili e può essere rilevata solo tramite palpazione o esame strumentale (ecografia, radiografia, TAC et al.) Fegato. Nel tempo, il paziente appare:

• dolore al fegato;
• vomito;
• epatomegalia grave;
• compattazione del tessuto epatico.

In alcuni casi, il paziente ha un'espansione dei vasi venosi superficiali lungo la parete anteriore dell'addome e del torace. Nelle fasi successive si sviluppa una trombosi dei vasi schizzi, ipertensione portale pronunciata e insufficienza epatica.

Nello sviluppo acuto o subacuto della sindrome, che si osserva nel 10-15% dei casi, il paziente viene diagnosticato:

• la comparsa di dolore acuto e in rapido aumento nell'ipocondrio destro;
• ittero moderato (alcuni pazienti possono essere assenti);
• nausea o vomito;
• ingrandimento patologico del fegato;
• espansione varicosa e gonfiore dei vasi venosi superficiali nelle aree della parete anteriore addominale e toracica;
• gonfiore delle gambe.

Quando decorso acuto della malattia, sindrome di Budd-Chiari progredisce rapidamente e nel giro di pochi giorni, il 90% dei pazienti v'è una sporgenza dell'accumulo dell'addome e liquido nell'addome (ascite), che a volte è combinato con idrotorace e regolato tenendo diuretici. Nelle ultime fasi, il 10-20% dei pazienti mostra segni di encefalopatia epatica e episodi di sanguinamento venoso dai vasi dilatati dello stomaco o dell'esofago.

La forma fulminante della sindrome di Budd-Chiari è piuttosto rara. È caratterizzato dal rapido sviluppo di ascite, un rapido aumento delle dimensioni del fegato, grave ittero e insufficienza epatica rapidamente progressiva.

In assenza di un trattamento chirurgico e terapeutico adeguato e tempestivo, i pazienti con sindrome di Budd-Chiari muoiono per tali complicazioni causate da ipertensione portale:

• ascite;
• sanguinamento delle vene varicose dell'esofago o dello stomaco;
• ipersplenismo (un aumento significativo della dimensione della milza e la distruzione dei suoi globuli rossi, piastrine, leucociti e altri globuli).

Una percentuale maggiore di pazienti con malattia di Budd-Chiari, accompagnata da un blocco completo delle vene, entro 3 anni dalla morte per insufficienza renale.

Condizioni di emergenza per la sindrome di Budd-Chiari

In alcuni casi, questa sindrome è complicata da emorragie interne e disturbi urinari. Per fornire un'assistenza tempestiva, i pazienti con questa patologia dovrebbero ricordare che, quando compaiono certe condizioni, devono chiamare urgentemente la squadra dell'ambulanza. Tali segni possono essere:

• rapida progressione dei sintomi;
• vomitare il colore dei fondi di caffè;
• sgabelli
• una forte diminuzione della quantità di urina.

diagnostica

Il medico può sospettare sviluppo sindrome di Budd-Chiari in un paziente per identificare i confini ingrossamento del fegato, segni ascite, cirrosi, insufficienza epatica combinato con scostamenti individuati nel sangue laboratorio saggi biochimici. A questo scopo, i test funzionali epatici condotti con fattori di rischio trombotico: deficit di antitrombina III, proteina C, S, resistenza alla proteina C attivata

Per chiarire la diagnosi, si consiglia al paziente di sottoporsi a una serie di studi strumentali:

• Ecografia Doppler di vasi e fegato addominali;
• Scansione TC;
• risonanza magnetica;
• cavagraphy;
• venogepatografiya.

Se i risultati di tutti gli studi sono discutibili, a un paziente viene prescritta una biopsia epatica, che consente di rilevare segni di atrofia degli epatociti, trombosi delle venule terminali del fegato e congestione venosa.

trattamento

Il trattamento della sindrome di Budd-Chiari può essere eseguito da un chirurgo o da un gastroenterologo in un contesto ospedaliero. In assenza di segni di insufficienza epatica, il trattamento chirurgico è indicato per i pazienti il ​​cui scopo è quello di imporre anastomosi (articolazioni) tra i vasi sanguigni epatici. Per questo, è possibile eseguire i seguenti tipi di operazioni:

• angioplastica;
• intervento chirurgico di bypass;
• dilatazione del palloncino.

Quando membranosa imperforate o stenosi della vena cava inferiore per ripristinare il flusso venoso in essa viene eseguita membranotomiya chrespredserdnaya, espansione, vena bypass con siti dell'atrio o sostituzione di stenosi nelle protesi. Nei casi più gravi, con il danno totale del tessuto epatico da cirrosi e altri disordini funzionali irreversibili nel suo lavoro, un trapianto di fegato può essere raccomandato al paziente.

Per preparare il paziente alla chirurgia, per ripristinare il flusso sanguigno nel fegato nel periodo acuto e durante la riabilitazione dopo il trattamento chirurgico, ai pazienti viene prescritta una terapia farmacologica sintomatica. Sullo sfondo del suo uso, il medico deve prescrivere ai test di controllo del paziente il livello di elettroliti nel sangue, il tempo di protrombina e apportare modifiche nello schema di terapia e dosaggio di alcuni farmaci. Il complesso della terapia farmacologica può includere farmaci come gruppi farmacologici:

• farmaci che contribuiscono alla normalizzazione del metabolismo negli epatociti: Essentiale forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol, ecc.;
• diuretici: Lasix, Furosemide, Veroshprilakton, Veroshpiron;
• anticoagulanti e trombolitici: Fragmin, Clexane, Streptochinasi, Urokinase, Aktilize;
• glucocorticoidi.

La terapia farmacologica non può sostituire completamente il trattamento chirurgico, poiché fornisce solo un effetto di breve durata e la sopravvivenza a due anni dei pazienti non operati con sindrome di Budd-Chiari non supera l'80-85%.

Sindrome di Budd-Chiari

La sindrome di Budd-Chiari è una malattia caratterizzata da un'ostruzione delle vene del fegato, che causa alterazione del flusso sanguigno e stasi venosa. La patologia può essere dovuta a cambiamenti primari nei vasi e nei disturbi secondari del sistema circolatorio. Questa è una malattia piuttosto rara che si presenta in forma acuta, subacuta o cronica. I sintomi principali sono dolore acuto nell'ipocondrio destro, ingrossamento del fegato, nausea, vomito, ittero moderato e ascite. La forma acuta più pericolosa della malattia, che porta al coma o alla morte del paziente. Il trattamento conservativo non dà risultati duraturi, l'aspettativa di vita dipende da un intervento chirurgico di successo.

Sindrome di Budd-Chiari

La sindrome di Budd-Chiari è un processo patologico associato ai cambiamenti nel flusso sanguigno nel fegato a causa di una diminuzione del lume delle vene adiacente a questo organo. Il fegato svolge molte funzioni, il normale funzionamento del corpo dipende dalla sua condizione. Pertanto, i disturbi circolatori influenzano tutti i sistemi e gli organi e portano a intossicazione generale. La sindrome di Budd-Chiari può essere dovuta alla patologia secondaria delle grandi vene, che porta al ristagno di sangue nel fegato o, al contrario, ai cambiamenti primari nei vasi sanguigni associati a anomalie genetiche. Questa è una patologia piuttosto rara in gastroenterologia: secondo le statistiche, la frequenza delle lesioni è 1: 100.000 della popolazione. Nel 18% dei casi, la malattia è causata da disturbi ematologici, nel 9% - da tumori maligni. Nel 30% dei casi è impossibile identificare le comorbidità. Molto spesso, la patologia colpisce le donne tra i 40 ei 50 anni.

Cause della sindrome di Budd-Chiari

Lo sviluppo della sindrome di Budd-Chiari può essere causato da molti fattori. La causa principale è considerata un'anomalia congenita dei vasi epatici e dei loro componenti strutturali, così come il restringimento e l'obliterazione delle vene epatiche. Nel 30% dei casi è impossibile scoprire la causa esatta di questa condizione, quindi parlano di sindrome di Budd-Chiari idiopatica.

Traumi all'addome, malattie del fegato, infiammazione peritoneale (peritonite) e pericardio (pericardite), tumori maligni, alterazioni dell'emodinamica, trombosi venosa, alcuni farmaci, malattie infettive, gravidanza e parto possono provocare la comparsa della sindrome di Badda-Chiari.

Tutte queste cause portano a una pervietà venosa alterata e allo sviluppo del ristagno, che gradualmente causa la distruzione del tessuto epatico. Inoltre, aumenta la pressione intraepatica, che può portare a cambiamenti necrotici. Naturalmente, con la distruzione di grandi vasi, il flusso sanguigno viene effettuato a spese di altri rami venosi (vene non abbinate, vene intercostali e paravertebrali), ma non fanno fronte a un tale volume di sangue.

Di conseguenza, tutto termina con l'atrofia delle parti periferiche del fegato e ipertrofia della sua parte centrale. Un aumento delle dimensioni del fegato aggrava ulteriormente la situazione, poiché spreme la vena cava più forte, causando la sua completa ostruzione.

Sintomi della sindrome di Budd-Chiari

Diversi vasi possono essere coinvolti nel processo patologico nella sindrome di Budd-Chiari: piccole e grandi vene epatiche, vena cava inferiore. I segni clinici della sindrome dipendono direttamente dal numero di vasi danneggiati: se solo una vena ha sofferto, allora la patologia è asintomatica e non causa il deterioramento del benessere. Ma il cambiamento nel flusso sanguigno in due o più vene non passa senza lasciare traccia.

I sintomi e la loro intensità dipendono dal decorso acuto, subacuto o cronico della malattia. La forma acuta della patologia si sviluppa all'improvviso: i pazienti avvertono forti dolori all'addome e nella regione dell'ipocondrio destro, nausea e vomito. Appare un ittero moderato e la dimensione del fegato aumenta drasticamente (epatomegalia). Se la patologia colpisce la vena cava, si nota il gonfiore degli arti inferiori, l'espansione delle vene safene sul corpo. Dopo alcuni giorni, appaiono insufficienza renale, ascite e idrotorace, difficili da trattare e accompagnati da vomito sanguinolento. Di regola, questa forma termina con il coma e la morte del paziente.

Il decorso subacuto è caratterizzato da un ingrossamento del fegato, disturbi reologici (o meglio, aumento della coagulazione del sangue), ascite, splenomegalia (ingrossamento della milza).

La forma cronica può a lungo non dare segni clinici, la malattia è caratterizzata solo da un aumento delle dimensioni del fegato, debolezza e aumento della fatica. A poco a poco, il disagio appare sotto la costola in basso a destra e il vomito. Nel mezzo della patologia, si forma la cirrosi del fegato, si ingrandisce la milza e si sviluppa un'insufficienza epatica. È la forma cronica della malattia che viene registrata nella maggior parte dei casi (80%).

La letteratura descrive storie isolate della forma del fulmine, caratterizzate da un rapido e progressivo aumento dei sintomi. In pochi giorni sviluppano ittero, insufficienza renale ed epatica, ascite.

Diagnosi della sindrome di Badd-Chiari

La sindrome di Badd-Chiari può essere sospettata con lo sviluppo di sintomi caratteristici: ascite ed epatomegalia sullo sfondo di un aumento della coagulazione del sangue. Per la diagnosi finale, è necessario un gastroenterologo per condurre ulteriori esami (test strumentali e di laboratorio).

I metodi di laboratorio danno i seguenti risultati: l'emocromo completo mostra un aumento del numero di leucociti e di ESR; Un coagulogramma rileva un aumento del tempo di protrombina, un esame del sangue biochimico determina un aumento dell'attività degli enzimi epatici.

I metodi strumentali (ecografia epatica, doppler, portografia, tomografia computerizzata, risonanza magnetica del fegato) misurano le dimensioni del fegato e della milza, determinano il grado di disturbi diffusi e vascolari, nonché la causa della malattia, rilevano i coaguli di sangue e la stenosi venosa.

Trattamento della sindrome di Budd-Chiari

Le misure terapeutiche mirano a ripristinare il flusso venoso ed eliminare i sintomi. La terapia conservativa dà un effetto temporaneo e contribuisce a un leggero miglioramento delle condizioni generali. Ai pazienti vengono prescritti diuretici, che rimuovono il fluido in eccesso dal corpo, così come i farmaci che migliorano il metabolismo nelle cellule del fegato. Per il sollievo dei processi di dolore e infiammazione, vengono usati i glucocorticosteroidi. A tutti i pazienti vengono prescritti agenti antipiastrinici e fibrinolitici, che aumentano il tasso di riassorbimento di un coagulo di sangue e migliorano le proprietà reologiche del sangue. La mortalità con uso isolato di metodi di terapia conservatrice è il 85-90%.

È possibile ripristinare l'afflusso di sangue al fegato solo mediante un intervento chirurgico, ma le procedure chirurgiche vengono eseguite solo in assenza di insufficienza epatica e trombosi venosa epatica. Di regola vengono eseguiti i seguenti tipi di operazioni: l'imposizione di anastomosi - messaggi artificiali tra vasi danneggiati; smistamento - la creazione di ulteriori modi di deflusso del sangue; trapianto di fegato A uno stenosis di una vena cava superiore le sue protesi e espansione sono mostrate.

Prognosi e complicanze della sindrome di Budd-Chiari

La prognosi della malattia è deludente, è influenzata dall'età del paziente, dalla concomitante patologia cronica, dalla presenza di cirrosi. La mancanza di trattamento si conclude con la morte del paziente in termini da 3 mesi a 3 anni dopo la diagnosi. La malattia può causare una complicazione sotto forma di encefalopatia epatica, sanguinamento, grave insufficienza renale.

Particolarmente pericolosa è la natura acuta e fulminante del decorso della sindrome di Budd-Chiari. L'aspettativa di vita dei pazienti con patologia cronica raggiunge i 10 anni. La prognosi dipende dal successo della chirurgia.

Malattia e sindrome di Badda-Chiari

• Cos'è la malattia e la sindrome di Badd-Chiari?
• Che cosa causa la malattia e la sindrome di Budd-Chiari
• Patogenesi (cosa sta succedendo?) Durante la malattia e la sindrome di Budd-Chiari
• Sintomi di malattia e sindrome di Badda-Chiari
• Diagnosi di malattia e sindrome di Badda-Chiari
• Trattamento della malattia e della sindrome di Badda-Chiari
• Quali medici dovrebbero essere consultati se hai la sindrome di Malattia e Budd-Chiari

Cos'è la malattia e la sindrome di Badd-Chiari?

La malattia di Badd-Chiari è la principale endoflebitis obliterante delle vene epatiche con trombosi e la loro successiva occlusione, così come anomalie dello sviluppo delle vene epatiche che portano ad un alterato fuoriuscita di sangue dal fegato. Sindrome di Budd-Chiari - una violazione secondaria del flusso di sangue dal fegato in una serie di condizioni patologiche che non sono associate a cambiamenti nei vasi epatici.

Che cosa causa la malattia e la sindrome di Budd-Chiari

L'endoflebitina delle vene epatiche si sviluppa spesso con anomalie congenite dei vasi epatici: lesioni, disturbi della coagulazione, gravidanza, parto, chirurgia, vasculite e uso a lungo termine di contraccettivi ormonali contribuiscono alla sua formazione. La sindrome di Budd-Chiari è osservata nella peritonite, nei tumori della cavità addominale, nella pericardite, nella trombosi e nelle malformazioni della vena cava inferiore, nella cirrosi e nelle lesioni focali del fegato, nella migrazione della tromboflebite viscerale, nella policitemia.

La prevalenza. L'endoflebitide idiopatica con trombosi rappresenta il 13-61% di tutti i casi di trombosi. Il tasso di rilevamento dell'autopsia è dello 0,06%.

Patogenesi (cosa sta succedendo?) Durante la malattia e la sindrome di Budd-Chiari

In entrambe le varianti della malattia, i sintomi dell'ipertensione portale e del danno epatico sono i principali.

Sintomi di malattia e sindrome di Badda-Chiari

Caratteristiche delle manifestazioni cliniche. Secondo la natura dello sviluppo della malattia, si distinguono le forme acute, subacute e croniche.

• La forma acuta della malattia inizia improvvisamente con la comparsa di intenso dolore nell'epigastrio e nell'ipocondrio destro, vomito, ingrossamento del fegato. Con il coinvolgimento della vena cava inferiore nel processo, si osservano gonfiore degli arti inferiori, espansione delle vene safene della parete addominale anteriore, torace. La malattia progredisce rapidamente, l'ascite si sviluppa per diversi giorni, spesso con un pattern emorragico. Talvolta l'ascite può essere combinata con l'idrotorace, non è suscettibile di trattamento diuretico.
• Nella forma cronica (80-85%), l'endoflebitite è asintomatica per lungo tempo o si manifesta solo con l'epatomegalia. Ulteriore dolore nell'ipocondrio destro, vomito. Nella fase di sviluppo, il fegato aumenta notevolmente di dimensioni, diventa denso, è possibile la formazione di cirrosi epatica, in alcuni casi appare splenomegalia, vene dilatate sulla parete addominale anteriore e sul torace. Nella fase terminale vengono rilevati sintomi pronunciati di ipertensione portale. In alcuni casi, sviluppare la sindrome della vena cava inferiore. L'esito della malattia è grave insufficienza epatica, trombosi dei vasi mesenterici.

L'ostruzione può verificarsi a vari livelli:

• piccole vene epatiche (escluse le venule terminali);
• grandi vene epatiche;
• dipartimento epatico della vena cava inferiore.

L'ittero è raro. La comparsa di edema periferico suggerisce la possibilità di trombosi o compressione della vena cava inferiore. Se le cure mediche necessarie non vengono fornite a tali pazienti, muoiono a causa di complicanze dell'ipertensione portale.

Diagnosi di malattia e sindrome di Badda-Chiari

Funzioni diagnostiche:

Va ricordato che l'assunzione di questa malattia dovrebbe insorgere quando l'epatomegalia viene rilevata in un paziente con ascite, specialmente in presenza di disturbi nel sistema di coagulazione del sangue. La diagnosi si basa sulle manifestazioni cliniche della malattia. I cambiamenti nei parametri di laboratorio non sono caratteristici. Ci possono essere leucocitosi, un aumento, dis- e ipoproteinemia, un moderato aumento dell'attività delle ferriti. La concentrazione di proteine ​​elevate e un aumento del gradiente di albumina sierica-sditicheskogo presumibilmente indicano la presenza di trombosi o occlusione non trombotica delle vene epatiche. Sulla tomografia computerizzata senza contrasto, così come gli ultrasuoni, vengono determinati il ​​lobo caudato del fegato e le parti adiacenti del parenchima con ridotto apporto di sangue. Si usa l'ecografia Doppler. Con la tomografia nucleare magnetica, il fegato non è omogeneo, vi è un aumento nel lobo caudato del fegato e i dati angiografici sono affidabili nella diagnosi (cavografia inferiore e venoepatografia). I dati di epato-biopsia (atrofia degli epatociti nella zona centrolobulare, congestione venosa, trombosi nell'area delle venule terminali epatiche) sono di valore diagnostico.

Trattamento della malattia e della sindrome di Badda-Chiari

Trattamento della sindrome di Budd-Chiari. In assenza di compromissione epatica, è indicato il trattamento chirurgico - imposizione di anastomosi Nel caso di ascite resistente, l'oliguria mostra anastomosi linfonodale. In caso di stenosi della vena cava inferiore o della sua contrazione membranosa, viene utilizzata una membrana trans atriale, espansione e protesi di stenosi o bypass della vena cava con l'atrio destro. Vengono utilizzati i seguenti tipi di shunt portosistemici (portocaval, mezocaval, mesoatrial). Il trapianto di fegato può ripristinare il suo stato funzionale.

La terapia conservativa dà solo un effetto sintomatico temporaneo. Il tasso di mortalità quando si utilizza la terapia conservativa è dell'85-90%. Il trattamento conservativo consiste nella prescrizione di farmaci che migliorano il metabolismo delle cellule del fegato, diuretici e antagonisti di aldosterone, glucocorticosteroidi. Secondo indicazioni, vengono utilizzati agenti antipiastrinici e agenti fibrinolitici.

previsione:

La forma acuta di solito porta al coma epatico e alla morte del paziente. L'aspettativa di vita dei pazienti con un processo limitato a lungo termine durante la terapia sintomatica raggiunge diversi anni. La prognosi è in gran parte determinata dall'eziologia della sindrome, dalla prevalenza dell'occlusione e forse dalla sua eliminazione.