Caratterizzazione completa della malformazione artero-venosa: tipi, metodi di trattamento

Da questo articolo imparerai quale malformazione artero-venosa (abbreviata come AVM) è, come si manifesta, i suoi sintomi caratteristici. Come liberarsi completamente della patologia.

Autore dell'articolo: Victoria Stoyanova, medico di II categoria, responsabile del laboratorio presso il centro di diagnosi e trattamento (2015-2016).

La malformazione artero-venosa è la connessione tra un'arteria e una vena, che normalmente non dovrebbe essere. Può essere nella forma di un tumore costituito da piccoli vasi intrecciati che collegano la vena all'arteria.

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La presenza di un AVM porta a una riduzione dell'apporto di sangue all'organo. Inoltre, se aumenta di dimensioni significative, può spremere il corpo, impedendogli di funzionare. A causa del fatto che il sangue dell'arteria entra immediatamente nella vena, la pressione in essa aumenta, le sue pareti si allungano e si indeboliscono, che alla fine porta alla rottura e all'emorragia.

La malattia può provocare sintomi gravi e conseguenze irreversibili per il corpo, quindi è consigliabile iniziare a curarlo immediatamente dopo la diagnosi. Il trattamento può essere solo chirurgico, la sua efficacia dipende dalla qualità dell'operazione e dalla localizzazione della patologia.

Con un'operazione riuscita, è possibile la completa scomparsa della malformazione. Ma al cento per cento per eliminare il malessere, che era riuscito a condurre la patologia, forse non sempre.

Un angiologo (specialista vascolare) o neurologo (se l'AVM si trova nel cervello o nel midollo spinale) rileva la malattia. Il trattamento è solo un'operazione. È condotto da un neurochirurgo (sul cervello) o da un chirurgo vascolare (su altri organi).

Dove può essere situato AVM

La connessione patologica più comune di vasi arteriosi e venosi è localizzata in:

• il cervello;
• tra il tronco polmonare e l'aorta.

Le malattie con questa posizione provocano i sintomi e le complicanze più dolorosi.

Inoltre, la malformazione può essere localizzata tra i vasi situati nei reni, nel midollo spinale, nei polmoni e nel fegato. A causa di insufficiente circolazione del sangue, si sviluppano disfunzioni di questi organi.

cause di

Molto spesso, l'AVM è un'anomalia congenita. Ciò che provoca esattamente il suo aspetto è attualmente sconosciuto. È stabilito che la predisposizione alla malformazione artero-venosa non è ereditata.

Meno comunemente, la malformazione artero-venosa compare negli anziani con aterosclerosi e dopo lesioni cerebrali.

Malformazione artero-venosa nel cervello

Tale malformazione può essere localizzata in qualsiasi parte di questo organo, ma il più delle volte si trova nella regione posteriore di uno degli emisferi.

Varianti della malattia

L'AVM può scorrere nascosto per decenni. È presente al paziente sin dalla nascita, ma per la prima volta si fa sentire più spesso in 20-30 anni.

La malformazione artero-venosa del cervello può verificarsi in due tipi:

1. Emorragica. A causa della compromissione della circolazione sanguigna, la pressione sanguigna aumenta, le pareti dei vasi diventano più sottili e si verifica un'emorragia nel cervello. Questo è accompagnato da tutti i sintomi di un ictus emorragico.
2. Torpida. In questa variante del decorso della malattia, i vasi non si rompono, non si verificano emorragie. Ma i piccoli vasi che collegano l'arteria e la vena si espandono e comprimono una parte del cervello, che porta a gravi sintomi neurologici.

Sintomi del cervello dell'AVM:

Crescente debolezza nel corpo nel corso degli anni, intorpidimento delle estremità, disturbi visivi, mentali, di coordinamento e del linguaggio.

Il rischio di emorragia cerebrale con malformazioni aumenta con l'età, così come durante la gravidanza.

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Midollo spinale

Più spesso localizzato nella colonna vertebrale inferiore.

Nella fase iniziale potrebbe non apparire affatto. Allora è espresso in violazioni passanti di sensibilità sotto la parte intaccata della schiena.

Porta a emorragia nel midollo spinale.

Sintomi di ictus spinale:

• Diminuzione o perdita di sensibilità alle gambe.
• Disturbi del movimento
• Dolore nella regione lombosacrale.
• Possibile incontinenza, feci.

Le manifestazioni variano di intensità da lieve zoppia e sensibilità leggermente ridotta in caso di emorragie minori per completare la disabilità con esteso.

Malformazione artero-venosa tra il tronco polmonare e l'aorta

Normalmente, l'embrione ha una connessione tra questi grandi vasi del cuore. È chiamato il dotto arterioso, o condotto Botallov. Subito dopo la nascita, inizia a crescere. Il dotto arterioso non troppo cresciuto è considerato un difetto cardiaco congenito. La patologia inizia a manifestarsi nei primi anni di vita di un bambino.

L'apertura del dotto di Botallov è pericolosa perché la pressione nei polmoni sale a causa di un flusso di sangue improprio, che aumenta il rischio di sviluppare ipertensione polmonare. Clicca sulla foto per ingrandirla

Fattori che aumentano il rischio che il dotto Botallov non si espanda eccessivamente

1. Parto in anticipo.
2. Anomalie cromosomiche nel feto, come la sindrome di Down.
3. Trasferito dalla madre durante la gravidanza rosolia. Ciò porta anche ad altre conseguenze per il nascituro (difetti valvolari, gravi disturbi del cervello, glaucoma, cataratta, sordità, displasia dell'anca, osteoporosi). Pertanto, se una donna contratta la rosolia durante la gravidanza, soprattutto nelle prime fasi, i medici raccomandano fortemente un aborto.

Caratteristiche caratteristiche del dotto arterioso aperto

• Battito cardiaco accelerato
• Respirazione rapida e pesante.
• La dimensione del cuore supera la norma.
• Aumento della differenza tra pressione superiore e inferiore.
• Soffia di cuore.
• Crescita lenta e aumento di peso.

Senza trattamento, il dotto arterioso aperto può causare l'arresto cardiaco spontaneo.

Sintomi di malformazione delle navi degli organi interni

Se la malattia ha colpito i polmoni:

• Elevati livelli di anidride carbonica nel sangue.
• Mal di testa.
• Raramente (nel 10% di casi) - emorragie.
• Aumento della tendenza a formare coaguli di sangue.

I vasi AVM del fegato sono estremamente rari. Appare solo se porta a sanguinamento interno. I suoi sintomi sono: abbassamento della pressione sanguigna, battito cardiaco accelerato, vertigini o svenimenti, scottature della pelle.

Anche la malformazione artero-venosa del rene è una patologia molto rara. Manifestata dal dolore alla schiena e all'addome, ipertensione, l'aspetto del sangue nelle urine.

Diagnosi di malformazione

È possibile identificare la malattia utilizzando un esame vascolare attraverso tali procedure:

• Angiografia a raggi X. Questo è un metodo di indagine che richiede l'introduzione di un agente di contrasto, che "evidenzia" le navi sulla radiografia. Ti permette di identificare con precisione la loro patologia.
• Angiografia computerizzata Un agente di contrasto viene utilizzato anche per questa procedura. L'angiografia TC ti consente di ricreare un'immagine 3D delle tue navi. Se la malformazione artero-venosa è presente, le sue dimensioni e la sua struttura possono essere determinate con precisione.
• Angiografia a risonanza magnetica. Condotto usando la risonanza magnetica. Questo è un altro metodo di alta precisione per valutare la struttura dei vasi sanguigni. Alcuni tipi di angiografia MR consentono anche l'esame della circolazione sanguigna.
• Ecografia Doppler. Questo è un metodo per esaminare vasi con un sensore a ultrasuoni. Permette di vedere la struttura delle arterie e delle vene e di valutare la circolazione del sangue.

A volte un aumento della frazione di eiezione ventricolare sinistra (normalmente dal 55 al 70%) può indicare la presenza di una grande malformazione nel corpo. Ma questo è un indicatore indiretto. Puoi vedere questo cambiamento sugli ultrasuoni del cuore.

trattamento

Il trattamento può essere solo chirurgico. Può essere sia operazioni minimamente invasive che interventi estesi. Con un'operazione riuscita, è possibile completare il recupero.

Nella moderna pratica medica utilizzando 3 principali metodi di trattamento dell'AVM:

1. L'embolizzazione. Questo metodo prevede l'introduzione nel vaso del farmaco con particelle speciali che lo bloccano e impediscono la circolazione del sangue nell'area AVM. Pertanto, la malformazione artero-venosa è ridotta del 15-75% e quindi il rischio di una rottura della emorragia diminuisce. In rari casi, l'AVM dopo tale operazione scompare completamente.
2. Radiochirurgia. Questo è un metodo innovativo di trattamento con radiazioni ionizzanti. Dopo l'irradiazione, l'AVM inizia a diminuire. Se la sua dimensione iniziale è stata meno di 3 cm, poi nell'85% di pazienti scompare completamente.
3. Trattamento chirurgico Rimozione della malformazione arteriosa. Questo è possibile solo con una dimensione AVM fino a 100 cm 3 di volume.

Spesso, i medici decidono di utilizzare diversi metodi contemporaneamente per aumentare le possibilità di una completa scomparsa della malformazione. Ad esempio, possono prima eseguire embolizzazione e poi - radiochirurgia. Oppure ottenere la riduzione AVM mediante embolizzazione nella misura in cui può essere rimossa, quindi eseguire l'operazione.

Con la malformazione artero-venosa del cervello, un trattamento efficace è possibile solo se si trova sulla superficie del cervello e non negli strati profondi dell'organo (in questo caso i dottori semplicemente non hanno accesso ad esso).

prevenzione

Non ci sono misure speciali per prevenire gli AVM. L'unica cosa che i medici possono consigliare è di evitare lesioni a qualsiasi organo, specialmente alla testa. Tuttavia, questo non aiuterà nella prevenzione delle malformazioni congenite, che è molto più comune di quanto acquisito.

Per escludere la possibilità di avere una malformazione artero-venosa, i medici raccomandano di sottoporsi a uno dei metodi di esame dei vasi sanguigni, ad esempio l'angiografia RM del cervello. Questo è particolarmente consigliabile se si notano convulsioni e mal di testa. Anche se un AVM non viene rilevato, aiuterà a identificare un'altra causa dei tuoi sintomi spiacevoli.

L'angiografia MR consente di valutare le anormalità nel sistema di flusso di sangue arterioso al cervello

prospettiva

La prognosi della malformazione artero-venosa dipende dalla localizzazione della patologia, dalle sue dimensioni e dall'età in cui tale anomalia è stata rilevata. L'AVM del cervello e del midollo spinale è particolarmente pericoloso. Prognosi più favorevole per la malformazione nei vasi di altri organi. Dopo l'intervento chirurgico, è possibile completare il recupero.

Prognosi per l'AVM del cervello

Nel 50% dei casi, l'emorragia diventa il primo sintomo della malattia. Questo spiega il fatto che il 15% dei pazienti muoiono e un altro 30% diventa disabile.

Dal momento che la malattia, prima che porti all'emorragia, potrebbe non essere accompagnata da alcun sintomo, raramente viene rilevata in una fase precoce. La diagnosi di malformazione artero-venosa asintomatica è possibile solo se il paziente è sottoposto a un esame profilattico dei vasi cerebrali (angiografia TC o angiografia RM). A causa dell'elevato costo di queste procedure, rispetto ad altri metodi diagnostici, non tutte le persone li sottopongono a prevenzione. E quando la malattia si fa già sentire, le sue conseguenze possono già essere terribili.

Nei pazienti con AVM cerebrale, anche in assenza di disturbi, esiste un'enorme possibilità che si verifichi un'emorragia. Il rischio di ictus emorragico con malformazione artero-venosa aumenta con ogni anno di vita. Ad esempio, a 10 anni fa il 33% e a 20 - già il 55%. Per quanto riguarda i pazienti sopra i 50 anni che hanno l'AVM, l'87% di questi ha un ictus. Se il paziente ha già avuto un'emorragia a qualsiasi età, allora il rischio di ri-aumenta di un ulteriore 6%.

Anche con la diagnosi corretta, la prognosi rimane deludente.

L'intervento chirurgico per rimuovere un AVM è sempre associato al rischio di complicanze e persino alla morte, come qualsiasi altro intervento chirurgico sul cervello. Tuttavia, rispetto al rischio di emorragia, il rischio di un intervento chirurgico è pienamente giustificato, quindi è estremamente necessario.

L'intervento mini-invasivo è più sicuro. Il rischio di gravi complicazioni durante la scleroterapia è solo del 3%. Tuttavia, questo metodo di trattamento non garantisce un risultato assoluto. Per un migliore effetto, può essere eseguito più volte a intermittenza per osservare come diminuisce la dimensione della malformazione artero-venosa.

Prognosi per l'AVM di altri organi

In questi casi, la prognosi è più favorevole. La malformazione artero-venosa può essere rimossa o distrutta con successo mediante radiochirurgia o indurimento.

Le operazioni su altri organi interni, sebbene pericolose, non comportano il rischio di un intervento chirurgico al cervello.

Autore dell'articolo: Victoria Stoyanova, medico di II categoria, responsabile del laboratorio presso il centro di diagnosi e trattamento (2015-2016).

Malformazione artero-venosa del cervello

La malformazione artero-venosa è una malattia in cui si formano connessioni patologiche tra arterie e vene. Si verifica prevalentemente all'interno del sistema nervoso, ma ci sono altre variazioni più complesse, ad esempio, la malformazione tra l'aorta e il tronco polmonare.

La malattia colpisce 12 persone su 100.000 della popolazione, per lo più di sesso maschile. Molto spesso la malattia si manifesta nell'intervallo tra 20 e 40 anni di vita.

La malformazione artero-venosa del cervello porta ad una alterata circolazione del sangue nel tessuto nervoso, causando ischemia. A sua volta, ciò porta a un esaurimento delle funzioni mentali, sintomi neurologici e forte mal di testa.

Le pareti dei vasi del nodulo patologico sono sottili, quindi si verificano sfondamenti: 3-4% all'anno. La probabilità sale al 17-18%, se la storia del paziente mostrava già segni di ictus emorragico. La morte nell'ictus emorragico sullo sfondo della malformazione si verifica nel 10%. Di tutti i pazienti, di regola, il 50% riceve una disabilità.

La malformazione vascolare porta a complicazioni:

Il meccanismo patologico di un difetto nel sistema vascolare è che non ci sono capillari nel sito di malformazione. Ciò significa che non esiste un "filtro" tra le vene e le arterie, quindi il sangue venoso riceve direttamente il sangue arterioso. Aumenta la pressione nelle vene e li espande.

motivi

L'AVM del cervello si forma come risultato di un difetto intrauterino durante la formazione del sistema circolatorio del sistema nervoso centrale. Le ragioni di questo includono:

1. Fattori teratogeni: aumento della radiazione di fondo, genitori che vivono nella zona industriale della città.
2. Infezioni intrauterine.
3. Malattie della madre: diabete, malattie infiammatorie dell'apparato respiratorio, scarico, digestione.
4. Abitudini nocive e dipendenze della madre: fumo, alcolismo, tossicodipendenza.
5. Uso a lungo termine di farmaci farmacologici.

sintomi

La malformazione venosa arteriosa ha due tipi di flusso:

emorragica

Si trova nel 60% di tutte le malformazioni. Questo tipo di flusso prevale con shunt di piccole dimensioni, dove ci sono vene di drenaggio. Trovato anche nelle regioni occipitali del cervello. La sindrome dominante è l'ipertensione arteriosa con una tendenza all'ictus emorragico. Con il decorso latente, la malattia è asintomatica.

L'esacerbazione del decorso emorragico è caratterizzata da un rapido aumento del mal di testa, disturbi della coscienza e disorientamento. Improvvisamente, una parte del corpo diventa insensibile, più spesso - un lato del viso, della gamba o della mano. Il linguaggio di tipo afasico è frustrato, la componente grammaticale delle frasi viene violata. A volte la comprensione della parola e della scrittura è disturbata. Le conseguenze del decorso emorragico - ictus e recupero a lungo termine delle funzioni neurologiche.

Il campo visivo cade, la sua precisione diminuisce. A volte c'è diplopia - visione doppia. Meno spesso - la vista scompare completamente in uno o entrambi gli occhi allo stesso tempo. Il coordinamento è disturbato: compare un'andatura instabile, i movimenti perdono precisione.

torpido

Torpid - la seconda versione del flusso.

La malformazione venosa di questo tipo ha una caratteristica - cefalea a grappolo. È caratterizzato da mal di testa acuto, difficile da trasportare e grave. A volte la sindrome del dolore raggiunge una tale altezza che i suicidi si suicidano. Cefalgia appare episodi periodici (cluster) di dolore alla testa e non è quasi suscettibile all'azione di farmaci anti-infiammatori non steroidei.

A causa della forte irritazione del dolore, si forma il seguente complesso di sintomi: piccole crisi epilettiche. Si verificano nel 20-25% dei pazienti. L'attacco è caratterizzato dalla contrazione dei muscoli oculari e delle convulsioni dei muscoli scheletrici. Alcuni sviluppano un grande attacco epilettico con la manifestazione di un quadro clinico tipico (aura, precursori, convulsioni toniche, convulsioni cloniche e una via d'uscita dallo stato).

La malformazione artero-venosa può replicare una neoplasia del cervello. In questo caso, si osservano i sintomi di deficit neurologico focale. Ad esempio, se la malformazione si trova nelle circonvoluzioni frontali, viene registrato un disturbo della sfera motoria, come paresi o paralisi. Se nel parietale - la sensibilità è disturbata negli arti.

Classificazione della malattia

Esistono questi tipi di malformazioni:

1. Malformazione artero-venosa della vena di Galeno. Questo è un difetto congenito che si verifica quando i capillari si formano tra le arterie e le vene. È caratterizzato da una violazione della formazione dello strato muscolare ed elastico nella parete venosa. Per questo motivo, le vene si espandono e la pressione aumenta. La patologia è caratterizzata da una progressione costante.
   Vene AVM Galeno manifestato per la prima volta nel bambino in età scolare. La sindrome principale è ipertensiva-idrocefalica. È caratterizzato da sintomi cerebrali comuni: mal di testa, vertigini, nausea, sudorazione, piccole convulsioni convulsive. Anche nella clinica AVM Vein Galen si osservano ictus emorragici, insufficienza cardiaca, ritardo mentale e sintomi neurologici carenti (raramente).
2. Malformazione di Arnold Chiari. Nel quadro clinico di questa patologia ci sono tali sindromi principali: hypertensive e cerebrobulbar. Il primo è caratterizzato da cefalea, dolore al collo e alla schiena, che sono aggravati dalla minzione e dalla tosse. Spesso c'è vomito e aumento dei muscoli scheletrici del collo.
   La sindrome cerebrobulbare si manifesta con una ridotta precisione visiva, doppia visione, difficoltà di deglutizione, deficit uditivo, vertigini e illusioni visive. Con un percorso complicato, l'apnea notturna notturna (arresto respiratorio improvviso durante il sonno) e gli stati sincopali a breve termine (perdita di coscienza) sono aggiunti al quadro clinico.
3. Malformazione cavernosa o emangioma cavernoso. I primi sintomi compaiono dopo 50 anni. La patologia è determinata dalla localizzazione del difetto. Ad esempio, un cavernoma del tronco cerebrale o una malformazione di tipo tumorale si manifesta con un quadro clinico di emorragie e sintomi neurologici focali. Nel tronco cerebrale sono i centri che supportano le funzioni vitali della respirazione e del battito cardiaco. Con la loro sconfitta, ci sono patologie del ritmo cardiaco e respirazione di tipo apnea.

Diagnosi e trattamento

Un paziente con sospetto di malformazione viene eseguito con una serie di metodi strumentali, che sono decisivi nella formulazione della diagnosi:

La malformazione è trattata chirurgicamente. Nel periodo di esacerbazione, viene prescritta un'operazione per rimuovere un nodulo di vasi sanguigni. Con la principale sindrome ipertensiva, il drenaggio ventricolare del cervello viene eseguito per ridurre la pressione intracranica. Il passaggio nel cranio viene eseguito nel modo classico: trepanation. Innanzitutto, i vasi che circondano la malformazione sono orlati, quindi il difetto stesso viene isolato e fasciato, quindi la malformazione viene eliminata.

Malformazioni del tronco cerebrale causano problemi nel trattamento chirurgico a causa della vicinanza di importanti centri funzionali. In tal caso, viene prescritta l'escissione radiochirurgica.

Malformazioni del cervello artero-venoso

Malformazioni artero-venose del cervello - anomalie congenite dei vasi cerebrali, caratterizzate dalla formazione di un conglomerato vascolare locale, in cui non vi sono vasi capillari e le arterie passano direttamente nelle vene. Malformazioni artero-venose del cervello si manifestano da cefalea persistente, sindrome epilettica, sanguinamento intracranico durante la rottura dei vasi di malformazione. La diagnosi viene eseguita utilizzando la TC e la risonanza magnetica dei vasi cerebrali. Trattamento chirurgico: escissione transcranica, intervento radiochirurgico, embolizzazione endovascolare o una combinazione di queste tecniche.

Malformazioni del cervello artero-venoso

Le malformazioni cerebrali artero-venose (AVM cerebrali) sono aree modificate della rete vascolare cerebrale, in cui al posto dei capillari vi sono numerosi rami di arterie e vene tortuose che formano un singolo conglomerato vascolare o spirale. Gli AVM si riferiscono ad anomalie vascolari del cervello. Ci sono 2 persone su 100 mila persone. Nella maggior parte dei casi, debutta clinicamente nel periodo da 20 a 40 anni, in alcuni casi - in persone di età superiore ai 50 anni. Le arterie che formano l'AVM hanno pareti diluite con uno strato muscolare sottosviluppato. Ciò causa il principale pericolo di malformazioni vascolari - la possibilità della loro rottura.

In presenza dell'AVM del cervello, il rischio di rottura è stimato intorno al 2-4% all'anno. Se l'emorragia si è già verificata, la probabilità della sua ripetizione è del 6-18%. La mortalità durante l'emorragia intracranica da AVM è stata osservata nel 10% dei casi e la disabilità persistente è stata osservata in metà dei pazienti. A causa del diradamento della parete arteriosa nel sito dell'AVM, può formarsi una protrusione della nave - aneurisma. La mortalità a rottura di aneurisma di vasi cerebrali è molto più alta che con AVM, ed è di circa il 50%. Poiché gli AVM sono pericolosi per l'emorragia intracranica in giovane età con successiva mortalità o disabilità, la loro tempestiva diagnosi e trattamento sono i problemi attuali della moderna neurochirurgia e neurologia.

Cause del cervello AVM

Malformazioni artero-venose del cervello derivano da disturbi locali intrauterini della formazione della rete vascolare cerebrale. Le cause di tali violazioni sono vari fattori dannosi che interessano il feto durante il periodo prenatale: aumento del background radioattivo, infezioni intrauterine, malattie della donna incinta (diabete, glomerulonefrite cronica, asma bronchiale, ecc.), Intossicazione, abitudini nocive della donna incinta (tossicodipendenza, fumo, alcolismo ), ricevimento durante gravidanza di preparazioni farmaceutiche che hanno un effetto teratogenny.

Le malformazioni artero-venose cerebrali possono essere localizzate in qualsiasi parte del cervello: sia sulla sua superficie che in profondità. Al posto della localizzazione dell'AVM non c'è una rete capillare, la circolazione del sangue avviene direttamente dalle arterie nelle vene, il che causa un aumento della pressione e l'espansione delle vene. In questo caso, la fuoriuscita di sangue bypassando la rete capillare può causare un deterioramento dell'afflusso di sangue ai tessuti cerebrali nella sede dell'AVM, portando a un'ischemia cronica del cervello locale.

Classificazione del cervello dell'AVM

Secondo il loro tipo, le malformazioni del vaso cerebrale sono classificate in artero-venoso, arterioso e venoso. Le malformazioni arterovenose consistono nell'arteria additiva, nella vena drenante e nel conglomerato di vasi alterati situati tra di loro. Assegni l'AVM fistoloso, l'AVM razionale e la micromamalformazione. Circa il 75% dei casi sono occupati da AVM razionali. Malformazioni arteriali o venose isolate, in cui si osserva la tortuosità, rispettivamente, solo le arterie o solo le vene, sono piuttosto rare.

In termini di dimensioni, gli AVM cerebrali sono suddivisi in piccoli (meno di 3 cm di diametro), medi (da 3 a 6 cm) e grandi (più di 6 cm). Secondo la natura del drenaggio, gli AVM sono classificati in avere e non avere vene di drenaggio profondo, cioè vene che cadono nel seno diretto o nel sistema della grande vena cerebrale. Esistono anche gli AVM all'interno o all'esterno di aree funzionalmente significative. Questi ultimi includono la corteccia sensomotoria, il tronco cerebrale, il talamo, le zone profonde del lobo temporale, l'area del discorso sensoriale (zona Vernike), il centro di Broca, i lobi occipitali.

Nella pratica neurochirurgica, per determinare il rischio di intervento chirurgico per malformazioni vascolari cerebrali, viene utilizzata la gradazione di AVM in base a una combinazione di punti. Ciascuno dei segni (dimensione, tipo di drenaggio e localizzazione rispetto alle aree funzionali) viene assegnato un certo numero di punti da 0 a 3. A seconda dei punteggi, l'AVM è classificato come avente un rischio operativo trascurabile (1 punto) a un alto rischio operativo dovuto a complessità tecnica della sua eliminazione, alto rischio di morte e disabilità (5 punti).

Sintomi del cervello dell'AVM

Nella clinica dell'AVM cerebrale, si distinguono varianti emorragiche e torpide del corso. Secondo vari rapporti, la variante emorragica rappresenta dal 50% al 70% dei casi di AVM. È tipico per gli AVM di piccole dimensioni con vene drenanti, nonché per gli AVM situati nella fossa cranica posteriore. Di regola, in tali casi, i pazienti hanno ipertensione arteriosa. A seconda della posizione dell'AVM, è possibile l'emorragia subaracnoidea, che occupa circa il 52% di tutti i casi di rottura dell'AVM. Il restante 48% è dovuto a complicate emorragie: parenchima con formazione di ematomi intracerebrali, epigastrica con formazione di ematomi subdurali e mista. In alcuni casi, complicate emorragie sono accompagnate da emorragia nei ventricoli del cervello.

La clinica di rottura di un AVM dipende dalla sua posizione e dalla velocità del flusso sanguigno. Nella maggior parte dei casi, c'è un forte deterioramento, aumento del mal di testa, disturbo della coscienza (dalla confusione al coma). Le emorragie parenchimali e miste insieme a questo si manifestano con sintomi neurologici focali: deficit uditivi, disturbi visivi, paresi e paralisi, perdita di sensibilità, afasia motoria o disartria.

Il pattern di flusso torpido è più tipico per gli AVM cerebrali di media e grande dimensione situati nella corteccia cerebrale. È caratterizzato da cefalea a grappolo - i seguenti parossismi mal di testa che durano non più di 3 ore. La cefalea non è così intensa come quando si rompe un AVM, ma è regolare. Sullo sfondo della cefalea, un certo numero di pazienti sviluppa convulsioni convulsive, che sono spesso di natura generalizzata. In altri casi, l'AVM cerebrale torpido può imitare i sintomi di un tumore intracerebrale o di un'altra lesione di massa. In questo caso, l'emergere e l'aumento graduale del deficit neurologico focale.

Nell'infanzia, c'è un tipo separato di malformazione vascolare cerebrale - vene AVM di Galeno. La patologia è congenita ed è la presenza di AVM nell'area della grande vena cerebrale. Le vene AVM di Galen occupano circa un terzo di tutti i casi di malformazioni cerebrali vascolari riscontrate in pediatria. Sono caratterizzati da elevata mortalità (fino al 90%). Il più efficace è il trattamento chirurgico effettuato nel primo anno di vita.

Diagnosi di AVM del cervello

La ragione per l'appello al neurologo prima della rottura di un AVM può essere il mal di testa persistente, un epifristico per la prima volta, la comparsa di sintomi focali. Il paziente viene sottoposto ad un esame di routine, incluso EEG, Echo EG e REG. Alla rottura della diagnostica AVM viene eseguita su base di emergenza. Il più informativo nella diagnosi delle malformazioni vascolari metodi tomografici. La tomografia computerizzata e la risonanza magnetica possono essere utilizzate per l'imaging del tessuto cerebrale e per lo studio dei vasi sanguigni. In caso di rottura, la risonanza magnetica AVM del cervello è più informativa della TC. Permette di identificare la localizzazione e la dimensione dell'emorragia, per differenziarlo da altre formazioni intracraniche di volume (ematoma cronico, tumore, ascesso cerebrale, cisti cerebrale).

Con il corso torpido di AVM, risonanza magnetica e TC del cervello può rimanere normale. In questi casi, solo l'angiografia cerebrale e le sue controparti moderne, la TC dei vasi sanguigni e l'angiografia MR, possono rilevare la malformazione vascolare. Gli studi sui vasi cerebrali vengono effettuati utilizzando agenti di contrasto. La diagnosi viene effettuata da un neurochirurgo, che valuta anche il rischio operativo e la fattibilità del trattamento chirurgico dell'AVM. Si tenga presente che in caso di rottura, in relazione alla compressione dei vasi sanguigni in condizioni di ematoma ed edema cerebrale, la dimensione tomografica dell'AVM può essere sostanzialmente inferiore alla reale.

Trattamento per il cervello dell'AVM

Le malformazioni arterovenose del cervello alla loro rottura o al rischio di tali complicanze dovrebbero essere rimosse. Trattamento chirurgico preferibilmente pianificato di AVM. In caso di rottura, viene effettuata dopo l'eliminazione del periodo acuto di emorragia e riassorbimento dell'ematoma. Nel periodo acuto, secondo le indicazioni, è possibile la rimozione chirurgica dell'ematoma risultante. L'eliminazione simultanea di entrambi gli ematomi e dell'AVM viene eseguita solo con la localizzazione lobare della malformazione vascolare e il suo diametro ridotto. Nell'emorragia ventricolare, viene mostrato principalmente il drenaggio ventricolare esterno.

La rimozione chirurgica classica dell'AVM viene eseguita mediante trapanazione del cranio. I vasi principali vengono coagulati, l'AVM viene escreto, le navi fuoriuscite da malformazioni vengono ligate e l'AVM viene eliminato. Tale rimozione transcranica radicale di AVM è fattibile con il suo volume non superiore a 100 ml e situato al di fuori delle zone funzionalmente significative. Con una grande quantità di AVM spesso ricorrere al trattamento combinato.

Quando la rimozione transcranica di un AVM è difficile a causa della sua posizione in aree funzionalmente significative del cervello e delle strutture profonde, viene eseguita la rimozione radiochirurgica dell'AVM. Tuttavia, questo metodo è efficace solo per le malformazioni con una dimensione non superiore a 3 cm. Se la dimensione dell'AVM non supera 1 cm, la sua completa obliterazione si verifica nel 90% dei casi e con dimensioni superiori a 3 cm è 30%. Lo svantaggio del metodo è un lungo periodo (da 1 a 3 anni), che è necessario per completare l'obliterazione dell'AVM. In alcuni casi è richiesta l'irradiazione graduale di malformazioni per un numero di anni.

L'embolizzazione endovascolare ai raggi X che porta alle arterie AVM si applica anche ai modi per eliminare l'AVM cerebrale. È possibile quando è disponibile a condurre le navi per il cateterismo. L'embolizzazione viene eseguita in fasi e il suo volume dipende dalla struttura vascolare dell'AVM. L'embolizzazione completa può essere raggiunta solo nel 30% dei pazienti. L'embolizzazione subtotale è ottenuta in un altro 30%. In altri casi, l'embolizzazione può solo parzialmente.

Il trattamento combinato combinato di AVM consiste nell'uso graduale di diversi metodi sopra elencati. Ad esempio, in caso di embolizzazione incompleta di un AVM, il passaggio successivo è un'asportazione transcranica della sua parte rimanente. Nei casi in cui la rimozione completa dell'AVM fallisce, viene applicato anche un trattamento radiochirurgico. Un simile approccio multimodale al trattamento delle malformazioni vascolari cerebrali si è dimostrato il più efficace e giustificato per gli AVM di grandi dimensioni.

ESAME 2015 / La teoria risponde alle domande / Malformazione artero-venosa

Malformazione arterio-venosa 3 pp.

La frequenza di occorrenza di 3 pagine.

Incidenza e mortalità 3-4 pp.

Cause di malformazione 4-5 p.

Tipi di Malformazioni vascolari 5 pp.

Classificazione delle malformazioni artero-venose 5-6 pp.

Localizzazione tipica di arterio-venoso

malformazioni cerebrali. 6 pp.

Clinica delle malformazioni artero-venose 6-7 pp.

Sintomi di malformazione artero-venosa 7-9 p.

malformazioni 9-12 pp.

La malformazione artero-venosa (AVM) è un'anomalia congenita dello sviluppo del sistema vascolare del cervello, che è una forma e una dimensione diversa della bobina, formata da un intreccio casuale di vasi patologici. Nel 5% - 10% sono la causa di emorragia subaracnoidea non traumatica.

Nelle malformazioni artero-venose, il più delle volte, non esiste una rete capillare, in conseguenza della quale viene eseguita una derivazione diretta del sangue dal pool arterioso al sistema di vene superficiali e profonde. Funzionalmente, la malformazione artero-venosa è una derivazione artero-venosa diretta senza capillari intermedi. Si ritiene che il problema si sviluppi tra il 45 ° e il 60 ° giorno dell'embriogenesi. La circolazione del sangue primitiva nel cervello inizia intorno alla quarta settimana di embriogenesi, quando la rete capillare copre l'intero cervello. Alcuni dei capillari sono collegati in grandi strutture luminali, mentre la rete vascolare primitiva si differenzia in componenti afferenti, efferenti e capillari. La rottura dell'AVM si verifica di solito tra i 20 ei 40 anni.

Secondo i dati mondiali, la frequenza di occorrenza degli AVM varia da 0,89 a 1,24 per 100.000 abitanti l'anno, secondo quanto riferito da Australia, Svezia e Scozia. In Scozia, la frequenza di insorgenza degli AVM raggiunge 18 ogni 100.000 abitanti l'anno.

Negli Stati Uniti, la prevalenza dell'AVM, secondo uno studio prospettico, era di 1,34 per 100.000 abitanti l'anno.

Morbilità e mortalità Nonostante il fatto che 300.000 pazienti negli Stati Uniti abbiano da soli AVM, solo il 12% di essi diventa sintomatico. La morte si verifica nel 10-15% dei pazienti che sviluppano un'emorragia. 1) Emorragia. In uno studio basato sulla popolazione, il 38-70% di tutti gli AVM mostra emorragia. Il rischio complessivo di emorragia nei pazienti con AVM identificati è di circa il 2-4% all'anno. I pazienti con emorragia completa sono a maggior rischio di sviluppare emorragie ripetute, specialmente durante il primo anno dopo il primo episodio. La frequenza delle complicanze emorragiche aumenta progressivamente dopo il primo anno di insorgenza della malattia. I segni clinici e angiografici associati ad alto rischio di emorragie ricorrenti includono il sesso maschile del paziente, piccole dimensioni dell'AVM, localizzazione nei gangli basali del cervello e della fossa posteriore, drenaggio nelle vene profonde del cervello, uno o un piccolo numero di vene di drenaggio, alta pressione nell'alimentazione arterie, misurate mediante angiografia. Tabella 1. Il rischio di emorragia da AVM

Malformazioni vascolari del cervello: tipi, sintomi, diagnosi, trattamento

Malformazione dei vasi cerebrali significa una patologia congenita dello sviluppo del sistema circolatorio, consistente nella errata connessione di vene, arterie e vasi più piccoli. Di norma, la malattia si manifesta all'età di 10-30 anni, sebbene nella pratica medica ci fossero anche pazienti nei quali la malformazione era diagnosticata solo nell'età adulta. Tra i principali sintomi della malattia vi sono forti mal di testa di natura pulsante, che a volte possono essere accompagnati da epipadiazione.

Concetto di malformazione

L'AVM - malformazione artero-venosa - è considerata un'anomalia congenita, sebbene possa talvolta essere acquisita. Molto spesso, la patologia si manifesta nel cervello (cervello, spina dorsale), ma anche altre parti del corpo non sono immuni da tali fenomeni.

Foto: una varietà di malformazioni artero-venose

Le cause esatte delle anomalie dello sviluppo sono attualmente sconosciute, sebbene l'ipotesi più diffusa sia la lesione intrauterina del feto. La dimensione della malformazione può essere diversa; quelli più grandi portano alla compressione del cervello e aumentano significativamente il rischio di emorragia.

La malformazione artero-venosa si verifica più spesso. Con una natura simile del difetto, i vasi sottili e contorti che connettono le vene e le arterie sono intrecciati. Molto probabilmente, questo risultato dà un graduale aumento delle fistole (artero-venose).

Il risultato è l'espansione delle arterie e ipertrofia delle loro pareti, e il flusso sanguigno arterioso si sposta nelle vene in uscita. La gittata cardiaca aumenta in modo significativo, le vene assumono la forma di grandi vasi, costantemente pulsanti e tesi.

Tutte le parti del cervello sono ugualmente sensibili alla formazione di malformazioni, ma le più grandi si trovano nelle regioni posteriori di entrambi gli emisferi.

Il tipo più comune di malformazione vascolare

È possibile che ci sia una predisposizione genetica a questa patologia, dal momento che il difetto può essere osservato contemporaneamente in diversi membri della famiglia appartenenti a diverse generazioni, e le malformazioni "ereditarie" si trovano più spesso negli uomini.

Circa la metà dei pazienti ha emorragia cerebrale e in un terzo dei casi si osservano episodi focali di epilessia, che possono avere forme sia semplici che complesse.

Molto spesso, l'emorragia durante la malformazione ha una piccola dimensione (circa 1 cm), mentre ci sono solo pochi punti focali di danno vascolare e tissutale, e non ci sono sintomi clinici. In casi rari, l'emorragia può essere massiccia, nel qual caso a volte finisce con la morte.

Malformazione di Arnold Chiari

Anche la malformazione di Arnold Chiari è considerata un difetto alla nascita. La patologia è caratterizzata dalla posizione errata delle tonsille nel cervelletto. Le forme I e II dell'anomalia sono le più comuni, sebbene in realtà ce ne siano altre.

Il liquido cerebrospinale (CSF) con un difetto simile cessa di circolare correttamente, poiché la bassa posizione delle tonsille interferisce con il normale flusso dei processi metabolici. Molto spesso l'idrocefalo è una conseguenza di un disturbo di deflusso, poiché le tonsille praticamente intasano un piccolo forame occipitale.

La malaria di tipo 1 di Arnold Chiari può manifestarsi sia negli adolescenti che negli adulti ed è spesso caratterizzata dalla presenza di idromielia. Poiché le tonsille sono spostate verso la parte superiore del midollo spinale, c'è un aumento nel suo canale centrale.

Cervelletto sano (a sinistra) e malformazione di Chiari (a destra)

La manifestazione esterna di anomalie è il mal di testa, localizzato nella parte posteriore della testa; possono essere aggravati dalla tosse e da altri fenomeni. Tra i restanti sintomi si possono identificare debolezza e perdita di sensibilità delle estremità, parolaccia, difficoltà (sconcertante) quando si cammina e deglutizione, attacchi di vomito senza nausea.

Tra le teorie moderne sulle cause dell'anomalia di Chiari, il posto principale è occupato dall'ipotesi sullo spostamento delle tonsille dovuto all'aumento della pressione nelle parti superiori del cervelletto.

La risonanza magnetica è considerata l'unico studio in grado di effettuare una diagnosi simile; Tra i metodi strumentali aggiuntivi, viene utilizzata la tomografia utilizzando un computer, il cui scopo è quello di ricostruire l'osso dell'occipite e delle vertebre in una proiezione tridimensionale. Grazie a questo, è possibile stabilire il tipo di malformazione, il grado di spostamento del cervelletto stesso e determinare il tasso di progresso della malattia.

Per il trattamento delle malformazioni del cervello Kiari, l'intervento chirurgico è quasi sempre applicato quando si tratta di casi con sintomi clinici gravi e intensi.

Malformazione di Dandy Walker

La malformazione di Dandy-Walker è una patologia dello sviluppo del ventricolo IV; nella maggior parte dei casi, include comorbidità. Il più delle volte è l'idrocefalo (edema cerebrale) e l'ipoplasia cerebellare.

Più del 90% dei pazienti con patologia simile ha l'idrocefalo (GCF), ma allo stesso tempo, la malformazione di Dandy-Walker si trova solo in una piccola percentuale di pazienti con l'idropisia cerebrale.

Come nel caso di altri difetti simili, la chirurgia è spesso l'unica alternativa possibile, ma l'operazione ha una serie di caratteristiche specifiche dovute alla natura del processo patologico della malformazione cerebrale. Uno dei processi più pericolosi è un aumento del rischio di incisione superiore, quindi non è consigliabile utilizzare solo il bypass dei ventricoli laterali.

Molto spesso, l'anomalia è accompagnata da una violazione dello sviluppo intellettuale, solo circa la metà dei pazienti ha un corrispondente indice condizionalmente normale. Allo stesso tempo, i pazienti possono sperimentare una mancanza di coordinazione dei movimenti (atassia) e spasticità, sebbene le crisi epilettiche siano piuttosto rare e si verificano solo nel 10-15% dei pazienti.

Cause, sintomi ed effetti delle malformazioni artero-venose

La malformazione artero-venosa dei vasi cerebrali si manifesta come conseguenza di lesioni intrauterine e alterazioni dello sviluppo fetale, ma le cause del fenomeno non sono note con precisione.

Gli esperti sono inclini a credere che non esista una correlazione diretta tra la presenza di questa anomalia, così come il sesso e l'età del paziente, sebbene alcune ipotesi popolari suggeriscano il contrario.

Al momento, ci sono solo due principali fattori di rischio:

• Appartenendo al genere maschile;
• Predisposizione genetica.

Una conoscenza insufficiente del problema dovuta alla mancanza dei metodi e degli strumenti necessari porta all'emergere di nuove e nuove ipotesi. Alcuni di loro parlano di un complesso ereditario di patologie e malattie che portano allo sviluppo di un'anomalia.

Sintomi e complicanze

La malformazione artero-venosa del cervello a volte non ha sintomi pronunciati per decenni, quindi il paziente potrebbe non essere sospettoso di tale problema. Il motivo più comune per cercare assistenza medica è la rottura di una piccola o grande nave, accompagnata da emorragia intracerebrale.

I ricercatori stranieri citano le statistiche mediche, secondo cui una diagnosi di questo tipo viene solitamente fatta durante la scansione del cervello per una visita medica pianificata o quando si cerca aiuto medico per qualche altra ragione.

Le manifestazioni più comuni di malformazione venosa arteriosa:

1. Convulsioni epilettiche di varie forme di gravità;
2. Mal di testa che pulsa la natura;
3. Ridurre la sensibilità di varie aree (anestesia);
4. Sonnolenza, debolezza, prestazioni ridotte.

Un aumento dell'intensità dei sintomi si verifica necessariamente quando una nave si rompe, sempre accompagnata da emorragia. I sintomi della malformazione vascolare del cervello possono manifestarsi nell'adolescenza e in età più matura. Gli esperti notano che le manifestazioni di anomalie sono spesso osservate fino a 45-50 anni. Poiché i tessuti cerebrali in caso di disturbi circolatori sono più danneggiati con il tempo, l'intensità dei sintomi aumenta gradualmente.

Di solito, una certa stabilità nel corso della malattia viene raggiunta all'età di 30-40 anni, dopodiché l'insorgenza di nuovi sintomi è praticamente assente.

Peculiarità del processo patologico possono anche apparire quando si trasporta un bambino, in modo che i nuovi sintomi, come un aumento dell'intensità di quelli esistenti, spesso accompagnino la gravidanza. Le ragioni di questo sono un aumento della quantità di sangue nel corpo della madre e aumento della circolazione sanguigna.

Tra le possibili complicanze della patologia, le seguenti due rappresentano un rischio per la salute, quindi la malattia non deve essere iniziata:

• La rottura della nave con sanguinamento si verifica a causa del diradamento. La circolazione del sangue alterata porta ad un aumento della pressione sulle pareti indebolite, a seguito del quale si verifica l'ictus emorragico.
• Interruzione della fornitura di ossigeno del cervello può alla fine portare alla morte parziale o completa dei suoi tessuti - ictus ischemico (infarto cerebrale). L'anestesia, la perdita della vista, la compromissione della coordinazione dei movimenti e della parola, come altri sintomi, sono una conseguenza del processo descritto sopra.

Diagnosi e trattamento dell'AVM

La malformazione vascolare viene diagnosticata quando esaminata da un neurologo, che può prescrivere diversi studi, test e test per chiarire la diagnosi.

I seguenti metodi sono comuni:

1. L'arteriografia (cerebrale) oggi consente di determinare il problema in modo abbastanza preciso. Durante l'arteriografia, uno speciale catetere con un agente di contrasto inserito nell'arteria femorale passa nei vasi sanguigni del cervello. Uno specifico composto chimico che utilizza immagini a raggi X consente di identificare lo stato attuale dei vasi.
2. CT (Tomografia computerizzata) a volte è combinato con il precedente, e in questo caso è chiamato Angiografia a tomografia computerizzata. La tecnica diagnostica si basa anche sull'ottenere una serie di immagini usando la radiazione a raggi X e un mezzo di contrasto.
3. La risonanza magnetica per malformazione vascolare è considerata più efficace dei due metodi precedenti quando si tratta di AVM. Il metodo si basa sull'uso di particelle magnetiche, piuttosto che su raggi X. Signor angiografia comporta la somministrazione di un colorante di contrasto.

Caratteristiche del trattamento

Le malformazioni vascolari suggeriscono una relazione tra la scelta del metodo di trattamento e la localizzazione dell'anomalia, le sue dimensioni, l'intensità dei suoi sintomi e le caratteristiche del paziente. Il trattamento situazionale consiste nell'assunzione di farmaci (forte mal di testa, convulsioni).

Il trattamento della malformazione in alcuni casi può essere limitato all'osservazione costante del paziente, incluso un esame completo del corpo e una terapia conservativa. Ma tali metodi sono usati solo in assenza di sintomi o bassa intensità di manifestazioni.

Ci sono tre metodi per la pronta rimozione dell'anomalia e l'appropriatezza del loro uso è determinata dal medico curante.

• La resezione chirurgica viene utilizzata per piccole dimensioni della malformazione vascolare ed è considerata uno dei metodi più efficaci e sicuri. Nel caso in cui la patologia si trova in profondità nei tessuti cerebrali, questo tipo di intervento non è altamente raccomandato, dal momento che l'operazione comporta un certo rischio.
• L'embolizzazione consiste nell'introduzione di un catetere, con il quale i vasi interessati sono "sigillati" per bloccare il flusso sanguigno in essi. Il metodo può essere sia di base che aggiuntivo prima della resezione chirurgica al fine di ridurre il rischio di sanguinamento grave. In rari casi, l'embolizzazione endovascolare può ridurre significativamente o interrompere completamente le manifestazioni di AVM.

Foto: embolizzazione della malformazione cerebrale. Il plastificante intasa i vasi interessati e dirige il flusso sanguigno verso i più ricchi.

Perché la malformazione artero-venosa? 5 fatti importanti su questa patologia

Avendo vissuto per diversi anni, molte persone non pensano nemmeno di avere una malattia, a causa della quale la loro vita può finire in pochi minuti. La malformazione artero-venosa si riferisce specificamente a questa patologia.

Cos'è?

La malformazione artero-venosa (AVM) è più spesso una combinazione congenita e inadeguata di arterie, vene e vasi più piccoli di diametro, intrecciati casualmente tra loro, portando a una alterata circolazione del sangue nell'organo interessato. Le vene e le arterie assumono la forma di uno specifico "groviglio" di vasi sanguigni. Sono collegati l'un l'altro da una sorta di shunt o fistole. Il centro delle navi interlacciate è chiamato il nucleo della malformazione.

Fortunatamente, è abbastanza raro, circa 1 - 2 persone ogni 100.000 abitanti. Il maggior numero è registrato in Scozia. C'è malformazione in 16 - 17 persone ogni 100 mila abitanti.

5 fatti importanti sulla malformazione artero-venosa

1. I primi sintomi della malattia compaiono di solito tra i 35 ei 40 anni.
2. Più spesso colpisce i rappresentanti del sesso più forte, ma si verifica in uomini e donne, e in qualsiasi età.
3. La malformazione artero-venosa più frequentemente rilevata del cervello.
4. Nelle persone con malformazioni diagnosticate vengono anche rilevate varie altre patologie vascolari, che complicano in modo significativo il trattamento dei pazienti. Nel 20-40% si riscontrano aneurismi (protrusioni di parete specifiche) di varie navi.
5. La complicazione più frequente e terribile è un'emorragia cerebrale. Ogni anno il rischio di insorgenza aumenta del 5 - 7%.

Perché si verifica?

Per molto tempo è stata discussa la questione della suscettibilità genetica a questa patologia, ma non sono state trovate prove affidabili. È una malattia congenita. I processi di violazione dei vasi sanguigni che portano a questa patologia, si verificano nel primo o nel secondo mese di formazione intrauterina fetale. Attualmente, i fattori predisponenti considerano:

• uso incontrollato di droghe, che colpisce in particolare il feto (con effetto teratogeno);
• malattie passate che si verificano durante il primo trimestre di gravidanza, di natura virale o batterica;
• malattia della rosolia durante la gestazione;
• fumare e bere alcolici durante la gravidanza. Non tutte le ragazze, pur essendo "in posizione", rinunciano a queste abitudini;
• radiazioni ionizzanti;
• patologia dell'utero;
• avvelenamento grave da agenti chimici o altri agenti velenosi;
• trauma fetale;
• esacerbazione di una patologia cronica in una donna incinta (diabete mellito, glomerulonefrite, asma bronchiale, ecc.)

Di conseguenza, i fasci vascolari sono collegati in modo errato, si verifica una malformazione intrecciata e artero-venosa. Quando si forma a dimensioni considerevoli, la gittata cardiaca aumenta, le pareti dell'ipertrofia venosa (aumento compensatorio) e la formazione assume l'immagine di un grande "tumore" pulsante.

Dove può essere localizzata la malformazione e come si manifesta?

Malformazioni artero-venose possono verificarsi in:

• il cervello;
• midollo spinale;
• organi interni.

La malformazione vascolare del cervello si manifesta a seconda della posizione della lesione:

1. Il danno al lobo frontale è manifestato dall'incompetenza della parola, una diminuzione delle capacità intellettuali, mal di testa, una diminuzione della capacità di lavorare, meno spesso un tiro delle labbra con un "tubo", convulsioni di convulsioni.
2. Con la sconfitta del cervelletto, vi è una violazione della coordinazione dei movimenti, ipotensione muscolare (debolezza), nistagmo orizzontale (movimenti oculari involontari), caduta con la normale camminata, instabilità nella posizione Romberg (in piedi, allungando le braccia in avanti e chiudendo gli occhi).
3. Con il coinvolgimento nel processo patologico del lobo temporale, si verifica un forte mal di testa, deterioramento della percezione del linguaggio (i pazienti sentono bene, ma non capiscono l'essenza di ciò che è stato detto), pulsazione nella regione temporale, convulsioni convulsive, riduzione dei campi visivi.
4. Se la malformazione artero-venosa si verifica alla base del cervello, allora si manifesta: strabismo, cecità singola o bilaterale, paralisi (completa perdita di movimento) degli arti inferiori o superiori. Movimento disturbato dei bulbi oculari.

Con la lesione del midollo spinale, si verificano i seguenti sintomi:

• a una disposizione superficiale la formazione pulsata espressa è annotata;
• il dolore nella colonna vertebrale, specialmente nella regione toracica o lombare, può irradiare (dare) alle estremità toracica, superiore e inferiore;
• ridotto tono muscolare;
• spasmi convulsivi di braccia o gambe;
• possibili violazioni dell'attività funzionale degli organi nella pelvi. Questo si manifesta in casi gravi di incontinenza fecale o di urina;
• aumento della fatica, specialmente quando si cammina o si fa esercizio fisico.

Dagli organi interni, possono verificarsi malformazioni artero-venose tra l'aorta e il tronco polmonare (due grandi vasi che emergono dal muscolo cardiaco) - il dotto arterioso aperto (Botallov) (cardiopatia bianca). Questa condizione può provocare malattie cromosomiche, ad esempio, sindrome di Down; la rosolia trasferita dalla madre durante il parto; prematurità del bambino. Normalmente, non cresce più di otto settimane, in rari casi fino a quindici. Questa condizione si manifesta:

• aumentare le dimensioni del muscolo cardiaco;
• mancanza di respiro;
• "Rumore del motore", che può essere udito nel secondo o terzo spazio intercostale;
• aumento della frequenza cardiaca (tachicardia);
• crescita lenta e sviluppo del bambino;
• cianosi della pelle;
• nei casi più gravi, gonfiore degli arti superiori o inferiori, emottisi, interruzione del funzionamento del cuore, difficoltà di respirazione. Può verificarsi un arresto cardiaco spontaneo.

Si manifesta una malformazione artero-venosa che si manifesta nel rene:

• dolore nella regione lombare su uno o entrambi i lati;
• ematuria (l'aspetto del sangue nelle urine);
• aumento dei valori della pressione arteriosa, scarsamente suscettibili di correzione con farmaci antipertensivi.

Con danni al fegato, che si verificano molto raramente, non è possibile rilevare sintomi specifici. Si verificano solo con sanguinamento concomitante. C'è pallore della pelle, debolezza, svenimento (sincopale), vertigini, le feci possono diventare nere (melena), nei casi più gravi le perdite di pressione sanguigna.

Se la malformazione vascolare colpisce i polmoni, allora si manifesta:

• mal di testa;
• emorragie polmonari nel 10-15% dei casi;
• aumento della quantità di anidride carbonica nel sangue;
• aumento della tendenza alla trombosi.

Quali sono i tipi?

Prima di tutto, le malformazioni si distinguono per le dimensioni:

• micromarts fino a un centimetro;
• piccole dimensioni: fino a due;
• medio - fino a quattro;
• grande - fino a sei;
• gigantesco - più di sei.

A seconda delle dimensioni della malformazione artero-venosa, viene selezionato un trattamento chirurgico appropriato.

La malformazione dei vasi cerebrali è:

• profondo - situato nel tronco, gangli sottocorticali, ventricoli;
• superficiale - nella corteccia o nella materia bianca del cervello;
• intradurale - in una conchiglia solida.

Per tipo:

• forma emorragica. Manifestato da un'emorragia nella sostanza del cervello dovuta all'aumento della pressione, a causa della ridotta circolazione del sangue, le pareti dei vasi sanguigni si assottigliano e la loro rottura segue;
• torpida. Non ci sono emorragie, ma aumentano gradualmente le malformazioni del volume, comprimono varie parti del cervello con vari sintomi neurologici tipici.

L'AVM nel midollo spinale può essere localizzato nella membrana spinale, direttamente nel cervello stesso o sulla sua superficie anteriore e posteriore. Secondo la struttura si distinguono:

• Tipo I Il fascio contiene due arterie ipertrofiche e una vena periferica;
• II - groviglio di arterie convolute che si intrecciano con le vene;
• III - formato da vasi immaturi di grandi dimensioni;
• IV - privo di piccole navi.

A seconda della lesione vascolare:

• arteriosa (7-8% dei casi);
• artero-venoso (circa 10-12%);
• fistulosi (4-5%);
• racemico (fino al 70%);
• venoso (9 - 11%).

Come identificare la malformazione artero-venosa?

La diagnostica inizia con:

• attenta determinazione dello stato neurologico;
• misurazione della pressione sanguigna;
• valutazione della pelle e dell'andatura;
• reclami del paziente;
• indagine sul corso della gravidanza.

Le persone con questa patologia hanno dimostrato di avere:

• Ecografia Doppler. Consente di valutare la struttura delle vene e delle arterie, la circolazione del sangue in esse;
• angiografia radiografica. Per la visualizzazione delle navi, viene iniettato un agente di contrasto che "li evidenzia";
• angiografia computerizzata. Con esso, è possibile ricreare un'immagine 3D di vasi umani;
• angiografia a risonanza magnetica. Il metodo di alta precisione per la determinazione della malformazione artero-venosa consente di valutare la forma, la struttura, la circolazione sanguigna in vasi danneggiati;
• ecografia del cuore. Per la diagnosi del dotto arterioso aperto. Puoi anche stimare la frazione di eiezione, se è superiore al 70%, quindi questo indirettamente ti consente di giudicare la presenza di malformazioni.

trattamento

L'AVM non si applica alle malattie che vanno via da sole. Con la posizione delle malformazioni vascolari nelle strutture superficiali del cervello, è possibile utilizzare:

• intervento chirurgico Una ripresa di successo è possibile con un volume di istruzione non superiore a 300 centimetri cubici;
• embolizzazione. L'essenza del metodo consiste nell'introduzione nei vasi interessati di una sostanza speciale (copolimero di alcool polivinilico), che impedisce la circolazione del sangue nella malformazione artero-venosa. Molto raramente, con questo metodo, è completamente guarito. Fondamentalmente, la dimensione dell'AVM è ridotta al 70 - 80% in volume, il che riduce significativamente la probabilità di sanguinamento;
• radiochirurgia. Il più nuovo metodo di trattamento di questa patologia, che è attualmente applicato con successo. Con una dimensione di istruzione inferiore a tre centimetri, la malformazione scompare nel 90% dei casi.

È possibile utilizzare una combinazione dei metodi sopra per risultati migliori.

Con una disposizione profonda della malformazione artero-venosa, la prognosi rimane sfavorevole, poiché i medici non possono nemmeno avvicinarsi all'istruzione.

Con la formazione di malformazioni vascolari negli organi interni si è ricorso alla chirurgia e alla sua escissione. In molti casi, la prognosi è favorevole.

Qual è la malformazione artero-venosa pericolosa?

È una malattia molto pericolosa e insidiosa, quindi le sue complicanze sono sempre improvvise e possono causare la morte o l'invalidità. Ci sono:

• emorragia intracerebrale, intraventricolare e subaracnoidea (nella cavità tra la guaina aracnoidea e la guaina morbida). Si verifica nel 55 - 65% dei casi. I sintomi sono simili all'immagine di un ictus: intorpidimento delle estremità, linguaggio difficile, visione e coordinamento offuscati, comparsa improvvisa di un forte mal di testa;
• convulsioni epilettiche in circa il 25-40% dei casi;
• la violazione di un'adeguata fornitura di sangue al cervello porta all'estinzione di una parte significativa dei neuroni e, di conseguenza, ciò porta a un significativo indebolimento del linguaggio, abilità intellettuali, in alcuni casi alla paresi o alla paralisi di varie parti del corpo.

Le malformazioni arterovenose degli organi interni sono raramente complicate e sono più caratteristiche del decorso asintomatico della malattia.

conclusione

Sfortunatamente, nessuno è assicurato contro l'insorgenza di questa malattia e non sono state sviluppate misure preventive. L'unica cosa che gli esperti consigliano è di evitare vari tipi di lesioni, in particolare l'area della testa.