Principale

Miocardite

Classificazione del codice vasculite ICD 10

Nella classificazione internazionale delle malattie della decima revisione (di seguito indicata come codice ICD 10), la vasculite ha ricevuto numerosi segni:

  • D69.0, D89.1 - lesioni vascolari emorragiche sistemiche (porpora allergica, porpora reumatica, malattia di Schönlein-Genoch);
  • L95.0 - atrofia bianca (con pelle di marmo);
  • L95.1 - eritema elevato persistente;
  • L95.8, L95.9 - un gruppo di malattie limitate alla pelle.

Pertanto, secondo il codice ICD 10, la vasculite è classificata in base alla posizione, alla forma e alla gravità della patologia.

In base alle caratteristiche eziologiche, la vasculite secondo l'ICD 10 è suddivisa in:

  1. Primaria, che si presentano come una malattia indipendente del tipo autoimmune;
  2. Secondario, derivante da qualsiasi malattia sottostante.

Per la natura e le dimensioni della nave soggetta a patologia, sono classificati:

Vene varicose - una terribile "piaga del XXI secolo". Il 57% dei pazienti muore entro 10 anni da.

Spesso, vasculite colpisce in modo coerente o simultaneamente i vasi sanguigni di diverse dimensioni e tipi.

Secondo l'ICD 10, dalla localizzazione dei processi infiammatori nelle navi si dividono in:

  • Panvaskulity;
  • Malattia endovascolare;
  • Perivaskulity;
  • Mezovaskulity.

Vasculite sistemica da parte dell'ICD 10

La vasculite sistemica ha molte specifiche che sono chiaramente distribuite nell'ICD 10:

  • M30 - poliarterite nodosa, nonché condizioni correlate;
  • M30.1 - Angiite granulomatosa e allergica, vasculite acuta o subacuta con danno polmonare;
  • M30.2 - Poliartrite giovanile;
  • M30.3 - Sindrome di Kawasaki del mucosychoderm di Limfonodulyarny;
  • M30.8 - Diversi stati di poliarterite nodosa;
  • M31 - Varie vasculopatie necrotizzanti;
  • M31.0 - Sindrome di Gutspascher, angiite ipersensibile;
  • M31.1 - Microangiopatia trombotica, trombocitopenica e porpora trombotica;
  • M31.2 - Granuloma medio fatale;
  • M31.3 - Granulomatosi necrotizzante respiratoria, granulomatosi di Wegener;
  • M31.4 - Sindrome di Takayasu (archi aortici);
  • M31.5 - arterite a cellule giganti e polimialgia reumatica;
  • M31.6 - arterite a cellule giganti altri tipi;
  • M31.8 - vasculopatia necrotizzante raffinata;
  • M31.9 - vasculopatie necrotizzanti, non specificato.

Tuttavia, va inteso che la vasculite sistemica non è soggetta a classificazione universale, tra cui l'ICD 10. Nel corso della storia dello studio di questo gruppo di malattie, ci sono stati tentativi di sistematizzare i tipi di patologia in base a caratteristiche morfologiche, patogenetiche e cliniche. Tuttavia, la maggior parte degli specialisti divide solo vasculite primitiva e secondaria, così come il calibro dei vasi sanguigni colpiti.

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Vasculite limitata alla pelle, non classificata in altri titoli (L95)

Non comprende:

  • angioma strisciante (L81.7)
  • Schonlein-Henoch Purpura (D69.0)
  • angiite ipersensibile (M31.0)
  • cellulite:
    • BDU (M79.3)
    • lupus eritematoso (L93.2)
    • collo e schiena (m54.0)
    • ricorrente (Weber-Christian) (M35.6)
  • poliarterite nodosa (M30.0)
  • vasculite reumatoide (M05.2)
  • malattia da siero (T80.6)
  • orticaria (L50.-)
  • La granulomatosi di Wegener (M31.3)

Atrofia bianca (placca)

In Russia, la Classificazione Internazionale delle Malattie della 10a revisione (ICD-10) è stata adottata come documento normativo unico per spiegare l'incidenza, le cause delle chiamate pubbliche alle istituzioni mediche di tutti i reparti, le cause di morte.

L'ICD-10 è stato introdotto nella pratica dell'assistenza sanitaria in tutto il territorio della Federazione Russa nel 1999 per ordine del Ministero della Sanità della Russia, datato 27 maggio 1997. №170

Il rilascio della nuova revisione (ICD-11) è pianificato dall'OMS nel 2022.

Vasculite emorragica in bambini e adulti - trattamento, foto

Tutte le foto dall'articolo

La vasculite emorragica colpisce spesso i bambini, di solito hanno difficoltà e minaccia di complicanze. Negli adulti, la patologia è meno pronunciata, anche se anche loro dovrebbero essere in allerta e cercare un trattamento non appena sono comparse le prime manifestazioni descritte nell'articolo.

La vasculite immunitaria ha un certo numero di varietà, una delle quali è chiamata emorragica. Questa malattia è più comune nei bambini, anche se negli adulti si verifica anche, sembra dovuta alla produzione eccessiva di cellule immunitarie sullo sfondo di alta penetrazione nelle pareti dei vasi sanguigni.

Spesso, la patologia appare in un bambino dopo aver avuto tonsillite acuta, influenza, mal di gola o scarlattina. Se evidenziamo l'età dei bambini e il sesso che più spesso si ammalano, allora questi sono ragazzi di età compresa tra i 4 e gli 11 anni. Durante il trattamento, è molto importante osservare una dieta, che nel periodo acuto richiede spesso il ricovero in ospedale.

Codice ICD-10 - vasculite emorragica D69.0

motivi

La vasculite emorragica è una patologia asettica, cioè non è associata all'effetto patologico di alcuna infezione o virus. Si forma come i capillari sono infiammati a causa della eccessiva esposizione del sistema immunitario a loro. È chiaro che un tale effetto non standard di immunità è più tipico per i bambini, dal momento che in una persona adulta le funzioni protettive sono già calibrate e non provocano danni così evidenti al corpo stesso.

I principali segni di vasculite emorragica in un bambino e in un adulto sono le emorragie capillari, alterata coagulabilità intravascolare a causa di disturbi del flusso sanguigno nelle piccole arterie.

Tutti i fattori che causano la vasculite sono legati a:

  • Complicazioni dopo che una persona ha avuto una malattia infettiva o virale, oltre a una lesione parassitaria o batterica.
  • Gli effetti delle allergie alimentari, che è abbastanza tipico per i bambini.
  • Gli effetti dell'ipotermia o della vaccinazione.
  • Genetico, che sono causati dalla predisposizione ereditaria.

La vasculite emorragica è preceduta da un processo in cui si formano eccessivi complessi immunitari. Questi elementi entrano nel flusso sanguigno e, circolando con esso in tutto il corpo, a causa dell'elevato numero di essi, vengono gradualmente depositati nelle arterie interne e questo processo si osserva solo in piccoli vasi. Man mano che la patologia si sviluppa, compaiono i segni di una reazione infiammatoria.

La vasculite emorragica non è priva di conseguenze visive, quando la parete vascolare infiammata diventa via via più sottile e perde la sua elasticità. Come risultato, la sua permeabilità aumenta, il che porta alla formazione di lacune e depositi di trombi, che sono i principali segni di vasculite e hanno l'aspetto di lividi sottocutanei.

Tipi di vasculite emorragica

Sulla base delle principali manifestazioni e dei sintomi esistenti nei bambini e negli adulti, la vasculite viene comunemente indicata come:

  • cutaneo
  • glenoideo
  • Addominale, con dolore nell'addome
  • nefritico
  • Combinato quando viene osservata la somma delle varie manifestazioni sopra descritte.

La portata determina il seguente tipo di classificazione, secondo cui la malattia è:

  • Fulmini che durano per diversi giorni
  • Acuto, della durata di circa un mese
  • A lungo, quando le manifestazioni si notano più di 60-70 giorni
  • Ricorrente, specialmente caratteristico dei bambini, quando la malattia si ripresenta dopo un po 'di tempo
  • Cronico, con conservazione dei sintomi per un periodo di più di un anno, quando periodicamente si verificano riacutizzazioni
In base al grado di attività, la malattia viene solitamente portata a un livello piccolo, medio e alto. In base alla sua varietà, viene selezionato un trattamento appropriato.

Sintomi in bambini e adulti

Per l'inizio si avrà la frequenza dei segni principali che manifestano la vasculite emorragica:

  • La presenza di eruzioni cutanee e macchie sulla superficie della pelle è stata osservata in tutti i casi della malattia.
  • Nei casi si osserva dolore articolare alla caviglia
  • Mal di stomaco nel 55% dei casi
  • I reni sono colpiti in un terzo dei pazienti con vasculite emorragica.

La particolarità della malattia è che è in grado di colpire i vasi capillari di qualsiasi organo o superficie, così spesso i suoi sintomi e segni compaiono nei reni, nei polmoni, negli occhi e persino nel cervello. Se gli organi interni non sono interessati e ci sono solo manifestazioni esterne, allora il decorso della malattia è considerato favorevole. Più complicazioni si verificano nei bambini.

I sintomi sulla pelle, come i segni principali di un bambino e di un adulto, appaiono sempre e spesso si formano dopo che gli organi interni sono stati colpiti. La superficie più caratteristica del sytka sono le emorragie a sangue piccolo, di 1-2 mm di dimensione, chiamate purpura. Tali eruzioni vengono percepite con la palpazione, sono simmetriche e inizialmente colpiscono i piedi e le ginocchia. In condizioni in cui il trattamento non viene effettuato, quindi andare avanti sopra. La porpora è spesso combinata con altri tipi di eruzioni cutanee, denominate vescicolite, eritema e talvolta si formano anche zone necrotiche.

Nei casi di vasculite emorragica, nei tre quarti dei casi, soffre l'articolazione della caviglia e del ginocchio delle gambe, che è già colpita nella prima settimana dopo l'insorgenza della patologia. I sintomi di questa lesione variano, a volte tutto è limitato al solo disagio doloroso minore, in altre situazioni quando i piccoli sono affetti da articolazioni grandi, c'è una lesione estesa con dolore severo che dura per diversi giorni. Il vantaggio è che anche nei bambini dopo la vasculite non ci sono deformità articolari che possono influire sulla loro funzionalità.

La vasculite emorragica è più grave con lesioni nello stomaco e nell'intestino. Il dolore severo nella pancia è causato dalle emorragie sulle pareti di questi organi. I dolori sono angusti, il luogo abituale della loro manifestazione è l'area dell'ombelico, l'addome inferiore. La loro natura ricorda un'infiammazione dell'appendice o un'ostruzione nell'intestino. La durata media del dolore in una situazione di lesioni del tratto gastrointestinale è di 2-3 giorni, anche se a volte durano fino a un'ora e mezza. Ulteriori sintomi includono nausea e tracce di sangue nel vomito e nella materia fecale. Una delle complicanze è la comparsa di emorragia intestinale, a causa della quale la pressione sanguigna cala bruscamente e in ospedale è necessario un trattamento urgente.

I reni e i polmoni con vasculite emorragica soffrono raramente. Se ciò accade, si manifestano sintomi di glomerulite e tosse con mancanza di respiro.

Differenze nei sintomi di bambini e adulti

I corpi dei bambini e degli adulti reagiscono in modo un po 'diverso alla malattia, quindi c'è una certa differenza nel corso e nello sviluppo della patologia.

Nei bambini

  • Nel debutto della malattia si sviluppa molto acutamente e procede anche oltre.
  • La temperatura corporea aumenta in un terzo dei casi.
  • Per i dolori addominali, sono accompagnati da diarrea con tracce di sangue.
  • Un bambino ha una probabilità molto maggiore di danni ai reni.

Negli adulti

  • La malattia inizia inosservata, poiché i sintomi sono cancellati e lievi.
  • I problemi intestinali non si verificano spesso (un caso su due) e sono limitati solo alla diarrea.
  • Con il danno renale, vi è un'alta probabilità di cambiamenti diffusi, che spesso porta all'insufficienza renale.

fotografie

Le principali manifestazioni esterne di vasculite emorragica si verificano sulle gambe, si tradurrà in diverse foto che dimostrano come appare la patologia.

Foto 1, 2. vasculite emorragica nelle gambe

Foto 3, 4. Eruzione rossa sui fianchi in un bambino e negli uomini

complicazioni

Se non vengono prese misure per trattare la malattia, essa minaccia le seguenti conseguenze:

  • Ostruzione intestinale
  • pancreatite
  • Perforazione di ulcerazioni gastriche e intestinali esistenti
  • peritonite
  • Anemia postegmorragica
  • Vasi trombo ostruiti che portano a vari organi, e come risultato della loro ischemia
  • Vari disturbi cerebrali e neurite
Al fine di evitare tali complicazioni gravi, il trattamento dovrebbe iniziare non appena compaiono i primi segni di vasculite emorragica. Non dovresti ricorrere all'autotrattamento, assumere senza controlli le droghe sbagliate o limitarti ai soli metodi tradizionali di terapia, in quanto ciò, se non aggravante la situazione, porterà sicuramente a una perdita di tempo.

diagnostica

Se adulti o bambini hanno il sospetto di vasculite emorragica, si dovrebbe consultare immediatamente un medico. Condurrà un primo esame e lo indirizzerà a specialisti ristretti. È impossibile dare una risposta inequivocabile alla domanda "Quale medico cura la vasculite emorragica?" Dal momento che, di norma, il trattamento consiste nel trattare gli organi più colpiti dalla malattia, con il coordinamento generale dell'intero processo che viene eseguito da un terapeuta o da un ematologo. Tra i medici più stretti, la patologia è spesso trattata da un dermatologo, neurologo e gastroenerg. Inoltre, la consultazione con un immunologo prima e dopo il trattamento per valutare lo stato generale del sistema immunitario non farà male.

Dopo il sopralluogo e l'esame iniziale, vengono effettuati vari studi diagnostici, prescritti:

  • Coagulogramma, poiché chiamano un esame del sangue di un adulto o di un bambino per la coagulazione
  • Controlla su complessi immunitari circolanti
  • Analisi degli indicatori di immunoglobuline di varie classi
  • Esame del sangue per biochimica

Inoltre, non si possono evitare i risultati di un esame del sangue generale, in cui viene prestata particolare attenzione ai globuli bianchi.

trattamento

Con una manifestazione relativamente piccola di vasculite emorragica nei bambini e negli adulti, il trattamento prevede una terapia ambulatoriale, ma è necessario stare a riposo a letto. Allo stesso tempo, viene prescritta una dieta speciale, che esclude carne, pesce, uova, prodotti che causano allergie e terapie farmacologiche. Se la malattia è allo stadio acuto, può essere trattata efficacemente solo con l'osservazione del paziente, poiché questa situazione è spesso associata a gravi lesioni patologiche degli organi interni e richiede l'uso di farmaci speciali.

L'insieme delle misure terapeutiche dipende in gran parte dallo stadio in cui si trova la vasculite, con le seguenti divisioni del disturbo assunto:

  • Insorgenza, remissione o recidiva
  • La lesione è una pelle semplice, mista, se i reni sono interessati.
  • Quanto sono gravi i sintomi clinici: lievi, moderati con molteplici eruzioni cutanee, dolori articolari (artrite), dolore dei vari organi. Grave quando ci sono processi necrotici, recidive, forti dolori nell'intestino e in altri luoghi, tracce di sangue nella scarica.
  • La durata della patologia è acuta (fino a 60 giorni), protratta (fino a sei mesi), cronica.

preparativi

Quando il farmaco è condotto:

  • Disaggrega che assottiglia il sangue e previene i coaguli di sangue
  • eparina
  • Attivatori di fibrolinosi
  • Se la malattia è molto difficile, quindi utilizzare i corticosteroidi.
  • I citostatici sono usati in rare situazioni.

La durata della terapia varia. Di solito, i bambini sono trattati più a lungo, negli adulti ci vuole meno tempo. Tuttavia, in media, una forma lieve può essere curata in 2,5-3 mesi, una moderata - in sei mesi, una grave - fino a un anno.

La complessità del trattamento della vasculite emorragica è la mancanza di farmaci che influenzano il corso del processo patologico principale, a seconda di dove viene osservato.

dieta

Durante la terapia, è necessario escludere ulteriori sensibilità del corpo. Ciò si ottiene con l'aiuto di una dieta che esclude tali prodotti attivi come arance, mandarini, prodotti a base di cioccolato, bevande al caffè, cibi pronti e tutto ciò che il paziente non tollera.

In caso di grave insufficienza renale o dolore addominale, il gastroenterologo prescrive ulteriori restrizioni dietetiche.

prospettiva

Quando è soggetta a vasculite emorragica, il processo di trattamento sia di un bambino che di un adulto è piuttosto lungo, ma allo stesso tempo viene risolto e con un'alta probabilità garantisce un risultato positivo. Tuttavia, le morti sono note, per esempio, quando il sanguinamento nell'intestino si sviluppa durante un decorso acuto con il suo infarto simultaneo, pertanto, è necessario trattare la malattia con l'apparizione dei suoi primi segni. Ciò è particolarmente vero per i bambini, poiché nei pazienti giovani la malattia è più grave.

Una delle complicanze frequenti della vasculite è l'insufficienza renale cronica, che si verifica se l'organo è stato colpito da un decorso acuto. Allo stesso tempo, un sedimento speciale nelle urine spesso persiste per diversi anni dopo la cura.

Autore: redattore del sito, data 18 ottobre 2017

Classificazione della vasculite da parte di ICD, esiti, previsioni, domande dei droghi

La maggior parte dei pazienti è interessata a ciò che può essere pericoloso per loro vasculite, cosa succederà se non ricevono il trattamento necessario in modo tempestivo, così come le possibili conseguenze della malattia. Prima di tutto, un tipo cronico di cambiamento è osservato nei vasi sanguigni di varie dimensioni, che è una minaccia per la vita. La vasculite è una malattia sistemica, che è caratterizzata da infiammazione dell'endotelio con conseguente violazione dell'integrità delle pareti vascolari, che porta immediatamente alla sconfitta di molti organi interni. Presentiamo alla vostra attenzione la classificazione di ICD 10

vasculite della pelle di marmo

eritema elevato persistente

altra vasculite limitata alla pelle

angiite ipersensibile, angiite ipersensibile

vasculite emorragica, porpora di Schönlein-Henoch, vasculite allergica

vasculite disseminata, vasculite sistemica

Nei pazienti, prima di tutto, c'è un restringimento del lume nei vasi sanguigni. E tali complicazioni, come la morte delle cellule dei tessuti, sorgono proprio a causa di un afflusso di sangue piuttosto debole. Va tenuto presente che la patologia può verificarsi anche praticamente su qualsiasi parte del sistema circolatorio umano. Allo stesso tempo, diversi organi interni possono essere colpiti contemporaneamente. Dopo tutto, la circolazione sanguigna attraverso i vasi sanguigni fornisce un equilibrio tra prodotti di decomposizione e sostanze nutritive. E il principale pericolo di vasculite è uno squilibrio nell'ambiente interno del corpo.

Possibili esiti della malattia negli adulti e nei bambini

Allo stesso tempo, le aree più deboli di navi grandi, medie e piccole possono perdere la loro naturale elasticità. Un difetto è prodotto nelle fibre muscolari e, di conseguenza, le navi sono tese e impoverite. In questo caso, le complicanze sono aneurisma. Il tessuto infiammato dei vasi affetti nei casi più gravi semplicemente muore, e le pareti delle formazioni tubolari sono strappate, si verifica un'emorragia.

Gli esperti attribuiscono la vasculite alla categoria di alcune delle malattie più gravi. Ma questa malattia è abbastanza ben curata dalla medicina moderna. E un approccio integrato al trattamento e alla compliance da parte dei pazienti con tutte le necessarie raccomandazioni del medico aiuta a ridurre significativamente il numero di esiti fatali.

Con l'approccio sbagliato o con l'inizio tardivo del trattamento, questa malattia porta alle seguenti conseguenze:
- ipertensione;
- infarto del miocardio;
- cardiomiopatia;
- ischemia;
- angina pectoris;
- peritonite;
- perdita della vista e altri.

Considerare ora le possibili conseguenze della vasculite emorragica nei bambini. Di solito, la pelle e la forma articolare della pelle della vasculite si verificano senza conseguenze evidenti e la prognosi della malattia è favorevole. Con altre forme, gravi complicazioni possono effettivamente svilupparsi:

  • generalizzazione del processo;
  • sanguinamento dal tratto digestivo;
  • invaginazione dell'intestino (introduzione di parte dell'intestino in altre strutture interne);
  • perforazione intestinale;
  • insufficienza renale acuta, che porta a peritonite, perforazione delle pareti intestinali e sanguinamento intestinale;

In termini prognostici, è la peggiore forma mista, poiché procede quasi alla velocità della luce e ha tutti i segni clinici di assolutamente tutte le forme di vasculite. In questo caso, il trattamento deve essere effettuato su base di emergenza e più spesso nell'unità di terapia intensiva, e non in un reparto normale.

prospettiva

Di solito, le complicazioni della pelle e delle articolazioni scompaiono senza conseguenze e una delle più gravi sono le conseguenze che si verificano dopo le lesioni renali e gastrointestinali.
I pazienti possono sviluppare insufficienza renale cronica (CRF). In questo caso, tali pazienti necessitano di una procedura di purificazione del sangue o emodialisi, poiché senza tale procedura, i pazienti semplicemente non possono esistere.

La vasculite emorragica può essere una malattia pericolosa che non solo compromette la qualità della vita del paziente, ma in alcuni casi non è affatto corretta dai farmaci e può portare alla morte. Se una persona perde la capacità di lavorare, deve essere assegnato a un gruppo di disabili. Il pericolo non è tanto l'infiammazione delle navi, quanto una varietà di complicazioni viscerali che colpiscono gli organi interni e il cervello. Una persona perde la capacità mentale e l'attività fisica.

Per impostare la disabilità a lungo termine e successivamente la disabilità, sono necessarie le seguenti condizioni:

  • vasculite costantemente ricorrente con complicanze viscerali;
  • decorso cronico della malattia con una durata superiore a sei mesi.

Nella maggior parte dei casi, c'è un recupero completo. La prognosi è favorevole nel 95% dei casi. Tasso di mortalità osservato nel 2%. Ma ci sono anche varianti costantemente ricorrenti del decorso della malattia, in cui sono colpiti i piccoli vasi degli organi interni e del cervello.

In presenza di un processo patologico nella cavità addominale c'è una mancanza di circolazione del sangue nell'intestino, a causa della quale il tessuto del peritoneo è necrotizzato, che è irto di peritonite. Con la sconfitta delle navi renali, l'insufficienza renale progredisce, che nell'ultima fase può essere compensata solo dall'emodialisi. Le lesioni vascolari cerebrali sono particolarmente pericolose perché sono difficili da differenziare da altre malattie, come la sclerosi multipla, ad esempio, che può portare a diagnosi errate.

Come avvisare

La medicina moderna ha un numero sufficiente di farmaci che possono essere utilizzati nel trattamento della vasculite. Ma il risultato del trattamento dipende in gran parte dalla diagnosi precoce, che assicura l'inizio di assumere i farmaci in una fase precoce della malattia. In passato, le prospettive non erano così confortanti - in realtà, quasi tutti i casi di vasculite acuta si concludevano con la morte. Oggi è possibile non solo stabilizzare le condizioni del paziente, ma anche mantenere la sua capacità lavorativa e un tenore di vita decente per molti anni. Ma per ottenere un risultato positivo, il lavoro congiunto necessario di molti specialisti altamente qualificati. Le probabilità di sviluppare una vasculite emorragica e complicanze potenzialmente letali possono essere ridotte con misure preventive. La prevenzione include:

  • trattamento di focolai cronici di infezione
  • mantenere uno stile di vita sano
  • esclusione dalla dieta di alimenti che contengono allergeni,
  • evitare l'ipotermia e l'esaurimento.

Come hai già capito, la normalizzazione dello stile di vita è la migliore prevenzione della vasculite, specialmente se qualcuno dei tuoi parenti soffre di questa patologia, cioè c'è una predisposizione ereditaria

Nota ragazzi

La vasculite emorragica è la malattia più comune associata all'infiammazione asettica delle pareti dei vasi più piccoli e alla formazione di molteplici coaguli di sangue sulle pareti dei vasi colpiti a causa di questa infiammazione. I vasi della pelle, dei reni e del fegato sono colpiti, spesso i sintomi della vasculite sono accompagnati da manifestazioni dolorose e sanguinamento.

Secondo il "Schedule of Diseases" (RB), il 45 ° articolo include malattie associate a infiammazione dell'aorta, vasi principali, periferici e vasi linfatici, le conseguenze di queste lesioni. La vasculite emorragica o la porpora di Shenlein-Henoch non è direttamente indicata. Pertanto, se ci sono dei sintomi, viene esaminata la recluta. Dopo di che viene diagnosticato.

Forse la malattia è passata allo stadio della periarterite - infiammazione delle pareti arteriose con la formazione di microaneurismi (noduli sulle pareti dei vasi sanguigni). Quando questa diagnosi viene confermata da una commissione militare, la recluta viene riconosciuta inadatta al servizio: gli viene assegnata una categoria "B" di parziale validità per il servizio nelle file delle forze militari, data un'identificazione militare e accreditata alle truppe di riserva. Questo è in tempo di pace, e durante la guerra, è richiesto un coscritto per unirsi ai ranghi dell'esercito.

Per ottenere una conclusione sullo stato di salute, la recluta viene inviata alle istituzioni sanitarie statali. Dopo aver esaminato il paziente, il medico compila un atto speciale, indicando i risultati dell'esame e la diagnosi finale. L'atto, sulla base del quale viene formulata una perizia sull'inadeguatezza di una recluta da prestare all'esercito, viene trasferito al commissario militare per una decisione. I coscritti possono anche raccogliere i documenti in modo indipendente per l'esame (che è più desiderabile se il giovane non è interessato a servire la patria).

Tutti i riferimenti e le analisi raccolti influenzano la diagnosi finale. In caso di un corso recidivante della malattia, viene loro concesso il permesso di posticipare il servizio militare in conformità con la clausola 11-b, categoria "B". Sottoponendo alla registrazione militare e all'ufficio di arruolamento tutti i documenti raccolti e il rapporto di ispezione in un istituto di sanità pubblica, un coscritto ha il pieno diritto di scrivere per chiedere un'estensione del servizio. L'esercito può essere ritardato nella diagnosi di vasculite se ci sono complicazioni o la malattia ha un decorso recidivante.

Vasculite sistemica ib

Capitolo 25. Vasculite sistemica

La vasculite sistemica (SV) è un gruppo eterogeneo di malattie, la cui principale caratteristica morfologica è l'infiammazione della parete vascolare e lo spettro delle loro manifestazioni cliniche dipende dal tipo, dimensione, localizzazione dei vasi interessati e dalla gravità dei cambiamenti infiammatori associati. La vasculite sistemica è una patologia umana relativamente rara. Non ci sono studi epidemiologici sull'incidenza di SV giovanile. Nella letteratura scientifica e pratica, gli OC sono considerati nel gruppo delle malattie reumatiche. Le classificazioni lavorative delle vasculiti sistemiche offerte dagli specialisti si basano su segni morfologici: il calibro dei vasi interessati, la necrosi o la natura granulomatosa dell'infiammazione, la presenza di cellule multicore giganti nei granulomi. Nell'ICD-10, la vasculite sistemica era inclusa nella voce XII "Lesioni sistemiche del tessuto connettivo" (M30-M36) con sottosezioni "Polarterite nodulare e condizioni correlate" (MLO) e "Altre vasculopatie necrotizzanti" (M31).

Classificazione della vasculite sistemica ICD-10

• MLO polarterite nodulare e condizioni correlate.

M30.0 polyarteritis nodulare.

M30.1 Poliarterite con lesione polmonare (Cherj-Strauss), angiite allergica e granulomatosa.

M30.2 poliarterite giovanile.

MZO.Z Sindrome mucosa cutanea limfonodulyarny (Kawasaki).

M30.8 Altre condizioni associate a poliarterite nodosa.

• M31 Altre vasculopatie necrotizzanti.

Angiite ipersensibile M31.0, sindrome di Goodpasture.

M31.1 Microangiopatia trombotica, porpora trombotica e trombocitopenica.

M31.2 Granuloma mortale mediano.

M31.3 La tseanulomatosi di Wegener, granulomatosi respiratoria necrotizzante.

Sindrome dell'arco aortico M31.4 (Takayasu).

MALATTIA DI KAVASAKI (VASCOLITE SISTICA) (codice ICD-10 - M30.03)

La malattia di Kawasaki è un'arteria acuta di eziologia sconosciuta con la sindrome di febbre, lesioni cutanee, mucose, linfonodi e la lesione primaria delle arterie coronarie. La maggior parte dei casi di malattia (85%) ha un'età fino a 5 anni. I ragazzi sono ammalati 1,5 volte più spesso delle ragazze. L'incidenza di picco si verifica nel 1 ° anno di vita. La prova della trasmissione da uomo a uomo non è stata ottenuta. La malattia è considerata una delle principali cause delle malattie acquisite del cuore e dei vasi sanguigni nei bambini, e in termini di frequenza è prima della febbre reumatica.

Fig. 1. Congiuntivite

Fig. 2. Labbra screpolate a secco

Fig. 3. Lingua cremisi

Fig. 4. Linfonodi ingrossati

tismo, la cui incidenza continua a diminuire, mentre la prevalenza della malattia di Kawasaki è in aumento.

I criteri principali per la diagnosi sono (in assenza di altri motivi) - una febbre di 38 ° C e superiore per 5 giorni o più in combinazione con almeno 4 dei 5 sintomi elencati di seguito: 1) esantema polimorfico; 2) sconfitta

Fig. 5. Malattia di Kawasaki. esantema

Fig. 6. Gonfiore delle mani (un sintomo precoce della malattia)

Fig. 7. Desquamazione dell'epitelio

mucose della cavità orale (almeno uno dei sintomi): eritema diffuso, angina catarrale e / o faringite, lingua fragola, secchezza e labbra screpolate;

3) iperemia bilaterale congiuntivale;

4) un aumento dei linfonodi cervicali> 1,5 cm;

5) alterazioni della pelle delle estremità (almeno uno dei sintomi): iperemia e / o gonfiore delle palme e dei piedi, desquamazione della pelle degli arti nella terza settimana di malattia. Questi sintomi si osservano nelle prime 2-4 settimane della malattia, che procede ulteriormente come una vasculite sistemica. Le lesioni cardiovascolari sono osservate nel 50% dei pazienti, caratterizzate da miocardite e / o coronarite con lo sviluppo di aneurismi multipli e occlusioni delle arterie coronarie, che in seguito possono portare ad infarto miocardico. Nel 70% dei pazienti ci sono segni fisici ed elettrocardiografici di danno cardiaco. Spesso colpisce le articolazioni, i reni, il tratto gastrointestinale e il sistema nervoso centrale. Gli aneurismi si formano in vasi di grandi dimensioni, il più delle volte vengono rilevati nelle arterie coronarie.

Vasculite sistemica

La vasculite sistemica è un gruppo eterogeneo di malattie, che si basano sull'infiammazione immunitaria e sulla necrosi della parete vascolare, portando a una lesione secondaria di vari organi e sistemi.

La vasculite sistemica è una patologia umana relativamente rara. Gli studi epidemiologici sull'incidenza delle forme giovanili di vasculite sistemica non lo sono. Nella letteratura scientifica e pratica, la vasculite sistemica è considerata nel gruppo delle malattie reumatiche. Le classificazioni lavorative delle vasculiti sistemiche offerte dagli specialisti si basano su segni morfologici: il calibro dei vasi interessati, la natura necrotizzante o granulomatosa dell'infiammazione, la presenza di cellule multicore giganti nei granulomi. Nell'ICD-10, la vasculite sistemica era inclusa nella voce XII "Lesioni sistemiche del tessuto connettivo" (M30-M36) con sottosezioni "Polarterite nodulare e condizioni correlate" (MZ0) e "Altre vasculopatie necrotizzanti" (M31).

Non esiste una classificazione universale della vasculite sistemica. Nel corso della storia dello studio di questo gruppo di malattie, sono stati fatti tentativi per classificare la vasculite sistemica in base a caratteristiche cliniche, principali meccanismi patogenetici e dati morfologici. Tuttavia, nella maggior parte delle classificazioni moderne, queste malattie sono divise in primarie e secondarie (per malattie reumatiche e infettive, tumori, trapianti di organi) e secondo il calibro delle navi colpite. Un recente risultato è stato lo sviluppo di una nomenclatura unificata di vasculite sistemica: all'International Conciliation Conference di Chapel Hill (USA, 1993) è stato adottato un sistema di nomi e definizioni delle forme più comuni di vasculite sistemica.

Classificazione della vasculite sistemica mediante ICD-10

    MZ0 Poliarterite nodulare e condizioni correlate. F-M30.0 poliarterite nodulare. M30.1 Poliarterite con lesione polmonare (Cherj-Strauss), angiite allergica e granulomatosa. M30.2 poliarterite giovanile. MZ0.Z Sindrome linfonodulare muco-cutanea (Kawasaki). M30.8 Altre condizioni associate a poliarterite nodosa. M31 Altre vasculopatie necrotizzanti. Angiite ipersensibile M31.0, sindrome di Gutspascher. M31.1 Microangiopatia trombotica, porpora trombotica e trombocitopenica. M31.2 Granuloma mortale mediano. M31.3 Granulomatosi di Wegener, granulomatosi respiratoria necrotizzante. Sindrome dell'arco aortico M31.4 (Takayasu). M31.5 Arterite a cellule giganti con polimialgia reumatica. M 31.6 Altre arteriti a cellule giganti. M31.8 Altre vasculopatie necrotizzanti specificate. Vasculopatia necrotizzante M31.9, non specificata.

Nell'infanzia (con l'eccezione di arterite a cellule giganti con polimialgia reumatica), possono svilupparsi varie vasculiti, sebbene in generale gli adulti soffrano principalmente di molte vasculiti sistemiche. Tuttavia, nel caso dello sviluppo della malattia dal gruppo di vasculite sistemica in un bambino, si distingue per la nitidezza dell'insorgenza e del decorso, i sintomi manifestativi vividi e, allo stesso tempo, una previsione più ottimistica in termini di terapia precoce e adeguata rispetto agli adulti. Tre delle malattie elencate nella classificazione iniziano o si sviluppano prevalentemente nell'infanzia e presentano eccellenti sindromi da vasculite sistemica nei pazienti adulti, pertanto possono essere indicate come vasculite sistemica giovanile: poliarterite nodosa, sindrome di Kawasaki, aortoarterite aspecifica. La vasculite sistemica giovanile include certamente la porpora di Schönlein-Genoh (vasculite emorragica), sebbene nell'ICD-10 la malattia sia classificata nella sezione "Malattie del sangue" come una porpora allergica di Schönlein-Henoch.

epidemiologia

L'incidenza di vasculite sistemica in una popolazione varia da 0,4 a 14 o più casi per 100.000 abitanti.

Le principali opzioni per le malattie cardiache nella vasculite sistemica:

  • Cardiomiopatie (miocardite specifica, cardiomiopatia ischemica). La frequenza dell'occorrenza in base all'autopsia varia dallo 0 al 78%. Molto spesso si trova nella sindrome di Chardzh-Stross, meno spesso con granulomatosi di Wegener, poliarterite nodulare e poliarterite microscopica.
  • Koronariity. Sono manifestati da aneurismi, trombosi, dissezioni e / o stenosi e ciascuno di questi fattori può portare allo sviluppo di infarto miocardico. In uno degli studi patomorfologici, il danno a vasi coronarici in pazienti con poliarterite nodosa è stato riscontrato nel 50% dei casi. La più alta incidenza di vasculite coronarica è stata osservata nella malattia di Kawasaki, mentre gli aneurismi si sono sviluppati nel 20% dei pazienti.
  • Pericardite.
  • Endocardite e danno alla valvola. Negli ultimi 20 anni, i dati sulla lesione specifica delle valvole sono diventati più frequenti. Può essere l'associazione di vasculite sistemica con sindrome antifosfolipidica (APS).
  • Lesioni del sistema di conduzione e aritmie. Raramente incontrato.
  • La sconfitta dell'aorta e il suo fascio. L'aorta e i suoi rami prossimali servono come punti finali di destinazione per l'arterite di Takayasu e le malattie di Kawasaki, così come per l'arterite a cellule giganti. Allo stesso tempo, la sconfitta delle piccole navi, così come il vasa vasorum aortico, occasionalmente osservata nella vasculite associata agli anticorpi citoplasmatici antineutrofili (ANSA), può portare allo sviluppo di aortite.
  • Ipertensione polmonare Casi di ipertensione polmonare nella vasculite sono rari, casi isolati sono stati osservati con polarterite nodulare.
  • Le principali manifestazioni cardiovascolari e la loro frequenza nella vasculite necrotizzante sistemica.
  • Cardiomiopatia - fino al 78% in base ai metodi di rilevazione (cardiomiopatia ischemica - nel 25-30%).
  • La sconfitta delle arterie coronarie (con stenosi, trombosi, formazione di aneurismi o dissezione) - 9-50%.
  • Pericardite - 0-27%.
  • La sconfitta del sistema di conduzione cardiaca (sinus o nodo AV), così come le aritmie (spesso sopraventricolari) - 2-19%.
  • Le lesioni valvolari (valvulite, endocardite asettica) sono nella maggior parte dei casi un'eccezione (sebbene i segni di lesioni valvolari possano comparire nell'88% dei pazienti, la maggior parte dei quali è dovuta a cause non specifiche o funzionali).
  • Dissezione aortica (rami aortici prossimali) - in casi eccezionali con granulomatosi di Wegener e arterite di Takayasu.
  • Ipertensione polmonare - in casi eccezionali.

Recentemente, insieme al grado di attività nella vasculite sistemica, è anche determinato l'indice di danno agli organi e ai sistemi, che è importante per prevedere l'esito della malattia.

Indice di danno cardiovascolare per vasculite cardiaca (1997)

Classificazione del codice vasculite ICD 10

Nella classificazione internazionale delle malattie della decima revisione (di seguito indicata come codice ICD 10), la vasculite ha ricevuto numerosi segni:

  • D69.0, D89.1 - lesioni vascolari emorragiche sistemiche (porpora allergica, porpora reumatica, malattia di Schönlein-Genoch);
  • L95.0 - atrofia bianca (con pelle di marmo);
  • L95.1 - eritema elevato persistente;
  • L95.8, L95.9 - un gruppo di malattie limitate alla pelle.

Pertanto, secondo il codice ICD 10, la vasculite è classificata in base alla posizione, alla forma e alla gravità della patologia.

In base alle caratteristiche eziologiche, la vasculite secondo l'ICD 10 è suddivisa in:

  1. Primaria, che si presentano come una malattia indipendente del tipo autoimmune;
  2. Secondario, derivante da qualsiasi malattia sottostante.

Per la natura e le dimensioni della nave soggetta a patologia, sono classificati:

Vene varicose - una terribile "piaga del XXI secolo". Il 57% dei pazienti muore entro 10 anni da.

Spesso, vasculite colpisce in modo coerente o simultaneamente i vasi sanguigni di diverse dimensioni e tipi.

Secondo l'ICD 10, dalla localizzazione dei processi infiammatori nelle navi si dividono in:

  • Panvaskulity;
  • Malattia endovascolare;
  • Perivaskulity;
  • Mezovaskulity.

Vasculite sistemica da parte dell'ICD 10

La vasculite sistemica ha molte specifiche che sono chiaramente distribuite nell'ICD 10:

  • M30 - poliarterite nodosa, nonché condizioni correlate;
  • M30.1 - Angiite granulomatosa e allergica, vasculite acuta o subacuta con danno polmonare;
  • M30.2 - Poliartrite giovanile;
  • M30.3 - Sindrome di Kawasaki del mucosychoderm di Limfonodulyarny;
  • M30.8 - Diversi stati di poliarterite nodosa;
  • M31 - Varie vasculopatie necrotizzanti;
  • M31.0 - Sindrome di Gutspascher, angiite ipersensibile;
  • M31.1 - Microangiopatia trombotica, trombocitopenica e porpora trombotica;
  • M31.2 - Granuloma medio fatale;
  • M31.3 - Granulomatosi necrotizzante respiratoria, granulomatosi di Wegener;
  • M31.4 - Sindrome di Takayasu (archi aortici);
  • M31.5 - arterite a cellule giganti e polimialgia reumatica;
  • M31.6 - arterite a cellule giganti altri tipi;
  • M31.8 - vasculopatia necrotizzante raffinata;
  • M31.9 - vasculopatie necrotizzanti, non specificato.

Tuttavia, va inteso che la vasculite sistemica non è soggetta a classificazione universale, tra cui l'ICD 10. Nel corso della storia dello studio di questo gruppo di malattie, ci sono stati tentativi di sistematizzare i tipi di patologia in base a caratteristiche morfologiche, patogenetiche e cliniche. Tuttavia, la maggior parte degli specialisti divide solo vasculite primitiva e secondaria, così come il calibro dei vasi sanguigni colpiti.

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Vasculite limitata alla pelle, non classificata in altri titoli (L95)

Non comprende:

  • angioma strisciante (L81.7)
  • Schonlein-Henoch Purpura (D69.0)
  • angiite ipersensibile (M31.0)
  • cellulite:
    • BDU (M79.3)
    • lupus eritematoso (L93.2)
    • collo e schiena (m54.0)
    • ricorrente (Weber-Christian) (M35.6)
  • poliarterite nodosa (M30.0)
  • vasculite reumatoide (M05.2)
  • malattia da siero (T80.6)
  • orticaria (L50.-)
  • La granulomatosi di Wegener (M31.3)

Atrofia bianca (placca)

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Classi ICD-10

  • Alcune malattie infettive e parassitarie
    (A00-B99)

In Russia, la Classificazione Internazionale delle Malattie della 10a revisione (ICD-10) è stata adottata come documento normativo unico per spiegare l'incidenza, le cause delle chiamate pubbliche alle istituzioni mediche di tutti i reparti, le cause di morte.

L'ICD-10 è stato introdotto nella pratica dell'assistenza sanitaria in tutto il territorio della Federazione Russa nel 1999 per ordine del Ministero della Sanità della Russia, datato 27 maggio 1997. №170

Il rilascio di una nuova revisione (ICD-11) è pianificato dall'OMS in 2017 2018.

Caratteristiche della vasculite emorragica secondo ICD-10

Il termine "vasculite emorragica" apparve per la prima volta nella letteratura medica sovietica nel 1959 grazie a un reumatologo Nasonova. La malattia stessa fu studiata dai medici tedeschi Schönlein e Genoch nel 1837 e nel 1874, motivo per cui la malattia fu derivata dalla malattia di Schönlein-Genoch. Viene anche chiamato porpora allergica o reumatica.

La vasculite emorragica è un gruppo di malattie sistemiche e provoca l'infiammazione dei capillari e dei piccoli vasi sanguigni. Nel corso del flusso, le loro pareti eruttano, il che porta a emorragie sotto la pelle o all'interno delle pareti degli organi.

Nella classificazione internazionale delle malattie, è indicato dal codice D69.0.

Varietà di vasculite emorragica

I medici classificano questa malattia secondo 3 segni.

localizzazione

  1. Pelle e articolazioni
  2. Intestino tenue e crasso (sindrome addominale).
  3. Reni.

Tasso di sviluppo

  1. Per alcuni giorni - un fulmine.
  2. Per 1-3 mesi - acuto.
  3. Per sei mesi - indugiando.
  4. Per 1 anno o più - cronico.

La gravità del paziente

  • 1o grado - facile;
  • 2 ° grado - medio;
  • Il grado 3 è difficile.

Cause e fattori provocatori

La causa principale della vasculite è la presenza di complessi immuni nel sangue. Sono un "fascio" di antigeni e anticorpi. In un organismo sano, il loro numero è controllato dal sistema fagocitico. Ma con un eccesso di sostanze estranee (antigeni) diventano troppo e non ha il tempo di rimuoverle. Questo porta alla loro sedimentazione sul muro interno dei vasi sanguigni con conseguente infiammazione di questo luogo.

Il principale fattore provocatorio della porpora allergica sono le malattie della gola, i polmoni: infezioni respiratorie acute, infezioni virali respiratorie acute, tonsilliti e altri.

Un altro gruppo di fattori provocatori è una reazione allergica a cibo, droghe, vaccinazioni, punture di insetti, prodotti chimici domestici.

sintomi

Le manifestazioni di vasculite emorragica possono essere suddivise in 2 gruppi: generali e specifici. Il primo è l'innalzamento della temperatura a 38-40 ° C, intossicazione, mancanza di appetito, debolezza.

Il secondo gruppo comprende:

  • rash cutaneo;
  • sindromi articolari, addominali, renali;
  • lesioni dei polmoni, sistema nervoso.

Le eruzioni caratteristiche sono il segno principale che i vasi sono affetti da vasculite. Una eruzione cutanea è una moltitudine di punti color ruggine. Ognuno di essi ha la forma di un cerchio con un diametro di 2 millimetri e sorge sopra la superficie della pelle. Possono combinarsi tra loro e formare macchie di grandi dimensioni, fino all'assenza di aree sane tra loro. Appare principalmente sulla pelle della gamba (parte della gamba sotto il ginocchio). Senza trattamento, si solleva gradualmente coprendo i fianchi, i glutei e la zona lombare.

Nel 70-90% dei casi, la sindrome articolare appare contemporaneamente a eruzioni cutanee e causa dolore al ginocchio, alla caviglia e ad altre articolazioni, nonché nei muscoli adiacenti.

Quando la sindrome addominale colpisce gli organi digestivi e compaiono i sintomi caratteristici delle malattie gastrointestinali: nausea, vomito, diarrea, sanguinamento gastrointestinale. È anche possibile la comparsa di buchi nelle pareti intestinali o peritonite.

La sindrome renale compromette il funzionamento dei reni. Appare nella terza settimana dello sviluppo della malattia, ad es. dopo le restanti manifestazioni di vasculite. Il danno renale si manifesta nell'aspetto nelle urine di varie proteine.

In casi molto rari, la malattia colpisce i vasi sanguigni dei polmoni e del cervello. Nel primo caso, è espresso da sanguinamento ed emorragia nelle pareti del corpo.

Nel secondo, forti mal di testa possono causare encefalopatia, polineuropatia, convulsioni, cambiamenti nel comportamento e un attacco di cuore.

trattamento

Due specialisti sono coinvolti nel trattamento della vasculite: un terapista e un reumatologo. Se compaiono sindromi addominali e renali, può essere necessaria un'ulteriore consultazione con un gastroenterologo e un nefrologo.

Per curare la malattia, il medico usa 2 metodi: una dieta ipoallergenica e medicinali. Nel primo caso, l'obiettivo è ridurre il numero di allergeni che entrano nel corpo. Idealmente, si raccomanda di seguire una dieta per i pazienti con ulcera gastrica - numero di tabella 1. Ma anche il rifiuto temporaneo di arance, cioccolato, tè, caffè, piatti salati e speziati è efficace.

Nel secondo caso, i farmaci riducono i sintomi e rallentano i processi patologici. Questi includono:

  1. Ticlopidina, Dipiridamolo - previene la formazione di coaguli di sangue.
  2. Acido nicotinico - stimola il processo di dissoluzione delle formazioni di fibrina e coaguli di sangue.
  3. Eparina - riduce la coagulazione del sangue.
  4. Desametasone, Prednisolone - regola il sistema immunitario.
  5. Antibiotici - per il trattamento dell'infezione batterica secondaria.

La durata del trattamento varia da 2 mesi a un anno, a seconda della gravità. Se è stato avviato in tempo, la probabilità di complicazioni è molto piccola.

La vasculite emorragica è una malattia che colpisce le pareti dei vasi capillari e dei piccoli vasi. Il codice ICD-10 assegnato ad esso è D69.0. Sorge a causa di un eccessivo lavoro del sistema immunitario. Il sintomo principale è una specifica eruzione color ruggine causata da emorragie sottocutanee. Si manifesta anche una violazione dell'integrità degli organi digestivi e dei reni.

Al fine di non provocare la vasculite emorragica, la condizione principale è l'osservanza di una dieta equilibrata, una visita medica tempestiva e test.

Vasculite sistemica

La vasculite sistemica è un gruppo eterogeneo di malattie, che si basano sull'infiammazione immunitaria e sulla necrosi della parete vascolare, portando a una lesione secondaria di vari organi e sistemi.

La vasculite sistemica è una patologia umana relativamente rara. Gli studi epidemiologici sull'incidenza delle forme giovanili di vasculite sistemica non lo sono. Nella letteratura scientifica e pratica, la vasculite sistemica è considerata nel gruppo delle malattie reumatiche. Le classificazioni lavorative delle vasculiti sistemiche offerte dagli specialisti si basano su segni morfologici: il calibro dei vasi interessati, la natura necrotizzante o granulomatosa dell'infiammazione, la presenza di cellule multicore giganti nei granulomi. Nell'ICD-10, la vasculite sistemica era inclusa nella voce XII "Lesioni sistemiche del tessuto connettivo" (M30-M36) con sottosezioni "Polarterite nodulare e condizioni correlate" (MZ0) e "Altre vasculopatie necrotizzanti" (M31).

Non esiste una classificazione universale della vasculite sistemica. Nel corso della storia dello studio di questo gruppo di malattie, sono stati fatti tentativi per classificare la vasculite sistemica in base a caratteristiche cliniche, principali meccanismi patogenetici e dati morfologici. Tuttavia, nella maggior parte delle classificazioni moderne, queste malattie sono divise in primarie e secondarie (per malattie reumatiche e infettive, tumori, trapianti di organi) e secondo il calibro delle navi colpite. Un recente risultato è stato lo sviluppo di una nomenclatura unificata di vasculite sistemica: all'International Conciliation Conference di Chapel Hill (USA, 1993) è stato adottato un sistema di nomi e definizioni delle forme più comuni di vasculite sistemica.

epidemiologia

L'incidenza di vasculite sistemica in una popolazione varia da 0,4 a 14 o più casi per 100.000 abitanti.

Le principali opzioni per le malattie cardiache nella vasculite sistemica:

  • Cardiomiopatie (miocardite specifica, cardiomiopatia ischemica). La frequenza dell'occorrenza in base all'autopsia varia dallo 0 al 78%. Molto spesso si trova nella sindrome di Chardzh-Stross, meno spesso con granulomatosi di Wegener, poliarterite nodulare e poliarterite microscopica.
  • Koronariity. Sono manifestati da aneurismi, trombosi, dissezioni e / o stenosi e ciascuno di questi fattori può portare allo sviluppo di infarto miocardico. In uno degli studi patomorfologici, il danno a vasi coronarici in pazienti con poliarterite nodosa è stato riscontrato nel 50% dei casi. La più alta incidenza di vasculite coronarica è stata osservata nella malattia di Kawasaki, mentre gli aneurismi si sono sviluppati nel 20% dei pazienti.
  • Pericardite.
  • Endocardite e danno alla valvola. Negli ultimi 20 anni, i dati sulla lesione specifica delle valvole sono diventati più frequenti. Può essere l'associazione di vasculite sistemica con sindrome antifosfolipidica (APS).
  • Lesioni del sistema di conduzione e aritmie. Raramente incontrato.
  • La sconfitta dell'aorta e il suo fascio. L'aorta e i suoi rami prossimali servono come punti finali di destinazione per l'arterite di Takayasu e le malattie di Kawasaki, così come per l'arterite a cellule giganti. Allo stesso tempo, la sconfitta delle piccole navi, così come il vasa vasorum aortico, occasionalmente osservata nella vasculite associata agli anticorpi citoplasmatici antineutrofili (ANSA), può portare allo sviluppo di aortite.
  • Ipertensione polmonare Casi di ipertensione polmonare nella vasculite sono rari, casi isolati sono stati osservati con polarterite nodulare.
  • Le principali manifestazioni cardiovascolari e la loro frequenza nella vasculite necrotizzante sistemica.
  • Cardiomiopatia - fino al 78% in base ai metodi di rilevazione (cardiomiopatia ischemica - nel 25-30%).
  • La sconfitta delle arterie coronarie (con stenosi, trombosi, formazione di aneurismi o dissezione) - 9-50%.
  • Pericardite - 0-27%.
  • La sconfitta del sistema di conduzione cardiaca (sinus o nodo AV), così come le aritmie (spesso sopraventricolari) - 2-19%.
  • Le lesioni valvolari (valvulite, endocardite asettica) sono nella maggior parte dei casi un'eccezione (sebbene i segni di lesioni valvolari possano comparire nell'88% dei pazienti, la maggior parte dei quali è dovuta a cause non specifiche o funzionali).
  • Dissezione aortica (rami aortici prossimali) - in casi eccezionali con granulomatosi di Wegener e arterite di Takayasu.
  • Ipertensione polmonare - in casi eccezionali.

Recentemente, insieme al grado di attività nella vasculite sistemica, è anche determinato l'indice di danno agli organi e ai sistemi, che è importante per prevedere l'esito della malattia.

Indice di danno cardiovascolare per vasculite cardiaca (1997)

Criteri per i danni al sistema cardiovascolare