Come si manifesta e si cura la porpora trombocitopenica in un bambino?

Porpora trombocitopenica nei bambini è una delle cause più comuni di aumento del sanguinamento nella pratica pediatrica. Nell'85% dei casi con questo sintomo, questa diagnosi è rilevante. Suggerisce una carenza di piastrine, le cellule principali che aiutano a fermare il sanguinamento. Le prime menzioni dei sintomi della malattia risalgono ai tempi di Ippocrate. Ma solo nel 1735 da Verlgof è stato individuato in una patologia indipendente (quindi, la malattia di Verlhof è considerata il nome nominale).

motivi

La porpora trombocitopenica idiopatica nei bambini è associata ai meccanismi immunitari del danno piastrinico che gli scienziati hanno scoperto diversi decenni fa.

In precedenza, le cause di questa condizione non erano note, quindi la malattia veniva definita con lo stato idiopatico (in una traduzione letterale - "causa sconosciuta"). Attualmente, questo termine è sostituito da purpura immune.

L'azione dei fattori provocatori porta alla formazione di immunoglobuline (anticorpi) dirette contro le membrane cellulari delle piastrine a cui sono attaccate. Di conseguenza, si verifica la loro morte prematura. Allo stesso tempo, la riproduzione attiva dei progenitori piastrinici (megacariociti) è osservata nel midollo osseo, ma il tasso di questo processo è molto più basso del tasso di distruzione.

I più frequenti fattori che provocano lo sviluppo di trombocitopenia nei bambini sono le infezioni virali - morbillo, rosolia, influenza, varicella e altri. Questo perché le particelle virali agiscono come apteni che vengono inseriti nella membrana cellulare. Di conseguenza, i suoi antigeni cambiano e diventano alieni. Contro di loro, rispettivamente, e contro le piastrine, si producono anticorpi che danneggiano le cellule. Allo stesso modo, le complicazioni immunitarie si sviluppano quando i vaccini vengono somministrati, a meno che non siano state prese in considerazione controindicazioni (principalmente, infezioni respiratorie in un bambino al momento della vaccinazione). Alcune sostanze medicinali sono anche in grado di integrarsi nella membrana piastrinica, provocandone la distruzione. A questo proposito, è necessaria particolare attenzione quando si prescrivono farmaci come:

• paracetamolo
• aspirina
• ampicillina
• Anticonvulsivi (anticonvulsivanti).

I genitori devono sapere che durante il trattamento con questi agenti, è necessario ispezionare la pelle e le mucose del bambino ogni giorno per possibili emorragie petecchiali (punti).

I neonati possono anche sviluppare porpora. Il motivo sono gli anticorpi penetrati dalla madre. Possono danneggiare le piastrine di un bambino, i cui antigeni sono identici al 50% a quelli del padre. Pertanto, erano estranei all'organismo materno, portando alla stimolazione immunitaria.

A seconda delle proprietà degli anticorpi risultanti, la porpora emorragica nei bambini può essere di 4 classi principali:

1. Alloimmune è la porpora dei neonati, in cui l'effetto dannoso viene esibito dagli anticorpi della madre, che cadono nel flusso sanguigno del bambino, e della porpora dopo la trasfusione di sangue (gli anticorpi si formano nelle piastrine dei donatori)
2. Isoimmune - possiede anticorpi per possedere piastrine immodificate
3. Eteroimmune - tipo virale e farmaco (gli anticorpi si formano solo dopo che il virus o la molecola del farmaco è combinato con la membrana piastrinica, in assenza di questi fattori i meccanismi immunitari non sono attivati)
4. Autoimmune - autoanticorpi contro antigeni piastrinici modificati.

La porpora nei bambini è divisa in base alle caratteristiche del flusso in acuta e cronica. Il confine tra loro è l'intervallo di tempo di sei mesi. Se il laboratorio e i segni clinici scompaiono completamente dopo 6 mesi o meno, allora è porpora acuta. Tutte le altre opzioni sono croniche. Può essere spesso ricorrente, raramente ricorrente e continua. L'ultima opzione è la più difficile.

sintomi

Nel 90% dei casi, la porpora trombocitopenica nei bambini ha un esordio acuto associato a infezione virale. In tali circostanze, un recupero indipendente e la normalizzazione del livello piastrinico si verificano di solito in 1-3-6 mesi. È spiegato dalla rimozione graduale (spesso lenta) degli anticorpi corrispondenti dopo la cura dell'infezione causativa. Tuttavia, alcuni bambini potrebbero avere un processo di cronizzazione. Prevederlo è impossibile.

Il sintomo principale della porpora è la comparsa di emorragie sulla pelle e sulle mucose. Le loro dimensioni possono essere diverse, da punti piccoli a punti grandi come lividi. Appaiono anche al minimo tocco. Possono apparire spontaneamente (senza connessione con un fattore esterno) se il numero di piastrine è inferiore a 50 mila. Quando il livello di queste cellule del sangue è inferiore a 30 mila, c'è un rischio per la vita a causa della possibilità di emorragia nel cervello (questo rischio è dell'1-2%). La sua più alta probabilità in pazienti con i seguenti fattori:

1. Emorragia nelle mucose
2. Emorragia oculare - sclera o retina
3. Eruzione cutanea generalizzata
4. Aspirina o altri salicilati
5. La presenza di trauma cranico nella storia.

Eruzioni cutanee sulla pelle e sulle mucose con porpora trombocitopenica hanno caratteristiche peculiari:

• Varie forme
• Diverse sfumature di lividi
• L'asimmetria.

Oltre a segni di pelle di sindrome hemorrhagic manifestata:

1. Emorragia inadeguata dopo l'estrazione del dente
2. Scarico spontaneo di sangue dal naso
3. Sanguinamento spesso presente nelle gengive
4. L'aspetto del sangue nelle urine
5. Periodi mestruali abbondanti e di lunga durata nelle ragazze.

Ricerca diagnostica

La diagnosi di porpora trombocitopenica viene stabilita con il metodo di esclusione, quando, in base ai risultati delle indagini, non è possibile stabilire un altro motivo per un aumento del sanguinamento e una riduzione della conta piastrinica. Se si sospetta questa malattia, si consigliano test e test specifici:

• Determinazione del livello delle piastrine nel sangue (livello diagnostico - meno di 150 mila) e reticolociti (caratterizzato da una maggiore quantità, che riflette la reazione compensatoria del midollo osseo)
• Test del pizzico e del bracciale che determinano l'aumentata fragilità dei vasi sanguigni
• Puntura del midollo osseo e studio della sua composizione cellulare (aumento del numero di megacariociti, da cui successivamente si formano le piastrine). Questo studio, nonostante la sua invasività, è obbligatorio, perché consente di evitare errori diagnostici che portano a una terapia irragionevole
• Studio della struttura microscopica delle piastrine nel parente prossimo per escludere anomalie ereditarie
• La determinazione del tempo durante il quale i coaguli di sangue, così come la concentrazione dei fattori della coagulazione nel sangue.

trattamento

Il trattamento della porpora trombocitopenica nei bambini deve essere effettuato solo in ospedale. I bambini con sospetta diagnosi dovrebbero aderire al riposo a letto. Ciò impedirà il verificarsi di microtraumi e ridurrà il rischio di sanguinamento. Non appena il numero di piastrine nel sangue inizia ad aumentare, il regime può essere esteso.

La nutrizione alimentare è la seconda direzione nel trattamento. Se un bambino riceve corticosteroidi, allora i livelli di proteine ​​e di potassio devono essere aumentati nella dieta. Il cibo dovrebbe essere frullato e non piccante. Dovrebbe essere consumato in piccole porzioni. La quantità di fluido che bevi aumenta. Se la porpora dei neonati si è sviluppata, l'allattamento al seno è limitato, dal momento che il latte materno contiene anticorpi "pericolosi". L'allattamento al seno è permesso quando il conteggio delle piastrine si avvicina al normale.

La terapia farmacologica non viene somministrata a tutti i pazienti. È indicato solo per i bambini con un aumentato rischio di emorragia negli organi interni. Se non c'è sanguinamento, si consiglia la sorveglianza attiva. All'apparire dei più piccoli segni clinici che indicano la sindrome emorragica (sanguinamento), la terapia farmacologica deve essere iniziata. Si basa sulla nomina di corticosteroidi. Hanno un effetto terapeutico complesso:

• bloccare la formazione di anticorpi
• aumentare la produzione di piastrine nel midollo osseo
• interrompere l'associazione di anticorpi con antigeni.

Con l'inefficacia del trattamento farmacologico e un alto rischio di emorragia intracerebrale, l'unico metodo di trattamento è la rimozione chirurgica di emergenza della milza. Ma è necessario valutare il grado di rischio operativo associato alla coagulazione ridotta. Pertanto, un ciclo di 3 giorni di corticosteroidi viene prescritto prima dell'intervento chirurgico.

La terapia sintomatica è indicata per i bambini con porpora:

1. aumentare la resistenza della parete vascolare
2. inibitori della distruzione fibrinolitica di coaguli di sangue
3. vitamina C
4. spugna emostatica.

Un bambino che ha sofferto porpora trombocitopenica deve essere osservato da un ematologo per 5 anni e, in assenza di guarigione, per tutta la vita. Questi bambini dovrebbero seguire alcune raccomandazioni che riducono il rischio di recidiva o di una nuova malattia:

• a livello delle piastrine devono essere interrotte meno di 100 mila attività sportive
• L'aceto e i suoi prodotti non sono ammessi nella razione alimentare (l'acido acetico riduce l'aggregazione piastrinica)
• durante un raffreddore e con scopo antipiretico, non puoi prendere l'aspirina e altri salicilati
• da fisioterapia vietata UHF e UFO
• il clima non può essere modificato per 5 anni
• a livello di piastrine inferiore a 100 mila, le iniezioni intramuscolari sono proibite
• È vietato trovarsi alla luce diretta del sole e nel solarium.

Porpora trombocitopenica idiopatica: cause di bambini, foto, trattamento

La medicina ufficiale tende ad attribuire la porpora trombocitopenica ad una delle cause più comuni di aumento del sanguinamento nei pazienti giovani. La malattia si manifesta con sintomi acuti e richiede un intervento medico immediato. Casi di auto-scomparsa dei segni della malattia, non associati al trattamento. Tuttavia, il pericolo di conseguenze negative per la salute del bambino suggerisce che è impossibile ignorare i segni della patologia.

Descrizione della malattia Verlgof

Porpora trombocitopenica, o malattia di Verlgof, è caratterizzata dalla formazione di coaguli di sangue da parte delle piastrine responsabili dell'arresto del sanguinamento. Di conseguenza, vi è una diminuzione del numero di piastrine (trombocitopenia) nel sangue che passa attraverso i vasi.

I medici dividono la malattia in due tipi principali:

• sanguinamento, espresso in ematomi piccoli e voluminosi (raccomandiamo di leggere: quali sono le conseguenze di un ematoma sulla testa dopo aver dato alla luce un neonato?);
• cambiamenti ischemici nei tessuti e negli organi associati al blocco di piccoli vasi con coaguli di sangue e che causano fallimenti nel flusso sanguigno del cervello e degli organi interni.

Il risultato di formazioni negative è la reazione del sistema immunitario, che percepisce le piastrine come corpi estranei. Per proteggere il corpo, inizia la produzione di complessi anti-piastrinici depositati su piastrine "ostili". Le piastrine marcate entrano nella milza, dove vengono attaccate e assorbite dai macrofagi. Il numero di piastrine è nettamente ridotto, il che provoca la loro maggiore produzione da parte del corpo. Di conseguenza, la fornitura di cellule è esaurita, sono gravemente deformate, si verificano gravi violazioni che sono pericolose per la salute del bambino.

Cause della malattia

Le cause scientificamente fondate e accuratamente dimostrate della formazione della malattia di Verlgof non sono state stabilite. Tutte le informazioni sono raccolte dai medici nelle ipotesi teoriche presentate da due opzioni:

1. Fattore genetico che suggerisce la mutazione del gene responsabile della corretta formazione e funzionamento delle piastrine. Un gene mutante cambia la struttura delle cellule in cui si formano i difetti, portando al loro "incollaggio" e alla successiva distruzione.
2. Insufficienza immunitaria nel corpo dei bambini, con conseguente danno piastrinico. I complessi anti-piastrinici prodotti dal sistema immunitario neutralizzano le cellule, causandone la distruzione. Il numero di piastrine nel sangue cade.

Classificazione della malattia

La classificazione della malattia comprende due categorie: la natura della malattia e il meccanismo del suo sviluppo. La prima categoria è divisa in due tipi:

1. Forma acuta, che può durare da 1 a 6 mesi. La prognosi per il recupero del bambino è positiva.
2. Forma cronica, la cui durata supera i 6 mesi. Alternanza caratteristica di periodi di esacerbazione e remissione. Se non ci sono periodi di esacerbazione tra le remissioni, la malattia di Verlgof acquisisce uno stato di ricaduta cronica.

Nella seconda categoria, la porpora trombocitopenica è suddivisa in diversi tipi. Questi includono:

1. Tipo autoimmune, derivante da malattie associate a malfunzionamenti del sistema immunitario del bambino (anemia emolitica autoimmune, lupus eritematoso sistemico).
2. Tipo transimmuno o neonatale, manifestato nei neonati che hanno ricevuto anticorpi anti-piastrine dal corpo della madre durante la gravidanza.
3. Tipo Isoimmune Lo sviluppo di questo tipo è associato alla trasfusione di sangue.
4. L'eteroimmune si forma quando la struttura antigenica piastrinica è disturbata.
5. Il tipo sintomatico ha una natura non immune e si sviluppa con leucemia, anemia e infezioni.
6. Tipo idiopatico, le cui cause non sono identificate.

Sintomi di porpora trombocitopenica

Se il numero di piastrine scende sotto i 30 mila, il bambino è a rischio di emorragia nel cervello. Il gruppo di rischio comprende l'1-2% dei bambini. Il più grande pericolo minaccia i piccoli pazienti che hanno i seguenti disturbi:

• emorragie sulle membrane mucose;
• emorragie negli occhi (nella sclera o nella retina);
• uso a lungo termine di Aspirina e altri farmaci del gruppo salicilato;
• eruzione cutanea estesa sulla pelle;
• lesione alla testa.

Eruzioni cutanee su mucose e pelle con porpora trombocitopenica si distinguono per dimensioni, forma, colore e posizione asimmetrica. I tipi di eruzioni cutanee sono ben mostrati nella foto.

Insieme con i sintomi sulla pelle, la malattia può anche apparire come altri segni:

• sanguinamento grave e lungo dopo l'estrazione del dente;
• epistassi irragionevoli;
• frequenti gengive sanguinanti;
• l'aspetto del sangue nelle urine del bambino;
• le mestruazioni prolungate e abbondanti nelle ragazze.

Diagnosi della malattia

La diagnosi di porpora trombocitopenica inizia con uno studio approfondito della storia. Il medico intervista i genitori e il bambino, verifica la durata dei sintomi, il tempo del loro aspetto, la presenza di fattori provocatori.

La diagnosi finale viene stabilita usando test di laboratorio:

• emocromo completo, che mostra una riduzione inadeguata della conta piastrinica, dei globuli rossi e dei livelli di emoglobina con un aumento simultaneo dei reticolociti;
• controllare la durata dell'emorragia secondo Duke, quando un polpastrello viene perforato da un bambino e ogni mezzo minuto assorbe il sangue che sporge con un disco di carta speciale (il tasso di velocità di coagulazione del sangue è di 2 minuti);
• individuazione di disturbi nella reazione di rilascio di fattori di coagulazione del sangue da piastrine;
• campioni per la resistenza dei capillari, quando viene applicato un laccio sull'avambraccio, il bambino viene schiacciato sulla pelle e viene controllato l'aspetto di un livido (il test è considerato positivo se il punto emorragico compare prima di 3 minuti dopo l'applicazione del laccio);
• immunogrammi, che determinano la presenza nel sangue di anticorpi anti-piastrine depositate su piastrine.

Trattamento della porpora trombocitopenica

Il piano di trattamento per la porpora trombocitopenica viene sviluppato da un medico dopo una conferma completa della diagnosi. Il complesso di misure terapeutiche include:

1. Rispetto del rigoroso riposo a letto da parte del piccolo paziente. Fornire al bambino una buona alimentazione, compresi gli alimenti proteici. Se viene rilevato sanguinamento gengivale, il cibo preparato per un bambino non dovrebbe essere ruvido e caldo.
2. La terapia farmacologica inizia con Prednisolone. Se il trattamento ormonale non dà un effetto positivo, vengono prescritti citostatici e immunosoppressori. Un trattamento conservativo inefficace, eseguito entro 4 mesi, serve come motivo per rimuovere la milza.
3. Con sollievo sintomatico dei segni di porpora piastrinica, gli agenti emostatici sono utilizzati per fermare il sanguinamento. Utilizzare localmente una spugna emostatica. Le iniezioni sono fatte con preparazioni di acido aminocaproico e Dition (raccomandiamo di leggere: come gocciolare l'acido aminocaproico nel naso del bambino?).
4. Per ridurre la gravità dei sintomi e rafforzare la struttura delle cellule e il corpo del bambino ricorrere all'aiuto di rimedi popolari (infuso di ortica, succo di barbabietola, decotto di verbena).

Prognosi di recupero

Con una buona prognosi, la malattia può durare per diverse settimane o mesi, e quindi si verifica il recupero spontaneo. Il periodo massimo per un tale decorso della malattia è di 6 mesi. Le statistiche mostrano che la porpora trombocitopenica è curata con successo nell'80% dei bambini. Il restante 20% della malattia diventa cronico. La mortalità da porpora trombocitopenica è pari all'1% di tutti i pazienti.

prevenzione

La scienza non conosce le cause eziologiche della porpora trombocitopenica idiopatica, quindi è difficile sviluppare misure preventive efficaci. Le raccomandazioni generali degli specialisti includono le seguenti azioni:

• proteggere il bambino dalle malattie batteriche e virali;
• preparare cibo sano ed equilibrato per il tuo bambino;
• escludere l'auto-trattamento del bambino con antibiotici;
• evitare i fattori che causano reazioni allergiche, focolai di scansione tempestivi di infezione cronica.

Per prevenire il ripetersi della malattia, il bambino viene osservato da un ematologo per 5 anni senza fallo. Periodicamente, il vermifugo del corpo del bambino deve essere eseguito, in tempo utile per curare le infezioni croniche. È auspicabile liberare il piccolo paziente dalle lezioni di educazione fisica. Cerca di proteggere il tuo tesoro da ferite alla testa e lesioni generali.

Porpora trombocitopenica nei bambini

Idiopatica (autoimmune) porpora trombocitopenica - una malattia caratterizzata riducendo la quantità di piastrine isolate (inferiore a 100.000 / mm 3) in quantità normale o elevata dei megacariociti nel midollo osseo e la presenza sulla superficie delle piastrine nel siero di anticorpi antipiastrinici, provocando un aumento della distruzione delle piastrine.

Codice ICD-10

epidemiologia

La frequenza di porpora trombocitopenica idiopatica nei bambini in tutto 1,5-2 per 100 000 bambini senza distinzione di sesso con la stessa frequenza delle forme acute e croniche. Nell'adolescenza, il numero di ragazze malate è due volte più grande di quello dei ragazzi.

Cause di porpora trombocitopenica in un bambino

Nei bambini, sia i fattori ereditari che i fattori post-parto possono essere la causa della trombocitopenia. In generale, il numero di piastrine diminuisce a causa della loro insufficiente formazione nel midollo osseo dei megacariociti, le cellule progenitrici; distruzione immediata nel sangue; o per entrambi i motivi.

Cause di produzione insufficiente di piastrine:

1. Cambiamenti nelle cellule progenitrici (megacariociti) nel midollo osseo in concomitanza con una violazione generale del ciclo ematopoietico e conseguenti anomalie nello sviluppo di organi e sistemi.
2. Tumori del sistema nervoso (neuroblastoma).
3. Malattie cromosomiche (sindrome di Down, Edwards, Patau, Wiskott-Aldrich).
4. Prendendo preparazioni diuretiche, antidiabetiche, ormonali e nitrofuran durante la gravidanza.
5. Eclampsia e preeclampsia gravi.
6. Prematurità del feto.

La prossima causa di trombocitopenia è la distruzione delle piastrine.

Questo è causato da quanto segue:

1. Patologia immunologica
2. Cambiamenti nella struttura della parete vascolare (sindrome antifosfolipidica).
3. Cambiamenti nella struttura delle piastrine.
4. Insufficienza dei fattori di coagulazione del sangue (emofilia B).
5. Sindrome DIC.

Le cause immunologiche sono:

• diretta: sviluppo di anticorpi nei loro piastrine del sangue a causa dell'incompatibilità della madre e del bambino sul gruppo sanguigno indicatore di piastrine (nel sangue della madre contiene piastrine forme, che non hanno un bambino). Queste forme causano il rifiuto dell'agente "alieno" - la distruzione delle piastrine fetali e lo sviluppo di trombocitopenia.
• croce: le malattie legate alla madre distruzione autoimmune delle piastrine, anticorpo che penetra attraverso la placenta al feto, provocando la stessa distruzione delle cellule del sangue in esso.
• antigene-dipendente: antigeni di virus che interagiscono con i recettori di superficie delle piastrine, cambiano la loro struttura e causano l'autodistruzione.
• autoimmune: produzione di anticorpi verso i normali recettori di superficie.

Sintomi di porpora trombocitopenica in un bambino

• Manifestazioni cutanee (ecchimosi, petecchie - emorragie puntiformi) - si verificano sempre
• Sanguinamento gastrointestinale (melena, diarrea sanguinolenta), sanguinamento dal residuo ombelicale - si verificano nel 5% dei casi
• Nosebleeds - circa il 30% dei casi
• Emorragie nelle membrane degli occhi (probabilità prognostica di emorragia intracranica)
• Fegato e milza ingranditi dall'ecografia. Caratteristico solo per trombocitopenia secondaria (medicinale, virale)

Diagnosi di porpora trombocitopenica in un bambino

1. sangue
   • Il contenuto di piastrine è inferiore a 150x10 * 9 g / l (normalmente 150-320 x 10 * 9 g / l)
   • Duke Bleeding Time

Questo indicatore aiuta a differenziare la trombocitopatia dall'emofilia. Dopo la puntura del polpastrello con uno scarificatore, l'emorragia normalmente si interrompe dopo 1,5-2 minuti. Con trombocitopatia, dura più di 4 minuti, mentre la funzione di coagulazione rimane normale. L'emofilia è l'opposto.

• Istruzione (retrazione) coagulo di sangue intero in meno di 45% (range normale 45-60%) - un indicatore che caratterizzano una quantità sufficiente per arrestare il sanguinamento piastrine.

1. Mielogramma: una descrizione dettagliata del numero di tutte le cellule nel midollo osseo, in particolare le cellule progenitrici delle piastrine. Il numero normale di megacariociti è 0,3-0,5 per microlitro. Con trombocitopatia, questa cifra aumenta a 114 in 1 ml di sostanza del midollo osseo. La durata della vita delle piastrine in quantità normale a circa 10 giorni. Per le malattie associate alla loro diminuzione del sangue, queste cellule vivono significativamente meno.
2. storia
   • La presenza o la suscettibilità alle malattie autoimmuni nella madre
   • Violazione delle funzioni della placenta durante la gravidanza (distacco, trombosi)
   • Patologia fetale (ipossia, ritardo della crescita intrauterina, prematurità, infezione intrauterina)
3. Analisi immunologiche

Rilevamento di anticorpi aumentato proprie piastrine o ad alcune malattie infettive (tipo herpes simplex virus 1, citomegalovirus, virus di Epstein-Barr)

Porpora trombocitopenica nelle foto di bambini e adulti

Le malattie del tipo di pelle colpiscono bambini e adulti con la stessa frequenza. Porpora trombocitopenica è una di queste malattie. Le foto saranno discusse nell'articolo. La malattia è dovuta alla natura complessa e al corso speciale. Considera come questo processo si svolge nei bambini, quanto spesso si forma negli adulti e quali metodi di trattamento sono considerati i più efficaci per eliminare la malattia.

Porpora trombocitopenica di cosa si tratta

Porpora trombocitopenica, la cui fotografia è presentata di seguito, è uno dei tipi di fenomeni emorragici - diatesi. La malattia è caratterizzata dalla carenza di piastrine del sangue rosso - piastrine, che è spesso causata dall'influenza dei meccanismi immunitari. I segni della malattia sono una scarica arbitraria di sangue nella pelle, mentre possono essere multipli o singoli. Inoltre, la malattia è accompagnata da un aumento del flusso sanguigno uterino, nasale e altro. Se vi è il sospetto di progressione di questa malattia, il compito è quello di valutare i dati clinici e altre informazioni diagnostiche - ELISA, test, strisci e forature.

Questa malattia benigna patologica è accompagnata dal fatto che c'è una carenza di piastrine nel sangue, e c'è una tendenza all'aumento del sanguinamento e allo sviluppo di un sintomo emorragico. In presenza di una malattia nel sangue periferico esiste un cambiamento nella parte inferiore del livello delle placche sanguigne. Tra tutti i tipi emorragici di diatesi, è la porpora che si verifica più spesso, soprattutto nei bambini in età prescolare. Negli adulti e negli adolescenti, la sindrome patologica è meno comune e colpisce principalmente le donne.

Il decorso della malattia può essere suddiviso in forme acute e croniche. Nel primo caso, la malattia si verifica durante l'infanzia e dura sei mesi, con la normalizzazione delle piastrine e senza ricadute. Nella seconda situazione, la durata della malattia supera un periodo di 6 mesi e progredisce negli adulti. La forma ricorrente ha un andamento ciclico, con funzioni ripetitive di singoli episodi.

Cause di malattia

Nel 45% delle situazioni, la malattia si sviluppa spontaneamente. Nel 40% dei casi, lo sviluppo di questa patologia è preceduto da numerosi fenomeni infettivi virali e batterici che sono stati sperimentati un paio di settimane prima dell'inizio. Di solito tra questi fattori possono essere identificate diverse malattie.

Spesso la manifestazione della malattia si verifica nel quadro dell'immunizzazione attiva o passiva. Alcuni altri fattori che provocano la formazione della malattia sono l'assunzione di droghe, l'esposizione ai raggi X, l'esposizione a sostanze chimiche, interventi chirurgici, insolazione.

Sintomi di porpora trombocitopenica

L'insorgenza di qualsiasi malattia e manifestazione è particolarmente acuta. L'improvvisa comparsa di emorragia aggrava la situazione e crea l'aspetto di una copertura caratteristica della malattia. Sullo sfondo dei sintomi primari, ci sono ulteriori segni - sanguinamento nasale, deterioramento delle condizioni generali, pallore della pelle, un forte aumento della temperatura corporea. Se si tratta di un processo acuto, il recupero completo senza ricaduta si verifica di solito dopo 1 mese. Sullo sfondo della manifestazione della malattia, molti bambini si trovano di fronte a un marcato aumento dei linfonodi. A causa del flusso facile in circa il 50% dei bambini, la malattia non può essere diagnosticata.

Se stiamo parlando della forma cronica della malattia, non viene fornito un esordio acuto. I primi sintomi compaiono molto prima che inizino i segni acuti. Sanguinamento si verifica nella pelle e sembra un punto di emorragia. Esacerbano il quadro generale durante l'esacerbazione della malattia. In primo luogo tra le formazioni è la porpora della pelle - un'eruzione cutanea in un bambino o in un adulto. Le manifestazioni emorragiche di solito appaiono bruscamente, soprattutto di notte.

In rare occasioni, le "lacrime di sangue" possono essere distinte come un sintomo, causato da un forte sanguinamento dalla zona degli occhi. Di solito questo fenomeno si osserva insieme alle formazioni cutanee. Il sangue procede testardamente e abbondantemente e l'anemia può verificarsi sullo sfondo di questo fenomeno. Le secrezioni ematiche gastrointestinali sono meno comuni, ma nelle ragazze il processo può essere accompagnato da patologie e secrezioni uterine. Raramente, la porpora può sviluppare ematomi e flusso sanguigno prolungato. I bambini che soffrono di questa malattia di solito non hanno lamentele, tranne alcuni segni.

• Lo stato generale di letargia e apatia;
• aumento della fatica;
• normale temperatura corporea;
• normale milza e dimensioni del fegato;
• irritabilità acuta e intensa.

Le forme croniche della malattia di solito si verificano nei bambini dopo 7 anni. Il flusso è ondulatorio quando si alternano remissioni ed esacerbazioni.

Porpora trombocitopenica nella foto dei bambini

Porpora trombocitopenica, le cui foto sono presentate nell'articolo, ha diverse forme e manifestazioni. I principali segni della sua presenza nei bambini piccoli sono le emorragie e le effusioni nelle mucose e sotto la pelle. Il colore delle emorragie varia dal rosso al verde, e la dimensione, che ha un'eruzione cutanea sul viso e sul corpo, inizia dalle piccole petecchie a vesciche e macchie significative.

La manifestazione è caratterizzata dall'assenza di simmetria e logica della sequenza di formazione. I bambini dell'educazione non fanno male e non si preoccupano. Quando inizia il tipo clinico di remissione, la malattia scompare e scompare completamente.

La sindrome emorragica della pelle ha diversi segni specifici e caratteristici di manifestazione.

• Il sintomo emorragico in gravità non corrisponde agli effetti traumatici. L'educazione può apparire bruscamente e inaspettatamente.
• Nel corso della malattia infantile, si osserva polimorfismo, in cui gli indicatori di varietà e dimensione delle lesioni sono diversi e sfaccettati.
• L'emorragia cutanea non ha siti di localizzazione preferiti. Ad esempio, un rash può apparire sulle mani, sul corpo, sul viso, sull'eruzione sulle gambe e su altre parti del corpo.

La manifestazione più pericolosa della malattia di un bambino è la comparsa di emorragia nella sclera, che può dare origine alla complicazione più grave - emorragia cerebrale. L'esito di questo corso dipende dalla forma e dalla posizione della patologia, nonché dalle misure terapeutiche adottate. Parlando della prevalenza della malattia, si può notare che la sua frequenza varia da 10 a 125 casi per milione di abitanti per il periodo annuale.

Porpora trombocitopenica nel trattamento dei bambini

Prima di prescrivere metodi efficaci di trattamento, viene effettuato uno studio della malattia - una diagnosi dettagliata. È possibile che nel sangue venga rilevata una diminuzione della conta piastrinica e il tempo di sanguinamento maggiore. Non c'è sempre una correlazione tra la durata di questo fenomeno e il grado di trombocitopenia. Gli indicatori secondari della presenza della malattia sono alterate proprietà del sangue, cambiamenti di ormoni in esso, così come altre sostanze.

Diagnostica differenziale

La malattia deve essere differenziata da una serie di altre manifestazioni che sono simili nei loro segni e indicatori sintomatici.

• Leucemia acuta - in questo caso la metaplasia si manifesta nell'area del midollo osseo.
• SLE - per una diagnosi dettagliata, è necessario tenere conto delle informazioni provenienti da uno studio immunologico.
• La trombocitopatia comporta un cambiamento nel contenuto e nel livello delle piastrine nell'altra direzione.

Attività mediche per bambini

Porpora trombocitopenica, la cui fotografia è presentata nell'articolo, suggerisce l'assenza di trattamento se le forme di malattia non sono gravi. Con moderata severità, gli interventi terapeutici sono indicati se c'è un aumentato rischio di sanguinamento. Tali fenomeni sono principalmente caratteristici delle malattie ulcerative, ipertensione, 12 ulcera duodenale. Se il conteggio delle piastrine nell'analisi raggiunge
L'eruzione negli adulti insieme al resto dei sintomi ha anche un posto dove stare. Il quadro clinico ha somiglianze con le manifestazioni della malattia nei bambini. Macchie e formazioni sulla pelle non infastidiscono la persona. L'unico avvertimento è che la porpora trombocitopenica (la foto può essere vista nell'articolo) tra gli adulti 2-3 volte più spesso colpisce il gentil sesso.

Porpora trombocitopenica negli adulti trattati

Il complesso di trattamento nei bambini e negli adulti ha molte somiglianze e tutte le tecniche terapeutiche sono determinate dalla gravità della malattia e da come dovrebbe durare. Il trattamento consiste in una terapia conservativa che coinvolge la somministrazione di farmaci, nonché l'uso di metodi operativi. Indipendentemente dalla manifestazione della malattia, una parte importante del recupero è il riposo a letto.

Trattamento farmacologico

Gli strumenti descritti in precedenza per il trattamento della malattia nei bambini, in linea di principio, sono tutti adatti per gli adulti, ma per semplificare la situazione e migliorare la condizione, si raccomanda di includere nella dieta i farmaci ormonali che riducono la permeabilità vascolare e migliorare la coagulazione del sangue. Se c'è un'eruzione cutanea multipla sul corpo, così come altri sintomi, è efficace usare diversi gruppi di farmaci.

1. La PRESENTAZIONE viene applicata su 2 mg per kg di peso corporeo al giorno, nel tempo successivo il dosaggio viene ridotto. Di solito, questa terapia ha un effetto tremendo, nei pazienti dopo la cancellazione degli ormoni, si verifica una recidiva.
2. Se le attività svolte negli adulti non hanno prodotto risultati, vengono utilizzati immunosoppressori. È imuran, 2-3 mg per kg di peso corporeo al giorno. La durata della terapia è fino a 5 mesi. Anche vinkri-stin 1-2 mg una volta alla settimana.

L'effetto di tale trattamento può essere rilevato già dopo poche settimane, con il passare del tempo i dosaggi sono ridotti. I pazienti dovrebbero anche consumare il complesso vitaminico, in particolare i gruppi P, C. Tali misure consentiranno di apportare miglioramenti evidenti nelle proprietà delle piastrine. Inoltre, i medici prescrivono sali di calcio, acidi aminocaproici, ATP, solfato di magnesio. Collezioni efficaci di rimedi popolari naturali (ortica, rosa canina, pepe, erba di San Giovanni).

Se le terapie conservative non sono state particolarmente efficaci, si tratta della rimozione chirurgica della milza. Spesso citati farmaci citotossici che aiutano a ridurre il numero di cellule di effetti nocivi. Ma usano questi farmaci solo in rari casi (IMURAN, VINKRISTIN, CYCLOPHOSPHAN).

Dieta con porpora trombocitopenica

Il requisito principale, suggerendo la possibilità di sbarazzarsi rapidamente della malattia - l'aderenza a una dieta speciale. La nutrizione del paziente deve essere moderatamente ipercalorica e piena. Il cibo viene servito fresco, dovrebbe essere liquido e contenere piccole porzioni. L'eruzione cutanea, la cui foto è stata presentata nell'articolo, può scomparire rapidamente se si utilizzano i prodotti giusti.

Cibo per ridurre le piastrine

Non esiste un menu medico specifico, ma la regola principale è quella di ottenere alimenti a pieno titolo con proteine ​​e vitamine essenziali. Il vantaggio è l'uso di diversi gruppi di prodotti.

• Porridge di grano saraceno;
• arachidi e altre noci;
• frutta e succhi da loro;
• qualsiasi verdura;
• mais;
• fegato di manzo;
• farina d'avena;
• grano e prodotti da esso.

Cosa dovrebbe essere escluso dalla dieta

• cibi piccanti e salati;
• cibi ricchi di grassi;
• cibo con additivi e additivi aromatici;
• spezie piccanti e salse;
• ristorante cibo e fast food.

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107. Porpora trombocitopenica nei bambini. Eziologia, patogenesi, classificazione, clinica, trattamento.

Idiopatica (autoimmune) porpora trombocitopenica - una malattia caratterizzata riducendo la quantità di piastrine isolate (inferiore a 100.000 / mm3) in quantità normale o elevata dei megacariociti nel midollo osseo e la presenza sulla superficie delle piastrine nel siero di anticorpi antipiastrinici, provocando un aumento della distruzione delle piastrine.

Prevalenza, fattori di rischio ed eziologia. La frequenza di porpora trombocitopenica idiopatica nei bambini in tutto 1,5-2 per 100 000 bambini senza distinzione di sesso con la stessa frequenza delle forme acute e croniche. Nell'adolescenza, il numero di ragazze malate è due volte più grande di quello dei ragazzi.

Le cause della porpora trombocitopenica non sono state stabilite con precisione; i fattori che precedono lo sviluppo della porpora trombocitopenica idiopatica sono le infezioni virali e batteriche (40% dei casi), le vaccinazioni e l'introduzione della gamma globulina (5,5%), la chirurgia e il trauma (6%); nel 45% dei casi, la malattia si verifica spontaneamente senza alcuna causa precedente. Nella maggior parte dei pazienti con porpora trombocitopenica idiopatica, lo sfondo premorboso, lo sviluppo fisico e psicomotorio non differiscono da quelli sani.

Il termine "idiopatico" si riferisce all'insorgenza spontanea della malattia e l'eziologia che non è stata finora identificata.

Patogenesi della porpora trombocitopenica. La trombocitopenia porta a una violazione dell'emostasi piastrinica e contribuisce allo sviluppo della sindrome emorragica di tipo petecchiale-macchiato (microcircolo). Trombocitopenia accompagnata angiotroficheskoy guasto che provoca cambiamenti degenerativi nel endotelio dei piccoli vasi e capillari e porta a diminuire la resistenza vascolare e aumentarne la porosità di eritrociti. Questo si manifesta con emorragie puntate (petecchie) in luoghi con una pressione idrostatica più alta (arti inferiori); Il numero di petecchie può essere aumentato facilmente usando una compressione dell'arto con un laccio emostatico.

Per la sindrome emorragica con porpora trombocitopenica idiopatica, il sanguinamento prolungato da piccoli vasi è caratteristico, a causa dell'incapacità delle piastrine di formare un tappo piastrinico nei siti di danno endoteliale. Cambiamenti significativi si verificano nella parete vascolare e sotto l'influenza del processo patogeno-immune. A causa della comunanza delle strutture antigene delle piastrine e delle cellule endoteliali, le cellule endoteliali vengono distrutte dagli anticorpi antipiastrinici, il che intensifica le manifestazioni cliniche della sindrome emorragica.

Nella patogenesi della porpora trombocitopenica idiopatica è cruciale sintesi immunopatologico di linfociti splenici autoanticorpi antipiastrinici (IgG), che sono fissati su differenti recettori membrane piastriniche e megacariociti che conferma patoimmunnuyu natura della malattia e l'ipotesi linfoide primario disfunzione del sistema in porpora trombocitopenica idiopatica. Poiché le piastrine processo autoimmune perdono le proprietà adesive di aggregazione e muoiono rapidamente assorbiti dalle cellule mononucleate nella milza, e nei casi più gravi - nel fegato e in altri organi del sistema reticoloendoteliale ( "diffuse" tipo sequestro). Con un tipo "diffuso" di sequestro piastrinico, la splenectomia non è abbastanza efficace. Il primo tempo della loro scomparsa è di mezz'ora o meno.

Nella porpora tromocitopenica idiopatica, il numero di megacariociti nel midollo osseo è significativamente aumentato, ma differiscono nell'immaturità funzionale (il numero di forme immature aumenta e diminuisce funzionalmente attivo).

La porpora trombocitopenica idiopatica (autoimmune) è acuta, cronica e ricorrente. Nella forma acuta, la conta piastrinica è normalizzata (più di 150.000 / mm3) entro 6 mesi dopo che la diagnosi è stata fatta senza recidiva. In forma cronica, la trombocitopenia inferiore a 150.000 / mm3 dura più di 6 mesi. Nella forma ricorrente, il conteggio delle piastrine diminuisce di nuovo dopo essere tornati ai livelli normali. Per i bambini, la forma acuta è più caratteristica, per gli adulti - cronica.

A causa del fatto che la porpora trombocitopenica idiopatica procede spesso transitoriamente, la vera incidenza non è stata stabilita. L'incidenza riportata è di circa 1 su 10.000 casi all'anno (3-4 per 10.000 casi all'anno tra i bambini sotto i 15 anni di età).

Come accennato in precedenza, la patogenesi della porpora trombocitopenica idiopatica si basa sull'aumentata distruzione degli autoanticorpi carichi di piastrine da parte delle cellule del sistema reticolo-aitocitico. In esperimenti con piastrine marcate, è stato riscontrato che la durata delle piastrine diminuisce da 1-4 ore a pochi minuti. Aumentando il contenuto di immunoglobuline (IgG) sulla superficie delle piastrine e la frequenza di distruzione delle piastrine in porpora trombocitopenica idiopatica proporzionale al livello di IgG piastrinica associata (PAIgG). I bersagli degli autoanticorpi sono le glicoproteine ​​piastriniche (Gp): Gp Ilb / IIIa, Gp Ib / IX e Gp V.

Le persone con il fenotipo HLA B8 e B12 hanno un aumentato rischio di sviluppare la malattia se hanno fattori precipitanti (complessi antigene-anticorpo).

Il picco nell'incidenza della porpora trombocitopenica idiopatica si verifica tra i 2 e gli 8 anni e i bambini e le bambine soffrono della stessa frequenza. I bambini sotto i 2 anni di malattia (forma infantile) è caratterizzata da esordio acuto, grave decorso clinico con lo sviluppo di trombocitopenia grave inferiore a 20.000 / mm 3, la scarsa risposta agli effetti della procedura frequente e cronica - fino al 30% dei casi. Il rischio di esordio della porpora trombocitopenica cronica idiopatica nei bambini è anche aumentato nelle ragazze di età superiore a 10 anni con una durata della malattia superiore a 2-4 settimane fino alla diagnosi e alla conta piastrinica superiore a 50.000 / mm3.

Nel 50-80% dei casi, la malattia si verifica 2-3 settimane dopo una malattia infettiva o immunizzazione (vaiolo, vaccino vivo contro il morbillo, ecc.). Il più delle volte l'inizio della porpora trombocitopenica idiopatica associata a infezioni delle vie respiratorie non specifiche superiori, circa il 20% dei casi - specifici (morbillo, rosolia, il morbillo, la varicella, la pertosse, la parotite, la mononucleosi infettiva, infezioni batteriche).

I sintomi della porpora trombocitopenica idiopatica dipendono dalla gravità della trombocitopenia. La sindrome emorragica si manifesta sotto forma di eruzioni cutanee petechial-bonyachkovy sulla pelle, emorragie sulle mucose. Poiché petecchie (1-2 mm), porpora (2-5 mm) ed ecchimosi (più di 5 mm) possono anche accompagnare altri stati emorragici, viene effettuata una diagnosi differenziale in base al numero di piastrine nel sangue periferico e alla durata del sanguinamento.

Il sanguinamento si verifica quando la conta piastrinica scende al di sotto di 50.000 / mm3. La minaccia di sanguinamento grave si verifica quando la trombocitopenia profonda è inferiore a 30.000 / mm3. All'inizio della malattia, il sanguinamento nasale, gengivale, gastrointestinale e renale è in genere insolito, il vomito dei fondi di caffè e la melena sono rari. Grave sanguinamento uterino può verificarsi. Nel 50% dei casi, la malattia si manifesta in una tendenza alla formazione di ecchimosi nei luoghi di lividi, sulla superficie anteriore degli arti inferiori, sopra le sporgenze ossee. Anche gli ematomi e l'emartro muscolare profondi non sono caratteristici, ma possono essere dovuti a iniezioni intramuscolari e lesioni estese. Con trombocitopenia profonda, si verificano emorragie retiniche, raramente sanguinanti nell'orecchio medio, con conseguente perdita dell'udito. L'emorragia cerebrale si verifica nell'1% dei casi con porpora trombocitopenica idiopatica acuta, nel 3-5% - con porpora trombocitopenica cronica idiopatica. Di solito è preceduto da mal di testa, vertigini e sanguinamento acuto da qualsiasi altra posizione.

Un esame obiettivo nel 10-12% dei bambini, in particolare i bambini piccoli, può rivelare splenomegalia. In questo caso, la diagnosi differenziale viene eseguita con leucemia, mononucleosi infettiva, lupus eritematoso sistemico, sindrome da ipersplenismo. Un linfonodo ingrandito con porpora trombocitopenica idiopatica non dovrebbe essere, a meno che non sia associato a una precedente infezione virale.

Porpora trombocitopenica secondaria

Come accennato in precedenza, la trombocitopenia può essere idiopatica o secondaria a causa di una serie di cause note. La trombocitopenia secondaria, a sua volta, può essere divisa in base al numero di megacariociti.

Una rara causa congenita di trombocitopenia cronica con la comparsa di numerosi megacariociti immaturi nel midollo osseo è la carenza di trombopoietina.

Il trattamento consiste in trasfusioni di plasma da donatori sani o pazienti con porpora trombocitopenica idiopatica, che porta ad un aumento del numero di piastrine e alla comparsa di segni di maturazione dei megacariociti o alla sostituzione della trombopoietina.

Diagnosi di laboratorio di porpora trombocitopenica

Un esame di laboratorio rivela trombocitopenia inferiore a 100.000 / mm3, un aumento del volume piastrinico medio (MPV) in base ai dati di un analizzatore di sangue automatico a 8,9 ± 1,5 μm3.

Nel sangue periferico in pazienti con porpora trombocitopenica idiopatica, oltre alla trombocitopenia, può esserci eosinofilia moderata. In caso di grave perdita di sangue, si sviluppa anemia.

Nel punteggiato del midollo osseo, che viene effettuato per escludere altre malattie onco-ematologiche, vi è un'irritazione del germe megacariocitico, una debole scissione delle piastrine durante il normale eritroide e germogli mieloidi. Alcuni pazienti mostrano eosinofilia lieve.

Nello studio del profilo di coagulazione, facoltativo con porpora trombocitopenica idiopatica standard, aumento del tempo di sanguinamento, riduzione o assenza di retrazione del coagulo, compromissione dell'uso della protrombina a normali livelli di fibrinogeno, tempo di protrombina e tempo parziale di tromboplastina attivata.

Gli studi di laboratorio in pazienti con trombocitopenia comprendono:

emocromo completo con conta di striscio e piastrine;

ricerca del punteggiato del midollo osseo;

analisi del sangue per ANF, anti-DNA, C3, frazione del complemento C4, anticorpi anti-piastrine, livello di glicocalicina nel plasma, test di Coombs;

determinazione del tempo di protrombina, tempo di tromboplastina parziale attivata, livello di fibrinogeno, prodotti di decomposizione del fibrinogeno;

determinazione dell'urea, della creatinina del sangue, dei test di funzionalità epatica;

analisi del sangue per infezioni opportunistiche (HIV, virus Epstein-Barr, parvovirus);

eliminazione di forme secondarie di trombocitopenia.

I criteri principali per la diagnosi della porpora trombocitopenica idiopatica:

mancanza di segni clinici di malattie sistemiche ed ematologiche;

trombocitopenia isolata con normale conta dei globuli rossi e globuli bianchi;

numero normale o aumentato di megacariociti nel midollo osseo con normali cellule eritroidi e mieloidi;

eliminazione di forme secondarie di trombocitopenia nell'ipersplenismo, anemia emolitica micro-angiopatica, DIC, trombocitopenia indotta da farmaci, lupus eritematoso sistemico, infezioni virali (virus Epstein-Barr, HIV, parvovirus).

Poiché la patogenesi della porpora trombocitopenica idiopatica si basa sulla distruzione delle piastrine caricate con autoanticorpi del sistema reticolo-isocitico, i principi base del trattamento della porpora trombocitopenica sono:

ridotta produzione di autoanticorpi;

violazione del legame degli autoanticorpi alle piastrine;

eliminazione della distruzione degli anticorpi sensibilizzati alle piastrine da parte delle cellule del sistema reticolo-isocitico.

In assenza di sanguinamento dalle mucose, ecchimosi lieve dopo lividi, il numero di piastrine oltre il trattamento di 35.000 / mm3 di solito non è richiesto. I pazienti dovrebbero evitare gli sport di contatto. Preparati a base di progesterone a lunga durata d'azione (Depo-Provera e altri) sono utili alle mestruazioni per ritardare le mestruazioni per diversi mesi al fine di prevenire un intenso sanguinamento uterino.

Inibizione della fagocitosi piastrinica con anticorpi fissati sulla loro superficie nella milza.

Violazione della produzione di anticorpi.

Violazione del legame degli autoanticorpi con l'antigene.

Sanguinamento dalle mucose; porpora grave e ematomi abbondanti sul sito di lividi, specialmente sulla testa e sul collo; porpora progressiva; trombocitopenia per più di 3 settimane; trombocitopenia ricorrente; conta piastrinica inferiore a 20.000 / mm3 nei pazienti primari con porpora minima.

Le dosi standard di corticosteroidi orali sono prednisone 1-2 mg / kg al giorno o 60 mg / m2 al giorno per 21 giorni con ritiro graduale. La dose è ridotta indipendentemente dal numero di piastrine, la remissione viene valutata alla fine del corso. In assenza di remissione o riduzione del numero di piastrine dopo aver raggiunto livelli normali, l'esposizione a glucocorticoidi non viene continuata. In assenza di una risposta ematologica completa durante il corso standard dei corticosteroidi, l'abolizione del prednisolone viene effettuata in un "ciclo discontinuo" (un giorno dopo la rottura di 5 mg). Forse una ripetizione di corticosteroidi dopo 4 settimane. L'uso prolungato di corticosteroidi per la porpora trombocitopenica idiopatica è indesiderabile perché può portare alla depressione della trombocitopoiesi.

Elevate dosi di corticosteroidi orali 4-8 mg / kg al giorno per 7 giorni o 10-30 mg / kg al giorno di metilprednisolone per 3-7 giorni con ritiro rapido del farmaco. Una settimana dopo, i corsi vengono ripetuti (2-3 corsi).

Elevate dosi di corticosteroidi parenterali 10-30 mg / kg al giorno di metilprednisolone o solyudrol 500 mg / m2 al giorno per via endovenosa per 3-7 giorni nei casi più gravi per un più rapido sollievo della sindrome emorragica. Se necessario, il trattamento ulteriore del paziente è trasferito alla ricezione di dosi standard dentro.

Per i pazienti resistenti agli steroidi con porpora trombocitopenica idiopatica, è possibile una "terapia a impulsi" con desametasone - 6 cicli di 0,5 mg / kg al giorno (massimo 40 mg / die) per 4 giorni ogni 28 giorni, ingestione.

L'efficacia di ricevere cotricosteroidi, secondo diversi autori, è del 50-80%. Effetti collaterali del loro uso: un sintomo di ipercortisolismo, ulcera peptica, iperglicemia, ipertensione, aumento del rischio di infezione, miopatia, ipopotassiemia, psicosi steroidea, compromissione della funzione ovarica nelle ragazze, ritardo della crescita.

blocco reversibile dei recettori Fc dei macrofagi;

inibizione della sintesi di autoanticorpi da parte dei linfociti B;

protezione delle piastrine e / o dei megacariociti dagli anticorpi;

modulazione dell'attività helper e soppressore dei linfociti T;

soppressione del danno tissutale dipendente dal complemento;

recupero da infezioni virali persistenti attraverso l'introduzione di anticorpi specifici.

Indicazioni per porpora trombocitopenica idiopatica acuta:

ove possibile, esposizione di prima linea;

trombocitopenia immune sintomatica neonatale;

bambini sotto i 2 anni resistenti ai corticosteroidi.

Le moderne preparazioni di immunoglobuline per via endovenosa (IVIG) devono soddisfare i requisiti OMS definiti nel 1982: almeno 1000 unità sanguigne, almeno il 90% delle immunoglobuline G, immunoglobulina G nativa (elevata attività del frammento Fc), divisione normale delle immunoglobuline G in sottoclassi, emivita fisiologica. Inoltre, l'IVIG dovrebbe avere una bassa attività anti-complementare e una doppia inattivazione del virus (immunoglobulina pura G).

Modalità di somministrazione di immunoglobulina per via endovenosa

Per la porpora trombocitopenica idiopatica acuta, la dose totale è di 1-2 g / kg per ciclo secondo lo schema: 400 mg / kg al giorno per 5 giorni o 1 g / kg al giorno per 1-2 giorni. I bambini di età inferiore ai 2 anni hanno maggiori probabilità di tollerare un protocollo di 5 giorni per l'assunzione di farmaci delle generazioni I e II.

Nella porpora trombocitopenica idiopatica cronica - una dose iniziale di 1 g / kg al giorno per 1-2 giorni, quindi singole infusioni alla dose di 0,4-1 g / kg, a seconda della risposta, per mantenere un livello di piastrine sicuro (oltre 30 000 / mm3). L'uso di IVIG è utile per combinare con cicli alternati di corticosteroidi.

La risposta all'esposizione in pazienti con porpora trombocitopenica idiopatica acuta si verifica nell'80-96,5% dei casi. Rispetto all'uso di corticosteroidi, la conta piastrinica aumenta rapidamente con episodi emorragici di durata comparabile. Circa il 65% dei bambini con porpora trombocitopenica idiopatica, resistente ai corticosteroidi, raggiunge una remissione prolungata dopo un ciclo di IVIG.

Effetti collaterali dei farmaci IVIG:

reazioni anafilattiche (in pazienti con livelli ridotti di IgA);

mal di testa (20% dei casi);

febbre con brividi (1-3% dei casi);

anemia emolitica con un test di Coombs positivo.

Nella letteratura scientifica è stato descritto un caso di sviluppo di meningite asettica dopo infusione di IVIG e infezione di riceventi IVIG (Gammagard Baxter) con il virus dell'epatite C, ma dal 1994, dopo aver migliorato la tecnologia di produzione dei farmaci, tali situazioni non si sono più verificate.

La somministrazione profilattica di paracetamolo (10-15 mg / kg ogni 4 ore) e difenidramina (dimedrol) (1 mg / kg ogni 6-8 ore) riduce la frequenza e la gravità della febbre con brividi e la somministrazione endovenosa di desametasone alla dose di 0,15-0, 3 mg / kg permette di fermare un mal di testa con infusioni di IVIG.

Uso combinato di glucocorticoidi e immunoglobulina per via endovenosa

sanguinamento dalle mucose;

estese petecchie, porpora ed ecchimosi;

sintomi e / o segni di emorragia interna, specialmente intracranica.

L'uso combinato causa un aumento più rapido del numero di piastrine rispetto a ciascun farmaco separatamente. È usato in emorragie potenzialmente letali e in preparazione per la chirurgia. In casi urgenti, metilprednisolone 30 mg / kg al giorno per 3 giorni o solyudrol in una dose di 500 mg / m2 può essere usato come glucocorticoide.

blocco dei recettori Fc dei macrofagi caricati con globuli rossi di anticorpi;

soppressione della formazione di anticorpi antipiastrinici;

Condizioni d'uso per la porpora trombocitopenica idiopatica - pazienti RhD-positivi non splenectomizzati.

Preparati di immunoglobulina anti-RhD: WinRho (Winnipeg, Manitoba, Canada), NABI (Boca Ration, FL, USA), Partogamma (Biagini, Pisa, Italia), Resogam (Genteon Pharma, Germania).

dose ottimale di 50 mcg / kg per decorso sotto forma di infusione endovenosa singola o iniezione intramuscolare frazionata per 2-5 giorni;

quando la concentrazione di emoglobina nel sangue del paziente è inferiore a 100 g / l, la dose del farmaco è 25-40 mg / kg per ciclo, con emoglobina 100 g / l - 40-80-100 mg / ciclo;

cicli ripetuti di immunoglobulina anti-D con un intervallo di 3-8 settimane per mantenere una conta piastrinica superiore a 30.000 / mm3.

La conta piastrinica e i livelli di emoglobina sono monitorati nei giorni 3-4 dopo l'inizio dell'esposizione. La mancanza di una risposta ematologica al primo ciclo di immunoglobulina anti-D non è una controindicazione per il secondo ciclo, dal momento che il 25% dei pazienti che non hanno risposto al trattamento raggiungono una risposta ematologica quando il farmaco viene ri-somministrato. Tra i pazienti resistenti ai corticosteroidi, il 64% raggiunge la remissione dopo un ciclo di immunoglobulina anti-D. Un significativo aumento del numero di piastrine osservato 48 ore dopo la somministrazione del farmaco, quindi non è raccomandato per l'uso in situazioni potenzialmente letali.

sindrome simil-influenzale (febbre, brividi, mal di testa);

calo dell'emoglobina e dell'ematocrito a causa dell'emolisi, confermata da un test di Coombs positivo.

Non ci sono casi di infezione da virus quando si usano preparazioni anti-D-immunoglobuline. Le reazioni allergiche acute sono improbabili. Descrittivo IgE-mediata e causata da immunocomplessi, reazioni allergiche. Nei pazienti con deficit di IgA, le reazioni allergiche non sono descritte. L'emolisi è solitamente extravascolare. Nei pochi casi di emolisi intravascolare descritta, l'insufficienza renale cronica non si è sviluppata. La diminuzione media del livello di emoglobina è di 5-20 g / l ed è a breve termine (1-2 settimane).

L'uso di immunoglobulina anti-RhD è sicuro, conveniente, economico ed efficace nel 79-90% dei pazienti con porpora trombocitopenica cronica idiopatica e nei bambini più che negli adulti.

L'interferone-alfa-2b può essere utilizzato nel trattamento di pazienti con porpora trombocitopenica idiopatica cronica resistente ai corticosteroidi. La risposta ematologica è stata raggiunta nel 72% dei pazienti, incluso il 33% che non ha risposto ai corticosteroidi.

Il meccanismo d'azione nella porpora trombocitopenica idiopatica: la soppressione della produzione di autoanticorpi dovuta all'effetto inibitorio dell'interferone alfa-2b sulla produzione di immunoglobuline da parte dei linfociti B.

Modalità di somministrazione: 0,5-2x106 U, a seconda dell'età, per via sottocutanea o intramuscolare 3 volte a settimana (di solito lunedì-mercoledì-venerdì) per 1-1,5 mesi. La risposta ematologica è annotata dal 7 ° al 39 ° giorno dall'inizio del trattamento. In assenza di una risposta ematologica, il trattamento viene interrotto, se presenti, continuano fino a 3 mesi. Dopo la fine del corso, il farmaco viene o cancellato o prescritto in una dose di mantenimento con una diminuzione della frequenza di somministrazione fino a 1-2 volte a settimana (scelta individuale). Con la recidiva della malattia (di solito 2-8 settimane dopo la fine dell'applicazione) si osserva un decorso ripetuto, che ha la stessa efficacia. La durata del trattamento di mantenimento dell'interferone alfa 2b in presenza di una risposta ematologica non è stata determinata.

Effetti collaterali: sindrome simil-influenzale (febbre, brividi, mal di testa, mialgia), dolore e arrossamento al sito di iniezione, tossicità epatica, depressione della mielopoiesi (a dosi superiori a 2x106 UI), depressione negli adolescenti.

Per ridurre la gravità degli effetti collaterali (sindrome simil-influenzale) prima delle prime iniezioni del farmaco, si raccomanda la somministrazione profilattica di paracetamolo.

Danazolo è un androgeno sintetico con debole attività virilizzante e effetti immunomodulatori (ripristino della funzione T-soppressore).

Il meccanismo d'azione del danazolo nella porpora trombocitopenica idiopatica:

modula l'espressione dei recettori Fc-gamma sui fagociti mononucleati e previene la distruzione delle piastrine caricate con anticorpi;

inibisce la produzione di autoanticorpi;

possiede sinergismo con corticosteroidi, promuove il rilascio di steroidi dalla comunicazione con globuline e aumenta il loro accesso ai tessuti.

10-20 mg / kg al giorno per bocca (300-400 mg / m2) in 2-3 dosi per 3 mesi o più per stabilizzare l'effetto.

acne, irsutismo, aumento di peso, tossicità epatica.

Una risposta ematologica si verifica in circa la metà dei bambini con porpora trombocitopenica cronica idiopatica, anche in pazienti resistenti ai corticosteroidi. L'efficacia del trattamento aumenta dopo splenectomia. Nella maggior parte dei casi, la risposta è incompleta.

Applicare vincristina alla dose di 0,02 mg / kg (massimo 2 mg) per via endovenosa, settimanale, solo 4 iniezioni.

Vinblastina viene utilizzata in una dose di 0,1 mg / kg (massimo 10 mg) per via endovenosa, settimanale, solo 4 iniezioni.

Nel caso dell'efficacia dell'esposizione a vincristina e vinblastina, c'è un rapido aumento della conta piastrinica, spesso a livelli normali. La maggior parte dei bambini ha bisogno di iniezioni ripetute del farmaco a intervalli di 2-3 settimane per mantenere un numero sicuro di piastrine. In assenza di una risposta al trattamento entro 4 settimane, non è indicato un ulteriore uso di farmaci.

La remissione ematologica completa per 0,5-4 anni è descritta in circa il 10% dei pazienti, la risposta transitoria a metà.

Effetti collaterali: neuropatia periferica, leucopenia, alopecia, stitichezza, necrosi iniettata nel tessuto sottocutaneo.

La ciclofosfamide (ciclofosfamide) viene utilizzata come immunosoppressore. La risposta ematologica nei pazienti con porpora trombocitopenica cronica idiopatica durante il trattamento raggiunge il 60-80% e dura più a lungo rispetto ad altri farmaci. Una risposta ematologica completa dopo la fine del trattamento si verifica nel 20-40% dei casi. I migliori risultati sono mostrati in pazienti splenectomizzati con una breve durata della malattia.

Il meccanismo d'azione è la soppressione della proliferazione dei cloni linfocitici coinvolti nella risposta immunitaria.

Modalità di somministrazione: 1-2 micron / kg al giorno, assunto per via orale. La risposta hematologic arriva a 2-10 settimane dall'inizio del corso.

Effetti collaterali: depressione di mielopoiesi, alopecia, tossicità epatica, cistite emorragica, leucemia (complicazione a lungo termine).

Nei pazienti con malattie autoimmuni, l'azatioprina viene utilizzata come immunosoppressore. Un aumento del numero di piastrine è notato nel 50% dei pazienti con porpora trombocitopenica idiopatica e una risposta ematologica completa è stata osservata nel 10-20%.

Modalità di somministrazione: 1-5 mg / kg al giorno (200-400 mg). Fino a quando non viene raggiunta la massima risposta, la durata del trattamento può essere di 3-6 mesi. Poiché la malattia ricorre dopo la fine dell'uso del farmaco, è necessario un trattamento di mantenimento.

Effetti collaterali: anoressia, nausea, vomito, neutropenia moderata, linfomi (complicazione a lungo termine).

Il vantaggio di questo farmaco nei bambini è una minore incidenza di sviluppo del tumore rispetto alla ciclofosfamide (ciclofosfamide).

La ciclosporina (ciclosporina A) è un immunosoppressore non steroideo che causa l'inibizione dell'immunità cellulare. Il farmaco agisce su effettori T-linfocitari attivati, inibendo la produzione di citochine (interleuchina-2, interferone-gamma, fattore di necrosi tumorale).

Modo di somministrazione: assunto per via orale alla dose di 5 mg / kg al giorno per diversi mesi. La risposta ematologica si osserva dopo 2-4 settimane dall'inizio del ricevimento sotto forma di una certa stabilizzazione dei parametri clinici ed ematologici, riducendo il livello di anticorpi anti-piastrine. La recidiva della malattia si verifica immediatamente dopo la sospensione del farmaco.

Effetti collaterali: ipomagnemia, ipertensione, tossicità epatica e renale, tumori secondari (complicanze a lungo termine). La gravità degli effetti collaterali e l'effetto inconcludente causato dall'uso della ciclosporina rende il suo uso nella porpora trombocitopenica idiopatica indesiderabile.

La trasfusione piastrinica è indicata nel caso dello sviluppo di sintomi neurologici che indicano la possibilità di emorragia intracranica, così come durante interventi chirurgici in pazienti con trombocitopenia profonda, resistente al trattamento conservativo. Sebbene la durata della vita delle piastrine sia breve, le trasfusioni di piastrine possono avere un effetto emostatico temporaneo. In questo caso, la paura di un aumento della durata della porpora trombocitopenica idiopatica a causa del rischio di sensibilizzazione è solo teorica. Le trasfusioni di piastrine sono utilizzate in pazienti con porpora trombocitopenica idiopatica ad alto rischio con un effetto clinico positivo. La trasfusione del trombocontinente viene effettuata in modo frazionale a 1-2 dosi all'ora o 6-8 dosi ogni 4-6 ore fino a quando si ottiene una risposta clinica ed ematologica. L'effetto della trasfusione è migliorato dalla precedente somministrazione di IVIG.

Se non vi è alcun effetto dal trattamento conservativo della porpora trombocitopenica, la presenza di trombocitopenia profonda, sindrome emorragica e la minaccia di emorragia potenzialmente letale, la splenectomia è indicata per i pazienti. La domanda dell'operazione è decisa individualmente in ciascun caso.

Indicazioni per splenectomia:

grave porpora trombocitopenica idiopatica acuta con presenza di emorragia potenzialmente letale in assenza di risposta all'effetto del farmaco;

la durata della malattia è superiore a 12 mesi, la trombocitopenia è inferiore a 10.000 / mm3 e una storia di sanguinamento;

porpora trombocitopenica cronica idiopatica con segni di sanguinamento e conta piastrinica costante inferiore a 30.000 / mm3 in assenza di risposta al trattamento per diversi anni.

Nei pazienti con stile di vita attivo che sono spesso feriti, la splenectomia può essere eseguita in precedenza.

A causa del rischio di sviluppare infezioni generalizzate dopo l'intervento chirurgico, la splenectomia viene eseguita solo se ci sono chiare indicazioni. La chirurgia è raramente necessaria per 2 anni dal momento della diagnosi, poiché la trombocitopenia è ben tollerata e facilmente controllabile attraverso l'uso di corticosteroidi e IVIG. Il recupero spontaneo della conta piastrinica può verificarsi dopo 4-5 anni, pertanto è necessario un approccio molto attento all'operazione. Nei bambini con porpora trombocitopenica cronica idiopatica, i casi di remissione spontanea si osservano nel 10-30% dei casi pochi mesi o anni dopo la diagnosi, negli adulti è molto raro.

La preparazione per la splenectomia comprende la nomina di corticosteroidi, IVIG o immunoglobulina anti-D. I corticosteroidi sono prescritti a dose piena il giorno prima, il giorno dell'intervento e alcuni giorni dopo, poiché la maggior parte dei pazienti presenta insufficienza surrenalica a causa del loro uso precedente. Con la comparsa di sanguinamento attivo immediatamente prima dell'intervento chirurgico, può essere necessaria la trasfusione di piastrine ed eritromassa, così come la somministrazione di metilprednisolone (solyudrol) alla dose di 500 mg / m2 al giorno. Prima dell'operazione pianificata, è necessaria una ecografia degli organi addominali per identificare la milza addizionale (15% dei casi) e, in casi controversi, la scansione del radioisotopo.

Il recupero completo e a lungo termine della conta piastrinica dopo splenectomia si verifica in circa il 50% dei pazienti. Un buon segno prognostico è la risposta all'assunzione di corticosteroidi e IVIG prima dell'intervento chirurgico (la splenectomia è dell'80-90%), così come l'assenza di anticorpi anti-piastrine dopo di essa. Il 25% dei bambini sottoposti a splenectomia non raggiunge una risposta clinica ed ematologica e necessita di ulteriori trattamenti.

Preferibilmente, eseguire l'operazione utilizzando il metodo laparoscopico (possibilmente nel 90% dei pazienti) consente di ridurre la quantità di intervento chirurgico, il livello di perdita di sangue operativa, assicurare al paziente un ritorno più rapido alla vita attiva e ridurre la degenza ospedaliera. La cicatrice postoperatoria ha allo stesso tempo una lunghezza di circa 1 cm e non causa disagio.

I casi di morte per infezioni batteriche nel tardo periodo postoperatorio, specialmente nei bambini che hanno subito splenectomia prima di 5 anni, sono 1: 300 pazienti all'anno. La maggior parte di questi si verifica entro 2 anni dall'intervento. Le cause principali includono le infezioni da pneumococco e meningococco, lo sviluppo del tipo di sepsi fulminante con DIC e l'emorragia del sangue nelle ghiandole surrenali. Pertanto, non più tardi di due settimane prima dell'operazione, si raccomandano l'introduzione di vaccini anti-pneumococcici, meningococchi e Haemophilus influenzae e una somministrazione profilattica prolungata di almeno 2 anni di benzilpenicillina dopo splenectomia. Alcuni autori propongono di limitare l'introduzione della bicillina-5 (benzatina benzilpenicillina + benzilpenicillina procaina) mensilmente per 6 mesi dopo l'intervento.

Una possibile alternativa alla splenectomia è l'occlusione endovascolare della milza, che è possibile anche nei pazienti con trombocitopenia profonda. Per ottenere un effetto clinico ed ematologico stabile, è necessario chiudere gradualmente il 90-95% del parenchima dell'organo. La reattività immunologica del corpo dopo l'occlusione endovascolare della milza è mantenuta dal funzionamento del 2-5% del tessuto splenico, che preserva l'apporto di sangue a causa di collaterali, che è importante nella pratica pediatrica. È possibile utilizzare l'occlusione endovascolare prossimale della milza diversi giorni prima della splenectomia per ridurre il rischio di un intervento chirurgico.

Nei pazienti con trombocitopenia persistente e emorragia pericolosa per la vita, nonostante i farmaci e la splenectomia, è possibile utilizzare la reinfusione plasmatica passata attraverso le colonne di proteina A per rimuovere rapidamente gli anticorpi anti-trombociti. Nei pazienti con grave porpora trombocitopenica idiopatica, questo accelera l'eliminazione del fattore antipiastrinico circolante.

Trattamento di bambini con sanguinamento che mette in pericolo la vita:

Solyudrol 500 mg / m2 al giorno per via endovenosa in 3 somministrazioni;

immunoglobulina endovenosa 2 g / kg per decorso;

Queste attività possono essere svolte individualmente o in combinazione a seconda della gravità e della risposta al trattamento.

Prognosi nei bambini con porpora trombocitopenica idiopatica

Nel 70-80% dei pazienti, la remissione avviene entro 6 mesi, nel 50% entro 1 mese dall'inizio della malattia.

L'inizio della remissione spontanea dopo un anno di malattia non è tipico, ma può essere notato anche dopo diversi anni.

La prognosi della malattia non dipende dal sesso, dalla gravità dello stato iniziale e dalla rilevazione di eosinofilia nel midollo osseo.

Quando si identifica la causa della porpora trombocitopenica idiopatica, la prognosi dipende dalla sua eliminazione.

Approssimativamente il 50-60% dei pazienti con porpora trombocitopenica idiopatica cronica si stabilizza senza alcun trattamento o splenectomia.