Come si manifesta e si cura la porpora trombocitopenica in un bambino?

Porpora trombocitopenica nei bambini è una delle cause più comuni di aumento del sanguinamento nella pratica pediatrica. Nell'85% dei casi con questo sintomo, questa diagnosi è rilevante. Suggerisce una carenza di piastrine, le cellule principali che aiutano a fermare il sanguinamento. Le prime menzioni dei sintomi della malattia risalgono ai tempi di Ippocrate. Ma solo nel 1735 da Verlgof è stato individuato in una patologia indipendente (quindi, la malattia di Verlhof è considerata il nome nominale).

motivi

La porpora trombocitopenica idiopatica nei bambini è associata ai meccanismi immunitari del danno piastrinico che gli scienziati hanno scoperto diversi decenni fa.

In precedenza, le cause di questa condizione non erano note, quindi la malattia veniva definita con lo stato idiopatico (in una traduzione letterale - "causa sconosciuta"). Attualmente, questo termine è sostituito da purpura immune.

L'azione dei fattori provocatori porta alla formazione di immunoglobuline (anticorpi) dirette contro le membrane cellulari delle piastrine a cui sono attaccate. Di conseguenza, si verifica la loro morte prematura. Allo stesso tempo, la riproduzione attiva dei progenitori piastrinici (megacariociti) è osservata nel midollo osseo, ma il tasso di questo processo è molto più basso del tasso di distruzione.

I più frequenti fattori che provocano lo sviluppo di trombocitopenia nei bambini sono le infezioni virali - morbillo, rosolia, influenza, varicella e altri. Questo perché le particelle virali agiscono come apteni che vengono inseriti nella membrana cellulare. Di conseguenza, i suoi antigeni cambiano e diventano alieni. Contro di loro, rispettivamente, e contro le piastrine, si producono anticorpi che danneggiano le cellule. Allo stesso modo, le complicazioni immunitarie si sviluppano quando i vaccini vengono somministrati, a meno che non siano state prese in considerazione controindicazioni (principalmente, infezioni respiratorie in un bambino al momento della vaccinazione). Alcune sostanze medicinali sono anche in grado di integrarsi nella membrana piastrinica, provocandone la distruzione. A questo proposito, è necessaria particolare attenzione quando si prescrivono farmaci come:

• paracetamolo
• aspirina
• ampicillina
• Anticonvulsivi (anticonvulsivanti).

I genitori devono sapere che durante il trattamento con questi agenti, è necessario ispezionare la pelle e le mucose del bambino ogni giorno per possibili emorragie petecchiali (punti).

I neonati possono anche sviluppare porpora. Il motivo sono gli anticorpi penetrati dalla madre. Possono danneggiare le piastrine di un bambino, i cui antigeni sono identici al 50% a quelli del padre. Pertanto, erano estranei all'organismo materno, portando alla stimolazione immunitaria.

A seconda delle proprietà degli anticorpi risultanti, la porpora emorragica nei bambini può essere di 4 classi principali:

1. Alloimmune è la porpora dei neonati, in cui l'effetto dannoso viene esibito dagli anticorpi della madre, che cadono nel flusso sanguigno del bambino, e della porpora dopo la trasfusione di sangue (gli anticorpi si formano nelle piastrine dei donatori)
2. Isoimmune - possiede anticorpi per possedere piastrine immodificate
3. Eteroimmune - tipo virale e farmaco (gli anticorpi si formano solo dopo che il virus o la molecola del farmaco è combinato con la membrana piastrinica, in assenza di questi fattori i meccanismi immunitari non sono attivati)
4. Autoimmune - autoanticorpi contro antigeni piastrinici modificati.

La porpora nei bambini è divisa in base alle caratteristiche del flusso in acuta e cronica. Il confine tra loro è l'intervallo di tempo di sei mesi. Se il laboratorio e i segni clinici scompaiono completamente dopo 6 mesi o meno, allora è porpora acuta. Tutte le altre opzioni sono croniche. Può essere spesso ricorrente, raramente ricorrente e continua. L'ultima opzione è la più difficile.

sintomi

Nel 90% dei casi, la porpora trombocitopenica nei bambini ha un esordio acuto associato a infezione virale. In tali circostanze, un recupero indipendente e la normalizzazione del livello piastrinico si verificano di solito in 1-3-6 mesi. È spiegato dalla rimozione graduale (spesso lenta) degli anticorpi corrispondenti dopo la cura dell'infezione causativa. Tuttavia, alcuni bambini potrebbero avere un processo di cronizzazione. Prevederlo è impossibile.

Il sintomo principale della porpora è la comparsa di emorragie sulla pelle e sulle mucose. Le loro dimensioni possono essere diverse, da punti piccoli a punti grandi come lividi. Appaiono anche al minimo tocco. Possono apparire spontaneamente (senza connessione con un fattore esterno) se il numero di piastrine è inferiore a 50 mila. Quando il livello di queste cellule del sangue è inferiore a 30 mila, c'è un rischio per la vita a causa della possibilità di emorragia nel cervello (questo rischio è dell'1-2%). La sua più alta probabilità in pazienti con i seguenti fattori:

1. Emorragia nelle mucose
2. Emorragia oculare - sclera o retina
3. Eruzione cutanea generalizzata
4. Aspirina o altri salicilati
5. La presenza di trauma cranico nella storia.

Eruzioni cutanee sulla pelle e sulle mucose con porpora trombocitopenica hanno caratteristiche peculiari:

• Varie forme
• Diverse sfumature di lividi
• L'asimmetria.

Oltre a segni di pelle di sindrome hemorrhagic manifestata:

1. Emorragia inadeguata dopo l'estrazione del dente
2. Scarico spontaneo di sangue dal naso
3. Sanguinamento spesso presente nelle gengive
4. L'aspetto del sangue nelle urine
5. Periodi mestruali abbondanti e di lunga durata nelle ragazze.

Ricerca diagnostica

La diagnosi di porpora trombocitopenica viene stabilita con il metodo di esclusione, quando, in base ai risultati delle indagini, non è possibile stabilire un altro motivo per un aumento del sanguinamento e una riduzione della conta piastrinica. Se si sospetta questa malattia, si consigliano test e test specifici:

• Determinazione del livello delle piastrine nel sangue (livello diagnostico - meno di 150 mila) e reticolociti (caratterizzato da una maggiore quantità, che riflette la reazione compensatoria del midollo osseo)
• Test del pizzico e del bracciale che determinano l'aumentata fragilità dei vasi sanguigni
• Puntura del midollo osseo e studio della sua composizione cellulare (aumento del numero di megacariociti, da cui successivamente si formano le piastrine). Questo studio, nonostante la sua invasività, è obbligatorio, perché consente di evitare errori diagnostici che portano a una terapia irragionevole
• Studio della struttura microscopica delle piastrine nel parente prossimo per escludere anomalie ereditarie
• La determinazione del tempo durante il quale i coaguli di sangue, così come la concentrazione dei fattori della coagulazione nel sangue.

trattamento

Il trattamento della porpora trombocitopenica nei bambini deve essere effettuato solo in ospedale. I bambini con sospetta diagnosi dovrebbero aderire al riposo a letto. Ciò impedirà il verificarsi di microtraumi e ridurrà il rischio di sanguinamento. Non appena il numero di piastrine nel sangue inizia ad aumentare, il regime può essere esteso.

La nutrizione alimentare è la seconda direzione nel trattamento. Se un bambino riceve corticosteroidi, allora i livelli di proteine ​​e di potassio devono essere aumentati nella dieta. Il cibo dovrebbe essere frullato e non piccante. Dovrebbe essere consumato in piccole porzioni. La quantità di fluido che bevi aumenta. Se la porpora dei neonati si è sviluppata, l'allattamento al seno è limitato, dal momento che il latte materno contiene anticorpi "pericolosi". L'allattamento al seno è permesso quando il conteggio delle piastrine si avvicina al normale.

La terapia farmacologica non viene somministrata a tutti i pazienti. È indicato solo per i bambini con un aumentato rischio di emorragia negli organi interni. Se non c'è sanguinamento, si consiglia la sorveglianza attiva. All'apparire dei più piccoli segni clinici che indicano la sindrome emorragica (sanguinamento), la terapia farmacologica deve essere iniziata. Si basa sulla nomina di corticosteroidi. Hanno un effetto terapeutico complesso:

• bloccare la formazione di anticorpi
• aumentare la produzione di piastrine nel midollo osseo
• interrompere l'associazione di anticorpi con antigeni.

Con l'inefficacia del trattamento farmacologico e un alto rischio di emorragia intracerebrale, l'unico metodo di trattamento è la rimozione chirurgica di emergenza della milza. Ma è necessario valutare il grado di rischio operativo associato alla coagulazione ridotta. Pertanto, un ciclo di 3 giorni di corticosteroidi viene prescritto prima dell'intervento chirurgico.

La terapia sintomatica è indicata per i bambini con porpora:

1. aumentare la resistenza della parete vascolare
2. inibitori della distruzione fibrinolitica di coaguli di sangue
3. vitamina C
4. spugna emostatica.

Un bambino che ha sofferto porpora trombocitopenica deve essere osservato da un ematologo per 5 anni e, in assenza di guarigione, per tutta la vita. Questi bambini dovrebbero seguire alcune raccomandazioni che riducono il rischio di recidiva o di una nuova malattia:

• a livello delle piastrine devono essere interrotte meno di 100 mila attività sportive
• L'aceto e i suoi prodotti non sono ammessi nella razione alimentare (l'acido acetico riduce l'aggregazione piastrinica)
• durante un raffreddore e con scopo antipiretico, non puoi prendere l'aspirina e altri salicilati
• da fisioterapia vietata UHF e UFO
• il clima non può essere modificato per 5 anni
• a livello di piastrine inferiore a 100 mila, le iniezioni intramuscolari sono proibite
• È vietato trovarsi alla luce diretta del sole e nel solarium.

Porpora trombocitopenica nei bambini

Idiopatica (autoimmune) porpora trombocitopenica - una malattia caratterizzata riducendo la quantità di piastrine isolate (inferiore a 100.000 / mm 3) in quantità normale o elevata dei megacariociti nel midollo osseo e la presenza sulla superficie delle piastrine nel siero di anticorpi antipiastrinici, provocando un aumento della distruzione delle piastrine.

Codice ICD-10

epidemiologia

La frequenza di porpora trombocitopenica idiopatica nei bambini in tutto 1,5-2 per 100 000 bambini senza distinzione di sesso con la stessa frequenza delle forme acute e croniche. Nell'adolescenza, il numero di ragazze malate è due volte più grande di quello dei ragazzi.

Cause di porpora trombocitopenica in un bambino

Nei bambini, sia i fattori ereditari che i fattori post-parto possono essere la causa della trombocitopenia. In generale, il numero di piastrine diminuisce a causa della loro insufficiente formazione nel midollo osseo dei megacariociti, le cellule progenitrici; distruzione immediata nel sangue; o per entrambi i motivi.

Cause di produzione insufficiente di piastrine:

1. Cambiamenti nelle cellule progenitrici (megacariociti) nel midollo osseo in concomitanza con una violazione generale del ciclo ematopoietico e conseguenti anomalie nello sviluppo di organi e sistemi.
2. Tumori del sistema nervoso (neuroblastoma).
3. Malattie cromosomiche (sindrome di Down, Edwards, Patau, Wiskott-Aldrich).
4. Prendendo preparazioni diuretiche, antidiabetiche, ormonali e nitrofuran durante la gravidanza.
5. Eclampsia e preeclampsia gravi.
6. Prematurità del feto.

La prossima causa di trombocitopenia è la distruzione delle piastrine.

Questo è causato da quanto segue:

1. Patologia immunologica
2. Cambiamenti nella struttura della parete vascolare (sindrome antifosfolipidica).
3. Cambiamenti nella struttura delle piastrine.
4. Insufficienza dei fattori di coagulazione del sangue (emofilia B).
5. Sindrome DIC.

Le cause immunologiche sono:

• diretta: sviluppo di anticorpi nei loro piastrine del sangue a causa dell'incompatibilità della madre e del bambino sul gruppo sanguigno indicatore di piastrine (nel sangue della madre contiene piastrine forme, che non hanno un bambino). Queste forme causano il rifiuto dell'agente "alieno" - la distruzione delle piastrine fetali e lo sviluppo di trombocitopenia.
• croce: le malattie legate alla madre distruzione autoimmune delle piastrine, anticorpo che penetra attraverso la placenta al feto, provocando la stessa distruzione delle cellule del sangue in esso.
• antigene-dipendente: antigeni di virus che interagiscono con i recettori di superficie delle piastrine, cambiano la loro struttura e causano l'autodistruzione.
• autoimmune: produzione di anticorpi verso i normali recettori di superficie.

Sintomi di porpora trombocitopenica in un bambino

• Manifestazioni cutanee (ecchimosi, petecchie - emorragie puntiformi) - si verificano sempre
• Sanguinamento gastrointestinale (melena, diarrea sanguinolenta), sanguinamento dal residuo ombelicale - si verificano nel 5% dei casi
• Nosebleeds - circa il 30% dei casi
• Emorragie nelle membrane degli occhi (probabilità prognostica di emorragia intracranica)
• Fegato e milza ingranditi dall'ecografia. Caratteristico solo per trombocitopenia secondaria (medicinale, virale)

Diagnosi di porpora trombocitopenica in un bambino

1. sangue
   • Il contenuto di piastrine è inferiore a 150x10 * 9 g / l (normalmente 150-320 x 10 * 9 g / l)
   • Duke Bleeding Time

Questo indicatore aiuta a differenziare la trombocitopatia dall'emofilia. Dopo la puntura del polpastrello con uno scarificatore, l'emorragia normalmente si interrompe dopo 1,5-2 minuti. Con trombocitopatia, dura più di 4 minuti, mentre la funzione di coagulazione rimane normale. L'emofilia è l'opposto.

• Istruzione (retrazione) coagulo di sangue intero in meno di 45% (range normale 45-60%) - un indicatore che caratterizzano una quantità sufficiente per arrestare il sanguinamento piastrine.

1. Mielogramma: una descrizione dettagliata del numero di tutte le cellule nel midollo osseo, in particolare le cellule progenitrici delle piastrine. Il numero normale di megacariociti è 0,3-0,5 per microlitro. Con trombocitopatia, questa cifra aumenta a 114 in 1 ml di sostanza del midollo osseo. La durata della vita delle piastrine in quantità normale a circa 10 giorni. Per le malattie associate alla loro diminuzione del sangue, queste cellule vivono significativamente meno.
2. storia
   • La presenza o la suscettibilità alle malattie autoimmuni nella madre
   • Violazione delle funzioni della placenta durante la gravidanza (distacco, trombosi)
   • Patologia fetale (ipossia, ritardo della crescita intrauterina, prematurità, infezione intrauterina)
3. Analisi immunologiche

Rilevamento di anticorpi aumentato proprie piastrine o ad alcune malattie infettive (tipo herpes simplex virus 1, citomegalovirus, virus di Epstein-Barr)

Porpora trombocitopenica nei bambini

Le patologie emorragiche sono disturbi del sangue specifici. Nella pratica dei bambini, si verificano abbastanza spesso, differiscono in un corso piuttosto difficile. Abbastanza spesso nei bambini si verifica porpora trombocitopenica.

eziologia

Attualmente ci sono molte patologie emorragiche. Per il loro sviluppo portano una serie di motivi. Una di queste malattie è la porpora trombocitopenica. Questa patologia è in cima alla lista delle malattie emorragiche sia nei bambini che negli adulti. Se ci si concentra sulle statistiche, si può notare che si verifica nel 40-70% dei pazienti con varie patologie del sangue.

Questa patologia è caratterizzata da una forte diminuzione della circolazione sanguigna periferica del numero totale di cellule piastriniche. Ciò è dovuto alla presenza di un conflitto immunitario tra i piatti di sangue e gli antigeni. Va notato che i parametri anatomici della milza rimangono normali. I medici notano che ogni anno vengono registrati sempre più casi di questa malattia emorragica.

I bambini soffrono di questa patologia molto più spesso dei ragazzi.

La singola causa della malattia non è stata ancora stabilita. Per molto tempo, gli scienziati non sono riusciti a capire le ragioni per cui i bambini hanno questa patologia del sangue. Solo gli sviluppi moderni e la ricerca scientifica hanno aiutato gli specialisti a ottenere risposte alle loro domande.

Lo sviluppo della porpora trombocitopenica porta all'influenza di vari fattori. I più comuni e scientificamente validi sono:

• Uso a lungo termine di alcuni tipi di farmaci. Gli scienziati hanno dimostrato che oltre 60 diversi farmaci possono provocare in un bambino la comparsa sulla pelle dei sintomi di questa malattia emorragica. Tali farmaci comprendono chinino, chinidina, sulfonamidi, eparina, furosemide, dipiridamolo, digossina, metaboliti dell'acido acetilsalicilico, paracetamolo, alcuni tipi di beta-bloccanti, tiazidici, cefalosporine, ampicillina, levamisolo e molti altri. Predire lo sviluppo di una malattia emorragica in un particolare bambino è un compito quasi impossibile.

• Difetti genetici Molti scienziati europei ritengono che l'ereditarietà abbia un ruolo molto importante nello sviluppo della versione idiopatica della malattia. Sono in corso numerosi esperimenti scientifici che dovrebbero dimostrare o confutare questa teoria. Le patologie genetiche esistenti possono portare allo sviluppo di infiammazione autoimmune e alla comparsa di sintomi avversi della malattia emorragica.
• Conseguenze di patologie infettive. Gli effetti tossici dei prodotti vitali dei microrganismi patogeni sull'organismo dei bambini portano allo sviluppo di varie reazioni immunologiche infiammatorie. Nei bambini con stati di immunodeficienza congenita, il rischio di porpora trombocitopenica aumenta più volte.

• Infezione intrauterina I primi segni di malattia emorragica si formano nel bambino mentre si trova ancora nel grembo materno. Una donna che soffre di porpora trombocitopenica può passare al bambino una serie di anticorpi autoimmuni attraverso il sistema di flusso sanguigno placentare. Questa situazione clinica porta al fatto che i sintomi avversi della malattia si verificano in un neonato nei primi mesi di vita.

patogenesi

Per molto tempo, gli scienziati non sono riusciti a stabilire quale sia il meccanismo per lo sviluppo della porpora trombocitopenica nei bambini. Per molti decenni, sono rimaste varie teorie che spiegavano la patogenesi di questa malattia emorragica. Recentemente, in connessione con l'avvento di nuovi apparati di laboratorio e il miglioramento dei metodi diagnostici, sono emerse nuove conoscenze sul meccanismo della comparsa della porpora trombocitopenica nei bambini.

Durante il processo patologico, un numero elevato di molecole proteiche specifiche compaiono nel corpo dei bambini. Sono chiamati anticorpi anti-piastrine. Queste sostanze iniziano a interagire con i componenti antigenici specifici delle membrane cellulari delle piastrine del sangue (piastrine).

Normalmente, queste cellule del sangue svolgono una serie di funzioni fisiologiche molto importanti. Sono necessari per garantire la normale viscosità, e anche per una scanalatura del sangue.

I risultati di recenti studi scientifici confermano che la struttura delle piastrine in una data malattia emorragica subisce una serie di cambiamenti. Un apparato granulare pronunciato appare in loro, e il livello di serotonina alfa aumenta significativamente. La variazione del numero totale di piastrine influisce sulla comparsa di cambiamenti persistenti che iniziano a verificarsi nella parete vascolare. In risposta a questa condizione, aumenta la quantità di fattore di crescita piastrinico.

Tutti questi disturbi portano alla morte degli endoteliociti - le cellule che rivestono l'interno dei vasi sanguigni e danno loro la "levigatezza" specifica necessaria per il flusso sanguigno ininterrotto. Come risultato di tali anomalie patologiche, i primi segni di una sindrome emorragica iniziano ad apparire nel bambino, il che compromette in modo significativo il suo benessere.

Dopo aver sofferto di infezioni batteriche o virali, gli anticorpi antiplatelet appaiono di solito dopo ½ -1 mese. Secondo la loro affiliazione, appartengono alla classe delle immunoglobuline G. Questo spiega anche la persistenza persistente degli anticorpi nel sangue in futuro. In alcuni casi, possono persistere in un bambino per tutta la vita. La morte di complessi immunitari "spesi" si verifica nella milza.

Gli ultimi risultati di studi scientifici hanno permesso di chiarire perché un bambino che soffre di porpora trombocitopenica autoimmune ha sintomi di aumento del sanguinamento a lungo. Ciò è in gran parte dovuto a una diminuzione dei livelli di serotonina. Normalmente, questa sostanza è coinvolta nella formazione di un coagulo di sangue.

I medici distinguono diverse forme cliniche di questo stato emorragico.

Questi includono:

• trombocitopenia immune;
• idiopatica.

I medici usano anche un'altra classificazione, che consente di separare diverse varianti di porpora trombocitopenica in diverse forme immunitarie. Questi includono:

• Isoimmune. Molto spesso dopo trasfusioni di sangue. Può essere congenito - quando la madre e il futuro bambino hanno un conflitto immunitario sugli antigeni piastrinici. Potrebbe avere un carattere transitorio. Questa forma clinica è spesso costantemente ricorrente.
• Autoimmune. Si verifica a causa della formazione nel corpo di un gran numero di anticorpi piastrinici alle proprie placche sanguigne.

• Geteroimmunnaya. Lo sviluppo di questa variante immunitaria della malattia porta spesso all'assunzione di determinati gruppi di farmaci. Un ruolo importante in questo è giocato dalla presenza di una singola ipersensibilità e immunità delle singole sostanze chimiche in un bambino malato. Questo contribuisce allo sviluppo di un segno specifico - un'eruzione cutanea viola che è il risultato di emorragie multiple.
• Transimmunnaya. Questa forma immunitaria della malattia si sviluppa, di regola, come risultato del conflitto antigenico sorto e dell'accumulo di anticorpi anti-piastrine in una donna incinta. Essi penetrano facilmente nel feto attraverso il sistema del flusso placentare del sangue, portando allo sviluppo della sindrome emorragica.

sintomi

La gravità dei segni clinici avversi della malattia dipende in larga misura da quanto sia critica la riduzione delle piastrine nel sangue periferico. I sintomi aumentano quando il livello delle piastrine nel sangue scende a 100.000 / microlitro. Una riduzione a 50.000 / microlitri porta alla comparsa di sintomi pronunciati di sindrome emorragica.

Questa condizione patologica è il segno clinico più specifico della porpora trombocitopenica. È caratterizzato dall'apparizione di numerose e diverse emorragie che si verificano in una varietà di zone anatomiche.

Molto spesso, un bambino malato ha emorragie nasali e gengivali, emorragie nel cervello e gli organi interni sono più pericolosi. Questo porta alla disabilità del bambino malato.

Il sanguinamento nei reni o nel tratto urinario si manifesta in un bambino per la presenza di sangue nelle urine. Con un forte sanguinamento, può verificarsi ematuria: l'aspetto di un gran numero di globuli rossi nel sedimento urinario. Sanguinamento nel tratto gastrointestinale (soprattutto nell'intestino distale) porta al fatto che il bambino appare sgabelli neri (melena). Questi segni clinici sono molto sfavorevoli e richiedono il trattamento obbligatorio del parere di un medico.

La sindrome emorragica nella porpora trombocitopenica ha diverse caratteristiche. È caratterizzato dall'asimmetria delle deviazioni risultanti, nonché dalla completa spontaneità del loro aspetto. La gravità dei sintomi, di regola, non corrisponde all'intensità dell'impatto.

In alcuni casi, i sintomi avversi si manifestano in un bambino anche con una singola dose del farmaco o dopo il trasferimento di un'infezione normale. Abbastanza spesso, la porpora trombocitopenica si presenta in forma acuta.

Le emorragie possono essere multiple e si verificano simultaneamente (in una varietà di organi interni). Ci sono localizzazioni abbastanza sfavorevoli di sanguinamento interno. Questi includono i reni, le ghiandole surrenali, la testa, così come il midollo spinale, il cuore, il fegato. Le emorragie in questi organi portano ad una pronunciata compromissione delle funzioni vitali.

Porpora trombocitopenica ha alcune caratteristiche. Durante la palpazione degli organi interni, si può notare che non vi è alcun allargamento della milza e del fegato. Anche i linfonodi rimangono di dimensioni normali. Questi segni clinici distinguono significativamente questa patologia da molte altre malattie emorragiche. Abbastanza spesso, la sindrome di sanguinamento aumentato rimane solo una manifestazione di questa malattia.

Come appare nei neonati?

I primi sintomi nei bambini che hanno anticorpi auto-trombocitari nel sangue compaiono nei primi mesi di vita. Nei neonati, la sindrome emorragica può essere espressa in diversi modi. La comparsa di sintomi negativi è influenzata dallo stato iniziale del bambino, così come dalla presenza di gravi patologie concomitanti.

Vi è porpora trombocitopenica nei bambini con la comparsa di emorragie nella pelle, nelle mucose e negli organi interni.

Di solito, i primi sintomi che i genitori trovano in un bambino malato sono grandi lividi che improvvisamente appaiono sulla pelle. Di norma, non ci sono lesioni o impatti precedenti prima della comparsa di tali elementi sulla pelle. Lo sviluppo di emorragie nella cavità delle grandi articolazioni è molto pericoloso, in quanto può portare a disturbi dell'andatura e alla comparsa di dolore durante i movimenti attivi.

diagnostica

Puoi sospettare la malattia quando un bambino ha varie emorragie. Normalmente, non ci sono tali manifestazioni nei bambini. L'apparizione di lividi sulla pelle senza riguardo alla ferita o all'impatto dovrebbe anche motivare i genitori a contattare il pediatra con il bambino per la consultazione. Una diagnosi più accurata può mettere l'ematologo dei bambini.

Per la diagnosi richiede l'esecuzione di diversi test di laboratorio. Questi studi aiutano a stabilire la variante patologica del sanguinamento, nonché a determinare la gravità delle anomalie fisiologiche in un bambino.

Un test di pizzicamento e un test della cuffia vengono eseguiti per rilevare un'emorragia eccessiva. Lo studio che utilizza il bracciale di un misuratore di pressione sanguigna per misurare la pressione sanguigna è obbligatorio nella diagnosi della porpora trombocitopenica.

La ricerca di base che viene eseguita per tutti i bambini, senza eccezioni, è un esame emocromocitometrico completo. Questa malattia emorragica è caratterizzata da una forte diminuzione del numero di piastrine. Dopo infezioni virali pregresse, la linfocitosi persistente può essere presente nel sangue per lungo tempo. La puntura spinale con porpora trombocitopenica è solo ausiliaria. Il risultato del mielogramma con questa malattia mostrerà che il numero di piastrine è normale.

Al fine di stabilire l'esistente compromissione funzionale, viene eseguita un'analisi del coagulogramma. Aiuta a determinare la quantità di fibrinogeno, tempo di protrombina e altri importanti criteri per la valutazione della trombosi intravascolare. Il risultato è valutato dal medico curante.

In alcune situazioni, è necessario espandere il complesso delle misure diagnostiche. Lo scopo di ulteriori ricerche è effettuato secondo rigorose indicazioni mediche.

trattamento

La comparsa di segni di sindrome emorragica pronunciata in un bambino è motivo di ospedalizzazione. La correzione di disordini hematological è effettuata in condizioni di ospedale, tutti i processi sono controllati da dottori. Durante l'esacerbazione della malattia è necessario il riposo a letto. Mentre ti senti meglio, il tuo bambino può tornare al suo solito modo di vivere. Gli sport attivi per questi bambini sono generalmente limitati.

Uno dei componenti importanti del trattamento è la dieta.

Un bambino malato dovrebbe mangiare 5-6 volte al giorno, in piccole porzioni. Molto bene, se il cibo sarà pre-schiacciato. Si consiglia di cucinare le pietanze in modo delicato, la tostatura in olio dovrebbe essere esclusa. La base della dieta dei bambini dovrebbe essere una varietà di prodotti proteici.

I principali farmaci prescritti dai medici per compensare la sindrome emorragica sono i glucocorticosteroidi. Hanno un effetto complesso che include un effetto desensibilizzante, antinfiammatorio, immunosoppressivo e anti-allergico. Il principale farmaco prescritto durante questo periodo è il prednisone. Il dosaggio dell'ormone è determinato individualmente, tenendo conto dell'età e del peso del bambino.

Quando si assume prednisone nel sangue di un bambino malato, il numero di piastrine aumenta gradualmente. L'accettazione degli ormoni aiuta a ridurre il numero di anticorpi anti-piastrine circolanti, nonché a ridurre la formazione di complessi immunitari che causano la comparsa di sintomi avversi.

Per quanto riguarda la porpora trombocitopenica, vedere il seguente video.

Trombocitopenia nei bambini

Samara State Medical University (SamSMU, KMI)

Livello di istruzione - Specialista
1993-1999

Russian Medical Academy of Postgraduate Education

La piaga di ogni bambino provoca vera ansia nei genitori amorevoli. E se questo non è il solito raffreddore? Emorragie frequenti e diversa gravità del sanguinamento sono un problema serio. Nella maggior parte dei casi, sono causati da manifestazioni di porpora trombocitopenica - una risposta immunitaria inadeguata del corpo alle proprie piastrine.

L'essenza della patologia

Porpora trombocitopenica (malattia di Verlgof) indica una deficienza di piastrine responsabili della coagulazione del sangue. Il corpo del bambino percepisce le piastrine come agenti alieni e le elimina collegando il sistema immunitario. La perdita di piastrine interrompe la coagulazione del sangue e contribuisce all'emorragia. I vasi sanguigni diventano più sottili e perdono la loro elasticità. Una condizione simile provoca:

• emorragie (da un punto minore a un grande ematoma);
• lesioni vascolari ischemiche (formazione di coaguli di sangue che interferiscono con il flusso di sangue nel cervello e negli organi interni).

La malattia può essere:

• acuta (dura da un mese a sei mesi, di solito termina con il recupero);
• cronica (ci vuole più di mezzo anno, esacerbazioni si alternano a remissioni).

Con pause minori tra le remissioni, questa è una forma ricorrente della malattia. In accordo con i meccanismi di progressione, si distinguono diversi tipi di porpora trombocitopenica:

1. Autoimmune - una conseguenza di un'altra patologia, combinata con lesioni del sistema immunitario (anemia emolitica, lupus eritematoso);
2. Neonatale - il risultato dell'ingresso degli anticorpi corrispondenti della madre nel corpo del feto durante lo sviluppo fetale;
3. Alloimmune - a causa dell'incompatibilità della madre e del feto sugli antigeni piastrinici;
4. Eteroimmune - si sviluppa con cambiamenti strutturali delle piastrine causati dall'esposizione a un virus o all'antigene di qualcun altro.
5. Idiopatico - si verifica per ragioni inspiegabili;
6. Sintomatico (non immune) - osservato in alcune malattie (infezioni, anemia, leucemia).

Cause della porpora trombocitopenica

La porpora non ha "legami" genetici, è una malattia acquisita. La patologia può causare:

• traumi;
• intervento chirurgico;
• infezione;
• prendendo alcuni farmaci;
• effettuare queste o altre vaccinazioni preventive.

Più spesso la porpora trombocitopenica si sviluppa nei bambini sullo sfondo di malattie esistenti (endocardite, malaria) o dopo la sofferenza (influenza, varicella, morbillo, pertosse). Casi della malattia dopo la vaccinazione anti-influenzale.

Ci sono una serie di fattori che influenzano la diminuzione della secrezione piastrinica nei bambini:

• cancro del sistema nervoso;
• patologia cromosomica;
• disturbi generali del processo di formazione del sangue;
• intossicazione intrauterina con nitrofurani, diuretici, antidiabetici e ormonali;
• gestus severo che accompagna la gravidanza materna;
• nascita prematura.

Porpora trombocitopenica sintomatica indica lo sviluppo di patologia sistemica cronica.

Manifestazioni della malattia

Porpora trombocitopenica nei bambini si manifesta:

• diatesi emorragica;
• scarico esterno di sangue e sanguinamento interno.

In entrambi i casi, sulla pelle del bambino compaiono più ematomi, il loro colore varia dal verde giallastro al lilla. Le contusioni sono localizzate nelle pieghe dei gomiti, delle ginocchia, del viso, del collo, del torace, dell'addome e più visibili al mattino. Per la seconda forma di patologia, inoltre, sanguinamento frequente dal naso, sanguinamento delle membrane mucose, arrossamento delle proteine ​​degli occhi sono caratteristici. Le manifestazioni di patologia nei bambini sono caratterizzate da:

• asimmetria, multi-colore, imprevedibilità;
• discrepanza tra l'intensità delle influenze esterne;
• diverse.

La più grave, ma estremamente rara conseguenza della patologia è l'emorragia nella regione del cervello. È accompagnato da:

• vertigini e mal di testa;
• vomito;
• spasmi muscolari;
• segni di meningite;
• sintomi neurologici;
• coma.

Diagnosi patologia

Quando si diagnostica la porpora trombocitopenica, determinare il tipo di sanguinamento e i fattori provocatori. Il medico è interessato a casi di sanguinamento precedentemente osservati in un piccolo paziente e nella sua famiglia.

L'esame fisico rivela malattie associate (anomalie nello sviluppo di organi e tessuti). Nella maggior parte dei casi, il test viene eseguito "pizzico" e test del bracciale. L'eccezione è la presenza di sindrome emorragica cutanea generalizzata, sanguinamento delle membrane mucose e il bambino ha meno di tre anni. Ulteriori misure diagnostiche includono:

• emocromo completo (determinazione della concentrazione di piastrine e precursori degli eritrociti);
• raccolta di un campione di midollo osseo e valutazione del mielogramma (concentrazione di megacariociti);
• un esame del sangue per la presenza di anticorpi, virus, immunoglobuline;
• analisi delle urine;
• radiografia del torace;
• valutazione del cromosoma;
• ecografia della tiroide, organi del peritoneo.

Prima della puntura, al bambino vengono somministrati sedativi, poiché un aumento della pressione intracranica può causare emorragia cerebrale. Se ci sono prove, esaminare la morfologia e la funzionalità delle piastrine nel sangue in un giovane paziente e i suoi familiari, e vengono valutati gli indicatori di coagulazione del sangue. Quando si diagnostica la porpora trombocitopenica idiopatica nei bambini, gli specialisti affrontano un compito difficile: è necessario escludere patologie con manifestazioni simili:

• nefrite ereditaria;
• Sindrome di Roberts;
• forma ipoplasica di porpora trombocitopenica dei neonati;
• La malattia di Gasser;
• sindrome tromboemorragica;
• anemia da carenza di vitamina A₁₂;
• patologia del cancro del sangue;
• infezione da elminti.

Terapia della porpora trombocitopenica nei bambini

Se la patologia è accompagnata da complicanze, è necessario un trattamento urgente per qualsiasi concentrazione piastrinica nel plasma sanguigno. In assenza di complicanze, la decisione sulla necessità di terapia è presa da un ematologo. La durata del flusso di porpora trombocitopenica è influenzata dalla durata della vita degli anticorpi verso le piastrine - da 4-6 settimane a sei mesi.

Se non c'è sanguinamento, a un piccolo paziente viene solitamente data l'osservazione senza trattamento. In circostanze simili, le emorragie sottocutanee passano in 7-10 giorni. La conta piastrinica nel sangue si normalizza gradualmente. Per emorragie minori e trombocitopenia superficiale nei neonati, viene prescritto un trattamento sintomatico (pantotenato di calcio, etamzilat di sodio).

Per ogni sintomo di emorragia cutanea del bambino viene posto in ospedale. Nella fase acuta della malattia, è indicato il riposo a letto obbligatorio, al fine di evitare lesioni accidentali. Con una diminuzione dell'intensità delle emorragie, le restrizioni sul riposo a letto sono estese. A un giovane paziente viene prescritta una terapia con glucocorticosteroidi. Rimuovono l'aumentata sensibilità del corpo, sopprimono le risposte immunitarie indesiderate, hanno effetti anti-infiammatori e anti-allergici. La concentrazione di piastrine aumenta.

Per valutare l'efficacia della terapia, viene esaminato il livello di anticorpi contro le piastrine nel sangue. Nel trattamento dell'anemia che si è sviluppata nei bambini a causa della perdita di sangue, sono indicati i farmaci che stimolano la formazione del sangue. Trasfusione di eritrociti lavati individualmente selezionati viene effettuata solo con grave anemia in forma acuta.

splenectomia

Viene mostrata la rimozione completa o parziale della milza:

• con perdita di sangue pericolosa per la vita;
• in perdita di sangue intrattabile;
• con una diminuzione della concentrazione di piastrine inferiore a 30 mila / μl.

Nei bambini con la forma cronica della malattia, la splenectomia viene eseguita se la remissione sostenuta non si verifica dopo diversi cicli di terapia con glucocorticosteroidi. Se l'intervento chirurgico programmato è stato effettuato rigorosamente secondo le indicazioni, la remissione è stata osservata nel 98% dei giovani pazienti.

Dieta richiesta

La dieta di un bambino con porpora trombocitopenica immune dovrebbe essere completa. Di solito, gli esperti raccomandano la dieta numero 5. I glucocorticosteroidi contribuiscono alla perdita di peso e influenzano il metabolismo dei minerali, quindi i bambini hanno bisogno di alimenti con un alto contenuto di sali e proteine ​​di calcio. È necessario mangiare cibi arricchiti con vitamine C, A, R. Dalla dieta dovrebbero essere esclusi i piatti contenenti aceto e cibo in scatola - possono contenere l'aspirina. Aceto e aspirina riducono la capacità funzionale delle piastrine del sangue.

Gli allergeni alimentari possono aumentare la gravità della trombocitopenia, dovrebbero anche essere esclusi dal menu. Con l'anemia che si è sviluppata a causa della perdita di sangue e di gravi emorragie, il bambino ha bisogno di bere molti liquidi. Il cibo dovrebbe essere preso in piccole porzioni, refrigerato. I piatti strofinati sono preferiti. Nel caso della porpora trombocitopenica neonatale, al bambino deve essere somministrato latte donato per due o tre settimane. Quindi è consentita l'alimentazione con latte materno, ma con controllo del contenuto delle piastrine nel sangue del paziente.

Prevenzione della patologia

L'osservazione dinamica di un piccolo paziente con porpora trombocitopenica acuta viene effettuata per cinque anni. La forma cronica della patologia implica un'osservazione simile prima che il bambino venga trasferito in una clinica per adulti per età. Con un bambino sanguinante pronunciato limitare la modalità di movimento - al fine di evitare lesioni, anche i giochi all'aperto sono vietati sulla strada.

La trombocitopenia immunitaria che non è accompagnata da sanguinamento nei bambini non richiede terapia. Se il bambino è attivo, per la prevenzione, dovrebbe alternativamente condurre un corso di fitoterapia e assumere agenti angioprotettivi (traumel, dicinone, askorutin). Per la fitoterapia usata:

• pepe d'acqua;
• noctilio;
• fragole;
• Erba di San Giovanni;
• ortiche;
• borsa da pastore;
• Yarrow.

La decisione sull'uso di angioprotectors ed erbe per la prevenzione dovrebbe essere presa da uno specialista. I componenti della pianta dipendono dalle malattie combinate del bambino. Inoltre, è necessario:

• evitare l'assunzione di aspirina, anticoagulanti, agenti antipiastrinici, nitrofurani;
• abbandonare la fisioterapia usando UHF e UV;
• astenersi dal trasferirsi in una regione con altre condizioni climatiche per 3-5 anni;
• con sanguinamento insignificante e livello piastrinico inferiore a 100 mila / μl, per rifiutare le infusioni intramuscolari;
• effettuare esami medici di routine per rilevare infezioni croniche e curarle;
• prevenire le malattie virali;
• condurre vaccinazioni profilattiche solo durante la remissione.

Caratteristiche del decorso della malattia nei bambini

I bambini con porpora trombocitopenica e sano frequentano la scuola e partecipano ai giochi. Le restrizioni si applicano solo a situazioni acute, con una diminuzione del livello di piastre del sangue a 20 mila / μl. In tali circostanze, il bambino deve essere protetto dalle lesioni, proteggendolo temporaneamente dai movimenti attivi. Ridurre il numero di piastrine al livello di 10 mila / μl - l'indicazione per il ricovero immediato.

Con l'apertura dell'emorragia dal naso del bambino, è necessario sedersi comodamente, tenendo saldamente l'area sotto l'osso sul naso per 10 minuti con le dita. Quindi il bambino ha bisogno di essere calmo per altri cinque minuti e nelle prossime due ore per mettere in guardia contro la partecipazione ai giochi attivi. I medici di assistenza urgente richiedono:

• ematoma, che è apparso dopo una piccola lesione e in rapida espansione;
• emorragia persistente dal naso o dalle gengive (dopo le manipolazioni del dentista), graffi non curativi, tagli;
• lesione alla testa;
• segni di sangue nelle urine, feci e vomito;
• gonfiore significativo dopo distorsione o lussazione.

Parenti, baby-sitter, badanti, insegnanti dovrebbero monitorare lo sviluppo di tali manifestazioni. Si consiglia di fornire al bambino una piccola scheda che indica la diagnosi. Il bambino può partecipare a competizioni sportive e giochi attivi con appropriati indicatori di analisi del sangue. Con un livello piastrinico di 30-50 mila / μl, è autorizzato a praticare sport senza contatto. Ma anche in questo caso, occorre prestare attenzione per proteggere: rotule, elmetto, gomitiere.

La terapia delle forme acute di porpora trombocitopenica spesso porta al pieno recupero. La patologia è significativamente complicata dalle manifestazioni di emorragie gravi, incluse le ovaie e il cervello. Forme croniche di flusso di porpora nelle onde - le fasi di esacerbazione si alternano a remissioni stabili. La terapia dovrebbe eliminare sanguinamento e manifestazioni anemiche, prevenire le ricadute.

Porpora trombocitopenica

Porpora trombocitopenica è un tipo di diatesi emorragica, caratterizzata da una carenza di piastrine del sangue rosso - piastrine, spesso causate da meccanismi immunitari. Segni di porpora trombocitopenica sono emorragie spontanee, multiple, polimorfiche nella pelle e nelle mucose, oltre a sanguinamento nasale, gengivale, uterino e altro. Se si sospetta la porpora trombocitopenica, vengono valutati i dati anamnestici e clinici, la conta ematica generale, il coagulogramma, il test ELISA, la microscopia di striscio ematico, la puntura del midollo osseo. Per scopi terapeutici, ai pazienti viene prescritto corticosteroide, farmaci emostatici, terapia citostatica, viene eseguita la splenectomia.

Porpora trombocitopenica

Porpora trombocitopenica (malattia di Verlhof, trombocitopenia benigna) è una patologia ematologica caratterizzata da una carenza quantitativa delle piastrine nel sangue, accompagnata da una tendenza al sanguinamento, lo sviluppo della sindrome emorragica. Nella porpora trombocitopenica, il livello delle piastrine nel sangue periferico scende significativamente sotto il livello fisiologico - 150x10 9 / l, con un numero normale o leggermente aumentato di megacariociti nel midollo osseo. La frequenza di insorgenza di porpora trombocitopenica si posiziona al primo posto tra gli altri casi di diatesi emorragica. La malattia si manifesta solitamente nell'infanzia (con un picco nel periodo precoce e pre-scolastico). Negli adolescenti e negli adulti, la patologia viene rilevata 2-3 volte più spesso tra le femmine.

La classificazione della porpora trombocitopenica tiene conto delle sue caratteristiche eziologiche, patogenetiche e cliniche. Ci sono diverse opzioni - idiopatica (malattia di Verlgof), iso, trans-, etero-autoimmune trombocitopenica, il complesso dei sintomi Verlgof (trombocitopenia sintomatica).

Con il flusso di forme acute, croniche e ricorrenti. La forma acuta è più tipica per i bambini, dura fino a 6 mesi con la normalizzazione del livello delle piastrine nel sangue, non ha recidive. La forma cronica dura più di 6 mesi, è più comune nei pazienti adulti; ricorrente - ha un decorso ciclico con ripetizioni di episodi di trombocitopenia dopo la normalizzazione dei livelli piastrinici.

Cause della porpora trombocitopenica

Nel 45% dei casi si verifica una porpora trombocitopenica idiopatica, che si sviluppa spontaneamente, senza una ragione apparente. Nel 40% dei casi di trombocitopenia, varie malattie infettive (virali o batteriche) precedono circa 2-3 settimane prima. Nella maggior parte dei casi, queste sono infezioni del tratto respiratorio superiore della genesi non specifica, nel 20% di esse sono specifiche (varicella, morbillo, rosolia, parotite, mononucleosi infettiva, pertosse). Porpora trombocitopenica può complicare il decorso della malaria, febbre tifoide, leishmaniosi, endocardite settica. Qualche volta porpora trombocitopenica appare sullo sfondo dell'immunizzazione - attiva (vaccinazione) o passiva (somministrazione di γ-globulina). Porpora trombocitopenica può essere attivata assumendo farmaci (barbiturici, estrogeni, arsenico, mercurio), esposizione prolungata ai raggi X (isotopi radioattivi), chirurgia estesa, traumi, eccessiva insolazione. Ci sono casi familiari della malattia.

La maggior parte delle varianti della porpora trombocitopenica sono di natura immunitaria e sono associate alla produzione di anticorpi anti-piastrine (IgG). La formazione di complessi immuni sulla superficie delle piastrine porta alla rapida distruzione delle piastrine del sangue, riducendo la loro aspettativa di vita a diverse ore invece di 7-10 giorni in condizioni normali.

Isoimmune forma porpora trombocitopenica può essere dovuto al sangue di entrare "estraneo" alla trasfusione piastrinica ripetuta o piastrine e piastrine antigene madre incompatibilità e feto. Una forma eteroimmune si sviluppa quando la struttura antigenica delle piastrine viene danneggiata da vari agenti (virus, droghe). Una variante autoimmune della porpora trombocitopenica è causata dalla comparsa di anticorpi contro i propri antigeni inalterati di piastrine e di solito si combina con altre malattie della stessa genesi (LES, anemia emolitica autoimmune). Lo sviluppo di trombocitopenia transimmune nei neonati è innescato da autoanticorpi antitrombotici che attraversano la placenta della madre, che soffre di porpora trombocitopenica.

La mancanza di piastrine nella porpora trombocitopenica può essere associata a danno funzionale dei megacariociti, una violazione del processo di punteggio dei globuli rossi. Ad esempio, il complesso dei sintomi di Verlgof è causato dall'inefficacia dell'emopoiesi nell'anemia (B-12 deficiente, aplastica), nella leucemia acuta e cronica, nelle malattie sistemiche degli organi ematopoietici (reticoliti), nelle metastasi del midollo osseo nei tumori maligni.

Nella porpora trombocitopenica, vi è una violazione della formazione di tromboplastina e serotonina, una diminuzione della contrattilità e un aumento della permeabilità delle pareti dei capillari. Questo è associato all'allungamento del tempo di sanguinamento, alla rottura della coagulazione del sangue e alla retrazione di un coagulo di sangue. Nelle esacerbazioni emorragiche, il numero di piastrine viene ridotto a singole cellule nella preparazione e durante la remissione viene riportato a un livello inferiore alla norma.

Sintomi di porpora trombocitopenica

Porpora trombocitopenica si manifesta clinicamente quando i livelli piastrinici scendono sotto 50x10 9 / l, di solito 2-3 settimane dopo l'esposizione al fattore eziologico. Il sanguinamento nel tipo a chiazze petechial (livido) è caratteristico. Nei pazienti con porpora trombocitopenica, le emorragie multiple indolori compaiono sotto la pelle, nelle membrane mucose (la versione "a secco") e anche il sanguinamento (la versione "bagnata"). Si sviluppano spontaneamente (spesso di notte) e la loro gravità non corrisponde alla forza dell'impatto traumatico.

lesioni emorragiche polimorfa (petecchie dal minore al maggiore, ed ecchimosi, e lividi ecchimosi) e policromatici (da luminoso violaceo a leggermente giallo-verde a seconda del momento della comparsa). Molto spesso si verificano emorragie sulla superficie anteriore del tronco e delle estremità, raramente nella faccia e nel collo. Le emorragie sono anche determinate sulla mucosa delle tonsille, palato molle e dura, congiuntiva e retina, timpano, nel tessuto adiposo, organi parenchimali, membrane sierose del cervello.

Sanguinamento intensivo patognomonico - naso e gomma, sanguinamento dopo la rimozione dei denti e tonsillectomia. Emottisi, vomito sanguinolento e diarrea, può apparire sangue nelle urine. Nelle donne, il sanguinamento uterino sotto forma di menorragia e metrorragia, così come il sanguinamento ovulatorio nella cavità addominale con sintomi di gravidanza ectopica, di solito prevalgono. Immediatamente prima delle mestruazioni compaiono elementi emorragici della pelle, naso e altre emorragie. La temperatura corporea rimane normale, possibile tachicardia. La porpora trombocitopenica ha una splenomegalia moderata. Quando sanguinamento abbondante sviluppa anemia di organi interni, iperplasia del midollo osseo rosso e megacariociti.

La forma del farmaco si manifesta poco dopo l'assunzione del farmaco, dura da 1 settimana a 3 mesi con una ripresa spontanea. La porpora trombocitopenica da radiazioni è caratterizzata da una grave diatesi emorragica con la transizione del midollo osseo allo stato ipo- e aplastico. La forma infantile (nei bambini sotto i 2 anni di età) ha esordio acuto, trombocitopenia grave, spesso cronica e marcata (9 / l).

Durante la porpora trombocitopenica, vengono rilevati periodi di crisi emorragica, remissione clinica e clinico-ematologica. Nelle crisi emorragiche, il sanguinamento e le alterazioni del laboratorio sono pronunciate, le emorragie non compaiono durante la remissione clinica contro la trombocitopenia. Con la remissione completa, non vi sono emorragie e cambiamenti di laboratorio. L'anemia post-emorragica acuta è osservata con porpora trombocitopenica con grossa perdita di sangue e anemia cronica da carenza di ferro con una forma cronica a lungo termine.

La più terribile complicazione - l'emorragia cerebrale si sviluppa improvvisamente e rapidamente progredisce, accompagnata da vertigini, mal di testa, vomito, convulsioni, disturbi neurologici.

Diagnosi di porpora trombocitopenica

Diagnosi porpora trombocitopenica ematologo impostato la storia considerando, il corso ed i risultati degli esami di laboratorio (CBC e l'analisi delle urine, coagulazione, ELISA, strisci di sangue al microscopio, midollo osseo foratura).

Su porpora trombocitopenica indicano una forte riduzione del numero delle piastrine (9 / l), con un incremento del tempo di sanguinamento (> 30 min.), Tempo di protrombina e aPTT, diminuzione grado o mancanza di retrazione del coagulo. Il numero di leucociti è di solito nell'intervallo normale, l'anemia si manifesta con una significativa perdita di sangue. All'altezza di una crisi emorragica, vengono rilevati campioni endoteliali positivi (pizzico, laccio emostatico, iniezioni). Nello striscio di sangue è determinato dall'aumento delle dimensioni e dalla diminuzione della dimensione dei grani delle piastrine. Preparazioni di midollo osseo o rosso mostrano un numero normale o aumentato di megacariociti, la presenza di forme immature, la legatura di piastrine in pochi punti. La natura autoimmune della porpora è confermata dalla presenza di anticorpi anti-piastrine nel sangue.

porpora trombocitopenica, aplastica o differenziare dal midollo osseo processi infiltranti, leucemia acuta, trombotsitopaty, LES, emofilia, emorragica vasculite, ipo e disfibrinogenemy, giovanile sanguinamento uterino.

Trattamento e prognosi della porpora trombocitopenica

Con porpora trombocitopenica con trombocitopenia isolata (piastrine> 50x10 9 / l) senza sindrome emorragica, il trattamento non viene eseguito; con trombocitopenia moderata (30-50 x 10 9 / l), la terapia farmacologica è indicata in caso di aumentato rischio di sanguinamento (ipertensione arteriosa, ulcera gastrica e 12 ulcera duodenale). Quando il livello di piastrine 9 / l il trattamento viene effettuato senza ulteriori indicazioni in ospedale.

Il sanguinamento viene interrotto dall'introduzione di farmaci emostatici, spugna emostatica applicata per via topica. Per sopprimere le reazioni immunitarie e ridurre la permeabilità vascolare, i corticosteroidi sono prescritti in una dose più bassa; globuline iperimmuni. Con una grande perdita di sangue, sono possibili trasfusioni di plasma e globuli rossi lavati. L'infusione di massa piastrinica in porpora trombocitopenica non è mostrata.

Nei pazienti con una forma cronica con recidive di forti emorragie ed emorragie negli organi vitali, viene eseguita la splenectomia. Forse la nomina di immunosoppressori (citostatici). Il trattamento della porpora trombocitopenica, se necessario, deve essere associato alla terapia della malattia di base.

Nella maggior parte dei casi, la prognosi della porpora trombocitopenica è molto favorevole, il recupero completo è possibile nel 75% dei casi (nei bambini - nel 90% dei casi). Complicazioni (ad esempio, ictus emorragico) sono osservate nella fase acuta, creando un rischio di morte. Quando porpora trombocitopenica richiede una costante sorveglianza ematologo farmaci esclusi interessano proprietà di aggregazione piastrinica (acetil-ta, caffeina, barbiturici), allergeni alimentari, esercitare cautela quando la vaccinazione dei bambini è l'insolazione limitata.