Malformazioni congenite del setto cardiaco (Q21)

Escluso: difetto acquisito del setto cardiaco (I51.0)

Difetto del seno coronarico

Non imballato o conservato:

• buco ovale
• apertura secondaria (tipo II)

Difetto del seno venoso

Canale atrioventricolare comune

Difetto endocardico alla base del cuore

Difetto dell'apertura primaria del setto atriale (tipo II)

Difetto del setto interventricolare con stenosi o arteria polmonare, destropatia aortica e ipertrofia ventricolare destra.

Difetto del setto aortico

Il difetto di Eisenmenger

Escluso: Eisenmenger

• complesso (I27.8)
• sindrome (I27.8)

Difetto della partizione (cuore) NDU

In Russia, la Classificazione Internazionale delle Malattie della 10a revisione (ICD-10) è stata adottata come documento normativo unico per spiegare l'incidenza, le cause delle chiamate pubbliche alle istituzioni mediche di tutti i reparti, le cause di morte.

L'ICD-10 è stato introdotto nella pratica dell'assistenza sanitaria in tutto il territorio della Federazione Russa nel 1999 per ordine del Ministero della Sanità della Russia, datato 27 maggio 1997. №170

Il rilascio della nuova revisione (ICD-11) è pianificato dall'OMS nel 2022.

Q21.3 Tetrad Fallot

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Tetrad Fallo IKB 10

Tetrad Fallot

Tetralogia di Fallot (TF) - PRT caratterizzato scheda di uscita nedorazvitiem del ventricolo destro e lo spostamento embrionale setto conica anteriormente e verso sinistra, con conseguente quattro difetto: subaortalny nerestriktivny VSD, stenosi della scheda di uscita del ventricolo destro (tipicamente in violazione dell'arteria polmonare valvola fibroso), ipertrofia ventricolare destra e destrazione aortica. Dati statistici • 9% di tutti i CHD diagnosticati nell'infanzia • 10-15% di tutti i CHD • 50% dei difetti di tipo blu (con sanguinamento da destra a sinistra).

Eziologia • Violazione della formazione del cuore a 2-8 settimane di gestazione sotto l'influenza di infezioni virali, rischi industriali, determinati farmaci, fattori ereditari • Spesso associata alla sindrome di Cornelia de Lange, a molteplici anomalie ereditarie, "faccia da clown", piccoli piedi e palme, polifallea, anomalie vertebrali, oligofrenia, basso peso alla nascita.

Patogenesi • Poiché l'aorta parte in gran parte non solo dalla sinistra ma anche dal ventricolo destro (posizione dell'aorta "sopra" sul setto interventricolare), con grave stenosi e grandi dimensioni del difetto nella sistole, il sangue dai ventricoli entra nell'aorta e in misura minore nell'arteria polmonare. Pertanto, quando questo vizio non si sviluppa insufficienza ventricolare destra • Con stenosi moderata, quando la resistenza di espulsione sangue dei polmoni è inferiore nell'aorta è resettato da sinistra a destra, che si manifesta clinicamente forma TF acianotico • Con l'aumento della gravità della stenosi viene resettato croce, e poi - per azzerare da destra a sinistra con il passaggio a una forma cianotica di vizio.

Esistono cinque forme e, di conseguenza, cinque periodi di manifestazione della malattia • Forma cianotica precoce (la cianosi compare dai primi mesi di vita, ma più spesso dal primo anno) • Forma classica (la cianosi compare quando il bambino inizia a camminare e correre) • Forma grave (con odyshechno- attacchi cianotici) • Forma tardocianotica (comparsa di cianosi a 6-10 anni) • Forma pallida (acianotico).

• Reclami •• Sviluppo ritardato •• Cianosi centrale •• Dispnea •• Attacchi odysheko-cianotici associati a spasmo parossistico della sezione di uscita del ventricolo destro - ansia improvvisa, mancanza di respiro e cianosi con possibile apnea successiva, perdita di coscienza e convulsioni.

• Obiettivo •• Pallore o cianosi •• Sintomi di "bacchette" e "vetro d'orologio" •• Accovacciarsi dopo un carico (fornisce un aumento della frangia rotonda e una diminuzione della perdita di sangue da destra a sinistra) •• Tremore sistolico lungo il margine sternale sinistro •• Rafforzamento del tono I. Rumore di espulsione sistolico ruvido con un massimo nel secondo e nel terzo spazio intercostale a sinistra dello sterno. Sopra l'arteria polmonare II tono indebolito. In caso di grave circolazione collaterale sul dorso sopra i campi polmonari, si sente il rumore sistolico o sistolico-sodico.

• ECG. segni di ipertrofia e sovraccarico delle parti giuste, blocco AV, varie varianti della sindrome del nodo sinusale.

• Radiografia degli organi del torace •• Povero pattern polmonare. Nei bambini più grandi e negli adulti, può essere migliorata dallo sviluppo della circolazione collaterale. •• Per i bambini, un piccolo cuore a forma di cuore è tipico di una scarpa.

• •• Valutazione ecocardiografia del ventricolo destro ipertrofia e cavità formati miocardio •• grado di restringimento del dipartimento efflusso del ventricolo destro e il suo tipo anatomico (embrionale, ipertrofica, o multi-tubolare) Diagnosis •• •• Dekstrapozitsiya aortica VSD •• Assicurarsi di studiare la valvola aortica in termini di stenosi, perché la stenosi aortica non diagnosticata dopo una correzione radicale del difetto porta a scompenso rapido ed edema polmonare •• Determinare il diametro degli anelli fibrosi di tutte le valvole e seguire la struttura delle loro valvole.

• Cateterismo delle cavità cardiache •• Alta pressione nel ventricolo destro •• Misurazione del gradiente di pressione tra il ventricolo destro e l'arteria polmonare •• Bassa ossigenazione del sangue nell'aorta.

• Ventricolografia destra e sinistra e atriografia. angiografia. angiografia coronarica. determinazione del tipo anatomico di difetto, identificazione delle anomalie associate di valvole, grandi vasi e arterie coronarie.

Terapia farmacologica • Sollievo della dispnea cistica - inalazione di ossigeno umidificato. Soluzione all'1% di trimeperidin / m - 0,05 ml per anno di vita. Niketamide: 0,1 ml per anno di vita. In assenza di effetto, somministrazione endovenosa di cristalloidi • In caso di acidosi, soluzione al 4% di bicarbonato di sodio, soluzione al 5% di glucosio con insulina, reopolyglucine, aminofillina. Se non funziona - imposizione in più aortologochnogo anastomosi • I neonati TF in combinazione con polmonare atresia della valvola arteria quando il flusso sanguigno polmonare dipende dal flusso di sangue per mantenere il flusso di sangue in esso per sovrapporre anastomosi aortologochnogo - infusione di PGE₁ (alprostadil) 0,05-0,1 mg / kg / min.

Indicazioni. tutti i pazienti con TF.

Controindicazioni. ipertensione polmonare irreversibile.

Metodi di trattamento chirurgico • Interventi palliativi - creazione di anastomosi intersistemiche (operazione di Bloelok - Taussig - anastomosi succlavia-polmonare, funzionamento di Waterstone-Cooley - anastomosi intrapericardica tra l'aorta ascendente e l'arteria polmonare) e l'infidiblooplastica (l'insidia del dipartimento dell'area dell'aorta e l'arteria polmonare); ventricolo destro. Interventi palliativi vengono eseguiti su base di emergenza per bambini di peso inferiore a 3 kg e difetti concomitanti che peggiorano la condizione • Trattamento chirurgico radicale - chirurgia plastica del VSD con eliminazione della stenosi del ventricolo destro • Di seguito sono riportati i tipi anatomici di difetto e le opzioni per la loro correzione radicale.

• Tipo I - embriologico •• Caratteristico ••• Ostruzione della porzione di uscita del ventricolo destro dovuta a spaccatura anteriore e / o basso impianto della partizione conica ••• Il restringimento massimo è solitamente localizzato a livello dell'anello del muscolo delimitante ••• L'anello della valvola dell'arteria polmonare è moderatamente ipoplasico o quasi normale •• Metodo di correzione operativa: resezione economica della gamba parietale del cono arterioso, finalizzata ad eliminare la stenosi a causa di un cambiamento nella sua velocità orientamento noy ed allungamento.

• Tipo II - ipertrofico •• Caratteristico ••• L'ostruzione è causata dal margine anteriore del movimento e / o bassa penetrazione della partizione conica, che è spesso di dimensioni normali o estesa, con ipertrofia pronunciata del suo segmento prossimale ••• Il restringimento massimo è localizzato al livello dell'ingresso della sezione di uscita del segmento destro ventricolo •• Metodo di correzione rapida: resezione massiccia della gamba parietale del setto conico, poiché la natura dei cambiamenti in questo caso causa due livelli di contrazioni - al confine tra l'afflusso e sezioni di uscita del ventricolo destro e nell'area del foro che porta al cono arterioso destro.

• III Tipo - •• ••• caratteristiche ostruzione tubolare associati a grave tronco arterioso divisione irregolare, così bruscamente cono ipoplastico ••• Con questo tipo di difetto solito assente setto arteriosa ipertrofia cono •• correzione operativo metodi primari ••• la correzione radicale è controindicata ••• La palliazione palliativa del cono arterioso destro previene l'aggravamento dei cambiamenti strutturali del ventricolo destro e consente di contare sulla crescita sia centrale che periferica dipartimenti Sgiach dell'albero arterioso polmonare, così come del ventricolo sinistro una formazione adeguata alla chirurgia radicale. Pertanto, la chirurgia plastica palliativa presenta vantaggi rispetto alle anastomosi interarteriose.

• Tipo IV - •• caratteristiche multicomponente: restrizione a causa di un notevole allungamento della partizione conica o lo scarico di alta strand moderatornogo - trabecole setto-bordo •• metodi di correzione operativo ••• Con l'alto scarico del filamento moderatornogo ottimale manovra destro scheda di uscita ventricolare attraverso i condotti ••• In alcune varianti di questo tipo di difetto, l'implementazione di una correzione radicale è problematica.

complicanze postoperatorie specifici • Ipofunzione trombosi e anastomotico • residua VSD • • ipertensione polmonare di arteria polmonare gap-side anastomosi destra aneurisma ventricolare • • • ventricolare blocco AV aritmie • endocardite infettiva.

Prognosi • Il 25% dei bambini muore entro il primo anno di vita, la maggior parte - nel periodo neonatale • L'aspettativa di vita media dei pazienti non operati è di 12 anni, in rari casi i pazienti sopravvivono fino a 75 anni • Le convulsioni anti-cianotiche passano spesso dopo 3 anni • Mortalità postoperatoria con radicali correzioni - 5-16% • La prestazione fisica nei primi periodi dopo l'intervento di Fonten (vedi atresia tricuspide) corrisponde al 30-42% della norma di età, dopo 1 anno - 80%.

Sinonimo. Fallo tetralogia.

Riduzione. TF - Il gruppo di quattro di Fallot.

Appendici • Triade di Fallo - CHD, costituita da tre componenti: 1) stenosi polmonare, 2) DMPP, 3) ipertrofia compensatoria ventricolare destra. Emodinamica, sintomi, diagnostica consistono in manifestazioni di stenosi dell'arteria polmonare e del DMPP. Il pentade di Fallot - CHD, costituito da cinque componenti: quattro segni del gruppo di quattro di Fallot e DMPP. L'emodinamica, la presentazione clinica, la diagnosi e il trattamento sono simili a quelli della fallica e del dotto di DMPT. ICD-10. Q21 Malformazioni congenite del setto cardiaco

Difetto del setto atriale

Il contenuto

Difetto del setto atriale

Difetto del setto atriale (ASD) - CHD con la presenza di comunicazione tra gli atri. I dati statistici. 7,8% di tutte le CHD rilevate nell'infanzia e il 30% negli adulti; Ostium secundum tipo VSD - 70%, ostium primum - 15%, sinus venoso - 15%; La sindrome di Lyutembash è dello 0,4% di tutti i casi di DMPP, la combinazione di DMPP con prolasso della valvola mitrale è del 10-20%; il sesso predominante è femminile (2: 1-3: 1).

eziologia

fattori che formano CHD (vedi Tetrad Fallot).

Tetrad Fallot

Tetrad Fallot: breve descrizione

Tetralogia di Fallot (TF) - PRT caratterizzato scheda di uscita nedorazvitiem del ventricolo destro e lo spostamento embrionale setto conica anteriormente e verso sinistra, con conseguente quattro difetto: subaortalny nerestriktivny VSD, stenosi della scheda di uscita del ventricolo destro (tipicamente in violazione dell'arteria polmonare valvola fibroso), ipertrofia ventricolare destra e destrazione aortica.

statistica

Tetrado di Fallot: cause

eziologia

patogenesi

La tetradica di Fallot: segni, sintomi

Quadro clinico

Esistono cinque forme e, di conseguenza, cinque periodi di manifestazione della malattia • Forma cianotica precoce (la cianosi compare dai primi mesi di vita, ma più spesso dal primo anno) • Forma classica (la cianosi compare quando il bambino inizia a camminare e correre) • Forma grave (con indesiderati - attacchi cianotici) • Forma tardocianotica (comparsa di cianosi a 6-10 anni) • Forma pallida (acianotico).

• Reclami • Sviluppo ritardato • Cianosi centrale • Dispnea • Insensibile - attacchi cianotici associati a spasmo parossistico della sezione di uscita del ventricolo destro - ansia improvvisa, mancanza di respiro e cianosi con possibile apnea successiva, perdita di coscienza e convulsioni.

• Obiettivo • Pallore o cianosi • Sintomi di "bacchette" e "occhiali da guardia" • Posizione accovacciata dopo un carico (fornisce un aumento del tessuto sul fianco arrotondato e una diminuzione della perdita di sangue da destra a sinistra) • Tremore sistolico lungo il margine sinistro dello sterno • Miglioramento dell'intonazione. Rumore di espulsione sistolico ruvido con un massimo nel secondo - terzo spazio intercostale a sinistra dello sterno. Sopra l'arteria polmonare II tono indebolito. In caso di grave circolazione collaterale sul dorso sopra i campi polmonari, si sente il rumore sistolico o sistolico-sodico.

Tetralo Fallo: diagnostica

Diagnostica strumentale

• ECG: segni di ipertrofia e sovraccarico delle sezioni di destra, blocco AV, varie varianti della sindrome del nodo sinusale.

• Radiografia degli organi del torace • Deplezione del pattern polmonare. Nei bambini più grandi e negli adulti, può essere migliorata dallo sviluppo della circolazione collaterale • Per i bambini, il cuore è piccolo nella forma di una "scarpa". • Sporgenza dell'arco ventricolare destro • Inondazione dell'arco ventricolare sinistro quando combinato con un dotto arterioso aperto.

• ecocardiografia • Valutazione di ipertrofia miocardica e dimensioni delle cavità del ventricolo destro • Diagnosi del grado di restringimento della scheda di uscita del ventricolo destro e il tipo anatomico (embrionale, ipertrofica, tubolare o multi-componente) • Dekstrapozitsiya aorta • VSD • Assicurarsi di studiare la valvola aortica per la stenosi, perché stenosi diagnosticata valvola aortica dopo una correzione radicale del difetto porta a rapido scompenso ed edema polmonare • Determinare il diametro degli anelli fibrosi di tutte le valvole ed esaminare trukturu le loro ali.

• Cateterismo delle cavità cardiache • Alta pressione nel ventricolo destro • Misurazione del gradiente di pressione tra il ventricolo destro e l'arteria polmonare • Bassa ossigenazione del sangue nell'aorta.

• Ventricolografia destra e sinistra e atriografia, angiopulonografia, angiografia coronarica: determinazione del tipo anatomico di difetto, rilevamento di anomalie associate di valvole, grandi vasi e arterie coronarie.

Terapia farmacologica • Sollievo della dispnea cistica - inalazione di ossigeno umidificato. 1% p - p di trimeperidina IM / 0,05 ml per anno di vita. Niketamide - 0, 1 ml per anno di vita. In assenza di effetti - somministrazione endovenosa di cristalloidi • In caso di acidosi - 4% p - p di bicarbonato di sodio, 5% p - p di glucosio con insulina, reopolyglukine, aminofillina. Se non funziona - imposizione in più aortologochnogo anastomosi • I neonati TF in combinazione con polmonare atresia della valvola arteria quando il flusso sanguigno polmonare dipende dal flusso di sangue per mantenere il flusso di sangue in essa di sovrapporre aortologochnogo anastomosi - infusione di PGE-1 (alprostadil) 0, 05- 0, 1 mg / kg / min

Fallot's Tetrad: Metodi di trattamento

Trattamento chirurgico

testimonianza

Controindicazioni:

I metodi di trattamento chirurgico • intervento palliativo - Creazione di anastomosi intersystem (Bleloka- Taussig operazione - succlavia - funzionamento anastomosi polmonare Uoterstouna- Cooley - vnutriperikardialny anastomosi tra l'aorta ascendente e l'arteria polmonare destra) e infundibuloplastika (destra arteriosa cono di plastica) - aperto uscita della scheda di espansione ventricolo destro. Interventi palliativi vengono eseguiti su base di emergenza per bambini di peso inferiore a 3 kg e difetti concomitanti che peggiorano la condizione • Trattamento chirurgico radicale - chirurgia plastica del VSD con eliminazione della stenosi del ventricolo destro • Di seguito sono riportati i tipi anatomici di difetto e le opzioni per la loro correzione radicale.

• Tipo I - embriologico • Caratteristico • L'ostruzione della sezione di uscita del ventricolo destro è causata da demolizione anteriore e / o basso impianto della partizione conica • Il restringimento massimo è solitamente localizzato a livello dell'anello del muscolo di demarcazione • L'anello dell'arteria polmonare è moderatamente ipoplastico o quasi normale • Metodo di correzione operativa : resezione economica della gamba parietale del cono arterioso, finalizzata ad eliminare la stenosi a causa di un cambiamento nel suo normale orientamento e allungamento.

• Tipo II - ipertrofica • Caratteristiche • ostruzione causati perednelevym offset e / o attuazione rastremato muretti, che spesso ha una dimensione normale o allungata, con marcata ipertrofia del suo segmento prossimale • La costrizione massima è localizzata al livello di entrata nell'output del dipartimento ventricolo destro • metodo di correzione operativo : resezione massiccia della gamba parietale della partizione del cono, poiché la natura dei cambiamenti in questo caso causa due livelli di contrazioni - al confine tra l'afflusso e l'uscita tdelami ventricolo destro e nel foro che conduce alla infundibulum destra.

• III Tipo - tubolare funzione • ostruzione associati a grave divisione irregolare tronco arterioso risultante cono bruscamente ipoplastico • Con questo tipo di difetto solitamente assenti metodi di correzione ipertrofia setto infundibulum • operative • radicale correzione primaria controindicato • plastica palliativa destra sangue il cono previene l'aggravamento dei cambiamenti strutturali nel ventricolo destro e consente di contare sulla crescita e sulle parti centrali e periferiche di albero arterioso a tempo pieno, così come del ventricolo sinistro una formazione adeguata alla chirurgia radicale. Pertanto, la chirurgia plastica palliativa presenta vantaggi rispetto alle anastomosi interarteriose.

• Tipo IV - multicomponente • Caratteristica: restringimento causa di un notevole allungamento della partizione conica o alto scarico di moderatornogo strand - setto - bordo Metodi di correzione trabecole • operativa • ad alta espettorazione moderatornogo strand bypassare ottimale scheda di uscita del ventricolo destro attraverso i condotti • In alcune forme di realizzazione, questo tipo di difetto eseguire una correzione radicale è problematico.

Complicazioni postoperatorie specifiche

prospettiva

Sinonimo: Fallo tetralogia.

Abbreviazioni

ICD-10. Q21. 3 Tetrad Fallot.

applicazione

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Q21.3 Tetrad Fallot

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Cardiopatia congenita "blu" e metodi per la sua correzione: la tetrade di Fallot nei neonati

La combinazione di quattro difetti anatomici ben definiti nella struttura del cuore e dei vasi sanguigni fornisce la base per diagnosticare la cardiopatia congenita di Tallo di Fallo.

La malattia fu rilevata e descritta dal patologo francese E.L. Fallo nel 1888. Negli ultimi 100 anni, i medici sono riusciti a ottenere buoni risultati nella diagnosi precoce e nell'eliminazione di questo difetto.

Che cos'è: descrizione e codice secondo ICD-10

La tetrade di Fallot è una malattia cardiaca congenita che viene spesso diagnosticata nei neonati. Il codice per ICD-10 è Q21.3.

La tetrade di Fallot si verifica nel 3% dei bambini, che è un quinto di tutti i difetti cardiaci congeniti rilevabili. Il 30% di tutti gli aborti e le gravidanze non sviluppate sono associati alla tetrada di Fallot nel feto, e un altro 7% di bambini con questa patologia sono nati morti.

Il gruppo di quattro di Fallo è diagnosticato se c'è una combinazione di quattro difetti anatomici nella struttura del sistema cardiovascolare in un neonato:

• Stenosi o restringimento dell'arteria polmonare che si estende dal ventricolo destro. Il suo scopo immediato è di trasportare il sangue venoso ai polmoni. Se c'è un restringimento alla bocca dell'arteria polmonare, allora il sangue dal ventricolo del cuore entra nell'arteria con forza. Ciò porta ad un aumento significativo del carico sul cuore destro. Con l'età, la stenosi aumenta - cioè, questo difetto ha una rotta progressiva.
• Difetto sotto forma di foro nel setto interventricolare (VSD). Normalmente, i ventricoli del cuore sono separati da una parete bianca, che consente di mantenere una pressione diversa in essi. Con il gruppo trattato di Fallot, c'è un lume nel setto interventricolare e quindi la pressione in entrambi i ventricoli è equalizzata. Allo stesso tempo, il ventricolo destro inietta il sangue non solo nell'arteria polmonare, ma anche nell'aorta.
• Destrazione o spostamento dell'aorta. Normalmente, l'aorta si trova sul lato sinistro del cuore. Con il gruppo di quattro di Fallot, esso viene spostato a destra e posizionato direttamente sopra l'apertura nel setto interventricolare.
• Ingrandimento del ventricolo destro del cuore. Si sviluppa di nuovo, a causa dell'aumento del carico sul cuore destro a causa del restringimento dell'arteria e dello spostamento dell'aorta.

Nel 20-40% dei casi con il gruppo di quattro di Fallot ci sono dei difetti cardiaci concomitanti:

Tabella di confronto di triade, tetradi e pentad di Fallot.

• stenosi valvolare dell'arteria polmonare o ostruzione della porzione di uscita del ventricolo destro del cuore;
• ingrandimento del ventricolo destro del cuore;
• ASD.

• stenosi della sezione di uscita del ventricolo destro;
• difetto del setto ventricolare subaortico;
• dopostroposizione aortica;
• ipertrofia ventricolare destra (segni di patologia su un elettrocardiogramma).

dinamica circolatori

Quando il difetto sviluppa i seguenti disturbi emodinamici consecutivi:

• A causa del restringimento dell'arteria polmonare, il ventricolo destro presenta sovraccarico di volume (dall'atrio destro) e pressione (dall'arteria polmonare). Un traboccamento di sangue provoca un aumento del suo potere sorprendente;
• Quando la pressione nel ventricolo destro diventa critica, la scarica venosa inizia da destra a sinistra;
• Dal ventricolo sinistro, sangue misto entra nell'aorta;
• A causa della destropensione congenita, l'aorta riceve anche sangue dal ventricolo destro;
• Il contenuto di anidride carbonica nel sangue aumenta, diminuisce l'ossigeno (ipossiemia);
• Negli organi interni inizia l'ipossia, che è aggravata dall'esaurimento del piccolo circolo di circolazione sanguigna;
• A causa della carenza di ossigeno si sviluppa la policitemia - un aumento del livello delle cellule del sangue e dell'emoglobina.

Un video utile sull'emodinamica nel gruppo di quattro di Fallo:

Cause e fattori di rischio

Le strutture anatomiche del cuore si formano nel feto nei primi tre mesi di sviluppo intrauterino.

È stato in questo momento che qualsiasi influenza esterna dannosa sul corpo di una donna incinta può avere un effetto fatale sulla formazione di cardiopatia congenita.

I fattori di rischio in questo momento sono:

• malattie virali acute;
• uso di determinate droghe, sostanze psicoattive e psicotrope (compreso tabacco e alcol) da parte di una donna incinta;
• avvelenamento da metalli pesanti;
• esposizione alle radiazioni;
• L'età della futura madre è di oltre 40 anni.

Tipi di CHD e fasi del suo sviluppo

A seconda delle caratteristiche anatomiche del difetto, si distinguono diversi tipi di tetrade di Fallot:

• Embryological - il restringimento massimo dell'arteria è al livello dell'anello muscolare delimitato. La stenosi può essere eliminata mediante resezione economica del cono arterioso.
• Ipertrofico: il restringimento massimo dell'arteria si trova al livello dell'anello muscolare delimitato e all'ingresso del ventricolo destro. La stenosi può essere eliminata mediante una massiccia resezione del cono arterioso.
• Tubolare: l'intero cono arterioso si restringe e si accorcia. I pazienti con tale difetto non possono essere sottoposti a una correzione chirurgica radicale della stenosi dell'arteria polmonare. Le plastiche palliative sono preferite per loro per evitare che la malattia peggiori.
• La stenosi multi-componente dell'arteria è causata da una serie di cambiamenti anatomici, la cui posizione e le cui caratteristiche determinano il buon esito della correzione chirurgica della stenosi.

A seconda delle caratteristiche delle manifestazioni cliniche di un difetto, si distinguono le seguenti forme:

• cianotico o classico - con cianosi pronunciata (cianosi) della pelle e delle mucose;
• forma acyanotic o "pallida" - più comune in bambini dei 3 primi anni di vita come risultato di compenso parziale del difetto.

Secondo la gravità del corso, queste forme della malattia si distinguono:

• Pesante. La dispnea e la cianosi appaiono quasi dalla nascita con il pianto e l'alimentazione.
• Classica. La malattia debutta all'età di 6-12 mesi. Le manifestazioni cliniche sono strettamente correlate con l'aumento dell'attività fisica.
• Parossistica. Il bambino soffre di gravi attacchi cianotici unilaterali.
• Forma lieve con comparsa tardiva di cianosi e mancanza di respiro - in 6-10 anni.

Nel suo corso, la malattia passa attraverso tre fasi successive:

• Benessere relativo. Molto spesso, questa fase dura dalla nascita fino a 5-6 mesi. Non ci sono sintomi pronunciati della malattia, che è associato a parziale compensazione del difetto a causa delle caratteristiche strutturali del cuore del neonato.
• Fase cianotica Il periodo più difficile nella vita di un bambino con il taccuino di Fallot dura 2-3 anni. Allo stesso tempo, tutte le manifestazioni cliniche della malattia sono pronunciate: mancanza di respiro, cianosi, attacchi d'asma. Questa età rappresenta il maggior numero di morti.
• La fase di transizione o la fase della formazione di meccanismi compensatori. Il quadro clinico della malattia persiste, ma il bambino si adatta alla sua malattia ed è in grado di prevenire o ridurre l'insorgenza della malattia.

Pericolo e complicazioni

La diagnosi della tetrade di Fallot appartiene alla categoria delle gravi cardiopatie con elevata mortalità. Con un decorso sfavorevole della malattia, l'aspettativa di vita media del paziente è di 15 anni.

Tali complicazioni della malattia sono comuni:

• trombosi cerebrale o polmonare a causa dell'aumentata viscosità del sangue;
• ascesso cerebrale;
• insufficienza cardiaca acuta o congestizia;
• endocardite batterica;
• sviluppo psicomotorio ritardato.

Sintomi della malattia

A seconda del grado di restringimento dell'arteria e della dimensione dell'apertura nel setto interventricolare, l'età dei primi sintomi della malattia e il grado della loro progressione cambiano. Si consideri la clinica della malattia, per il gruppo di quattro di Fallot sono caratteristici:

• Cianosi. Molto spesso compare nei bambini di età inferiore ad un anno, prima sulle labbra, poi sulle mucose, sul viso, sulle braccia, sulle gambe e sul busto. Progredisce con l'aumento dell'attività fisica del bambino.
• Le dita ispessite sotto forma di "bacchette" e chiodi sporgenti sotto forma di "occhiali da orologio" sono già formate da 1-2 anni.
• Mancanza di respiro sotto forma di respirazione aritmica profonda. In questo caso, la frequenza di inalazione ed espirazione non aumenta. Dispnea peggiore con il minimo sforzo.
• Fatica.
• Gobba di cuore - rigonfiamento sul petto nel cuore.
• Sviluppo ritardato del motore a causa di vincoli nell'attività motoria.
• Soffia di cuore.
• La posizione caratteristica del corpo di un bambino malato è accovacciata o sdraiata con le gambe piegate allo stomaco. È in questa posizione che il bambino si sente meglio e quindi inconsciamente lo accetta il più spesso possibile.
• Svenimento fino al coma ipossiemico.
• Attacchi "blu" di dispnea e cianosi nella grave malattia parossistica, in cui i bambini piccoli (1-2 anni) improvvisamente diventano blu, iniziano a soffocare, diventano irrequieti, e quindi possono perdere conoscenza o addirittura cadere in coma. Dopo l'attacco, il bambino è letargico e assonnato. Spesso, a seguito di una tale esacerbazione, il bambino potrebbe persino morire.

Attacco cianotico

L'attacco si sviluppa con un restringimento significativo del tronco polmonare ed è caratteristico dei bambini piccoli. È causato dalla contrazione spontanea del ventricolo destro, che aggrava l'ipossiemia. La carenza di ossigeno provoca l'ipossia del cervello e un eccesso di anidride carbonica stimola il centro respiratorio.

L'attacco si manifesta con improvvisa dispnea inspiratoria (difficoltà e maggiore ispirazione). Il respiro del bambino assomiglia a quello di un corpo estraneo ed è accompagnato da una pelle blu generalizzata. Il paziente assume una posizione di squat forzato e perde conoscenza entro 1-2 minuti.

Algoritmo di azioni:

1. Chiama un'ambulanza.
2. Proteggi il bambino dagli estranei.
3. Fornire aria fresca.
4. Decomprimi i vestiti.
5. Assicurarsi che le vie respiratorie siano libere.

All'arrivo dell'ambulanza, vengono prese misure urgenti:

• ossigenoterapia attraverso una maschera (20% di ossigeno umido);
• determinazione dei segni vitali;
• somministrazione di broncodilatatori e cardiotonici (aminofillina, norepinefrina);
• Rimozione dell'ECG e preparazione simultanea per l'introduzione di antiaritmici (l'attacco è spesso complicato dalla fibrillazione);
• trasporto in ospedale

Tutti i farmaci sono somministrati per via endovenosa. I fornitori medici conservano un defibrillatore al momento dell'assistenza. In ospedale, le condizioni del bambino sono stabilizzate con farmaci per il cuore e ossigenoterapia.

Diagnosi della malattia

La malattia viene diagnosticata sulla base dell'anamnesi, dopo un esame clinico e un'auscultazione del torace, tenendo conto dei risultati dei metodi strumentali di ricerca.

l'ispezione:

• Pelle blu universale e membrane mucose in tutto il corpo.
• Ritardo di crescita, distrofia di 2-3 gradi.
• Gobba del cuore.
• Cambiamenti fibrosi di dita e unghie ("occhiali da guardia", "bacchette").

sondaggio:

• Nella proiezione dell'arteria polmonare (il livello del secondo spazio intercostale sulla sinistra dello sterno) è determinato dal tremore sistolico.
• Nell'angolo costale rivelano un battito cardiaco.

auscultazione:

• Nel secondo spazio intercostale sulla sinistra, si sente un soffio sistolico prolungato.
• Il secondo tono è disattivato.
• Al punto di Botkin - rumore sistolico morbido causato dallo scarico di sangue attraverso un difetto nel setto.

Dati di laboratorio:

• Policitemia (aumento dei livelli di cellule del sangue e dell'emoglobina).
• Rallentamento dell'ESR a 2-0 mm all'ora.

radiografia:

• Ridotto afflusso di sangue ai polmoni (pallore delle radici).
• L'appiattimento dell'arco del tronco polmonare.
• La posizione orizzontale del ventricolo destro.
• Offset all'arco aortico destro.
• Vita del cuore sottolineata a sinistra.

ECG:

• Lo spostamento dell'asse del cuore a destra.
• Aumento significativo dell'onda R nei conduttori di destra (V1-V2).
• I segni possibili sono un'onda R divisa, aritmie.

ultrasuoni:

• Conferma di tutti i componenti del vizio.
• Cuore sotto forma di "scarpa".
• Scarico di sangue da destra a sinistra.
• La differenza di pressione tra i ventricoli.

Da un punto di vista diagnostico, il più prezioso è l'ecografia del cuore con un doppler. I metodi invasivi di esaminare il tipo di angiografia e cateterizzazione cardiaca nei neonati vengono eseguiti raramente, solo nel caso di qualità insoddisfacente dei risultati utilizzando altri metodi diagnostici.

La diagnosi differenziale del gruppo di Fallot viene effettuata con malattie simili nelle manifestazioni cliniche:

Come identificare il feto?

La diagnosi completa in gravidanza per la presenza del gruppo di quattro di Fallot in un feto comprende:

• Consulenza genetica con la definizione di cariotipo (il difetto è spesso combinato con sindromi congenite - Patau, Down).
• Determinazione della dimensione dello spazio del colletto in 1 trimestre - le dimensioni superano i 3,5 mm.
• Condurre un'ecografia nel primo trimestre - gravi violazioni della posa del cuore (spesso - e altri organi).
• Ecografia fetale nel 2 ° trimestre - stenosi del tronco polmonare, difetto del setto, destropressione aortica.
• Mappatura del colore - flusso sanguigno turbolento, insufficiente afflusso venoso nell'arteria polmonare.

Ulteriori tattiche:

• Quando si effettua una diagnosi fino a 22 settimane, una donna deve determinare se vuole mantenere la gravidanza.
• Nel caso del consenso, una donna incinta e un ostetrico-ginecologo osservano una donna incinta prima della nascita.
• La consegna viene effettuata in modo naturale.
• Il bambino cade sotto la supervisione di un neonatologo, dopo di che è registrato con un cardiologo e un cardiochirurgo.
• Il tempo dell'intervento è pianificato.

I tempi dell'intervento dipendono dal grado di restringimento dell'arteria polmonare. Con una significativa stenosi, l'operazione viene eseguita nel primo mese di vita, con moderazione - entro 3 anni dal momento della nascita.

Metodi di trattamento

Il trattamento chirurgico è indicato. L'età ottimale per la chirurgia è 3-5 anni. Ma prima di questa età è ancora necessario crescere, dopo aver passato la fase di cianosi pronunciata e mancanza di respiro in un bambino in 1-2 anni.

Molto spesso, i bambini con il tetrade di Fallo muoiono precisamente durante gravi attacchi unanimi di cianotici in tenera età, se non ricevono assistenza e supporto medici competenti:

• prevenzione e cura delle malattie associate (anemia, rachitismo, malattie infettive);
• prevenzione della disidratazione;
• terapia sedativa;
• trattamento con agenti bloccanti adrenergici;
• trattamento con antihypoxants e neuroprotectors;
• ossigenoterapia;
• terapia di mantenimento con vitamine e minerali.

A seconda delle caratteristiche anatomiche del difetto esistente, viene data preferenza al metodo dell'intervento chirurgico:

• La chirurgia palliativa viene praticata quando è impossibile eliminare completamente le malattie cardiache. Necessario per ottimizzare la qualità della vita del paziente. Il più delle volte, viene applicata l'anastomosi aorto-polmonare - cioè, l'arteria polmonare è collegata alla succlavia con l'aiuto di protesi sintetiche. A volte un'operazione palliativa è solo la prima fase dell'intervento chirurgico in un bambino al di sotto di 1 anno: consente al bambino di vivere ancora diversi anni prima che venga eseguita una correzione radicale del difetto.
• La correzione radicale comporta l'eliminazione del difetto del setto ventricolare e l'espansione dell'arteria polmonare. Questa è un'operazione a cuore aperto, dopo la quale il bambino dopo un po 'di tempo sarà in grado di condurre una vita praticamente normale. È importante notare che tale operazione è raccomandata per bambini di età compresa tra almeno 3-5 anni.

Fasi del trattamento chirurgico

L'operazione consiste in due fasi: radicale e palliativa. La chirurgia palliativa viene eseguita con l'obiettivo di alleviare la condizione vitale, un'operazione radicale - per eliminare il difetto.

Il primo è l'eliminazione della stenosi polmonare (valvulotomia)

Viene eseguito secondo i piani per bambini sotto i 3 anni in un ospedale per cardiochirurgia. Accesso - solo aperto (apertura del torace).

fasi:

1. Incisione delle costole e estrazione dello sterno.
2. Apertura della cavità toracica e incisione attorno al cuore.
3. Introduzione di valvulotoma nella cavità del cuore.
4. Dissezione delle pareti del tronco polmonare per espandere il suo diametro.

Il risultato dell'operazione è di migliorare il flusso di sangue venoso nei polmoni e l'eliminazione dell'ipossia.

Altri interventi possono essere eseguiti invece di valvulotomia:

• Resezione - rimozione della porzione ristretta del ventricolo destro per aumentare la sua cavità;
• Creazione di percorsi di bypass del flusso sanguigno - limando l'arteria succlavia o l'aorta ai rami del tronco polmonare.

La seconda - plastica del difetto del setto ventricolare

Viene eseguito collegando la macchina cuore-polmone 3-6 mesi dopo il primo intervento.

fasi:

1. Aprendo la cavità toracica.
2. Collegamento della macchina cuore-polmone.
3. Cardioplegia (spegnere il cuore dalla circolazione sistemica).
4. Stringendo le pareti dell'aorta.
5. Apertura del ventricolo destro.
6. Chiusura di un difetto del setto
7. Archiviazione aggiuntiva del cerotto sul ventricolo destro per aumentare la dimensione della sua cavità.

Possibili complicanze postoperatorie

Le complicazioni si verificano nel 2,5-7% dei casi e sono associate a lesioni alle microstrutture e ai vasi sanguigni del cuore, tecnica di operazione impropria:

• Danni alle fibre conduttive.
• Arresto cardiaco improvviso
• Una valvola rotta dell'arteria polmonare e l'intero anello fibroso.
• Resezione inadeguata del ventricolo destro (rimozione di troppa del miocardio).

Prognosi dopo e senza trattamento, aspettativa di vita

Senza intervento chirurgico, il 3% dei pazienti vive a 40 anni. La chirurgia di successo consente ai pazienti di raggiungere la longevità (70 anni o più). Un'ulteriore osservazione si aggiunge alla registrazione per tutta la vita, al controllo dell'attività fisica, al trattamento delle malattie concomitanti.

Statistiche, quante persone convivono con questa diagnosi:

• Sopravvivenza a cinque anni dopo l'intervento chirurgico: 92-97%.
• Vivere a 20 anni: 87-88% dei pazienti.
• Vivi a 30 anni: 77-80% dei pazienti.
• L'aspettativa di vita media dopo l'intervento è di 66-72 anni.
• Aspettativa di vita per malattie concomitanti (aritmia): 50-55 anni.

Linee guida cliniche

Raccomandazioni per donne incinte e madri di bambini con vizio:

• Registrazione anticipata per la gravidanza (fino a 12 settimane).
• Registrazione di un bambino malato.
• Esclusione di auto-trattamento e rifiuto dell'operazione.
• Minimizzazione dell'ipotermia, esercizio eccessivo, eccesso di cibo.

Raccomandazioni per i pazienti:

• Controllo della salute, del peso e della durata del sonno.
• Fornire un'adeguata attività fisica.
• Dieta equilibrata
• Lezioni in piscina, la scuola cardiologica.
• Visita medica regolare
• Trattamento di malattie concomitanti (arrhythmias, blockats).

L'unica misura per prevenire il triste esito della malattia è la visita tempestiva al medico se si trovano i primi segni della malattia, l'osservazione scrupolosa del bambino e la supervisione medica vigile. La tetrade di Fallot non è una malattia in cui è possibile sperimentare trattamenti alternativi e sperare in un miracolo. Salvare la vita di un piccolo paziente è nelle mani di un cardiochirurgo.

Video utile

Sulla cardiopatia congenita - il gruppo di quattro di Fallot - racconta a Elena Malysheva e ai suoi colleghi:

Tetralo Fallot nei bambini

RCHD (Centro repubblicano per lo sviluppo della salute, Ministero della sanità della Repubblica del Kazakistan)
Versione: Protocolli clinici del Ministero della Salute della Repubblica del Kazakistan - 2015

Informazioni generali

Breve descrizione

Nome del protocollo: Tetralo Fallo nei bambini

Il gruppo di Fallot è una combinazione di quattro componenti anatomici: un difetto interventricolare del setto, un'ostruzione della sezione di uscita del ventricolo destro (stenosi dell'arteria polmonare), ipertrofia ventricolare destra e spostamento aortico nel ventricolo destro di oltre il 50%. Il grado di ostruzione può variare da atresia minima a completa (1.9). È il 2,5% di tutti i CHD. È la cardiopatia congenita "cianotica" più comune (11-27%), la cui presenza è un'indicazione assoluta per il trattamento chirurgico [6].

Codice di protocollo:

Codice ICD-10:
Q 21.3 - Tetrad Fallo.

Abbreviazioni utilizzate nel protocollo:

Data di sviluppo / revisione del protocollo: 2015.

Categoria di pazienti: neonati, bambini.

Utenti del protocollo: cardiologi pediatrici, neonatologi, bambini
chirurghi cardiaci, anestesisti pediatrici, rianimatori, pediatri, medici di medicina generale.

classificazione

Classificazione clinica: [6]:
Esistono quattro tipi principali di imperfezioni:
· Il gruppo di quattro di Fallot con stenosi dell'arteria polmonare;
· Il gruppo dei quattro di Fallot con atresia polmonare (7%);
· Il gruppo di Fallot in combinazione con il difetto del setto atrioventricolare (6-10%) - più comune nei pazienti con sindrome di Down;
· Il gruppo di quattro di Fallot con una valvola polmonare mancante (il 5%).

Opzioni anatomiche per l'ostruzione del percorso di uscita del ventricolo destro:
· Infundibular isolato (26%). Questa è una stenosi locale del percorso di uscita del ventricolo destro del tipo "clessidra";
· Infundibular + valve (26%);
· Infundibular + valvola + anulare (16%);
· Ipoplasia diffusa del tratto escretrico del ventricolo destro (27%);
· Stenosi valvolare predominante. Forma molto rara con stenosi infundibolare moderata (5%).

Combinazione di fallo tetrade con altre anomalie cardiache: difetto del setto atriale o finestra ovale aperta (40%), arco aortico destro (25%), difetti del setto ventricolare multipli (3-15%), anomalie del letto coronarico (5-12%).
Nel 9-17% dei pazienti con il quaderno Fallo, si osserva la sindrome di Di Georgie, in pazienti con quaderno di Fallo in combinazione con l'arco aortico destro, questa sindrome si verifica nel 60-70% dei casi.
Con il decorso naturale della malattia per 10 anni, il 30% dei pazienti rimane vivo.

Complicazioni dovute a ipossia cronica:
• ascessi del cervello;
• Endocardite infettiva;
• Anemia da carenza di ferro;
• Ipovitaminosi.

Quadro clinico

Sintomi, corrente

Criteri diagnostici per la diagnosi:
La tempistica della manifestazione delle manifestazioni cliniche della CHD dipende direttamente dall'emodinamica del difetto e dai cambiamenti fisiologici nel flusso sanguigno che si verificano nel corpo del bambino dopo la nascita.

Reclami a:
· In presenza di grave ipossiemia vi è un ritardo nello sviluppo fisico;
· La cianosi appare poco dopo la nascita e aumenta gradualmente (se si verifica una grave cianosi nella sala parto o nelle prossime ore, il gruppo conte- nuto di Fallo si verifica molto probabilmente con atresia polmonare);
· Dispnea a riposo, "bacchette" e "occhiali da guardia" si trovano nei bambini più grandi.

storia:
· Nella storia familiare, è necessario determinare se qualcuno nella famiglia e in una gamma più ampia di parenti ha sofferto di malformazioni congenite del cuore o di altri organi, casi di feti nati morti e morte di bambini nati nel periodo neonatale e infantile;
· Determinare lo stato di salute della madre nei primi mesi di gravidanza (infezioni respiratorie acute, esacerbazioni di malattie croniche, condizioni di lavoro avverse);
· Per chiarire i risultati dei test per le infezioni intrauterine.

Esame fisico:
· Tremore sistolico lungo il terzo medio e superiore del margine sinistro dello sterno;
· Rumore sistolico continuo forte (3-5 / 6) della stenosi della SLA lungo il terzo superiore e medio del margine sinistro dello sterno;
· In caso di stenosi critica della LA, il rumore diventa più corto e "più morbido" e può scomparire durante gli attacchi cianotici della dispnea;
· A atresia LA rumore può essere assente;
· Nel caso del funzionamento del PDA può essere determinato dal rumore caratteristico;
· Il soffio diastolico del rigurgito polmonare è caratteristico di pazienti con valvola polmonare assente;
· Il soffio sistolico-diastolico è sentito in presenza di PDA, caratteristica dei pazienti con il quaderno di Fallo con atresia polmonare;
· Il rumore continuo sentito sul retro, sopra i campi polmonari è tipico per i pazienti con grandi collaterali polmonari aortici (BALC).

diagnostica

L'elenco delle principali misure diagnostiche aggiuntive:

Esami diagnostici di base (obbligatori) condotti a livello ambulatoriale:
· Esame fisico;
· Determinazione della presenza di cianosi;
· Conta BH al minuto;
· Calcola la frequenza cardiaca al minuto.

Ulteriori esami diagnostici condotti a livello ambulatoriale (nel caso del trattamento in clinica):
· Pulsossimetria;
· ECG.

L'elenco minimo degli esami che devono essere effettuati quando si fa riferimento per l'ospedalizzazione pianificata: in conformità con i regolamenti interni dell'ospedale, tenendo conto dell'ordine esistente dell'ente autorizzato nel campo della salute.

Gli esami diagnostici principali (obbligatori) condotti a livello ospedaliero (in caso di ricovero di emergenza, gli esami diagnostici non vengono eseguiti a livello ambulatoriale):
· Bilanciamento del fluido giornaliero;
· Ossimetria del polso (con la definizione di saturazione di ossigeno su tutti gli arti e calcolo del gradiente tra le mani e i piedi giusti) - come screening per tutti i neonati;
· UAC;
· OAM;
· Biochimica del sangue: ALT, AST, bilirubina, urea, creatinina, proteine ​​totali, CRP, ferro sierico, ferritina;
· Coagulogram;
· Determinazione dei livelli di acido nel sangue;
· ECG;
· Radiografia del torace;
· Ecocardiografia;
· Ecocardiografia transesofagea prima e dopo l'intervento chirurgico (se c'è un sensore nella clinica).

Ulteriori esami diagnostici condotti a livello ospedaliero:
· Esame microbiologico (striscio di faringe, naso, ferita ombelicale, ecc.);
· Feci per flora patologica;
· Sangue per sterilità;
· ELISA su IUI (virus dell'herpes simplex, citomegalovirus, toxoplasmosi, clamidia, micoplasma) con la definizione di Ig G, Ig M;
· PCR su IUI (virus herpes simplex, citomegalovirus, toxoplasmosi, clamidia, micoplasma) con la definizione di Ig G, Ig M;
· NSG;
· Ultrasonografia della cavità addominale;
· Ultrasuoni della cavità pleurica;
· Esame del fondo;
· Angiografia TC del cuore e grandi vasi.

Misure diagnostiche eseguite nella fase di emergenza:
· Esame fisico;
· Determinazione della presenza di cianosi;
· Conta BH al minuto;
· Conteggio della frequenza cardiaca al minuto;
· Pulsossimetria;
· ECG;
· Misura della pressione sanguigna.

Studi strumentali:
Elettrocardiografia (ECG):
· Deviazione dell'asse del cuore a destra, a causa dell'ipertrofia del ventricolo destro;
· Nella parte destra del torace, di regola, vi è un dente dominante R, e nella sinistra - il dente dominante S, ma a volte i denti R e S possono avere la stessa altezza nel V petto o in tutti i capi il dente R domina.
· I denti T possono essere alti o invertiti negli stessi cavi. Nei bambini piccoli, i denti T negativi in ​​queste derivazioni indicano un ipertrofia ventricolare destra più pronunciata. (Rowe e collaboratori).
Radiografia del torace:
· La dimensione del cuore è normale o leggermente ridotta, il rilevamento di cardiomegalia con raggi X indica una diversa anormalità;
· L'apice del cuore è solitamente sollevato, c'è una tacca sul contorno sinistro del cuore dall'alto. Può essere piuttosto profondo, che di solito è associato alla SLA pronunciata;
· L'arco aortico si trova a destra in 1/5 dei casi, l'aorta stessa è solitamente espansa;
· Il disegno polmonare è normale o un po 'impoverito;
· In assenza dell'arteria polmonare sinistra (solitamente quando è piccola o c'è una rottura), il polmone può essere ridotto e l'ombra mediastinica viene spostata a sinistra;
· La combinazione del gruppo dei quattro di Fallot con l'assenza di una valvola polmonare provoca un netto disturbo della radiografia. Rispetto alla forma tipica del gruppo di quattro di Fallot, con questa anomalia, l'ombra del cuore è ingrandita, l'arco può essere posizionato a destra.
ecocardiografia:
Ecocardiografia monodimensionale:
· Mancanza di continuazione diretta;
· Dilatazione dell'aorta;
· Dextroposition dell'aorta (la posizione della parete anteriore dell'aorta e del setto interventricolare a diverse profondità);
· Ipertrofia della parete anteriore del ventricolo destro;
· Ipertrofia del setto interventricolare;
· Una diminuzione del diametro dell'arteria polmonare;
· Una diminuzione nell'atrio sinistro.
Ecocardiografia 2D:
· Visualizzazione diretta del difetto del setto ventricolare, dislocazione aortica e sua dilatazione nella proiezione parasternale dell'asse lungo;
· Visualizzazione diretta della stenosi dell'arteria polmonare, sua posizione e gravità;
· In assenza di una valvola polmonare, la sua insufficienza, un aumento del diametro del tronco e dei rami dell'arteria polmonare;
· Visualizzazione delle arterie coronarie.
Ecocardiografia Doppler:
· Flusso turbolento attraverso il difetto del setto ventricolare;
· Flusso turbolento nel tronco dell'arteria polmonare oltre 1,1 m / s.
· Insufficienza della valvola polmonare (con la sua agenesia);
· Identificazione della CHD concomitante: DMPP, vena cava superiore aggiuntiva.
Angiografia TC / RM:
· La TC è il metodo di scelta per la diagnosi dell'anatomia del difetto (anatomia delle arterie polmonari) e la rilevazione della CHD concomitante.
Cateterismo delle cavità del cuore:
· Il metodo di scelta per determinare le caratteristiche dell'anatomia del difetto, importante per determinare la tempistica e il tipo di intervento chirurgico, deve essere eseguito secondo rigorose indicazioni;
· Dimensioni, volume e direzione preferenziale della scarica;
· Il diametro della sezione di uscita del ventricolo destro, dell'anello fibroso e del tronco dell'arteria polmonare, il grado di sviluppo del letto arterioso polmonare centrale;
· Tensiometria in cavità e grandi vasi, ossigenoometria diretta;
· Minuti volumi e resistenza vascolare dei cerchi grandi e piccoli della circolazione sanguigna.
· Anatomia del BEAM;
· Anatomia del letto coronarico;
· Anormale scarica di arteria polmonare dall'aorta (gemitruncus);
· Anatomia del difetto dopo precedenti interventi chirurgici.

Indicazioni per la consulenza di esperti:
· Consultazione dell'aritmologo: presenza di aritmie cardiache (tachicardia atriale parossistica, fibrillazione atriale e flutter atriale, sindrome del seno malato), diagnosticata clinicamente, secondo ECG e XCMEC;
· Consultazione di un neurologo: presenza di episodi di convulsioni, presenza di paresi, emiparesi e altri disturbi neurologici;
· Consultazione di uno specialista in malattie infettive: presenza di segni di una malattia infettiva (marcati fenomeni catarrali, diarrea, vomito, rash, alterazioni dei parametri biochimici del sangue, risultati positivi degli studi ELISA su infezioni intrauterine, marcatori di epatite);
· Consultazione di un otorinolaringoiatra: sanguinamento nasale, segni di infezione del tratto respiratorio superiore, tonsillite, sinusite;
· Consultazione di un ematologo: presenza di anemia, trombocitosi, trombocitopenia, coagulabilità, altre deviazioni dell'emostasi;
· Nefrologo di consultazione: disponibilità di dati per UTI, segni di insufficienza renale, diminuzione della produzione di urina, proteinuria.

Diagnosi di laboratorio

Diagnosi differenziale

trattamento

Gli obiettivi del trattamento:
· Garantire stabilità emodinamica stabile;
· Assicurare un'adeguata circolazione del sangue polmonare;
· Fornire un'ossigenazione adeguata.

Tattiche terapeutiche **
· Il periodo ottimale di correzione radicale è di 6-12 mesi;
· I neonati e i bambini piccoli che non hanno una grave ipossiemia non hanno bisogno di una correzione chirurgica, la correzione chirurgica viene eseguita all'età di 6-12 mesi;
· La presenza di crisi odyshechno-cianotiche è un'indicazione per la nomina di propranololo, con la cessazione delle convulsioni e la saturazione di oltre l'80%, l'intervento chirurgico può essere posticipato;
· La presenza di frequenti dispnea e attacchi cianotici con desaturazione inferiore al 75% -80% è un'indicazione per la chirurgia in età precoce;
· La presenza di fattori quali: atresia della valvola dell'arteria polmonare, ipoplasia delle arterie polmonari, ipoplasia del ventricolo sinistro è un'indicazione per un intervento palliativo in età precoce;
· La correzione radicale nel periodo neonatale è accompagnata da un'elevata mortalità - fino al 10%.

Trattamento non farmacologico:
· Temperatura;
· Regime medico e protettivo;
· Fornire cibo in accordo con le caratteristiche del paziente, mantenendo i segni del CH - numero di tabella 10.

Trattamento farmacologico:

Trattamento farmacologico fornito a livello ambulatoriale:
· Propranololo 1 mg / kg / die in 3 dosi fino alla correzione chirurgica del difetto (per prevenire crisi ipossiche);
· Preparati di ferro (per il trattamento della relativa anemia da carenza di ferro, diagnosticata in pazienti cianotici).

Trattamento farmacologico fornito a livello ospedaliero.
Tabella 1: I principali farmaci usati nel trattamento dei pazienti con il taccuino di Fallot: