Stenosi della valvola aortica nei bambini: cause, sintomi, diagnosi, trattamento, prognosi

La stenosi aortica congenita è un restringimento congenito dell'arteria che rimuove il flusso sanguigno dal ventricolo sinistro.

Vps può essere integrato da una lesione delle valvole mitrale e valvolare, che crea una prognosi sfavorevole.

Secondo MKB 10, la malattia cardiaca ha il codice Q25.3 e più spesso colpisce i neonati.

Cause della stenosi aortica

La stenosi congenita della bocca dell'aorta si sviluppa nei primi tre mesi del nascituro.

• ereditarietà;
• anomalie genetiche;
• Sindrome di Williams;
• stress costante in una donna incinta;
• scarsa nutrizione

Tipi di stenosi della valvola aortica nei bambini:

Sintomi di restringimento della valvola aortica

Il quadro clinico si manifesta nel restringimento critico dell'aorta, ha una dimensione inferiore ai sei millimetri. La circolazione sanguigna del neonato si rompe e gli organi interni iniziano a soffrire di carenza di ossigeno.

Nei primi giorni della vita di un bambino, il condotto aperto nell'aorta si chiude, il che peggiora drammaticamente la sua condizione, e compaiono i seguenti sintomi:

• il bambino non prende il seno;
• soffre di mancanza di respiro;
• respira spesso;
• sputa costantemente;
• ha la pelle pallida;
• il bambino non guadagna peso;
• triangolo nasolabiale e polsi di colore bluastro.

Estensione della malattia

• Al primo stadio si verifica una compensazione, durante questo periodo la stenosi è espressa leggermente. L'omeostasi non è disturbata, i sintomi non compaiono, quindi il paziente non viene mostrato un trattamento chirurgico, viene solo osservato.
• Il secondo grado di costrizione è espresso come insufficienza cardiaca. La dispnea inizia a disturbare il bambino, è debole, si stanca rapidamente. Il cardiologo dirige l'ECG e i raggi X per rivelare i difetti cardiaci nascosti. La stenosi di secondo grado viene trattata chirurgicamente.
• Al terzo stadio cominciano ad apparire i seguenti sintomi: aritmia, perdita di coscienza, mancanza di respiro. Solo un intervento chirurgico aiuterà qui.
• Il quarto stadio è caratterizzato dal fatto che la mancanza di respiro tormenta il bambino anche a riposo, perde conoscenza, ha aritmia. Il cardiologo non raccomanda l'intervento chirurgico perché è inefficace.
• Al quinto stadio, tutti i sintomi sono pronunciati, l'operazione non è più possibile.

• I neonati di un certo periodo sono in uno stato relativamente normale, stabile con conservazione di dinamica haemo.
• Il difetto può essere dimostrato dalla cianosi moderata causata da una grande quantità di sangue venoso.
• La chiusura di tributari arteriosi porta a tachicardia, pallore evidente della pelle, polso debole.
• Il difetto può essere mascherato dalla sepsi, dal momento che una bassa gittata cardiaca riduce il rumore stenotico, durante l'auscultazione si sente solo un suono della sistole.
• I bambini con stenosi sopravalvolare e sindrome di Williams si distinguono dagli altri per la faccia di un elfo e spesso per grave ritardo mentale. Questi sono i primi segni su cui i medici distinguono tali bambini dagli altri pazienti.

• elettrocardiogramma;
• auscultazione;
• Raggi X;
• L'ecografia;
• cateterizzazione della cavità cardiaca.

La stenosi della valvola aortica nei neonati, durante l'ascolto, si distacca come pulsazioni aritmiche, accelerate, accompagnate da un forte rumore acuto creato dalla contrazione dei ventricoli quando le valvole aortiche sono chiuse.

Ispezione hardware

• L'elettrocardiogramma consente di rilevare tachicardia, aritmia e eccesso di carico lzh.
• L'immagine presa su una radiografia mostra l'ipertrofia del lato sinistro del cuore, il grado di costrizione e anche l'insorgenza di congestione nei polmoni, che si riflettono nell'immagine come macchie scure.
• L'ecografia Doppler è uno dei metodi più efficaci di esame, non causa dolore ed è completamente sicuro.
• Cateterizzazione cardiaca viene eseguita utilizzando un catetere inserito nel cuore in anestesia generale. Qui c'è un requisito di età, non fanno alcun katherization neonatale.

Metodi di trattamento

La prognosi sarà molto difficile se il restringimento dell'aorta è combinato con la trasposizione delle grandi navi, tali bambini non sono vitali.

La loro vita finisce immediatamente dopo la nascita, in rari casi tali bambini vivono fino al primo anno.

In altri casi, la prognosi è generalmente positiva e con la conduzione tempestiva dell'operazione e il rispetto di tutte le raccomandazioni del cardiologo, l'aspettativa di vita raggiunge i cinquanta o anche i sessanta anni.

La stenosi aortica viene eliminata solo chirurgicamente, ma il trattamento terapeutico può migliorare significativamente la condizione dei bambini alleviando i sintomi gravi.

Le prostaglandine (terapia di supporto) sono necessarie affinché il dotto arterioso non si chiuda, vengono introdotte immediatamente dopo la nascita, durante il restringimento critico della testa di pozzo.

L'introduzione di farmaci di questo tipo migliora l'apporto di ossigeno ai polmoni e riduce il rischio di ristagno.

Lasix e furosemide, diuretici, sono prescritti ai neonati con edema polmonare e mancanza di respiro.

Poiché l'introduzione di farmaci in questo gruppo può disturbare il bilancio elettrolitico, il loro uso è controllato dalla biochimica.

Trattamento chirurgico

L'unico metodo che elimina radicalmente i problemi associati al restringimento dell'aorta e consente ai bambini di vivere fino all'età adulta è la chirurgia.

Metodi dell'intervento chirurgico:

• palloncino per valvuloplastica;
• condotto di plastica aortica;
• protesi.

La valvuloplastica, dilatando l'arteria, viene effettuata utilizzando uno speciale catetere inserito nel vaso della coscia o della spalla. Il catetere fa avanzare un palloncino nell'area ristretta critica, espandendo la nave alla dimensione richiesta.

La chirurgia plastica viene eseguita attraverso l'asportazione della porzione ristretta della valvola sul cuore aperto collegando la macchina cuore-polmone.

Quando è protesica, è necessario collegare la macchina cuore-polmone, mentre il cuore si spegne per un po ', la temperatura corporea scende a dieci gradi, dopo di che la valvola non funzionale viene sostituita con una protesi.

L'impianto del transcatetere della valvola aortica è essenzialmente simile alla valvuloplastica, ma non è un'espansione del vaso con un palloncino, ma una sostituzione della valvola. L'operazione è una prognosi parsimoniosa e in miglioramento.

Maggiori informazioni sull'operare sui neonati.

Il cardiochirurgo decide la questione del trattamento chirurgico, in base alle caratteristiche individuali del paziente e alla gravità della sua malattia, tenendo conto di tutte le possibili controindicazioni.

In casi estremi, i chirurghi eseguono un'operazione nell'ospedale di maternità. Se il tempo lo consente, i medici stanno aspettando che il bambino cresca e si rafforzi.

Per l'intervento chirurgico ci sono controindicazioni:

• avvelenamento del sangue;
• grave insufficienza ventricolare sinistra causata dalla sua ipoplasia o dalla comparsa di tessuto connettivo sulle pareti del ventricolo.
• Grave danno al fegato, ai reni, ai polmoni.

La vita dopo l'intervento

L'intervento operativo non è una sentenza, i bambini operati nell'infanzia non sono diversi dagli altri, possono frequentare corsi di educazione fisica, le donne danno alla luce bambini.

Ma allo stesso tempo bisogna osservare una certa modalità di vita e di alimentazione.

Per i bambini, una dieta è particolarmente importante, in cui prevalgono verdure, frutta, erbe, latticini e piatti a base di carne e pesce bolliti.

I fast food, le carni grasse, le spezie piccanti, il cioccolato e i pasticcini da negozio dovrebbero essere completamente esclusi dalla dieta dei bambini. I bambini dovrebbero mangiare spesso e in piccole porzioni.

I carichi fisici sono utili: sciare, nuotare, fare lunghe passeggiate a piedi, ma solo dopo aver consultato il medico.

Tutti i bambini sottoposti a intervento chirurgico sono monitorati da un cardiologo e una volta all'anno vengono esaminati, un cardiogramma, un'eco e test di laboratorio.

È necessario essere molto attenti durante il periodo delle infezioni di massa, dal momento che qualsiasi influenza o infezioni respiratorie acute possono portare a complicazioni, quindi, nel picco delle esacerbazioni stagionali dei bambini virali, non si dovrebbe essere portati in luoghi affollati.

I genitori devono sempre avere a portata di mano il numero di telefono del medico curante e dell'ambulanza, nonché la scheda medica del bambino.

Cosa succede se non gestisci un bambino con stenosi

I bambini che non hanno ricevuto un trattamento chirurgico possono riscontrare i seguenti problemi:

• insufficienza cardiaca incurabile con conseguente morte di un bambino;
• edema polmonare;
• grave aritmia, fino alla fibrillazione ventricolare
• fibrillazione atriale causando tromboembolia.

I genitori devono ricordare che possono insorgere complicazioni dopo l'operazione, quindi le condizioni dei bambini devono essere costantemente monitorate.

• suppurazione della ferita;
• sanguinamento;
• ricorrenza di cuspidi valvolari;
• endocardite che colpisce la valvola.

La prevenzione della suppurazione della ferita è l'accurata cura del bambino dopo l'operazione e le medicazioni professionalmente fatte subito dopo l'intervento chirurgico, nonché l'uso di antibiotici.

Come prendersi cura di un bambino sottoposto a un intervento chirurgico:

• Durante il periodo postoperatorio, è necessario proteggere completamente il bambino dalla comunicazione con gli altri, al fine di evitare malattie virali e infettive.
• Un'attenta cura del bambino include un'igiene orale corretta.
• È necessario evitare danni alla pelle del bambino, piccole ferite, dermatite da pannolino. Eventuali graffi che si verificano saranno accuratamente disinfettati.
• Lavando la ferita postoperatoria, è necessario utilizzare una spugna monouso. Qualsiasi lieve infiammazione della ferita è motivo di immediata attenzione medica.
• Dopo il lavaggio, la ferita viene coperta con un disinfettante fino a quando i punti vengono rimossi.
• È necessario misurare la temperatura del corpo, con il suo aumento è necessario contattare un cardiochirurgo.

Prognosi infantile

Il bambino che ha subito un intervento chirurgico è registrato e deve essere esaminato periodicamente per evitare il ripetersi del restringimento dell'arteria del ventricolo sinistro. La recidiva si verifica sull'ECG come ipertrofia ventricolare sinistra.

Da adulto, una persona che ha subito una ricostruzione aortica durante l'infanzia non può praticare sport attivi e impegnarsi in un intenso lavoro fisico.

Per i genitori di bambini operati è molto importante non dimenticare la prevenzione dell'endocardite, una malattia pericolosa con gravi complicanze.

Come già detto sopra, nei bambini non operati con un forte grado di restringimento, la prognosi è sfavorevole, muoiono prima che raggiungano il primo anno di vita.

La prognosi migliora dopo l'operazione se il bambino non sviluppa grave insufficienza cardiaca.

Quando la stenosi non è critica, la sopravvivenza senza chirurgia raggiunge il novanta percento.

In caso di complicanze, la questione dell'intervento può essere risolta dopo che il paziente ha compiuto diciotto anni.

Restringimento dell'aorta del cuore nei neonati

La coartazione dell'aorta è un restringimento dell'aorta nell'area dell'istmo.

In relazione al dotto arterioso, CoAo può essere diviso in pre-ottale, juxtaduktal e post-duttale. Anomalie associate: VSD (più spesso CoAo + VSD (difetto del setto ventricolare) rispetto a CoAo isolato), valvola bicuspide aortica, ipoplasia dell'arco aortico, DMPP (difetto del setto interatriale), OAP (dotto arterioso aperto).

Rompere l'arco aortico:

- Tipo A: assenza del lume dell'aorta a livello del suo istmo.

- Tipo B: mancanza di lume aortico tra l'arteria carotide sinistra e l'arteria succlavia.

- Tipo C: assenza di lume aortico tra il tronco brachiocefalico e l'arteria carotide sinistra.

L'interruzione dell'arco aortico è combinata con la contrazione del VOLZH (sezione di uscita del ventricolo sinistro), la presenza della valvola aortica ipoplasica e il VSDD subortale nel setto con-truncal. Le dimensioni della valvola mitrale e del ventricolo sinistro sono normali.

fisiopatologia

Analizzando la fisiopatologia di questo difetto, il medico deve comprendere chiaramente le ragioni delle enormi differenze nei sintomi clinici del CoAo: dall'assenza di sintomi per molti anni allo sviluppo di condizioni critiche nei primi giorni di vita del paziente.

La fisiopatologia della coartazione dell'aorta è in gran parte determinata dalla localizzazione e dal grado di stenosi aortica, nonché dalla presenza di anomalie concomitanti (VSD, ostruzione di VOLZh, ipoplasia dell'aorta ascendente).

I pazienti i cui sintomi si sviluppano subito dopo la nascita sono caratterizzati dalla localizzazione pre-ottale di CoAo e dalla sua combinazione con le altre anomalie descritte sopra. La presenza di VSD e ostruzione di Volzh porta ad una diminuzione del flusso sanguigno nell'aorta ascendente e nell'istmo (segmento aortico tra l'arteria succlavia sinistra e il dotto arterioso aperto) nel periodo prenatale della vita. Di conseguenza, dopo la nascita, queste strutture rimangono ipoplasiche. Il risultato della presenza di anomalie concomitanti è un aumento del carico sul ventricolo destro, che in questa situazione pompa sangue aggiuntivo nella PA e, attraverso il PDA, nell'aorta discendente. Per questo motivo, anche in utero, il pancreas è significativamente ipertrofico e dilatato. Dopo la nascita, le dimensioni del pancreas superano significativamente le dimensioni del ventricolo sinistro. La diminuzione del flusso nell'aorta prossimale porta ad una diminuzione del gradiente di pressione nel sito di restringimento aortico, la cui assenza non contribuisce allo sviluppo di collaterali tra l'aorta ascendente e discendente.

Dopo la nascita di un tale paziente, il medico affronta la seguente situazione:

- L'OAP si chiude, vi è una marcata ipoperfusione dell'aorta discendente ("shock circolatorio", insufficienza renale);

- a causa della chiusura del PDA, il carico emodinamico su un ventricolo sinistro relativamente piccolo aumenta bruscamente e compaiono i sintomi di scompenso cardiaco ventricolare sinistro.

I pazienti senza sintomi per lungo tempo hanno la localizzazione postduktsialnuyu o jukstostrudnuyu di CoAo, non vi sono anomalie cardiache concomitanti, ad eccezione della valvola aortica bicuspide. Spesso la diagnosi di CoAo viene eseguita casualmente alla prima misurazione della pressione arteriosa e alla rilevazione dell'ipertensione arteriosa. La presenza di un significativo gradiente intrauterino nel sito di CoAo promuove lo sviluppo di collaterali tra l'aorta ascendente e discendente.

Pertanto, la maggior parte dei pazienti dopo la nascita sono tolleranti alla chiusura della SARS e sono asintomatici da molto tempo, sebbene alcuni possano sviluppare sintomi di insufficienza cardiaca.

Una manifestazione estrema di CoAo è l'interruzione dell'arco aortico, che determina la somiglianza del loro quadro clinico. La rottura dell'arco aortico nel 15% dei casi è parte integrante della sindrome di DiGeorge.

CLINIC

a. La malattia clinica è diversa nei pazienti di età diverse.

Neonati sintomatici

Pallore della pelle, mancanza di respiro, rantoli umidi nei polmoni, oliguria o anuria, acidosi. Dopo l'infusione endovenosa di farmaci E1 sulle prostaglandine, la cianosi compare nella metà inferiore del corpo, che è una conseguenza dell'apertura del dotto arterioso e la ripresa della scarica di sangue venoso dalla LA all'Aorta discendente.

Le manifestazioni cliniche del difetto dipendono dal grado di stenosi: con stenosi minima (gradiente di picco secondo dati ultrasonografici non superiore a 40 mm Hg) e stenosi moderata (gradiente di picco da 40 a 70 mm Hg), le manifestazioni cliniche possono essere assenti, ad eccezione di ridurre la tolleranza all'attività fisica. In caso di stenosi grave (gradiente di picco superiore a 70 mm Hg) si osservano segni di insufficienza cardiaca, dolore al petto durante l'esercizio, stati sincopali di origine aritmogena ed emodinamica. La gravità della stenosi con l'età aumenta nella maggior parte dei casi. Nei neonati con stenosi aortica critica, si osservano segni di ipoperfusione della circolazione polmonare (debole, polso filamentoso, anuria, pallore della pelle, ecc.) Ed edema polmonare, che aumenta durante i primi giorni e settimane di vita.

Neonati asintomatici e bambini più grandi:

• la maggior parte dei pazienti è asintomatica;
• i bambini più grandi lamentano debolezza e / o dolore alle gambe dopo l'esercizio;
• Alta ipertensione (ipertensione arteriosa) può provocare mal di testa e sangue dal naso.

b. Esame fisico

Neonati sintomatici:

• il polso periferico è debole negli arti superiori e inferiori, che è una conseguenza dell'insufficienza cardiaca ventricolare sinistra;
• la pressione arteriosa può essere misurata solo dopo stabilizzazione dell'emodinamica e in / in infusione di farmaci inotropi;
• L'II tono sulla base del cuore è significativamente rafforzato, il "ritmo galoppante" non è raro;
• il soffio sistolico sopra la regione del cuore è aspecifico e si verifica nel 50% dei pazienti, il rumore può aumentare con la stabilizzazione dell'emodinamica.

Neonati asintomatici e bambini più grandi:

• lo sviluppo fisico è appropriato per l'età;
• il polso nelle gambe è debole o assente;
• ipertensione sistolica sulle mani, mancanza di normale asimmetria del GIARDINO sugli arti superiori e inferiori (nel normale GIARDINO sulle mani è inferiore a quello delle gambe di 20 mm o più mmHg);
• tremore sistolico sullo sterno nella fossa giugulare;
• II tono sulla base del cuore è normale, potrebbe esserci un indebolimento della sua componente aortica;
• il rumore di espulsione sistolico a media intensità (2-4 / 6) è ben udito nel secondo spazio intercostale a destra dello sterno e nella regione interscapolare a sinistra;
• talvolta si avverte il soffio diastolico dell'insufficienza valvolare aortica nel terzo spazio intercostale a sinistra dello sterno.

DIAGNOSI

1. elettrocardiografia

Neonati sintomatici:

• segni di ipertrofia pancreatica secondo il tipo di blocco del fascio destro del suo.

Neonati asintomatici e bambini più grandi:

• segni di ipertrofia ventricolare sinistra;
• circa il 20% dei pazienti ha un normale elettrocardiogramma.

1. ecocardiografia

Il sito di restringimento aortico è ben visualizzato dalla posizione soprasternale. Nei bambini piccoli, la visualizzazione parasternale dell'arco e dell'aorta discendente dal secondo spazio intercostale destro e sinistro dà buoni risultati. Il criterio di screening è la valutazione dello spettro del flusso sanguigno nell'aorta addominale (BAO) utilizzando il Doppler a onda di impulso. In presenza di un restringimento significativo dello spettro del flusso sanguigno nella BAO ha una velocità ridotta, vi è un rallentamento nella velocità di aumento della sistole precoce e, soprattutto, vi è una componente diastolica pronunciata (tutta la diastole). Quando CoAo nella maggior parte dei casi è determinato da un aumento significativo dello spessore delle pareti del LV.

Nel 20% dei pazienti, la coartazione è associata alla valvola bicuspide aortica. La frazione di eiezione ventricolare sinistra è aumentata, nei bambini piccoli con un restringimento significativo - ridotto.

Va ricordato che l'entità del gradiente di pressione, determinata dal metodo a ultrasuoni, non sempre indica il grado di stenosi aortica.

Quando l'arco aortico viene interrotto, un esame ecografico rivela il difetto stesso. Quando l'ecocardiografia (posizione soprasternale) rivelava un arco aortico "rotto".

Il ventricolo sinistro è ridotto, il diritto aumenta. Frequente rigurgito tricuspidale. Lo spettro del flusso sanguigno nell'aorta addominale di solito appare e non ha valore diagnostico. Un punto importante dello studio ecocardiografico è la valutazione del grado di ipoplasia dell'uscita dal ventricolo sinistro, l'anello fibroso della valvola aortica, l'aorta ascendente.

Per una diagnosi dettagliata e determinare il tipo di rottura è necessario uno studio angiografico.

TRATTAMENTO E OSSERVAZIONE

1. Osservazione e trattamento dei pazienti con CoAo non corretto

a. Nella terapia farmacologica attiva servono neonati con un CoAo critico. Indicato nell'infusione di farmaci E della prostaglandina, perché Il flusso sanguigno nell'aorta discendente dipende interamente dal funzionamento del dotto arterioso. Per alleviare i sintomi di insufficienza cardiaca, vengono utilizzate catecolamine sintetiche (dopamina, dobutamina) e farmaci diuretici.

b. La prevenzione dell'endocardite batterica in presenza di evidenza è effettuata indipendentemente dal tipo anatomico di CoAo o dalla sua gravità.

1. Trattamento endovascolare

La correzione endovascolare coinvolge la dilatazione del palloncino del sito di restringimento, talvolta lo stent successivo. Con la correzione endovascolare, il rischio di ricomposizione può raggiungere il 2-25%. In questi casi, viene eseguita la dilatazione del palloncino. Controindicazioni per la correzione endovascolare sono l'ipoplasia dell'arco aortico, prolungata coartazione.

Durante l'interruzione dell'arco aortico nel periodo neonatale, lo stent del dotto arterioso viene utilizzato come operazione intermedia in caso di restringimento.

1. Trattamento chirurgico

Indicazioni per il trattamento chirurgico:

• interruzione dell'arco aortico (indicazione assoluta per il trattamento chirurgico a qualsiasi età);
• la presenza in pazienti con CoAo di sintomi di HF resistenti alla terapia farmacologica (indicazione assoluta per il trattamento chirurgico a qualsiasi età);
• ipertensione stabile;
• una diminuzione del diametro aortico di oltre il 50% a livello di coartazione (secondo ecocardiografia, angiografia, risonanza magnetica);
• gradiente 20-30 mm Hg nell'area di restringimento, quando è impossibile valutare il diametro dell'aorta.

Controindicazioni al trattamento chirurgico:

• la presenza di controindicazioni assolute per la patologia somatica concomitante.

Tattiche chirurgiche

Quando l'arco aortico viene interrotto, la procedura di selezione è una correzione in un solo passaggio attraverso la sternotomia mediana. Quando si combina l'arco aortico e l'ostruzione VOLZH, viene utilizzata la procedura di colorazione D-us-K aye-S o la procedura Norwood. Un risultato soddisfacente del trattamento chirurgico è un gradiente residuo.

Maggiore è l'età del paziente, minore è il numero di restenosi osservati dopo l'angioplastica con palloncino.

I pazienti "asintomatici" con intervento di CoAO devono essere eseguiti nel periodo da 2-3 mesi di vita a 5 anni. Se l'operazione è stata eseguita in precedenza, il substrato morfologico non verrà rimosso dall'area di coartazione (il rischio di restenosi è elevato). In età avanzata, c'è un alto rischio di sviluppare ipertensione essenziale.

Le protesi aortiche possono essere più vecchie di 5 anni, mentre si usano protesi vascolari sintetiche.

Con l'associazione di CoAo e DMZHP, viene mostrato un one-stage (se il VSD non è restrittivo) o un two-stage (con restrizione DM ZHP) del difetto. In una correzione a due stadi, la resezione CoAo viene eseguita per prima, e dopo 2-3 settimane viene eseguita una chirurgia plastica dell'iperplasia cerebrovascolare. Il rischio di due interventi è superiore a uno combinato. Un risultato soddisfacente del trattamento chirurgico è un gradiente residuo.

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Coartazione dell'aorta nei bambini: come manifestato, trattamento

La coartazione dell'aorta nei bambini è una malattia cardiaca congenita, espressa nel restringimento del lume aortico. Più spesso il segmento di questo più grande vaso sanguigno è stenosato nella regione della parte discendente del suo arco, meno spesso nella regione toracica o addominale. Secondo le statistiche, una tale malformazione congenita dell'aorta è più comune nei ragazzi e circa 3 (secondo alcune informazioni 4-5) volte meno spesso rilevate nelle ragazze.

In generale, questa anomalia dello sviluppo è di circa il 7-15% tra tutte le malformazioni congenite. Spesso nei bambini, la coartazione dell'aorta non viene osservata isolatamente, ma è combinata con altre malformazioni dei vasi sanguigni e del cuore o è combinata con un dotto arterioso (botallico) aperto.

In questo articolo vi faremo conoscere le cause, il meccanismo di sviluppo, le manifestazioni, i metodi di diagnosi e trattamento, le previsioni di coartazione aortica nei bambini. Dopo aver studiato queste informazioni, non puoi perdere i primi sintomi allarmanti di una patologia pericolosa e prendere le misure necessarie per curare il bambino.

motivi

Il processo di violazione della formazione dell'aorta inizia durante lo sviluppo fetale. Può essere attivato dai seguenti fattori:

• predisposizione genetica;
• Sindrome di Shereshevsky-Turner;
• malattie virali e batteriche della madre;
• assunzione di farmaci teratogeni durante la gravidanza;
• cattive abitudini della madre;
• ecologia sfavorevole;
• contatto con sostanze tossiche durante la gravidanza.

Meccanismo di sviluppo

Si presume che nella coartazione del feto dell'aorta si verifica a circa 9-10 settimane di gravidanza. Sotto l'influenza dei suddetti fattori, alcuni tessuti del dotto arterioso che collega l'aorta con l'arteria polmonare sinistra si estendono all'aorta. Dopo la nascita, il bambino inizia a respirare con i polmoni e il condotto si chiude. È il processo della sua chiusura che può causare una sorta di costrizione dell'aorta, e acquista la forma di una clessidra in questo luogo.

Il sito di coartazione può essere di varie lunghezze, da diversi millimetri a diversi centimetri. Le collaterali (vasi accessori), che sono formate dal corpo in risposta alla compromissione dell'emodinamica per mantenere una normale circolazione sanguigna, si allontanano dal luogo della stenosi.

I cardiologi identificano due tipi di coartazione aortica nei bambini:

• tipo infantile - una grande porzione dell'aorta viene ristretta e il dotto arterioso rimane aperto;
• tipo adulto - ristretto una piccola area dell'aorta con un dotto arterioso chiuso.

Il grado di coartazione può essere diverso. A causa del restringimento del cuore, diventa difficile spingere il volume necessario di sangue attraverso questo vaso, e una significativa diminuzione del lume dell'aorta porta a compromissione dell'emodinamica, con conseguente aumento della pressione nei vasi della parte superiore del corpo (testa, collo, polmoni e mani), ipertrofia ventricolare sinistra e insufficiente afflusso di sangue gambe e organi addominali. La gravità di tali violazioni dipende dal grado di restringimento.

Inoltre, la coartazione dell'aorta causa la formazione di curvature e irregolarità sulle costole del bambino, poiché le arterie costali subiscono espansione patologica e tortuosità. Tale sintomo è chiamato "rib uzura", ed è uno dei sintomi indubbi di questa malformazione dell'aorta.

Fasi di flusso

Durante la coartazione dell'aorta, si distinguono le seguenti fasi:

• ipertensione latente - segni di aumento della pressione nei vasi della metà superiore del corpo compaiono solo durante l'esercizio;
• cambiamenti transitori: l'aspetto del paziente cambia, appaiono le costole di uzura, la pressione arteriosa aumenta durante l'esercizio e a riposo;
• sclerosi - l'aorta diventa compatta e sclerotica, la pressione sulle mani è sempre elevata, l'ipertrofia ventricolare sinistra si sviluppa;
• complicanze - le violazioni della dinamica emodinamica causano varie lesioni dei vasi sanguigni e del cuore.

sintomi

La gravità dei sintomi nella coartazione dell'aorta nei bambini dipende dai seguenti fattori:

• il grado di restringimento dell'aorta;
• presenza di concomitanti difetti vascolari e cardiaci.

Con un leggero restringimento del lume dell'aorta, il difetto per un lungo periodo può essere asintomatico fino all'adolescenza, e in forme gravi, i segni di stenosi si verificano già nei primi giorni di vita di un neonato.

È possibile che un bambino piccolo sospetti la presenza di coartazione aortica per i seguenti motivi:

• pallore;
• irritabilità e ansia (a causa di mal di testa);
• la comparsa di mancanza di respiro durante l'alimentazione o movimenti attivi;
• affaticamento rapido durante l'aspirazione;
• aumento della sudorazione;
• fisico sproporzionato (il torace è più sviluppato rispetto alla parte inferiore del corpo);
• aumento di peso lento;
• ritardo nello sviluppo fisico;
• sangue dal naso;
• malattie infiammatorie frequenti dei polmoni e dei bronchi.

Durante l'esame di un bambino, un pediatra può identificare:

• cianosi dei piedi;
• costole di uzura;
• indebolimento delle pulsazioni nelle gambe;
• diverse misurazioni della pressione arteriosa misurate su braccia e gambe.

Quando si esamina un cardiologo in un bambino sono identificati:

• soffio al cuore;
• cambiamenti nelle navi coronarie;
• ipertrofia ventricolare sinistra.

Nei casi gravi, il restringimento dell'aorta porta allo sviluppo di shock circolatorio, portando ad acidosi metabolica e insufficienza renale. Con l'età, tutte le manifestazioni di coartazione aortica sono solo aggravate e possono portare alla morte a qualsiasi età.

Se al momento della nascita il restringimento dell'aorta era marcatamente insignificante, allora inizia a manifestarsi in un'età più avanzata o più giovane. In questi casi, la coartazione si fa sentire i seguenti sintomi:

• debolezza generale;
• stanchezza;
• mal di testa;
• suonare nelle orecchie;
• sensazioni di sangue si riversano in faccia;
• pulsazione o pesantezza nella testa;
• dolore al petto durante l'esercizio;
• palpitazioni;
• ipertensione arteriosa;
• sangue dal naso;
• mancanza di respiro (specialmente sullo sfondo dello sforzo fisico);
• sensazioni di intorpidimento e freddezza alle gambe;
• dolore ai muscoli del polpaccio sotto carico;
• lunga guarigione delle ferite sulle gambe;
• claudicatio intermittente (raramente);
• deterioramento della memoria;
• visione e udito alterati;
• declino mentale.

In alcuni casi, più bambini adulti sviluppano endocardite settica:

• grave debolezza;
• sudorazione;
• febbre alta e brividi;
• vertigini;
• intossicazione generale;
• pallore;
• anemia.

Questa condizione può portare a tromboembolismo di varia localizzazione e infarto degli organi interni (cervello, milza, rene).

All'esame del paziente, il medico può identificare i seguenti sintomi di coartazione dell'aorta:

• la differenza nelle caratteristiche dell'impulso: un riempimento più completo, normale, teso o che salta sulle mani e un piccolo riempimento e tensione sulle gambe;
• impulso impari su mani diverse (non sempre);
• diversi indicatori della pressione sanguigna negli arti superiori e inferiori;
• pulsazione aumentata visibile delle arterie nel torace e nella parete addominale;
• aumento dell'increspatura quando si protende in avanti o quando si esercita;
• rumore sopra i vasi collaterali (di solito sui lati dello sterno e nella regione interscapolare);
• espansione dei confini del ventricolo sinistro con percussione e raggi X;
• aumento del cuore spinge;
• "Fa le fusa di gatto" nello spazio intercostale II-III;
• soffio sistolico II-III (a volte IV) spazio intercostale;
• secondo tono accentuato sull'aorta;
• Posizione elettrica semirigida o orizzontale del cuore di Wilson e dominanza sinistra sull'ECG;
• soffio sistolico sulla superficie anteriore e posteriore del torace e accento del secondo tono sopra l'aorta basato sui risultati della fonocardiografia.

Possibili complicazioni

Quando la coartazione delle complicanze dell'aorta è causata dai seguenti disturbi:

• ipertensione;
• cambiamenti nell'aorta e nei collaterali che sono apparsi;
• lo sviluppo di processi infiammatori batterici o infettivi-allergici.

Tali complicazioni includono le seguenti patologie:

• edema polmonare;
• disturbi acuti della circolazione cerebrale;
• emorragie nel midollo spinale e nel cervello, che portano alla paresi e alla paralisi;
• ipertensione;
• asma cardiaco;
• insufficienza renale;
• insufficienza cardiaca;
• aneurisma aortico e sua rottura;
• aneurisma dell'arteria intercostale;
• endocardite batterica;
• endoaortit;
• calcificazione delle pareti dell'aorta;
• endomyocarditis.

Le suddette complicanze della coartazione aortica possono portare alla morte di un bambino a qualsiasi età.

diagnostica

Se si sospetta la coartazione aortica, consultare un cardiologo. Una diagnosi presuntiva può essere fatta sulla base dei seguenti sintomi rilevati durante l'esame del paziente:

• ipertensione arteriosa;
• la differenza di pressione, misurata sul braccio e sulla gamba;
• polso debole sulla gamba;
• rumori cordiali.

Per confermare la presenza di coartazione aortica, vengono assegnati i seguenti test hardware:

trattamento

In alcuni casi, la coartazione dell'aorta è abbastanza insignificante, non progredisce e non influisce sul benessere del bambino. Con un tale ciclo di restringimento di questa grande nave, l'operazione non può essere eseguita, e il medico raccomanderà solo l'osservazione dispensativa della patologia.

In altri casi, la coartazione dell'aorta nei bambini può essere eliminata solo chirurgicamente. La data dell'operazione è sempre determinata dal caso clinico. Con un tipo di coartazione infantile, dovrebbe essere eseguito immediatamente, e con un tipo di adulto con un decorso favorevole, può essere ritardato fino a 3-5 (a volte 10) anni. Si ritiene che l'intervento in età avanzata non sia altrettanto efficace, poiché l'ipertensione persisterà per un tempo più lungo.

Per un bambino, l'indicazione per l'intervento è l'ipertensione arteriosa, accompagnata da scompenso cardiaco. In altri casi, l'operazione viene eseguita quando la differenza di pressione sanguigna sulle mani e sui piedi è superiore a 50 mm Hg. Art.

Prima dell'intervento, al bambino viene prescritto un regime delicato con riduzione al minimo dell'attività fisica, una dieta con riduzione del grasso e terapia farmacologica sintomatica. I farmaci mirano a ridurre il carico sul cuore. Per questo, i farmaci possono essere utilizzati per migliorare il flusso di sangue, correggere l'ipertensione e la microcircolazione.

Il tipo di chirurgia cardiaca per eliminare la coartazione aortica è determinato dal caso clinico. Tali operazioni possono essere eseguite:

1. Aortoplastica con l'uso di protesi vascolari. Tale intervento viene eseguito con una grande porzione del restringimento dell'aorta, quando è impossibile abbinare le estremità dopo la resezione del segmento di stenosi. Una protesi vascolare viene utilizzata come sostituto di un sito remoto.
2. Resezione della coartazione con l'imposizione dell'anastomosi dalla fine alla fine. Viene eseguito se il segmento di restringimento è piccolo. Dopo la sua resezione, il chirurgo confronta e cuce le estremità dell'aorta.
3. Plastiche aortiche con l'arteria succlavia sinistra. Condotto con ipoplasia della parte inferiore dell'arco nei neonati. Un frammento dell'arteria succlavia sinistra viene utilizzato per le protesi aortiche.
4. Area di smistamento con coartazione. Viene eseguita con l'aiuto di una protesi vascolare che viene cucita sopra o sotto la stenosi per creare un percorso di bypass del flusso sanguigno.
5. Angioplastica a palloncino con stent aortico. Viene eseguito quando l'aorta viene ristretta da un campo di un'operazione già eseguita. L'essenza del metodo è l'introduzione di un pallone gonfiabile nel lume del vaso. Rimuove la costrizione. Se necessario, il risultato è fissato dall'introduzione di uno stent che supporta l'aorta in uno stato normale.

Dopo l'intervento

Nonostante l'intervento chirurgico e l'eliminazione della coartazione, le sue conseguenze non possono essere eliminate rapidamente e ci vuole tempo per ripristinare lo stato aortico. La durata di questo periodo è individuale e dipende dal caso clinico. In questo momento, il bambino deve osservare una serie di raccomandazioni del medico:

1. Farmaci. Dopo l'intervento, l'ipertensione arteriosa può persistere per qualche tempo. Per eliminarlo, al medico vengono prescritti i farmaci necessari. La durata della loro ricezione è determinata individualmente.
2. Dieta corretta e dieta Il cibo dovrebbe essere assunto in piccole porzioni 4-5 volte al giorno. L'eccesso di cibo non è permesso. Nella dieta quotidiana includono necessariamente alimenti ricchi di vitamine e calcio. Il volume di liquido e la quantità di sale sono limitati. I complessi di vitamine e minerali vengono presi periodicamente.
3. Limita l'attività fisica. I bambini allattati al seno sono incoraggiati a passare all'artificiale. Ciò è spiegato dal fatto che con tale nutrizione il bambino passerà meno tempo a succhiare. I bambini più grandi dovrebbero limitare l'esercizio. Il loro volume è impostato individualmente. Agli scolari viene concessa l'esenzione dall'educazione fisica per un periodo di recupero. Dopo di ciò, possono impegnarsi nell'educazione fisica nel gruppo preparatorio di attività fisica.
4. Prevenzione delle infezioni virali e batteriche. Dopo l'intervento chirurgico, le infezioni virali e da streptococco possono causare gravi complicazioni. Per prevenirli, si consiglia di assumere immunostimolanti e vitamine, indurendo o limitando il contatto con gli altri durante le epidemie.

La durata del periodo di recupero è stabilita dal medico, che è guidato dai dati degli esami strumentali. Dopo il suo completamento, l'espansione dell'attività fisica e della dieta dovrebbe essere concordata con il medico.

L'osservazione dell'erogazione da parte di un cardiologo dopo l'intervento chirurgico per eliminare la coartazione aortica dovrebbe durare per tutta la vita. In alcuni casi, al paziente viene assegnato un gruppo di disabilità.

previsioni

Con un leggero, asintomatico e non progressivo restringimento dell'aorta, il bambino non può osservare alcuna restrizione. In questi bambini, l'aspettativa di vita non cambia.

Con un restringimento significativo dell'aorta e l'assenza di un trattamento chirurgico, la prognosi dell'esito della malattia è sempre sfavorevole. In media, tali pazienti vivono non più di 30-35 anni. La morte in questi bambini può verificarsi a qualsiasi età. Muoiono per insufficienza cardiaca, endocardite batterica, rottura aortica, ictus o altre complicazioni di questa patologia. L'inizio della morte coronarica improvvisa non è escluso.

Spesso, la coartazione dell'aorta nei bambini è accompagnata da altri difetti cardiaci o vascolari. In tali casi, in assenza di trattamento tempestivo nel primo anno di vita, circa il 50% dei pazienti muoiono.

Con un trattamento chirurgico tempestivo e con competenza della coartazione aortica nei bambini (in particolare fino a 10 anni di età), la prognosi diventa molto più favorevole. La sopravvivenza a cinque anni in questi bambini è dell'80-95% circa.

Animazione medica sul tema "Coartazione dell'aorta":

Coartazione dell'aorta nei neonati e nei bambini più grandi

La coartazione dell'aorta in apparenza ricorda la formazione di una vita su questo organo, che ricorda visivamente una forma a clessidra. Questa è una patologia pericolosa, in caso di rifiuto del trattamento che può essere complicazioni gravi o morte.

È piuttosto semplice curarlo, poiché dopo la diagnosi è facile identificare le misure necessarie per eliminare la violazione.

Descrizione della malattia

Coartazione dell'aorta - un parziale restringimento del suo spazio interno. Questa condizione porta ad ipertensione dei vasi sanguigni delle mani, ipoperfusione del tratto gastrointestinale e delle gambe, un aumento significativo della dimensione del ventricolo sinistro.

Il numero e l'intensità dei sintomi sono determinati dalla dimensione del resto della cavità aortica interna libera.

Se la patologia si sviluppa nelle fasi iniziali, il paziente avverte una sensazione spiacevole al petto, dolore alla testa, malessere generale e raffreddamento degli arti superiori e inferiori. I sintomi aumentano con un aumento dell'intensità della patologia.

Quando le misure non sono prese per il trattamento o la condizione di un bambino malato è inizialmente molto grave, c'è il rischio di sviluppare insufficienza cardiaca fulminante, che porta a shock. La posizione del restringimento è determinata quando si ascolta il torace. Il medico nota un leggero rumore.

Cause e fattori di rischio

La coartazione dell'aorta si manifesta a causa della formazione di patologie nel processo di deposizione e formazione, avviene nello stadio dello sviluppo fetale. Il più spesso, il restringimento più notevole è annotato nell'area del condotto arterioso.

Gli scienziati hanno suggerito che questo processo è influenzato cambiando la posizione di alcuni tessuti duttali, mentre si spostano direttamente sull'aorta. Quando si chiudono, influenzano la parete arteriosa, che dopo un po 'può provocare un leggero e quindi un restringimento significativo.

Tipi, forme, fasi

Esistono due tipi di malattia:

Entrambi questi tipi di violazioni possono verificarsi con il funzionamento del dotto arterioso o nella sua inazione.

Johnson 1951 e Edwards 1953 distinguono due tipi di malattia:

1. Coartazione in forma isolata.
2. Coartazione con connettore del dotto arterioso normale.

Pokrovsky ha identificato 3 tipi di coartazione:

1. Forma isolata
2. Coartazione con dotto arterioso aperto.
3. Coartazione con altri disturbi dell'emodinamica, che provocano patologie funzionali del sistema cardiovascolare.

Pericolo e complicazioni

La coartazione dell'aorta può causare gravi malattie cardiache e la morte del paziente, pertanto richiede un intervento medico immediato. Se non vengono prese misure adeguate, c'è il rischio di tali complicazioni:

1. Stroke.
2. Ipertensione arterie del paziente.
3. Il fallimento del ventricolo sinistro del cuore, con aggravamento, porta alla comparsa di asma cardiaco ed edema polmonare interno, che non tutti i pazienti possono affrontare nell'infanzia.
4. Emorragia nello spazio subaracnoideo.
5. Fenomeni distruttivi nell'area dell'aneurisma.
6. Nephroangiosclerosis sulla base di ipertensione.
7. Endocardite di natura infettiva, che è difficile da curare anche con l'aiuto di potenti antibiotici.

sintomi

La più pericolosa è la coagulazione dell'aorta nei neonati e nei lattanti (esiste un tipo di malattia adulta). È pericolosa rapida formazione di ipertensione polmonare, che determina il forte deterioramento del paziente.

È possibile riconoscere chiaramente il luogo di contrazione durante un lungo decorso della malattia, poiché la struttura corporea del bambino è influenzata dall'aumento della pressione, che si trova nella regione del più piccolo lume aortico. Per coartazione dell'aorta è caratterizzata dal corpo che acquisisce una struttura pseudo-atletica, cioè, la parte inferiore del corpo è meno sviluppata rispetto alle spalle e al torace.

In alcuni casi, ci sono cambiamenti nel funzionamento delle arterie coronarie di natura morfologica, alterata circolazione cerebrale, tra cui grave emorragia nel cervello o nello spazio circostante, fibroelastosi, che è un sintomo secondario, varie patologie del ventricolo sinistro.

A volte i bambini appena nati hanno già sviluppato un forte restringimento dell'aorta. In questo caso, vi è il rischio di shock circolatorio in concomitanza con insufficienza renale e acidosi, a partire da disturbi metabolici.

I sintomi generali sono confusi dai genitori e da medici con insufficienza di esperienza con patologie sistemiche, come la sepsi.

Spesso, il restringimento dello spazio interno dell'aorta è minimo, quindi nel primo anno di vita di un bambino una simile patologia potrebbe non avere sintomi luminosi, quindi passa inosservata a lungo. Se vi è il sospetto della presenza di una tale malattia, è necessario controllare il bambino per i seguenti sintomi:

1. Dolore al petto
2. Frequenti mal di testa
3. L'incapacità di esercitare una grande attività fisica a causa della quasi istantanea comparsa di zoppia (senza ulteriori motivi).
4. Frequenti manifestazioni di debolezza, letargia.

Questi sintomi progrediscono gradualmente man mano che il bambino invecchia. Uno dei primi segni caratteristici è l'aumento dell'ipertensione.

Per venire a un consulto con un medico è necessario quando compaiono i primi sintomi della coagulazione aortica. Si consiglia di visitare un pediatra, darà le indicazioni per una visita a un cardiologo. Con la formazione di un'intensità significativa e specifica per i segni della malattia, è possibile visitare immediatamente un cardiologo.

diagnostica

Per identificare la malattia utilizzando questi metodi:

• ECG. Il metodo è particolarmente utile per i bambini più grandi. Con il suo aiuto perfino le piccole deviazioni collegate ad aumento di dimensioni del ventricolo sinistro vengono alla luce.
• Phonocardiography. Durante lo studio, vengono registrate vibrazioni e suoni prodotti quando il sistema cardiovascolare funziona. Se il paziente ha patologia, c'è un aumento del tono II.
• Ecocardiografia. Può essere allegoricamente chiamato ecografia del cuore. Con una corretta decodifica, sono indicati sia i sintomi specifici che quelli aggiuntivi della patologia.
• X-ray. L'immagine mostra l'elevazione della porzione superiore del cuore, l'espansione dell'aorta verso l'alto.
• Cateterismo cardiaco. Con l'aiuto dello studio, viene registrata la pressione in quest'area, quindi viene analizzata la differenza tra gli indicatori sistolici e arteriosi del flusso sanguigno. Evitare i luoghi sopra e sotto l'area di presa dell'arteria principale.
• Aortografia. Consente di determinare l'esatto equilibrio del lume nell'arteria, la lunghezza della patologia e le caratteristiche del restringimento, in quanto spesso non uniforme e ha contorni arbitrari.

Circa le misure di diagnosi e trattamento di vasculite estremamente spiacevole - la granulomatosi di Wegener - scopri qui.

E in questo articolo si parla della cardiopatia con il bel nome di Tetrad Fallo. Tuttavia, le sue manifestazioni sono molto più pericolose.

Metodi di trattamento

Una procedura radicale e spesso necessaria per la coartazione dell'aorta è un intervento chirurgico. L'indicazione principale per l'uso di questa misura è la differenza significativa nella pressione sistolica negli arti inferiori e superiori. Gli indicatori dovrebbero differire di oltre 50 mm Hg. Art.

La chirurgia immediata per i bambini viene eseguita con ipertensione arteriosa significativa e crescente e scompenso cardiaco.

A volte la patologia viene diagnosticata solo qualche tempo dopo la nascita. Spesso, il decorso della malattia è stabile. Per decisione dei medici, l'operazione viene eseguita, ma solo per 5-6 anni dopo la nascita.

La chirurgia può essere eseguita in età avanzata, ma in questo caso c'è il rischio di ottenere solo una parte dell'effetto positivo, poiché l'ipertensione arteriosa viene eliminata solo in tenera età.

Diversi tipi di intervento chirurgico vengono utilizzati quando è necessario normalizzare i contorni dell'organo:

• Chirurgia plastica sull'aorta con l'uso di protesi per sostituire i vasi. Questo metodo è rilevante per le patologie in cui l'arteria ha un restringimento alla dimensione minima del sito, che non consente di collegare le estremità dei frammenti formati naturalmente.
• Resezione del restringimento con inserimento di fistole alla fine di due lati sani. Questo metodo viene tentato restringendo l'apertura su una piccola lunghezza e con parti rimanenti dell'aorta completamente sane.
• intervento chirurgico di bypass. Una protesi vascolare è prodotta da questo materiale. I bordi di questo dispositivo sono cuciti ai tessuti a un livello inferiore e superiore al punto di restringimento. Questo è necessario per la libera circolazione del sangue.

Scopri di più sulla malattia dal video:

Previsioni e misure preventive

La prognosi differisce a seconda del grado di riduzione dell'aorta in un particolare bambino, uno stile di vita normale è assicurato con piccole manifestazioni di patologia. L'aspettativa di vita media di questi pazienti è pari a questo periodo nelle persone senza tali malattie.

Con una grave patologia, il paziente può vivere fino a 30-35 anni se non viene eseguita l'operazione necessaria. La causa della morte è l'endocardite batterica, così come l'insufficienza cardiaca grave. Una morte inaspettata può verificarsi a causa di una brusca rottura del tessuto aortico, aneurisma o ictus grave.

La prevenzione di questa patologia in un bambino è l'adesione di uno stile di vita sano ai suoi genitori. Prima di concepire e durante la gravidanza, sia il padre che la madre sono obbligati a non fumare, a non prendere alcol e droghe.

La coartazione dell'aorta è caratterizzata da sintomi specifici che non possono essere mancati per prevenire una brusca progressione della malattia. Anche con normale sviluppo fisico nei bambini, questa violazione può manifestarsi e manifestarsi in forma moderata o anche grave. Se noti la malattia nel tempo, c'è la possibilità di un completo recupero dalla malattia e il ritorno alla vita normale.