Stenosi del tronco polmonare (restringimento isolato dell'arteria polmonare)

Il restringimento dell'uscita dal ventricolo destro nell'arteria polmonare può essere localizzato a diversi livelli. La stenosi della sezione escretoria del ventricolo destro, o stenosi subvalvolare (infundibolare) dell'arteria polmonare, si forma a causa della proliferazione di tessuto muscolare e fibroso nella sezione infundibolare ventricolare.

Se un paziente ha una finestra ovale aperta o un difetto del setto interventricolare o atriale, il sangue venoso viene scaricato nel letto arterioso (nell'atrio sinistro, nel ventricolo sinistro), che porta alla cianosi, che aumenta con lo sforzo fisico.

Il quadro clinico e la diagnosi. Quando si esamina il paziente, rilevare la mancanza di respiro, aggravata dallo sforzo fisico, dalle palpitazioni, dall'affaticamento. Il tremore sistolico e il soffio sistolico lordo nel secondo terzo spazio intercostale al margine sinistro dello sterno, l'indebolimento dell'II tono sopra l'arteria polmonare è determinato sul cuore. Sull'elettrocardiogramma - la deviazione dell'asse elettrico del cuore a destra, segni di ipertrofia ventricolare destra e atrio destro.

Durante il sensing e durante l'angiocardiografia, viene rilevato un aumento della pressione nel ventricolo destro e viene determinato il gradiente di pressione sistolica tra il ventricolo destro e l'arteria polmonare. La registrazione della pressione nel ventricolo destro e nell'arteria polmonare e nell'angiocardiografia consente una diagnosi differenziale tra stenosi valvolare e sottovalvolare, determina l'estensione, l'estensione e la localizzazione del restringimento. La prognosi senza chirurgia è sfavorevole. L'aspettativa di vita non supera i 20 anni.

Trattamento. Con una stenosi valvolare isolata dell'arteria polmonare, l'operazione viene eseguita utilizzando un catetere con un palloncino, che viene effettuato attraverso la vena femorale utilizzando un metodo di perforazione per la valvola dell'arteria polmonare. Il cilindro è installato a livello della valvola, gonfiato con anidride carbonica, che porta alla rottura delle valvole unite tra loro, eliminando così la stenosi. L'efficacia della valvuloplastica viene valutata registrando le curve di pressione nell'arteria polmonare e nel ventricolo destro.

In caso di stenosi sottovalvolare, l'operazione viene eseguita in condizioni di circolazione sanguigna artificiale. Il miocardio del ventricolo destro viene sezionato sulla stenosi, le trabecole ipertrofizzate vengono accuratamente asportate, formando un restringimento. Se è impossibile cucire il miocardio dissecato del ventricolo destro su uno speciale bougie, selezionato in base al diametro in base alla dimensione della superficie corporea del paziente, è necessario un plettro della sezione escretoria con un cerotto.

Risultati immediati ea lungo termine con un'operazione eseguita tempestivamente sono buoni, la maggior parte dei pazienti può svolgere attività fisica.

Stenosi del tronco polmonare

La stenosi del tronco polmonare è un restringimento delle vie di deflusso del sangue dal ventricolo destro. Nelle fasi iniziali, la stenosi può manifestarsi solo con costante soffio sistolico, con il progredire del processo, la malattia sarà accompagnata da sintomi di scompenso cardiaco destro:

• esercitare intolleranza;
• sviluppo di edema;
• ascite sviluppo;
• sviluppo dell'idrotorace.

Questo è uno dei vizi comuni nei cani. Secondo alcuni rapporti, è il 20% del numero totale di difetti congeniti. Cocker Spaniel, Miniature Schnauzer, Boxer, Bulldog inglese e cane Samoiedo sono particolarmente comuni nelle razze canine. La prognosi può essere complicata dalla presenza di displasia concomitante della valvola tricuspide. Questa combinazione si verifica nel 10-20% dei cani con stenosi polmonare. Nei bulldog, la stenosi può anche essere complicata (o causata) dal ramo aberrante dell'arteria coronaria destra, che intreccia il tronco polmonare.

Ipertrofia delle pareti del ventricolo destro

Nei gatti questo difetto è raro, ma di solito in combinazione con altri difetti. Nei cani, la stenosi valvolare è più comune.

Il restringimento del lume dell'arteria polmonare porta a un sovraccarico pressorio dello stomaco destro, che causa ipertrofia delle sue pareti. L'ipertrofia del tratto di efflusso del ventricolo destro porta alla costrizione sottovalvolare, che aggrava il decorso. Casi gravi o cronici possono portare a insufficienza cardiaca destra.

Il soffio sistolico sinistro all'apice del cuore viene rilevato durante la prima vaccinazione del cane. Di norma, il grado di rumore è correlato alla gravità della stenosi. L'animale può non presentare alcun sintomo o manifestare intolleranza all'esercizio, svenimento o sintomi di scompenso cardiaco destro (ascite, ingrossamento del fegato, riflesso epato-giugulare positivo).

La valvuloplastica Balon è considerata il metodo di scelta per il trattamento della stenosi dell'arteria polmonare. L'operazione è indicata in presenza di segni clinici (carichi intolleranti, svenimenti) o con un gradiente di pressione superiore a 80 mm Hg. (gradiente di pressione determinato dall'ecocardiografia). La valvuloplastica bilanciata, di regola, riduce il gradiente di pressione del 50% e fornisce un buon risultato a lungo termine nell'85% dei pazienti. La mortalità in questa procedura è di circa il 7%. L'operazione avrà meno successo se vi è concomitante displasia tricuspidale e una significativa espansione dell'atrio destro.

Nei casi in cui l'operazione è controindicata, viene utilizzato il trattamento farmacologico.

Diagnosi e trattamento della stenosi polmonare

La stenosi polmonare è una malattia che è considerata uno dei tipi di cardiopatie congenite (CHD) ed è caratterizzata da alterazioni del flusso di sangue dal ventricolo destro del cuore nella zona dell'arteria polmonare, dove c'è un restringimento significativo. Esistono diversi tipi di stenosi:

• valvola;
• sottovalvolare;
• sopra la valvola;
• combinato.

Il 90% di tutti i pazienti viene diagnosticato con stenosi valvolare dell'orifizio dell'arteria polmonare. A seconda della gravità della malattia, ci sono diverse fasi:

Ai fini pratici, i medici utilizzano una classificazione basata sul livello di determinazione della pressione sistolica nel ventricolo destro del cuore e del gradiente di pressione tra il ventricolo destro e l'arteria polmonare:

1. І grado moderato - pressione arteriosa sistolica 60 mm Hg, gradiente - 20-30 mm Hg
2. ІІ grado moderato - pressione arteriosa sistolica 60-100 mm Hg, gradiente - 30-80 mm Hg
3. ІІІ grado pronunciato - la pressione sistolica è superiore a 100 mm Hg e il gradiente supera gli 80 mm Hg.
4. Stadio IV scompensato - l'insorgenza della funzione contrattile del ventricolo del cuore si sviluppa, la distrofia miocardica si innesta, la pressione nel ventricolo scende al di sotto della norma.

Cause e caratteristiche dell'emodinamica

Per prescrivere un trattamento adeguato della stenosi, è necessario conoscere la causa e il meccanismo della malattia. Secondo il meccanismo di sviluppo, ci sono due tipi di stenosi:

Stenosi della bocca dell'arteria polmonare può essere acquisita. La causa di questa condizione patologica sono le lesioni infettive (sifilitiche, reumatiche), i tumori del cancro, i linfonodi ingrossati, l'aneurisma aortico.

Questa malattia è caratterizzata da alterata emodinamica, che è associata alla presenza di ostruzioni nel percorso del flusso sanguigno dal ventricolo destro al tronco polmonare. Il funzionamento del cuore con un carico costante porta all'ipertrofia del miocardio. Più piccola è l'area dell'uscita ventricolare, più alta è la pressione sistolica in essa contenuta.

Sintomi della malattia

Il quadro clinico della malattia dipende dalla gravità e dal tipo di stenosi. Se la pressione arteriosa sistolica nel ventricolo non supera 75 mm Hg, i sintomi della malattia possono essere virtualmente assenti. Quando la pressione aumenta, i primi sintomi della malattia possono manifestarsi sotto forma di vertigini, stanchezza, palpitazioni cardiache, sonnolenza e mancanza di respiro.

Con la stenosi congenita nei bambini, ci può essere un leggero ritardo nello sviluppo fisico e mentale, una tendenza al raffreddore, svenimento. Con il grado IV scompensato, sono possibili frequenti svenimento e attacchi di angina.

Se i processi patologici sono in aumento e non vi è alcun trattamento, è possibile aprire una finestra ovale attraverso la quale viene scaricato il sangue venoso-arterioso.

Durante l'esame di un paziente con stenosi del tronco polmonare, è oggettivamente possibile rilevare: cianosi delle estremità o di tutto il corpo, pelle pallida, le vene nella zona del collo si gonfiano e pulsano.

Nel torace, si può notare la presenza di tremore sistolico, l'aspetto di una gobba cardiaca, cianosi degli arti o di tutto il corpo.

Molto spesso, in assenza di un trattamento adeguato, il paziente può sviluppare insufficienza cardiaca o endocardite settica, che può essere fatale.

diagnostica

Il tempo di trattamento e diagnosi dipende dalla vita del paziente. Al fine di chiarire la diagnosi, il medico prescriverà tali metodi di ricerca aggiuntivi:

• analisi generale e biochimica del sangue e delle urine;
• Ultrasuoni del cuore;
• ECG;
• esame a raggi X;
• phonocardiography;
• ecocardiogramma;
• sensing.

La stenosi polmonare isolata deve essere differenziata con malattie come il gruppo con quattro di Fallot, il dotto arterioso aperto, il difetto del setto atriale.

Metodi di trattamento

La stenosi dell'arteria polmonare isolata viene trattata solo con la chirurgia. Nella fase iniziale della malattia, quando non ci sono segni evidenti, non è necessario usare costosi farmaci e operazioni. Ma quando la gravità della malattia impedisce al paziente di condurre uno stile di vita attivo normale, il trattamento tempestivo della stenosi polmonare dà la possibilità di prolungare e preservare la qualità della vita del paziente. Questo è particolarmente vero per i bambini affetti da cardiopatia congenita (CHD).

A seconda della gravità e del tipo di malattia, la valvuloplastica viene eseguita in diversi modi:

Open valvuloplasty - chirurgia addominale, che viene eseguita in anestesia generale utilizzando un bypass cardiopolmonare. Questo tipo di trattamento chirurgico ripristina perfettamente l'emodinamica, ma è pericoloso a causa dello sviluppo di una complicazione sotto forma di insufficienza valvolare dell'arteria polmonare.

La valvuloplastica chiusa è una procedura chirurgica che utilizza un valvuloto, che esclude il tessuto in eccesso che impedisce il normale flusso sanguigno.

La valvuloplastica con palloncino è considerata il metodo più sicuro per il trattamento chirurgico.

La valvuloplastica con palloncino è il metodo di trattamento meno traumatico, in cui non è necessario effettuare incisioni addominali, ma piuttosto una piccola puntura nell'area della coscia.

Prognosi e prevenzione

La stenosi della bocca dell'arteria polmonare è una malattia grave che, se non trattata, può essere fatale. Per i pazienti adulti, i disturbi emodinamici minori non influenzano lo stato generale di salute. La stenosi del tronco polmonare nei bambini richiede un monitoraggio costante e un intervento chirurgico ripetuto.

Se identificate una diagnosi come la stenosi del tronco polmonare, non fatevi prendere dal panico. Oggi la medicina non si ferma e, con cure e trattamenti adeguati, i pazienti possono condurre stili di vita abbastanza attivi. Come dimostra la pratica, dopo la terapia chirurgica, la percentuale di sopravvivenza a cinque anni è del 91%, che è un buon indicatore.

La prevenzione della stenosi polmonare è:

1. Mantenere uno stile di vita sano e attivo.
2. Creare condizioni ideali durante la gravidanza.
3. Diagnosi precoce e trattamento delle malattie.
4. Quando compaiono i primi segni della malattia, non devi auto-medicare, ma è meglio cercare immediatamente assistenza medica qualificata.
5. Dopo il trattamento, i pazienti devono essere sotto la supervisione di un cardiologo, seguendo rigorosamente tutte le raccomandazioni.

Ricordate! La salute è il più grande valore, dato a noi dalla natura, che deve essere preservato!

Stenosi del tronco polmonare

Il restringimento congenito dell'orifizio del tronco polmonare può essere localizzato nel percorso di uscita del ventricolo destro (nel cono del tronco polmonare dell'imbuto o della parte infundibolare) a causa della formazione di un albero fibromuscolare o come risultato della fusione dei lembi valvolari.

Per la circolazione fetale non c'è un carico particolare, e il bambino nasce normale. Dopo la nascita, la circolazione polmonare si apre, il ventricolo destro riceve un carico maggiore, poiché richiede più sforzo per erogare il sangue attraverso il restringimento. Il buco ovale, secondo la letteratura, è aperto nel 70% dei casi dopo la nascita, quindi parte del sangue dall'atrio destro entra nell'atrio sinistro. Di conseguenza, una ridotta quantità di sangue entra nella circolazione polmonare dal ventricolo destro. Finché il dotto arterioso è aperto, il rifornimento del corpo con l'ossigeno è soddisfacente, il lavoro di entrambe le metà del cuore è in un certo equilibrio. Dopo che il dotto arterioso è stato chiuso, parte del sangue dall'atrio destro va alla metà sinistra del cuore e dell'aorta.

A causa della sua costrizione, i polmoni ricevono poco sangue. Quando l'apertura ovale è chiusa, aumenta anche il carico sull'atrio destro. Il sangue da esso va al ventricolo destro, in cui la pressione è alta. La stagnazione aumenta e si espande (I. Littmann, R. Fono).

Con piccoli restringimenti (con una pressione sistolica nel ventricolo di 60-70 mmHg), non vi è alcun ritardo nello sviluppo fisico del bambino o una diminuzione della sua attività. Nei casi di gravità moderata (pressione 70-100 mmHg), affaticamento e mancanza di respiro si verificano con lo sforzo, ma senza influenzare lo sviluppo fisico del bambino. Con contrazioni più gravi (pressione superiore a 100 mmHg), i bambini dopo diversi passaggi soffocano, si accovacciano e attendono che passi il respiro. Nelle fasi successive la cianosi si sviluppa con una sfumatura viola, spesso localizzata solo sulle guance e sugli arti. Tuttavia, la cianosi di solito non è così pronunciata come nel gruppo con quattro di Fallot.
Col passare del tempo, il ventricolo destro diventa oberato di lavoro e si verifica una grave compromissione della circolazione sanguigna.

I confini del cuore sono espansi, soprattutto a destra.
Durante l'auscultazione nel secondo spazio intercostale a sinistra, si sente un mormorio sistolico vicino allo sterno, meso o telosistolico (3/6 a 5/6), che termina in un tono opaco indebolito di II. Con il decompensamento circolatorio, il rumore diventa meno intenso e si sposta verso il basso.

Sull'ECG, l'asse viene rifiutato a destra, l'attività ventricolare destra prevale. Su FCG, il massimo del mandrino appare più tardi, più forte è il restringimento; II tono è diviso. Intervallo IIA e IIP sono giudicati in base al grado di restringimento.

L'esame a raggi X rivela l'espansione del ventricolo destro e, successivamente, l'espansione del cuore in entrambe le direzioni. La pulsazione del tronco polmonare e dei suoi rami, così come nelle porte (giluses) dei polmoni, è ridotta. Il tronco polmonare a volte è notevolmente ingrandito, il che indica una stenosi valvolare ed è considerato favorevole per una correzione più rapida. I campi polmonari sono luminosi.

Con l'angiocardiografia, la sostanza di contrasto dal ventricolo destro nei polmoni entra con un ritardo. I rami del tronco polmonare appaiono sottili, ma bruscamente. Quando la finestra ovale è aperta, il contrasto cade presto nella metà sinistra del cuore (levogramma iniziale) (I. Littmann, R. Fono).

L'angiocardiografia selettiva consente di specificare la localizzazione e il grado di restringimento, nonché la presenza di altri difetti, che è importante quando si pianifica un intervento.

Stenosi polmonare nei bambini e negli adulti: cause, sintomi, chirurgia

L'arteria polmonare (LA) è una delle più grandi vasi nel corpo umano, che trasporta il sangue dal cuore ai vasi del tessuto polmonare, dove il sangue è arricchito con ossigeno, e quindi la formazione di un piccolo circolo di circolazione sanguigna è completata. In un altro modo, questa nave è chiamata il tronco polmonare.

Se il lume della nave si riduce, parlare della stenosi o restringimento patologico dell'arteria polmonare.

disegno: forma della valvola di stenosi dell'arteria polmonare

La stenosi si verifica per cause congenite o acquisite ed è caratterizzata dai seguenti processi emodinamici nel cuore:

• Il ventricolo destro è sotto pressione quando spinge il sangue attraverso il lume ristretto dell'arteria polmonare.
• Il carico sul ventricolo può essere diverso a seconda della gravità della stenosi.
• Meno sangue entra nei polmoni del normale, in conseguenza del quale meno sangue è saturo di ossigeno, e il corpo riceve meno ossigeno in generale, il che porta allo sviluppo di ipossia (carenza di ossigeno) degli organi interni.
• Un carico costante sul ventricolo destro porta ad un progressivo deterioramento del muscolo cardiaco, che è inizialmente compensato da un aumento della massa miocardica (ipertrofia ventricolare destra), e porta inoltre allo sviluppo di grave insufficienza ventricolare destra del cuore.
• A causa del volume ematico costantemente aumentato, che non può essere completamente gettato nell'arteria, si sviluppa rigurgito tricuspidale, cioè un flusso di sangue inverso si forma nell'atrio destro, portando a ristagno di sangue venoso e alterata microcircolazione nei vasi degli organi interni - l'ipossia è aggravata.
• Grave stenosi porta allo sviluppo di insufficienza cardiaca grave, che può causare la morte in assenza di trattamento.

A seconda della posizione della lesione, vi è una stenosi sopravalvolare, subvalvolare e valvolare, cioè il restringimento si trova sopra, sotto o al livello della valvola, rispettivamente. La stenosi valvolare dell'arteria polmonare si verifica più frequentemente rispetto ad altre forme.

forme di stenosi polmonare per localizzazione

Cause di malattia

La stenosi acquisita isolata del tronco polmonare è rara. La stenosi del tronco polmonare di natura congenita è molto più comune, classificandosi secondo in frequenza tra tutti i difetti cardiaci congeniti.

Stenosi congenita dell'arteria polmonare (CHD)

Tra le cause della stenosi congenita dell'arteria polmonare si distinguono i seguenti fattori, che durante la gravidanza possono influenzare la formazione del sistema cardiovascolare del feto e l'insorgenza di difetti cardiaci congeniti (CHD):

valvola per la stenosi congenita

Suscettibilità genetica alle malformazioni del cuore e delle grandi navi, specialmente dalla madre,

Stenosi acquisita

Tra i motivi che più spesso causano lo sviluppo della stenosi acquisita dell'arteria polmonare, possono essere identificati:

esempio di stenosi acquisita a causa di reumatismi

• Aterosclerosi di grandi vasi
• Calcificazione delle valvole dell'arteria aortica e polmonare,
• Lesioni reumatiche delle valvole cardiache, inclusa la valvola polmonare,
• Infiammazione specifica della parete interna dell'arteria polmonare - sifilide, tubercolosi (rara),
• Cardiomiopatia ipertrofica con aumento della massa del miocardio del ventricolo destro, con conseguente ostruzione (ostruzione) nel percorso del flusso sanguigno dal ventricolo all'arteria polmonare,
• Compressione del tronco polmonare dall'esterno - tumore mediastinico, linfonodi ingrossati, aneurisma aortico, ecc.

Sintomi di stenosi polmonare nei bambini

Le manifestazioni cliniche della stenosi polmonare nei bambini dipendono dal grado di restringimento del lume. Pertanto, la stenosi lieve e moderata potrebbe non manifestarsi clinicamente per molti anni.

Grave stenosi si manifesta quasi immediatamente dopo la nascita del bambino e include sintomi come:

1. Grave acrocianosi o cianosi diffusa - colorazione bluastra delle aree cutanee (triangolo naso-labiale, polpastrelli delle mani, palme, piedi) o pelle di tutto il corpo,
2. Dispnea a riposo e quando si allatta il bambino,
3. La letargia o l'ansia espressa dal bambino,
4. Scarso aumento di peso nei primi mesi di vita di un bambino,
5. Dispnea da sforzo mentre si sviluppano le capacità motorie del bambino.

Sintomi di stenosi polmonare negli adulti

Negli adulti, i sintomi della stenosi seguono uno scenario diverso. La malattia nel caso di stenosi moderata può anche non manifestarsi per molti anni, e talvolta per tutta la vita.

Se la stenosi della valvola polmonare è di grado grave, si sviluppa l'insufficienza ventricolare destra, che si manifesta con sintomi gradualmente crescenti:

• Vertigini, stanchezza e debolezza generale durante lo sforzo fisico, prima con significativo, poi con il minimo, e poi a riposo,
• Dispnea durante lo sforzo o il riposo, aggravata in posizione prona,
• Edema degli arti inferiori nella fase iniziale di insufficienza cardiaca, edema interno nelle fasi successive - accumulo di liquido nelle cavità toracica e addominale (idrotorace e ascite, rispettivamente), edema del corpo intero (anasarca) nella fase terminale dello scompenso cardiaco cronico.

Quale dottore contattare?

Tutti i neonati negli ospedali per la maternità vengono esaminati da un neonatologo che, se si sospetta una cardiopatia congenita, redigerà il piano di esame necessario.

Se questi sintomi compaiono in un bambino o in un bambino più grande, dovresti consultare immediatamente un pediatra.

Una popolazione adulta dovrebbe cercare l'assistenza di un medico o cardiologo.

In ogni caso, il piano di indagine è circa lo stesso e include i seguenti metodi diagnostici:

1. L'ecocardiografia o ecografia del cuore consente di valutare visivamente la struttura dell'anello della valvola, nonché di misurare la pressione nel ventricolo destro e il gradiente (differenza) di pressione tra le cavità del ventricolo destro e l'arteria polmonare. Maggiore è la pressione nel ventricolo destro e maggiore è la differenza di pressione tra il ventricolo e l'arteria, più pronunciato è il restringimento del lume del vaso. Secondo questi dati, il grado di stenosi è diviso in:
   • moderato (P w - meno di 60 mm Hg, grandine P - 20-30 mm Hg),
   • espresso (P giallo - 60-100 mm Hg, grandine P - 30-80 mm Hg),
   • pronunciato (Pg - più di 100 mmHg, grandine P - più di 80 mmHg) e scompensato (gravi violazioni di emodinamica intracardiaca, la funzione contrattile del miocardio è nettamente ridotta).
2. ECG, se necessario - ECG dopo l'esercizio a dosaggio (camminare su un tapis roulant, bicicletta ergometria).
3. La radiografia del torace - è determinata dal grado di ingrandimento del cuore, dovuto all'ipertrofia del miocardio.
4. Cateterizzazione del cuore destro: consente di misurare più accuratamente la pressione nel ventricolo destro e nell'arteria polmonare.
5. La ventricolografia è l'introduzione nei vasi di una sostanza radiopaca che entra nella metà destra del cuore e mostra le sfumature anatomiche della stenosi usando le immagini a raggi X.

Trattamento della stenosi polmonare

Il trattamento di stenosi lieve e moderata, di regola, non è richiesto in assenza di arresto cordiaco e le manifestazioni cliniche corrispondenti.

L'unico trattamento efficace per la stenosi polmonare pronunciata è solo chirurgico. La tecnica delle operazioni varia a seconda della localizzazione anatomica del difetto:

• In caso di stenosi sopravalvolare, la parte interessata della parete vascolare viene asportata usando un cerotto dal suo pericardio (la guaina del cuore connettivo è al di fuori o la sacca pericardica),
• Nella stenosi valvolare viene utilizzata la valvuloplastica con palloncino o la commissurotomia - separazione delle foglie della valvola saldata utilizzando un palloncino inserito attraverso i vasi o con un bisturi durante un'operazione a cuore aperto,
• In caso di stenosi sottovalvolare, viene applicata la tecnica di asportazione delle sezioni miocardiche ipertrofiche all'uscita dal ventricolo destro.

palloncino endovascolare valvuloplastica - chirurgia a basso impatto per la correzione della stenosi valvolare dell'arteria polmonare

In caso di insufficienza cardiaca, vengono utilizzati anche farmaci - diuretici, glicosidi cardiaci, beta-bloccanti, antagonisti del canale del calcio, ecc. Il regime di trattamento è determinato solo da un medico ed è strettamente individuale in ciascun caso.

Stile di vita di un bambino con stenosi polmonare

A causa del fatto che questa malattia cardiaca è più comune in un grado insignificante e moderatamente grave nei neonati rispetto a quelli gravi, tali bambini tendono a svilupparsi in base all'età. Cioè, un bambino con stenosi che non richiede un trattamento chirurgico cresce e sviluppa capacità motorie come un bambino normale. Solo questi bambini un po 'più spesso dei loro pari soffrono di raffreddore, richiedono un'attenta osservazione dei medici e non dovrebbero praticare sport professionali in età avanzata.

Se il bambino è nato con una stenosi pronunciata, avrà bisogno di un'operazione e a quel punto deciderà il neonatologo presso l'ospedale di maternità, il cardiochirurgo pediatrico e il pediatra, che monitora il bambino dopo la dimissione. In questo caso, il bambino dovrebbe essere sotto osservazione ancora più ravvicinata di cardiologi e cardiochirurghi, e man mano che crescono e si sviluppano, non dovrebbero essere sottoposti a uno sforzo fisico significativo, almeno nei primi due anni dopo l'operazione.

complicazioni

Una complicazione della stenosi, o il suo decorso naturale in assenza di trattamento, è lo sviluppo di insufficienza ventricolare destra cronica, che può essere fatale.

prospettiva

La prognosi della stenosi minore e moderata è favorevole anche senza un intervento chirurgico. L'aspettativa di vita media in questo caso differisce poco dal numero di anni in cui la persona media ha vissuto.

La prognosi di una stenosi pronunciata del tronco polmonare in assenza di un trattamento chirurgico è sfavorevole, e dopo l'operazione è molto meglio - oltre il 91% dei pazienti operati vive in sicurezza per i primi cinque anni o più.

La questione di quanto sia pericolosa questa malattia può essere risolta è che se la stenosi è pronunciata, un'operazione dovrebbe essere eseguita al più presto possibile, che prolungherà la vita del paziente e migliorerà la sua qualità.

Qual è l'aspettativa di vita media per la stenosi polmonare?

La stenosi dell'arteria polmonare (SLA) è una condizione patologica che modifica le dimensioni del tronco polmonare, a seguito del quale diventa più stretto, il che interferisce con il normale flusso sanguigno. Questa malattia è uno dei tipi di malattie cardiache.

Durante il restringimento, vi è un debole rilascio di sangue dal ventricolo destro, a causa del fatto che il lume dell'arteria polmonare diventa più piccolo. Pertanto, vi è un fallimento della piccola circolazione di sangue.

La diagnosi della malattia si verifica nei bambini fin dalla tenera età. Nella maggior parte dei casi, la stenosi è osservata in combinazione con vari cambiamenti.

Secondo vari statistici, un migliaio di difetti cardiaci registrati rappresentano il 3-12% del restringimento del tronco polmonare.

Classificazione della stenosi polmonare

La classificazione principale della stenosi si verifica in base alla posizione del restringimento, che può essere formata nei seguenti punti:

• Valve. La riduzione del lume dell'arteria polmonare avviene direttamente nella valvola cardiaca. Questo tipo di stenosis di un'arteria di un polmone è generalmente registrato;
• Podkapanny. L'arteria si restringe nella posizione sotto la valvola;
• Sopra la valvola. C'è una diminuzione nel passaggio dell'arteria sul tronco, sopra la valvola;
• Combinato. Se c'è un restringimento dell'arteria in diversi punti.

Nel 90% dei casi di registrazione della stenosi dell'arteria polmonare, viene diagnosticata una stenosi valvolare.

Inoltre, si verifica la separazione e i gradi di sovrapposizione del lume:

• Grado lieve;
• Grado medio;
• Grado pesante.

In pratica, i medici qualificati applicano con successo la divisione, che si basa sul livello di rilevazione della pressione sistolica (pressione arteriosa) nel ventricolo destro e del rapporto tra la pressione tra il ventricolo destro e il tronco polmonare.

I livelli di questa pressione sono divisi per gradi:

• 1o grado La pressione arteriosa nelle sistole è 60 mm Hg, il rapporto è 20-30 mm Hg;
• 2 ° grado. La pressione arteriosa nelle sistole varia da 60 a 100 mm Hg e il rapporto è 30-80 mm Hg;
• 3o grado. La pressione in questo caso è superiore a 100 mm Hg e il rapporto è superiore a 80;
• 4o grado È lo stadio di scompenso. L'insufficienza ventricolare progredisce a causa delle sue deboli contrazioni, si verifica la distrofia del muscolo cardiaco, la pressione nel ventricolo diminuisce.

Cosa fa scattare ALA?

Per tutta la vita, la riduzione del lume dell'arteria polmonare progredisce molto raramente. Nella stragrande maggioranza dei casi, si nota una malattia congenita, ed è al secondo posto in termini di prevalenza tra tutti i difetti cardiaci congeniti.

I fattori che influenzano la stenosi del tronco polmonare includono quelli che, quando trasportano un bambino, possono influenzare la formazione di un sistema vascolare e provocare difetti cardiaci congeniti.

Questi includono:

• Accettazione da parte di donne che portano un figlio di sostanze psicoattive, narcotici, antibiotici, principalmente nel primo trimestre di gravidanza;
• Condizioni di lavoro inadatte durante la gravidanza. Quando si trasporta un bambino, è controindicato il lavoro su vernici e vernici, industrie chimiche, industriali e altre strutture in cui la futura mamma può inalare fumi chimici e tossici;
• Posizione genetica In questo caso, la stenosi arteriosa viene trasmessa principalmente dalla madre (o dal padre) al bambino;
• Malattie di origine virale nel portare un bambino. La stenosi congenita del tronco polmonare può essere influenzata da: rosolia, herpes, mononucleosi e altre malattie virali;
• Radiazioni ionizzanti, inclusi i raggi X, quando si trasporta un bambino;
• Fattori ecologici L'ambiente non è favorevole, per lo più si manifesta in alte concentrazioni di radiazioni in alcune regioni del paese.

Con la progressione del restringimento dell'arteria polmonare durante la vita, le cause più comuni possono essere le seguenti:

• Reumatismo di gruppo di malattia. Influenzano le valvole dell'arteria polmonare, causando stenosi;
• Processi infiammatori delle pareti all'interno dell'arteria polmonare. Registrato in rari casi, ma non si dovrebbe escludere dalla lista la sconfitta della sifilide, della tubercolosi, ecc.;
• Deposizione della placca aterosclerotica Il posticipo delle placche di colesterolo può anche verificarsi sulle pareti dell'arteria polmonare, causandone il restringimento;
• Pressione sull'arteria polmonare all'esterno. Nella maggior parte dei casi, le cause sono la formazione di tumori, i linfonodi ingrossati e la protrusione sacciforme dell'aorta;
• Calcificazione. Depositi di sali di calcio sulle pareti e valvola dell'arteria polmonare. C'è un'irritazione delle pareti delle arterie, che porta a un restringimento.

Sintomi di stenosi polmonare

La rilevazione dei sintomi dipende direttamente dalla dimensione del restringimento della pervietà nell'arteria polmonare. In una fase facile, la stenosi non può essere mostrata per molto tempo. Principalmente nei bambini fino a un anno.

Le manifestazioni dei sintomi nelle forme più gravi di stenosi si fanno sentire fin dalla nascita.

Si manifestano nei seguenti sintomi:

• Cianosi esplicita, che si manifesta con tonalità della pelle blu sulla punta delle dita delle mani e dei piedi, tra il naso e il labbro, o nell'azzurro della pelle su tutto il corpo;
• Respirazione pesante;
• Possibile perdita di coscienza;
• Scarso aumento di peso corporeo;
• La letargia e l'ansia apparente del bambino.

Nella categoria di età adulta, la manifestazione dei sintomi si presenta in modo leggermente diverso. Potrebbero non dare segnali per molti anni o per tutta la vita.

I sintomi evidenti di stenosi dell'arteria polmonare nelle fasi più gravi includono:

• Affaticamento rapido dopo un leggero sforzo fisico, progredendo fino all'affaticamento permanente;
• Vertigini e perdita di coscienza;
• Durante l'auscultazione del cuore, si sentono suoni di natura sorda, soffio sistolico lordo nella parte sinistra del petto e il terzo spazio intercostale;
• Respirazione pesante durante lo sforzo fisico, o a riposo, che diventa più forte nella posizione supina;
• Dita inerente all'aspetto della formazione piatta a "bacchette";
• Si verifica la pulsazione delle vene del rachide cervicale;
• Gonfiore delle gambe e con la progressione della malattia cardiaca e gonfiore di tutto il corpo.

Quanto è pericoloso l'ALS?

La formazione di stenosi dell'arteria polmonare può verificarsi sia a seguito di cause acquisite che innate.

Durante la sua formazione, i seguenti processi si verificano nel cuore:

• Quando un restringimento dell'arteria, il ventricolo destro diventa più difficile da spingere il sangue, e crea un grande carico su di esso;
• Di conseguenza, viene erogata meno sangue ai polmoni. L'ipossia degli organi interni si verifica, provocando una insufficiente saturazione di ossigeno nel sangue;
• Il muscolo cardiaco alla fine si logora con l'esposizione regolare a grandi carichi sul ventricolo destro. Ciò porta al suo fallimento, provocato da un aumento della massa del muscolo cardiaco;
• A causa del fatto che la quantità di sangue che non è completamente espulsa nelle arterie dei polmoni, avviene il contrario emissioni è sangue nell'atrio destro, si porta al fallimento della circolazione, nonché i processi di aumenti di ristagno e di ossidazione sangue regolarmente. C'è una fame di ossigeno più forte;
• La stenosi evidente porta alla progressione dell'insufficienza cardiaca. Se non si applica la chirurgia tempestiva, il risultato più comune è la morte.

Che medico tratta?

Alla nascita nell'ospedale di maternità, assolutamente tutti i neonati passano un esame da un neonatologo, che determina la presenza di malattie e condizioni patologiche nel bambino. Se vengono trovate deviazioni, redige un piano per un ulteriore esame.

Se i sintomi di stenosi polmonare si verificano durante l'adolescenza, consultare un pediatra qualificato.

Quando vi sono segni di stenosi dell'arteria polmonare nella fascia di età più avanzata, consultare un medico generico o un cardiologo.

Valvuloplastica con palloncino endovascolare

diagnostica

Alla prima visita, il medico ascolta i reclami del paziente, studia la storia e poi fa un esame primario per identificare i segni evidenti della malattia. Sospettando una stenosi dell'arteria polmonare, il medico può inviare al paziente ulteriori ricerche sull'hardware per una diagnosi accurata.

Le frecce sulle radiografie mostrano l'arco esteso dell'arteria polmonare e l'atrio sinistro

Gli esami dell'apparato prescritti per sospetta stenosi di un'arteria polmonare includono:

• Elettrocardiogramma (ECG). Uno studio ECG viene eseguito dopo l'esercizio. Aiuta a rilevare la stenosi grave, a causa del sovraccarico del ventricolo destro e dell'atrio, nonché di extrasistoli;
• Esame ecografico del cuore. Nel condurre uno studio di questo tipo, il medico ottiene una panoramica dell'anello della valvola, che aiuta a determinare il livello di pressione nel ventricolo destro e il rapporto tra le pressioni nel ventricolo destro e nel tronco polmonare. Quanto maggiore è la pressione nel ventricolo, tanto più la nave verrà bloccata;
• Radiografia del torace. Aiuta a determinare il grado di crescita della dimensione del cuore, che ha causato un aumento patologico del muscolo cardiaco;
• Ventricolografia. Inserimento di un mezzo di contrasto nei vasi, che penetra nel lato destro del cuore, dopo di che viene eseguita un'ecografia. Sulla base dei risultati, è possibile rilevare la misura in cui la stenosi polmonare progredisce;
• Cateterismo del cuore destro. Condotto per misurare la pressione nel ventricolo destro e nel tronco polmonare;
• Sensing.

trattamento

Il trattamento più efficace per la stenosi polmonare è la chirurgia.

Per manifestazioni lievi, vengono prescritti farmaci dei seguenti gruppi:

• glicosidi;
• Complessi vitaminici;
• Farmaci saturi di potassio.

Tutti i farmaci sono prescritti, solo per mantenere le condizioni del paziente. Il trattamento richiede solo un intervento chirurgico. Il trattamento chirurgico è volto a migliorare la circolazione del sangue nel tronco polmonare.

L'intervento operativo viene assegnato in base alla posizione del restringimento del lume.

Tra questi ci sono:

• Quando la stenosi del nadklapannom. Applicare un intervento chirurgico con la rimozione della parte del muro in cui si è verificata la contrazione. Una patch prelevata dal pericardio del paziente viene applicata al sito remoto;
• Con stenosi sottovalvolare. Durante questa operazione, nel punto di uscita del ventricolo destro, viene rimossa la porzione ipertrofica del muscolo cardiaco;
• Con stenosi valvolare. L'operazione viene eseguita utilizzando la valvuloplastica con palloncino. L'introduzione di un palloncino nella nave è implicita e viene quindi installato uno stent che lo espande;
• Vizi combinati. In diversi punti di costrizione contemporaneamente, si esegue la sutura del forame interventricolare e interatriale.

Dopo l'intervento chirurgico, attraverso il tronco polmonare espanso, inizia la normale circolazione del sangue. I sintomi diminuiscono gradualmente, appare l'attività.

I bambini in età scolare possono tornare ai compiti dopo tre mesi.

Come prevenire la stenosi polmonare?

Poiché la stenosi del tronco polmonare è prevalentemente una cardiopatia congenita, la prevenzione è principalmente finalizzata a mantenere le migliori condizioni per le donne incinte.

Il complesso di azioni necessarie per le azioni preventive per prevenire la stenosi dell'arteria polmonare includono:

• Mantenere uno stile di vita sano;
• Creare condizioni ideali nel periodo del trasporto di un bambino;
• Diagnosi della malattia nelle prime fasi;
• Quando si identificano i primi sintomi, consultare uno specialista;
• Non lavorare, nel periodo del trasporto di un bambino, in lavori "dannosi";
• Cammina di più all'aria aperta;
• Osservato da un ostetrico-ginecologo;
• Smetti di fumare e alcol;
• Non cedere all'irradiazione ionica.

Aspettativa di vita e prognosi?

In assenza dell'intervento chirurgico necessario, la stenosi polmonare porta alla morte. A qualsiasi età, la stenosi richiede un monitoraggio costante e un intervento chirurgico precoce.

Con la stenosi polmonare congenita e non trattati, i pazienti vivono fino ad un massimo di 20 anni.

Effettuare un intervento chirurgico tempestivo, anche con gravi gradi di restringimento dell'arteria polmonare, dà la possibilità di vivere per 5 anni.

E pur mantenendo stili di vita e alimentazione adeguati, evitando lo stress - più di 5 anni (per il 90% dei pazienti).

Se trovi qualche sintomo della malattia, contatti immediatamente il medico. La diagnosi precoce della malattia aiuterà in anticipo a diagnosticare e condurre un intervento chirurgico. Non c'è trattamento farmacologico.

Stenosi della bocca dell'arteria polmonare

Stenosi della bocca dell'arteria polmonare - restringimento del tratto escretrico del ventricolo destro, che impedisce il normale flusso di sangue al tronco polmonare. La stenosi della bocca dell'arteria polmonare è accompagnata da grave debolezza, stanchezza, vertigini, tendenza allo svenimento, mancanza di respiro, palpitazioni, cianosi. La diagnosi di stenosi della bocca dell'arteria polmonare comprende elettrocardiografia, radiografia, esame ecocardiografico, cateterizzazione cardiaca. Il trattamento della stenosi della bocca dell'arteria polmonare consiste nel condurre una valvulotomia aperta o una valvuloplastica con palloncino endovascolare.

Stenosi della bocca dell'arteria polmonare

Stenosi dell'arteria polmonare (stenosi polmonare) - congenite o malattie cardiache acquisite, si caratterizza per la presenza di ostacoli al deflusso del sangue dal ventricolo destro nel bagagliaio polmonare. In una forma isolata, la stenosi della bocca dell'arteria polmonare viene diagnosticata nel 2-9% dei casi di tutti i difetti cardiaci congeniti. Inoltre, stenosi dell'arteria polmonare può essere incluso nei difetti cardiaci struttura complessa (triade e tetralogia di Fallot), o in combinazione con trasposizione dei grossi vasi, difetto del setto ventricolare, aperto canale atrioventricolare, atresia della valvola tricuspide e altri. Cardiology isolato stenosi dell'arteria polmonare si riferisce a difetti pallidi. La prevalenza del vizio tra gli uomini è 2 volte superiore rispetto alle donne.

Cause di stenosi della bocca dell'arteria polmonare

L'eziologia della stenosi dell'orifizio dell'arteria polmonare può essere o congenita o acquisita. Cause di alterazioni congenite - comuni con altri difetti cardiaci (sindrome della rosolia fetale, intossicazione da droghe e sostanze chimiche, ereditarietà, ecc.). Molto spesso con stenosi congenita della bocca dell'arteria polmonare, si verifica una deformità congenita della valvola.

Formazione acquisita bocca restringimento dell'arteria polmonare può essere causato dalle vegetazioni valvolari in endocardite infettiva, cardiomiopatia ipertrofica, lesioni sifilitiche o reumatici, mixoma cardiaco, tumori carcinoidi. In alcuni casi, la stenosi sopravalvolare è causata dalla compressione dell'orifizio dell'arteria polmonare da linfonodi ingrossati o aneurisma aortico. Lo sviluppo della relativa stenosi della bocca contribuisce a una significativa espansione dell'arteria polmonare e della sua sclerosi.

Classificazione della stenosi della bocca dell'arteria polmonare

Secondo il livello di valvola ostruzione del flusso sanguigno è isolato (80%), sottovalvolare (infundibulyarny) stenosi sopravalvolare e l'arteria polmonare. Stenosi combinata estremamente rara (valvola in combinazione con sopra- o sottovalvolare). Nella stenosi valvolare, la valvola spesso non è divisa in volantini; la valvola dell'arteria polmonare stessa ha la forma di un diaframma a cupola con un'apertura larga 2-10 mm; commessure levigate; l'espansione post stenotica del tronco polmonare si forma. Nel caso infundibulyarnogo (sottovalvolare) presenta un restringimento carta stenosi efflusso ventricolare destro imbutiforme causa di proliferazione anormale di tessuto muscolare e fibroso. La stenosi sopravalvolare può essere rappresentata da restringimento localizzato, membrana incompleta o completa, ipoplasia diffusa, stenosi polmonare periferica multipla.

Ai fini pratici, viene utilizzata una classificazione basata sulla determinazione del livello di pressione sistolica nel ventricolo destro e del gradiente di pressione tra il ventricolo destro e l'arteria polmonare:

• Stadio I (moderata stenosi della bocca dell'arteria polmonare) - pressione sistolica nel ventricolo destro inferiore a 60 mm Hg. v.; gradiente di pressione 20-30 mm Hg. Art.
• Stadio II (pronunciata stenosi della bocca dell'arteria polmonare) - pressione sistolica nel ventricolo destro da 60 a 100 mm Hg. v.; gradiente di pressione 30-80 mm Hg. Art.
• Stadio III (pronunciata stenosi della bocca dell'arteria polmonare) - pressione sistolica nel ventricolo destro superiore a 100 mm Hg. v.; gradiente di pressione superiore a 80 mm Hg. Art.
• Stadio IV (scompenso) - Distrofia miocardica, si sviluppano gravi disturbi circolatori. La pressione arteriosa sistolica nel ventricolo destro è ridotta a causa dello sviluppo di insufficienza contrattile.

Caratteristiche dell'emodinamica nella stenosi della bocca dell'arteria polmonare

L'alterazione emodinamica nella stenosi dell'orifizio dell'arteria polmonare è associata a un ostacolo nel percorso di espulsione del sangue dal ventricolo destro al tronco polmonare. L'aumento del carico di resistenza sul ventricolo destro è accompagnato da un aumento del suo lavoro e dalla formazione di ipertrofia miocardica concentrica. Allo stesso tempo, la pressione sistolica sviluppata dal ventricolo destro supera significativamente quella dell'arteria polmonare: il grado di gradiente di pressione sistolica sulla valvola può essere utilizzato per giudicare il grado di stenosi della bocca dell'arteria polmonare. L'aumento della pressione nel ventricolo destro si verifica quando l'area del suo orifizio diminuisce del 40-70% del normale.

Nel corso del tempo, come la crescita dei processi distrofici nel miocardio, la dilatazione del ventricolo destro, il rigurgito tricuspidale e successivamente l'ipertrofia e la dilatazione dell'atrio destro si sviluppano. Di conseguenza, può verificarsi l'apertura di una finestra ovale, attraverso la quale si forma la scarica veno-arteriosa del sangue e si sviluppa la cianosi.

Sintomi di stenosi della bocca dell'arteria polmonare

La clinica di stenosi della bocca dell'arteria polmonare dipende dalla gravità del restringimento e dallo stato di compensazione. Con pressione sistolica nella cavità del ventricolo destro

Le manifestazioni più caratteristiche della stenosi della bocca dell'arteria polmonare sono la rapida stanchezza durante l'esercizio, la debolezza, la sonnolenza, vertigini, mancanza di respiro, palpitazioni. Nei bambini, ci può essere un ritardo nello sviluppo fisico (in massa corporea e altezza), esposizione a raffreddori frequenti e polmonite. I pazienti con stenosi della bocca dell'arteria polmonare sono inclini a svenimenti frequenti. Nei casi più gravi, l'angina può verificarsi a causa di insufficienza della circolazione coronarica in un ventricolo bruscamente ipertrofico.

All'esame, il gonfiore e la pulsazione delle vene del collo (con lo sviluppo di insufficienza tricuspide), il tremito sistolico della parete toracica, il pallore della pelle, la gobba del cuore fanno attenzione. La comparsa di cianosi nella stenosi della bocca dell'arteria polmonare può essere dovuta a una diminuzione della gittata cardiaca (cianosi periferica delle labbra, delle guance, delle falangi delle dita) o alla fuoriuscita di sangue attraverso una finestra ovale aperta (cianosi generale). La morte dei pazienti può verificarsi da insufficienza cardiaca ventricolare destra, embolia polmonare, endocardite settica prolungata.

Diagnosi di stenosi della bocca dell'arteria polmonare

L'esame della bocca dell'arteria polmonare durante la stenosi comprende l'analisi e il confronto dei dati fisici e dei risultati della diagnostica strumentale. I bordi del cuore di Perkutorno sono spostati a destra, con palpazione determinata dalla pulsazione sistolica del ventricolo destro. Queste auscultazioni e fonocardiografia sono caratterizzate dalla presenza di rumore sistolico grossolano, indebolimento dell'II tono sopra l'arteria polmonare e sua scissione. La radiografia consente di vedere l'espansione dei confini del cuore, l'espansione poststenotica dell'arteria polmonare, l'impoverimento del modello polmonare.

L'ECG con stenosi della bocca dell'arteria polmonare rivela segni di sovraccarico del ventricolo destro, deviazione di EOS a destra. L'ecocardiografia rivela la dilatazione del ventricolo destro, l'espansione poststenotica dell'arteria polmonare; L'ecografia Doppler consente di identificare e determinare la differenza di pressione tra il ventricolo destro e il tronco polmonare.

Rilevando il cuore destro, si stabiliscono la pressione nel ventricolo destro e il gradiente di pressione tra esso e l'arteria polmonare. Queste ventricolografie sono caratterizzate da un aumento della cavità del ventricolo destro, un rallentamento caratteristico della scomparsa del contrasto dal ventricolo destro. I pazienti di età superiore ai 40 anni e le persone che lamentano dolori al petto sono mostrati angiografia coronarica selettiva.

La diagnosi differenziale della stenosi dell'arteria polmonare viene eseguita con un difetto del setto ventricolare, difetto del setto atriale, dotto arterioso aperto, complesso di Eisenmenger, tetrade di Fallot, ecc.

Trattamento della stenosi della bocca dell'arteria polmonare

L'unico trattamento efficace per l'imperfezione è la rimozione chirurgica della stenosi dell'orifizio dell'arteria polmonare. L'operazione è indicata per la stenosi di stadio II e III. Nella stenosi valvolare, viene eseguita la valvuloplastica aperta (dissezione delle commissure in eccesso) o la valvuloplastica con palloncino endovascolare.

La riparazione plastica della stenosi sopravalvolare dell'arteria polmonare comporta la ricostruzione di una zona di restringimento mediante protesi o cerotto xenopericardico. In caso di stenosi sottovalvolare, viene eseguita l'infundibulectomia: asportazione del tessuto muscolare ipertrofico nell'area del percorso di uscita del ventricolo destro. Le complicanze del trattamento chirurgico della stenosi possono essere un fallimento della valvola dell'arteria polmonare di vari gradi.

Prognosi e prevenzione della stenosi della bocca dell'arteria polmonare

Una stenosi polmonare minore non influisce sulla qualità della vita. Con una stenosi emodinamicamente significativa, il fallimento del ventricolo destro si sviluppa precocemente, portando a morte improvvisa. I risultati postoperatori della correzione chirurgica del difetto sono buoni: la sopravvivenza a 5 anni è del 91%.

La prevenzione della stenosi della bocca dell'arteria polmonare richiede la fornitura di condizioni favorevoli per il normale corso della gravidanza, il riconoscimento precoce e il trattamento di malattie che causano cambiamenti acquisiti. Tutti i pazienti con stenosi della bocca dell'arteria polmonare devono essere monitorati da un cardiologo e da un cardiochirurgo e dalla prevenzione dell'endocardite infettiva.