Coartazione dell'aorta nei neonati e nei bambini più grandi

La coartazione dell'aorta in apparenza ricorda la formazione di una vita su questo organo, che ricorda visivamente una forma a clessidra. Questa è una patologia pericolosa, in caso di rifiuto del trattamento che può essere complicazioni gravi o morte.

È piuttosto semplice curarlo, poiché dopo la diagnosi è facile identificare le misure necessarie per eliminare la violazione.

Descrizione della malattia

Coartazione dell'aorta - un parziale restringimento del suo spazio interno. Questa condizione porta ad ipertensione dei vasi sanguigni delle mani, ipoperfusione del tratto gastrointestinale e delle gambe, un aumento significativo della dimensione del ventricolo sinistro.

Il numero e l'intensità dei sintomi sono determinati dalla dimensione del resto della cavità aortica interna libera.

Se la patologia si sviluppa nelle fasi iniziali, il paziente avverte una sensazione spiacevole al petto, dolore alla testa, malessere generale e raffreddamento degli arti superiori e inferiori. I sintomi aumentano con un aumento dell'intensità della patologia.

Quando le misure non sono prese per il trattamento o la condizione di un bambino malato è inizialmente molto grave, c'è il rischio di sviluppare insufficienza cardiaca fulminante, che porta a shock. La posizione del restringimento è determinata quando si ascolta il torace. Il medico nota un leggero rumore.

Cause e fattori di rischio

La coartazione dell'aorta si manifesta a causa della formazione di patologie nel processo di deposizione e formazione, avviene nello stadio dello sviluppo fetale. Il più spesso, il restringimento più notevole è annotato nell'area del condotto arterioso.

Gli scienziati hanno suggerito che questo processo è influenzato cambiando la posizione di alcuni tessuti duttali, mentre si spostano direttamente sull'aorta. Quando si chiudono, influenzano la parete arteriosa, che dopo un po 'può provocare un leggero e quindi un restringimento significativo.

Tipi, forme, fasi

Esistono due tipi di malattia:

Entrambi questi tipi di violazioni possono verificarsi con il funzionamento del dotto arterioso o nella sua inazione.

Johnson 1951 e Edwards 1953 distinguono due tipi di malattia:

1. Coartazione in forma isolata.
2. Coartazione con connettore del dotto arterioso normale.

Pokrovsky ha identificato 3 tipi di coartazione:

1. Forma isolata
2. Coartazione con dotto arterioso aperto.
3. Coartazione con altri disturbi dell'emodinamica, che provocano patologie funzionali del sistema cardiovascolare.

Pericolo e complicazioni

La coartazione dell'aorta può causare gravi malattie cardiache e la morte del paziente, pertanto richiede un intervento medico immediato. Se non vengono prese misure adeguate, c'è il rischio di tali complicazioni:

1. Stroke.
2. Ipertensione arterie del paziente.
3. Il fallimento del ventricolo sinistro del cuore, con aggravamento, porta alla comparsa di asma cardiaco ed edema polmonare interno, che non tutti i pazienti possono affrontare nell'infanzia.
4. Emorragia nello spazio subaracnoideo.
5. Fenomeni distruttivi nell'area dell'aneurisma.
6. Nephroangiosclerosis sulla base di ipertensione.
7. Endocardite di natura infettiva, che è difficile da curare anche con l'aiuto di potenti antibiotici.

sintomi

La più pericolosa è la coagulazione dell'aorta nei neonati e nei lattanti (esiste un tipo di malattia adulta). È pericolosa rapida formazione di ipertensione polmonare, che determina il forte deterioramento del paziente.

È possibile riconoscere chiaramente il luogo di contrazione durante un lungo decorso della malattia, poiché la struttura corporea del bambino è influenzata dall'aumento della pressione, che si trova nella regione del più piccolo lume aortico. Per coartazione dell'aorta è caratterizzata dal corpo che acquisisce una struttura pseudo-atletica, cioè, la parte inferiore del corpo è meno sviluppata rispetto alle spalle e al torace.

In alcuni casi, ci sono cambiamenti nel funzionamento delle arterie coronarie di natura morfologica, alterata circolazione cerebrale, tra cui grave emorragia nel cervello o nello spazio circostante, fibroelastosi, che è un sintomo secondario, varie patologie del ventricolo sinistro.

A volte i bambini appena nati hanno già sviluppato un forte restringimento dell'aorta. In questo caso, vi è il rischio di shock circolatorio in concomitanza con insufficienza renale e acidosi, a partire da disturbi metabolici.

I sintomi generali sono confusi dai genitori e da medici con insufficienza di esperienza con patologie sistemiche, come la sepsi.

Spesso, il restringimento dello spazio interno dell'aorta è minimo, quindi nel primo anno di vita di un bambino una simile patologia potrebbe non avere sintomi luminosi, quindi passa inosservata a lungo. Se vi è il sospetto della presenza di una tale malattia, è necessario controllare il bambino per i seguenti sintomi:

1. Dolore al petto
2. Frequenti mal di testa
3. L'incapacità di esercitare una grande attività fisica a causa della quasi istantanea comparsa di zoppia (senza ulteriori motivi).
4. Frequenti manifestazioni di debolezza, letargia.

Questi sintomi progrediscono gradualmente man mano che il bambino invecchia. Uno dei primi segni caratteristici è l'aumento dell'ipertensione.

Per venire a un consulto con un medico è necessario quando compaiono i primi sintomi della coagulazione aortica. Si consiglia di visitare un pediatra, darà le indicazioni per una visita a un cardiologo. Con la formazione di un'intensità significativa e specifica per i segni della malattia, è possibile visitare immediatamente un cardiologo.

diagnostica

Per identificare la malattia utilizzando questi metodi:

• ECG. Il metodo è particolarmente utile per i bambini più grandi. Con il suo aiuto perfino le piccole deviazioni collegate ad aumento di dimensioni del ventricolo sinistro vengono alla luce.
• Phonocardiography. Durante lo studio, vengono registrate vibrazioni e suoni prodotti quando il sistema cardiovascolare funziona. Se il paziente ha patologia, c'è un aumento del tono II.
• Ecocardiografia. Può essere allegoricamente chiamato ecografia del cuore. Con una corretta decodifica, sono indicati sia i sintomi specifici che quelli aggiuntivi della patologia.
• X-ray. L'immagine mostra l'elevazione della porzione superiore del cuore, l'espansione dell'aorta verso l'alto.
• Cateterismo cardiaco. Con l'aiuto dello studio, viene registrata la pressione in quest'area, quindi viene analizzata la differenza tra gli indicatori sistolici e arteriosi del flusso sanguigno. Evitare i luoghi sopra e sotto l'area di presa dell'arteria principale.
• Aortografia. Consente di determinare l'esatto equilibrio del lume nell'arteria, la lunghezza della patologia e le caratteristiche del restringimento, in quanto spesso non uniforme e ha contorni arbitrari.

Circa le misure di diagnosi e trattamento di vasculite estremamente spiacevole - la granulomatosi di Wegener - scopri qui.

E in questo articolo si parla della cardiopatia con il bel nome di Tetrad Fallo. Tuttavia, le sue manifestazioni sono molto più pericolose.

Metodi di trattamento

Una procedura radicale e spesso necessaria per la coartazione dell'aorta è un intervento chirurgico. L'indicazione principale per l'uso di questa misura è la differenza significativa nella pressione sistolica negli arti inferiori e superiori. Gli indicatori dovrebbero differire di oltre 50 mm Hg. Art.

La chirurgia immediata per i bambini viene eseguita con ipertensione arteriosa significativa e crescente e scompenso cardiaco.

A volte la patologia viene diagnosticata solo qualche tempo dopo la nascita. Spesso, il decorso della malattia è stabile. Per decisione dei medici, l'operazione viene eseguita, ma solo per 5-6 anni dopo la nascita.

La chirurgia può essere eseguita in età avanzata, ma in questo caso c'è il rischio di ottenere solo una parte dell'effetto positivo, poiché l'ipertensione arteriosa viene eliminata solo in tenera età.

Diversi tipi di intervento chirurgico vengono utilizzati quando è necessario normalizzare i contorni dell'organo:

• Chirurgia plastica sull'aorta con l'uso di protesi per sostituire i vasi. Questo metodo è rilevante per le patologie in cui l'arteria ha un restringimento alla dimensione minima del sito, che non consente di collegare le estremità dei frammenti formati naturalmente.
• Resezione del restringimento con inserimento di fistole alla fine di due lati sani. Questo metodo viene tentato restringendo l'apertura su una piccola lunghezza e con parti rimanenti dell'aorta completamente sane.
• intervento chirurgico di bypass. Una protesi vascolare è prodotta da questo materiale. I bordi di questo dispositivo sono cuciti ai tessuti a un livello inferiore e superiore al punto di restringimento. Questo è necessario per la libera circolazione del sangue.

Scopri di più sulla malattia dal video:

Previsioni e misure preventive

La prognosi differisce a seconda del grado di riduzione dell'aorta in un particolare bambino, uno stile di vita normale è assicurato con piccole manifestazioni di patologia. L'aspettativa di vita media di questi pazienti è pari a questo periodo nelle persone senza tali malattie.

Con una grave patologia, il paziente può vivere fino a 30-35 anni se non viene eseguita l'operazione necessaria. La causa della morte è l'endocardite batterica, così come l'insufficienza cardiaca grave. Una morte inaspettata può verificarsi a causa di una brusca rottura del tessuto aortico, aneurisma o ictus grave.

La prevenzione di questa patologia in un bambino è l'adesione di uno stile di vita sano ai suoi genitori. Prima di concepire e durante la gravidanza, sia il padre che la madre sono obbligati a non fumare, a non prendere alcol e droghe.

La coartazione dell'aorta è caratterizzata da sintomi specifici che non possono essere mancati per prevenire una brusca progressione della malattia. Anche con normale sviluppo fisico nei bambini, questa violazione può manifestarsi e manifestarsi in forma moderata o anche grave. Se noti la malattia nel tempo, c'è la possibilità di un completo recupero dalla malattia e il ritorno alla vita normale.

Coartazione dell'aorta nei bambini: cause, segni, principi di trattamento

La coartazione dell'aorta è un restringimento dell'aorta in qualsiasi area, spesso nella zona dell'arco, dell'istmo, delle regioni toraciche o addominali. Si riferisce alla cardiopatia congenita, che agisce come un ostacolo al flusso di sangue nella grande circolazione. Questo gruppo di malattie dello sviluppo è caratterizzato da disturbi simili nella forma di uno sviluppo precoce dell'insufficienza ventricolare sinistra e disturbi della circolazione cerebrale e coronarica.

Secondo le statistiche, la frequenza di occorrenza della coartazione dell'aorta è del 6,3-15% tra tutte le anomalie congenite dello sviluppo del cuore nei bambini. Più spesso ha rivelato questo difetto nei maschi.

motivi

Nonostante il fatto che la malattia sia nota da più di 200 anni, le ragioni esatte finora non sono chiare. In medicina, vengono discusse diverse ipotesi sulla sua presenza.

• Alcuni autori associano la formazione del difetto con una violazione della connessione del quarto e del sesto arco aortico con la sua parte discendente.
• C'è una teoria secondo cui la coartazione dell'aorta è associata alla obliterazione del dotto di Botallova (coinvolgimento dell'aorta adiacente).
• Secondo la teoria emodinamica, il restringimento dell'istmo aortico nel periodo embrionale, a causa del piccolo volume di sangue, rimane dopo la nascita in presenza di difetti del setto, quando un volume ridotto di sangue continua a fluire nella parte ascendente dell'aorta.

Gli effetti teratogeni sul feto durante la gravidanza svolgono un certo ruolo in questo.

Tipi di vizio

Tenendo conto della localizzazione del restringimento, la coartazione dell'aorta si distingue nell'area delle parti dell'istmo, dell'arco, del torace e dell'addome. Nel 90% dei casi, il restringimento è localizzato nell'area dell'istmo dell'aorta o del cosiddetto luogo tipico. Questo difetto può essere combinato:

• con una violazione della struttura della valvola aortica (bivalve);
• stenosi aortica;
• aperto condotto arterioso;
• un difetto nel setto del cuore;
• patologia della valvola mitrale;
• trasposizione di grandi navi.

A questo proposito, nella pratica clinica è consuetudine distinguere diversi tipi di coartazione aortica.

• Tipo I - coartazione aortica isolata;
• Tipo II - la sua combinazione con un dotto arterioso aperto;
• Tipo III - un paziente con coartazione dell'aorta, un difetto interventricolare del setto;
• Tipo IV - una combinazione con altri difetti cardiaci.

Se questa patologia si sviluppa sullo sfondo di un dotto arterioso aperto, allora la classificazione tiene conto della posizione del restringimento rispetto a quest'ultimo:

• forma preduttiva (il restringimento è prossimale al canale di Botallova);
• modulo juxtadual (sullo stesso livello);
• forma postduktalny (l'area patologica è localizzata distale a questo condotto).

Nella pratica clinica si distinguono anche i bambini (infantili) e i difetti degli adulti. Il primo di essi si pone insieme ad altre malformazioni ed è caratterizzato da un decorso severo e da un debole sviluppo di collaterali. Nella variante adulta della malattia, la coartazione dell'aorta è solitamente isolata con sufficiente circolazione collaterale.

dinamica circolatori

La gravità dei disturbi emodinamici e la natura del decorso clinico dipendono dal tipo di difetto.

Con un grave difetto isolato, un carico eccessivo di volume e pressione cade sul ventricolo sinistro del cuore, che porta al suo ipertrofia (ispessimento delle pareti), a volte con alterato flusso sanguigno nei vasi coronarici. Nelle arterie localizzate prossimalmente al sito di restringimento (rami dell'arco aortico, la sua parte ascendente), si verifica ipertensione arteriosa.

Nei vasi che sono distali al punto di restringimento, al contrario, la pressione sanguigna e il flusso sanguigno diminuiscono. Questi includono le arterie che forniscono la metà inferiore del corpo. Lo sviluppo della circolazione collaterale è un meccanismo di compensazione per questo difetto, che garantisce un adeguato apporto di sangue agli organi interni e agli arti inferiori.

Nel caso di una combinazione della variante post-duttale del difetto con il dotto di Botallov aperto, la pressione nei vasi polmonari aumenta rapidamente nei pazienti. Ciò si verifica a causa di una significativa fuoriuscita di sangue dall'aorta nel tronco polmonare. Nel caso del tipo pre-ottale di tale difetto, la direzione della scarica del sangue dipende direttamente dalla differenza di pressione nell'aorta e nell'arteria polmonare.

Segni di vizio

Il quadro clinico della malattia dipende dalla gravità della coartazione, dalla sua posizione, dalla combinazione con altre anomalie dello sviluppo e dall'età del bambino. Il decorso della malattia può variare da grave, manifestandosi nel periodo neonatale, a un relativamente asintomatico, che può durare per molti anni. In quest'ultimo caso, l'anomalia dello sviluppo viene spesso rilevata nell'età adulta.

La grave coartazione dell'aorta si manifesta già nei primi mesi di vita di un bambino:

• scarso appetito;
• aumento di peso insufficiente;
• ansia comune.

Aumenta rapidamente l'insufficienza cardiaca, che si manifesta:

• mancanza di respiro;
• tosse;
• pallore con acrocianosi;
• aumento della fatica, ecc.

Nei neonati con stenosi aortica critica, si osservano segni di ipoperfusione della circolazione polmonare (debole, polso filamentoso, anuria, pallore della pelle, ecc.) Ed edema polmonare. L'insufficienza circolatoria grave risultante, refrattaria alla terapia, porta spesso a morte precoce.

Con un leggero restringimento dell'aorta, la condizione generale rimane normale per un lungo periodo e la malattia viene rilevata in età avanzata. Questi bambini hanno ridotto la tolleranza all'esercizio. Allo stesso tempo, possono manifestare dolore nell'area del cuore come un tipo di stenocardia (dovuta all'insufficienza coronarica relativa) e varie aritmie. Possono anche essere disturbati da:

• debolezza generale;
• dolore agli arti inferiori;
• il loro raffreddamento;
• mal di testa, vertigini e sangue dal naso (a causa di ipertensione arteriosa).

Spesso, la coartazione dell'aorta viene rilevata negli adolescenti e negli adulti durante l'esame per l'ipertensione arteriosa di origine sconosciuta o per caso.

La coartazione dell'aorta può essere una causa indipendente della sindrome ischemica addominale o essere combinata con la patologia vascolare congenita del tratto gastrointestinale, che si manifesta clinicamente:

• sindrome del dolore;
• violazione della digestione e dell'assorbimento intestinale;
• sintomi di dispepsia.

All'esame, l'attenzione è attirata sulla struttura del corpo del paziente. A causa dell'insufficiente afflusso di sangue nella parte inferiore del corpo, i muscoli degli arti inferiori sono meno sviluppati di quelli superiori. In tali pazienti, si forma il cosiddetto corpo atletico con una cintura scapolare ben sviluppata. Allo stesso tempo, l'impulso nelle arterie femorali è debole o assente. La pressione arteriosa sulle gambe è inferiore o uguale a quella delle braccia (normalmente più alta di 20-30 mm di mercurio).

Durante l'auscultazione nel 2-5 ° spazio intercostale lungo il bordo dello sterno a sinistra, si può udire un soffio sistolico non grossolano che irradia all'apice e alla base del cuore, così come ai vasi del collo. Alcuni pazienti hanno insufficienza valvolare aortica diastolica.

Nei bambini più grandi, i caratteristici "uzurs" (eiaculazione) lungo il bordo inferiore di 3-8 coppie di costole su entrambi i lati sono rivelati, a causa della pressione costante delle arterie intercostali anastomizzate dilatate e contorte.

diagnostica

La diagnosi di "coartazione dell'aorta" si basa su dati clinici e sui risultati di ulteriori metodi di esame. Con un quadro clinico chiaro della sua esposizione non è difficile. Più difficile da diagnosticare forme oligosintomatiche della malattia.

Dei metodi di ricerca strumentale, i più importanti sono:

• elettrocardiografia (rileva ipertrofia ventricolare sinistra, segni di sovraccarico);
• ecocardiografia (consente di identificare il restringimento dell'aorta e determinare il gradiente di pressione a questo livello);
• Raggi X (rivela un aumento delle camere di sinistra del cuore, l'espansione della parte ascendente dell'aorta, la riduzione dei bordi inferiori delle costole);
• cateterizzazione cardiaca e angiocardiografia (utilizzata in casi diagnostici difficili).

La diagnosi differenziale in questa patologia è effettuata:

• con difetti aortici;
• difetto del setto ventricolare;
• ipertensione arteriosa di altra genesi, ecc.

Principi di trattamento

La base del trattamento della coartazione dell'aorta è la correzione chirurgica. Con un ciclo delicato di imperfezioni senza complicazioni, la durata ottimale dell'operazione è l'età del paziente di 3-5 anni. In età avanzata, vi è un alto rischio di sviluppare ipertensione arteriosa essenziale. Ma nei casi più gravi, viene effettuato su base di emergenza. Senza una pronta correzione, tali pazienti muoiono per complicazioni:

• grave insufficienza circolatoria;
• rotture aortiche;
• emorragia cerebrale;
• endocardite infettiva, ecc.

Attualmente, vari metodi di trattamento chirurgico sono utilizzati in chirurgia cardiaca:

• resezione del segmento interessato con l'imposizione dell'anastomosi end-to-end;
• angioplastica a palloncino;
• stent aortico;
• protesi aortiche

Dopo la correzione del difetto i bambini sono sotto la supervisione di uno specialista. Viene prescritta una terapia antibatterica per la prevenzione dell'endocardite infettiva e della terapia antipertensiva per l'ipertensione residua.

conclusione

Con il corso naturale del processo patologico, i tassi di mortalità sono piuttosto alti. L'aspettativa di vita media di questi pazienti è di circa 35 anni, e con un debutto pesante nel periodo neonatale - non più di 2 anni. I moderni metodi di trattamento possono prolungare la vita ed eliminare i sintomi spiacevoli.

A proposito di coartazione dell'aorta nel programma "Vivi sani!" Con Elena Malysheva:

Coartazione dell'aorta nei bambini: come manifestato, trattamento

La coartazione dell'aorta nei bambini è una malattia cardiaca congenita, espressa nel restringimento del lume aortico. Più spesso il segmento di questo più grande vaso sanguigno è stenosato nella regione della parte discendente del suo arco, meno spesso nella regione toracica o addominale. Secondo le statistiche, una tale malformazione congenita dell'aorta è più comune nei ragazzi e circa 3 (secondo alcune informazioni 4-5) volte meno spesso rilevate nelle ragazze.

In generale, questa anomalia dello sviluppo è di circa il 7-15% tra tutte le malformazioni congenite. Spesso nei bambini, la coartazione dell'aorta non viene osservata isolatamente, ma è combinata con altre malformazioni dei vasi sanguigni e del cuore o è combinata con un dotto arterioso (botallico) aperto.

In questo articolo vi faremo conoscere le cause, il meccanismo di sviluppo, le manifestazioni, i metodi di diagnosi e trattamento, le previsioni di coartazione aortica nei bambini. Dopo aver studiato queste informazioni, non puoi perdere i primi sintomi allarmanti di una patologia pericolosa e prendere le misure necessarie per curare il bambino.

motivi

Il processo di violazione della formazione dell'aorta inizia durante lo sviluppo fetale. Può essere attivato dai seguenti fattori:

• predisposizione genetica;
• Sindrome di Shereshevsky-Turner;
• malattie virali e batteriche della madre;
• assunzione di farmaci teratogeni durante la gravidanza;
• cattive abitudini della madre;
• ecologia sfavorevole;
• contatto con sostanze tossiche durante la gravidanza.

Meccanismo di sviluppo

Si presume che nella coartazione del feto dell'aorta si verifica a circa 9-10 settimane di gravidanza. Sotto l'influenza dei suddetti fattori, alcuni tessuti del dotto arterioso che collega l'aorta con l'arteria polmonare sinistra si estendono all'aorta. Dopo la nascita, il bambino inizia a respirare con i polmoni e il condotto si chiude. È il processo della sua chiusura che può causare una sorta di costrizione dell'aorta, e acquista la forma di una clessidra in questo luogo.

Il sito di coartazione può essere di varie lunghezze, da diversi millimetri a diversi centimetri. Le collaterali (vasi accessori), che sono formate dal corpo in risposta alla compromissione dell'emodinamica per mantenere una normale circolazione sanguigna, si allontanano dal luogo della stenosi.

I cardiologi identificano due tipi di coartazione aortica nei bambini:

• tipo infantile - una grande porzione dell'aorta viene ristretta e il dotto arterioso rimane aperto;
• tipo adulto - ristretto una piccola area dell'aorta con un dotto arterioso chiuso.

Il grado di coartazione può essere diverso. A causa del restringimento del cuore, diventa difficile spingere il volume necessario di sangue attraverso questo vaso, e una significativa diminuzione del lume dell'aorta porta a compromissione dell'emodinamica, con conseguente aumento della pressione nei vasi della parte superiore del corpo (testa, collo, polmoni e mani), ipertrofia ventricolare sinistra e insufficiente afflusso di sangue gambe e organi addominali. La gravità di tali violazioni dipende dal grado di restringimento.

Inoltre, la coartazione dell'aorta causa la formazione di curvature e irregolarità sulle costole del bambino, poiché le arterie costali subiscono espansione patologica e tortuosità. Tale sintomo è chiamato "rib uzura", ed è uno dei sintomi indubbi di questa malformazione dell'aorta.

Fasi di flusso

Durante la coartazione dell'aorta, si distinguono le seguenti fasi:

• ipertensione latente - segni di aumento della pressione nei vasi della metà superiore del corpo compaiono solo durante l'esercizio;
• cambiamenti transitori: l'aspetto del paziente cambia, appaiono le costole di uzura, la pressione arteriosa aumenta durante l'esercizio e a riposo;
• sclerosi - l'aorta diventa compatta e sclerotica, la pressione sulle mani è sempre elevata, l'ipertrofia ventricolare sinistra si sviluppa;
• complicanze - le violazioni della dinamica emodinamica causano varie lesioni dei vasi sanguigni e del cuore.

sintomi

La gravità dei sintomi nella coartazione dell'aorta nei bambini dipende dai seguenti fattori:

• il grado di restringimento dell'aorta;
• presenza di concomitanti difetti vascolari e cardiaci.

Con un leggero restringimento del lume dell'aorta, il difetto per un lungo periodo può essere asintomatico fino all'adolescenza, e in forme gravi, i segni di stenosi si verificano già nei primi giorni di vita di un neonato.

È possibile che un bambino piccolo sospetti la presenza di coartazione aortica per i seguenti motivi:

• pallore;
• irritabilità e ansia (a causa di mal di testa);
• la comparsa di mancanza di respiro durante l'alimentazione o movimenti attivi;
• affaticamento rapido durante l'aspirazione;
• aumento della sudorazione;
• fisico sproporzionato (il torace è più sviluppato rispetto alla parte inferiore del corpo);
• aumento di peso lento;
• ritardo nello sviluppo fisico;
• sangue dal naso;
• malattie infiammatorie frequenti dei polmoni e dei bronchi.

Durante l'esame di un bambino, un pediatra può identificare:

• cianosi dei piedi;
• costole di uzura;
• indebolimento delle pulsazioni nelle gambe;
• diverse misurazioni della pressione arteriosa misurate su braccia e gambe.

Quando si esamina un cardiologo in un bambino sono identificati:

• soffio al cuore;
• cambiamenti nelle navi coronarie;
• ipertrofia ventricolare sinistra.

Nei casi gravi, il restringimento dell'aorta porta allo sviluppo di shock circolatorio, portando ad acidosi metabolica e insufficienza renale. Con l'età, tutte le manifestazioni di coartazione aortica sono solo aggravate e possono portare alla morte a qualsiasi età.

Se al momento della nascita il restringimento dell'aorta era marcatamente insignificante, allora inizia a manifestarsi in un'età più avanzata o più giovane. In questi casi, la coartazione si fa sentire i seguenti sintomi:

• debolezza generale;
• stanchezza;
• mal di testa;
• suonare nelle orecchie;
• sensazioni di sangue si riversano in faccia;
• pulsazione o pesantezza nella testa;
• dolore al petto durante l'esercizio;
• palpitazioni;
• ipertensione arteriosa;
• sangue dal naso;
• mancanza di respiro (specialmente sullo sfondo dello sforzo fisico);
• sensazioni di intorpidimento e freddezza alle gambe;
• dolore ai muscoli del polpaccio sotto carico;
• lunga guarigione delle ferite sulle gambe;
• claudicatio intermittente (raramente);
• deterioramento della memoria;
• visione e udito alterati;
• declino mentale.

In alcuni casi, più bambini adulti sviluppano endocardite settica:

• grave debolezza;
• sudorazione;
• febbre alta e brividi;
• vertigini;
• intossicazione generale;
• pallore;
• anemia.

Questa condizione può portare a tromboembolismo di varia localizzazione e infarto degli organi interni (cervello, milza, rene).

All'esame del paziente, il medico può identificare i seguenti sintomi di coartazione dell'aorta:

• la differenza nelle caratteristiche dell'impulso: un riempimento più completo, normale, teso o che salta sulle mani e un piccolo riempimento e tensione sulle gambe;
• impulso impari su mani diverse (non sempre);
• diversi indicatori della pressione sanguigna negli arti superiori e inferiori;
• pulsazione aumentata visibile delle arterie nel torace e nella parete addominale;
• aumento dell'increspatura quando si protende in avanti o quando si esercita;
• rumore sopra i vasi collaterali (di solito sui lati dello sterno e nella regione interscapolare);
• espansione dei confini del ventricolo sinistro con percussione e raggi X;
• aumento del cuore spinge;
• "Fa le fusa di gatto" nello spazio intercostale II-III;
• soffio sistolico II-III (a volte IV) spazio intercostale;
• secondo tono accentuato sull'aorta;
• Posizione elettrica semirigida o orizzontale del cuore di Wilson e dominanza sinistra sull'ECG;
• soffio sistolico sulla superficie anteriore e posteriore del torace e accento del secondo tono sopra l'aorta basato sui risultati della fonocardiografia.

Possibili complicazioni

Quando la coartazione delle complicanze dell'aorta è causata dai seguenti disturbi:

• ipertensione;
• cambiamenti nell'aorta e nei collaterali che sono apparsi;
• lo sviluppo di processi infiammatori batterici o infettivi-allergici.

Tali complicazioni includono le seguenti patologie:

• edema polmonare;
• disturbi acuti della circolazione cerebrale;
• emorragie nel midollo spinale e nel cervello, che portano alla paresi e alla paralisi;
• ipertensione;
• asma cardiaco;
• insufficienza renale;
• insufficienza cardiaca;
• aneurisma aortico e sua rottura;
• aneurisma dell'arteria intercostale;
• endocardite batterica;
• endoaortit;
• calcificazione delle pareti dell'aorta;
• endomyocarditis.

Le suddette complicanze della coartazione aortica possono portare alla morte di un bambino a qualsiasi età.

diagnostica

Se si sospetta la coartazione aortica, consultare un cardiologo. Una diagnosi presuntiva può essere fatta sulla base dei seguenti sintomi rilevati durante l'esame del paziente:

• ipertensione arteriosa;
• la differenza di pressione, misurata sul braccio e sulla gamba;
• polso debole sulla gamba;
• rumori cordiali.

Per confermare la presenza di coartazione aortica, vengono assegnati i seguenti test hardware:

trattamento

In alcuni casi, la coartazione dell'aorta è abbastanza insignificante, non progredisce e non influisce sul benessere del bambino. Con un tale ciclo di restringimento di questa grande nave, l'operazione non può essere eseguita, e il medico raccomanderà solo l'osservazione dispensativa della patologia.

In altri casi, la coartazione dell'aorta nei bambini può essere eliminata solo chirurgicamente. La data dell'operazione è sempre determinata dal caso clinico. Con un tipo di coartazione infantile, dovrebbe essere eseguito immediatamente, e con un tipo di adulto con un decorso favorevole, può essere ritardato fino a 3-5 (a volte 10) anni. Si ritiene che l'intervento in età avanzata non sia altrettanto efficace, poiché l'ipertensione persisterà per un tempo più lungo.

Per un bambino, l'indicazione per l'intervento è l'ipertensione arteriosa, accompagnata da scompenso cardiaco. In altri casi, l'operazione viene eseguita quando la differenza di pressione sanguigna sulle mani e sui piedi è superiore a 50 mm Hg. Art.

Prima dell'intervento, al bambino viene prescritto un regime delicato con riduzione al minimo dell'attività fisica, una dieta con riduzione del grasso e terapia farmacologica sintomatica. I farmaci mirano a ridurre il carico sul cuore. Per questo, i farmaci possono essere utilizzati per migliorare il flusso di sangue, correggere l'ipertensione e la microcircolazione.

Il tipo di chirurgia cardiaca per eliminare la coartazione aortica è determinato dal caso clinico. Tali operazioni possono essere eseguite:

1. Aortoplastica con l'uso di protesi vascolari. Tale intervento viene eseguito con una grande porzione del restringimento dell'aorta, quando è impossibile abbinare le estremità dopo la resezione del segmento di stenosi. Una protesi vascolare viene utilizzata come sostituto di un sito remoto.
2. Resezione della coartazione con l'imposizione dell'anastomosi dalla fine alla fine. Viene eseguito se il segmento di restringimento è piccolo. Dopo la sua resezione, il chirurgo confronta e cuce le estremità dell'aorta.
3. Plastiche aortiche con l'arteria succlavia sinistra. Condotto con ipoplasia della parte inferiore dell'arco nei neonati. Un frammento dell'arteria succlavia sinistra viene utilizzato per le protesi aortiche.
4. Area di smistamento con coartazione. Viene eseguita con l'aiuto di una protesi vascolare che viene cucita sopra o sotto la stenosi per creare un percorso di bypass del flusso sanguigno.
5. Angioplastica a palloncino con stent aortico. Viene eseguito quando l'aorta viene ristretta da un campo di un'operazione già eseguita. L'essenza del metodo è l'introduzione di un pallone gonfiabile nel lume del vaso. Rimuove la costrizione. Se necessario, il risultato è fissato dall'introduzione di uno stent che supporta l'aorta in uno stato normale.

Dopo l'intervento

Nonostante l'intervento chirurgico e l'eliminazione della coartazione, le sue conseguenze non possono essere eliminate rapidamente e ci vuole tempo per ripristinare lo stato aortico. La durata di questo periodo è individuale e dipende dal caso clinico. In questo momento, il bambino deve osservare una serie di raccomandazioni del medico:

1. Farmaci. Dopo l'intervento, l'ipertensione arteriosa può persistere per qualche tempo. Per eliminarlo, al medico vengono prescritti i farmaci necessari. La durata della loro ricezione è determinata individualmente.
2. Dieta corretta e dieta Il cibo dovrebbe essere assunto in piccole porzioni 4-5 volte al giorno. L'eccesso di cibo non è permesso. Nella dieta quotidiana includono necessariamente alimenti ricchi di vitamine e calcio. Il volume di liquido e la quantità di sale sono limitati. I complessi di vitamine e minerali vengono presi periodicamente.
3. Limita l'attività fisica. I bambini allattati al seno sono incoraggiati a passare all'artificiale. Ciò è spiegato dal fatto che con tale nutrizione il bambino passerà meno tempo a succhiare. I bambini più grandi dovrebbero limitare l'esercizio. Il loro volume è impostato individualmente. Agli scolari viene concessa l'esenzione dall'educazione fisica per un periodo di recupero. Dopo di ciò, possono impegnarsi nell'educazione fisica nel gruppo preparatorio di attività fisica.
4. Prevenzione delle infezioni virali e batteriche. Dopo l'intervento chirurgico, le infezioni virali e da streptococco possono causare gravi complicazioni. Per prevenirli, si consiglia di assumere immunostimolanti e vitamine, indurendo o limitando il contatto con gli altri durante le epidemie.

La durata del periodo di recupero è stabilita dal medico, che è guidato dai dati degli esami strumentali. Dopo il suo completamento, l'espansione dell'attività fisica e della dieta dovrebbe essere concordata con il medico.

L'osservazione dell'erogazione da parte di un cardiologo dopo l'intervento chirurgico per eliminare la coartazione aortica dovrebbe durare per tutta la vita. In alcuni casi, al paziente viene assegnato un gruppo di disabilità.

previsioni

Con un leggero, asintomatico e non progressivo restringimento dell'aorta, il bambino non può osservare alcuna restrizione. In questi bambini, l'aspettativa di vita non cambia.

Con un restringimento significativo dell'aorta e l'assenza di un trattamento chirurgico, la prognosi dell'esito della malattia è sempre sfavorevole. In media, tali pazienti vivono non più di 30-35 anni. La morte in questi bambini può verificarsi a qualsiasi età. Muoiono per insufficienza cardiaca, endocardite batterica, rottura aortica, ictus o altre complicazioni di questa patologia. L'inizio della morte coronarica improvvisa non è escluso.

Spesso, la coartazione dell'aorta nei bambini è accompagnata da altri difetti cardiaci o vascolari. In tali casi, in assenza di trattamento tempestivo nel primo anno di vita, circa il 50% dei pazienti muoiono.

Con un trattamento chirurgico tempestivo e con competenza della coartazione aortica nei bambini (in particolare fino a 10 anni di età), la prognosi diventa molto più favorevole. La sopravvivenza a cinque anni in questi bambini è dell'80-95% circa.

Animazione medica sul tema "Coartazione dell'aorta":

Coartazione (restringimento) dell'aorta: cause, segni, trattamento chirurgico, complicanze

La coartazione dell'aorta è la cosiddetta malattia cardiaca, solitamente congenita, caratterizzata da un lume aortico ristretto, in questo caso vengono creati due regimi di circolazione sanguigna. Questa condizione è una delle malformazioni più comuni nei bambini. Può essere sia isolato che combinato con altre patologie dei muscoli cardiaci, questa diagnosi è fatta più spesso da ragazzi e uomini che da donne e ragazze, le ragioni di questa preponderanza non sono chiare. Il livello di coartazione dell'aorta può essere diverso, a seconda di ciò, i sintomi e la prognosi della malattia possono variare.

Perché si verifica la costrizione aortica?

La coartazione dell'aorta è direttamente correlata alle deviazioni nello sviluppo dell'aorta del feto nella fase iniziale della sua formazione. Il motivo può essere una varietà di malattie infettive sofferte da una donna durante la gravidanza e assunzione di farmaci, alcol e fumo. In rari casi, questi possono essere disordini genetici.

La coartazione dell'aorta può verificarsi anche durante lo sviluppo dell'aterosclerosi - in questo caso le placche di colesterolo riducono il lume dell'aorta e ne causano il restringimento. In altri casi, la coartazione dell'aorta si verifica con lesioni toraciche del torace o con lo sviluppo della sindrome di Takayasu in un paziente.

Qual è la coartazione pericolosa dell'aorta?

Quando l'aorta si restringe, il carico sui muscoli cardiaci aumenta, in particolare, si scopre che il ventricolo sinistro è sovraccarico, perché richiede più sforzo per spingere il sangue dal cuore attraverso la parte ristretta della nave. Di conseguenza, la pressione sanguigna sale nei vasi sanguigni, testa e collo della metà superiore del corpo, e inferiore, al contrario, gli organi ei tessuti mancano di afflusso di sangue - questo può manifestarsi nella sensazione di intorpidimento degli arti, debolezza. Se l'apporto di sangue negli arti inferiori è parzialmente compensato per le arterie di bypass, allora l'aumento della pressione nella parte superiore del corpo è molto difficile da normalizzare.

L'ipertensione arteriosa durante la coartazione dell'aorta è testarda, difficile o per nulla correttiva, la pressione negli arti superiori può superare 200 mm Hg. (!) Questa condizione può causare complicazioni terribili, tra cui emorragia cerebrale, lo sviluppo di endocardite settica e insufficienza cardiaca.

Tipi di coartazione aortica

Il restringimento aortico è suddiviso in diversi tipi, ognuno dei quali ha le sue caratteristiche:

• Il restringimento aortico è isolato;
• Il restringimento dell'aorta, combinato con il dotto arterioso aperto;
• Coartazione dell'aorta in combinazione con altre cardiopatie congenite o acquisite.

Ognuno di questi tipi ha le sue caratteristiche e proiezioni diverse dello sviluppo della malattia.

Coartazione dell'aorta nei bambini

Con la cardiopatia congenita (CHD) nei bambini, ci sono diverse opzioni per lo sviluppo di eventi, che sono anche direttamente dipendenti dalla gravità del difetto e dalla presenza di malattie croniche. Con una forma grave di imperfezioni, il neonato è pallido, la sua pressione sanguigna è alta, l'emorragia è aumentata, la respirazione è difficile.

Questi bambini hanno bisogno di un intervento chirurgico urgente da parte di un chirurgo cardiaco, quando il lume della nave viene espanso artificialmente, viene eseguita l'angioplastica. Dato che il bambino è in costante crescita, tale operazione dovrà essere ripetutamente eseguita - un catetere speciale con un palloncino viene introdotto nell'area ristretta dell'aorta, con l'aiuto del quale espandono lo spazio ristretto. Man mano che il bambino cresce, diventa disponibile un altro metodo: uno speciale stent viene inserito nel lume aortico, cioè una struttura che impedisce al restringimento del vaso. I medici considerano l'età fino a un anno il più critico con questo difetto - è durante questo periodo che si può sviluppare grave scompenso di questo difetto, fino alla morte del bambino.

Controindicazioni per la chirurgia possono includere un grado finito di insufficienza cardiaca, un grado irreversibile di ipertensione polmonare, o la presenza di patologia concomitante grave o non correttiva nei neonati.

Video: intervento endovascolare per coartazione aortica - angioplastica e stenting

Se il restringimento non è grave, i segni di coartazione aortica possono manifestarsi solo nell'adolescenza, quando il corpo non affronta i carichi crescenti sul cuore. Questo fenomeno di scompenso si manifesta con i seguenti sintomi:

1. Dolori al petto;
2. L'adolescente è preoccupato per un costante mal di testa;
3. La pressione del sangue è quasi costantemente aumentata;
4. Nessun polso è sentito sulle arterie delle gambe;
5. Sanguinamento dal naso, ridotta acuità visiva, rumori nelle orecchie;
6. Debolezza generale, mancanza di respiro, specialmente durante l'esercizio;
7. Claudicatio intermittente, sintomi crampi alle gambe;

Diversi sintomi di questo elenco sono presentati ai pazienti come reclami e, allo stesso tempo, dovrebbero dare al medico una ragione per pensare a fare una diagnosi di coartazione aortica.

Diagnosi della coartazione aortica negli adulti con malformazioni compensate

coartazione dell'aorta nella foto

Spesso questa diagnosi può essere identificata per caso, mentre i pazienti possono crescere e tutti questi anni non sono a conoscenza del loro difetto aortico. Naturalmente, ciò si verifica solo con un leggero restringimento dell'aorta. Se si sospetta la coartazione, il medico può prescrivere esami strumentali e diagnostica vascolare per assicurarsi che la diagnosi sia fatta correttamente e prescrivere un trattamento.

Metodi di indagine per la contrattazione aortica

• La radiografia del torace è prescritta;
• L'ecocardiografia consente di esaminare il difetto dell'aorta e identificare la patologia cardiaca esistente;
• ECG - mostrerà segni di scompenso e ipertrofia del ventricolo sinistro del cuore;
• Risonanza magnetica - aiuterà a determinare con precisione la localizzazione del restringimento aortico;
• In casi particolarmente difficili, viene eseguito il suono del cuore - questo metodo permetterà di stabilire il livello di restringimento e alcune caratteristiche della struttura anatomica del difetto aortico.

Insieme, questi metodi diagnostici consentono una determinazione molto accurata della natura della lesione, l'esatta localizzazione del difetto, la presenza di complicanze associate e la probabile previsione degli eventi.

Video: coartazione dell'aorta alla risonanza magnetica

Complicazioni di coartazione aortica

restringimento aortico severo pieno di complicazioni

Di norma, quando si conferma la diagnosi, ai pazienti viene offerta un'operazione che è progettata per eliminare meccanicamente il difetto. L'indicazione per la chirurgia dovrebbe essere:

1. Stenosi aortica lunga;
2. Aneurisma aortico concomitante o arteria intercostale;
3. Grave ipertensione maligna

Se i pazienti non manifestano particolari disagi, ad eccezione della pressione alta, potrebbero non comprendere la conclusione dei medici e si rifiutano di eseguire l'operazione. In questi casi, il medico deve motivare la sua opinione e avvertire il paziente che una coartazione dell'aorta non aperta con il tempo, con un alto grado di probabilità, porterà a una di tali complicazioni come:

• Ictus emorragico;
• Rottura aortica;
• Malattia delle navi coronarie;
• Aneurisma vascolare cerebrale;
• L'afflusso anormale di sangue durante la coartazione dell'aorta degli organi interni porta a una violazione delle loro funzioni;
• Endocardite infettiva - la cattiva circolazione crea un ambiente favorevole per lo sviluppo di vari microrganismi patogeni nel muscolo cardiaco.

In questo caso, i pazienti con coartazione dell'aorta sono a rischio, il medico deve istruire che prima di visitare l'ufficio del dentista, è consigliabile condurre un trattamento antibiotico profilattico per prevenire lo sviluppo di endocardite. Inoltre, il trattamento deve essere prescritto da un medico. L'automedicazione può portare a risultati disastrosi.

L'aspettativa di vita media dei pazienti con coartazione aortica non operata è di 35-40 anni.

Trattamento chirurgico per la coartazione dell'aorta

La medicina moderna consente di eseguire il più complesso intervento di cardiochirurgia nel trattamento della coartazione aortica con la massima parsimonia possibile, con un rischio minimo per il paziente. In queste operazioni, i cardiochirurghi utilizzano gli ultimi sviluppi scientifici progettati per risolvere i problemi del paziente e aiutarlo a ritornare successivamente alla vita normale.

• Ricostruzione plastica locale dell'aorta: rimozione dell'area ristretta, imposizione dell'anastomosi e cucitura delle singole aree; in alcuni casi viene applicato donatore o materiale sintetico sostitutivo.

• Protesi dell'aorta, mentre l'area ristretta viene rimossa e sostituita con materiale donatore del paziente stesso o con una protesi sintetica.
• Viene eseguito uno shunt di bypass: il flusso sanguigno viene bypassato attorno all'area interessata, una parte di una grande nave viene suturata dal corpo del paziente (l'arteria polmonare o splenica funge da donatore) o una protesi vascolare corrugata.

Prima dell'operazione per correggere l'area dell'aorta, per stabilizzare la pressione sanguigna, è necessario sottoporsi a trattamento per l'ipertensione, così come un lungo periodo dopo l'operazione per monitorare il normale livello di pressione sanguigna, il medico prescrive anche una terapia appropriata. Questo stadio del trattamento della coartazione dell'aorta è molto importante. Se questi requisiti non vengono rispettati, l'aorta potrebbe ridursi o potrebbe formarsi un aneurisma: un aumento e un assottigliamento di una porzione di un vaso sanguigno che può scoppiare in qualsiasi momento. Queste situazioni richiederanno interventi e trattamenti ripetuti.

Figura: vari metodi di trattamento chirurgico della coartazione aortica:

Previsione dopo l'intervento chirurgico

Di norma, dopo l'operazione, i sintomi tipici di questa malattia scompaiono, quindi i risultati possono essere definiti buoni non solo nella fase postoperatoria, ma anche a lungo termine, e il risultato dipende anche dal tipo di intervento chirurgico e dal metodo utilizzato per trattare il difetto: è stata eseguita la protesi dell'area aortica.

In alcuni casi gravi, è possibile lo sviluppo di complicazioni associate alla trombosi delle aree operate dell'aorta, lo sviluppo della cancrena ischemica, ecc.. È possibile un restringimento aortico; rompe anastomosi; sanguinamento; formazione di aneurisma (espansione) sopra il sito di coartazione e alcune altre complicazioni.

Il decorso indipendente della malattia ha una prognosi sfavorevole, a seconda della gravità del restringimento. Senza la necessaria cardiochirurgia, nella maggior parte dei casi, i pazienti muoiono per varie complicazioni direttamente correlate all'influenza di questo difetto aortico.

Se l'assistenza medica è stata fornita in tempo, per intero e l'operazione è andata senza complicazioni, nella maggior parte dei casi è possibile ottenere buoni risultati a lungo termine - dopo molti anni, i pazienti non sentono gli effetti di questa malattia, conducono uno stile di vita completo, con l'eccezione di uno sforzo fisico limitato.

Naturalmente, queste persone dovrebbero essere sottoposte alla supervisione di un cardiologo e di un cardiochirurgo per tutta la loro vita, sottoporsi a controlli regolari, tenendo conto delle dinamiche del recupero e dell'aumento dello stress sul cuore.

Nel caso in cui vi sia un intervento chirurgico nella storia di una donna in gravidanza riguardante la coartazione dell'aorta, l'intera gravidanza viene osservata da un cardiologo e da un ostetrico per prevenire lo sviluppo di possibili complicanze. Nel processo di osservazione del decorso della gravidanza, a una donna vengono prescritti ulteriori farmaci per abbassare la pressione sanguigna e prevenire la rottura aortica durante il suo aneurisma. La previsione di gravidanza e parto è quasi sempre favorevole, soggetto a tutte le raccomandazioni del dottore. È inoltre necessario monitorare rigorosamente i parametri emodinamici, compresi i livelli di pressione sanguigna.

Periodo postoperatorio

Dopo l'operazione sull'aorta, il paziente viene rilasciato dal lavoro per un periodo fino a sei mesi: può determinare con maggiore precisione il VC, che è progettato per valutare le condizioni del paziente. Durante questo intero periodo, è necessario osservare un regime di risparmio, dedicare più tempo all'aria aperta, escludere l'esercizio e prescrivere farmaci prescritti. A poco a poco, gli esercizi di fisioterapia e altre procedure di fisioterapia vengono introdotte nel regime giornaliero.

Dopo un anno, i pazienti sono completamente guariti, la lista malata (o disabilità) si chiude, possono mettersi al lavoro e tornare a uno stile di vita normale senza provare alcun limite.

Video: conferenza sulla coartazione aortica

Prevenzione della coartazione aortica

Poiché le cause della coartazione aortica non sono completamente comprese, i medici presumono che determinati geni siano responsabili di questa caratteristica. La probabilità di avere un bambino con questa malformazione aumenta se tali casi si sono già verificati in una famiglia in passato. Il livello di rischio per il parto può essere determinato utilizzando consulenza e test genetici medici.

La maggiore probabilità di preservare la salute per molti anni con la coartazione esistente dell'aorta è mantenuta nella fase iniziale, fino a quando la patologia non è scompensata. Il compito dei medici è identificare tempestivamente tali patologie e trattarle tempestivamente per evitare conseguenze negative.