Classificazione dettagliata dei difetti cardiaci: malattie congenite e acquisite

Sotto le malattie cardiache significa molte malattie. A causa del fatto che la struttura del cuore per un motivo o per un altro non corrisponde alla norma, il sangue nei vasi sanguigni non può fare ciò che sarebbe in una persona sana, a causa della quale c'è un'insufficienza da parte del sistema circolatorio.

Considerare la classificazione principale dei difetti cardiaci congeniti e acquisiti nei bambini e negli adulti: cosa sono e come differiscono.

Quali sono i parametri classificati?

I difetti cardiaci sono suddivisi nei seguenti parametri:

• Al momento dell'evento (congenito, acquisito);
• Secondo eziologia (a causa di anomalie cromosomiche, dovute a malattie, eziologia poco chiara);
• Secondo la posizione dell'anomalia (setto, valvola, vascolare);
• Dal numero di strutture interessate;
• Secondo le caratteristiche dell'emodinamica (con cianosi, senza cianosi);
• In relazione ai cerchi della circolazione sanguigna;
• Fase (fase di adattamento, fase di compensazione, fase terminale);
• Dal tipo di shunt (semplice con shunt sinistro-destro, semplice con shunt destro-sinistro, complesso, ostruttivo);
• Per tipo (stenosi, coartazione, ostruzione, atresia, difetto (orifizio), ipoplasia);
• L'effetto sulla velocità del flusso sanguigno (lieve, moderato, pronunciato effetto).

Classificazione delle malformazioni congenite

La divisione clinica dei difetti in bianco e blu si basa sulle manifestazioni esterne prevalenti della malattia. Questa classificazione è alquanto arbitraria, poiché la maggior parte dei difetti appartiene contemporaneamente a entrambi i gruppi.

La divisione condizionale delle malformazioni congenite in "bianco" e "blu" è associata a un cambiamento nel colore della pelle in queste malattie. Con difetti cardiaci "bianchi" nei neonati e nei bambini a causa della mancanza di rifornimento di sangue arterioso, la pelle diventa di colore pallido. Con il tipo "blu" di difetti dovuti a ipossiemia, ipossia e stasi venosa, la pelle diventa cianotica (cianotica).

UPU bianco

Difetti cardiaci bianchi, in assenza di miscelazione tra sangue arterioso e venoso, vi sono segni di sanguinamento da sinistra a destra, suddivisi in:

• Con saturazione della circolazione polmonare (in altre parole, polmonare). Ad esempio, quando un'apertura ovale è aperta, quando c'è un cambiamento nel setto interventricolare.
• Con la privazione di una piccola cerchia. Questa forma è presente nella stenosi dell'arteria polmonare di natura isolata.
• Con la saturazione di un ampio cerchio di circolazione sanguigna. Questa forma ha luogo nel caso di stenosi aortica isolata.
• Condizioni in cui non ci sono segni evidenti di alterata emodinamica.

Classificazione PRT

Nella revisione internazionale delle malattie X revisione difetti cardiaci congeniti sono inclusi nella classe XVII "anomalie deformità congenite e anomalie cromosomiche" titoli Q20 - Q26.

Sono state proposte diverse classificazioni di difetti cardiaci congeniti, il generale per cui è il principio di suddivisione dei difetti dal loro effetto sull'emodinamica. La sistematizzazione più generalizzata dei difetti è caratterizzata dalla loro combinazione, principalmente dall'effetto sul flusso sanguigno polmonare, nei seguenti 4 gruppi.

I. Difetti con flusso sanguigno polmonare immutato (o poco modificato): anomalie della posizione del cuore, anomalie dell'arco aortico, coartazione di un tipo adulto, stenosi aortica, atresia della valvola aortica; insufficienza della valvola polmonare; stenosi mitralica, atresia e insufficienza valvolare; tre cuore atriale, malformazioni delle arterie coronarie e del sistema di conduzione cardiaca.

II. Difetti con ipervolemia della circolazione polmonare:

1) non accompagnato da cianosi precoce - dotto arterioso aperto, difetti del setto interatriale e interventricolare, sindrome di Lutambash, fistola polmonare aortica, coartazione dell'aorta di tipo infantile; 2) accompagnato da cianosi - atresia tricuspide con un grande difetto del setto ventricolare, dotto arterioso aperto con ipertensione polmonare marcata e flusso sanguigno dal tronco polmonare all'aorta.

III. Difetti con ipovolemia della circolazione polmonare:

1) non accompagnato da cianosi - stenosi polmonare isolata; 2) cianosi accompagnata dalla triade di Fallo, tetrado e pentad, atresia tricuspide con restringimento del tronco polmonare o piccolo difetto del setto ventricolare, anomalia di Ebstein (spostamento delle valvole valvolari tricuspide), ipoplasia del ventricolo destro.

IV. Malformazioni combinate con relazioni tra le diverse parti del cuore e grandi vasi: trasposizione dell'aorta e del tronco polmonare (completa e corretta), loro scarico da uno dei ventricoli, sindrome di Taussig - Bing, tronco arterioso comune, cuore a tre camere con un singolo ventricolo, ecc.

La suddetta suddivisione dei difetti è di importanza pratica per la loro diagnostica clinica e soprattutto radiografica, poiché l'assenza o la presenza di cambiamenti emodinamici nella circolazione polmonare e la loro natura rendono possibile attribuire il difetto a uno dei gruppi I-III o assumere i difetti del gruppo IV, per la cui diagnosi è necessaria di regola, angiocardiografia. Alcuni difetti cardiaci congeniti (specialmente il gruppo IV) sono molto rari e solo nei bambini.

Sono state descritte oltre 150 varianti di cardiopatie congenite (CHD), ma finora (2009), ci sono rapporti in letteratura su difetti che non sono stati descritti in precedenza. Alcuni CHD sono comuni, altri sono molto meno comuni. Con l'avvento di nuovi metodi diagnostici che hanno permesso di visualizzare e valutare direttamente il lavoro di un cuore in movimento sullo schermo, i difetti hanno cominciato ad essere attribuiti alla "natura innata" di certe malattie cardiache, che durante l'infanzia possono non manifestarsi e che non si adattano perfettamente alle classificazioni esistenti di CHD.

In linea di principio, tutti i PRT possono essere suddivisi in gruppi:

1. Vizi con scarico da sinistra a destra ("pallido");

2. Vizi con scarico da destra a sinistra ("blu");

3. difetti di scarica incrociata;

4. Vizi con flusso di sangue ostruito;

5. Difetti dell'apparato valvolare;

6. Difetti delle arterie coronarie del cuore;

8. Aritmie cardiache congenite.

Nella pratica pediatrica, Marder (1957) è la classificazione più conveniente, basata sulle caratteristiche del flusso sanguigno nella piccola circolazione e sulla presenza di cianosi. Questa classificazione con alcune aggiunte può essere utilizzata nella diagnosi clinica primaria delle cardiopatie congenite sulla base di metodi di ricerca clinica generale (anamnesi, esame fisico, elettrocardiografia, fonocardiografia, ecocardiografia, radiografia). La seguente tabella 1 presenta la classificazione dei difetti cardiaci congeniti.

Difetti cardiaci congeniti nei bambini Eziologia, classificazione, diagnosi prenatale.

I difetti cardiaci congeniti sono una delle anomalie dello sviluppo più frequenti, che occupa il terzo posto dopo le anomalie del sistema nervoso centrale e del sistema muscolo-scheletrico. Il tasso di natalità dei bambini con difetti cardiaci congeniti in tutti i paesi del mondo, inclusa la Russia, varia da 2,4 a 14,2 per 1000 neonati.

I problemi di diagnosi e trattamento dei difetti cardiaci congeniti sono estremamente importanti nella cardiologia pediatrica. Le terapie e i cardiologi, di regola, non hanno familiarità sufficiente con questa patologia a causa del fatto che la stragrande maggioranza dei bambini entro l'età della maturità ha già ricevuto un trattamento chirurgico o è morta.

Le cause dei difetti cardiaci congeniti non sono chiare. I difetti cardiaci si verificano alle 3-7 settimane di gravidanza, durante la deposizione e la formazione delle strutture cardiache. Nel primo trimestre di gravidanza (entro 4-8-12 settimane), sotto l'influenza di vari effetti teratogeni, il processo di formazione delle strutture anatomiche del sistema cardiovascolare viene interrotto, e quindi si formano difetti nei setti del cuore, costrizione degli orifizi cardiaci, cambiamenti nella forma delle valvole, ecc..

Le comunicazioni fetali (in particolare, il dotto arterioso aperto) che non sono state chiuse a causa di cambiamenti emodinamici nell'emodinamica postnatale sono tradizionalmente anche legate a difetti cardiaci congeniti.

attualità

Significativa prevalenza di CHD nella popolazione pediatrica. In Russia, ogni anno nascono fino a 35.000 bambini con malattia coronarica, ovvero 8-10 su 1.000 nati vivi. In Yaroslavl e nella regione, le statistiche di prevalenza della CHD coincidono con quella nazionale. L'incidenza di CHD tra i bambini di età compresa tra 0 e 14 anni è 8,11, tra gli adolescenti - 5,4 (in base ai risultati del 2009). La quota di CHD rappresenta il 22% di tutte le malformazioni congenite.

La tendenza ad aumentare la prevalenza di difetti cardiaci congeniti.

- crescita di malattie ereditarie e infettive.

- degrado ambientale

- "Invecchiamento" delle donne in gravidanza, deterioramento della loro salute, "cattive abitudini", ecc.

Insieme a questo, aumenta il numero di difetti cardiaci più complessi e gravi.

Alta mortalità in CHD:

• Secondo T.V. Pariyskoy e V.I. Gikavogo (1989) a San Pietroburgo, la mortalità dei pazienti con malattia coronarica durante il primo anno di vita è del 40%, di cui tra i neonati è il 48,3%, tra i bambini di 1-3 mesi - 32,4%, 4-8 mesi - 19, 3%.
• Dopo il primo anno di vita, la mortalità da CHD diminuisce e tra i bambini di età compresa tra 1 e 15 anni, è il 5% del numero totale di pazienti nati con CHD (N.A.Belokon, V.I.Podzolkov, 1991).

Pertanto, la CHD occupa uno dei posti guida nella struttura delle cause della mortalità infantile (2-3 punti) e della disabilità infantile. Tra le malformazioni congenite che portano alla disabilità, la CHD rappresenta circa il 50% (EF Lukushkina, 2000; LI Menshikova, T. Kuzmina, 2003).

Eziologia dei difetti cardiaci congeniti

- fattori ambientali esogeni ed endogeni

L'UPS a causa di disordini genetici può verificarsi sia in isolamento che come parte di sindromi con più malformazioni congenite - MVPR:

- Sindrome di Down (trisomia 21),

- Sindrome di Patau (trisomia 13),

- Sindrome di Edwards (trisomia 18),

- Sindrome di Shereshevsky-Turner (X0).

L'ereditarietà multifattoriale poligenica è la causa della CHD nel 90% dei casi.

L'influenza di fattori esterni:

• Agenti infettivi (virus della rosolia, citomegalovirus, virus dell'herpes simplex, virus dell'influenza, enterovirus, virus di Coxsackie B, ecc.).
• Le malattie somatiche della madre, principalmente il diabete mellito, portano allo sviluppo di cardiomiopatia ipertrofica e CHD.
• Pericoli professionali e abitudini dannose per la madre (alcolismo cronico, radiazioni computerizzate, intossicazione da mercurio, piombo, esposizione a radiazioni ionizzanti, ecc.).
• Problemi ambientali
• Fattori socio-economici
• Situazioni stressanti psico-emotive.

Fattori di rischio per avere figli con malattia coronarica:

- malattie endocrine degli sposi;

- toxicosis e la minaccia di interruzione del primo trimestre di gravidanza;

- nato nella storia;

- presenza di bambini con CHD al parente più prossimo.

Solo un genetista può quantificare il rischio di avere un bambino con CHD in famiglia, ma ogni dottore può e dovrebbe dare una previsione preliminare e indirizzare i genitori alla consulenza medica e biologica.

Classificazione dei difetti cardiaci congeniti (Marder, 1953)

Gruppo emodinamico di CHD

Senza cianosi

Con cianosi

Con ipervolemia della circolazione polmonare

TMA senza stenosi polmonare, OSA, ADLV totale, doppia scarica di vasi dal ventricolo destro. Compl. Eisenmenger, levidelennost (ipoplasia del cuore sinistro)

Con ipovolemia della circolazione polmonare

Malformazioni di Fallo, TMA con stenosi polmonare, atresia tricuspide, anomalia di Ebstein,

eliminazione (ipoplasia del cuore destro)

Con ipovolemia della circolazione sistemica

Stenosi aortica, coartazione aortica, rottura dell'arco aortico

Senza disturbi emodinamici nei circoli grandi e piccoli della circolazione sanguigna

Anomalie della posizione del cuore, MARTE, doppio arco aortico, anomalie della separazione delle navi dall'arco aortico

Gruppo di lavoro 9 dei più comuni UPU (N.A.Belokon, V.P. Podzolkov, 1991)

1. Cardiopatia congenita di tipo pallido con shunt artero-venoso di sangue:

- difetto del setto ventricolare (VSD),

- difetto del setto interatriale (DMPP),

- canale dell'arteria aperta (OAD).

2. Difetti cardiaci congeniti di tipo blu con bypass circolatorio venoso-arterioso:

- trasposizione delle principali navi,

- atresia della valvola tricuspide.

3. Difetti cardiaci congeniti di tipo pallido senza scarichi di sangue, ma con ostruzione del flusso sanguigno dai ventricoli:

- stenosi della bocca dell'arteria polmonare,

- autori di stenosi della bocca,

Fasi del decorso naturale della cardiopatia congenita

I. Adattamento di fase.

La durata della fase di adattamento va da alcune settimane a 2 anni.

A causa delle peculiarità dell'emodinamica intrauterina (presenza di circolazione placentare e comunicazioni fetali), la maggior parte delle CHD non sviluppa scompenso nel feto.

Con la nascita di un bambino, il sistema cardiovascolare di un neonato si adatta alle condizioni emodinamiche extrauterine: i circoli di circolazione sanguigna si disconnettono, si stabiliscono sia l'emodinamica generale che intracardiaca, la piccola circolazione inizia a funzionare, seguita dalla chiusura graduale delle comunicazioni fetali: il dotto arterioso e la finestra ovale.

In queste condizioni, i meccanismi emodinamici ancora sottosviluppati sono spesso inadeguati e si sviluppano varie complicazioni. Le condizioni del bambino sono progressivamente e drammaticamente peggiorando, costringendolo a condurre una terapia conservativa e interventi chirurgici di emergenza.

Complicazioni della fase di adattamento della cardiopatia congenita

Nei pazienti con CHD del primo e del terzo gruppo emodinamico:

- Insufficienza circolatoria (precoce, emergenza ")

- Ipertensione polmonare precoce

- Disturbi del ritmo e della conduzione

Nei pazienti con malattia coronarica cianotica:

- Crisi Odyshechno-cyanotic (hypoxemic).

- Violazione della circolazione cerebrale.

Per ogni CHD, il rischio di sviluppare un'endocardite batterica è alto.

2. La fase di compensazione relativa (la fase del benessere immaginario). Dura da diversi mesi a decenni.

Questo periodo è caratterizzato dalla connessione di un gran numero di meccanismi di compensazione al fine di garantire l'esistenza dell'organismo in condizioni di alterata dinamica emodinamica.

Meccanismi compensatori cardiaci ed extracardiaci sono distinti.

Per il cuore includono:

- aumento dell'attività degli enzimi del ciclo di ossidazione aerobica (succinato deidrogenasi);

- l'entrata in vigore del metabolismo anaerobico;

I meccanismi di compensazione extracardiaca includono:

- attivazione del livello simpatico dell'ANS, che porta ad un aumento del numero di battiti cardiaci e centralizzazione della circolazione sanguigna;

- aumento dell'attività del sistema renina-angiotensina-aldosterone, con conseguente aumento della pressione sanguigna e mantenimento di un'adeguata fornitura di sangue agli organi vitali, e la ritenzione idrica porta ad un aumento del volume ematico circolante.

Allo stesso tempo, il fattore atriale natriuretico resiste alla ritenzione di liquidi in eccesso nel corpo e alla formazione di edema;

- la stimolazione dell'eritropoietina porta ad un aumento del numero di eritrociti ed emoglobina e, quindi, ad un aumento della capacità di ossigeno del sangue.

Complicazioni della fase di compensazione relativa

• Endocardite batterica.
• Disturbi del ritmo e della conduzione.
• Anemia relativa.

3. Decompensazione di fase (fase terminale).

Questo periodo è caratterizzato dall'esaurimento dei meccanismi compensatori e dallo sviluppo dell'insufficienza cardiaca, refrattario al trattamento; la formazione di cambiamenti irreversibili negli organi interni.

Complicazioni della fase di scompenso della CHD (fase terminale)

In pazienti con CHD prima e terza

• Insufficienza circolatoria cronica.
• Ipertensione polmonare
• Duchenne.
• Disturbi del ritmo e della conduzione.

Nei pazienti con malattia coronarica cianotica:

• Violazione della circolazione cerebrale.
• Anemia relativa.
• Vasculite emorragica ipossica
• Sindrome epato-renale.
• Artrite ipossica

Nei pazienti con malformazioni aortiche:

• Ipertensione.
• Sindrome di angina pectoris.

Con tutte le CHD, rimane il rischio di endocardite batterica.

Diagnosi prenatale e valutazione prenatale della gravità della cardiopatia congenita

Per alcuni bambini con CHD, gli interventi chirurgici di emergenza devono essere eseguiti nelle prime ore dopo la nascita. Pertanto, la diagnosi prenatale e la valutazione prenatale della gravità della CHD sono talvolta cruciali per fornire al bambino un'assistenza tempestiva specializzata (inclusa la cardiochirurgia).

La diagnosi prenatale del feto mediante ultrasuoni (ecografia) è attualmente in fase di pianificazione per tutte le donne in gravidanza alle 10-12, 20-22 e 32-34 settimane di gestazione. Tra la vasta lista di obiettivi di questo studio - la diagnosi di malformazioni, comprese le malformazioni del sistema cardiovascolare.

Le cardiopatie congenite prenatali identificate per gravità e rischio di prognosi sfavorevole sono suddivise in 5 categorie

Difetti cardiaci della prima e della seconda categoria, in particolare, trasposizione delle arterie principali (TMA), doppia scarica vascolare dal ventricolo destro, tronco arterioso comune, estremo grado del tetrado di Fallot, atresia polmonare con agegenia della valvola, interruzione dell'arco aortico, ecc. situazioni nel periodo neonatale e durante l'infanzia. I bambini con questi difetti cardiaci dovrebbero entrare nel campo visivo del cardiologo e del cardiochirurgo immediatamente dopo la nascita.

A Mosca, sulla base del City Clinical Hospital No. 67, è stato istituito un dipartimento specializzato in cui le donne che sono gravide di feto con una variante "critica" di CHD sono ricoverate in ospedale per la consegna. Se necessario, il neonato viene immediatamente trasportato per un trattamento chirurgico presso il Centro scientifico per la chirurgia cardiovascolare. Bakuleva.

Con alcuni difetti cardiaci del primo gruppo e allo stadio attuale dello sviluppo della cardiochirurgia, è impossibile eseguire una correzione chirurgica completa. Sono accompagnati da un'elevata mortalità naturale e postoperatoria. Se tali difetti vengono prenatalmente rivelati, allora sorge la domanda sull'aborto (!?).

La terza categoria è una CHD relativamente semplice, che non minaccia la vita del paziente immediatamente dopo la nascita: (fibrillazione di piccolo diametro, VSD muscolare, stenosi aortica o polmonare moderata, destrocardia isolata, valvola aortica a doppia foglia). Nella maggior parte dei casi, questi CHD sono soggetti a un follow-up e una correzione chirurgica pianificata. La prognosi è favorevole
Quarta categoria: cardiomiopatia; aritmie isolate, tumori cardiaci. Questa patologia è soggetta a trattamento terapeutico. Per l'intervento chirurgico fatto ricorso solo nel caso di un corso maligno della malattia.
La quinta categoria include le comunicazioni fetali. Dopo la nascita, sono considerati come patologia durante la persistenza (cioè, se rimangono aperti), a partire da una certa età del bambino.

Diagnosi precoce postnatale della cardiopatia congenita

Sintomi clinici allarmanti per CHD nei neonati:

(neonatologo dell'ospedale di maternità e reparti di patologia neonatale)

1. Cianosi centrale dalla nascita o dopo un po 'di tempo, che non viene eliminata dall'appuntamento dell'ossigeno.

2. Il rumore sopra l'area del cuore può essere un segno di un difetto, ma il bambino può anche avere rumore e rumore fisiologici associati alla persistenza delle comunicazioni fetali. Inoltre, i difetti cardiaci più gravi spesso non sono accompagnati da rumore.

3. tachicardia permanente o bradicardia, non correlata alla patologia neurologica o alla condizione somatica.

4. Tachipnea più di 60 al minuto, incluso in un sogno, con o senza contrazione dei luoghi conformi del torace.

5. Sintomi di insufficienza circolatoria (compreso epatomegalia, edema, oliguria).

6. Ritmo cardiaco irregolare.

7. Riduzione o assenza di pulsazione negli arti inferiori (CA);

8. indebolimento generalizzato dell'impulso - sospetto di ipoplasia del cuore sinistro o shock circolatorio.

9. Impulso "alto" - sospetto di una scarica di sangue dall'aorta con bassa pressione diastolica (OAP, OSA).

Test aggiuntivi per sospetta malattia coronarica nel periodo neonatale:

1. Il test iperossico è positivo per la cianosi della genesi centrale. Nella CHD con shunt destro-sinistro del sangue, la cianosi precoce comune ha un'origine centrale ed è causata dallo scarico di sangue venoso nella circolazione sistemica e da una diminuzione del contenuto parziale di ossigeno nel sangue arterioso. Un neonato con grave cianosi generale viene inalato con il 100% di ossigeno attraverso una maschera per 10-15 minuti sotto il controllo di un test del gas del sangue. Con la CHD, la cianosi non diminuisce o diminuisce leggermente. I risultati del test devono essere considerati insieme ad altri segni diagnostici.
2. ECG, ecocardiogramma, radiografia degli organi del torace in 3 proiezioni (frontale, destra e sinistra perednekosy).
3. Misurazione della pressione arteriosa nella spalla e nelle arterie femorali.

Criteri per la diagnosi di VPS nell'infanzia e nella prima età (pediatra locale, medico di famiglia, cardiologo pediatrico)

• Dati clinici: cianosi, mancanza di respiro, ritardo nello sviluppo fisico, sintomi di scompenso cardiaco, gobba cardiaca, cardiomegalia, alterazione del ritmo cardiaco e del ritmo, rumore organico, alterazione della pressione sanguigna.
• Elettrocardiografia: la posizione della posta elettronica. asse cardiaco, ipertrofia miocardica, alterazioni dismetaboliche nel miocardio.
• EHOKgr.
• Cambiamenti nelle radiografie degli organi della cavità toracica.
• Ipossiemia arteriosa (in termini di gas del sangue).

EUMK Pediatrics / 5. Manuali metodici / Lech a 6 portate / Malformazioni congenite e anomalie dello sviluppo

Arricchimento della circolazione polmonare (ICC)

Drenaggio anormale delle vene polmonari, comunicazione atrioventricolare incompleta

Trasposizione di grandi vasi (TMS), FPP, tronco arterioso comune, ventricolo singolo del cuore

Stenosi isolata dell'arteria polmonare (SLA)

TMS + ALA, tetrade di Fallot, tricuspide

atresia, malattia di Ebstein, falso SLA

flusso di sangue nel BPC

Stenosi aortica (SA), coartazione aortica

anello vascolare - DDA,

Malattia di Tolochinov - Roger.

Difetti del setto interatriale (ASD).

I difetti del setto atriale sono un gruppo di CHD, che sono caratterizzati dalla presenza di comunicazioni anomale tra due camere atriali. Le DMP costituiscono un gruppo eterogeneo di sviluppo embrionale anormale del setto interatriale e dei cuscinetti endocardici. Differiscono nella posizione del difetto (centrale, superiore, inferiore, posteriore, anteriore), delle sue dimensioni (da una piccola apertura a fessura, per esempio, se l'apertura ovale non riesce a collassare, fino a quando la completa assenza dell'MPP è un atrio singolo) e il numero di difetti (da uno a due plurale). Anche i difetti sono localizzati in modo diseguale rispetto alle bocche delle vene cave superiori e inferiori: i difetti superiori si trovano all'imboccatura della vena cava superiore, i difetti inferiori sono sopra la bocca della vena cava inferiore, mentre i difetti multipli sono spesso localizzati centralmente (Burakovsky V.I e altri., 1996). Il DMPP è spesso combinato con l'afflusso anomalo (drenaggio) delle vene: la vena cava superiore sinistra, che scorre nell'atrio sinistro; con anormale drenaggio parziale delle vene polmonari destra nell'atrio destro, ecc. Queste caratteristiche sono anche in grado di modificare la natura e il grado dei disturbi emodinamici (Bangle G., 1980).

Secondo la genesi embriologica, cioè, a seconda della natura e del grado di sottosviluppo delle partizioni interatriali primarie e secondarie e dei cuscinetti endocardici, si distinguono i difetti primari, secondari e l'assenza totale di MPP (il singolo atrio comune, il cuore a tre camere).

La paralisi cerebrale primaria si verifica a causa del sottosviluppo del WFP primario e della conservazione della comunicazione primaria tra gli atri. Sono più spesso (4: 1) in combinazione con un canale atrioventricolare comune aperto e difetti delle valvole atrioventricolari. Il DMPP primario è, di regola, un grande difetto (1 / 3-1 / 2 della partizione), che si trova nella parte inferiore della partizione. Il bordo inferiore del difetto non ha tessuto del setto ed è formato da un setto tra le valvole atrioventricolari.

Le DMP secondarie sorgono a causa del sottosviluppo del PPM secondario, pertanto, di solito sono completamente circondate da un bordo del tessuto settale e nella parte inferiore sono sempre separate dal bordo dell'MPP dal setto situato tra due valvole atrioventricolari. La dimensione del difetto varia entro limiti abbastanza ampi - da 2-5 a 20-30 mm di diametro. Nella maggior parte dei casi, il difetto si trova al centro dell'MPP (65-67%); meno spesso - nella parte superiore (5-7%) e molto raramente - nella parte posteriore (2,5%) e nella parte anteriore della partizione (Bangle G., 1980; Burakovsky V.I. e altri., 1996).

L'unico atrio (comune) è formato come risultato di un sottosviluppo nel periodo embrionale o della completa assenza di MPP primarie e secondarie e della presenza di un grande difetto uguale nell'area all'intero MPP. Allo stesso tempo, vengono preservate due orecchie atriali e la struttura differenziale delle pareti destra e sinistra dell'atrio. Poiché lo sviluppo del PPM primario e dei cuscinetti endocardici è compromesso, il difetto è solitamente combinato con un difetto nella formazione delle valvole atrioventricolari e pertanto può essere considerato una delle forme di OAVC. Con questo vizio, spesso si osserva asplenia.

Relativamente spesso (15% dei casi) il DMPP è combinato con altre anomalie dello sviluppo congenito, ad esempio la sindrome familiare di Holt-Oram (cuore-arto, displasia digitale-atriale), che è probabilmente il risultato di una mutazione del gene, con conseguente interruzione della normale differenziazione simultanea cuore e arti superiori. Il più comune DMPP secondario con ipoplasia e talvolta aplasia delle ossa della mano, di solito la sinistra (Holt M., Oram S., 1960). Ci sono anche casi familiari di DMP in combinazione con un blocco atrioventricolare (Porter J.C. et al, 1995).

La prevalenza di DMPP varia in un ampio intervallo - dal 5% al ​​37,1%. Ciò è probabilmente dovuto al diverso contingente di età dell'esaminato e alla complessità della diagnosi precoce e della diagnosi di malformazione nei bambini piccoli. Negli adulti, DMPD è considerato il difetto più comune, rappresentando il 20-37% (Meshalkin, EN e altri, 1978; Minkin, RB, 1994), e per i bambini, rappresenta il 7,8-11%; secondo e terzo posto nella frequenza di occorrenza (Pariyskaya TV, Gikaviy V.I., 1989; Burakovsky V.I. et al., 1996). Il DMPP è una patologia prevalente soprattutto tra le donne (il rapporto tra donne e uomini va da 1,5: 1 a 3,5: 1) (Porter J.S. et al., 1995).

Il decorso naturale della malattia e la prognosi sono determinati dalla dimensione del difetto e dalla dimensione della scarica artero-venosa. I bambini con DMPP secondario e basso numero di emocomponenti si sviluppano normalmente, non si lamentano, per molti anni mantengono le prestazioni fisiche ei primi sintomi di problemi a volte vengono alla luce solo nella terza decade di vita. Tuttavia, la malattia progredisce rapidamente, e la maggior parte dei pazienti muore prima dei 40 anni, e quelli che vivono - a 50 anni diventano disabili (Bankl G., 1980).

La mortalità infantile è principalmente causata dal DMPP primario e (o) dalla presenza di DMPP e ADLV, da difetti delle valvole atrioventricolari, ecc., Nonché dalla combinazione di DMPP con altre anomalie congenite extracardiache. Le cause dirette di morte sono spesso infezioni virali gravi, polmonite ricorrente e infezioni intestinali.

I DMPP sono meno probabili rispetto a quelli di altre malattie coronariche complicate da endocardite infettiva, sebbene i reumatismi in questi pazienti si verifichino relativamente spesso nel 10% dei casi (Parijskaya TV, Gikavyi V.I., 1989).

Difetti del setto interventricolare (VSD).

Un difetto del setto ventricolare isolato è una comunicazione anormale congenita tra i due ventricoli del cuore, che è il risultato del sottosviluppo di una IVS ai suoi vari livelli. Il difetto è uno dei CHD più frequenti nei bambini e si verifica, secondo vari autori (internisti, chirurghi, patologi) nell'11-48% dei casi (Parijskaya TV, Gikavyi V.I., 1989; Burakovsky V.I. e altri., 1996; Bangle G., 1980; Graham TR, Gutgessell HP, 1995, ecc.).

MZhP consiste principalmente di tessuto muscolare e solo nella parte superiore è rappresentato da una piccola porzione di tessuto fibroso sotto forma di setto membranoso (membranoso). La muscolatura (parte centrale) è prevalentemente liscia e la parte inferiore è più ruvida, trabecolare. In accordo con le stesse sezioni del ventricolo destro, lo IUS è diviso in un ingresso (ingresso, nella parte posteriore del setto), un muscolo (trabecolare, nella parte centrale e inferiore del setto) e uno scarico (nella parte anteriore e superiore).

Difetti MZhP possono verificarsi al confine, alla giunzione di varie parti della partizione a causa del loro sottosviluppo. Nell'area della parte membranosa del setto dovuta alla conservazione dell'apertura interventricolare primaria (in questo caso, il diametro del difetto è quasi uguale alla dimensione del setto membranoso); nella muscolatura liscia e nelle parti trabecolari del setto muscolare, quando tutti i lati del difetto sono formati solo dal tessuto muscolare.

Ci sono molte classificazioni di VSD, ma il più conveniente e ragionevole è R.Anderson e J.Becker (1983), che tiene conto non solo della posizione topografica dei difetti, ma anche della loro connessione con il sistema di conduzione cardiaca e le strutture anatomiche circostanti (valvole atrioventricolari, valvole aorta e arteria polmonare).

Ci sono i seguenti difetti MZHP:

1) fornitura (tipo AVK) perimembranoso;

2) afflusso, subtricuspide, trabecolare, perimembranoso;

3) afflusso, centrale, trabecolare;

4) ottochny, subaortico, infundibolare, perimembranoso;

5) ottochny, sublegal, perimembranoso;

6) podortalny suborticular, infundibular;

7) ottochny, nadgrebeshkovy infundibular;

8) apicale, trabecolare;

9) assenza o IYP rudimentale.

Una caratteristica importante della localizzazione del VSD è la loro relazione con il sistema di conduzione cardiaca. Il VSD può essere combinato con blocchi atrioventricolari incompleti e completi, a causa della rottura della normale topografia del fascio di atrioventricolare, inoltre, il sistema di conduzione cardiaca può essere danneggiato durante la correzione chirurgica del difetto.

Con il VSD, possono essere rilevate anche altre anomalie cardiache: DMPP (circa il 20% dei casi); OAP (20%); CoA (12%); SA (5%); insufficienza della valvola aortica congenita (2,5-4,5%); NMC congenito (2%), estremamente raramente - SLA, ADLV, ecc. (Bangle G., 1980).

Nel 24-53% dei casi, è combinato con anomalie extracardiache - malattia di Down (15%); difetti degli arti (15%); difetti renali (8%); labbro leporino e schisi del palato duro (8%) (GrahamT., Gutgessell H., 1995).

Corrente e previsione. La VSD si riferisce a difetti che subiscono una trasformazione significativa a seconda delle dimensioni e della posizione del difetto e della durata della malattia.

I difetti di piccole dimensioni, specialmente quelli situati nella parte inferiore del muscolo del setto, tendono a chiudersi spontaneamente. Nel 25-60% dei pazienti, i piccoli difetti si chiudono in 1-4 anni di vita, ma la chiusura spontanea è possibile anche in età avanzata. Molto meno spesso (approssimativamente nel 10% dei pazienti) c'è una chiusura di difetti di dimensioni medie e anche grandi (Litasova E.S., 1983; Burakovsky V.I e altri, 1996; Bankl G., 1980). La chiusura di un difetto nella parte muscolare e trabecolare del setto è dovuta alla crescita del tessuto muscolare circostante, che chiude il difetto durante la sistole. Inoltre, quando il bambino cresce, il piccolo difetto è quasi completamente ridotto, e il suo effetto sull'emodinamica scompare a causa della crescita e dell'aumento delle dimensioni delle camere cardiache. La chiusura del difetto può verificarsi a causa della copertura del difetto con ulteriore tessuto della valvola tricuspide, formazione di un aneurisma del setto membranoso, sviluppo di fibrosi dei bordi del difetto, prolasso di una delle cuspidi della valvola aortica (Belokon NA, Podzolkov V. P., 1991; Anderson RH et al., 1983). Con difetti medi e grandi di MZhP, che si verificano con una grande scarica da sinistra a destra, e un lungo decorso del difetto, la sindrome di Eisenmenger (reazione) della localizzazione subaortica, l'espansione dell'arteria polmonare, l'ipertensione nella circolazione polmonare, si sviluppa inevitabilmente.

Altre complicanze della malattia sono l'insufficienza cardiaca, la polmonite congestizia-batterica ricorrente, la distrofia e il ritardo dello sviluppo fisico, la stratificazione dell'endocardite infettiva, il ritmo cardiaco e i disturbi della conduzione, il tromboembolismo.

Con difetti medi e grandi, il 50-80% dei pazienti muore prima dell'età di 1 anno e la maggior parte muore prima del sesto mese di vita. La principale causa di morte è l'insufficienza cardiaca, soprattutto sullo sfondo della polmonite batterica stratificata. Endocardite batterica, aritmie cardiache, complicazioni tromboemboliche causano la morte di circa il 10% dei pazienti, più spesso rispetto ai bambini più grandi. È importante sottolineare che anche con un decorso favorevole di difetto con una piccola dimensione del difetto o con la sua chiusura spontanea, i bambini dovrebbero sempre essere a carico del cardiologo dispensario, poiché possono avere complicazioni dal sistema cardiaco sotto forma di disturbi cardiaci e disturbi della conduzione in diversi periodi della vita. e anche in condizioni avverse, più spesso che nei bambini sani, si sviluppa l'endocardite infettiva.

Difetti cardiaci congeniti

I difetti cardiaci congeniti sono un gruppo di malattie associate alla presenza di difetti anatomici del cuore, del suo apparato valvolare o dei vasi che si alzano nel periodo prenatale, portando a cambiamenti nell'emodinamica intracardiaca e sistemica. Le manifestazioni di cardiopatia congenita dipendono dal suo tipo; I sintomi più caratteristici includono pallore o cianosi della pelle, soffio cardiaco, ritardo dello sviluppo fisico, segni di insufficienza respiratoria e cardiaca. Se si sospetta una cardiopatia congenita, vengono eseguiti un ECG, PCG, raggi X, ecocardiografia, cateterizzazione cardiaca e aortografia, cardiografia, risonanza magnetica cardiaca, ecc.. Il più delle volte, la cardiopatia congenita viene utilizzata per la correzione chirurgica dell'anomalia rilevata.

Difetti cardiaci congeniti

I difetti cardiaci congeniti sono un gruppo molto ampio e diversificato di malattie del cuore e delle grandi vasi, accompagnato da cambiamenti nel flusso sanguigno, sovraccarico cardiaco e insufficienza. L'incidenza di difetti cardiaci congeniti è elevata e, secondo vari autori, varia dallo 0,8 all'1,2% tra tutti i neonati. I difetti cardiaci congeniti costituiscono il 10-30% di tutte le anomalie congenite. Il gruppo di difetti cardiaci congeniti comprende sia disturbi relativamente minori dello sviluppo del cuore e dei vasi sanguigni, sia forme gravi di malattie cardiache che sono incompatibili con la vita.

Molti tipi di difetti cardiaci congeniti si trovano non solo in isolamento, ma anche in varie combinazioni tra loro, il che appesantisce notevolmente la struttura del difetto. In circa un terzo dei casi, le anormalità cardiache sono associate a difetti congeniti extracardiaci del sistema nervoso centrale, sistema muscolo-scheletrico, tratto gastrointestinale, sistema urinario, ecc.

Le varianti più frequenti di cardiopatie congenite che si verificano in cardiologia includono difetti interventricolari del setto (VSD) - 20%, difetti del setto interatriale (DMPP), stenosi aortica, coartazione aortica, dotto arterioso aperto (OAD), trasposizione di grandi vasi maggiori (TCS), stenosi polmonare (10-15% ciascuno).

Cause di cardiopatia congenita

L'eziologia dei difetti cardiaci congeniti può essere causata da anomalie cromosomiche (5%), mutazione genetica (2-3%), influenza di fattori ambientali (1-2%) e predisposizione poligenico-multifattoriale (90%).

Vari tipi di aberrazioni cromosomiche portano a cambiamenti quantitativi e strutturali nei cromosomi. Nei riarrangiamenti cromosomici, si notano diverse anomalie dello sviluppo polisistemico, inclusi difetti cardiaci congeniti. Nel caso di trisomia autosomica, i difetti del setto atriale o interventricolare e la loro combinazione sono i difetti cardiaci più frequenti; con anomalie dei cromosomi sessuali, i difetti cardiaci congeniti sono meno comuni e sono rappresentati principalmente dalla coartazione aortica o da un difetto del setto ventricolare.

Difetti cardiaci congeniti causati da mutazioni di singoli geni sono anche combinati nella maggior parte dei casi con anomalie di altri organi interni. In questi casi, i difetti cardiaci fanno parte di sindromi autosomiche dominanti (Sindrome di Marfan, Holt-Oram, Crouzon, Noonan, ecc.), Sindromi autosomiche recessive (sindrome di Cartagener, Carpenter's, Roberts, Gurler, ecc.) cromosoma (sindromi di Golttsa, Aaze, Gunter, ecc.).

Tra i fattori dannosi dell'ambiente per lo sviluppo di difetti cardiaci congeniti portano a malattie virali della donna incinta, radiazioni ionizzanti, alcuni farmaci, abitudini materne, rischi professionali. Il periodo critico di effetti avversi sul feto sono i primi 3 mesi di gravidanza in cui si verifica l'organogenesi fetale.

L'infezione fetale del feto con il virus della rosolia provoca il più delle volte una triade di anomalie: glaucoma o cataratta, sordità, difetti cardiaci congeniti (Fallot tetrad, trasposizione dei grandi vasi, dotto arterioso aperto, tronco arterioso comune, difetti valvolari, stenosi polmonare, DMD, ecc.). Di solito si verificano anche microcefalia, compromissione dello sviluppo delle ossa del cranio e dello scheletro, l'arretrato nello sviluppo mentale e fisico.

La struttura della sindrome da alcol embrio-fetale comprende solitamente difetti del setto ventricolare e interatriale, un dotto arterioso aperto. È stato dimostrato che gli effetti teratogeni sul sistema cardiovascolare del feto hanno anfetamine che portano alla trasposizione delle grandi navi e del VSD; anticonvulsivanti, che contribuiscono allo sviluppo della stenosi aortica e dell'arteria polmonare, della coartazione aortica, del dotto arterioso, del gruppo di Fallot, dell'ipoplasia del cuore sinistro; preparazioni al litio che causano atresia della valvola tricuspide, anomalia di Ebstein, DMPP; progestinici che causano il gruppo di Fallot, altri complessi difetti cardiaci congeniti.

Nelle donne con pre-diabete o diabete, i bambini con difetti cardiaci congeniti nascono più spesso rispetto alle madri sane. In questo caso, il feto di solito forma un VSD o trasposizione di grandi vasi. La probabilità di avere un bambino con cardiopatia congenita in una donna con reumatismo è del 25%.

Oltre alle cause immediate, vengono identificati i fattori di rischio per la formazione di anomalie cardiache nel feto. Questi includono l'età di una donna incinta di età inferiore ai 15-17 anni e più vecchia di 40 anni, la tossicosi del primo trimestre, la minaccia di aborto spontaneo, disturbi endocrini della madre, casi di parto prematuro nella storia, la presenza in famiglia di altri bambini e parenti stretti con difetti cardiaci congeniti.

Classificazione dei difetti cardiaci congeniti

Ci sono diverse varianti di classificazioni di difetti cardiaci congeniti, basati sul principio dei cambiamenti emodinamici. Prendendo in considerazione l'effetto del difetto sul flusso sanguigno polmonare, rilasciano:

• difetti cardiaci congeniti con flusso sanguigno invariato (o lievemente alterato) nella circolazione polmonare: atresia della valvola aortica, stenosi aortica, insufficienza valvolare polmonare, difetti mitralici (insufficienza valvolare e stenosi), coartazione dell'aorta dell'adulto, cuore tre-atriale, ecc.
• difetti cardiaci congeniti con aumento del flusso sanguigno nei polmoni: non portano allo sviluppo della cianosi precoce (dotto arterioso aperto, DMPP, VSD, fistola aorto-polmonare, coartazione dell'aorta di un tipo di bambino, sindrome di Lutambas) condotto con ipertensione polmonare)
• difetti cardiaci congeniti con flusso sanguigno impoverito nei polmoni: non porta allo sviluppo di cianosi (stenosi dell'arteria polmonare isolata), portando allo sviluppo di cianosi (difetti cardiaci complessi - malattia di Fallot, ipoplasia del ventricolo destro, anomalia di Ebstein)
• difetti cardiaci congeniti combinati, in cui sono interrotte le relazioni anatomiche tra vasi grandi e diverse parti del cuore: trasposizione delle arterie principali, tronco arterioso comune, anomalia di Taussig-Bing, scarico dell'aorta e tronco polmonare da un ventricolo, ecc.

Nella cardiologia pratica, viene utilizzata la divisione dei difetti cardiaci congeniti in 3 gruppi: tipo "blu" (cianotico) di difetti con shunt venoso-arterioso (triade di Fallo, gruppo di quattro di Fallo, trasposizione di grandi vasi, atresia tricuspide); Difetti di tipo "pallido" con scarica artero-venosa (difetti del setto, dotto arterioso aperto); difetti con un ostacolo sulla via del rilascio di sangue dai ventricoli (stenosi aortica e polmonare, coartazione dell'aorta).

Disturbi emodinamici nei difetti cardiaci congeniti

Di conseguenza, le suddette ragioni per il feto in via di sviluppo possono interrompere la corretta formazione delle strutture cardiache, con conseguente chiusura incompleta o prematura delle membrane tra i ventricoli e gli atri, formazione inadeguata della valvola, rotazione insufficiente del tubo cardiaco primario e sottosviluppo dei ventricoli, posizione anormale dei vasi, ecc. In alcuni bambini, il dotto arterioso e la finestra ovale, che nel periodo prenatale funzionano in ordine fisiologico, rimangono aperti.

A causa delle caratteristiche dell'emodinamica prenatale, la circolazione sanguigna del feto in via di sviluppo, di regola, non presenta difetti cardiaci congeniti. I difetti cardiaci congeniti si verificano nei bambini subito dopo la nascita o dopo un certo periodo di tempo, che dipende dalla tempistica della chiusura del messaggio tra i cerchi grandi e piccoli della circolazione sanguigna, la gravità dell'ipertensione polmonare, la pressione nel sistema dell'arteria polmonare, la direzione e il volume della perdita di sangue, le capacità individuali adattative e compensative il corpo del bambino. Spesso un'infezione respiratoria o qualche altra malattia porta allo sviluppo di disordini emodinamici gravi in ​​difetti cardiaci congeniti.

In caso di cardiopatia congenita di tipo pallido con scarica artero-venosa, l'ipertensione circolatoria si sviluppa a causa dell'ipervolemia; in caso di difetti blu con shunt venoso-arterioso, l'ipossiemia si verifica nei pazienti.

Circa il 50% dei bambini con una grande fuoriuscita di sangue nella circolazione polmonare muoiono senza chirurgia cardiaca nel primo anno di vita a causa di insufficienza cardiaca. Nei bambini che hanno superato questa linea critica, lo scarico di sangue nel circolo piccolo diminuisce, lo stato di salute si stabilizza, tuttavia, i processi sclerotici nei vasi dei polmoni progrediscono gradualmente, causando l'ipertensione polmonare.

Nelle cardiopatie congenite cianotiche, lo scarico venoso di sangue o la sua miscela porta a sovraccarico di grandi dimensioni e ipovolemia del circolo ristretto di circolazione sanguigna, causando una diminuzione della saturazione di ossigeno nel sangue (ipossiemia) e la comparsa di cianosi della pelle e delle mucose. Per migliorare la ventilazione e la perfusione organica, la rete circolatoria collaterale si sviluppa, quindi, nonostante i forti disturbi emodinamici, le condizioni del paziente possono rimanere soddisfacenti per lungo tempo. Man mano che i meccanismi compensatori si esauriscono, a causa della prolungata iperfunzione del miocardio, si sviluppano nel distrofia muscolare gravi alterazioni irreversibili. Nelle cardiopatie congenite cianotiche, la chirurgia è indicata nella prima infanzia.

I sintomi della cardiopatia congenita

Le manifestazioni cliniche e il decorso dei difetti cardiaci congeniti sono determinati dal tipo di anormalità, dalla natura dei disturbi emodinamici e dai tempi dello sviluppo di scompenso circolatorio.

Nei neonati con cardiopatie congenite cianotiche, si nota cianosi (cianosi) della pelle e delle mucose. La cianosi aumenta con la minima tensione: succhiare, piangere bambino. I difetti del cuore bianchi si manifestano con l'emolliente della pelle, il raffreddamento degli arti.

I bambini con difetti cardiaci congeniti sono generalmente irrequieti, si rifiutano di allattare al seno, si stancano rapidamente nel processo di alimentazione. Sviluppano sudorazione, tachicardia, aritmie, mancanza di respiro, gonfiore e pulsazione dei vasi del collo. Nei disturbi cronici della circolazione sanguigna, i bambini rimangono indietro in termini di aumento di peso, altezza e sviluppo fisico. Nelle cardiopatie congenite, i suoni del cuore si sentono di solito subito dopo la nascita. Ulteriori segni di insufficienza cardiaca (edema, cardiomegalia, ipotrofia cardiogenica, epatomegalia, ecc.) Sono stati trovati.

Complicazioni di difetti cardiaci congeniti possono essere endocardite batterica, policitemia, trombosi vascolare periferica e tromboembolia cerebrale vascolare, polmonite congestizia, stati sincopali, attacchi cianotici non analizzati, sindrome anginosa o infarto del miocardio.

Diagnosi di cardiopatia congenita

L'identificazione dei difetti cardiaci congeniti viene effettuata attraverso un esame completo. Quando si esamina un bambino, si osserva la colorazione della pelle: la presenza o l'assenza di cianosi, la sua natura (periferica, generalizzata). L'auscultazione del cuore rivela spesso un cambiamento (indebolimento, amplificazione o scissione) dei toni cardiaci, la presenza di rumore, ecc. L'esame fisico per sospetta cardiopatia congenita è completato da diagnostica strumentale - elettrocardiografia (ECG), fonocardiografia (PCG), radiografia del torace, ecocardiografia ( l'ecocardiografia).

L'ECG può rivelare l'ipertrofia di varie parti del cuore, la deviazione patologica di EOS, la presenza di aritmie e disturbi della conduzione, che, insieme ai dati di altri metodi di esame clinico, ci permettono di giudicare la gravità della cardiopatia congenita. Con l'ausilio del monitoraggio giornaliero dell'ECG di Holter, vengono rilevati i disturbi del ritmo e della conduzione latenti. Attraverso PCG, la natura, la durata e la localizzazione dei toni cardiaci e dei rumori vengono valutate con maggiore attenzione e accuratezza. I dati radiografici degli organi del torace completano i metodi precedenti valutando lo stato della circolazione polmonare, la posizione, la forma e le dimensioni del cuore, i cambiamenti in altri organi (polmoni, pleura, colonna vertebrale). Durante l'ecocardiografia, difetti anatomici delle pareti e valvole cardiache, viene visualizzata la posizione delle grandi navi e viene valutata la contrattilità del miocardio.

Con cardiopatie congenite complesse e ipertensione polmonare concomitante, per una diagnosi anatomica ed emodinamica accurata, è necessario eseguire il sondaggio della cavità cardiaca e l'angiocardiografia.

Trattamento di difetti cardiaci congeniti

Il problema più difficile nella cardiologia pediatrica è il trattamento chirurgico delle cardiopatie congenite nei bambini del primo anno di vita. La maggior parte delle operazioni nella prima infanzia vengono eseguite per cardiopatie congenite cianotiche. In assenza di segni di insufficienza cardiaca nel neonato, moderata gravità della cianosi, la chirurgia può essere ritardata. Il monitoraggio dei bambini con difetti cardiaci congeniti viene eseguito da un cardiologo e un cardiochirurgo.

Il trattamento specifico in ciascun caso dipende dal tipo e dalla gravità della cardiopatia congenita. La chirurgia per difetti congeniti delle pareti cardiache (VSD, DMPP) può includere la chirurgia plastica o la chiusura del setto, l'occlusione endovascolare del difetto. In presenza di grave ipossiemia nei bambini con difetti cardiaci congeniti, il primo stadio è un intervento palliativo, che implica l'imposizione di vari tipi di anastomosi intersistema. Tale tattica migliora l'ossigenazione del sangue, riduce il rischio di complicanze, consente una correzione radicale in condizioni più favorevoli. Nei difetti aortici, la resezione o la dilatazione del palloncino della coartazione aortica, la stenosi aortica, ecc. Vengono eseguite. In OAD, viene ligato. Il trattamento della stenosi dell'arteria polmonare è la valvuloplastica aperta o endovascolare, ecc.

Difetti cardiaci congeniti anatomicamente complessi, in cui la chirurgia radicale non è possibile, richiedono una correzione emodinamica, cioè la separazione del flusso sanguigno arterioso e venoso senza eliminare il difetto anatomico. In questi casi, possono essere eseguite operazioni di Fonten, Senning, Senape, ecc. Difetti gravi che non sono suscettibili di trattamento chirurgico richiedono un trapianto di cuore.

Il trattamento conservativo dei difetti cardiaci congeniti può includere il trattamento sintomatico di attacchi cianotici insalubri, insufficienza ventricolare sinistra acuta (asma cardiaco, edema polmonare), insufficienza cardiaca cronica, ischemia miocardica, aritmie.

Prognosi e prevenzione dei difetti cardiaci congeniti

Nella struttura della mortalità nei neonati, i difetti cardiaci congeniti sono al primo posto. Senza la fornitura di cardiochirurgia qualificata durante il primo anno di vita, il 50-75% dei bambini muore. Nel periodo di compensazione (2-3 anni), la mortalità è ridotta al 5%. La diagnosi precoce e la correzione delle cardiopatie congenite possono migliorare significativamente la prognosi.

La prevenzione delle cardiopatie congenite richiede un'attenta pianificazione della gravidanza, l'eliminazione degli effetti avversi sul feto, la consulenza medica e genetica e il lavoro di sensibilizzazione tra le donne a rischio di avere bambini con malattie cardiache, il problema della diagnosi prenatale della malformazione (ecografia, biopsia corionica, amniocentesi) e indicazioni per l'aborto. Il mantenimento della gravidanza nelle donne con cardiopatia congenita richiede una maggiore attenzione da parte dell'ostetrico-ginecologo e cardiologo.