Policitemia: stadi e sintomi della malattia, diagnostica dell'apparato e metodi terapeutici

Gli ematologi sanno che questa malattia è difficile da trattare e presenta complicazioni pericolose. La policitemia è caratterizzata da cambiamenti nella composizione del sangue che influenzano la salute del paziente. Come si sviluppa la patologia, quali sono i sintomi caratterizzati da? Apprendi metodi diagnostici, trattamenti, farmaci, previsioni di vita per il paziente.

Cos'è la policitemia

Gli uomini sono più suscettibili alla malattia rispetto alle donne e le persone di mezza età sono più spesso malate. La policitemia è una patologia autosomica recessiva in cui il numero di globuli rossi - cellule del sangue - aumenta nel sangue per vari motivi. La malattia ha altri nomi - erythrocytosis, polycnemia, malattia di Vaquez, erythremia, il suo codice di ICD-10 è D45. Per la malattia sono caratterizzati da:

• splenomegalia - un aumento significativo delle dimensioni della milza;
• aumento della viscosità del sangue;
• produzione significativa di leucociti, piastrine;
• aumento del volume ematico circolante (BCC).

La policitemia appartiene al gruppo delle leucemie croniche, considerate una rara forma di leucemia. La vera eritremia (policitemia vera) è divisa in tipi:

• Primario - una malattia maligna con una forma progressiva, associata a iperplasia dei componenti cellulari del midollo osseo - mieloproliferazione. La patologia colpisce il germoglio eritroblastico, che causa un aumento del numero di globuli rossi.
• La policitemia secondaria è una reazione compensatoria all'ipossia causata dal fumo, dalla salita in alta quota, dai tumori surrenali e dalla patologia polmonare.

La malattia di Vaisez è complicanze pericolose. A causa dell'alta viscosità, la circolazione sanguigna nei vasi periferici è disturbata. L'acido urico viene secreto in grandi quantità. Tutto questo è irto di:

• sanguinamento;
• trombosi;
• mancanza di ossigeno nei tessuti;
• sanguinamento;
• iperemia;
• emorragia;
• ulcere trofiche;
• colica renale;
• ulcere nel tubo digerente;
• calcoli renali;
• splenomegalia;
• gotta;
• mielofibrosi;
• anemia da carenza di ferro;
• infarto miocardico;
• ictus;
• fatale.

Tipi di malattia

La malattia di Vaisez, a seconda dei fattori di sviluppo, è divisa in tipi. Ognuno ha i suoi sintomi e le caratteristiche del trattamento. I medici assegnano:

• vera policitemia, che è causata dall'apparizione nel midollo osseo rosso di un substrato tumorale, portando ad un aumento della produzione di globuli rossi;
• eritremia secondaria - è causata da fame di ossigeno, processi patologici che si verificano nel corpo del paziente e causano una risposta compensatoria.

primario

La malattia è caratterizzata da un'origine del tumore. La policitemia primaria, il tumore mieloproliferativo del sangue, si verifica quando si verificano lesioni delle potenti cellule staminali del midollo osseo. Con la malattia nel corpo del paziente:

• aumenta l'attività dell'eritropoietina che regola la produzione di cellule del sangue;
• il numero di eritrociti, leucociti, aumenti delle piastrine;
• si verifica la sintesi di cellule cerebrali mutate;
• si forma la proliferazione dei tessuti infetti;
• si verifica una reazione compensatoria all'ipossia - vi è un ulteriore aumento del numero di globuli rossi.

In questo tipo di patologia, è difficile influenzare le cellule mutate che hanno un'elevata capacità di divisione. Compaiono lesioni trombotiche emorragiche. La malattia di Vaquez ha caratteristiche di sviluppo:

• cambiamenti si verificano nel fegato, milza;
• i tessuti traboccano di sangue viscoso, incline alla formazione di coaguli di sangue;
• La sindrome di Plethoric si sviluppa - il colore della pelle rosso ciliegia;
• si verifica un forte prurito;
• aumento della pressione sanguigna (BP);
• l'ipossia si sviluppa.

La vera policitemia è pericolosa a causa del suo sviluppo maligno, che causa gravi complicazioni. Questa forma di patologia è caratterizzata dalle seguenti fasi:

• Iniziale - dura circa cinque anni, è asintomatico, la dimensione della milza non viene modificata. BCC leggermente aumentato.
• Stage implementato - la durata fino a 20 anni. Ha un alto contenuto di globuli rossi, piastrine, leucociti. Ha due sottostazioni - senza cambiare la milza e con la presenza di metaplasia mieloide.

L'ultimo stadio della malattia - post-eritmico (anemico) - è caratterizzato da complicanze:

• mielofibrosi secondaria;
• leucopenia;
• trombocitopenia;
• trasformazione mieloide del fegato, milza;
• calcoli biliari, urolitiasi;
• attacchi ischemici transitori;
• anemia - il risultato di esaurimento del midollo osseo;
• embolia polmonare;
• infarto miocardico;
• nephrosclerosis;
• leucemia acuta e cronica;
• emorragia cerebrale.

Policitemia secondaria (relativa)

Questa forma di malattia di Vacaise è provocata da fattori esterni e interni. Con lo sviluppo della policitemia secondaria, il sangue viscoso, che ha aumentato i volumi, riempie i vasi, causando la formazione di coaguli di sangue. Con la carenza di ossigeno nei tessuti, il processo di compensazione si sviluppa:

• i reni iniziano a produrre intensivamente l'ormone eritropoietina;
• Viene avviata la sintesi attiva dei globuli rossi nel midollo osseo.

Policitemia secondaria si verifica in due forme. Ognuno di loro ha caratteristiche. Ci sono tali varietà:

• stress - causato da uno stile di vita insalubre, sovraccarico prolungato, esaurimento nervoso, condizioni di lavoro avverse;
• falso, in cui il numero totale di globuli rossi, leucociti, piastrine nell'analisi è compreso nell'intervallo normale, un aumento di ESR causa una diminuzione del volume plasmatico.

cause di

I fattori provocatori per lo sviluppo della malattia dipendono dalla forma della malattia. Policitemia primaria si verifica a causa di un tumore di un midollo osseo rosso. Le cause principali della vera eritrocitosi sono:

• interruzioni genetiche nel corpo - una mutazione dell'enzima tirosina chinasi, quando l'amminoacido valina viene sostituito dalla fenilalanina;
• predisposizione genetica;
• tumori del midollo osseo;
• carenza di ossigeno - ipossia.

La forma secondaria di eritrocitosi è causata da cause esterne. Non meno importante ruolo nello sviluppo di malattie concomitanti. I fattori provocanti sono:

• condizioni climatiche;
• sistemazione negli altipiani;
• insufficienza cardiaca congestizia;
• cancri degli organi interni;
• ipertensione polmonare;
• l'azione di sostanze tossiche;
• sovraccarico del corpo;
• Raggi X;
• mancanza di ossigeno ai reni;
• infezioni da intossicazione;
• il fumo;
• cattiva ecologia;
• in particolare la genetica: gli europei sono malati più spesso.

La forma secondaria della malattia di Vaisez è causata da cause congenite - produzione autonoma di eritropoietina, alta affinità dell'emoglobina per l'ossigeno. Ci sono fattori acquisiti per lo sviluppo della malattia:

• ipossiemia arteriosa;
• patologie renali - lesioni cistiche, tumori, idronefrosi, stenosi dell'arteria renale;
• carcinoma bronchiale;
• tumori surrenali;
• emangioblastoma cerebellare;
• l'epatite;
• cirrosi epatica;
• la tubercolosi.

Sintomi della malattia di Vacaise

La malattia causata da un aumento del numero di globuli rossi e del volume del sangue, si distingue per caratteristiche caratteristiche. Hanno le loro caratteristiche a seconda dello stadio della malattia di Vaisez. Sintomi comuni osservati di patologia:

• vertigini;
• menomazione della vista;
• Il sintomo di Kuperman è una sfumatura bluastra delle mucose e della pelle;
• attacchi di angina;
• arrossamento delle dita degli arti inferiori e superiori, accompagnato da dolore, sensazione di bruciore;
• trombosi di varia localizzazione;
• forte prurito della pelle, aggravato dal contatto con l'acqua.

Mentre il paziente progredisce, si verificano sindromi dolorose di varia localizzazione. Disturbi osservati del sistema nervoso. Per la malattia sono caratteristici:

• la debolezza;
• stanchezza;
• aumento della temperatura;
• milza ingrossata;
• tinnito;
• mancanza di respiro;
• sensazione di perdita di coscienza;
• Sindrome di Plethoric - colore della pelle rosso bordeaux;
• mal di testa;
• vomito;
• aumento della pressione sanguigna;
• dolori nelle mani dal tatto;
• freddezza degli arti;
• arrossamento degli occhi;
• insonnia;
• dolore nell'ipocondrio, nelle ossa;
• embolia polmonare.

Fase iniziale

La malattia è difficile da diagnosticare all'inizio dello sviluppo. I sintomi sono lievi, simili al raffreddore o alla condizione degli anziani, corrispondenti agli anziani. La patologia viene rilevata per caso durante l'analisi. I sintomi della fase iniziale dell'eritrocitosi sono:

• vertigini;
• diminuzione dell'acuità visiva;
• mal di testa;
• insonnia;
• tinnito;
• dita doloranti dal contatto;
• arti freddi;
• dolori ischemici;
• arrossamento delle superfici mucose, pelle.

Schierato (eritremico)

Lo sviluppo della malattia è caratterizzato dalla comparsa di segni pronunciati di alta viscosità del sangue. Pancytosis segnato - un aumento nell'analisi del numero di componenti - erythrocytes, leucociti, piastrine. La presenza del seguente stadio è caratteristica:

• arrossamento della pelle a sfumature violacee;
• telangiectasia - emorragie puntiformi;
• attacchi acuti di dolore;
• prurito, aggravato dall'interazione con l'acqua.

In questa fase della malattia ci sono segni di carenza di ferro - un fascio di unghie, pelle secca. Un sintomo caratteristico è un forte aumento delle dimensioni del fegato e della milza. I pazienti hanno notato:

• disturbi digestivi;
• difficoltà respiratoria;
• ipertensione arteriosa;
• dolori articolari;
• sindrome emorragica;
• mikrotrombozy;
• ulcere dello stomaco, duodeno;
• sanguinamento;
• cardialgia - dolore al petto sinistro;
• emicrania.

Nella fase di sviluppo dell'eritrocitosi, i pazienti lamentano mancanza di appetito. All'atto di ricerche le pietre in una cistifellea sono trovate. La malattia è diversa:

• aumento del sanguinamento da piccoli tagli;
• disturbo del ritmo, conduzione cardiaca;
• gonfiore;
• segni di gotta;
• dolori al cuore;
• microcitosi;
• sintomi di urolitiasi;
• cambiamenti nel gusto, nell'olfatto;
• lividi sulla pelle;
• ulcere trofiche;
• colica renale.

Stadio anemico

In questa fase di sviluppo, la malattia diventa terminale. Il corpo non ha abbastanza emoglobina per il normale funzionamento. Il paziente ha osservato:

• un significativo aumento del fegato;
• la progressione della splenomegalia;
• compattazione del tessuto splenico;
• con ricerca hardware - cambiamenti cicatriziali del midollo osseo;
• trombosi vascolare di vene profonde, coronarie, arterie cerebrali.

Nella fase anemica, lo sviluppo della leucemia rappresenta un pericolo per la vita del paziente. Per questo stadio della malattia di Vaisez, è caratteristico l'insorgenza di anemia da carenza di ferro aplastica, la cui causa è lo spostamento delle cellule ematopoietiche dal midollo osseo da parte del tessuto connettivo. Nello stesso momento i sintomi sono osservati:

• debolezza generale;
• svenimento;
• sentirsi a corto di fiato.

A questo punto, se non curato, il paziente diventa rapidamente fatale. Le complicanze trombotiche ed emorragiche lo portano:

• ictus ischemico;
• tromboembolismo dell'arteria polmonare;
• infarto miocardico;
• sanguinamento spontaneo - vene gastrointestinali, esofagee;
• cardio;
• ipertensione arteriosa;
• insufficienza cardiaca.

I sintomi della malattia nei neonati

Se il feto ha sofferto di ipossia nel periodo dello sviluppo prenatale, il suo corpo in risposta inizia a rafforzare la produzione di globuli rossi. Le cardiopatie congenite e le patologie polmonari diventano un fattore stimolante per la comparsa di eritrocitosi nei neonati. La malattia porta alle seguenti conseguenze:

• formazione della sclerosi midollare;
• violazione della produzione di leucociti responsabili del sistema immunitario del neonato;
• infezioni letali.

Nella fase iniziale della malattia viene rilevato dai risultati delle analisi - il livello di emoglobina, ematocrito, eritrociti. Con la progressione della patologia nella seconda settimana dopo la nascita, si osservano sintomi pronunciati:

• il bambino piange dal contatto;
• la pelle si arrossa;
• la dimensione del fegato, aumenta la milza;
• si verifica trombosi;
• peso corporeo ridotto;
• nell'analisi è emerso un aumento del numero di globuli rossi, globuli bianchi, piastrine.

Diagnosi di policitemia

La comunicazione del paziente con l'ematologo inizia con una conversazione, un esame esterno e un'anamnesi. Il medico scopre l'ereditarietà, le caratteristiche del decorso della malattia, la presenza di dolore, frequenti sanguinamenti, segni di trombosi. Durante la ricezione di un paziente, viene rilevata una sindrome policitemica:

• arrossire rosso porpora;
• colorazione intensa delle mucose della bocca, naso;
• colore cianotico (cianotico) del palato;
• cambiare la forma delle dita;
• occhi rossi;
• la palpazione è determinata dall'aumento delle dimensioni della milza, fegato.

La fase successiva della diagnosi è test di laboratorio. Indicatori che parlano dello sviluppo della malattia:

• un aumento della massa totale dei globuli rossi;
• aumento del numero di piastrine, leucociti;
• livello significativo di fosfatasi alcalina;
• alti livelli di vitamina B 12 nel siero;
• aumento dell'eritropoietina nella policitemia secondaria;
• riduzione della siturazione (saturazione di ossigeno nel sangue) - meno del 92%;
• riduzione della VES;
• aumento dell'emoglobina a 240 g / l.

Per la diagnosi differenziale della patologia sono stati utilizzati tipi speciali di ricerca e analisi. Si tengono consultazioni dell'urologo, cardiologo, gastroenterologo. Il medico prescrive:

• analisi del sangue biochimica - determina il livello di acido urico, fosfatasi alcalina;
• ricerca radiologica - rivela un aumento dei globuli rossi circolanti;
• puntura sternale - recinzione per l'analisi citologica del midollo osseo dallo sterno;
• biopsia del trapano - un'istologia dei tessuti dall'ileo, rivelante un iperplasia a tre lati;
• analisi genetica molecolare.

Test di laboratorio

La malattia da policitemia è confermata dai cambiamenti ematologici nei parametri del sangue. Ci sono parametri che caratterizzano lo sviluppo della patologia. Dati provenienti da studi di laboratorio che indicano la policitemia:

Massa dei globuli rossi circolanti

Il livello di vitamina del siero b 12

Diagnostica hardware

Dopo aver condotto i test di laboratorio, gli ematologi prescrivono test aggiuntivi. Per valutare il rischio di sviluppare disordini metabolici, tromboemorragici, viene utilizzata la diagnostica hardware. Il paziente viene sottoposto a ricerche, a seconda delle caratteristiche del decorso della malattia. I pazienti con policitemia spendono:

• Ultrasuoni della milza, dei reni;
• esame del cuore - EchoCG.

Metodi di diagnostica hardware aiutano a valutare le condizioni delle navi, rilevare la presenza di sanguinamento, ulcere. Nominato da:

• fibrogastroduodenoscopia (FGDS) - studio strumentale delle mucose dello stomaco, duodeno;
• Ecografia Doppler (USDG) dei vasi del collo, della testa, delle vene delle estremità;
• tomografia computerizzata di organi interni.

Trattamento di policitemia

Prima di procedere alle misure terapeutiche, è necessario scoprire il tipo di malattia e le sue cause - il regime di trattamento dipende da esso. Gli ematologi affrontano la sfida:

• in caso di policitemia primaria, per prevenire l'attività del tumore agendo sul tumore nel midollo osseo;
• nella forma secondaria - identificare la malattia che ha provocato la patologia ed eliminarla.

Il trattamento della policitemia comprende la preparazione di un piano di riabilitazione e prevenzione per un particolare paziente. La terapia implica:

• salasso, riducendo il numero di globuli rossi alla normalità, - 500 ml di sangue vengono prelevati dal paziente ogni due giorni;
• mantenere l'attività fisica;
• eritocitopoforesi: raccolta del sangue da una vena, seguita da filtrazione e ritorno al paziente;
• dieta;
• trasfusione di sangue e dei suoi componenti;
• chemioterapia per prevenire la leucemia.

In situazioni difficili che minacciano la vita del paziente, viene eseguito il trapianto di midollo osseo, splenectomia - rimozione della milza. Nel trattamento della policitemia viene prestata molta attenzione all'uso di droghe. Il regime di trattamento include l'uso di:

• ormoni corticosteroidi - con malattia grave;
• agenti citostatici - Hydroxyurea, Imifos, che riducono la crescita delle cellule maligne;
• agenti antipiastrinici che assottigliano il sangue - Dipiridamolo, Aspirina;
• L'interferone, che aumenta le forze protettive, migliora l'efficacia dei citostatici.

Il trattamento sintomatico prevede l'uso di farmaci che riducono la viscosità del sangue, prevenendo la formazione di coaguli di sangue, lo sviluppo di sanguinamento. Gli ematologi prescrivono:

• escludere la trombosi vascolare - Eparina;
• con sanguinamento grave - acido aminocaproico;
• nel caso dell'eritromelalgia - dolore nella punta delle dita - farmaci antiinfiammatori non steroidei - Voltaren, indometacina;
• con prurito della pelle - antistaminici - Suprastin, Loratadin;
• con la genesi infettiva della malattia - antibiotici;
• con cause ipossiche - ossigenoterapia.

Sanguinamento o globuli rossi

Un trattamento efficace per la policitemia è la flebotomia. Quando si esegue il salasso, il volume del sangue circolante diminuisce, il numero di globuli rossi (ematocrito) diminuisce e il prurito viene eliminato. Caratteristiche del processo:

• prima della flebotomia, l'eparina o la reopolyglucina vengono somministrate al paziente per migliorare la microcircolazione, il flusso sanguigno;
• le eccedenze vengono rimosse con le sanguisughe o fanno un'incisione o una puntura di una vena;
• fino a 500 ml di sangue vengono rimossi alla volta;
• la procedura viene eseguita con un intervallo da 2 a 4 giorni;
• l'emoglobina è ridotta a 150 g / l;
• l'ematocrito è regolato al 45%.

L'efficacia è un altro metodo di trattamento della policitemia, l'eritrocitoposteresi. Nell'emorragia extracorporea, i globuli rossi extra vengono rimossi dal sangue del paziente. Questo migliora la formazione del sangue, aumenta l'assunzione di ferro nel midollo osseo. Schema di citoporesi:

1. Crea un circolo vizioso - il paziente collega le vene di entrambe le mani attraverso un apparato speciale.
2. Da uno prendi sangue.
3. Passare attraverso il dispositivo con una centrifuga, separatore, filtri, che eliminano parte dei globuli rossi.
4. Il plasma purificato viene restituito al paziente - iniettato in una vena dall'altra parte.

Terapia citostatica mielodepressiva

Con una grave policitemia, quando il sanguinamento non dà risultati positivi, i medici prescrivono farmaci che sopprimono la formazione e la riproduzione delle cellule cerebrali. Il trattamento con citostatici richiede esami del sangue costanti per monitorare l'efficacia della terapia. Le indicazioni sono fattori che accompagnano la sindrome policitemica:

• viscerale, complicazioni vascolari;
• prurito;
• splenomegalia;
• trombocitosi;
• leucocitosi.

Gli ematologi prescrivono farmaci sulla base dei risultati degli esami, il quadro clinico della malattia. Controindicazioni per il trattamento di citostatici è l'età di un bambino. Per il trattamento della policitemia applicare farmaci:

• Mielobramol;
• Imifos;
• ciclofosfamide;
• Alkeran;
• Mielosan;
• idrossiurea;
• ciclofosfamide;
• mitobronitolo;
• Busulfan.

Preparativi per la normalizzazione dello stato aggregativo del sangue

Obiettivi del trattamento per la policitemia: normalizzazione della formazione del sangue, che include la garanzia dello stato liquido del sangue, la sua coagulazione con sanguinamento, il ripristino delle pareti del vaso. Prima che i medici siano una scelta seria di farmaci, in modo da non danneggiare il paziente. Prescrivere i farmaci per interrompere il sanguinamento - emostatici:

• coagulanti - trombina, Vikasol;
• inibitori della fibrinolisi - Kontrykal, Amben;
• stimolatori di aggregazione vascolare - cloruro di calcio;
• farmaci che riducono la permeabilità - Rutin, Adrokson.

L'uso di agenti antitrombotici è di grande importanza nel trattamento della policitemia per ripristinare lo stato aggregativo del sangue:

• anticoagulanti - Eparina, Hirudina, Fenilina;
• fibronolitikov - Streptoliaz, Fibrinolizin;
• agenti antipiastrinici: piastrinica - Aspirina (acido acetilsalicilico), dipiridamolo, indobrufen; eritrocita - Reogluman, Reopoliglyukina, Pentoksifillina.

Prognosi di recupero

Cosa attende un paziente con una diagnosi di policitemia? Le proiezioni dipendono dal tipo di malattia, dalla diagnosi e dal trattamento tempestivo, dalle cause, dall'aspetto delle complicanze. La malattia di Varez nella sua forma primaria ha uno scenario di sviluppo sfavorevole. L'aspettativa di vita è di due anni, che è associata alla complessità della terapia, agli alti rischi di ictus, infarto, effetti tromboembolici. La sopravvivenza può essere aumentata applicando tali metodi di trattamento:

• irradiazione locale della milza con fosforo radioattivo;
• sanguinamento permanente;
• la chemioterapia.

Una prognosi più favorevole nella forma secondaria di policitemia, sebbene la malattia possa provocare nefrosclerosi, mielofibrosi, eritrocianosi. Sebbene una cura completa sia impossibile, la vita del paziente viene estesa per un tempo considerevole - oltre quindici anni - purché:

• monitoraggio continuo da parte di un ematologo;
• trattamento citostatico;
• regolare correzione del tono;
• sottoposti a chemioterapia;
• eliminazione di fattori che provocano lo sviluppo della malattia;
• trattamento delle patologie che hanno causato la malattia.

policitemia

Policitemia - emoblastosi cronica, che si basa sulla proliferazione illimitata di tutte le crescite della mielopoiesi, principalmente eritrocitaria. Clinicamente, la policitemia si manifesta con sintomi cerebrali (pesantezza alla testa, vertigini, tinnito), sindrome tromboemorragica (trombosi arteriosa e venosa, sanguinamento), disturbi microcircolatori (freddezza degli arti, eritromelalgia, iperemia della pelle, edema cutaneo, edema cutaneo, edema cutaneo, sanguinamento cutaneo), disturbi del microcircolo Informazioni diagnostiche di base ottenute nello studio del sangue periferico e del midollo osseo. Per il trattamento della policitemia applicare salasso, eritrocitiferesi, chemioterapia.

policitemia

La policitemia (malattia di Vaisez, eritremia, eritrocitosi) è una malattia del gruppo delle leucemie croniche, caratterizzata da un aumento della produzione di globuli rossi, piastrine e leucociti, un aumento di BCC, splenomegalia. La malattia è una rara forma di leucemia: ogni anno vengono diagnosticati 4-5 nuovi casi di policitemia per 1 milione di persone. L'eritremia si sviluppa prevalentemente nei pazienti di età più avanzata (50-60 anni), un po 'più spesso negli uomini. La rilevanza della policitemia è dovuta all'elevato rischio di complicanze trombotiche ed emorragiche, nonché alla probabilità di trasformazione in leucemia mieloblastica acuta, eritromieiosi e leucemia mieloide cronica.

Cause della policitemia

Lo sviluppo della policitemia è preceduto da cambiamenti mutazionali nella cellula ematopoietica dello stelo polipotente, che dà origine a tutte e tre le linee cellulari del midollo osseo. La mutazione del gene della tirosina chinasi JAK2 con la sostituzione della valina con fenilalanina in posizione 617 è più comunemente rilevata. A volte c'è un'incidenza familiare di eritemia, ad esempio tra gli ebrei, che può indicare a favore di una correlazione genetica.

Con la policitemia nel midollo osseo, ci sono 2 tipi di cellule progenitrici dell'ematopoiesi eritroide: alcuni di loro si comportano in modo autonomo, la loro proliferazione non è regolata dall'eritropoietina; altri, come previsto, sono dipendenti dall'eritropoietina. Si ritiene che la popolazione autonoma di cellule non sia altro che un clone mutante, il principale substrato della policitemia.

Nella patogenesi dell'eritmia, il ruolo principale appartiene all'eritropoiesi potenziata, che si traduce in eritrocitosi assoluta, compromissione delle proprietà reologiche e coagulanti del sangue, metaplasia mieloide della milza e del fegato. L'alta viscosità del sangue causa una tendenza alla trombosi vascolare e al danno del tessuto ipossico e l'ipervolemia causa un aumento dell'afflusso di sangue agli organi interni. Alla fine della policitemia si osservano assottigliamento del sangue e mielofibrosi.

Classificazione di policitemia

In ematologia, ci sono 2 forme di policitemia, vera e relativa. La policitemia relativa si sviluppa con un livello normale di globuli rossi e una diminuzione del volume plasmatico. Questa condizione è chiamata stress o falsa policitemia e non è considerata in questo articolo.

La vera policitemia (eritremia) può essere di origine primaria o secondaria. La forma primaria è una malattia mieloproliferativa indipendente, che si basa sulla sconfitta del germe emopoietico mieloide. Policitemia secondaria si sviluppa di solito con l'aumento dell'attività di eritropoietina; Questa condizione è una reazione compensatoria all'ipossia generale e può verificarsi in patologia polmonare cronica, difetti cardiaci "blu", tumori surrenali, emoglobinopatie, elevazione o fumo, ecc.

La vera policitemia nel suo sviluppo passa attraverso 3 fasi: iniziale, dispiegata e terminale.

Fase I (iniziale, ridotta) - dura circa 5 anni; asintomatico o con manifestazioni cliniche minime. È caratterizzato da moderata ipervolemia, piccola eritrocitosi; la dimensione della milza è normale.

Lo stadio II (eritremico, spiegato) è diviso in due sottofondi:

• IA - senza trasformazione mieloide della milza. Eritrocitosi, trombocitosi, a volte pancytosi; secondo mielogramma, iperplasia di tutti i germi emopoietici, pronunciata megacariocitosi. La durata della fase sviluppata dell'eritremia è di 10-20 anni.
• IIB - con la presenza di metaplasia mieloide della milza. Ipervolemia, epato e splenomegalia sono espressi; nel sangue periferico, pancytosis.

Stadio III (anemico, post-eritremico, terminale). Anemia, trombocitopenia, leucopenia, trasformazione mieloide del fegato e della milza, mielofibrosi secondaria sono caratteristici. Possibili esiti della policitemia in altre emooblastosi.

Sintomi di policitemia

L'eritremia si sviluppa a lungo, gradualmente e può essere scoperta per caso nello studio del sangue. I primi sintomi, come pesantezza alla testa, acufeni, vertigini, visione offuscata, freddolosi degli arti, disturbi del sonno ecc., Sono spesso "cancellati" dalla vecchiaia o da malattie concomitanti.

La caratteristica più caratteristica della policitemia è lo sviluppo della sindrome pletorica causata dalla pancytosi e un aumento della BCC. La prova della pletora è la telangiectasia, il colore rosso ciliegia della pelle (soprattutto viso, collo, mani e altre aree aperte) e le membrane mucose (labbra, lingua), iperemia sclerale. Un tipico segno diagnostico è il sintomo di Kuperman: il colore del palato duro rimane normale e il palato molle assume una tonalità cianotica stagnante.

Un altro sintomo distintivo della policitemia è il prurito, aggravato dopo le procedure idriche e talvolta a volte insopportabile. L'eritromelalgia, una dolorosa sensazione di bruciore nelle punte delle dita, che è accompagnata dalla loro iperemia, è anche tra le manifestazioni specifiche della policitemia.

Nella fase avanzata dell'eritremia possono verificarsi emicranie lancinanti, dolore osseo, cardialgia e ipertensione arteriosa. L'80% dei pazienti presenta splenomegalia moderata o grave; il fegato si allarga più raramente. Molti pazienti con policitemia notano un aumento del sanguinamento delle gengive, la comparsa di lividi sulla pelle, sanguinamento prolungato dopo l'estrazione dei denti.

La conseguenza dell'eritropoiesi inefficace nella policitemia è un aumento della sintesi dell'acido urico e del metabolismo delle purine compromesso. Ciò trova la sua espressione clinica nello sviluppo della cosiddetta diatesi dell'urata - gotta, urolitiasi e colica renale.

Ulcere trofiche della gamba, dello stomaco e delle ulcere duodenali derivano da microtrombosi e disordini trofici e delle mucose. Complicazioni sotto forma di trombosi vascolare di vene profonde, vasi mesenterici, vene portale, arterie cerebrali e coronarie sono più frequenti nella clinica di policitemia. Complicazioni trombotiche (PE, ictus ischemico, infarto miocardico) sono le principali cause di morte dei pazienti con policitemia. Tuttavia, insieme alla trombosi, i pazienti con policitemia sono soggetti a sindrome emorragica con sviluppo di sanguinamento spontaneo di localizzazione molto diversa (gengivale, nasale, esofageo, gastrointestinale, ecc.).

Diagnosi di policitemia

I cambiamenti ematologici che caratterizzano la policitemia sono decisivi durante la diagnosi. Eritrocitosi (fino a 6,5-7,5x10 12 / l), aumento dell'emoglobina (fino a 180-240 g / l), leucocitosi (oltre 12x10 9 / l), trombocitosi (oltre 400x10 9 / l) sono rilevati nel test del sangue. La morfologia di eritrotsitarny, di regola, non è cambiata; con aumento del sanguinamento può essere rilevata la microcitosi. Una conferma affidabile dell'eritremia è un aumento della massa dei globuli rossi circolanti superiore a 32-36 ml / kg.

Per lo studio del midollo osseo in policitemia, è più informativo eseguire la trepanobiopsia piuttosto che la puntura sternale. L'esame istologico della biopsia mostra la panomielosi (iperplasia di tutti i germi emopoietici), negli stadi avanzati della mielofibrosi secondaria di policitemia.

Ulteriori esami di laboratorio e esami strumentali vengono eseguiti per valutare il rischio di sviluppare complicanze dell'eritmia - test funzionali del fegato, analisi delle urine, ecografia dei reni, ecografia delle vene degli arti, echoCG, ecografia dei vasi della testa e del collo, FGDS, ecc. Se sei in pericolo di disturbi tromboemorragici e metabolici, devi consultare specialisti stretti: neurologo, cardiologo, gastroenterologo, urologo.

Trattamento e prognosi della policitemia

Al fine di normalizzare il volume di BCC e ridurre il rischio di complicazioni trombotiche, il salasso è la prima misura. Esfusioni di sangue vengono eseguite in un volume di 200-500 ml 2-3 volte a settimana con successivo reintegro del volume ematico rimosso con soluzione salina o reopolyglucine. Il risultato di frequenti sanguinamenti può essere lo sviluppo di anemia sideropenica. Il sanguinamento con policitemia può essere sostituito con successo dalla terapia con i globuli rossi, che consente di estrarre solo la massa dei globuli rossi dal flusso sanguigno, restituendo il plasma.

In caso di evidenti cambiamenti clinici ed ematologici, lo sviluppo di complicanze vascolari e viscerali ricorre a terapia mielodepressiva con citostatici (busulfan, mitobronitolo, ciclofosfamide, ecc.). A volte terapia con fosforo radioattivo. Per normalizzare lo stato aggregato del sangue, l'eparina, l'acido acetilsalicilico, il dipiridamolo vengono somministrati sotto il controllo di un coagulogramma; per le emorragie sono indicate le trasfusioni di piastrine; nella diatesi dell'urato, allopurinolo.

Il corso dell'eritremia è progressivo; la malattia non è soggetta a remissioni spontanee e recupero spontaneo. I pazienti per la vita sono costretti ad essere sotto la supervisione di un ematologo, a sottoporsi a corsi di terapia emoodiffusione. Con la policitemia, il rischio di complicanze tromboemboliche ed emorragiche è alto. La frequenza della trasformazione di policitemia in leucemia è dell'1% nei pazienti che non hanno subito un trattamento di chemioterapia e dell'11-15% nei pazienti sottoposti a terapia citotossica.

Cos'è la policitemia vera e viene trattata?

Oggi parleremo di questa malattia del sangue, come la policitemia vera. Questa malattia è una patologia in cui vi è una maggiore quantità di globuli rossi nel sangue circolante. La policitemia comporta un pericolo grande, a volte irreversibile per la vita e la salute umana, quindi è importante riconoscere la malattia nei suoi primi segnali di tempestiva assistenza medica e trattamento competente. Tipicamente, questa sindrome è caratteristica delle persone di età superiore ai 50 anni, inoltre, è più spesso diagnosticata negli uomini. Consideriamo più in dettaglio la malattia in tutti i suoi aspetti: eziologia, tipi, diagnosi e principali modi di curare la policitemia.

Informazioni generali sulla malattia

Nella medicina moderna, la policitemia ha diversi nomi, ad esempio la malattia di Vázez, talvolta anche chiamata eritrocitosi. La patologia si riferisce alla sezione delle leucemie croniche e rappresenta un aumento attivo della concentrazione nel sangue di eritrociti, leucociti e piastrine, il più delle volte gli specialisti di questa malattia appartengono a un raro tipo di leucemia. Le statistiche mediche dicono che la vera policitemia viene diagnosticata annualmente in soli 5 casi per 1 milione di pazienti, di solito lo sviluppo della patologia è caratteristico degli uomini più anziani (da 50 a 65 anni).

Le complicanze più pericolose della malattia includono il rischio di trombosi e ictus emorragici, così come il passaggio di policitemia nella fase acuta della leucemia mieloide o nella fase cronica della leucemia mieloide. Questa malattia è caratterizzata da una serie di motivi, che consideriamo di seguito. Tutte le cause dell'eritmia sono divise in due tipi: primario e secondario.

Cause di malattia

Nella medicina moderna alle cause profonde di questa patologia includono quanto segue:

• predisposizione genetica all'aumento della produzione di globuli rossi;
• interruzioni a livello genetico;
• cancro del midollo osseo;
• la carenza di ossigeno influisce anche sull'aumentata produzione di cellule del sangue.

Più spesso, l'eritremia ha un fattore tumorale caratterizzato da una lesione delle cellule staminali prodotte nel midollo osseo rosso. Il risultato della distruzione di queste cellule è un aumento del livello dei globuli rossi, che porta direttamente all'interruzione dell'intero organismo. La malattia è maligna, difficile da diagnosticare e il trattamento a lungo termine, e non sempre con un effetto positivo, la terapia complessa è dovuta al fatto che nessun trattamento può influenzare la cellula staminale che ha subito la mutazione, che ha un'alta capacità per la sua divisione. La vera policitemia è caratterizzata dalla presenza di pletora, questo è dovuto al fatto che nel flusso sanguigno la concentrazione dei globuli rossi aumenta.

Nei pazienti con policitemia, vi è una pelle rosso porpora, spesso i pazienti si lamentano di prurito.

Le cause secondarie degli esperti di malattie includono fattori come:

• patologia polmonare natura ostruttiva;
• ipertensione polmonare;
• insufficienza cardiaca cronica;
• non c'è abbastanza nutrizione per i reni con l'ossigeno;
• il brusco cambiamento climatico e lo sviluppo di questa sindrome sono caratteristici della popolazione che vive nelle aree montane;
• varie infezioni che portano ad alta intossicazione del corpo;
• condizioni di lavoro dannose, in particolare per lavori eseguiti in quota;
• anche le persone che soffrono in aree ecologicamente inquinate o in prossimità di industrie soffrono della malattia;
• fumo eccessivo;
• gli esperti hanno identificato un alto rischio di sviluppare policitemia è caratteristica delle persone con radici ebraiche, questo è dovuto alla caratteristica genetica della funzione del midollo osseo rosso;
• apnea del sonno;
• Le sindromi da ipoventilazione portano alla policitemia.

Tutti questi fattori portano al fatto che l'emoglobina è dotata della capacità di attaccare attivamente l'ossigeno a se stessa, mentre non vi è praticamente alcun ritorno ai tessuti degli organi interni, che, di conseguenza, porta alla produzione attiva di globuli rossi.

Va notato che alcune malattie oncologiche possono anche provocare lo sviluppo di eritemi, per esempio, i tumori dei seguenti organi influenzano la produzione di globuli rossi:

Alcune cisti renali e l'ostruzione di questo organo possono aumentare la secrezione delle cellule del sangue, portando allo sviluppo della policitemia. Talvolta la policitemia si manifesta nei neonati, la malattia viene trasmessa attraverso la placenta materna, non vi è un apporto insufficiente di ossigeno al feto, a seguito della quale si sviluppa la patologia. Quindi, considera il corso della policitemia, i suoi sintomi e il trattamento, quali sono le complicanze della malattia policitemica?

Sintomi di policitemia

Questa malattia è pericolosa perché la vera policitemia nella fase iniziale è quasi asintomatica, il paziente non ha alcuna lamentela riguardo alla cattiva salute. Molto spesso, la patologia viene rilevata negli esami del sangue, a volte le prime "chiamate" di policitemia sono associate a raffreddori o semplicemente a una diminuzione generale della capacità lavorativa negli anziani.

I principali segni di eritrocitosi includono:

• forte calo dell'acuità visiva;
• frequenti emicranie;
• vertigini;
• tinnito;
• problemi di sonno;
• Dita "ghiacciate".

Quando la patologia entra nello stadio spiegato, allora si può osservare la policitemia:

• dolore muscolare e osseo;
• a un ecografo viene spesso diagnosticata una milza ingrossata o un cambiamento nei contorni del fegato;
• gengive sanguinanti;
• per esempio, il sangue non può fermarsi a lungo mentre si rimuove un dente;
• i pazienti spesso trovano nuovi lividi sui loro corpi, la cui origine non possono spiegare.

I medici identificano anche i sintomi specifici di questa malattia:

• grave prurito, che aumenta dopo il trattamento dell'acqua;
• polpastrelli infuocati;
• l'apparizione di "stelle" vascolari;
• la pelle del viso, del collo e del torace può diventare rosso porpora;
• labbra e lingua, al contrario, possono avere una tinta bluastra;
• le proteine ​​dell'occhio sono soggette a arrossamento;
• il paziente si sente costantemente debole.

Se parliamo della malattia che colpisce i neonati, la policitemia si sviluppa pochi giorni dopo la nascita. Molto spesso, la patologia è diagnosticata in gemelli, le caratteristiche principali includono:

• la pelle del bambino diventa rossa;
• quando tocchi la pelle, il bambino avverte sensazioni spiacevoli, quindi inizia a piangere;
• la briciola nasce bassa;
• gli esami del sangue mostrano livelli elevati di globuli bianchi, piastrine e globuli rossi;
• su ultrasuoni, un cambiamento delle dimensioni del fegato e della milza.

Va notato che in caso di diagnosi tardiva di policitemia, è possibile saltare lo sviluppo della malattia e la mancanza di terapia può portare alla morte del neonato.

Diagnosi della malattia

Come accennato in precedenza, il più spesso vera policitemia si trova durante la donazione di sangue profilattico per l'analisi. Gli esperti diagnosticano l'eritrocitosi, se gli indicatori del test del sangue mostrano un livello superiore alla norma:

• livello di emoglobina aumentato a 240 g / l;
• livello di globuli rossi aumentato a 7,5 x 10 12 / l;
• livello dei leucociti aumentato a 12x10 9 / l;
• conteggio delle piastrine aumentato a 400x10 9 / l.

Per studiare la funzione del midollo osseo rosso, viene utilizzata una procedura di trepanobiopsia, poiché è il disturbo della produzione di cellule staminali che provoca lo sviluppo della policitemia. Per escludere altre malattie, gli specialisti possono utilizzare studi quali ultrasuoni, analisi delle urine, FGDS, USDG e così via. Inoltre, al paziente vengono prescritte consultazioni con specialisti ristretti: neurologo, cardiologo, urologo, ecc. Se a un paziente viene diagnosticata la policitemia, qual è il trattamento di questa malattia, considera i modi principali.

Trattamento di eritrocitosi

Questa malattia appartiene ai tipi di patologia trattati con farmaci mielosoppressivi. Inoltre, il trattamento della vera policitemia viene eseguito mediante sanguinamento, questo tipo di terapia può essere somministrato a pazienti che non hanno raggiunto l'età di 45 anni. L'essenza della procedura è che fino a 500 ml di sangue vengono prelevati dal paziente al giorno, gli anziani con policitemia ricevono anche flebotomia, solo il sangue non supera i 250 ml al giorno.

Se un paziente con questa malattia ha un grave prurito e una sindrome ipermetabolica, gli esperti prescrivono una terapia mielosoppressiva per il trattamento della policitemia vera. Include i seguenti farmaci:

• fosforo radioattivo;
• anagrelide;
• interferone;
• idrossiurea.

In caso di remissione in caso di policitemia, al paziente vengono prescritti ripetuti esami del sangue non più di una volta ogni 14 giorni, quindi lo studio viene eseguito una volta al mese. Quando il livello degli eritrociti ritorna normale, i farmaci iniziano gradualmente a scomparire, si verifica alternativamente la terapia farmacologica con il riposo dei farmaci e il decorso della malattia viene rigorosamente osservato. Ma vale la pena notare che l'uso di farmaci mielosoppressivi per la policitemia può portare allo sviluppo della leucemia, quindi, gli specialisti fanno la loro prescrizione dopo lunghi studi dettagliati. A volte ci sono effetti collaterali come le ulcere della pelle, una violazione del tratto gastrointestinale, la febbre, se questo accade, quindi il farmaco viene immediatamente annullato.

Inoltre, il paziente deve assumere Aspirina ogni giorno per ridurre il rischio di trombosi, che spesso complica il decorso della malattia.

Un altro paziente con policitemia viene mostrato come una procedura di eritrocitoforesi, che consiste nel fatto che il dispositivo pompa fuori il sangue del paziente, mentre contemporaneamente rimuove i globuli rossi in eccesso da esso. Dopo di che, al fine di ripristinare il volume precedente al paziente, viene versata una soluzione salina al paziente, questa procedura è un moderno tipo di sanguinamento, ma non viene eseguita più di una volta ogni 2-3 anni. Il trattamento della policitemia non assicura il paziente contro possibili complicanze che potrebbero svilupparsi sullo sfondo di questa patologia.

Complicazioni di policitemia

Gli esperti notano le seguenti complicazioni che accompagnano lo sviluppo della vera policitemia:

• l'urina può avere un odore acre e sgradevole;
• spesso i pazienti con policitemia soffrono di gotta;
• i calcoli renali possono formarsi in policetema;
• la colica renale diventa cronica;
• spesso l'eritrocitosi accompagna l'ulcera gastrica o duodenale;
• alterata circolazione del sangue può portare alla formazione di ulcere della pelle;
• spesso la malattia provoca trombosi;
• gengive sanguinanti, epistassi frequenti

Misure preventive

Lo sviluppo di una malattia come la policitemia può essere prevenuto, è necessario aderire alle seguenti misure preventive:

• abbandonare completamente le cattive abitudini, in particolare il fumo di sigarette, in particolare la nicotina danneggia il corpo e provoca la malattia;
• se l'area è sfavorevole per vivere, allora è meglio cambiare il luogo di residenza;
• lo stesso vale per il lavoro;
• eseguire regolarmente esami del sangue preventivi, che possono dimostrare che il paziente ha policitemia;
• è necessario assumere un atteggiamento responsabile nei confronti della propria dieta, è meglio limitare il consumo di carne, includere nella dieta quegli alimenti che stimolano la funzione della formazione del sangue, dare la preferenza al latte fermentato e ai prodotti vegetali.

Ricorda che la diagnosi tempestiva e la terapia competente della policitemia possono prevenire lo sviluppo di complicazioni con la malattia specificata, ma, sfortunatamente, con questa malattia non esiste alcuna garanzia di una cura completa.

Sintomi e trattamento della policitemia vera

Vera policitemia. Cos'è?

Questa è una malattia del sangue che si riferisce a malattie neoplastiche benigne. La cellula precursore della mielopoiesi è principalmente colpita, che si manifesta nella divisione incontrollata e illimitata e nella crescita delle cellule del sangue. Come risultato di questo processo, il numero di eritrociti, piastrine e leucociti nel sangue periferico aumenta nettamente, il che porta ad un aumento della viscosità del sangue e ad un aumento dell'ematocrito.

La malattia è più comune negli adulti di età superiore ai 60 anni, ma può verificarsi nei bambini e persino nei neonati. La forma della malattia dei bambini Vaquez è più difficile. Tra i neonati a tempo pieno, circa il 2-5% è affetto dalla malattia, mentre nei neonati prematuri la frequenza di insorgenza aumenta fino al 15%.

Un aumento del numero di eritrociti nel sangue è chiamato eritrocitosi, è un segno caratteristico della policitemia. Ci sono veri eritrocitosi (policitemia primaria), che si verifica nella malattia di Vaisez e falso eritrocitosi (o relativo), che si verifica quando la quantità di sangue liquido nel corpo si riduce durante le ustioni, vomito, diarrea, disidratazione.

Anche l'eritrocitosi secondaria è isolata (questa è la cosiddetta policitemia secondaria), quando un aumento del numero dei globuli rossi è causato da una mancanza di ossigeno nei tessuti. L'ipossia stimola la produzione di eritropoietina, che stimola la crescita dei globuli rossi. Questo tipo di patologia si riscontra nei fumatori, nelle malattie polmonari, nelle persone che si trovano in montagna ad altezze o nelle emoglobinopatie, nonché in violazione della produzione di eritropoietina - un ormone che controlla la produzione di globuli rossi.

Sintomi e manifestazioni della malattia

Il quadro clinico della malattia dipenderà dallo stadio, ce ne sono tre.

Lo stadio iniziale della malattia può essere asintomatico e ritardare fino a 5 anni. Le uniche manifestazioni della malattia saranno i conteggi di sangue "buoni" - alta emoglobina, globuli rossi e piastrine. Insieme a questo, si noterà un ematocrito elevato. Nel tempo, i disturbi del sistema nervoso causati dal sangue viscoso e la mancanza di ossigeno nelle cellule nervose possono unirsi. Questi disturbi includono mal di testa, disturbi del sonno, vertigini, pesantezza alla testa, acufeni e compromissione della vista. Un terzo dei pazienti nella fase iniziale può sviluppare ipertensione arteriosa.

Trattamento e prognosi della policitemia

Il trattamento della malattia viene effettuato solo nelle condizioni del reparto di ematologia sotto stretto monitoraggio della conta ematica.

1. Il salasso è un metodo di trattamento in cui a un paziente viene somministrata una porzione di sangue (circa 500 ml) ad intervalli di 1-2 giorni per ridurre il numero di globuli rossi e di emoglobina in esso contenuti. Il sanguinamento ha successo se i globuli rossi sono diminuiti a 4,5 - 5,0 × 1012 / le emoglobina - a 150 g / l. Quando il peso corporeo del paziente è fino a 55 kg, viene utilizzata l'eritrocitoperesi, quando, dopo la raccolta del sangue, viene eseguita la centrifugazione, la massa di eritrociti viene separata dal plasma e la parte liquida del sangue viene restituita al paziente.
2. I farmaci citotossici (Mielosan, Imifos) sono prescritti per sopprimere la crescita delle cellule tumorali.
3. L'interferone viene somministrato contemporaneamente ai citostatici, aumenta le proprietà immunitarie del corpo.

Il trattamento della malattia con i rimedi popolari è possibile, ma solo se combinato con i principali metodi medici. Raccomandato aderenza ad una dieta che contribuisce alla diluizione del sangue e all'uso di infuso di aglio e limone. Anche molto importante è la conformità con il regime di bere. La quantità di liquidi che bevete deve essere di 50 ml / kg di peso corporeo al giorno.

La prognosi della malattia dipende da quale delle fasi è stata rilevata la malattia. Se questo è il terzo stadio, l'esito della malattia dipenderà da quale forma di leucemia viene trasformata nell'eritrocitosi. In media, i pazienti dopo la diagnosi di policitemia vivono da 10 a 15 anni.