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La tetrade di Fallot è il difetto cianotico più comune nei bambini non operati di età superiore ad un anno. I quattro componenti del gruppo di Fallot sono ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo destro, difetto del setto ventricolare, ipertrofia ventricolare destra e destropatia aortica (vedi figure 1 e 2). La morfologia e, di conseguenza, l'emodinamica e le manifestazioni cliniche di questo difetto sono molto diverse.

Embriologia e morfologia

Il cuore del difetto è lo spostamento della parte infundibolare del setto interventricolare in avanti e verso l'alto rispetto alla sua parte trabecolare. Allo stesso tempo, il tronco arterioso comune è diviso in modo non uniforme: la parte aortica è più ampia, e il polmonare - già. Lo spostamento della parte infundibolare del setto interventricolare e l'ipertrofia secondaria del tratto di efflusso del ventricolo destro portano all'ostruzione di quest'ultimo (Fig. 1). Inoltre, vi è spesso una stenosi della valvola polmonare, così come l'ipoplasia del suo anello e delle arterie polmonari.

Figura 1. Fallot Tetrad, esame a raggi X del cuore. Quando si contrasta il ventricolo destro, sono visibili un'ostruzione pronunciata del tratto di efflusso del ventricolo destro (frecce) e il riempimento precoce dell'aorta. AO - aorta; LPA - arteria polmonare sinistra; RA - tronco polmonare; RV - cavo muscolare parietale; RPA - arteria polmonare destra; RV - ventricolo destro; SB - ceppo muscolare settale.

Figura 2. La tetradica di Fallot con atresia polmonare, esame radiopaco del cuore in proiezione obliqua. Un grande difetto del setto ventricolare passa nell'aorta, che si trova a cavallo della partizione. La freccia indica atresia del tratto di efflusso del ventricolo destro. AO - aorta; LV - ventricolo sinistro; RV - ventricolo destro; VSD - difetto del setto ventricolare.

La forma più grave della malattia è il gruppo di Fallot con atresia polmonare, in cui di solito c'è atresia della parte distale del tratto di efflusso del ventricolo destro e della valvola arteriosa polmonare (Fig. 2) e grave ipoplasia o atresia del tronco polmonare e delle arterie polmonari. La maggior parte dei polmoni allo stesso tempo riceve sangue dai collaterali aorto-polmonari. Il difetto del setto interventricolare è solitamente ampio, perimembranoso, con una presa della parte infundibolare, situata vicino all'aorta e alla valvola tricuspide. L'aorta si trova a cavallo del setto interventricolare, il suo spostamento verso destra può essere espresso in vari gradi. L'arco aortico destro è presente nel 25% dei pazienti. Nell'arco destro dell'aorta, la delezione di parte del cromosoma 22 è particolarmente comune, che viene rilevata dall'ibridazione in situ fluorescente. Con questa delezione, la tetrade di Fallot può essere combinata con l'ipoplasia del timo e delle ghiandole paratiroidi (sindrome di Di Georges) o con le anomalie dello scheletro facciale e della fessura del palato duro (sindrome cardiopolmonare da bicicletta).

dinamica circolatori

A causa dell'ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo destro, parte del ritorno venoso sistemico attraverso il difetto del setto ventricolare entra nell'aorta, che porta alla cianosi. La pressione dell'arteria polmonare e il flusso sanguigno polmonare sono ridotti. Le manifestazioni cliniche sono determinate dal valore del flusso sanguigno polmonare, che a sua volta dipende dal grado di ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo destro, dal rapporto tra resistenza vascolare polmonare e OPSS e dalla quantità di sanguinamento da sinistra a destra attraverso le arterie bronchiali e, raramente, dotto arterioso aperto.

A causa di un ampio difetto del setto ventricolare, la pressione sistolica nel ventricolo destro con il gruppo dei quattro di Fallot è la stessa del ventricolo sinistro e dell'aorta; in generale, le curve di pressione nei ventricoli destro e sinistro con il gruppo di quattro di Fallot sono molto simili. In rari casi, un difetto del setto interventricolare è restrittivo a causa delle piccole dimensioni del difetto stesso o del lembo valvolare tricuspide ad esso aderente. In questo caso, la pressione nel ventricolo destro diventa più alta di quella a sinistra.

Le crisi cianotiche nella tetrade di Fallot, che sono episodi di un forte aumento della dispnea e della cianosi, riflettono una diminuzione acuta del flusso sanguigno polmonare. Queste crisi possono verificarsi anche in assenza di cianosi da sola. I fattori che provocano la crisi sono vari: il pianto prolungato può ridurre il flusso sanguigno polmonare a causa dell'espirazione allungata; una diminuzione del precarico del ventricolo destro e una riduzione della OPSS e, di conseguenza, un aumento della scarica da destra a sinistra e una diminuzione del flusso sanguigno polmonare possono verificarsi nel sonno, durante la febbre o come conseguenza di altre cause che alterano il tono vascolare; inoltre, il flusso sanguigno polmonare può diminuire con una diminuzione del tratto di efflusso del ventricolo destro, ma non è noto se ciò avvenga effettivamente.

Manifestazioni cliniche

La gravità delle manifestazioni dipende dal grado di ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo destro, ma cianosi e mancanza di respiro sono quasi sempre presenti. Alla nascita, la cianosi può non essere, poiché il flusso sanguigno polmonare è mantenuto dal dotto arterioso aperto; inoltre, la cianosi è assente, se alla nascita l'ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo destro non è grave. Quando ci sono ostruzioni del tratto di efflusso del ventricolo destro e del difetto del setto ventricolare caratteristico del gruppo conottrico di Fallot, ma non c'è scarico di sangue da destra a sinistra e, di conseguenza, cianosi, Fallo tetrade è pallido. Le crisi cianotiche possono verificarsi sia spontaneamente che dopo l'allattamento al mattino o pianto prolungato. Possono essere molto brevi e passare senza conseguenze; tuttavia, dopo una crisi, sono possibili stupidità, letargia, grave affaticamento e sonnolenza; in rari casi si verifica perdita di coscienza, convulsioni e persino la morte. In un terzo dei casi, le crisi cianotiche iniziano già all'età di 4-5 mesi, e quindi la correzione chirurgica del difetto viene solitamente eseguita nei primi mesi di vita. Pertanto, oggi i pediatri raramente vedono crisi cianotiche. In quei rari casi in cui l'operazione non è stata eseguita, il bambino è meno in grado di tollerare l'esercizio, più pronunciata la cianosi. I bambini piccoli con cianosi grave dopo uno sforzo fisico assumono spesso una posizione accovacciata caratteristica. Ciò porta ad un aumento di SaO.₂, probabilmente a causa di un aumento di OPSS. Infine, a volte nella prima infanzia non c'è affatto cianosi (la forma pallida della tetrade di Fallot), ma appare durante l'esercizio fisico in età avanzata. A volte, anche con la forma pallida del gruppo di Fallot, si verifica una rapida progressione della cianosi. In quei rari casi in cui il bambino non viene operato, possono verificarsi complicazioni tardive, come ascessi cerebrali, trombosi cerebrale con emiplegia e endocardite infettiva. La crescita e il ritardo dello sviluppo dipendono dalla gravità della cianosi. L'endocardite infettiva si sviluppa più spesso dopo l'imposizione di una anastomosi tra la circolazione maggiore e minore senza correzione radicale del difetto. In caso di interventi dentali, otorinolaringoiatrici, toracici, addominali, urologici e ginecologici, viene eseguita la profilassi antibiotica.

Quando l'esame fisico dal fondo del margine sinistro dello sterno è determinato dall'impulso cardiaco. Il tremore sistolico di solito non lo è, perché la scarica attraverso il difetto del setto ventricolare è diretta da destra a sinistra. Il primo tono del cuore è forte, specialmente dal fondo sul lato sinistro dello sterno. A volte c'è un tono di espulsione sistolico precoce che si verifica nell'aorta e si sente meglio al margine sinistro dello sterno e all'apice. Il tono forte e senza spigoli II (dovuto all'assenza della componente polmonare) si sente meglio da sotto il bordo sinistro dello sterno. Se la componente polmonare del secondo tono è ancora udita (sopra il bordo sinistro dello sterno), è indebolita e ritardata. Con una moderata ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo destro, appare un forte soffio sistolico a forma di fuso grosso o simile a nastro, meglio udito al centro o sotto il bordo sinistro dello sterno. Inizia subito dopo il tono I e termina poco prima del tono II; di regola, più difficile è l'ostruzione, più breve è il rumore. Con un'ostruzione estrema del tratto di efflusso del ventricolo destro o atresia dell'arteria polmonare, nonché all'altezza della crisi cianotica, il rumore può scomparire o diventare molto breve e silenzioso. Sopra la parete anteriore del torace e sopra la parete toracica posteriore si può udire un rumore vascolare calmo che si manifesta nelle arterie bronchiali dilatate, specialmente con atresia polmonare. Raramente, sul bordo sinistro dello sterno, si può udire un rumore costante del condotto arterioso aperto.

diagnostica

Radiografia del torace

L'ombra del cuore non è ingrandita, il modello vascolare polmonare è esaurito, poiché il flusso sanguigno polmonare è ridotto (Figura 3). A causa dell'ipoplasia del tratto di efflusso del ventricolo destro e del tronco polmonare, la parte superiore del contorno sinistro dell'ombra cardiaca non diventa convessa, come normale, ma concava. A volte l'ombra del cuore, soprattutto con atresia dell'arteria polmonare, può assomigliare a una pantofola di legno. L'aorta ascendente è dilatata. Nel 25% dei casi, è possibile vedere l'arco aortico destro, che può essere riconosciuto dalla concavità della destra piuttosto che dalla sinistra, come è normale, del contorno della trachea. L'ombra della vena cava superiore può essere mescolata a destra.

Figura 3. Tetrado di Fallot, radiografia del torace. Le frecce indicano l'arco aortico destro, la linea tratteggiata indica la concavità del contorno destro della trachea (vedi testo).

Con una marcata espansione delle arterie bronchiali, eseguendo il flusso sanguigno collaterale, possono esserci piccole ombre vascolari in tutti i campi polmonari. Grave impoverimento del pattern vascolare polmonare sulla sinistra può indicare stenosi o atresia dell'arteria polmonare sinistra.

L'asse elettrico del cuore è respinto a destra, ci sono segni di ipertrofia del ventricolo destro. Tuttavia, nei neonati, a volte è difficile distinguere l'ipertrofia patologica del ventricolo destro da quella fisiologica. Con una forma pallida del gruppo di quattro di Fallo, all'inizio ci può essere un'ipertrofia di entrambi i ventricoli, ma in seguito, contemporaneamente allo sviluppo della cianosi, cominciano a predominare i segni di ipertrofia ventricolare destra.

ecocardiografia

È possibile vedere la radice aortica espansa, situata direttamente sopra il grande difetto del setto ventricolare (Fig. 14.9); vi è un'ostruzione pronunciata del tratto di efflusso del ventricolo destro, stenosi della valvola dell'arteria polmonare e ipoplasia o restringimento del tronco polmonare e dell'arteria polmonare sinistra.

Figura 4. Fallot Tetrad, EchoCG dall'accesso parasternale, asse lungo del ventricolo sinistro. Aorta visibile, in partenza da entrambi i ventricoli. Ao - aorta; D - difetto del setto ventricolare; LA - atrio sinistro; LV - ventricolo sinistro; RV - ventricolo destro; setto - setto interventricolare.

In uno studio Doppler, viene valutata la gravità dell'ostruzione, un flusso sistolico di sangue turbolento è visto nel tronco polmonare. Con atresia dell'arteria polmonare, il flusso sanguigno distale al tratto di efflusso del ventricolo destro non viene rilevato, tuttavia, il flusso sanguigno sistolico e diastolico si riscontra nelle arterie polmonari a causa del dotto arterioso aperto e del collaterale polmonare aortico. Inoltre, con il gruppo di quattro di Fallot, c'è un'anormale scarica di arteria coronaria, che può essere rilevata mediante ecocardiografia. L'arteria discendente anteriore può dipartirsi dall'arteria coronaria destra e attraversare il tratto di efflusso del ventricolo destro. Questo è particolarmente importante da considerare quando una grave ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo destro, in modo da non danneggiare l'arteria coronaria con l'infundibuloplastica.

Cateterismo cardiaco

Nella maggior parte dei casi, la diagnosi può essere fatta confrontando attentamente i dati di anamnesi, esame fisico, radiografia del torace, ECG ed EchoCG. Tuttavia, il cateterismo cardiaco con esame radiopaco fornisce ulteriori informazioni morfologiche ed emodinamiche. La cateterizzazione cardiaca viene di solito effettuata con l'atresia dell'arteria polmonare per chiarire le vie di rifornimento di sangue ai polmoni (Fig. 5).

Figura 5. Aortografia con il gruppo di quattropi di Fallot con atresia della valvola polmonare. Le navi dei polmoni sono riempite da molteplici collaterali aorto-polmonari e un dotto arterioso aperto. Il riempimento retrogrado del tronco polmonare viene interrotto a livello della valvola polmonare atretica. LPA - arteria polmonare sinistra; PV - valvola polmonare; RPA - arteria polmonare destra.

Difetti cardiaci congeniti simili al gruppo di Fallot

Vizi come la doppia scarica delle arterie principali dal ventricolo destro, il singolo ventricolo, la trasposizione semplice e corretta delle arterie principali con difetto interventricolare del setto, se combinati con una grave stenosi della valvola arteriosa polmonare o un'ostruzione sottovalvolare del tratto di efflusso del ventricolo destro, possono essere simili nelle manifestazioni cliniche del tetra Fallo. Tuttavia, l'ecocardiografia con uno studio Doppler consente la diagnosi differenziale.

trattamento

La tetrade di Fallot, come altri complicati difetti cardiaci congeniti, può essere trattata chirurgicamente. I neonati con cianosi marcata vengono trattati con infusione di alprostadil. La correzione del difetto viene solitamente eseguita all'età di 2-4 mesi. Il trattamento farmacologico è necessario in quei rari casi in cui, per qualsiasi motivo, non è stata effettuata alcuna correzione chirurgica del difetto. Il trattamento è principalmente finalizzato a fermare le crisi cianotiche e prevenire le complicanze da sanguinamento da destra a sinistra. Nel caso di una crisi cianotica, il bambino viene posto sullo stomaco nella posizione toracico o viene tenuto tra le braccia, premendo le gambe verso lo stomaco. Per ridurre la dispnea e la cianosi, danno ossigeno, sebbene non sia molto efficace, poiché il flusso sanguigno polmonare è significativamente ridotto. In caso di una crisi lunga o grave, viene iniettata la morfina, 0,2 mg / kg. In caso di acidosi metabolica, il bicarbonato di sodio viene introdotto in / in. Gli agenti vasocostrittori sono usati all'inizio di una crisi o quando altri mezzi sono inefficaci; La fenilefrina, 0,02 mg / kg di IV / 0,1 mg / kg IM / kg, aumenta la congestione rotonda e quindi aumenta il flusso sanguigno polmonare. Infusione I / V continua desiderabile a una velocità di 2-5 mg / kg / min. Nei neonati, le crisi dianetiche possono essere esacerbate dall'anemia da carenza di ferro; in questo caso, il ferro viene prescritto fino a quando l'ematocrito raggiunge il 50-55%. Un ulteriore aumento dell'ematocrito aumenta significativamente la viscosità del sangue, aumentando il rischio di trombosi cerebrale. Qualsiasi crisi cianotica è un'indicazione assoluta per la chirurgia, quindi ora con il gruppo trattato di Fallot è raramente necessario curare l'anemia, tranne forse immediatamente prima dell'intervento. Se l'operazione è impossibile per qualche ragione, il propranololo, 0,5-1 mg / kg per via orale, può ridurre la frequenza delle crisi ogni 6 ore.

Il trattamento chirurgico precoce è indicato per tutti i bambini con il taccuino di Fallot, anche con il decorso asintomatico. In assenza di atresia polmonare, una correzione radicale del difetto è possibile nei primi mesi di vita, con una mortalità perioperatoria in mani esperte inferiore al 5%. L'operazione consiste nel chiudere il difetto del setto ventricolare, asportare una parte del tratto di efflusso del ventricolo destro e, se necessario, espandere il tratto di efflusso del ventricolo destro e del tronco polmonare usando un cerotto. Nella maggior parte dei casi, viene eseguita valvulolotomia della valvola arteriosa polmonare, ma l'anello della valvola viene espanso con un cerotto solo con il suo restringimento estremo. Ciò è dovuto al fatto che l'inserimento del cerotto aumenta la frequenza di fallimento della valvola dell'arteria polmonare, che successivamente richiede spesso il suo trapianto. In rari casi, una correzione radicale è impossibile a causa della grave ipoplasia del tronco polmonare e delle arterie polmonari; in questo caso, impongono una anastomosi tra la circolazione maggiore e minore o effettuano l'infundibloplastica senza chiudere il difetto del setto ventricolare. Successivamente, viene eseguita la dilatazione del palloncino delle arterie polmonari stenotiche e successivamente viene eseguita un'operazione radicale.

Una correzione radicale del gruppo di quattro di Fallo con atresia polmonare è stata eseguita con maggiore successo negli ultimi anni, ma il rischio operativo rimane più alto e le complicanze tardive si verificano più spesso che con il semplice tetrado di Fallo. Prima di correggere il difetto stesso, è necessario eliminare l'atresia della valvola dell'arteria polmonare, il tronco polmonare e le arterie polmonari. Questa operazione può essere eseguita contemporaneamente e in più fasi. I tassi di sopravvivenza a dieci e vent'anni, che non tengono conto della mortalità perioperatoria e precoce ospedaliera, sono approssimativamente dell'80 e del 65%, rispettivamente, mentre con il semplice tetrado di Fallot l'uno e l'altro raggiungono il 95%.

I risultati della correzione del tetrade semplice di Fallo sono molto buoni, nel 90% dei pazienti la normale emodinamica persiste a lungo e non richiedono operazioni ripetute. Una piccola scarica di sangue da sinistra a destra è rara, ma un'ostruzione residua lieve o moderata del tratto di efflusso del ventricolo destro e insufficienza valvolare dell'arteria polmonare sono abbastanza comuni. A volte l'operazione è complicata da un blocco AV completo, nel qual caso è richiesto un ECS permanente. Nell'1-3% dei pazienti a lungo termine vi sono aritmie potenzialmente letali, in particolare tachicardia ventricolare; eventualmente, sono associati alla comparsa di contorni di rientro di eccitazione attorno alle cicatrici del ventricolo destro a sinistra dopo la ventricolotomia. Circa l'1-2% dei pazienti operati muore improvvisamente, probabilmente anche a causa di aritmie. Se il paziente dopo l'operazione si lamenta di episodi di vertigini, svenimenti o battito cardiaco, i disturbi del ritmo dovrebbero essere sospettati e dovrebbero essere esaminati.

letteratura
"Cardiologia dei bambini" ed. J. Hoffman, Mosca 2006

Cardiopatia congenita "blu" e metodi per la sua correzione: la tetrade di Fallot nei neonati

La combinazione di quattro difetti anatomici ben definiti nella struttura del cuore e dei vasi sanguigni fornisce la base per diagnosticare la cardiopatia congenita di Tallo di Fallo.

La malattia fu rilevata e descritta dal patologo francese E.L. Fallo nel 1888. Negli ultimi 100 anni, i medici sono riusciti a ottenere buoni risultati nella diagnosi precoce e nell'eliminazione di questo difetto.

Che cos'è: descrizione e codice secondo ICD-10

La tetrade di Fallot è una malattia cardiaca congenita che viene spesso diagnosticata nei neonati. Il codice per ICD-10 è Q21.3.

La tetrade di Fallot si verifica nel 3% dei bambini, che è un quinto di tutti i difetti cardiaci congeniti rilevabili. Il 30% di tutti gli aborti e le gravidanze non sviluppate sono associati alla tetrada di Fallot nel feto, e un altro 7% di bambini con questa patologia sono nati morti.

Il gruppo di quattro di Fallo è diagnosticato se c'è una combinazione di quattro difetti anatomici nella struttura del sistema cardiovascolare in un neonato:

• Stenosi o restringimento dell'arteria polmonare che si estende dal ventricolo destro. Il suo scopo immediato è di trasportare il sangue venoso ai polmoni. Se c'è un restringimento alla bocca dell'arteria polmonare, allora il sangue dal ventricolo del cuore entra nell'arteria con forza. Ciò porta ad un aumento significativo del carico sul cuore destro. Con l'età, la stenosi aumenta - cioè, questo difetto ha una rotta progressiva.
• Difetto sotto forma di foro nel setto interventricolare (VSD). Normalmente, i ventricoli del cuore sono separati da una parete bianca, che consente di mantenere una pressione diversa in essi. Con il gruppo trattato di Fallot, c'è un lume nel setto interventricolare e quindi la pressione in entrambi i ventricoli è equalizzata. Allo stesso tempo, il ventricolo destro inietta il sangue non solo nell'arteria polmonare, ma anche nell'aorta.
• Destrazione o spostamento dell'aorta. Normalmente, l'aorta si trova sul lato sinistro del cuore. Con il gruppo di quattro di Fallot, esso viene spostato a destra e posizionato direttamente sopra l'apertura nel setto interventricolare.
• Ingrandimento del ventricolo destro del cuore. Si sviluppa di nuovo, a causa dell'aumento del carico sul cuore destro a causa del restringimento dell'arteria e dello spostamento dell'aorta.

Nel 20-40% dei casi con il gruppo di quattro di Fallot ci sono dei difetti cardiaci concomitanti:

Tabella di confronto di triade, tetradi e pentad di Fallot.

• stenosi valvolare dell'arteria polmonare o ostruzione della porzione di uscita del ventricolo destro del cuore;
• ingrandimento del ventricolo destro del cuore;
• ASD.

• stenosi della sezione di uscita del ventricolo destro;
• difetto del setto ventricolare subaortico;
• dopostroposizione aortica;
• ipertrofia ventricolare destra (segni di patologia su un elettrocardiogramma).

dinamica circolatori

Quando il difetto sviluppa i seguenti disturbi emodinamici consecutivi:

• A causa del restringimento dell'arteria polmonare, il ventricolo destro presenta sovraccarico di volume (dall'atrio destro) e pressione (dall'arteria polmonare). Un traboccamento di sangue provoca un aumento del suo potere sorprendente;
• Quando la pressione nel ventricolo destro diventa critica, la scarica venosa inizia da destra a sinistra;
• Dal ventricolo sinistro, sangue misto entra nell'aorta;
• A causa della destropensione congenita, l'aorta riceve anche sangue dal ventricolo destro;
• Il contenuto di anidride carbonica nel sangue aumenta, diminuisce l'ossigeno (ipossiemia);
• Negli organi interni inizia l'ipossia, che è aggravata dall'esaurimento del piccolo circolo di circolazione sanguigna;
• A causa della carenza di ossigeno si sviluppa la policitemia - un aumento del livello delle cellule del sangue e dell'emoglobina.

Un video utile sull'emodinamica nel gruppo di quattro di Fallo:

Cause e fattori di rischio

Le strutture anatomiche del cuore si formano nel feto nei primi tre mesi di sviluppo intrauterino.

È stato in questo momento che qualsiasi influenza esterna dannosa sul corpo di una donna incinta può avere un effetto fatale sulla formazione di cardiopatia congenita.

I fattori di rischio in questo momento sono:

• malattie virali acute;
• uso di determinate droghe, sostanze psicoattive e psicotrope (compreso tabacco e alcol) da parte di una donna incinta;
• avvelenamento da metalli pesanti;
• esposizione alle radiazioni;
• L'età della futura madre è di oltre 40 anni.

Tipi di CHD e fasi del suo sviluppo

A seconda delle caratteristiche anatomiche del difetto, si distinguono diversi tipi di tetrade di Fallot:

• Embryological - il restringimento massimo dell'arteria è al livello dell'anello muscolare delimitato. La stenosi può essere eliminata mediante resezione economica del cono arterioso.
• Ipertrofico: il restringimento massimo dell'arteria si trova al livello dell'anello muscolare delimitato e all'ingresso del ventricolo destro. La stenosi può essere eliminata mediante una massiccia resezione del cono arterioso.
• Tubolare: l'intero cono arterioso si restringe e si accorcia. I pazienti con tale difetto non possono essere sottoposti a una correzione chirurgica radicale della stenosi dell'arteria polmonare. Le plastiche palliative sono preferite per loro per evitare che la malattia peggiori.
• La stenosi multi-componente dell'arteria è causata da una serie di cambiamenti anatomici, la cui posizione e le cui caratteristiche determinano il buon esito della correzione chirurgica della stenosi.

A seconda delle caratteristiche delle manifestazioni cliniche di un difetto, si distinguono le seguenti forme:

• cianotico o classico - con cianosi pronunciata (cianosi) della pelle e delle mucose;
• forma acyanotic o "pallida" - più comune in bambini dei 3 primi anni di vita come risultato di compenso parziale del difetto.

Secondo la gravità del corso, queste forme della malattia si distinguono:

• Pesante. La dispnea e la cianosi appaiono quasi dalla nascita con il pianto e l'alimentazione.
• Classica. La malattia debutta all'età di 6-12 mesi. Le manifestazioni cliniche sono strettamente correlate con l'aumento dell'attività fisica.
• Parossistica. Il bambino soffre di gravi attacchi cianotici unilaterali.
• Forma lieve con comparsa tardiva di cianosi e mancanza di respiro - in 6-10 anni.

Nel suo corso, la malattia passa attraverso tre fasi successive:

• Benessere relativo. Molto spesso, questa fase dura dalla nascita fino a 5-6 mesi. Non ci sono sintomi pronunciati della malattia, che è associato a parziale compensazione del difetto a causa delle caratteristiche strutturali del cuore del neonato.
• Fase cianotica Il periodo più difficile nella vita di un bambino con il taccuino di Fallot dura 2-3 anni. Allo stesso tempo, tutte le manifestazioni cliniche della malattia sono pronunciate: mancanza di respiro, cianosi, attacchi d'asma. Questa età rappresenta il maggior numero di morti.
• La fase di transizione o la fase della formazione di meccanismi compensatori. Il quadro clinico della malattia persiste, ma il bambino si adatta alla sua malattia ed è in grado di prevenire o ridurre l'insorgenza della malattia.

Pericolo e complicazioni

La diagnosi della tetrade di Fallot appartiene alla categoria delle gravi cardiopatie con elevata mortalità. Con un decorso sfavorevole della malattia, l'aspettativa di vita media del paziente è di 15 anni.

Tali complicazioni della malattia sono comuni:

• trombosi cerebrale o polmonare a causa dell'aumentata viscosità del sangue;
• ascesso cerebrale;
• insufficienza cardiaca acuta o congestizia;
• endocardite batterica;
• sviluppo psicomotorio ritardato.

Sintomi della malattia

A seconda del grado di restringimento dell'arteria e della dimensione dell'apertura nel setto interventricolare, l'età dei primi sintomi della malattia e il grado della loro progressione cambiano. Si consideri la clinica della malattia, per il gruppo di quattro di Fallot sono caratteristici:

• Cianosi. Molto spesso compare nei bambini di età inferiore ad un anno, prima sulle labbra, poi sulle mucose, sul viso, sulle braccia, sulle gambe e sul busto. Progredisce con l'aumento dell'attività fisica del bambino.
• Le dita ispessite sotto forma di "bacchette" e chiodi sporgenti sotto forma di "occhiali da orologio" sono già formate da 1-2 anni.
• Mancanza di respiro sotto forma di respirazione aritmica profonda. In questo caso, la frequenza di inalazione ed espirazione non aumenta. Dispnea peggiore con il minimo sforzo.
• Fatica.
• Gobba di cuore - rigonfiamento sul petto nel cuore.
• Sviluppo ritardato del motore a causa di vincoli nell'attività motoria.
• Soffia di cuore.
• La posizione caratteristica del corpo di un bambino malato è accovacciata o sdraiata con le gambe piegate allo stomaco. È in questa posizione che il bambino si sente meglio e quindi inconsciamente lo accetta il più spesso possibile.
• Svenimento fino al coma ipossiemico.
• Attacchi "blu" di dispnea e cianosi nella grave malattia parossistica, in cui i bambini piccoli (1-2 anni) improvvisamente diventano blu, iniziano a soffocare, diventano irrequieti, e quindi possono perdere conoscenza o addirittura cadere in coma. Dopo l'attacco, il bambino è letargico e assonnato. Spesso, a seguito di una tale esacerbazione, il bambino potrebbe persino morire.

Attacco cianotico

L'attacco si sviluppa con un restringimento significativo del tronco polmonare ed è caratteristico dei bambini piccoli. È causato dalla contrazione spontanea del ventricolo destro, che aggrava l'ipossiemia. La carenza di ossigeno provoca l'ipossia del cervello e un eccesso di anidride carbonica stimola il centro respiratorio.

L'attacco si manifesta con improvvisa dispnea inspiratoria (difficoltà e maggiore ispirazione). Il respiro del bambino assomiglia a quello di un corpo estraneo ed è accompagnato da una pelle blu generalizzata. Il paziente assume una posizione di squat forzato e perde conoscenza entro 1-2 minuti.

Algoritmo di azioni:

1. Chiama un'ambulanza.
2. Proteggi il bambino dagli estranei.
3. Fornire aria fresca.
4. Decomprimi i vestiti.
5. Assicurarsi che le vie respiratorie siano libere.

All'arrivo dell'ambulanza, vengono prese misure urgenti:

• ossigenoterapia attraverso una maschera (20% di ossigeno umido);
• determinazione dei segni vitali;
• somministrazione di broncodilatatori e cardiotonici (aminofillina, norepinefrina);
• Rimozione dell'ECG e preparazione simultanea per l'introduzione di antiaritmici (l'attacco è spesso complicato dalla fibrillazione);
• trasporto in ospedale

Tutti i farmaci sono somministrati per via endovenosa. I fornitori medici conservano un defibrillatore al momento dell'assistenza. In ospedale, le condizioni del bambino sono stabilizzate con farmaci per il cuore e ossigenoterapia.

Diagnosi della malattia

La malattia viene diagnosticata sulla base dell'anamnesi, dopo un esame clinico e un'auscultazione del torace, tenendo conto dei risultati dei metodi strumentali di ricerca.

l'ispezione:

• Pelle blu universale e membrane mucose in tutto il corpo.
• Ritardo di crescita, distrofia di 2-3 gradi.
• Gobba del cuore.
• Cambiamenti fibrosi di dita e unghie ("occhiali da guardia", "bacchette").

sondaggio:

• Nella proiezione dell'arteria polmonare (il livello del secondo spazio intercostale sulla sinistra dello sterno) è determinato dal tremore sistolico.
• Nell'angolo costale rivelano un battito cardiaco.

auscultazione:

• Nel secondo spazio intercostale sulla sinistra, si sente un soffio sistolico prolungato.
• Il secondo tono è disattivato.
• Al punto di Botkin - rumore sistolico morbido causato dallo scarico di sangue attraverso un difetto nel setto.

Dati di laboratorio:

• Policitemia (aumento dei livelli di cellule del sangue e dell'emoglobina).
• Rallentamento dell'ESR a 2-0 mm all'ora.

radiografia:

• Ridotto afflusso di sangue ai polmoni (pallore delle radici).
• L'appiattimento dell'arco del tronco polmonare.
• La posizione orizzontale del ventricolo destro.
• Offset all'arco aortico destro.
• Vita del cuore sottolineata a sinistra.

ECG:

• Lo spostamento dell'asse del cuore a destra.
• Aumento significativo dell'onda R nei conduttori di destra (V1-V2).
• I segni possibili sono un'onda R divisa, aritmie.

ultrasuoni:

• Conferma di tutti i componenti del vizio.
• Cuore sotto forma di "scarpa".
• Scarico di sangue da destra a sinistra.
• La differenza di pressione tra i ventricoli.

Da un punto di vista diagnostico, il più prezioso è l'ecografia del cuore con un doppler. I metodi invasivi di esaminare il tipo di angiografia e cateterizzazione cardiaca nei neonati vengono eseguiti raramente, solo nel caso di qualità insoddisfacente dei risultati utilizzando altri metodi diagnostici.

La diagnosi differenziale del gruppo di Fallot viene effettuata con malattie simili nelle manifestazioni cliniche:

Come identificare il feto?

La diagnosi completa in gravidanza per la presenza del gruppo di quattro di Fallot in un feto comprende:

• Consulenza genetica con la definizione di cariotipo (il difetto è spesso combinato con sindromi congenite - Patau, Down).
• Determinazione della dimensione dello spazio del colletto in 1 trimestre - le dimensioni superano i 3,5 mm.
• Condurre un'ecografia nel primo trimestre - gravi violazioni della posa del cuore (spesso - e altri organi).
• Ecografia fetale nel 2 ° trimestre - stenosi del tronco polmonare, difetto del setto, destropressione aortica.
• Mappatura del colore - flusso sanguigno turbolento, insufficiente afflusso venoso nell'arteria polmonare.

Ulteriori tattiche:

• Quando si effettua una diagnosi fino a 22 settimane, una donna deve determinare se vuole mantenere la gravidanza.
• Nel caso del consenso, una donna incinta e un ostetrico-ginecologo osservano una donna incinta prima della nascita.
• La consegna viene effettuata in modo naturale.
• Il bambino cade sotto la supervisione di un neonatologo, dopo di che è registrato con un cardiologo e un cardiochirurgo.
• Il tempo dell'intervento è pianificato.

I tempi dell'intervento dipendono dal grado di restringimento dell'arteria polmonare. Con una significativa stenosi, l'operazione viene eseguita nel primo mese di vita, con moderazione - entro 3 anni dal momento della nascita.

Metodi di trattamento

Il trattamento chirurgico è indicato. L'età ottimale per la chirurgia è 3-5 anni. Ma prima di questa età è ancora necessario crescere, dopo aver passato la fase di cianosi pronunciata e mancanza di respiro in un bambino in 1-2 anni.

Molto spesso, i bambini con il tetrade di Fallo muoiono precisamente durante gravi attacchi unanimi di cianotici in tenera età, se non ricevono assistenza e supporto medici competenti:

• prevenzione e cura delle malattie associate (anemia, rachitismo, malattie infettive);
• prevenzione della disidratazione;
• terapia sedativa;
• trattamento con agenti bloccanti adrenergici;
• trattamento con antihypoxants e neuroprotectors;
• ossigenoterapia;
• terapia di mantenimento con vitamine e minerali.

A seconda delle caratteristiche anatomiche del difetto esistente, viene data preferenza al metodo dell'intervento chirurgico:

• La chirurgia palliativa viene praticata quando è impossibile eliminare completamente le malattie cardiache. Necessario per ottimizzare la qualità della vita del paziente. Il più delle volte, viene applicata l'anastomosi aorto-polmonare - cioè, l'arteria polmonare è collegata alla succlavia con l'aiuto di protesi sintetiche. A volte un'operazione palliativa è solo la prima fase dell'intervento chirurgico in un bambino al di sotto di 1 anno: consente al bambino di vivere ancora diversi anni prima che venga eseguita una correzione radicale del difetto.
• La correzione radicale comporta l'eliminazione del difetto del setto ventricolare e l'espansione dell'arteria polmonare. Questa è un'operazione a cuore aperto, dopo la quale il bambino dopo un po 'di tempo sarà in grado di condurre una vita praticamente normale. È importante notare che tale operazione è raccomandata per bambini di età compresa tra almeno 3-5 anni.

Fasi del trattamento chirurgico

L'operazione consiste in due fasi: radicale e palliativa. La chirurgia palliativa viene eseguita con l'obiettivo di alleviare la condizione vitale, un'operazione radicale - per eliminare il difetto.

Il primo è l'eliminazione della stenosi polmonare (valvulotomia)

Viene eseguito secondo i piani per bambini sotto i 3 anni in un ospedale per cardiochirurgia. Accesso - solo aperto (apertura del torace).

fasi:

1. Incisione delle costole e estrazione dello sterno.
2. Apertura della cavità toracica e incisione attorno al cuore.
3. Introduzione di valvulotoma nella cavità del cuore.
4. Dissezione delle pareti del tronco polmonare per espandere il suo diametro.

Il risultato dell'operazione è di migliorare il flusso di sangue venoso nei polmoni e l'eliminazione dell'ipossia.

Altri interventi possono essere eseguiti invece di valvulotomia:

• Resezione - rimozione della porzione ristretta del ventricolo destro per aumentare la sua cavità;
• Creazione di percorsi di bypass del flusso sanguigno - limando l'arteria succlavia o l'aorta ai rami del tronco polmonare.

La seconda - plastica del difetto del setto ventricolare

Viene eseguito collegando la macchina cuore-polmone 3-6 mesi dopo il primo intervento.

fasi:

1. Aprendo la cavità toracica.
2. Collegamento della macchina cuore-polmone.
3. Cardioplegia (spegnere il cuore dalla circolazione sistemica).
4. Stringendo le pareti dell'aorta.
5. Apertura del ventricolo destro.
6. Chiusura di un difetto del setto
7. Archiviazione aggiuntiva del cerotto sul ventricolo destro per aumentare la dimensione della sua cavità.

Possibili complicanze postoperatorie

Le complicazioni si verificano nel 2,5-7% dei casi e sono associate a lesioni alle microstrutture e ai vasi sanguigni del cuore, tecnica di operazione impropria:

• Danni alle fibre conduttive.
• Arresto cardiaco improvviso
• Una valvola rotta dell'arteria polmonare e l'intero anello fibroso.
• Resezione inadeguata del ventricolo destro (rimozione di troppa del miocardio).

Prognosi dopo e senza trattamento, aspettativa di vita

Senza intervento chirurgico, il 3% dei pazienti vive a 40 anni. La chirurgia di successo consente ai pazienti di raggiungere la longevità (70 anni o più). Un'ulteriore osservazione si aggiunge alla registrazione per tutta la vita, al controllo dell'attività fisica, al trattamento delle malattie concomitanti.

Statistiche, quante persone convivono con questa diagnosi:

• Sopravvivenza a cinque anni dopo l'intervento chirurgico: 92-97%.
• Vivere a 20 anni: 87-88% dei pazienti.
• Vivi a 30 anni: 77-80% dei pazienti.
• L'aspettativa di vita media dopo l'intervento è di 66-72 anni.
• Aspettativa di vita per malattie concomitanti (aritmia): 50-55 anni.

Linee guida cliniche

Raccomandazioni per donne incinte e madri di bambini con vizio:

• Registrazione anticipata per la gravidanza (fino a 12 settimane).
• Registrazione di un bambino malato.
• Esclusione di auto-trattamento e rifiuto dell'operazione.
• Minimizzazione dell'ipotermia, esercizio eccessivo, eccesso di cibo.

Raccomandazioni per i pazienti:

• Controllo della salute, del peso e della durata del sonno.
• Fornire un'adeguata attività fisica.
• Dieta equilibrata
• Lezioni in piscina, la scuola cardiologica.
• Visita medica regolare
• Trattamento di malattie concomitanti (arrhythmias, blockats).

L'unica misura per prevenire il triste esito della malattia è la visita tempestiva al medico se si trovano i primi segni della malattia, l'osservazione scrupolosa del bambino e la supervisione medica vigile. La tetrade di Fallot non è una malattia in cui è possibile sperimentare trattamenti alternativi e sperare in un miracolo. Salvare la vita di un piccolo paziente è nelle mani di un cardiochirurgo.

Video utile

Sulla cardiopatia congenita - il gruppo di quattro di Fallot - racconta a Elena Malysheva e ai suoi colleghi:

La tetrade di Fallot: sintomi, diagnosi, correzione, prognosi

Circa 100 anni fa, la diagnosi del "tetrado" di Fallot sembrava una frase. La complessità di questo difetto, ovviamente, ha permesso la possibilità di un trattamento chirurgico, ma l'operazione è stata a lungo eseguita solo per alleviare la sofferenza del paziente, perché non ha potuto eliminare la causa della malattia. La scienza medica avanzava, le migliori menti, sviluppando nuovi metodi, non cessavano di sperare che la malattia potesse essere superata. E non si sbagliavano: grazie agli sforzi di persone che hanno dedicato la loro vita alla lotta contro i difetti cardiaci, è diventato possibile guarire, prolungare la vita e migliorare la sua qualità anche con malattie come la tetrade di Fallot. Ora le nuove tecnologie in cardiochirurgia possono correggere con successo il corso di questa patologia con l'unica condizione che l'operazione verrà eseguita nell'infanzia o nella prima infanzia.

Il nome stesso della malattia dice che deve il suo aspetto non a uno, ma a quattro difetti in una volta, che determinano la condizione umana: il gruppo di Fallot è una malattia cardiaca congenita, in cui si combinano 4 anomalie:

1. Difetto del setto tra i ventricoli del cuore, di solito la parte membranosa del setto è assente. La lunghezza di questo difetto è abbastanza grande.
2. L'aumento del volume del ventricolo destro.
3. Il restringimento del lume del tronco polmonare.
4. Dislocazione aortica a destra (destropensazione), fino allo stato quando parzialmente o addirittura completamente si allontana dal ventricolo destro.

Fondamentalmente, il gruppo di quattro di Fallo è associato con l'infanzia, il che è abbastanza comprensibile: la malattia è congenita e l'aspettativa di vita dipende dal grado di insufficienza cardiaca, che si forma a seguito di cambiamenti patologici. Non è un dato di fatto che una persona possa aspettarsi di vivere a lungo e felice - tali persone "blu" non vivono fino alla vecchiaia e, inoltre, spesso muoiono durante il periodo del seno se la chirurgia per qualche motivo viene posticipata. Inoltre, il tetrade di Fallo può essere accompagnato da una quinta anomalia dello sviluppo del cuore, che la trasforma in pentad di Fallot - un difetto del setto atriale.

Disturbi circolatori nella tetrade di Fallot

La tetrade di Fallot appartiene ai cosiddetti difetti "blu" o cianotici. Un difetto nel setto tra i ventricoli del cuore porta ad un cambiamento nel flusso sanguigno, con il risultato che il sangue entra nella circolazione sistemica che non porta abbastanza ossigeno ai tessuti e, a sua volta, iniziano a soffrire di fame.

A causa della crescente ipossia, la pelle del paziente acquisisce una tonalità cianotica (cianotica), quindi questo difetto è chiamato "blu". La situazione con il gruppo tetradico di Fallot è aggravata dalla presenza di un restringimento nella regione del tronco polmonare. Ciò porta al fatto che un volume sufficiente di sangue venoso non può passare attraverso l'apertura ristretta dell'arteria polmonare ai polmoni, quindi una quantità significativa di essa rimane nel ventricolo destro e nella parte venosa della circolazione polmonare (quindi, i pazienti diventano blu). Questo meccanismo di ristagno venoso, oltre a ridurre l'ossigenazione del sangue nei polmoni, contribuisce alla progressione piuttosto rapida di CHF (insufficienza cardiaca cronica), che si manifesta:

cianosi con il gruppo di quattro di Fallot

• L'aggravamento della cianosi;
• Disordini metabolici nei tessuti;
• Accumulo di liquidi nelle cavità;
• La presenza di edema.

Al fine di prevenire tale sviluppo di eventi, il paziente viene sottoposto a chirurgia cardiaca (chirurgia radicale o palliativa).

Sintomi della malattia

A causa del fatto che la malattia si manifesta abbastanza presto, nell'articolo ci concentreremo sull'età dei bambini, a partire dalla nascita. Le principali manifestazioni del gruppo di quattro di Fallo sono dovute a un aumento di CHF, sebbene tali bambini non escludano lo sviluppo di insufficienza cardiaca acuta (aritmia, mancanza di respiro, ansia e assenza di torace). L'aspetto del bambino dipende in gran parte dalla gravità del restringimento del tronco polmonare, nonché dalla lunghezza del difetto nel setto. Più questi disturbi, più velocemente si sviluppa il quadro clinico, l'aspetto del bambino dipende in gran parte dalla gravità del restringimento del tronco polmonare e dalla lunghezza del difetto nel setto. Più questi disturbi, più velocemente si sviluppa il quadro clinico.

In media, le prime manifestazioni iniziano a 4 settimane dalla vita del bambino. Sintomi principali:

1. La colorazione cianotica della pelle del bambino appare dapprima quando piange, succhia, quindi la cianosi può essere mantenuta anche a riposo. Innanzitutto, solo la cianosi del triangolo naso-labiale, delle punte delle dita e delle orecchie (acrocianosi) appare, quindi, con il progredire dell'ipossia, è possibile lo sviluppo della cianosi totale.
2. Il bambino è in ritardo nello sviluppo fisico (in seguito inizia a tenere la testa, a sedersi, a gattonare).
3. Ispessimento delle falangi terminali sotto forma di "bacchette".
4. Le unghie diventano appiattite e rotonde.
5. Il torace appiattito, in rari casi, la formazione di una "gobba del cuore".
6. Diminuzione della massa muscolare.
7. Crescita impropria dei denti (ampi spazi tra i denti), la carie si sviluppa rapidamente.
8. Deformità spinale (scoliosi).
9. Flatfoot si sviluppa.
10. Una caratteristica caratteristica è la comparsa di attacchi cianotici, durante i quali si verifica il bambino:
    • la respirazione diventa più frequente (fino a 80 respiri al minuto) e profonda;
    • la pelle diventa blu-viola;
    • le pupille si dilatano nettamente;
    • la mancanza di respiro appare;
    • caratterizzato da debolezza, fino alla perdita di coscienza come risultato dello sviluppo del coma ipossico;
    • può causare crampi muscolari.

zone tipiche di cianosi

I bambini più grandi tendono ad accovacciarsi durante le convulsioni, poiché questa posizione attenua un po 'la loro condizione. In media, un attacco simile dura da 20 secondi a 5 minuti. Tuttavia, dopo di esso, i bambini si lamentano della debolezza pronunciata. Nei casi più gravi, un tale attacco può portare a un ictus o addirittura alla morte.

Algoritmo di azione quando si verifica un attacco

• È necessario aiutare il bambino ad accovacciarsi "sui talloni", o ad adottare una posizione di "ginocchio-gomito". Questa posizione contribuisce alla riduzione del flusso di sangue venoso dalla parte inferiore del corpo al cuore, e quindi riduce il carico sul muscolo cardiaco.
• Alimentazione di ossigeno attraverso una maschera di ossigeno con una velocità di 6-7 l / min.
• I beta-bloccanti per via endovenosa (ad esempio "Propranololo" nel calcolo di 0,01 mg / kg di peso corporeo) eliminano la tachicardia.
• L'introduzione di analgesici oppiacei ("Morfina") aiuta a ridurre la sensibilità del centro respiratorio all'ipossia, riducendo la frequenza dei movimenti respiratori.
• Se il sequestro non si ferma entro 30 minuti, potrebbe essere necessario eseguire un'operazione in caso di emergenza.

È importante! Non è possibile utilizzare durante un attacco farmaci che rafforzano le contrazioni del cuore (cardiotonia, glicosidi cardiaci)! L'azione di questi farmaci porta ad un aumento della contrattilità del ventricolo destro, che comporta un'ulteriore scarica di sangue attraverso un difetto nel setto. Ciò significa che il sangue venoso praticamente privo di ossigeno entra nella circolazione sistemica, il che porta ad un aumento dell'ipossia. Quindi c'è un "circolo vizioso".

Sulla base di quale ricerca è la diagnosi della tetrade di Fallot?

1. Quando si ascolta il cuore, viene rilevato un indebolimento dell'II tono, nel secondo spazio intercostale a sinistra viene determinato un rumore grossolano di "raschiatura".
2. Secondo l'elettrocardiografia, è possibile identificare i segni ECG di un aumento del cuore destro, nonché uno spostamento dell'asse cardiaco a destra.
3. Il più informativo è un ecografia del cuore, in cui è possibile identificare un difetto nel setto interventricolare e la dislocazione aortica. Grazie all'ecografia Doppler, è possibile studiare in dettaglio il flusso sanguigno nel cuore: lo scarico del sangue dal ventricolo destro verso sinistra, così come la difficoltà del flusso sanguigno nel tronco polmonare.

Frammento ECG con tetrade di Fallot

trattamento

Se il paziente ha il gruppo di quattro di Fallot, è importante ricordare una semplice regola: l'operazione è mostrata a tutti (senza eccezione!) I pazienti con questo difetto cardiaco.

Il principale metodo di trattamento di questa malattia cardiaca è solo chirurgico. L'età ottimale per la chirurgia è di 3-5 mesi. È meglio eseguire un intervento chirurgico in modo pianificato.

Ci possono essere situazioni in cui può essere necessario un intervento chirurgico d'urgenza in età precoce:

1. Periodi frequenti
2. La comparsa di cianosi della pelle, mancanza di respiro, palpitazioni a riposo.
3. Ritardo pronunciato dello sviluppo fisico.

Di solito, una procedura di emergenza è la cosiddetta chirurgia palliativa. Uno shunt artificiale (articolazione) tra l'aorta e il tronco polmonare non viene creato al momento. Questo intervento consente al paziente di rafforzare temporaneamente prima di un'operazione complessa, multi-componente e a lungo termine volta ad eliminare tutti i difetti nel gruppo di quattro di Fallo.

Com'è l'operazione?

Data la combinazione delle quattro anomalie in questa patologia cardiaca, la chirurgia per questa patologia è particolarmente difficile nella chirurgia cardiaca.

• In anestesia generale, viene eseguita la dissezione anteriore del torace.
• Dopo aver fornito l'accesso al cuore, la macchina cuore-polmone è collegata.
• Un'incisione del muscolo cardiaco viene effettuata dal ventricolo destro in modo da non toccare le arterie coronarie.
• Dalla cavità del ventricolo destro l'accesso al tronco polmonare, la dissezione dell'orifizio ristretto, le valvole di plastica.
• Il passo successivo è quello di chiudere il difetto del setto ventricolare usando materiale sintetico ipoallergenico (Dacron) o biologico (dal tessuto del sacchetto cardiaco - pericardio). Questa parte dell'operazione è piuttosto complicata, poiché il difetto anatomico del setto si trova vicino al driver della frequenza cardiaca.
• Dopo aver completato con successo le fasi precedenti, il muro del ventricolo destro viene suturato, la circolazione sanguigna viene ripristinata.

Questa operazione viene eseguita esclusivamente in centri di cardiochirurgia altamente specializzati, dove è stata acquisita esperienza nella gestione di tali pazienti.

Possibili complicazioni e prognosi

Le complicazioni più frequenti dopo l'intervento chirurgico sono:

1. Conservazione del restringimento del tronco polmonare (con scollamento insufficiente della valvola).
2. Con lesioni alle fibre, conducendo eccitazione nel muscolo cardiaco, può sviluppare una varietà di aritmie.

In media, la mortalità postoperatoria è fino all'8-10%. Ma senza trattamento chirurgico, l'aspettativa di vita dei bambini non supera i 12-13 anni. Nel 30% dei casi, la morte di un bambino si verifica durante l'infanzia per insufficienza cardiaca, ictus e aumento dell'ipossia.

Tuttavia, con il trattamento chirurgico eseguito su bambini sotto i 5 anni di età, la stragrande maggioranza dei bambini (90%) non ha mostrato alcun segno di ritardo dello sviluppo rispetto ai coetanei al momento del riesame all'età di 14 anni.

Inoltre, l'80% dei bambini operati conduce una vita normale, praticamente non diversa dai loro coetanei, oltre alle restrizioni dell'esercizio eccessivo. È stato dimostrato che prima era stata eseguita un'operazione radicale per eliminare questo difetto, più velocemente il bambino si riprende e raggiunge i suoi coetanei nello sviluppo.

La disabilità è indicata per la malattia?

Tutti i pazienti prima dell'intervento radicale sul cuore, così come 2 anni dopo l'operazione hanno mostrato la clearance della disabilità, seguita da un riesame.

Nel determinare il gruppo di disabilità, i seguenti indicatori sono di grande importanza:

• C'è un disturbo circolatorio dopo l'intervento chirurgico?
• Se la stenosi di un'arteria polmonare rimane.
• L'efficacia del trattamento chirurgico e se ci sono complicazioni dopo l'intervento chirurgico.

Il tetrade di Fallo può essere diagnosticato in utero?

La diagnosi di questa malattia cardiaca dipende direttamente dalle qualifiche di uno specialista che esegue la diagnostica ecografica durante la gravidanza, nonché a livello della macchina ad ultrasuoni.

Quando un ultrasuono esperto viene eseguito da uno specialista di alta categoria, il gruppo di Fallot di Fallot viene rilevato nel 95% dei casi fino a 22 settimane, nel terzo trimestre di gravidanza questo difetto viene diagnosticato in quasi il 100% dei casi.

Inoltre, un fattore importante è la ricerca genetica, i cosiddetti "gemelli e tripli genetici", che vengono sottoposti a screening per tutte le donne incinte per periodi di 15-18 settimane. È stato dimostrato che il gruppo di Fallot nel 30% dei casi è combinato con altre anomalie, per lo più malattie cromosomiche (sindrome di Down, Edwards, Patau, ecc.).

Cosa fare se questa patologia si trova nel feto durante la gravidanza?

Quando questa malattia cardiaca viene rilevata in combinazione con una grave anomalia cromosomica, accompagnata da gravi disturbi dello sviluppo mentale, la donna viene offerta di interrompere la gravidanza per ragioni mediche.

Se viene rilevato solo un difetto cardiaco, viene effettuata una consultazione: ostetrico-ginecologo, cardiologo, cardiochirurgo, neonatologo e anche una donna incinta. A questa consultazione, la donna spiega in dettaglio: perché questa patologia è pericolosa per il bambino, quali possono essere le conseguenze, così come le possibilità e le modalità del trattamento chirurgico.

Nonostante la complessità del gruppo di Fallot, questa malattia cardiaca è resecabile, cioè viene sottoposta a correzione chirurgica. Questa malattia non è una frase per il bambino: il moderno livello di medicina consente nel 90% dei casi di migliorare significativamente la qualità della vita del paziente grazie a un'operazione complessa e multi-step.

Attualmente, i cardiochirurghi praticamente non usano la chirurgia palliativa, migliorando solo temporaneamente le condizioni del paziente. La direzione prioritaria è un'operazione radicale svolta nella prima infanzia (fino a un anno). Questo approccio consente di normalizzare lo sviluppo fisico generale, per evitare la formazione di deformazioni persistenti nel corpo, che migliora significativamente la qualità della vita.