Cos'è l'eritremia e come è pericoloso?

L'eritremia (sinonimi: vera policitemia, malattia di Vaquez) è una malattia cronica acquisita del midollo osseo che causa un'eccessiva produzione di globuli rossi. Tale eccessiva formazione di globuli rossi porta a ipervolemia (aumento del volume del sangue nel corpo) e aumento della viscosità del sangue. Queste due cause interrompono il normale flusso di sangue verso vari organi del corpo.

L'aumento della viscosità del sangue comporta un aumento del rischio di coaguli di sangue (tromboembolia), che a sua volta può causare ischemia e ictus del miocardio.

L'età media a cui l'eritremia è diagnosticata è 60-65 anni, e in uomini è annotato più spesso. All'età di 20 anni, e ancora di più in un bambino, la malattia di Vacaise può essere raramente trovata. Tra i bambini, sono stati notati solo casi isolati di questa malattia.

L'eritremia può causare ulcere gastriche e urolitiasi. Alcuni pazienti sviluppano mielofibrosi, in cui il tessuto del midollo osseo è spostato dal tessuto connettivo. La riproduzione di cellule anormali del midollo osseo è fuori controllo, che a sua volta può portare a leucemia mieloblastica acuta, che può progredire molto rapidamente.

Previsione del flusso

L'eritremia è una malattia grave che può portare a morte accelerata se non neutralizzata. I metodi medici ti permettono di controllare l'eritmia, ma è impossibile curare la malattia di Vafez, quindi la prognosi è deludente. L'aspettativa di vita dei pazienti con questa malattia è in media di 5-10 anni, ma per alcuni pazienti questo periodo può raggiungere i 20 anni.

Cause di malattia

L'eritremia inizia con le mutazioni, cioè i cambiamenti nel materiale genetico della cellula - il DNA. Le cause dell'eritmia sono causate da una mutazione in un gene chiamato JAK 2. Questo gene è responsabile della formazione di una proteina importante coinvolta nella formazione del sangue. Attualmente non è noto quale sia la causa della mutazione di questo gene. La malattia non è ereditaria.

Oltre all'eritremia (policitemia primaria), esiste un altro tipo di policitemia - secondaria. La policitemia secondaria non è associata alla mutazione del gene JAK 2. È causata dall'esposizione a lungo termine a un ambiente con basso contenuto di ossigeno, che porta a un'eccessiva produzione dell'ormone eritropoietina.

L'eritropoietina aumenta la formazione di globuli rossi, causando un eccesso dei livelli normali e un ispessimento del sangue. La policitemia secondaria può svilupparsi in alpinisti, piloti, fumatori e persone che soffrono di gravi malattie polmonari o cardiache. L'eritremia è una malattia del sangue molto rara, ma non è stata scritta una dissertazione su di essa.

Principali segni e sintomi

L'eritremia si sviluppa piuttosto lentamente. Il paziente spesso trova sintomi di eritia anni dopo il suo verificarsi. La causa principale dei segni e dei sintomi dell'eritmia è l'aumento della viscosità del sangue. Il flusso di sangue rallenta porta ad una diminuzione della quantità di ossigeno che entra in varie parti del corpo. La mancanza di apporto di ossigeno porta a una serie di problemi nel funzionamento del corpo.

I segni e i sintomi più comuni dell'eritmia sono mal di testa, vertigini, debolezza, mancanza di respiro, difficoltà a respirare stando sdraiati, sensazione di costrizione nella metà sinistra dell'addome (causata da una milza ingrossata), visione offuscata, prurito in tutto il corpo (specialmente dopo un bagno caldo), arrossamento del viso, sensazione di bruciore della pelle (soprattutto nei palmi e nei piedi), sanguinamento delle gengive, sanguinamento prolungato da ferite minori e perdita di peso inspiegabile. In alcuni casi, c'è dolore alle ossa.

Possibili complicazioni

L'aumentata densità ematica osservata nell'eritmia può comportare gravi rischi per la salute. La complicazione più pericolosa di questa malattia è la formazione di coaguli di sangue. Possono portare ad un infarto o ictus. Possono anche portare a un ingrossamento del fegato o della milza.

I coaguli di sangue nel fegato o nella milza possono causare improvvisi attacchi di dolore intenso. L'aumento della concentrazione di globuli rossi osservati in questa malattia può portare a ulcere gastriche e duodenali, gotta o urolitiasi. Le ulcere gastriche e duodenali possono essere complicate dalla sindrome del dolore.

diagnostica

La diagnosi di eritmia è complicata dal fatto che la malattia può inizialmente essere asintomatica. Spesso la malattia viene diagnosticata a causa del trattamento di altri problemi. Se l'emoglobina e l'ematocrito sono elevati, ma non ci sono altri sintomi della malattia, vengono solitamente eseguiti test di chiarificazione.

La diagnosi viene effettuata sulla base di sintomi, esame obiettivo, dati sull'età, risultati dei test e indicatori generali di salute, comprese le malattie croniche. Uno studio dettagliato della carta ambulatoriale. Durante l'esame obiettivo vengono valutati i volumi della milza, il grado di arrossamento della pelle sul viso e la presenza di gengive sanguinanti.

Se il medico conferma la diagnosi di policitemia, il passo successivo è determinare la forma della malattia (eritremia o policitemia secondaria). In alcuni casi, l'analisi della storia e dell'esame obiettivo sarà sufficiente per determinare quale tipo di policitemia si sta verificando. In caso contrario, saranno richiesti livelli di eritropoietina nel sangue. L'eritremia, a differenza della policitemia secondaria, è caratterizzata da livelli estremamente bassi di eritropoietina.

Quali specialisti sono tenuti a contattare

Il rimando a specialisti altamente specializzati è di solito dato da un terapeuta che sospetta la presenza di eritemi. Di solito il paziente si riferisce a un ematologo, uno specialista nel trattamento delle malattie del sangue.

Test diagnostici e procedure

I test condotti con l'eritmia includono un esame del sangue clinico e altri tipi di analisi del sangue. Se un esame del sangue clinico mostra un cambiamento nella formula del sangue, in particolare un aumento del livello dei globuli rossi, sussiste il rischio di presenza di eritemi. Lo stesso vale per l'emoglobina elevata e l'ematocrito elevato.

Forse la nomina di ulteriori analisi chiarificatrici:

1. Striscio di sangue L'analisi microscopica viene effettuata per raccogliere informazioni sul numero e sulla forma delle cellule del sangue.
2. Studi sulla composizione del gas nel sangue arterioso. Viene prelevato un campione di sangue arterioso per determinare la concentrazione di ossigeno, anidride carbonica e pH del sangue. Una bassa concentrazione di ossigeno può indicare la presenza di eritemi.
3. Analisi del livello di eritropoietina. Questo ormone stimola il midollo osseo a formare ulteriori cellule del sangue. Con la malattia, il livello di eritropoietina viene ridotto.
4. Analisi di massa di eritrociti. Di solito questo tipo di test viene eseguito nelle condizioni del reparto di medicina delle radiazioni dell'ospedale. Un campione di sangue viene prelevato e colorato con un debole colorante radioattivo. Quindi, i globuli rossi marcati vengono iniettati nuovamente nel flusso sanguigno e distribuiti in tutto il corpo per il successivo monitoraggio con camere speciali per determinare il numero totale di globuli rossi nel corpo.

In alcuni casi, il medico può richiedere una biopsia o l'aspirazione del midollo osseo. Una biopsia del midollo osseo è una piccola procedura chirurgica in cui una piccola quantità di midollo osseo viene estratta dall'osso con un ago. Questi tipi di analisi possono determinare la salute del midollo osseo.

trattamento

La terapia della malattia utilizza un numero di metodi. Possono essere utilizzati sia singolarmente che in combinazione. Le opzioni di trattamento possono includere flebotomia, trattamento farmacologico o immunoterapia.

Obiettivi della terapia

La normalizzazione della densità del sangue riduce il rischio di coaguli di sangue e lo sviluppo di infarto o ictus. La normale viscosità del sangue contribuisce ad un adeguato apporto di ossigeno a tutte le parti del corpo, minimizza i sintomi dell'eritmia. Gli studi dimostrano che la terapia sintomatica dell'eritmia aumenta significativamente l'aspettativa di vita del paziente.

Metodi di trattamento

1. Flebotomia (salasso). La flebotomia rimuove una certa quantità di sangue attraverso una vena. Il processo di salasso è molto simile a un'operazione di donazione di sangue. Di conseguenza, il numero di globuli rossi nel sistema circolatorio diminuisce, la viscosità del sangue inizia a normalizzarsi. Di solito, circa mezzo litro di sangue viene rimosso settimanalmente fino a quando l'ematocrito è normale. Dopo questo, flebotomia viene eseguita una volta ogni parecchi mesi per mantenere la normale viscosità del sangue.
2. Trattamento farmacologico Il medico può prescrivere farmaci per impedire al midollo osseo di formare un eccesso di globuli rossi. L'idrossiurea (un farmaco usato nella chemioterapia) può essere somministrata per ridurre il numero di globuli rossi e piastrine nel sangue. L'aspirina può anche essere prescritta per ridurre il dolore alle ossa e minimizzare la sensazione di bruciore nei palmi e nelle piante dei piedi. Inoltre, l'aspirina riduce il rischio di coaguli di sangue.
3. Immunoterapia. Questa forma di trattamento è finalizzata all'impiego di farmaci immunitari (ad esempio alfa-interferone) prodotti dall'organismo per combattere l'eccessiva formazione di globuli rossi nel midollo osseo.

Altri metodi di terapia

In presenza di prurito cutaneo causato dall'eritmia, possono essere prescritti farmaci appropriati: colestiramina, ciproeptadina, cimetidina o psoralene. Possono essere prescritti anche antistaminici o terapia con ultravioletti.

Se il livello di acido urico nel sangue è superiore al normale, può essere prescritto allopurinolo. Nei casi più gravi, il trattamento dell'eritremia con fosforo radioattivo viene utilizzato per sopprimere l'eccessiva attività delle cellule del midollo osseo.

Opzioni di prevenzione

È impossibile prevenire l'insorgenza di eritemi. Ma con un trattamento appropriato, i sintomi migliorano e il rischio di complicanze dell'eritremia è ridotto al minimo. L'eritremia può causare cirrosi e mielofibrosi.

In alcuni casi, la policitemia secondaria può essere prevenuta regolando lo stile di vita, evitando attività che portano a un apporto insufficiente di ossigeno al corpo (ad esempio, alpinismo, vita in alta montagna e fumo).

Stile di vita consigliato

Per prevenire complicazioni, sono importanti la diagnosi tempestiva della malattia e il trattamento immediato dell'eritremia. Quando eritremii può essere utile per piccoli sforzi fisici, ad esempio, camminare. A causa di un leggero aumento della frequenza cardiaca con un moderato esercizio, il flusso sanguigno aumenta. Questo riduce il rischio di coaguli di sangue. La circolazione sanguigna può anche essere migliorata con lo stretching leggero delle gambe.

Il prurito della pelle spesso accompagna il paziente durante tutta la malattia. È importante non danneggiare la pelle con graffi costanti. Si consiglia di utilizzare acqua a bassa temperatura e detergenti molto delicati. È importante evitare di strofinare con un asciugamano dopo aver fatto la doccia, può essere utile usare una lozione idratante.

Quando gli eritremii peggiorano la circolazione sanguigna negli arti, e sono più suscettibili alle lesioni sotto l'azione di temperature molto basse o molto alte e pressione fisica. In questa malattia, è importante evitare questo tipo di stress:

• Con il freddo, indossare indumenti caldi. Un'attenzione particolare dovrebbe essere prestata al riscaldamento delle mani e dei piedi. Indossare guanti, calze e scarpe calde è di grande importanza per un paziente.
• È importante evitare il surriscaldamento, proteggere dall'esposizione diretta al sole, bere abbastanza acqua, evitare bagni caldi e piscine riscaldate.
• Durante l'attività fisica nello sport, evitare gravi carichi di lavoro, quando si riceve un infortunio sportivo, si dovrebbe consultare immediatamente un medico.
• Monitora le condizioni dei piedi e informa il medico circa l'apparenza di eventuali danni a loro.

L'eritremia richiede visite costanti al medico, monitoraggio delle condizioni del corpo e regolazione della terapia applicata. È importante attenersi rigorosamente al trattamento prescritto dal medico. Nella dieta dei pazienti con eritemi si consiglia spesso di seguire una dieta con una predominanza di latte fermentato e prodotti a base di erbe. Si raccomanda di rimuovere i prodotti che migliorano la formazione del sangue dalla dieta del paziente.

erythremia

L'eritremia si riferisce alle malattie tumorali, in quanto si verifica con un aumento patologico dei globuli rossi. In alcuni casi, vi è un parallelo aumento della concentrazione di globuli bianchi e piastrine. Spesso la malattia non è considerata cancerogena e l'aumento del numero dei globuli rossi è benigno. I pazienti vivono una lunga vita senza particolari complicazioni nella diagnosi di eritemi, quindi la malattia non ha un grave effetto negativo sul corpo.

Cos'è l'Eritremia

Spesso i pazienti hanno una domanda: "Cos'è l'eritremia?". La risposta è inequivocabile: è una malattia del sistema sanguigno, che è caratterizzata da un costante e significativo aumento del numero di elementi formati, dei globuli rossi predominanti o dei globuli rossi.

La malattia appartiene al gruppo tumorale, ma non è considerata maligna. Tuttavia, va notato che la prognosi per la vita del paziente è condizionatamente favorevole, poiché in alcuni casi si osservano complicazioni progressive, che in un tempo relativamente breve portano alla morte del paziente.

L'eritremia è più comunemente diagnosticata in pazienti anziani, per lo più di sesso femminile. Tuttavia, secondo le ultime statistiche, la malattia è "più giovane" - ora la patologia è registrata nei pazienti di mezza età. La malattia è estremamente rara, circa 5 su 100 milioni di persone soffrono di afflizione di sangue.

Classificazione di Erythremia

Secondo la classificazione internazionale delle malattie, l'eritremia appartiene al gruppo delle leucemie. Ci sono 2 forme principali del decorso della malattia: acuta e cronica. Inoltre, ci sono un certo numero di segni, secondo cui la condizione patologica può essere divisa in diversi gruppi.

Nel corso della malattia emettere tale.

1. Vero policitemia - un aumento della concentrazione di globuli rossi dovuto al costante aumento del numero di cellule in un determinato volume di sangue.
2. Falso - la concentrazione dei globuli rossi non aumenta aumentando il loro numero, ma riducendo il volume di sangue circolante (disidratazione, perdita di sangue).

La causa della patologia è distinta:

Cause di Eritremia

Le cause dello stato patologico non sono completamente comprese, ma i medici distinguono diversi importanti precursori dell'eritmia.

1. Predisposizione genetica del paziente alle malattie degli organi che formano il sangue. Alcune mutazioni a livello dei geni, che si manifestano sia nel processo di gametogenesi nei genitori, sia nella fase di sviluppo embrionale, hanno un impatto negativo sul corretto inserimento degli organi e sul loro successivo funzionamento. Inoltre, in base alle statistiche mediche, l'eritmia è più comune nei pazienti con gravi mutazioni genetiche, cromosomiche e genomiche, come la sindrome di Marfan, la sindrome di Down e Kleinfelter.
2. Esposizione a radiazioni ionizzanti. L'esposizione prolungata alle sostanze radioattive colpisce anche l'apparato genetico della maggior parte delle cellule umane, causando mutazioni spontanee e danni alla struttura della molecola di DNA. Pertanto, le professioni associate al costante contatto a lungo termine con sostanze radioattive, causano lo sviluppo della verità della policitemia.
3. Avvelenamento di sostanze tossiche. Benzene, ciclofosfamide, azatioprina e altri composti tossici simili possono causare mutazioni a livello cellulare. Il contatto costante provoca gravi danni all'apparato genetico della cellula, cambiamenti spontanei e irreversibili che, successivamente, causano lo sviluppo di una condizione patologica.

patogenesi

Lo sviluppo e il decorso della malattia sono direttamente correlati all'insorgenza di disturbi nella formazione di elementi formati nel midollo osseo rosso - l'organo principale dell'ematopoiesi nei pazienti adulti. Lo sviluppo delle cellule del sangue da un precursore polipotente avviene indefinitamente, ei discendenti acquisiscono un genotipo specifico.

Di conseguenza, il processo di aumentare il numero e la maturazione di questi elementi di forma di eritrociti non dipende dalla eritropoietina sostanza simile agli ormoni prodotta dai reni con un livello insufficiente di ossigenazione del corpo.

Tali colonie eritroidi di cellule del midollo osseo sono il principale sintomo differenziale dell'eritmia, consentendo di distinguere questa patologia dal solito aumento del numero di globuli rossi che si verifica dopo la perdita di sangue o in condizioni di maggiore sforzo fisico.

Inoltre, ci sono una serie di cambiamenti che interessano l'intero corpo di una persona malata:

• i processi distrofici sono rilevati negli organi parenchimali;
• il midollo osseo rosso è spesso fibrotico e si trova accumulo di tessuto adiposo;
• le navi del midollo osseo cambiano la propria struttura, il loro numero aumenta drammaticamente;
• l'offerta di ferro diminuisce;
• l'emoglobina viene sintetizzata in grandi quantità, l'ossigeno non viene fornito agli organi e ai tessuti nel volume necessario per l'ossidazione a causa della disfunzione delle molecole;
• il livello di acido urico nel sangue aumenta;
• riduce significativamente la durata della vita dei globuli - piastrine, leucociti, globuli rossi.

A causa dell'aumento del numero di vecchi globuli, la milza e il fegato aumentano di dimensioni. Questo è un altro segno diagnostico non specifico dell'eritremia.

Il quadro clinico dell'eritremia

I sintomi dell'eritmia appaiono gradualmente. A causa dell'aumento del numero di globuli rossi, che non possono svolgere pienamente le proprie funzioni, nei pazienti si osserva quanto segue:

• arrossamento della pelle, in particolare del viso;
• i pazienti lamentano sintomi tipici di ipossia: mal di testa, stanchezza, vertigini;
• dimensioni del fegato significativamente aumentate - epatomegalia;
• le dimensioni della milza superano significativamente i valori normali;
• dopo un contatto prolungato con acqua, si verifica prurito intollerabile;
• la durata del sanguinamento aumenta in modo significativo;
• riduzione della sensibilità visiva e uditiva;
• arrossamento della congiuntiva degli occhi a causa di un aumento del numero di globuli rossi;
• vene varicose degli arti inferiori;
• disfunzione del sistema immunitario, aumento delle malattie infettive e virali;
• possibile comparsa di cambiamenti necrotici nelle dita e nelle mani;
• a causa di un aumento della viscosità del sangue, si formano coaguli di sangue, le cui conseguenze possono essere un infarto del miocardio;
• eventualmente aggravamento del processo infiammatorio nel tratto gastrointestinale, spesso perforazione di ulcere gastriche o duodenali.

Nell'eritremia cronica, tutti questi segni appaiono relativamente lentamente e sono meno pronunciati rispetto alla forma acuta di patologia. Tuttavia, i cambiamenti nel corpo sono necessari per descrivere immediatamente al medico curante al fine di evitare gravi complicazioni che possono portare alla morte.

L'eritremia nei bambini è spesso causata da un'altra malattia ed è un sintomo, patologia relativa o falsa degli organi che formano il sangue. Questa forma di flusso è chiamata eritremia secondaria, i sintomi e il trattamento dipenderanno dalla malattia di base.

Le fasi dell'Eritremia

Questa patologia del sistema sanguigno procede in più fasi. In totale, i medici distinguono 3 fasi principali della malattia.

Fase iniziale

Questo periodo può richiedere da 2-3 mesi a 5-6 anni. Il paziente durante questo periodo non nota alcun cambiamento importante nel proprio corpo. Viene rilevato solo con un esame del sangue generale (un aumento della concentrazione dei globuli rossi e del livello di emoglobina), ma non tutti i dottori si impegnano a differenziare la malattia.

Palcoscenico eritremico

In questa fase, ci sono le prime manifestazioni di patologia. A causa dell'aumento della quantità di sangue, tutti gli organi sono riempiti, la pressione aumenta, il rossore della pelle e le mucose della bocca, del naso, degli occhi sono osservate. La viscosità del plasma è relativamente elevata, il che causa la formazione di stagnazione, trombosi arteriosa e venosa.

Il flusso sanguigno verso la milza e il fegato aumenta gradualmente, provocando un significativo eccesso delle dimensioni degli organi parenchimali. Ci possono essere disabilità visive, perdita dell'udito. Il sanguinamento è relativamente difficile da fermare. Gli eritrociti patologicamente alterati non trasferiscono la quantità di ossigeno necessaria, motivo per cui il lavoro di alcune strutture, principalmente i muscoli scheletrici, viene interrotto.

Stadio anemico

In questa fase dello sviluppo della malattia, si verificano cambiamenti irreversibili nel midollo osseo rosso. L'organo emopoietico è soggetto a fibrosi, le aree sono sostituite con tessuto adiposo. Pertanto, la produzione di corpuscoli di sangue diminuisce gradualmente, il che porta all'anemia. A causa di una significativa riduzione del numero di eritrociti, leucociti e piastrine, la milza e il fegato assumono un carico aggiuntivo - negli organi ci sono focolai di emopoiesi, che dovrebbero compensare la mancanza di cellule del sangue.

La forma acuta e cronica della malattia nella fase terminale è caratterizzata da sanguinamento a lungo termine e su larga scala - spesso i medici non possono fermarli in tempo. Il paziente è preoccupato per il mal di testa, la debolezza e altri sintomi di ipossia, che sono particolarmente pericolosi per un bambino, una donna incinta.

Quali medici dovrebbero essere consultati

L'eritremia è una grave malattia del sangue che può avere conseguenze spiacevoli per un paziente. Al fine di identificare e iniziare immediatamente il trattamento di tale patologia, sarà necessario sottoporsi ad esami con diversi medici. Innanzitutto è necessario scoprire se esiste il pericolo di sviluppare la malattia: rischi professionali, predisposizione genetica, recenti contatti con sostanze radioattive o tossiche.

Se c'è ancora motivo di preoccupazione, allora è necessario contattare la clinica nel luogo di residenza e passare attraverso le fasi iniziali dell'esame con il medico curante. Se il medico ha difficoltà a fare una diagnosi, nominerà consultazioni con altri specialisti - un oncologo, un ematologo.

Diagnosi di Eritremia

La diagnosi di laboratorio di questa patologia include.

1. Gli indicatori del test del sangue (totale e biochimico, ematocrito) sono necessari per valutare l'aumento della massa di elementi formati circolanti, per rivelare un aumento della viscosità del sangue. L'aumento del numero di globuli rossi, ma inferiore nella proporzione di piastrine e globuli bianchi.
2. Puntura di midollo osseo per successivo esame microscopico di materiale da biopsia. Questa tecnica consente di identificare i cambiamenti a livello della cella predecessore di tutte le file di cellule del sangue.
3. Esame ecografico del fegato e della milza.

Tale esame può essere completato a seconda dello stadio della malattia, ad esempio, quando si identificano le cause dell'anemia causate da una patologia non identificata degli organi che formano il sangue.

Trattamento di eritremia

Il trattamento dell'eritmia inizia immediatamente dopo la diagnosi. La terapia ha i seguenti obiettivi:

• stabilizzazione dei processi di circolazione sanguigna;
• eliminazione della causa principale della patologia;
• trattamento sintomatico;
• ripristino di una concentrazione di ferro accettabile.

Nutrizione e dieta

Il paziente ha bisogno di mangiare molti cibi contenenti grandi quantità di ferro, oltre alle vitamine B, C, che sono coinvolte nella sintesi dell'emoglobina:

• fegato;
• agrumi;
• grano saraceno, riso integrale, farina d'avena;
• melanzane, pomodori, verdure;
• latticini, formaggi;
• verdure fresche e frutta, per lo più fiori rossi, arancioni e gialli.

Trattamento farmacologico

Nella seconda fase della malattia, quando l'eritremia viene rilevata senza problemi, i medici raccomandano l'uso di farmaci citotossici. Sebbene la patologia non sia considerata maligna, i pazienti devono sottoporsi a trattamenti non specifici presso il dispensatore oncologico.

Questi farmaci sono utilizzati per le violazioni della proliferazione delle cellule del midollo osseo, ma qualsiasi farmaco citostatico non è raccomandato per un lungo periodo a causa della lista significativa degli effetti collaterali degli organi che formano il sangue. Inoltre, l'acido acetilsalicilico è incluso nella terapia per ridurre i processi infiammatori.

Altre tecniche

Oltre alla terapia farmacologica, possono essere utilizzati alcuni tipi di trattamento non tradizionale, ad esempio l'irudoterapia o il sanguinamento. Tuttavia, questi metodi sono estremamente pericolosi per la vita del paziente, specialmente nella fase terminale della malattia, quando ci sono poche piastrine.

Il salasso è prescritto in 500 ml per una procedura, che viene effettuata sotto la stretta attenzione del medico curante.

Prevenzione e prognosi

Parlare di prevenzione della malattia è possibile solo nel caso in cui il paziente non abbia una predisposizione genetica alla patologia. Inoltre, è necessario ridurre al minimo il contatto con sostanze tossiche e radioattive per evitare la comparsa di mutazioni nel genoma cellulare.

La prognosi dell'eritmia è spesso condizionata in modo condizionale, poiché la malattia è curabile. Nella policitemia cronica, la durata della vita è 5-25 anni dopo che è stata identificata una patologia, a condizione che non vi siano gravi complicanze.

Possibili complicazioni

Le complicanze più gravi di questa malattia sono la trombosi acuta, il deterioramento della sensibilità dell'analizzatore uditivo e visivo, l'insufficienza multiorgano e la morte del paziente. Un paziente che vive fino a tarda età può avere seri problemi con tutti gli organi, a cominciare dal sistema muscolo-scheletrico e termina con il sistema nervoso centrale.

Come si manifesta l'eritremia e cos'è?

Samara State Medical University (SamSMU, KMI)

Livello di istruzione - Specialista
1993-1999

Russian Medical Academy of Postgraduate Education

Eritremia: che cos'è, come viene manifestato e trattato? Questa condizione è molto comune tra le persone, ma non tutti lo sanno. Forse ciò è dovuto alla mancanza di dovuta attenzione da parte degli operatori sanitari in relazione all'eritremi. Nella maggior parte dei casi, questa malattia è asintomatica. Se prendiamo in considerazione il fatto che si sviluppa più spesso nelle persone che hanno raggiunto l'età della pensione, le sue manifestazioni spesso si fondono semplicemente con molte altre malattie accumulate nel corso della vita.

Cos'è l'eritremia?

L'eritremia è una violazione del funzionamento del midollo osseo rosso ed è caratterizzata da un aumento del numero assoluto di globuli rossi (eritrociti), la loro produzione incontrollata.

Questa patologia ha diversi sinonimi. Nei paesi di lingua inglese, il termine "vera policitemia" è più spesso usato (in latino "polycytemia vera"). È corretto parlare di policitemia primaria, se si parla di una malattia senza cause esterne visibili e di policitemia secondaria, se questa condizione è una conseguenza di altre malattie o dell'esposizione a fattori ambientali. In letteratura, si può trovare una descrizione della patologia chiamata malattia di Vacaise, dal nome dello scienziato, che per primo descrisse la malattia nel 1892.

Secondo i dati ufficiali dei ricercatori americani, 0.6-1.6 persone per 1.000.000 di popolazione statunitense soffrono di questa malattia. Allo stesso tempo, nel territorio dei paesi dell'ex Unione Sovietica, la prevalenza della malattia raggiunge 29 persone su 1.000.000.

Nella maggior parte dei casi, la malattia si sviluppa dopo 60 anni. Ma in rari casi si sviluppa in giovane età ed è molto più difficile. Uomini più comuni Esiste una certa predisposizione familiare allo sviluppo della malattia.

Cause della malattia

La risposta alla domanda su cosa sia l'eritremia, la medicina moderna può facilmente, ma non può spiegare le cause della patologia. Come accennato in precedenza, è stata trovata una suscettibilità familiare allo sviluppo di questa condizione. Ma non tutte le famiglie, questa malattia viene trasmessa di generazione in generazione.

Diverse mutazioni genetiche sono state trovate in pazienti con una diagnosi del vero tipo di policitemia. Ma queste mutazioni non sono specifiche, cioè possono essere osservate in altre malattie ematologiche.

Una domanda un po 'più semplice è l'eritremia secondaria. Le loro ragioni principali sono:

1. Fumo.
2. Mancanza cronica di ossigeno nei tessuti a causa della patologia del cuore e dei vasi sanguigni, dei polmoni.
3. Malattie tumorali
4. Patologia dell'emoglobina, in cui la formazione di un legame emoglobina-ossigeno si verifica con un minimo dispendio di energia. E rompere questo legame per rilasciare una molecola di ossigeno richiede notevoli risorse, che sono insufficienti nei globuli rossi.

Durante il fumo nel sangue riceve un'enorme quantità di sostanze chimiche. Questi includono monossido di carbonio e anidride carbonica. Questi composti entrano in forti legami con l'emoglobina e non gli permettono di trasportare completamente l'ossigeno ai tessuti. Le cellule del corpo soffrono di mancanza di ossigeno. Di conseguenza, il corpo reagisce con un aumento del numero di globuli rossi, in modo da coprire la necessità di tessuti.

Nelle malattie polmonari, la normale ossigenazione del sangue è disturbata a causa di una diminuzione dell'area di contatto dei capillari polmonari con alveoli contenenti ossigeno. Nelle malattie del cuore, come l'insufficienza cardiaca cronica, malformazioni con secrezione di sangue da una sezione del cuore a un'altra, il processo di saturazione dell'ossigeno è disturbato. È noto che le cellule tumorali consumano più nutrienti di qualsiasi altro tessuto. Questo vale anche per il consumo di ossigeno.

Il risultato di cambiamenti nel corpo è lo stesso tipo di reazione del corpo - aumentando la produzione di globuli rossi nel midollo osseo e lo sviluppo dell'eritremia secondaria.

Manifestazioni specifiche della malattia

Per una comprensione più profonda della clinica della malattia, è necessario tenere costantemente a mente due componenti patogenetici principali:

1. Pletora, cioè un aumento del volume di fluido che circola attraverso i vasi.
2. Aumento della trombosi

L'eritremia, i cui sintomi si manifestano in età avanzata, può causare numerose complicazioni pericolose. La prima lamentela a cui un malato di eritrema può prestare attenzione è un prurito. Questo fenomeno si verifica in quasi ogni secondo paziente. Questo sintomo ha una caratteristica unica che ti permette di fare una diagnosi senza usare ulteriori metodi di ricerca.

Il prurito da solo potrebbe non infastidire. E se lo fa, è molto debole. Ma dopo aver fatto una doccia calda o aver fatto il bagno in acqua tiepida, il prurito diventa insopportabile. Si ritiene che questa caratteristica sia associata alla reazione dei cosiddetti mastociti al calore. Queste cellule sono un componente del sistema immunitario, si trovano in grandi quantità nella pelle e sono strettamente associate al letto vascolare.

Nei mastociti ci sono un gran numero di sostanze speciali (serotonina, istamina) che causano prurito. Si presume che nei pazienti con eritemi, queste cellule funzionino in modo anomalo ed emettano una quantità maggiore di sostanze biologicamente attive in risposta a stimoli termici. La serotonina e l'istamina irritano le terminazioni nervose della pelle e causano prurito.

A causa dell'aumento della quantità totale di sangue nella policitemia vera, aumenta anche il riempimento del sistema circolatorio. Negli esseri umani, la funzione del deposito di sangue viene eseguita dalla rete venosa. Quindi, con l'eritremia, questo deposito trabocca. La manifestazione di questo fenomeno è un miglioramento del pattern venoso sulla pelle. Questo è particolarmente evidente nelle zone dove la pelle è più sottile e le vene sottostanti sono poco profonde. Espansione caratteristica delle vene superficiali del collo.

Il sangue venoso ha un colore leggermente più scuro dell'arteria. A causa del trabocco del letto venoso sopra descritto, cambia anche il colore della pelle. Acquisisce una tonalità bluastra e ciliegia. Questo è particolarmente evidente sul palmo, sul collo e sul viso, dove la pelle è molto sottile.

Sintomi aspecifici

Oltre alle lamentele di prurito e scolorimento della pelle, i pazienti spesso esprimono un numero di disturbi non specifici, che sono il risultato di disturbi circolatori negli organi e nei tessuti. Questi includono:

1. Maggiore affaticamento con minimo stress fisico o mentale.
2. Vertigini e acufeni costanti dovuti a disfunzione dell'apparato vestibolare.
3. Lesioni visive sotto forma di mosche o maglie davanti agli occhi.
4. Mancanza di respiro durante lo sforzo, e nei casi più gravi ea riposo. Questa è una manifestazione di insufficienza cardiaca dovuta all'incapacità del muscolo cardiaco di far fronte all'aumento del volume e della densità del sangue.
5. Ipertensione arteriosa, che si verifica sia a causa di un aumento del volume del sangue, sia a causa della reazione delle cellule vascolari ad un aumento della viscosità del plasma.

La rottura del funzionamento del midollo osseo rosso nell'eritremia si manifesta non solo con un aumento del numero di globuli rossi, ma anche con alcune altre cellule del sangue. Questo è particolarmente vero per le piastrine - piastre di sangue, che forniscono la funzione di coagulazione.

A causa dell'aumento della densità del sangue, la sua tendenza alla coagulazione e ai coaguli di sangue aumenta. Questo si manifesta in pazienti sotto forma di cosiddetta eritromelalgia. Questo sintomo è un attacco di dolore bruciante nelle parti più distanti degli arti, cioè nella punta delle dita delle mani e dei piedi. Ciò è dovuto allo sviluppo di piccole trombosi nei capillari di questi tessuti e al verificarsi di una cessazione temporanea del flusso sanguigno. Cioè, si sviluppa l'ischemia tissutale, la cui principale manifestazione è il bruciore del dolore.

Un meccanismo simile di sviluppo di ulcera gastrica e ulcera duodenale in eritremii è stato rivelato. A causa della microtrombosi costante nei capillari della mucosa gastrica e nell'intestino tenue superiore, si sviluppa un'ischemia tissutale. I disturbi del trofismo, i cambiamenti nel funzionamento delle cellule si uniscono gradualmente.

Ciò porta ad una diminuzione della stabilità delle mucose del tratto gastrointestinale superiore agli effetti dei patogeni. Il più grande pericolo in questo caso è Helicobacter pylori. Questo patogeno negli ultimi decenni è considerato uno dei principali fattori causali nello sviluppo delle malattie ulcerative del tratto digerente superiore.

Che cosa influenza il disturbo?

È noto che insieme al midollo osseo rosso, il fegato e la milza svolgono un ruolo importante nel ciclo vitale delle cellule del sangue. Entrambi questi organi hanno una vascolarizzazione molto densa. In connessione con l'aumento del volume di sangue totale, aumenta anche il riempimento di queste strutture del corpo. Questo si manifesta con un aumento sia della milza (splenomegalia) che del fegato (epatomegalia). Questi due organi svolgono un ruolo chiave nella distruzione dei "vecchi" globuli rossi. E poiché questi eritrociti con policitemia sono significativamente più del normale, il carico sulla milza con il fegato aumenta in modo significativo. Una risposta adeguata di qualsiasi corpo per aumentare il carico - aumentando le dimensioni.

Quando si verifica un'eritmia, si verificano cambiamenti in molti processi metabolici. Compreso nello scambio di acidi nucleici. Questo porta ad una compromissione dell'escrezione di acido urico e alla deposizione di questa sostanza nelle articolazioni, specialmente di piccole dimensioni. Clinicamente, si manifesta in periodi di dolore simile alla gotta. Cioè, praticamente ogni 5 pazienti con vera policitemia può rivolgersi a un medico per un aiuto con i reclami sulle articolazioni dell'alluce. E queste saranno le principali lamentele, mentre altre manifestazioni chiave della malattia sottostante potrebbero essere invisibili.

Spesso c'è dolore in altre parti del sistema muscolo-scheletrico, cioè nell'area delle ossa piatte. Queste ossa includono lo sterno, il bacino e le ossa del cranio. Questi dolori si aggravano toccando le protrusioni ossee. La loro presenza è collegata allo stesso trabocco dei vasi sanguigni.

Negli uomini, la malattia di base è spesso complicata dalla obliterazione dell'endarterite. A causa dell'effetto dannoso del sangue alterato sul rivestimento interno dei vasi arteriosi degli arti inferiori, si verificano cambiamenti patologici che portano gradualmente ad un restringimento del lume delle arterie e all'ischemia permanente dei tessuti molli delle gambe. Questo si manifesta bruciando il dolore nei muscoli del polpaccio, specialmente durante l'esercizio.

Pericolo di malattia

Come già accennato, l'eritremia non è la malattia più innocua. Il suo pericolo sta nelle complicazioni a cui può portare:

1. Tromboembolia.
2. Cirrosi epatica.
3. Bleeding.
4. Pietre nei reni e condotti biliari.
5. Sclerosi dei vasi renali.

Quando l'eritremia aumenta la densità del sangue, il numero totale di piastrine. Ciò porta a uno squilibrio tra i sistemi di coagulazione e anticoagulanti del corpo. Di conseguenza, aumenta il rischio di formazione spontanea di coaguli di sangue e di emboli nel flusso sanguigno.

Un coagulo di sangue è una cellula del sangue legata alla superficie della parete del vaso e collegata da filamenti di fibrina. L'embolo si forma nel lume dei vasi ed è in grado di muoversi finché non entra nel vaso il cui diametro è inferiore al diametro dell'embolo stesso. Indipendentemente dall'opzione dei disturbi della coagulazione, si sviluppa una forte limitazione o cessazione del flusso sanguigno attraverso uno dei vasi. Ciò può provocare ictus ischemico, infarto miocardico o milza, tromboembolismo polmonare. Tutti questi stati sono una minaccia per la vita umana.

Cirrosi epatica - proliferazione del tessuto connettivo nel fegato con una diminuzione parallela del numero di cellule funzionali - epatociti. A causa del traboccamento dell'organo con il sangue, il rapporto di questi componenti dell'organo è disturbato. Di conseguenza, si sviluppa la cirrosi, che si manifesta con l'aumento dell'intossicazione endogena del corpo, una violazione di tutti i tipi di metabolismo e un aumento del rischio di morte per sanguinamento.

A causa del traboccamento dei vasi sanguigni, vi è un'usura progressiva e un assottigliamento delle pareti, che si manifesta come dilatazione varicosa. Con un'ulteriore progressione del processo patologico, si uniscono emorragie da varici.

Con lo stesso principio che con la cirrosi epatica, la fibrosi vascolare renale si sviluppa nei pazienti con policitemia. Si sviluppa un'insufficienza renale cronica, che alla fine si conclude con la morte.

Oltre allo sviluppo dei sintomi della gotta, è irto di formazione di calcoli renali e delle vie biliari. La patologia complica in modo inequivocabile il decorso della malattia e accelera la formazione di cirrosi e nefrosclerosi.

Come confermare la diagnosi?

L'eritremia è una malattia in cui non ci sono sintomi speciali. Anche una reazione insolita a una doccia calda non è sempre soddisfatta. Pertanto, quando si effettua una diagnosi, un medico deve condurre una serie di test di laboratorio:

1. Emocromo completo con il calcolo obbligatorio del numero di globuli rossi, concentrazione di emoglobina e misurazione dell'ematocrito.
2. Lo studio dei sistemi enzimatici dei leucociti.
3. Determinazione del livello di eritropoietina.
4. Consulenza genetica.
5. Lo studio del midollo osseo puntato rosso e altri.

Eventi medici

Quando viene diagnosticata l'eritmia, il trattamento ospedaliero viene deciso su base individuale e dipende dalla gravità del decorso e dalle malattie associate. Si raccomanda di evitare uno stress fisico ed emotivo eccessivo. Ma non si dovrebbe limitare completamente l'attività fisica.

Ci sono alcune linee guida dietetiche. La nutrizione per l'eritremia dovrebbe essere completa, razionale e soddisfare i bisogni individuali del corpo. È necessario dare la preferenza ai cibi a base di verdure e di latte acido. La base della dieta dovrebbe fare una varietà di cereali. Il riso integrale è particolarmente buono a questo riguardo.

In quantità illimitate, puoi mangiare verdure crude, bollite o al vapore. Ha un effetto molto positivo sul decorso dei fagioli della malattia. Kefir, latte scremato e ricotta, yogurt, ryazhenka, panna acida e yogurt bianco sono considerati utili per questo gruppo di pazienti. Uso consentito 1-2 uova di pollo bollite al giorno. È necessario limitare l'uso di caffè e bevande alcoliche. È meglio bere una varietà di tè alle erbe.

Anche nel Medioevo, il salasso era un metodo comune per trattare quasi tutte le malattie. Passarono secoli, molto è cambiato. Ora ci sono letteralmente diverse indicazioni per questa manipolazione, una delle quali è l'eritremia.

Esiste un metodo più moderno per eliminare i globuli rossi in eccesso: l'eritrocitiferesi. L'essenza del metodo consiste nel rimuovere il sangue dal flusso sanguigno mediante un apparecchio speciale, rimuovendo i globuli rossi in eccesso e riportando il paziente nel flusso sanguigno.

Ridurre la produzione di nuovi globuli rossi utilizzando farmaci citotossici. Questo è un gruppo di farmaci che vengono utilizzati per le malattie tumorali e portano ad una diminuzione del tasso di divisione cellulare dei tumori.

Per le persone che soffrono di eritromelalgia, l'acido acetilsalicilico si è dimostrato benissimo, il che porta ad una diminuzione della viscosità del sangue e successivamente ad una diminuzione della trombosi dei piccoli vasi delle dita.

Per ridurre il prurito cutaneo, utilizzare i farmaci del gruppo di antistaminici: Diazolin, Cetirizine, Levocetirizine. Una tecnica completamente nuova è in fase di sviluppo nel trattamento dell'eritmia, basata sugli inibitori di speciali enzimi delle cellule del sangue. Il farmaco Ruksolitinib attualmente sottoposto a test preclinici. La malattia è un problema piuttosto serio sia per la medicina che per ogni individuo. Ma la scienza non si ferma, vengono sviluppati nuovi trattamenti più efficaci.

Prognosi per l'eritremia

C'è una categoria di persone per le quali la ricezione di una doccia calda è un problema. Qualsiasi contatto della pelle con acqua calda provoca prurito e arrossamento della pelle. Il motivo di tale condizione è che una persona associa un'allergia ai prodotti chimici domestici (sapone, bagnoschiuma, shampoo) o al cloro contenuti nell'acqua. Ma in realtà, questo è il primo e principale sintomo del cancro, che si chiama eritremia, una malattia del sangue in eccesso.

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Qual è il pericolo della malattia e quali sono le sue cause?

Il segno principale che dovrebbe allertare e incoraggiare un ulteriore esame è l'alta emoglobina nel sangue. Molte persone credono che più questo componente è, meglio è. Tuttavia, questo è un giudizio errato.

I tassi alti di erythrocytes e l'emoglobina conducono a due stati paradossali. Da un lato ─ sanguinamento, dall'altro ─ viscosità del sangue, che favorisce la formazione di coaguli di sangue. Questi ultimi, a loro volta, provocano lo sviluppo di pericolose complicazioni tromboemboliche - infarti, ictus, cecità.

La medicina scientifica ipotizza che la causa della malattia sia associata alla trasformazione delle cellule staminali, che sono contenute nella sostanza spugnosa del midollo osseo. L'enzima tirosina chinasi muta in queste cellule, è il principale anello di trasmissione dei segnali nella cellula. Il suo unico acido insostituibile - bussa, che è responsabile per la sintesi e la crescita di tutti i tessuti del corpo, è sostituito da un altro - fenilalanina. L'amminoacido fenilalanina è responsabile del ripiegamento della proteina in una struttura piegata (DNA e RNA). Errori di questo processo causano la formazione di proteine ​​non correttamente piegate o inattive. Tali configurazioni anormali si accumulano e causano malattie.

Esiste una riproduzione incontrollata dei globuli rossi in modo feroce, sopprimendo il normale processo di formazione del sangue.

L'eritmia ematica è una malattia dell'apparato emopoietico, che è caratterizzato da un aumento del numero di globuli rossi, dell'emoglobina e del volume di tutto il sangue circolante. Più spesso uomini malati di età compresa tra 50 anni.

Segni precoci e sintomi maturi

Il prurito doloroso è un segno diagnostico specifico che appare molto prima dei primi sintomi ed è associato al rilascio degli ormoni serotonina e istamina.

Sintomi che caratterizzano la condizione generale:

• capogiri, mal di testa peggiore;
• afflusso di sangue al cervello;
• mancanza di respiro, debolezza;
• visione offuscata, occhi sfocati;
• ipertensione arteriosa - la risposta compensatoria del sistema vascolare ad un aumento della viscosità;
• insufficienza cardiaca, aterosclerosi (danni ai grandi vasi sanguigni).

La viscosità costante del sangue porta a un flusso sanguigno più lento e allo stress sul cuore, diventa difficile pompare sangue denso. L'ipossia si sviluppa - i tessuti e gli organi non ricevono ossigeno.

Sintomi delle ultime fasi:

1. Rossore della pelle dovuto all'espansione delle vene della pelle, il sintomo più pronunciato nelle zone aperte del corpo - collo, mani. Le labbra e la lingua sono rosse con una sfumatura bluastra. Le vene gonfie sono visibili nel collo. Il bulbo oculare è iniettato di sangue.
2. Coaguli di sangue a causa di disturbi circolatori nei vasi coronarici, cerebrali, splenici, disturbi circolatori negli arti inferiori e superiori.
3. Erythromelalgia ─ forte dolore bruciante delle punte delle dita delle mani e dei piedi. La ragione è una malattia neurovascolare in cui le piastrine elevate portano alla formazione di microtroco nei capillari.
4. Sanguinamento, spesso dalle gengive e vene varicose dell'esofago.
5. Milza ingrossata a causa del suo eccessivo riempimento con sangue, dolore nell'ipocondrio sinistro.
6. Dolore alle articolazioni e alle ossa di diversa intensità. Se il dolore non è espresso, possono essere identificati con la pressione sull'osso o toccandolo. Il dolore può essere spontaneo.
7. La trombosi di piccoli vasi della mucosa gastrointestinale insieme a disturbi trofici riducono la sua resistenza al batterio dell'helicobacter, che in 10 ─ 15% dei casi porta a ulcere dello stomaco e del duodeno.

Manifestazione esterna della malattia

Cosa è incluso nella diagnosi?

La diagnostica, prima di tutto, dovrebbe escludere malattie che possono portare ad un aumento della produzione di globuli rossi: malattie del cuore, polmoni, reni, che producono sostanze che stimolano la formazione dei globuli rossi.

L'eritremia può essere sospettata in base ai risultati di un'analisi del sangue clinica di routine:

• globuli rossi ─ 6 ─ 12 × 10 12 l;
• emoglobina ─ 160 ─ 200 g / l;
• ematocrito aumentato a 0, 60 ─ 0,80 g / l;
• leucocitosi;
• trombocitosi;
• ridotto ESR a causa della viscosità;
• eritropoietina ridotta - ormone, regolatore del processo di formazione dei globuli rossi.

Un'accurata diagnosi viene effettuata sulla base dei risultati di uno studio morfologico delle cellule del cervello rosso prese dalla trepanobiopsia (puntura).

Metodi per la determinazione e il trattamento dell'eritremia

L'eritremia è una malattia cronica che è un tipo di leucemia. È caratterizzato da un decorso benigno, ma nel tempo è possibile la sua degenerazione maligna o lo sviluppo di molte complicazioni potenzialmente letali.

Questa malattia è caratterizzata da un forte aumento del livello dei globuli rossi (eritrociti), dovuto a un malfunzionamento nella regolazione della formazione del sangue. Nella letteratura medica si trova un altro nome per l'eritremia - policitemia vera. È inoltre possibile incontrare il termine malattia Vaise-Osler.

Meccanismo di sviluppo di Erythremia

I globuli rossi sono chiamati globuli rossi. Svolgono un ruolo importante nel corpo, perché sono progettati per trasportare l'ossigeno a tutte le cellule. La produzione di globuli rossi si verifica in diversi organi umani - nel midollo osseo (situato nelle ossa tubulari, nelle vertebre, nelle costole, ecc.), Nel fegato e nella milza.

Queste cellule del sangue sono emoglobina al 96%, che svolge il trasporto di ossigeno ai tessuti. Il loro colore rosso è dovuto al contenuto nella composizione del ferro. Gli eritrociti sono formati da cellule staminali. Sono considerati speciali perché hanno proprietà uniche. Queste strutture sono in grado di trasformarsi in qualsiasi cella necessaria.

C'è anche midollo osseo giallo nelle ossa umane. Consiste principalmente di tessuto adiposo. Inizia a funzionare e ad assumere la funzione di sviluppare elementi del sangue in situazioni di emergenza in cui la formazione del sangue non si verifica correttamente.

La vera policitemia si riferisce alle malattie, le cui cause non sono completamente stabilite. Ad un certo punto, il corpo di una persona malata inizia a produrre intensivamente globuli rossi, che porta all'eritmia. Il risultato è un significativo ispessimento del sangue, si formano coaguli di sangue. Anche nel 75% dei casi di eritemia si osserva un aumento del numero di piastrine e leucociti.

Come risultato di tutti questi cambiamenti negativi, l'ipossia inizia ad aumentare, che è accompagnata dalla mancanza di ossigeno nel corpo umano. Sullo sfondo di una carenza di nutrienti nella maggior parte degli organi, il loro lavoro fallisce e si sviluppano numerose comorbilità. Rappresentano un pericolo per la vita dei pazienti con eritemi e sono spesso la causa della loro morte.

Cause di Eritremia

L'eritremia è nella maggior parte dei casi diagnosticata negli anziani. Inoltre, questa malattia può manifestarsi in uomini o donne in età lavorativa. È stato trovato che i rappresentanti del sesso più forte sono più suscettibili all'eritremia. Ma è dimostrato che la vera policitemia si riferisce a una malattia piuttosto rara. Si verifica ogni anno in circa 5 persone ogni 100 milioni.

Nella letteratura medica ci sono diversi motivi principali che portano allo sviluppo di eritia:

• predisposizione genetica. È stato stabilito che le mutazioni genetiche portano allo sviluppo di questa pericolosa patologia. Ecco perché l'eritremia viene spesso rilevata sullo sfondo di malattie come la sindrome di Down, Marfan, Kleinfelter, Bloom e molti altri;
• radiazioni ionizzanti. Può portare allo sviluppo dell'eritmia, in quanto porta a cambiamenti nel corpo a livello genico. A causa di questo impatto negativo, alcune cellule muoiono, il che porta alla malattia;
• sostanze tossiche. Se ingeriti, possono causare gravi cambiamenti a livello genetico, che provocano la comparsa di eritrocitosi. Le sostanze pericolose comprendono il benzene (presente nella benzina, vari solventi chimici), alcuni preparati antibatterici e citostatici.

Classificazione Eritremia

Una malattia come l'eritremia, che si manifesta a qualsiasi età, può essere acuta o cronica. In quest'ultimo caso, la progressione della malattia può verificarsi in modo asintomatico per molti anni. In questa situazione, solo le analisi del sangue in laboratorio indicano la presenza di determinate patologie nel corpo umano.

A seconda della patogenesi, l'eritremia può essere primaria o secondaria. Anche sulla base delle caratteristiche della progressione della patologia distinguere due delle sue forme:

• vero. Si osserva un significativo aumento dei globuli rossi;
• relativo (falso). È caratterizzato da un valore normale del numero di erythrocytes, che è unito a una diminuzione affilata del volume di plasma sanguigno.

Le fasi dell'Eritremia

L'eritremia cronica è caratterizzata da diverse fasi, ognuna delle quali ha le sue caratteristiche del corso. Gli esperti identificano:

• fase iniziale. La sua durata può essere diversa - da diversi mesi a un paio di decenni. Lo stadio iniziale dell'eritremia è caratterizzato dalla completa assenza di sintomi clinici della malattia. In uno studio di laboratorio sul sangue, è possibile rilevare un leggero aumento del livello dei globuli rossi (circa 5-7x1012 per litro di sangue). Si osserva inoltre un moderato aumento dell'emoglobina;
• stadio eritremico. È caratterizzato da un costante aumento della concentrazione dei globuli rossi nel sangue. Inoltre, la formazione del tumore inizia a differenziarsi in leucociti e piastrine. Come risultato di tutti questi cambiamenti negativi, il volume di sangue nei vasi aumenta rapidamente. Anche lei sta cambiando. Quando il sangue dell'eritremia diventa più denso, la velocità del suo movimento è significativamente ridotta. Di conseguenza, si verifica l'attivazione piastrinica. Comunicano tra loro, formando ingorghi. Si sovrappongono al lume dei vasi più piccoli, il che porta a un insufficiente apporto di sangue ai tessuti. Come risultato di un aumento del numero di elementi di base del sangue, inizia a peggiorare più attivamente nella milza. Per questo motivo, molte sostanze nocive penetrano nel corpo del paziente con l'eritemi, che ne influenzano negativamente il funzionamento;
• stadio anemico. Caratterizzato dallo sviluppo di fibrosi nel midollo osseo. In questo caso, c'è una trasformazione delle cellule che erano solite prendere parte attiva al processo di formazione del sangue. Di conseguenza, vengono sostituiti da tessuto fibroso. Questo processo provoca una graduale riduzione del livello di globuli rossi, piastrine e globuli bianchi. Inoltre, lo stadio anemico dell'eritremia è caratterizzato dalla formazione di focolai extramidollari di formazione del sangue nella milza e nel fegato. Questo è necessario per compensare le violazioni esistenti.

Sintomi della fase iniziale dell'eritremia

I sintomi dell'eritmia dipendono in gran parte dallo stadio di sviluppo di questa malattia. Innanzitutto, la maggior parte dei pazienti nota i seguenti segnali di pericolo:

• iperemia della pelle e delle mucose. L'aspetto di questo sintomo di eritemi è associato ad un aumento della concentrazione di globuli rossi nel sangue. Un cambiamento nel colore della pelle è osservato in tutte le parti del corpo, senza eccezioni. In questo caso, l'iperemia nell'eritmia non è sempre acuta. In alcuni casi, la pelle non diventa rossa, ma solo un rosa pallido. Molto spesso, i pazienti non associano tali cambiamenti allo sviluppo dell'eritremia, che è errata;
• l'aspetto del dolore agli arti e alle dita. Lo sviluppo di questo sintomo è associato ad alterazione dell'afflusso di sangue ai piccoli vasi;
• mal di testa. Questo sintomo non appare in tutti i pazienti, ma è abbastanza frequente nella fase iniziale dell'eritremia.

I sintomi della fase eritremica della malattia

Se la malattia progredisce e si osservano gravi cambiamenti nella composizione del sangue, si sviluppano i seguenti sintomi:

• epatomegalia. È caratterizzato da un aumento delle dimensioni del fegato, che indica lo sviluppo di alcuni processi patologici nel corpo umano;
• splenomegalia. È caratterizzato da un aumento delle dimensioni della milza, che si verifica sullo sfondo di un eccessivo riempimento del corpo con il sangue e la sua partecipazione al processo di scissione di globuli rossi e altri elementi;
• aumento di iperemia della pelle e delle mucose. Inoltre, le vene gonfie sono chiaramente visibili sul corpo di una persona malata a causa del loro eccessivo riempimento con il sangue;
• aumentare i livelli di pressione sanguigna;

• comparsa di eritromelalgia. Questa violazione è accompagnata dallo sviluppo di un dolore insopportabile di carattere bruciante sulla punta delle dita sugli arti inferiori e superiori. L'eritromelalgia porta a un severo arrossamento della pelle e alla comparsa di macchie cianotiche;
• lo sviluppo di forti dolori alle articolazioni;
• appare il prurito, che si aggrava dopo le procedure idriche;
• sviluppo di ulcera gastrica e ulcera duodenale. Ciò è dovuto alla violazione dell'afflusso di sangue ai tessuti e sullo sfondo dei processi trofici;
• sanguinamento. I pazienti rilevano aumentate gengive sanguinanti e altri disturbi;
• sintomi comuni A causa dello sviluppo di tutti i processi negativi nel corpo, i pazienti con eritemi lamentano debolezza, affaticamento, vertigini, tinnito, ecc.

Sintomi di stadio anemico di eritia

La vera policitemia senza un adeguato trattamento porta a un significativo deterioramento delle condizioni del paziente. Se non gli viene dato un aiuto tempestivo, si sviluppano i seguenti sintomi:

• compaiono tutti i segni di anemia. Nell'uomo, la pelle è considerevolmente più pallida, debolezza, vertigini e deterioramento delle condizioni generali del corpo;
• sanguinamento intenso Può apparire spontaneamente o dopo un lieve infortunio. Nei casi più gravi, il sanguinamento può durare parecchie ore ed è abbastanza difficile da fermarsi;
• l'aspetto di coaguli di sangue. Questo fenomeno è la principale causa di morte in presenza di eritemi. A causa della formazione di coaguli di sangue, la circolazione del sangue è disturbata nelle vene degli arti inferiori, nei vasi del cervello, ecc.

Diagnosi di Eritremia

L'eritremia viene diagnosticata da un ematologo altamente specializzato. Egli prescrive una serie di test ed esami per identificare il grado di cambiamenti negativi nel corpo umano e determinare la migliore strategia di trattamento. Questi includono:

• emocromo completo, dove si osserva un cambiamento in una varietà di indicatori. Si osserva un aumento dei globuli rossi e dell'emoglobina, dei leucociti, delle piastrine. Successivamente, quando la malattia ha raggiunto l'ultimo stadio di gravità, questi parametri del sangue diventano significativamente inferiori alla norma, il che indica lo sviluppo di anemia;
• puntura del midollo osseo. Questa procedura viene eseguita con un ago sottile. Dopo aver esaminato il materiale biologico raccolto, è possibile determinare il numero di cellule ematopoietiche, la presenza di processi maligni o la fibrosi;
• analisi del sangue biochimica. Consente di identificare la quantità di ferro nel corpo. Determina il livello dei campioni di fegato nel sangue. Corrispondono al numero di sostanze che vengono rilasciate nel flusso sanguigno quando le cellule di questo organo vengono distrutte. Viene anche rilevato il livello di bilirubina, che indica l'intensità del processo di distruzione dei globuli rossi;

• Ultrasuoni degli organi addominali. È necessario determinare la dimensione del fegato e della milza, per identificare i fuochi della fibrosi;
• sonografia doppler. Progettato per determinare la velocità del flusso sanguigno, aiuta a identificare i coaguli di sangue nei vasi.

Aiuta anche a fare una diagnosi corretta esaminando la storia del paziente e esaminando il paziente, dal momento che molti dei sintomi della malattia sono visibili a occhio nudo. Il medico conduce anche una conversazione con il paziente e registra attentamente tutti i reclami esistenti.

Principi di trattamento della malattia

Quando il trattamento dell'eritremia è principalmente finalizzato al rafforzamento generale del corpo. Per fare questo, si raccomanda al paziente di condurre uno stile di vita sano, per organizzare correttamente il regime giornaliero. Per un paziente eritremia, si raccomanda di camminare molto all'aria aperta, ma di ridurre al minimo l'esposizione al sole.

Inoltre, il paziente è desiderabile aderire alla dieta del latte vegetale. I prodotti di origine animale possono essere presenti nella dieta, ma non in grandi quantità. Controindicazioni sono stabilite per quanto riguarda il cibo, che contiene molto acido ascorbico o ferro.

L'obiettivo principale della terapia in presenza di eritemi è ridurre il livello di emoglobina (fino a 140-160 g / l) e l'ematocrito (fino al 45-46%). Viene inoltre prescritto uno speciale trattamento sintomatico per eliminare i principali sintomi spiacevoli della malattia. In particolare, sono prescritti farmaci per alleviare il dolore agli arti, problemi di circolazione del sangue, ecc.

Per ridurre il numero di globuli rossi, l'emoglobina e l'ematocrito nelle procedure di eritmia vengono applicate:

• salasso. Con questa procedura, è possibile ridurre il volume di sangue nei vasi, che porterà ad una parziale normalizzazione degli indicatori principali nell'eritmia. Fino a 300-500 ml di sangue vengono solitamente rimossi alla volta con una frequenza di 2-4 giorni. Questo viene fatto fino a quando il livello di emoglobina scende a un livello tollerabile di 140-150 g / l. Questo trattamento è controindicato per l'alto numero di piastrine;
• eritrotsitaferez. È una procedura efficace, un'alternativa degna al salasso nell'eritmia. Durante l'erythrocytapheresis, gli erythrocytes sono secreti dal sangue del paziente. La procedura viene eseguita utilizzando uno speciale dispositivo di filtraggio. Ti permette di separare i globuli rossi e restituire il plasma nel sangue.

Trattamento farmacologico dell'eritremia

Se la vera policitemia è accompagnata da molti sintomi spiacevoli, al paziente vengono prescritti citostatici. Sono utilizzati in presenza di intenso prurito sulla pelle, con un significativo aumento del livello dei principali elementi del sangue. Anche indicazioni per la nomina di citostatici comprendono un aumento delle dimensioni della milza e del fegato, lo sviluppo di ulcera peptica, trombosi venosa e altre complicanze dell'eritmia.

Questi farmaci possono sopprimere la crescita di varie cellule nel corpo umano, quindi sono rilevanti nel trattamento di questa malattia. I citostatici più popolari includono:

• Mielosan;
• idrossiurea;
• Imifos;
• busulfan;
• fosforo radioattivo e altri.

L'ultimo rimedio è considerato particolarmente efficace. Può accumularsi nelle ossa e inibire il funzionamento del midollo osseo, che porta all'eliminazione di molti dei sintomi disturbanti dell'eritmia. Se un ciclo di trattamento con fosforo radioattivo ha dato un risultato positivo, il paziente sperimenterà una remissione stabile per 2-3 anni. Se, dopo la terapia, l'effetto desiderato non viene osservato, viene ripetuto.

Questo metodo di trattamento per l'eritia ha molti effetti collaterali, quindi il suo uso dovrebbe avvenire sotto la supervisione di un medico esperto.

L'uso di altri farmaci per l'eritmia

Se l'anemia di origine autoimmune si sviluppa in presenza di eritemi, vengono prescritti glucocorticosteroidi. Il prednisolone è più comunemente usato. La dose e il regime del farmaco sono determinati dal medico in base alle caratteristiche del decorso della malattia. Se questo trattamento non dà un risultato positivo, al paziente viene mostrato un intervento chirurgico per rimuovere la milza.

Se lo sviluppo dell'eritmo ha mostrato segni di leucemia acuta, la sua terapia viene eseguita secondo lo schema generalmente accettato.

Non bisogna inoltre dimenticare che in presenza di questa malattia, il corpo è carente di ferro. Ciò è dovuto al fatto che si collega all'emoglobina, la cui quantità supera di gran lunga la norma.

Pertanto, molti pazienti sono prescritti farmaci che compensano la carenza di ferro. Questi includono:

• Ferrum Lek;
• totem;
• Sorbifer;
• Hemofer e altri analoghi.

Se si osserva una diatesi uratovica durante l'eritremia, viene prescritto allopurinolo. Ti permette di ridurre il livello di urato nel sangue, che aumenta in modo significativo sullo sfondo della rapida distruzione dei globuli rossi. Il dosaggio e il regime di questo farmaco sono determinati da molti fattori. Prima di tutto, è la concentrazione di acido urico nel corpo di una persona malata.

Prognosi per l'eritremia

Il trattamento di questa malattia nella maggior parte dei casi si verifica in ospedale. Questa è una necessità necessaria, perché i farmaci usati hanno molti effetti collaterali. Durante la terapia con eritremia, è necessario regolare costantemente il dosaggio dei farmaci essenziali e monitorare la risposta del corpo.

Le complicazioni di questa malattia comprendono la mielofibrosi e la cirrosi epatica. Si sviluppano in assenza di un trattamento adeguato o di non conformità con le raccomandazioni del medico. È anche possibile lo sviluppo della leucemia mieloide. Ma dato lo sviluppo della medicina moderna, il corso dell'eritmia è di solito benigno. La durata della vita con lo sviluppo di questa malattia è di 10 anni o più.