Ipertensione portale in un bambino

Quando la circolazione del sangue nella vena porta è compromessa, l'ipertensione portale si verifica nei bambini e negli adulti. E se nei pazienti più anziani la patologia porta ad un peggioramento della condizione, allora in giovane età la terapia di questa malattia dà risultati positivi. Considerare le caratteristiche di questa malattia nei bambini e i metodi di trattamento utilizzati per i pazienti giovani.

Classificazione e cause dell'evento

Attraverso la vena porta, il sangue entra nel fegato da tutti gli organi digestivi (stomaco, pancreas, intestino). La pressione normale nella nave è bassa. L'ipertensione si sviluppa quando c'è un'ostruzione nel modo del flusso sanguigno. A causa della sua localizzazione, la patologia avviene:

• ipertensione portale extraepatica (trombosi in una nave portale);
• epatico (nell'organo stesso);
• sopraepatico (nella vena epatica);
• tipo misto

sintomatologia

Un disturbo ereditario nella fisiologia della vena porta spesso serve come impulso per l'insorgenza di una malattia come l'ipertensione portale pediatrica. Nei bambini, le anomalie sono segnalate dai seguenti sintomi: sanguinamento inaspettato dalle vene dilatate del tratto (a volte intenso o sotto forma di melena), una milza ingrossata. Esternamente, la patologia si manifesta con l'aumento della formazione di gas e un aumento dell'addome, vomito, pronunciato pattern venoso, meno spesso - idropisia addominale.

Metodi diagnostici

L'esame dei bambini inizia con un esame esterno. Il medico esamina gli organi interni con la palpazione e determina la dimensione del fegato e della milza. Successivamente, un piccolo paziente esegue diverse analisi del sangue e urine totali. Nelle forme di analisi del sangue generale prestare attenzione ai conteggi delle piastrine. Una riduzione del loro numero indica la presenza della malattia. Esami specifici dei bambini mirano a esaminare lo stato interno della vena porta e del fegato:

• Ecografia Doppler - un metodo di esame ecografico del corpo per trovare trombosi vascolare e parametri della milza e del fegato.
• Splenoportografia: determina il lume delle vene del sistema usando i raggi x.
• Fibroesofagoscopia: un tubo elastico viene inserito nel paziente con un dispositivo visivo per esaminare e valutare la condizione degli organi addominali.

Trattamento della malattia

La scelta dei farmaci o il tipo di intervento chirurgico dipende dalla durata della patologia e dalle condizioni del bambino. La somministrazione di farmaci ha lo scopo di fermare il sanguinamento e ridurre gli indicatori di pressione nell'area della vena porta. La chirurgia offre 4 metodi principali: sclerotizzazione o ligazione endoscopica, escissione della dilatazione varicosa delle vene danneggiate (devascolarizzazione), intervento chirurgico di bypass e trapianto. Il trapianto è un metodo cardinale di trattamento dell'ipertensione portale nei bambini. È indicato per l'ipertensione epatica, che si è formata sullo sfondo della cirrosi.

farmaci

L'azione dei principali farmaci, che sono prescritti ai bambini in caso di malattia, è volta ad abbassare l'intensità del flusso e del volume del sangue, a seguito del quale la pressione diminuisce. I farmaci ausiliari includono: diuretici (ridurre la quantità di liquido nel corpo, che è necessario per l'idroterapia addominale) e farmaci emostatici. I farmaci principali sono presentati nella tabella.

Sindrome di ipertensione portale nei bambini

Sindrome di ipertensione portale non si verifica in modo indipendente, ma accompagna altre malattie. Pertanto, l'ipertensione portale nei bambini si trova spesso in varie patologie del fegato, alterata circolazione del sangue nella vena porta. La sindrome da alta pressione sanguigna richiede un trattamento attivo immediatamente dopo la rilevazione, poiché il corpo dei bambini è soggetto a gravi complicanze.

eziologia

La velocità di pressione pediatrica nel sistema delle vene epatiche è 5-7 mm Hg. Art. L'aumento della pressione nei vasi superiori a 10 mm Hg. Art. segnala un blocco di una vena e lo sviluppo di una malattia. Le cause dell'aumento della pressione sono principalmente associate a un deflusso insufficiente di sangue dal fegato. In base alla localizzazione degli ostacoli, si distinguono le seguenti forme:

• ostruttiva;
• intraepatica;
• surrenale.

Le seguenti malattie portano ad un aumento della pressione nei vasi sanguigni del fegato in un bambino:

• ostruzione dei vasi del sistema venoso portale, una malformazione congenita del suo sviluppo;
• trombosi del portale, vena cava splenica o inferiore;
• fibrosi epatica congenita;
• cirrosi;
• fistola artero-venosa;
• schistosomiasi;
• sclerosi epatoportale;
• epatite di diversa origine;
• deficit di α1-antitripsina;
• glicogenosi di tipo 4;
• malattie delle vie biliari;
• obliterazione dei dotti epatici;
• insufficienza cardiaca congestizia cronica;
• tumori della ghiandola surrenale destra e dei reni.

Come riconoscere?

I genitori devono monitorare attentamente le condizioni del bambino e contattare immediatamente la struttura medica se si verificano i seguenti sintomi:

• pelle pallida;
• oscuramento delle feci;
• aumento della pressione sanguigna;
• sudore freddo;
• perdita di coscienza;
• nei neonati, lo scarico di sangue o sangue dall'ombelico;
• perdita di appetito;
• palpitazioni cardiache.

Cosa è pericoloso?

L'ipertensione portale extraepatica debolmente espressa può verificarsi per diversi anni senza complicazioni e malfunzionamenti nel corpo del bambino, pertanto può essere diagnosticata solo a causa di leucopenia e splenomegalia. La malattia è pericolosa in quanto si manifesta nella maggior parte dei casi già durante l'insorgenza di sanguinamento nel tratto gastrointestinale, che, secondo il grado di gravità, porta a varie complicanze. Inoltre, la malattia progredisce costantemente, aumentando ulteriormente la pressione nella vena porta.

Nella forma latente, l'emorragia si verifica senza segni visibili, che è fatale.

diagnostica

La sindrome dell'ipertensione portale nei bambini è facile da riconoscere, se si studia attentamente la storia del paziente, prestare attenzione alle malattie ereditarie. Anche l'insorgenza di emorragie interne, l'installazione di un catetere nell'età neonatale e la presenza di complicazioni nella guarigione della ferita dell'ombelico sono considerate cause caratteristiche della diagnosi di ipertensione nei bambini. Conoscendo tutti i segni della malattia, è possibile diagnosticare l'ipertensione durante l'esame iniziale. Passaggi di diagnostica:

• valutazione delle dimensioni del fegato e della milza;
• controllando l'emorragia interna;
• ecografia di vasi e organi della cavità addominale;
• splenoportografia del sistema delle vene epatiche;
• EGD;
• Raggi X dell'esofago e dello stomaco.

Tutti i metodi diagnostici sopra descritti aiuteranno il medico curante a valutare le condizioni dei vasi e degli organi della cavità addominale, determinare la gravità dell'ipertensione portale e adottare i giusti metodi di trattamento. Sulla base dei risultati dell'esame, il medico determinerà se è necessario un intervento chirurgico e, se necessario, seleziona l'approccio corretto.

Caratteristiche del trattamento

Determinare la gravità delle complicanze, spendere diverse tattiche di trattamento. Prima di tutto, in presenza di sanguinamento interno, vengono somministrati farmaci emostatici. Pertanto, nei casi acuti, eseguire un trattamento sintomatico di emergenza e in una posizione più stabile - intervento chirurgico.

preparativi

Il trattamento farmacologico è prescritto in accordo con i sintomi. Gli antibiotici B-lattamici come cefuroxime, ceftazidime o amikacina sono usati contro le infiammazioni. Per la prevenzione della disbiosi con l'uso di antibiotico fluconazolo. Come terapia sintomatica prescritto per via endovenosa "albumina" o "furosemide". I b-bloccanti non letali che riducono la pressione nel sistema della vena porta e riducono significativamente il rischio di sanguinamento sono considerati efficaci.

Chirurgia dell'ipertensione

Esistono diversi modi per risolvere il problema dell'ipertensione nei vasi epatici:

• Indurimento delle vene - l'introduzione di droghe speciali nella vena che incollano le pareti delle vene. Non è sempre possibile fare domanda per un bambino.
• Lo smistamento è un'operazione che riduce la pressione nella vena e crea nuove vie di deflusso del sangue.
• Chirurgia finalizzata a fermare il flusso sanguigno di una vena sensibile.
• Resezione epatica finalizzata alla rigenerazione degli organi.
• Intervento endoscopico
• Trapianto di fegato

Trattamento dietetico

Se si sospetta la pressione alta nelle vene del fegato, il paziente deve seguire la dieta numero 1 o numero 5. Si raccomanda di evitare cibi grassi, speziati, salati, affumicati e bevande contenenti alcol, in modo da non appesantire il fegato. Nella fase grave della malattia e con le complicazioni del bambino, vengono sottoposti a una dieta da fame, il cibo viene dato refrigerato e diviso in piccole porzioni.

Misure preventive

Monitoraggio attento dello stato della nave e dell'emorragia. Se necessario, le vene varicose sono re-sclerosate o ligate. Continua l'introduzione di b-bloccanti ("Anaprilin", "Obsidan") per migliorare il flusso sanguigno nelle vene. Se, sullo sfondo dell'ipertensione, si verifica una grave malattia del fegato, utilizzare epatoprotettori e altri farmaci per ripristinare la funzionalità dell'organo.

Ipertensione portale nei bambini: trattamento, sintomi, segni, cause, diagnosi, complicanze

Esistono ipertensione portale pre-, intra- e post-epatica.

Se il gradiente di pressione tra il sistema delle vene epatiche e il sistema delle vene portale (gradiente di pressione nella vena epatica) supera i 10-12 mm Hg, i collaterali portosistemici iniziano a formarsi.

Il motivo principale è la patologia epatica localizzata nella regione delle vene sinusoidali (cirrosi), sebbene anche le cause presinusoidali e postsinusoidali siano importanti. L'ipertensione portale idiopatica, non associata a cirrosi epatica, si riscontra in India in giovani uomini.

Un certo ruolo nella patogenesi è giocato dall'aumento della resistenza dei vasi intraepatici a causa della fibrosi e della distruzione delle sinusoidi. La resistenza può cambiare sotto l'influenza di fibroblasti formati da cellule stellate. Contribuisce anche all'aumento del flusso sanguigno portale.

Il fattore di rischio per il sanguinamento è la dimensione e la classe varicose sulla scala di Child-Pugh.

Il più delle volte, vene varicose si verificano nella regione gastroesofageo, soffrono di stomaco, retto, duodeno e anastomosi chirurgiche (incluso lo stoma).

Cause dell'ipertensione portale

Ogni minuto circa 1500 ml di sangue passa attraverso un fegato sano di un adulto. La pressione normale nella vena porta è bassa, perché la resistenza vascolare nelle sinusoidi è bassa. Quando la pressione supera costantemente la norma, parlano di ipertensione portale. Può essere dovuto a vari motivi, ma negli Stati Uniti il ​​più comune è la cirrosi epatica. La pressione nella vena porta dipende principalmente dal volume del sangue e dalla resistenza vascolare. Nella cirrosi epatica, i seguenti fattori sono responsabili dei cambiamenti nel sistema delle vene portali che portano ad una maggiore resistenza del flusso sanguigno.

1. La deposizione di collagene negli spazi di Disse e, di conseguenza, la costrizione dei sinusoidi.
2. Deformazione dei sinusoidi e del sistema venoso del fegato da parte dei nodi di rigenerazione.
3. I cambiamenti nella struttura del parenchima epatico portano non solo allo sviluppo dell'ipertensione portale, ma anche alla comparsa di shunt intraepatici tra i rami del portale e le vene epatiche. Attraverso questi shunt, fino a un terzo del flusso ematico epatico può bypassare il tessuto epatico normalmente funzionante.

I motivi principali: trombosi della vena splenica o portale, che a sua volta è associata a infezioni, omphalitis, pylephlebitis, trauma, tumore, ipercoagulazione. In rari casi, questo processo si verifica con fistole artero-venose, che si formano tra l'arteria splenica, mesenterica o epatica e la vena porta (interventi medici: laparotomia, biopsia epatica percutanea, angiografia, colangiografia). Può essere accompagnato da splenomegalia.

Esistono forme presinusoidali, sinusoidali e postsinusoidali di ipertensione portale intraepatica. La forma presinusoidale è causata da un aumento della pressione nelle vene dei tratti portali, che a sua volta è causato da processi infiammatori nei tratti portale, reazioni granulomatose, fibrosi congenita del fegato, anomalie del tratto biliare e metastasi dei tumori al fegato. L'ipertensione portale sinusoidale è associata ad un aumento della pressione venosa nelle sinusoidi del fegato. Un tipico esempio è la cirrosi epatica.

La forma post-sinusoidale è causata da occlusione venosa (sindrome di Budd-Chiari). L'ipertensione portale epatica si sviluppa nei casi in cui vi è un blocco nella vena cava inferiore al di sopra della confluenza delle vene epatiche. I motivi principali sono: insufficienza della valvola tricuspide, pericardite, compressione del tumore inferiore della vena cava, anomalie congenite di questa nave.

Fibrosi epatica congenita (fibrosi epatica, fibroadenomatosi biliare) - questo termine è stato usato per riferirsi alla sindrome dell'ipertensione portale in pazienti con fibrosi epatica non cirrotica e un numero eccessivo di dotti biliari. La maggior parte di questi pazienti ha una patologia renale, inclusa ectasia tubulare midollare sul programma escretore, che corrisponde al tipo giovanile di malattia cistica. La fibrosi epatica congenita è stata descritta anche nella malattia policistica autosomica dominante e nella displasia renale bilaterale. La fibrosi congenita del fegato nei bambini si manifesta clinicamente con epatomegalia o epatosplenomegalia con un marcato aumento nel lobo sinistro. I test di funzionalità epatica sono solitamente normali. A volte nella prima infanzia, il sanguinamento gastrointestinale causato da ipertensione portale può essere una manifestazione clinica della malattia. Tra le prime manifestazioni cliniche di fibrosi epatica congenita, diarrea secretoria, enteropatia da proteine, enterocolite cistica superficiale e linfangiectasia intestinale sono anche descritte.

Sintomi e segni di ipertensione portale

Sanguinamento dalle vene varicose della zona gastroesofagea delle feste di mani con vomito sanguinante e / o melena. Il primo episodio di sanguinamento è accompagnato da una mortalità del 25-50%. L'anemia post-emorragica cronica si sviluppa a causa di gastropatia causata da ipertensione portale.

A volte c'è dolore nel quadrante superiore sinistro dell'addome associato a splenomegalia.

Cause dell'ipertensione portale:

Extraepatica. Trombosi della vena porta. Fistola artero-venosa. Stenosi della vena porta. Intrapatico: schistosomiasi, sarcoidosi, cirrosi biliare precoce - primitiva, colangite sclerosante precoce - primitiva, ipertensione portale idiopatica, non associata a cirrosi.

La cirrosi. Epatite alcolica Iperplasia rigenerativa nodulare.

Extraepatica. Insufficienza ventricolare destra / malformazioni della valvola. Trombosi della vena splenica. Pericardite costrittiva Sindrome Intraepatica, Budd-Chiari, malattie che causano occlusione venosa.

Rileva i segni di insufficienza epatica cronica, tra cui ascite, splenomegalia, vene safene, emorroidi.

Classificazione dell'ipertensione portale

Esistono 3 forme cliniche di fibrosi epatica congenita:

1. con ipertensione portale;
2. con colangite (sindrome di Caroli);
3. misto.

Nella prima forma, l'ipertensione è associata al blocco presinusoidale (fibrosi dei tratti portale) e alla struttura displastica (ipoplasia) dei rami delle vene ventrali. Nella sezione eccetto la fibrosi epatica, la splenomegalia, le vene varicose dell'esofago, si notano le cisti nei reni. La morte può essere causata dal sanguinamento dalle vene dilatate dell'esofago, insufficienza renale. Tuttavia, negli ultimi anni, la prognosi della malattia è migliorata in modo significativo a causa del trattamento dell'ipertensione portale mediante l'intervento chirurgico di bypass portale sistemico. Nella seconda forma clinica della malattia (sindrome di Caroli), caratterizzata da fibrosi epatica congenita e espansione cistica dei dotti biliari extraepatici, c'è un'infiammazione nei dotti biliari, fino all'accumulo di pus nei dotti biliari. Con la progressione del processo si può sviluppare l'ascesso epatico, che porta alla morte dei pazienti.

L'attuale classificazione dell'ipertensione portale si basa sulla localizzazione di un ostacolo che provoca un aumento della resistenza vascolare. Da un punto di vista anatomico, le barriere al flusso sanguigno portale possono verificarsi su tre livelli.

1. Vena portale (ipertensione portale subepatico).
2. Dentro il fegato (ipertensione portale presinusoidale, sinusoidale, postsinusoidale).
3. Vena epatica (ipertensione portale sovraepatica).

Esame dell'ipertensione portale

Inviato per chiarire il tipo di ipertensione portale e la sua eziologia.

La presenza di vene varicose, secondo FEGDS, conferma l'ipertensione portale. Lo studio viene eseguito da tutti i pazienti dopo una diagnosi di cirrosi epatica. Esistono molti sistemi per classificare le dimensioni delle vene varicose (il più delle volte si usano le seguenti: piccolo = grado I = meno del 25% del lume chiuso all'endoscopia, medio = II grado = 25-50% del lume sono chiusi, grande = III grado = più del 50% del lume è chiuso).

Quando l'ecografia con Doppler ha rivelato un cambiamento patologico nel flusso sanguigno nelle vene epatiche e portali, nella trombosi della vena porta e nei cambiamenti dell'architettura del fegato. Anche l'uso della TC con contrasto e risonanza magnetica è molto efficace.

La misurazione del gradiente di pressione nella vena epatica è una procedura invasiva, raramente utilizzata per la diagnosi. La manipolazione consente di identificare le cause dell'ipertensione - presinusoidale, sinusoidale e postsinusoidale. Durante la procedura può essere eseguita una biopsia epatica transgiugulare e una venografia portale.

La conduzione di altri studi dipende dal livello di ostruzione che causa l'ipertensione portale e dalla conoscenza del paziente circa le malattie del fegato. La funzionalità epatica è generalmente ben conservata in caso di ipertensione portale presinusoidale. L'ipertensione portale stessa può causare leucopenia e trombocitopenia a causa dell'ipersplenismo.

Complicazioni di ipertensione portale

1. Flusso sanguigno collaterale e vene varicose.
2. Ascite.
3. Splenomegalia congestizia.
4. Encefalopatia.

Macroscopicamente, in tutte le forme cliniche della malattia, il fegato è generalmente ingrossato e molto denso, le cisti non sono visibili. Microscopicamente, il parenchima epatico è intersecato da strisce convolute di denso tessuto connettivo fibroso che coinvolgono le aree del portale, isolando uno o più lobuli. La struttura lobulare, tuttavia, non è rotta. Nei tratti di portale fibrotico, sono definite numerose strutture allungate e tortuose rivestite con epitelio biliare, che sono particolarmente evidenti nelle sezioni periferiche dei tratti e possono talvolta estendersi nella porzione periportale dei lobuli epatici. Il lume dei dotti biliari è vuoto o può contenere bile condensata, talvolta sotto forma di pietre arrotondate. A volte vengono determinati microcisti, escrescenze papillari del tessuto connettivo nel lume. I rami dell'arteria epatica sono normali o possono essere iperplastici, mentre le vene portale sono ipoplasiche. L'infiltrazione infiammatoria di solito non è definita se non per l'infiammazione delle vie biliari nella malattia di Caroli.

Diverse sindromi di displasia renale ereditaria sono associate a cambiamenti epatici identici alla fibrosi epatica congenita. Questi includono sindromi di Meckel, condrodisplasie (costole corte, polidattilia e displasia di Jeune del seno con asfissia), trisomia C, Bardet - Beadle, Zelweger cerebroepatorenale, displasia renale-fegato-pancreas Ivemark e glutaricuria di tipo II. Un danno epatico simile è stato descritto in alcuni casi di sindrome di atresia vaginale e sclerosi tuberosa. Inoltre, la fibrosi cistica (malattia fibrocistica) del fegato può essere una manifestazione di una forma di fibrosi cistica, caratterizzata da una lesione primaria del fegato (0,5% di tutti i casi di fibrosi cistica). In questi pazienti, la colecisti è solitamente ipoplastica, che è considerata uno dei segni patognomonici della fibrosi cistica.

Trattamento dell'ipertensione portale

La prevenzione è importante, anche se spesso non viene eseguita al livello adeguato:

• La profilassi primaria (mirata a prevenire il primo episodio di sanguinamento), è indicata per le vene varicose dell'II grado secondo i risultati dell'endoscopia. I bloccanti β-adrenergici non selettivi riducono la pressione nella vena porta e riducono il rischio di sanguinamento (dal 30% al 14% entro 2 anni nei pazienti con varici di grandi dimensioni). La maggior parte degli epatologi usa questi farmaci come terapia di prima linea (è possibile una bassa aderenza alla terapia e lo sviluppo di effetti collaterali, escludendo la possibilità di un uso a lungo termine di β-bloccanti nel 30% dei casi). Il ruolo finale della legatura delle vene varicose è sconosciuto. La tecnica consente di eliminare efficacemente le vene varicose (l'endoscopia viene eseguita ogni 2-4 settimane - fino alla completa eliminazione delle vene varicose), tuttavia questa è una procedura invasiva che può causare emorragia stessa (ad esempio, da ulcere formate dopo la medicazione), inoltre, la tecnica è inefficace per le vene varicose vene gastriche e gastropatia causate da ipertensione portale.
• La profilassi secondaria (mirata a prevenire la recidiva di sanguinamento) è obbligatoria, dal momento che il ri-sanguinamento si sviluppa nel 60% dei pazienti entro un anno. Uso efficace di β-bloccanti e LVU.

Immagine endoscopica e prevenzione primaria con cirrosi epatica compensata:

• Nessuna varici: ripetere l'endoscopia ogni 2-3 anni.
• Piccole vene varicose: ripetere l'endoscopia ogni anno.
• Vene varicose medie o grandi: β-bloccanti per la vita. In caso di intolleranza ai β-bloccanti - legatura.

Il dibattito continua sul ruolo della misurazione invasiva del gradiente di pressione nella vena epatica per valutare la risposta ai β-bloccanti, il ruolo della terapia combinata con nitrati (mononitrato di isosorbide) e β-bloccanti nei pazienti con ipertensione portale resistente e sull'importanza di prevenire le vene varicose nella legatura endoscopica rispetto ai beta-bloccanti.

Il sanguinamento ricorrente dalle vene varicose, che non è controllato dalla terapia medica, è considerato un'indicazione per lo shunt portosistemico intraepatico transgiugulare e il possibile trapianto di fegato.

Sindrome di ipertensione portale nei bambini

L'ipertensione portale nei bambini è piuttosto rara. Questo sottotipo ipertipo è diagnosticato principalmente negli anziani a causa della naturale usura del sistema cardiovascolare. In giovane età, si sviluppa più spesso sullo sfondo di un'anomalia fisiologica nella struttura di uno degli organi. Dopo tutto, l'ipertensione portale è un'aumentata pressione nella vena porta o in uno dei suoi rami. Ma lei passa attraverso la parte superiore del corpo e collega il fegato, i reni, alcune ghiandole e il sistema digestivo (in particolare, lo stomaco). La sindrome dell'ipertensione portale nei bambini può andare via da sola o richiede necessariamente un trattamento?

Le cause principali dell'ipertensione portale nei bambini

Molto spesso, l'ipertensione portale è accompagnata da processi distruttivi nel fegato, a causa dei quali il normale flusso sanguigno è disturbato. Per provocare questi processi può anche:

• trombosi nella milza;
• costrizione congenita della vena portale (portale);
• la comparsa di tumori nell'esofago, fegato;
• sarcoidosi;
• tubercolosi cronica;
• malattia del fegato policistico;
• cirrosi epatica (può provocare l'assunzione di alcuni farmaci);
• l'epatite;
• insufficienza cardiaca.

Recentemente, i dottori diagnosticano abbastanza spesso l'ipertensione portale a causa della struttura anomala della vena porta. Sfortunatamente, è impossibile stabilire la causa primaria di tali fenomeni, ma i medici indicano un deterioramento della situazione ecologica e l'abbandono di uno stile di vita sano da parte dei genitori del bambino.

Classificazione dell'ipertensione portale pediatrica

Un bambino può avere diversi tipi di ipertensione portale, a seconda dell'eziologia della malattia:

• preepatico (violazione del flusso di sangue all'ingresso del fegato);
• intraepatica;
• postpechenochnaya;
• misto.

Per stabilire il tipo esatto di ipertensione può essere solo un medico dopo una biopsia del fegato o controllare il sistema cardiovascolare con un agente di contrasto.

Secondo il quadro clinico, la malattia è classificata in 4 diverse fasi:

• preclinica;
• compensato;
• espresso;
• complicato.

Con un lungo decorso della malattia c'è un alto rischio di progressione della malattia da uno stadio all'altro, quindi è impossibile fare a meno dell'assistenza medica. E la cosa più pericolosa in tutto questo è che le complicanze dell'ipertensione portale si sviluppano molto rapidamente. E la compromissione intraepatica del flusso sanguigno può essere fatale a causa del bisogno urgente di trapianto di organi. Ma con operazioni simili in Russia e in altri paesi della CSI, fino ad ora ci sono molte difficoltà a causa dell'ambiguità della legislazione in materia.

Sintomi della malattia

Molto spesso, i genitori in ospedale lamentano un forte deterioramento dell'appetito del bambino, frequenti distensioni addominali e attacchi di vomito. I bambini stessi possono lamentare dolore all'ombelico, al fegato o allo stomaco senza segni visibili di gastrite o ulcera. L'ipertensione portale extraepatica può essere completata da improvvisi picchi di pressione, la comparsa di una "rete venosa" nell'addome. Visivamente, sembrano ematomi grandi, ma di tanto in tanto possono scomparire completamente. L'esame del paziente può rivelare un aumento del volume della milza, difetti nella struttura del tratto gastrointestinale ed ernia esofagea.

Vale la pena notare che la malattia nelle fasi precliniche e compensate può essere asintomatica. Questa è la difficoltà di diagnosticare la malattia. Rivelalo già nella fase in cui è necessario un intervento chirurgico o quando i processi distruttivi nello stesso fegato sono già in esecuzione. Il peggior corso della malattia è l'insorgenza di sanguinamento nel peritoneo o nell'esofago, che può provocare l'infiammazione della cavità addominale. Abbastanza spesso, anche i medici diagnosticano erroneamente questa condizione come appendicite acuta.

Trattamento dell'ipertensione portale

Il trattamento complesso generale dell'ipertensione portale pediatrica comporta la ricerca e l'eliminazione della causa primaria dello sviluppo del flusso sanguigno alterato alla vena porta. Se questo è un danno virale al fegato, quindi, sarà richiesto un uso a lungo termine di farmaci antivirali e hepaprotectors. In caso di insufficienza cardiaca, verranno prescritti bloccanti adrenergici. In caso di violazione fisiologica della struttura della vena porta, sarà necessario o shunt o rimuovere l'area danneggiata, ma non sarà possibile fare a meno di un'operazione. In ogni caso, l'assistenza medica dovrebbe essere cercata il più presto possibile, fino a quando la malattia non ha portato alla comparsa di cambiamenti irreversibili nel lavoro degli organi. Nelle fasi iniziali, è abbastanza possibile recuperare con terapia conservativa, nelle fasi successive, con quasi il 100% di possibilità di intervento chirurgico, sarà necessario.

Quindi, l'ipertensione portale, anche se una malattia rara tra i bambini, si verifica ancora in loro. Più spesso - a causa di anomalie nella struttura del fegato o del sistema cardiovascolare. La base del trattamento è l'identificazione delle cause alla radice della malattia, che può richiedere diversi esami del corpo, una biopsia epatica. Ma prima viene stabilita la causa, più favorevole sarà la prognosi ai risultati della terapia. La cosa principale è rispondere prontamente all'apparizione dei sintomi primari della malattia.

Ipertensione portale nei bambini

Nei bambini, la circolazione del sangue viene effettuata dopo la nascita utilizzando gli stessi sistemi del plesso arterioso e venoso come negli adulti. Un posto speciale nel sistema circolatorio è la vena porta, il cui compito principale è quello di drenare il sangue dal tessuto epatico. Se è interessato da un qualsiasi processo, può verificarsi una condizione speciale - ipertensione portale (la pressione nell'area della vena porta e delle navi in ​​uscita è nettamente aumentata).

Nello stato adulto, questa patologia è il risultato di problemi a lungo termine con il fegato, patologie vascolari e disturbi circolatori, a causa di quali fattori possono essere provocati tra i bambini?

Le cause variano in modo significativo a diverse fasce di età, ma una caratteristica della patologia è la possibilità di una cura completa con correzione rapida prontamente eseguita dell'ipertensione portale. Quali sono le cause e le caratteristiche dei sintomi, il decorso dell'ipertensione portale nei neonati e nei bambini più grandi, quali metodi di trattamento sono applicabili nei diversi gruppi di età.

Perché si verifica l'ipertensione portale?

Nei rami vascolari della vena porta, il sangue venoso viene raccolto dal sistema digestivo - lo stomaco, tutte le parti dell'intestino, il pancreas, e le navi sono fornite al fegato per essere processate dall'organismo, oltre che per inattivare le tossine e altre sostanze al suo interno. In condizioni normali, la pressione arteriosa nelle vene è bassa, molto più bassa della pressione arteriosa, e scorre lentamente, e le pareti delle vene sono pieghevoli e fortemente tese. L'ipertensione portale, per definizione, è un aumento della pressione venosa nelle vene del portale (o, in altre parole, del portale). Dicono di patologia quando la pressione all'interno dei vasi nella vena porta supera i 200 mm della colonna d'acqua.

Tipicamente, un aumento della pressione si sviluppa in situazioni critiche se si forma un'ostruzione sotto forma di coaguli di sangue o di aderenze nel flusso sanguigno. Può essere sotto forma di coaguli di sangue venoso, tumori che comprimono la vena all'esterno, ostruzioni localizzate all'interno del fegato.

Sulla base di questi dati, spiccano diverse varianti dell'ipertensione portale:

• Il meccanismo extraepatico dell'ipertensione portale è realizzato come risultato della formazione di trombi nell'area di una grande nave - questo è un ostacolo meccanico al passaggio del sangue attraverso i vasi. La struttura della vena porta potrebbe anche essere interrotta. Nei bambini, sono tipiche le anomalie della sua struttura congenita o lo sviluppo di un tumore all'interno della nave.
• l'ipertensione portale epatica è associata alla formazione di danni al fegato policistico o ai cambiamenti cirrotici, così come il risultato della formazione di epatite, danni agli organi da metastasi.
• versione sovraepatica dell'ipertensione portale. Il suo meccanismo è associato ad un eccesso di volume del sangue all'interno delle vene dello spazio portale. Questo fenomeno è associato a problemi circolatori nel cuore e nei polmoni.

L'ipertensione portale è particolarmente difficile con lo sviluppo di insufficienza cardiaca.

• forma mista di ipertensione si forma durante lo sviluppo di cirrosi o grave epatite.

Caratteristiche della lesione nei bambini: coinvolgimento epatico

Nel periodo dell'infanzia, è importante distinguere tra ipertensione portale, nel processo di sviluppo in cui la patologia coinvolge il tessuto epatico e la sua circolazione sanguigna soffre, dalla forma contro la quale l'eccesso di pressione nel sistema della vena porta non influenza i tessuti del fegato stessi. In generale, il problema è fondamentalmente basato su due fattori che influenzano - il flusso sanguigno attraverso le vene della zona portale è compromessa (il deflusso è ostacolato) e anche il flusso di sangue al fegato è aumentato in parallelo.

Se il tessuto epatico non è coinvolto nel processo e l'ostruzione si trova nell'area dei seni del fegato (rami dei vasi all'interno dei suoi lobi), le funzioni dell'organo stesso non sono praticamente disturbate, non vi sono problemi di coagulazione del sangue e ascite (accumulo di liquido nella cavità addominale). Ci possono essere sanguinamento nell'area delle vene esofagee e in parte gastrico, ma sono insignificanti e la prognosi per la vita e la correzione della patologia è buona.

Se il tessuto epatico è coinvolto nel processo, quando c'è già un ostacolo all'interno dei vasi venosi del fegato, si forma una violazione delle funzioni e della struttura dell'organo, la circolazione sanguigna delle cellule epatiche, le sue funzioni di base della sintesi proteica, i fattori di coagulazione sono disturbati e questo porta rapidamente, oltre a tutti i sintomi associati. a insufficienza epatica.

Cause della patologia: fattori congeniti e acquisiti

Se la fuoriuscita di sangue dal fegato è disturbata, si verifica la sindrome di Budd-Chiari, ma può anche essere chiamata una malattia del fegato occlusiva. Il più delle volte formato come una malformazione congenita della vena porta, raramente diventa il risultato di trombosi nella vena cava o vasi epatici. I problemi di salute si presentano in un contesto di maggiore pressione nelle vene e sofferenza dovuta a questa funzione epatica.

Cause di ipertensione extraepatica:

• Malattia epatica cronica (lesione fibrosa, cirrotica)
• Epatite virale, atresia congenita delle vie biliari
• Malattia di Wilson-Konovalov
• Deficit di tripsina alfa

Sullo sfondo di questi fattori, oltre alla sofferenza del fegato, si osserva ittero, un aumento della circonferenza addominale a causa di idropisia, ritardi di sviluppo significativi - fisici e psicomotori.

Cause di ipertensione extraepatica:

• Violazione del lume e la pervietà della vena porta
• Infiammazione ombelicale - onfalite, inserimento del catetere nella vena ombelicale
• Sepsi, infezioni nella cavità addominale
• disidratazione
• Fattori sconosciuti

Se si forma un'ostruzione del vaso venoso, iniziano a formarsi le varianti dei vasi venosi, lungo il quale si forma il flusso sanguigno, bypassando la vena infiammata e occlusa. Questa è chiamata trasformazione cavernosa del vaso portale. Le vene all'interno e intorno al fegato sono interessate e le vene nel colon, nella milza e nello spazio retroperitoneale possono essere colpite. Attraverso queste vene, il sangue può tornare al cuore, evitando il fegato. È particolarmente pericoloso quando, sullo sfondo di una tale patologia, i plessi venosi nell'esofago o nello stomaco si espandono, le vene dilatate e laceranti possono formare gravi emorragie.

Sintomi dell'ipertensione portale nell'infanzia

In molti modi, le manifestazioni dell'ipertensione clinica dipendono dalla sua causa e hanno manifestazioni abbastanza tipiche. Ma ogni forma ha le sue caratteristiche tipiche con cui può essere distinta da tutte le altre, e in virtù della quale questa forma è pericolosa per la salute dei bambini.

Forma extraepatica di ipertensione portale nei bambini

Nella forma extraepatica della patologia, le prime manifestazioni di alta pressione nella vena porta si formano molto presto e rapidamente. Il primo di questi è un aumento delle dimensioni dell'addome e una diarrea permanente senza causa, una maggiore pressione di origine sconosciuta, una milza ingrossata e la comparsa di emorragie sotto la pelle nella zona del piede. Un esame del sangue rivela una diminuzione del numero di tutte le cellule - eritrociti, piastrine e leucociti, che è associata a disfunzione della milza quando viene ingrandita.

Spesso il primo sintomo dell'ipertensione portale è il sanguinamento nell'area delle vene esofagee e cardiache (nell'area del cardias dello stomaco). Si manifesta in bambini apparentemente sani e si forma nei primi sei anni di vita nell'85% dei bambini. Ma durante l'esame non ci sono cambiamenti negli indici del fegato o sono insignificanti. Dopo l'emorragia, possono comparire delle ascite: accumulo di liquido nell'addome.

Forma intraepatica di ipertensione portale nei bambini

Sullo sfondo dell'ipertensione intraepatica, manifestazioni di aumentata pressione sono stratificate sui sintomi che la cirrosi del fegato dà. Questo di solito si verifica dopo 5 anni o più dopo che il bambino ha avuto l'epatite. Così, il principale sarà il danno epatico con lo sviluppo di debolezza e affaticamento con carichi abituali, perdita di peso e dolore nell'addome e nel lato destro, sensazione di pesantezza nella regione epigastrica, disturbi delle feci e della digestione, sanguinamento vascolare, emorragie sottocutanee, problemi gengivali.

Mentre la patologia progredisce, cambiano sia le dimensioni del fegato che la sua densità. Nel periodo iniziale, è leggermente aumentato con una superficie liscia e una densità uniforme. Per quanto riguarda i cambiamenti, il fegato aumenta drammaticamente con l'aumentare della densità e dei tumuli sulla superficie. Inoltre, sullo sfondo della proliferazione epatica, un allargamento della milza è tipico della formazione di un tale stato di ipersplenismo (una maggiore distruzione degli elementi del sangue da parte dell'organo).

Esame e analisi mostrano un tipico cambiamento nelle funzioni del fegato - un aumento del livello di bilirubina, soprattutto a causa della sua frazione diretta. Tipica è anche una diminuzione del livello delle proteine ​​plasmatiche, una violazione del rapporto tra albumina e globuline, che soffre delle funzioni antitossiche del fegato. La relazione tra i cambiamenti nelle analisi e il livello di pressione nella vena porta non è sempre chiaramente identificata, il che è associato alle capacità di riserva e funzionali del fegato.

Più vicino all'adolescenza, il sanguinamento inizia a svilupparsi nelle vene esofagee e un aumento delle dimensioni dell'addome a causa dell'ascite. Forse l'aumento del pattern venoso sull'addome dovuto all'espansione dei plessi venosi, così come la formazione di feci scure (melena) sullo sfondo di sanguinamento dalle sezioni superiori del tubo digerente.

Metodi per il rilevamento dell'ipertensione portale pediatrica

La base per la diagnosi di aumento della pressione nel sistema della vena porta è un'ecografia nella cavità addominale e nel fegato, milza, con simultanea ecografia Doppler di tutte le grandi vene che si estendono dagli organi digestivi. I segni tipici per lo sviluppo della forma intraepatica di patologia saranno un fegato completamente normale nella struttura e trasformazioni speciali (cavernose) nell'area della vena porta stessa.

Se questa è una forma di ipertensione parenchimale, il fegato sarà compattato e l'area della vena porta è percorribile per tutta la sua lunghezza.

L'ipertensione sovrarepatica può rivelare un'ostruzione delle vene epatiche o delle aree della vena cava inferiore.

Quando si esegue uno studio Doppler su vasi venosi, si osserva una marcata diminuzione degli indicatori del flusso sanguigno nell'area delle navi venose. Gli indicatori cambiano drasticamente, indicando problemi con il rilascio di sangue e il suo ritorno.

Viene anche mostrato l'uso dell'esame endoscopico - esame delle membrane mucose dell'esofago e dello stomaco con l'identificazione delle vene dilatate e sanguinanti. Si può anche rilevare un particolare tipo di gastropatia: una lesione dello stomaco sullo sfondo di un flusso inefficiente attraverso le vene del fegato. Spesso, le vene si possono verificare rotture nelle vene dell'esofago o del cardias, che possono portare a sanguinamento improvviso, che può essere sia minore che massiva e pericolosa per la vita. Da altri vasi del tubo digerente, il sanguinamento può essere estremamente raro.

Se i medici mettono in dubbio la diagnosi o pianificano un trattamento chirurgico, è importante condurre un'angiografia dei vasi viscerali e le tecniche vengono selezionate individualmente per visualizzare l'area interessata più attivamente.

Inoltre, viene prescritta una biopsia epatica in caso di sospetto cirrosi o la determinazione di altre lesioni epatiche che possono portare allo sviluppo di ipertensione.

Durante l'esame esterno, lividi ed emorragie sul corpo, vene dilatate intorno all'ombelico, un aumento delle dimensioni dell'addome e malessere generale, pallore attirano l'attenzione. Quando si sondano il fegato e la milza, si nota il loro ingrandimento, compattazione e tuberosità. Uno dei segni di patologia può essere la presenza di piastrine ridotte nel test del sangue.

Modi per trattare la patologia nei bambini

Come l'ipertensione dovrebbe essere trattata viene risolta individualmente e possono essere applicati sia gli interventi medici che la correzione chirurgica. Dipende dall'età dei bambini e dalla gravità dell'ipertensione, disturbi causati da questo nella condizione del bambino. Solitamente vengono iniettati farmaci per arrestare il sanguinamento o ridurre la pressione nella vena porta, per eliminare i cambiamenti nella composizione del sangue.

Quando si esegue una procedura chirurgica, possono essere applicati vari metodi di intervento, a partire da tecniche minimamente invasive endoscopiche, fino alla chirurgia addominale globale e nei casi gravi di trapianto di fegato.

Dalle droghe verrà mostrato l'uso di farmaci diuretici che rimuovono il fluido in eccesso dal corpo. Riduce la pressione nelle vene, aiuta a ridurre l'ascite. Sono anche mostrati farmaci emostatici, beta-bloccanti, composti di nitrati, agenti ormonali.

Per normalizzare il volume di liquidi nel corpo, viene mostrato un regime rigoroso di bere e una dieta con una base sotto forma di verdure bollite e zuppe, che è necessario quando si trattano con farmaci o prima di un intervento chirurgico per stabilizzare la pressione. Nel cibo, escludere il sale, ridurre la quantità di proteine ​​a 30 g al giorno, il che contribuirà ad evitare complicazioni durante l'utilizzo delle navi. Il medico in ogni caso lascia una lista di piatti proibiti e autorizzati, sulla base dei quali viene compilata la dieta del bambino. Si tratta in genere di zuppe di verdure e secondi piatti con una quantità di carne o pesce nettamente ridotta.

Alyona Paretskaya, pediatra, revisore medico

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Sindrome di ipertensione portale nei bambini. INSEGNAMENTO E GUIDA METODOLOGICA

MINISTERO DELLA SALUTE E SVILUPPO SOCIALE RF

Dipartimento delle MALATTIE CHIRURGICHE DEI BAMBINI

per studenti di facoltà pediatriche, stagisti, residenti e pediatri.

Sindrome di ipertensione portale nei bambini.

Ipertensione portale (PG) è una delle principali cause del sanguinamento più grave dal tratto gastrointestinale superiore. E anche se la quota di questa sindrome tra tutti i casi di sanguinamento dal tratto gastrointestinale (GIT) non è superiore al 4,5%, ma la gravità del sanguinamento e la complessità del trattamento di una malattia rende necessario prestare molta attenzione a questa sindrome. La sindrome da ipertensione portale combina un gran numero di unità nosologiche, che sono caratterizzate da un aumento della pressione nel sistema portale (portale). Il sintomo principale della malattia comune a tutti i tipi di ipertensione portale è il sanguinamento delle vene varicose dell'esofago e dello stomaco, che si manifesta con abbondante vomito del tipo "caffè" denso e gessoso (segni tipici di sanguinamento dal tratto gastrointestinale superiore).

Il sanguinamento dalle vene varicose può verificarsi a qualsiasi età (nelle nostre osservazioni - l'età del bambino più piccolo con sanguinamento con ipertensione portale è di 4 mesi) ed è un sintomo manifestante della malattia nel 63% dei pazienti. L'intensità del sanguinamento è solitamente significativa e richiede il ricovero in emergenza del bambino e la terapia emostatica intensiva. La frequenza degli episodi emorragici è individuale e non dipende da alcun fattore. Il sanguinamento è il sintomo più pericoloso per la vita di un paziente. Anche a metà degli anni '80, secondo vari autori, il tasso di mortalità ha raggiunto il 5-7%. Nel 50% dei bambini con PG, il primo sanguinamento si verifica prima del raggiungimento dei 4 anni e del 18% nei primi 3 anni dopo la nascita.

Il secondo sintomo della frequenza della manifestazione primaria è la splenomegalia e l'ipersplenismo. Una milza ingrossata con ipertensione portale si verifica quasi sempre e può raggiungere dimensioni significative. (Fig.1.) Nel 22% dei bambini, la splenomegalia è il sintomo principale sulla base del quale viene rilevata l'ipertensione portale. L'ipersplenismo o pancitopenia è secondario ed è dovuto ad una milza ingrossata. La più caratteristica è una diminuzione significativa del numero di piastrine - 3-4 volte inferiore al normale.

Figura 1. Splenomegalia in un bambino di 4 mesi con ipertensione portale.

L'ascite con ipertensione portale non è comune. È più caratteristico di bambini con varie malattie del fegato: cirrosi, sindrome di Budd-Kiarri. Tuttavia, in una piccola percentuale di bambini, 5-7%, è un sintomo manifestante. L'ascite si sviluppa più frequentemente a causa della compromissione della funzionalità epatica, ma un aumento della pressione portale svolge anche un ruolo fisiopatologico.

Per comprendere la fisiopatologia dell'ipertensione portale, è necessario tornare alla normale anatomia del sistema portale portale. (Fig. 2)

La vena porta raccoglie il sangue da quasi tutta la cavità addominale: il tratto gastrointestinale, la milza, il pancreas, la cistifellea. È formato dalla fusione della milza (che raccoglie il sangue dalla milza e dallo stomaco, dal pancreas) e dalla vena mesenterica superiore (che trasporta il sangue dallo stomaco e dall'intestino tenue). Un afflusso altrettanto grande del sistema portale è la vena mesenterica inferiore, che raccoglie il sangue dalla metà sinistra del colon e del retto. Alla porta del fegato, il sangue è diviso in un ramo destro e sinistro.

Figura 2. Il layout del sistema del portale. VV - vena portale, SV - vena splenica, vene varicose - vena mesenterica superiore, PLHIV - vena gastrica sinistra, NBV - vena mesenterica inferiore.

Il flusso di sangue nella vena porta di un bambino adulto può raggiungere i 1200 ml / min. La vena porta fino al 65% di tutto il sangue che scorre nel fegato e il 72% dell'ossigeno prodotto dal fegato con sangue che scorre. La pressione normale nella vena porta è 7 mm Hg. Il flusso sanguigno attraverso la vena porta determina in gran parte lo stato funzionale del fegato. Oltre all'ossigeno, il sangue trasporta sostanze nutritive dall'intestino (per assicurare la funzione sintetica del fegato), prodotti metabolici tossici (disintossicanti nel fegato), ormoni dal pancreas, ecc.

Se si verifica un ostacolo nel flusso di sangue dal sistema portale, si sviluppa la sindrome da ipertensione portale - un aumento della pressione venosa nei vasi viscerali. Un meccanismo fisiopatologico altrettanto importante, che porta ad un aumento della pressione nel sistema delle vene portale, è la sindrome cardiaca iperdinamica. La sindrome cardiaca iperdinamica si sviluppa in risposta ad un aumento della resistenza nei vasi della cavità addominale, aumentando il flusso di sangue agli organi viscerali. Quindi, si forma un meccanismo patofisiologico chiuso per mantenere alta pressione nel sistema delle vene ventrali. A causa delle vie avanzate del flusso sanguigno collaterale, l'emodinamica portale viene riarrangiata e il sangue inizia ad essere scaricato dalla vena porta portale con alta pressione nel pool della vena cava inferiore o superiore a bassa pressione (Figura 3). è il sistema venoso dell'esofago e dello stomaco. Il sangue dal sistema portale inizia a essere scaricato sotto i plessi intramurali e sottomucosi dello stomaco e dell'esofago, che non sopportano tale pressione e si espandono prima, formando vene varicose, e quindi si può verificare la rottura dei tronchi varicosi. Questa è la causa di gravi emorragie nell'ipertensione portale. D'altra parte, l'alta pressione nel sistema portale porta a una violazione del deflusso e spesso al flusso di sangue retrogrado attraverso la vena splenica. Ciò porta ad un ingrossamento della milza e, di conseguenza, allo sviluppo dell'ipersplenismo. In questo caso, brevi vene dello stomaco e collaterali retroperitoneali della milza forniscono il flusso sanguigno dal sistema portale. Il plesso vascolare del retto gioca un ruolo minimo nella formazione della circolazione collaterale, pertanto il sanguinamento rettale nell'ipertensione portale è casistico.

Figura 3. Diagramma del flusso sanguigno portale nell'ipertensione portale extraepatica. VBV - vena mesenterica superiore, PLHIV - vena gastrica sinistra, NBV - vena mesenterica inferiore.

La principale struttura fisiologica del fegato è il lobulo epatico. È nella struttura del lobo epatico che i rami terminali della vena porta fluiscono in sinusoidi, che sono il principale collegamento fisiologico nell'emodinamica intraepatica.

Sulla base della struttura anatomica e fisiologica del fegato, si distinguono varie forme di ipertensione portale.

1) Forma sovraepatica (postsinusoidale) di ipertensione portale - ostruzione delle vene epatiche

2) Forma intraepatica (sinusoidale) dell'ipertensione portale

3) Forma extraepatica (presinusoidale) di ipertensione portale

La forma sovraepatica dell'ipertensione portale è la forma più rara della malattia nell'infanzia (non più dello 0,8% di tutti i casi di ipertensione portale). La sindrome si basa sull'ostruzione delle vene epatiche a qualsiasi livello, dalla vena lobulare effeminata all'afflusso della vena cava inferiore nell'atrio destro. Questa forma di ipertensione portale è chiamata sindrome di Budd-Chiari. La sindrome di Budd-Chiari si sviluppa in pazienti con lupus eritematoso sistemico, vasculite granulomatosa idiopatica con una lesione predominante di venule, con vari tipi di insufficienza dei suoi anticoagulanti. La sindrome di Badda-Chiari può svilupparsi a seguito di grave autotrauma (trauma addominale opaco), con malattia veno-occlusiva, avvelenamento con sali di metalli pesanti. In circa un quarto dei pazienti, la causa dell'ostruzione della vena epatica non è chiara.

Le manifestazioni cliniche di questa forma di ipertensione portale dipendono dalla velocità di sviluppo dell'ostruzione e dall'estensione del processo nelle vene epatiche. Nel decorso acuto della malattia si possono sviluppare insufficienza epatica maligna, encefalopatia e rapida insorgenza della morte. Il corso cronico è più comune. Allo stesso tempo, i sintomi si sviluppano entro 1-6 mesi. Il più caratteristico è un aumento significativo del fegato, dolore nella sua proiezione, sviluppo di ascite. In futuro, aumenta la milza. Nell'analisi biochimica del sangue, sono evidenziate ipoproteinemia, aumenti delle transaminasi e altri segni caratteristici di una violazione della funzione sintetica del fegato.

La forma intraepatica (sinusoidale) dell'ipertensione portale combina malattie caratterizzate da danni direttamente al parenchima epatico (lobulo epatico), che porta all'ostruzione del flusso sanguigno a livello dei sinusoidi. La causa principale dell'ipertensione portale intraepatica è la cirrosi epatica. Questa forma della malattia rappresenta non più del 23% di tutti i casi di ipertensione portale nei bambini. Questa cifra contrasta nettamente con i pazienti adulti, dove la cirrosi è la principale causa di sanguinamento delle vene varicose dell'esofago e dello stomaco (fino al 65%). Nell'infanzia, l'epatite è la causa più comune, mentre nei pazienti adulti l'alcol e il danno epatico tossico sono una causa significativa della cirrosi. Inoltre, lo sviluppo dell'ipertensione portale intraepatica può causare cirrosi biliare primitiva, schistosomiasi (una malattia parassitaria rara nel nostro paese), alcuni tipi di malattie da accumulo, iperplasia nodulare focale e fibrosi epatica congenita.

Lo scopo della conferenza non è una descrizione della clinica della cirrosi epatica. Vorrei notare che per tutto questo gruppo di pazienti, il decorso clinico anteriore delle lesioni del parenchima epatico va: cambiamenti caratteristici nella biochimica del sangue (ipoproteinemia, aumento delle transaminasi, ridotto indice della protrombina, ecc.) sviluppo di ascite. Entro 2 anni dalla rilevazione della cirrosi, il sanguinamento delle vene varicose esofagee si sviluppa nel 35% dei pazienti. È in questo gruppo di pazienti che c'è un'alta percentuale di decessi con sanguinamento (12-18%). Dei sintomi specifici, si può notare lo "stigma della cirrosi" - vene del ragno, ittero, rete venosa collaterale vicino all'ombelico (testa di Medusa). In prospettiva, vorrei sottolineare che l'unico trattamento radicale per l'ipertensione portale nella cirrosi epatica è il trapianto di fegato.

La fibrosi congenita del fegato e l'iperplasia nodulare focale sono in qualche modo isolate da questo intero gruppo di malattie, poiché i cambiamenti sclerotici nel fegato riguardano principalmente lo stroma e non il parenchima epatico. Cioè, la disfunzione epatica è meno significativa. I cambiamenti nell'analisi biochimica del sangue nella fibrosi epatica congenita e nell'iperplasia nodulare focale sono molto meno pronunciati che nella cirrosi epatica. A questo proposito, per la prevenzione del sanguinamento nella fibrosi epatica congenita, viene utilizzato lo shunt portosistemico.

Circa il 72% dei casi di ipertensione portale nei bambini è una forma extraepatica (presinusoidale) della malattia (Fig. 3). È possibile l'ostruzione di qualsiasi parte della vena porta. Allo stesso tempo, le vene connettive - i venae commessi - sono ingrandite e attraverso di esse sotto forte pressione il sangue tende a entrare nel fegato. Allo stesso tempo, queste vene assumono l'aspetto di una formazione vascolare cavernosa - "cavernoma portale". La vena porta stessa si trasforma in un cordone fibroso ed è scarsamente differenziata tra una moltitudine di vasi alterati. Tuttavia, anche le vene connettive dilatate (cavernoma portale) non sono sufficienti a garantire il flusso di tutto il sangue dal sistema portale. Si ritiene che non più del 15-20% del volume di sangue venoso debba entrare nel fegato. La disputa sulla causa dell'ipertensione portale extraepatica è ancora in corso. La causa dell'ipertensione portale extraepatica è spesso la trombosi della vena porta, che si è sviluppata a seguito di onfalite, sepsi ombelicale e disidratazione. L'infezione si diffonde attraverso la vena ombelicale al ramo sinistro della vena porta, e quindi al suo tronco. La cateterizzazione della vena ombelicale nei neonati e l'introduzione di sostanze altamente concentrate durante il trattamento possono anche portare a trombosi della vena porta. D'altra parte, ci sono malformazioni del sistema vascolare della cavità addominale, che si manifestano in particolare da un'anomalia della struttura della vena porta, che porta ad alterato flusso sanguigno attraverso di essa. Ma in circa il 15% dei casi, la causa dell'ipertensione portale rimane inspiegabile. Tali bambini non hanno avuto onfalite o sepsi ombelicale nella storia, e lo studio dell'anatomia dei vasi della cavità addominale non rivela anomalie, tranne che per l'ostruzione della vena porta. In questo caso, possiamo parlare di ipertensione portale extraepatica idiopatica.

È molto importante sottolineare che con l'ipertensione portale extraepatica, il parenchima epatico praticamente non ne risente. Nonostante la diminuzione del flusso sanguigno nella vena porta, la funzionalità epatica non è compromessa. Ciò è dovuto ai meccanismi di adattamento con cui il fegato inizia a ricevere più sangue attraverso il canale arterioso. Inoltre, secondo la rete di collaterali nelle porte del fegato, come già notato, parte del sangue che scorre dagli organi addominali entra nel fegato, nonostante il blocco della vena porta.

Naturalmente, il principale metodo di diagnosi primaria nell'ipertensione portale è la fibroesofagogastroscopia (FEGDS) e l'ecografia (US). Se si sospetta una sindrome da ipertensione portale: un episodio di emorragia gastrointestinale, splenomegalia, ascite - questi sono gli studi che possono essere eseguiti anche a livello ambulatoriale, il che rende possibile fare una diagnosi.

La diagnosi può essere verificata dalla presenza di vene varicose nell'esofago e nello stomaco durante le infezioni da febbre endometriali del tratto digerente. Inoltre, si possono identificare varie forme di gastropatia: pletora venosa, iperemia della mucosa, ecc. Ma la presenza di vene varicose è un sintomo obbligatorio. Se le vene varicose non sono identificate durante l'endoscopia, la diagnosi di ipertensione portale è discutibile. Esistono vari gradi di varici esofagee (gradi 1-4), a seconda della gravità dei tronchi varicosi, dei cambiamenti infiammatori e del rischio di sanguinamento. (Fig. 4)

Figura 4. Immagine endoscopica delle vene varicose esofagee.

La moderna diagnostica ecografica consente non solo di valutare la struttura e le dimensioni del fegato, della milza, ma anche di valutare la velocità e la natura del flusso sanguigno attraverso i vasi del sistema portale. In caso di malattia di Badd-Chiari, un'ecografia con dopplerografia rivela l'ostruzione delle vene epatiche. Nella cirrosi epatica con gli ultrasuoni, la natura nodulare dei cambiamenti nel parenchima epatico è chiaramente visibile. Il "cavernoma portale", un'espansione cavernosa di collaterali epatopetali con ipertensione portale, è chiaramente determinato dagli ultrasuoni (Fig. 5). L'interrelazione dei vasi addominali e la natura del flusso sanguigno attraverso di loro nell'ecografia Doppler sono molto importanti per pianificare le possibilità dell'intervento chirurgico.

Figura 5. "Cavernoma portale" - un conglomerato di collaterali nel gate epatico nel sito del tronco della vena porta in un bambino con ipertensione portale extraepatica. Questi ultrasuoni

La ricerca più dimostrativa è l'angiografia. L'angiografia moderna con elaborazione digitale delle immagini (sottrazione digitale angiografica) consente di diagnosticare accuratamente, valutare lo stato del flusso sanguigno collaterale, studiare l'anatomia dei vasi viscerali e valutare i risultati dell'intervento chirurgico. Il metodo più semplice di angiografia, splenoportografia, può essere eseguito senza attrezzature angiografiche speciali. La figura 6 mostra la splenoportografia di un bambino con una forma extraepatica di ipertensione portale - il contrasto introdotto nella milza è visibile, non c'è contrasto del tronco della vena splenica (a causa del flusso sanguigno retrogrado), sono visibili solo i collaterali retroperitoneali (1), attraverso i quali il sangue scorre dalla milza alla vena cava inferiore e collaterali attraverso i quali il sangue viene scaricato nello stomaco e nell'esofago (2).

Figura 6. Splenoportografia. Ipertensione portale. Spiegazioni nel testo.

Figura 7. Mesenteriografia. Ipertensione portale extraepatica. Spiegazioni nel testo.

La mesenteroportografia è un altro metodo di ricerca angiografica, che dimostra chiaramente l'architettura dei vasi addominali. Allo stesso tempo, un agente di contrasto viene iniettato attraverso il catetere nell'arteria mesenterica superiore. E poi lo studio della fase venosa della distribuzione del contrasto. In fig. La figura 7 mostra la "cavità portale" nelle porte epatiche (1), un impoverimento significativo dei rami intraepatici contrastanti della vena porta (2), lo scarico del sangue venoso ai collaterali ingranditi nella parete dello stomaco e dell'esofago (3). Sulla base di questo studio, è possibile diagnosticare in modo affidabile ipertensione portale extraepatica.

Lo studio radioisotopico consente la valutazione quantitativa dell'emodinamica portale. Il radiofarmaco - tecnezio - introdotto nella milza (splenoportografia radioisotopica) in bambini sani viene adsorbito nel fegato e, con varie forme di ipertensione portale, la maggior parte del farmaco entra nei polmoni attraverso il sistema di flusso sanguigno collaterale, bypassando il fegato. Pertanto, è possibile quantificare il volume di scarico collaterale (Fig. 8)

Figura 8. Splenoportografia di radioisotopi. Distribuzione tipica del radiofarmaco tra i polmoni (100%) e il fegato (0%) con ipertensione portale.

Recentemente, sono state fornite funzionalità diagnostiche aggiuntive utilizzando la tomografia computerizzata a spirale ad alta velocità e la risonanza magnetica (MRI).

L'obiettivo principale del trattamento dei pazienti con ipertensione portale è prevenire il sanguinamento delle vene varicose esofagee e dello stomaco (come il sintomo più pericoloso per la vita di un bambino).

Come già notato, la maggior parte dei bambini viene ricoverata in clinica a causa di sanguinamento dal tratto gastrointestinale superiore. Il sanguinamento è generalmente abbondante e le condizioni del paziente sono gravemente compromesse. Il compito principale del medico in questo momento è fermare l'emorragia con i metodi conservativi massimi possibili. Ciò è dovuto, in primo luogo, al fatto che è più opportuno eseguire operazioni per l'ipertensione portale in cliniche con esperienza nel trattamento di questo gruppo complesso di pazienti, e in secondo luogo, è più opportuno eseguire il trattamento chirurgico in modo pianificato.

È necessario fermarsi in diversi punti principali per la gestione dei bambini ricoverati in ospedale al culmine del sanguinamento delle vene varicose dell'esofago e dello stomaco. Il bambino è completamente escluso nutrendosi attraverso la bocca, eliminando il bere. Riposo a letto rigoroso La terapia sedativa è prescritta. La terapia emostatica massiva viene eseguita con trasfusioni di sangue, se necessario. La caratteristica principale della terapia infusionale è che circa il 50% del volume di infusione richiesto è prescritto al bambino al fine di ottenere l'emoconcentrazione e l'emostasi. Se l'uso di una terapia conservativa non riesce a fermare l'emorragia, utilizzare la sonda Blackmore (Fig. 9). Il palloncino gonfiato all'estremità della sonda Blackmore blocca i vasi dell'area cardiaca. Il palloncino esofageo di Blackmore di solito non viene usato nei bambini. Inoltre, l'uso della sonda Blackmore nei bambini richiede il trasferimento del bambino su un ventilatore. In assenza di una sonda Blackmore nei bambini piccoli, è possibile utilizzare un catetere di Foley con un palloncino alla fine.

Figura 9. Sonda Blackmore (in alto) e catetere di Foley (in basso).

Se l'emorragia non può essere interrotta, deve essere eseguita una chirurgia d'urgenza. In DGKB №13 loro. Filatov ha eseguito più di 400 operazioni per i bambini con ipertensione portale. Di questi, solo il 20% viene utilizzato per indicazioni di emergenza all'altezza del sanguinamento. Il 54% dell'intervento è stato eseguito secondo le indicazioni pianificate: una storia di sanguinamento da vene varicose. E nel 26% delle operazioni sono state eseguite secondo le indicazioni preventive. Questo gruppo comprendeva bambini che non avevano una storia di sanguinamento, ma con ipertensione portale extraepatica diagnosticata, il rischio di sanguinamento dalle vene varicose esofagee durante l'endoscopia. Un fattore importante nell'esecuzione delle operazioni per le indicazioni preventive è stato il luogo di residenza del minore, ovvero la disponibilità in caso di assistenza specializzata emorragica.

Tutti i principali metodi di trattamento dell'ipertensione portale possono essere suddivisi in 3 gruppi:

Operazioni di smistamento portosistemico.

Ancora una volta, sottolineiamo che in caso di danno al parenchima epatico - ipertensione portale epatica - l'unico metodo radicale di trattamento è il trapianto di fegato. Certamente, questa classificazione è condizionale. Ci sono altri trattamenti per l'ipertensione portale. Ad esempio, il trattamento farmacologico - in pazienti adulti con cirrosi epatica, descrive la possibilità di utilizzare farmaci che riducono la pressione venosa viscerale (sodio nitroprussiato, propanolo). Tuttavia, questo metodo non ha trovato applicazione nella pratica dei bambini a causa della sua bassa efficienza. Le operazioni di disperazione - splenectomia o laparotomia con il lampeggiare delle vene varicose gastriche - non forniscono un controllo efficace sul sanguinamento, ma sono ampiamente utilizzate nelle cliniche regionali come metodo di emostasi di emergenza. Operazioni come omentoepatopessi sono attualmente di interesse solo storico.

La scleroterapia endoscopica è un metodo che consiste nell'introdurre sostanze sclerosanti (alcol, fibre, trombovar) nelle vene varicose dell'esofago o nello spazio perivasale durante l'esofagoscopia. Un'altra variante di questo metodo è la legatura endoscopica (bendaggio) - legatura dei nodi varicosi con l'aiuto di anelli di trazione durante l'esofagoscopia. I metodi sono interessanti a causa della loro bassa invasività, relativa semplicità e un piccolo numero di complicazioni. Questi metodi sono ampiamente usati nei pazienti adulti con cirrosi epatica. Nei bambini, la causa principale della non-prevalenza di questo metodo non è un effetto sufficientemente elevato per controllare il sanguinamento. Recidiva di sanguinamento da vene varicose dopo scleroterapia endoscopica o legatura raggiunge il 26%. Inoltre, il metodo richiede sessioni ripetute (fino a 8-10) per ottenere un risultato clinicamente significativo. Abbiamo osservato un ampio gruppo di bambini, che abbiamo operato per emorragia ricorrente da vene varicose dopo anni di trattamento senza successo con sclerosi endoscopica, che non è stata eseguita nella nostra clinica.

Le operazioni di devascolarizzazione sono diffuse in Giappone. Il principio principale dell'operazione è la separazione dei plessi venosi sottomucosa e intramurale dell'esofago e dello stomaco dal bacino della vena porta con alta pressione venosa. La più efficace è l'operazione sviluppata dal chirurgo giapponese Sugiura. (Fig. 10) Per ridurre il flusso di sangue venoso nel sistema delle vene ventrali, la milza viene rimossa (1). Quindi, lo stomaco è devascolarizzato lungo la curvatura maggiore e minore (2) e il terzo inferiore dell'esofago (3) al fine di escludere la possibilità di scaricare il sangue dal sistema portale alle vene dello stomaco e dell'esofago. Allo stesso tempo, i collaterali paraesofagei vengono mantenuti per la possibilità di decompressione del pool di vena porta (5). Al fine di prevenire il flusso di sangue alle vene esofagee lungo il collaterale intramurale, l'esofago viene fermato (esofagotomia), seguito da anastomosi esofagea esofagea e fundoplicatio nisan (4). Questa operazione è anche ampiamente utilizzata nei pazienti adulti con cirrosi epatica. Fornisce un livello di sanguinamento ricorrente non superiore al 15-18%.

Figura 10. Chirurgia di devascolarizzazione dello stomaco e dell'esofago e splenectomia (di Sugiura). Spiegazioni nel testo.

Nel nostro paese, le operazioni di smistamento portosistemico più diffuse (PSS) sono volte a ridurre la pressione nel bacino del portale. Lo shunt portosistemico è stato proposto tra i primi per il trattamento dell'ipertensione portale nei pazienti adulti. Il principio di base delle operazioni è la creazione di un'anastomosi vascolare artificiale che collega il pool del sistema portale ad alta pressione e il pool di vena cava inferiore a bassa pressione. Inizialmente, queste operazioni erano molto diffuse, in quanto impedivano molto efficacemente il sanguinamento a causa di una significativa diminuzione della pressione nel sistema delle vene portale. Tuttavia, in seguito, è stato notato lo sviluppo di un progressivo deterioramento della condizione dei pazienti associati a una specifica lesione - encefalopatia portosistemica (PSE). PSE è una lesione specifica del sistema nervoso, causata dall'ingestione di prodotti metabolici assorbiti dall'intestino nella circolazione sanguigna generale, bypassando il fegato. Quando si crea uno shunt portosistemico artificiale, il sangue dal sistema portale in grande volume viene scaricato nel sistema della vena cava inferiore. Metaboliti tossici, la cui disintossicazione si è verificata nel fegato, entrando nel flusso sanguigno generale, penetrando nella barriera emato-encefalica e danneggiando le cellule cerebrali. Allo stesso tempo si possono notare vari cambiamenti neurologici fino a un coma. Inoltre, in condizioni di cirrosi epatica con una significativa diminuzione significativa della pressione nel sistema delle vene portale, vi è una violazione della circolazione sanguigna del fegato e una violazione delle sue funzioni fino allo sviluppo di grave insufficienza epatica. Pertanto, queste operazioni sono state eseguite principalmente in pazienti con funzione epatica conservata. Tuttavia, durante l'infanzia, il maggior numero di pazienti con ipertensione portale extraepatica, in cui il parenchima epatico non soffre. La discussione sulla possibilità di sviluppare PSE nei bambini continua ancora oggi. L'uso di operazioni di smistamento portosistemico nella prima infanzia è stato a lungo considerato limitato a causa dell'elevata frequenza della trombosi dello shunt, nonché della probabilità di encefalopatia portosistemica che si sviluppa dopo lo shunt. Tuttavia, sono queste operazioni allo stadio attuale che appaiono più promettenti nella chirurgia dell'ipertensione portale extraepatica.