Malformazioni congenite del setto cardiaco (Q21)

Escluso: difetto acquisito del setto cardiaco (I51.0)

Difetto del seno coronarico

Non imballato o conservato:

• buco ovale
• apertura secondaria (tipo II)

Difetto del seno venoso

Canale atrioventricolare comune

Difetto endocardico alla base del cuore

Difetto dell'apertura primaria del setto atriale (tipo II)

Difetto del setto interventricolare con stenosi o arteria polmonare, destropatia aortica e ipertrofia ventricolare destra.

Difetto del setto aortico

Il difetto di Eisenmenger

Escluso: Eisenmenger

• complesso (I27.8)
• sindrome (I27.8)

Difetto della partizione (cuore) NDU

In Russia, la Classificazione Internazionale delle Malattie della 10a revisione (ICD-10) è stata adottata come documento normativo unico per spiegare l'incidenza, le cause delle chiamate pubbliche alle istituzioni mediche di tutti i reparti, le cause di morte.

L'ICD-10 è stato introdotto nella pratica dell'assistenza sanitaria in tutto il territorio della Federazione Russa nel 1999 per ordine del Ministero della Sanità della Russia, datato 27 maggio 1997. №170

Il rilascio della nuova revisione (ICD-11) è pianificato dall'OMS nel 2022.

Tetrad Fallot

Titolo ICD-10: Q21.3

Il contenuto

Definizione e informazioni generali [modifica]

Il gruppo di Fallot - malattia coronarica multicomponente (malattia cardiaca nata), tra cui stenosi dell'espulsione ventricolare destra, difetto del setto ventricolare, destropatia dell'aorta allargata ateromatosa e ipertrofia del miocardio ventricolare destro. Il difetto appartiene alla CHD del tipo cianotico con l'esaurimento della ICC. La TF viene rilevata, secondo i dati clinici, nell'11-13% e in base ai dati dell'autopsia nel 15-16.7% di tutti i pazienti con CHD. A causa delle caratteristiche delle prime manifestazioni del difetto, è diagnosticato molto meno frequentemente nei neonati (5-8%) rispetto ai bambini più grandi (12-14%).

Questo difetto è il più comune (fino al 75%) di tutti i tipi di cianotico CHD.

Nel 40% dei casi, la TF è combinata con altre anomalie cardiache, in particolare nel 15% dei casi con DMPP. Un tale complesso patologico a cinque componenti è chiamato pentad di Fallot. Nel 16-25% dei casi, un arco aortico destro viene rilevato con la posizione dell'arteria succlavia sinistra nella metà destra del torace.

Eziologia e patogenesi [modifica]

Emodinamica. La natura dei disturbi emodinamici e la loro gravità sono principalmente dovuti alla gravità della stenosi dell'arteria polmonare e, in misura minore, all'effetto della VSD (difetto del setto ventricolare), poiché la sua grandezza è quasi sempre vicino all'area dell'orifizio aortico. A causa del fatto che l'aorta è più o meno destrutturata, "siede a cavalcioni" del VSD e può prelevare sangue da entrambi i ventricoli sinistro e destro, il movimento predominante di sangue nella sistole dal ventricolo destro - nell'arteria polmonare o nell'aorta - dipenderà sul rapporto tra la grandezza della resistenza nella stenosi polmonare e la pressione nell'aorta.

Con una moderata severità della stenosi dovuta alla bassa resistenza al flusso sanguigno dei vasi polmonari, il sangue dal ventricolo destro entra nell'arteria polmonare e non viene scaricato nell'aorta. Un cosiddetto otturatore funzionale si forma a causa di una maggiore pressione nel ventricolo sinistro e dell'aorta. Nelle fasi iniziali del flusso della malattia, potrebbe esserci anche una piccola scarica arteriovenosa di sangue da sinistra a destra. Inoltre, nei primi mesi di vita, a causa del volume ridotto del sangue del sangue, anche in presenza di stenosi, il ventricolo destro è in grado di "spingere" questo piccolo WAF attraverso il tratto di uscita stenotico. Tuttavia, con la crescita intensiva del bambino nel primo anno di vita, aumentando la dimensione delle camere cardiache e il volume di sangue del colpo, ma con un percorso di uscita costante, il relativo grado di stenosi dell'arteria polmonare aumenta significativamente. Il risultato è un significativo sovraccarico sistolica del ventricolo destro, che è significativamente ipertrofico, la pressione sistolica intraventricolare in esso aumenta e in presenza di un ampio VSD, viene confrontato con la pressione nel ventricolo sinistro. Pertanto, entro 6-10 mesi di vita, una scarica transitoria di sangue appare per prima cosa da destra a sinistra (quando si suzione, urla, tensione), e quindi uno shunt venoso-arterioso permanente si forma con lo sviluppo di ipossiemia arteriosa. Tuttavia, in alcuni casi, con un piccolo grado di stenosi, lo shunt non cambia per molto tempo, e anche se diventa venoso-arterioso, il tasso di scarica è piccolo ei bambini non hanno cianosi pronunciata per 4-6 anni (forma acyanotica, "pallido TF"). Con grave stenosi a causa della grande resistenza al flusso di sangue all'arteria polmonare, il sangue dal ventricolo destro viene scaricato principalmente nell'aorta e non nell'arteria polmonare, che porta anche allo sviluppo di ipossiemia arteriosa cronica precoce ("forma cianotica di TF").

Pertanto, importanti meccanismi di compensazione per la TF, che determinano la vitalità dei pazienti, sono:

• ipertrofia del ventricolo destro e dell'atrio destro;

• conservazione del PDA non comunicante (dotto arterioso aperto);

• rapido sviluppo della circolazione collaterale;

• policitemia e poliglobulia.

Una reazione caratteristica di emodinamica in pazienti con TF da esercitare. Anche con l'esercizio "pallido di TF", provocando un aumento significativo del CIO (volume minuto del flusso sanguigno) e il ritorno venoso al ventricolo destro, aumenta ulteriormente il grado di stenosi relativa dell'arteria polmonare e porta ad un aumento dello scarico venoso-arterioso e aumento dell'ipossiemia. Inoltre, quando il sangue penetra nell'arteria polmonare in piccole quantità, un aumento della ventilazione polmonare non è accompagnato da un'adeguata circolazione polmonare e dall'ossigenazione del sangue, il che aggrava l'ipossiemia.

Manifestazioni cliniche [modifica]

Nonostante la presenza di un grave difetto multicomponente, non ha un effetto significativo sullo sviluppo fetale e i bambini nascono nel tempo con una lunghezza e un peso corporeo normali. Ciò è dovuto al fatto che la ICC nel feto non funziona.

Il quadro clinico nei pazienti con TF può variare notevolmente, poiché dipende dalla natura e dal grado di stenosi polmonare. Esistono tre principali forme cliniche e anatomiche di imperfezioni:

• pallido (acianotico), con stenosi moderata;

• classico (cianotico), con grave stenosi;

• estremo (cianotico), con stenosi significativa o completa atresia dell'arteria polmonare.

Nella versione classica della TF, che si osserva nella maggior parte dei casi, i bambini nascono con un peso e una lunghezza del corpo normali e per le prime 4-8 settimane non hanno né cianosi, mancanza di respiro, aspirazione e aumento di peso sono soddisfacenti. Il primo segno di una malformazione può essere solo un soffio sistolico di stenosi polmonare, spesso sentito nelle prime settimane della vita di un bambino, o il rumore di un PDA non controverso. Tuttavia, già da 6-8 settimane di vita, una moderata mancanza di respiro e pallore compaiono quando si succhia e si piange. La cianosi viene rilevata solo per 3-6 mesi o per 1 anno, prima sotto forma di cianosi transitoria delle labbra, delle unghie e respiro affannoso con eccitazione emotiva, pianto, succhiamento e dopo 1 anno - con attività fisica o camminata in aumento. In futuro, la cianosi aumenta rapidamente e di 1-2 anni nel 60-70% dei pazienti diventa permanente, totale. Di solito, a questo punto i bambini sono già in ritardo nella massa corporea e nello sviluppo fisico, tuttavia, la degenerazione grave di grado II-III si verifica solo in 1 /₃ i malati. I bambini più piccoli iniziano a sedersi, camminare, acquisire capacità motorie e quelli più anziani sono in ritardo nello sviluppo intellettuale, a causa dell'ipossiemia arteriosa a lungo termine, del trofismo compromesso di tutti gli organi e dell'ipossia cerebrale. Allo stesso tempo, è necessario prendere in considerazione sia fattori genetici che influenze ambientali - ricoveri prolungati e frequenti, mancanza di contatto con colleghi e genitori, o assistenza eccessiva ai genitori, ecc. Bronchite e polmonite non sono tipiche per i pazienti con TF a causa di ipocolemia di ICC, tuttavia, i bambini con infezioni virali respiratorie acute spesso si sviluppano, e successivamente possono sviluppare sinusite cronica e tonsillite. C'è una tendenza a sviluppare tubercolosi polmonare.

La cianosi - uno dei principali sintomi clinici della malattia - appare a 1 anno di vita sotto forma di cianosi totale della pelle e delle mucose. La sua intensità varia dal viola pallido al blu-cremisi o al blu ghisa. La cianosi più evidente è espressa sulla punta del naso, i lobi delle orecchie, le falangi delle unghie delle estremità. La pelle può essere altamente pigmentata con una rete venosa pronunciata ed estesa sul cuoio capelluto, sulle pareti anteriori toraciche e addominali. Lo sviluppo significativo delle vene safene conferisce alla pelle un aspetto "marmoreo" e può direttamente correlare con il grado di circolazione collaterale nel mediastino.

È caratteristico che la cianosi in TF e alcuni altri difetti cianotici non è associata a NK, ma è causata dallo scarico di sangue venoso nel letto arterioso e un aumento del contenuto di emoglobina restaurato in esso. La cianosi delle labbra e della pelle viene rilevata già a una concentrazione di emoglobina restaurata nel sangue di 50 g / l. Tuttavia, l'intensità della cianosi dipende anche dal grado di rallentamento del flusso sanguigno nei capillari, dall'aumento del ritorno di ossigeno nel sangue ai tessuti, dallo sviluppo della rete venosa, dalla policitemia, dalla pigmentazione della pelle. La bassa gravità della cianosi può essere dovuta all'anemia.

I cambiamenti nel sistema muscolo-scheletrico sono già rilevati da 2-3 anni di età. Nella maggior parte dei pazienti, il torace è appiattito, la massa muscolare e l'apparato legamentoso sono estremamente mal sviluppati, la crescita anormale di denti ampiamente distanziati e la carie totale rapidamente progressiva, la deformità scoliotica della colonna vertebrale, i cambiamenti nelle falangi terminali delle estremità sotto forma di "bacchette" e chiodi sotto forma di "occhiali da guardia"..

Il disturbo più frequente e il sintomo caratteristico della TF è la mancanza di respiro. Si manifesta nei primi mesi di vita, prima con alimentazione e ansia, e per 6-12 mesi diventa costante. Dispnea a riposo, solitamente come dispnea, a causa dell'approfondimento e dell'aritmia della respirazione e in misura minore a causa della sua maggiore frequenza. Aumenta notevolmente durante l'attività fisica (i pazienti con TF sono molto sensibili ad esso), il che aumenta significativamente il bisogno di ossigeno per l'organismo e aumenta il CIO. La severa stenosi dell'arteria polmonare, da un lato, non consente un adeguato aumento del flusso sanguigno polmonare e l'ossigenazione del sangue, dall'altro aumenta lo scarico di sangue venoso nell'aorta. Pertanto, molti pazienti dopo un passaggio tranquillo di 30-50 metri o una leggera salita su per le scale, a volte anche dopo aver mangiato si lamentano di grave debolezza, vertigini, palpitazioni e assumere una posizione forzata - accovacciati o sdraiati sul fianco con le ginocchia piegate allo stomaco. L'insorgenza di tale condizione può essere in parte spiegata dalla compressione meccanica dell'aorta addominale e da un aumento della resistenza periferica (la quantità di scarica nell'aorta diminuisce), così come dall'accelerazione dell'afflusso venoso al cuore, con conseguente riduzione dell'ossigeno nei tessuti e il sangue che scorre al cuore è più che normale e ossigenato.. Queste ipotesi non sono abbastanza convincenti, tuttavia, studi ossetretrici hanno rivelato una maggiore saturazione di ossigeno nei pazienti che assumevano posture forzate.

Una sindrome clinica e emodinamica caratteristica nella TF è un attacco unanime-cianotico. I primi attacchi si verificano già dopo 3-6 mesi di vita e sono più chiaramente e spesso manifestati da 1-3 anni di vita, prima sotto forma di attacchi ipossici "pallidi" o loro equivalenti, e successivamente come odyshechno-cyanotic tipico. Sindrome di Odyshechno-cyanotic inerente evento paroxysmal e cupping di spontaneità. Improvvisamente, spesso senza motivo apparente o dopo eccitazione fisica o emotiva, i bambini diventano irrequieti, la dispnea di tipo tachipnea aumenta drammaticamente, in cui la frequenza respiratoria può raggiungere 70-80 minuti nei bambini più piccoli, la tachicardia è meno pronunciata. La cianosi totale viola scuro di tutto il corpo aumenta rapidamente, la debolezza, le pupille si dilatano e nei bambini piccoli possono esserci perdita di conoscenza (coma ipossico), convulsioni.

Gli attacchi variano in gravità e durata - da 10-15 secondi a 2-3 minuti e di solito si fermano spontaneamente, ma i pazienti rimangono adiacenti per diverse ore e si lamentano di grave debolezza. A volte ci sono emiparesi instabili e molto raramente, forme gravi di disturbi della circolazione cerebrale o decessi.

A 4-6 anni, la frequenza e l'intensità degli attacchi diminuiscono o scompaiono, ma in alcuni bambini gli attacchi oi loro equivalenti deboli possono persistere fino alla pubertà, sebbene possano essere facilmente fermati accovacciati.

La genesi degli attacchi è associata allo spasmo muscolare nella sezione infundibolare del ventricolo destro, portando a un'ostruzione quasi completa del tratto di uscita e alla scarica di tutto il sangue venoso attraverso il VSD nel letto arterioso, che causa grave ipossiemia. Ciò è evidenziato dalla scomparsa della stenosi polmonare durante un attacco e da un impoverimento ancora più grande dei raggi X del modello polmonare. Inoltre, tali attacchi vengono osservati in presenza di stenosi infundibolare e non si trovano nella stenosi valvolare isolata. La frequenza di insorgenza e gravità delle crisi è associata non tanto al grado di stenosi polmonare, quanto alla presenza di meccanismi compensatori. In assenza di PDA, circolazione collaterale sviluppata e in presenza di encefalopatia perinatale o altre lesioni correlate del SNC, gli attacchi con stenosi infundibolare si verificano più frequentemente e sono più gravi anche con gradi moderati di stenosi e cianosi.

Fallot's Tetrad: Diagnostics [modifica]

Durante l'esame fisico dei pazienti con TF, il polso di un riempimento soddisfacente ha meno probabilità di essere indebolito, la pressione del sangue è moderatamente ridotta a causa della componente sistolica. A differenza di altri CHD, il torace è spesso appiattito o deformato a forma di chiglia, ma la gobba del cuore si forma molto raramente, più spesso se combinata con OAP, poiché TF non dilata le cavità cardiache e l'ipertrofia concentrica non porta alla cardiomegalia. Negli spazi intercostali II-III sulla sinistra, il tremore sistolico può essere palpato. Un impulso cardiaco moderato, la pulsazione epigastrica è possibile. I confini del cuore sono moderatamente estesi a destra e a sinistra.

Auscultazione I tono non è cambiato, II - significativamente indebolito sopra l'arteria polmonare, che è caratteristico di TF ed è associato con ipovolemia della ICC. A volte si sente un II tono normale dovuto alla componente aortica o all'assenza di indebolimento dovuto al funzionamento del PDA e alla circolazione collaterale sviluppata.

Negli spazi intercostali II-III, a sinistra, si sente un soffio sistolico espulso ("secco") sbronciato di stenosi polmonare. Il rumore di media intensità (grado III-V), che occupa l'intera sistole, ma non è strettamente associato ai toni e con gradi gravi di stenosi, può essere debole e corto. In caso di stenosi infundibolare o combinata, il rumore si sente anche nello spazio intercostale III-IV, viene effettuato sui vasi del collo e della schiena nello spazio interscapolare.

Il rumore del liquido cerebrospinale nello spazio intercostale III-IV a sinistra dello sterno può essere molto lieve o non essere udibile a causa del piccolo gradiente di pressione tra i ventricoli o la sua assenza. Sul retro, nello spazio interscapolare, si sente talvolta il rumore sistolico-sistolico non intensivo del flusso sanguigno collaterale.

Elettrocardiografia. Di norma, viene rivelata una deviazione significativa della EOS verso destra (angolo da + 120 ° a + 180 °), e questo è così tipico che la sua assenza rende possibile dubitare della correttezza della diagnosi. Segni di ipertrofia ventricolare destra sono osservati nella maggior parte dei pazienti già a 1-2 anni di età, spesso sotto forma di ipertrofia "a forma di R" di tipo R, qR nel piombo V₁, aVR o tipo rsR nel lead V₁, con denti R alti in derivazioni da V₁ a v₄ e profonde s in leads v_5-6. L'ipertrofia è accompagnata da sovraccarico sistolico del ventricolo destro e ipossia miocardica sotto forma di un lieve spostamento della ST in T profondamente negativo nei conduttori V_1-4. L'ipertrofeo del padiglione auricolare destro è espresso moderatamente nella forma di aumento e affilatura di un dente di P in II e V_1-2 conduce. L'ipertrofia del cuore sinistro, di regola, non esiste, e la sua presenza può indicare una combinazione di TF con altri difetti (ad esempio, con un PDA) o uno sviluppo pronunciato della circolazione collaterale (secondo il tipo "adulto"). Questo è più spesso combinato con un blocco incompleto della gamba destra del fascio di His (nel 25-75% dei pazienti), i battiti, meno spesso con una violazione della conduzione atrioventricolare.

Phonocardiography. I tono di ampiezza normale, II tono al punto di 2-3 HP ridotto in ampiezza e ristretto a causa dell'indebolimento della componente polmonare. Un soffio sistolico ad "alta frequenza" di media ampiezza viene anche registrato lì, con un picco nella prima metà della sistole.

Ecocardiografia. Nella modalità bidimensionale (2D) in posizione longitudinale parasternale lungo l'asse lungo del ventricolo sinistro rivelato segni diretti di vizio: grande grande VSD ed intersecante IVS aorta dilatata ( "aorta-pilota", "seduta in sella aorta"). Nella posizione trasversale parasternale lungo l'asse corto a livello dei grandi vasi, si trova la stenosi della sezione di uscita del ventricolo destro. Un aumento dello spessore dell'IVS e della parete anteriore del ventricolo destro in 2D e in modalità M sono considerati segni indiretti. Nella modalità M è determinata dalla mancanza di transizione reciproca della parete frontale dell'aorta nel setto interventricolare. L'esame ecocardiografico Doppler rivela un flusso sanguigno anormale attraverso il VSD e un flusso sanguigno turbolento ad alta velocità attraverso la valvola arteriosa polmonare.

Radiografia. La trasparenza dei campi polmonari è aumentata dall'esaurimento del pattern polmonare, che è osservato nella maggior parte dei pazienti più giovani. U quasi 1 /₃ i bambini più grandi e gli adulti potrebbero non essere chiaramente impoveriti, e c'è anche un leggero aumento e un caotico looping del pattern polmonare dovuto a una rete vascolare collaterale pronunciata.

La forma e le dimensioni del cuore sono tipiche di questo difetto. Nonostante la sua gravità, per mancanza di dilatazione delle cavità cardiache, di solito è di piccole dimensioni e presenta una forma caratteristica di "scarpa olandese" o "sabot", con un cuore forte e giro vita "camuso" sollevata sopra la punta diaframma. Questa forma è dovuta al ventricolo destro ipertrofico, che occupa l'intera superficie frontale e spinge indietro il ventricolo sinistro. Il fascio vascolare nella sezione superiore è moderatamente espanso lungo il contorno destro a causa dell'aorta ascendente, spesso spostato a destra. La vita del cuore lungo il contorno sinistro è accentuata in modo pronunciato a causa della "retrazione" dell'arteria polmonare ipoplasica e dell'atrio sinistro, che si vede anche nella prima proiezione obliqua. Tuttavia, con la stenosi valvolare isolata, l'espansione post-stenotica dell'arteria polmonare può gradualmente svilupparsi, causata dal costante traumatico effetto del flusso sanguigno turbolento ad alta velocità, risultante in una vita regolare del cuore e perde la sua tipica configurazione.

Nelle proiezioni laterali e nella seconda obliqua sono state rilevate ipertrofia ventricolare destra.

Durante la cateterizzazione delle cavità del cuore, viene rilevata una diminuzione della pressione nell'arteria polmonare a 15-20 mm Hg. e inferiore e un aumento significativo del ventricolo destro, al livello di pressione nell'aorta. Allo stesso tempo, c'è un gradiente di pressione significativo tra il ventricolo destro e l'arteria polmonare, la cui grandezza è direttamente correlata al grado di stenosi polmonare. È possibile condurre una sonda dal ventricolo destro attraverso il VSD nell'aorta, dove la saturazione di ossigeno nel sangue è ridotta al 70% della norma.

Per una diagnosi topica accurata, è spesso richiesta la determinazione delle indicazioni per un'operazione, l'oggettivazione del volume richiesto dell'intervento chirurgico, angiocardiografia, che consente di ottenere informazioni complete sulla struttura della sezione di uscita del ventricolo destro, l'anello della valvola, lo stelo dell'arteria polmonare e i suoi rami.

In saggi clinici di sangue periferico a compensativo TF policitemia rilevata dalla elevata erythrocytosis (5-7h10 a 12 / L), dovuta alla stimolazione ipossica di midollo osseo (reticolocitosi, anisocitosi, poichilocitosi, policromatofilia) e poliglobuliya dovuto aumentare l'emoglobina a 180-220 g / l. Le variazioni nei valori di questi due indicatori non sono sempre strettamente correlate e l'indicatore di colore può persino essere ridotto.

La policitemia come reazione compensativa è finalizzata ad aumentare la capacità di ossigeno del sangue, tuttavia, con un aumento dell'ematocrito al 60-80%, la viscosità del sangue aumenta, il flusso sanguigno capillare è disturbato, che predispone alla formazione di trombi. Il pericolo di aumenti di trombosi, quando la disidratazione dovuta alla perdita di liquidi durante la stagione calda, regime bevibile inadeguata, ipertermia, vomito e diarrea, dispnea grave e gli altri. Tuttavia, il numero di piastrine, i livelli di fibrinogeno e l'indice di protrombina (40-50%), mentre in diminuzione che in una certa misura riduce il rischio di trombosi. Come risultato dell'ispessimento del sangue durante i difetti cianotici, la VES è ridotta (1-3 mm / h).

D'altra parte, nei pazienti con HF derivanti da ipossia cronica e potenza midollare possono sviluppare anemia, che può essere assoluta (concentrazione di emoglobina inferiore a 110 g / l, il numero di eritrociti meno 4x10 12 / l) o relativi (di relativa) quando il numero globuli rossi inferiori a 5x10 12 / l e livelli di emoglobina inferiori a 140-150 g / l. L'anemia è più spesso carente di ferro, ipocromica, si sviluppa tra i 6 mesi ei 2-3 anni e spesso coincide con il periodo di massima gravità della dispnea e delle crisi cianotiche.

La forma pallida (acianotica) di TF si verifica quando c'è una moderata stenosi dell'arteria polmonare, in cui la resistenza nell'aorta è maggiore o uguale alla resistenza della stenosi, che determina uno shunt moderato sinistra-destra o un flusso incrociato di sangue. Lo scarico venoso e la cianosi corrispondente in questo caso non si sviluppano per molto tempo e appaiono brevemente durante l'esercizio.

Clinicamente, i pazienti per molto tempo non hanno lamentele, cianosi e mancanza di respiro a riposo. Tuttavia, durante lo sforzo, la dispnea, la tachicardia e la cianosi a breve termine di solito scompaiono rapidamente, a riposo. Circa il 30% dei pazienti in questo gruppo ha una gobba cardiaca e i bordi del cuore sono estesi non solo a destra, ma moderatamente a sinistra. II tono sopra l'arteria polmonare è meno indebolito e il soffio sistolico può essere udito negli spazi intercostali III-IV, meno intenso e grossolano, con irradiazione moderata.

I cambiamenti elettrocardiografici sono simili a quelli nella forma "classica" della TF, ma si può registrare un ipertrofia combinata dei due ventricoli con una predominanza di quella destra. Radiograficamente, il modello polmonare non si esaurisce, non c'è retrazione dell'arco polmonare e la configurazione caratteristica del cuore sotto forma di "sabot". L'aorta ascendente è dilatata e localizzata più spesso a sinistra. Il cuore è moderatamente espanso di diametro.

Durante il cateterismo cardiaco, viene determinata un'alta pressione nel ventricolo destro, uguale alla pressione sistemica normale nell'arteria polmonare e un ampio gradiente di pressione (50-90 mm Hg) tra il ventricolo destro e l'arteria polmonare.

Con l'età, le "pallide" forme di imperfezioni diventano "blu".

TF forma estrema che scorre con ipoplasia grave o atresia polmonare, a volte indicato dal figurato bambino cardiologo H. Taussig, «comune (false) tronco arterioso", a causa della somiglianza clinico e emodinamico al vero tronco arterioso totale. In questa versione del difetto, la vita è possibile solo se esiste un PDA funzionante (forma dipendente dal condotto) e il rapido sviluppo della circolazione collaterale, poiché lo scarico del sangue dal ventricolo destro è possibile solo nell'aorta. I bambini diventano blu dal momento della nascita, e in seguito la cianosi sta crescendo intensamente. I pazienti dei primi mesi di vita sono in ritardo nella massa corporea e nello sviluppo fisico. In contrasto con la "forma classica" della TF, con la variante estrema della TF, non ci sono caratteristici attacchi cianotici indesiderati e la mancanza di respiro è moderatamente espressa nei primi mesi. La gobba del cuore è moderatamente pronunciata, la pulsazione dell'impulso cardiaco viene potenziata al 5 ° punto e nella regione epigastrica, e il cuore viene ingrandito di diametro.

Il secondo tono sopra l'arteria polmonare è formato solo dalla componente aortica, trasmessa dall'aorta e ben ascoltata. Non vi è alcun soffio sistolico della stenosi polmonare, e negli spazi intercostali II-III a sinistra e nello spazio interscapolare sul retro, si sente talvolta un leggero rumore sistolico-sodico dei collaterali sviluppati.

Diagnosi differenziale [modifica]

Fallot's Tetrad: Healing [modifica]

Corso, complicanze, prognosi. Con il decorso naturale della malattia, l'aspettativa di vita media dipende dalla gravità della stenosi dell'arteria polmonare e dalla media di 12-15 anni. Il 25% dei pazienti con grave ostruzione del tratto di efflusso ventricolare destro muore entro il primo anno di vita, più spesso nel periodo neonatale, il 40-75% dei bambini muore a 2-3 anni, circa il 30% dei pazienti muore a 10 anni, il 10% a 20 e solo l'1-5% dei pazienti vive a 30-40 anni, sebbene siano descritti casi in cui i pazienti senza intervento chirurgico sono sopravvissuti a 60-75 anni.

Trattamento (terapia conservativa). A causa delle caratteristiche anatomiche, fisiologiche ed emodinamiche del difetto e della natura dei meccanismi di compensazione nella TF, la sua terapia conservativa ha specificità. Questo vale principalmente per l'uso di farmaci cardiotonici. È noto che la tachicardia, la dispnea e la cianosi nella TF non sono causate da insufficienza cardiaca, che si sviluppa raramente, ma da un flusso anormale di sangue venoso direttamente nell'aorta, a causa della presenza di un VSD subaortico e dell'aorta "seduto sopra" sopra di esso. Pertanto, con la nomina di cardiotonici, aumentando la contrattilità non solo della sinistra, ma anche del ventricolo destro, la scarica ventricolare aumenterà. Inoltre, con l'aumento della contrazione del ventricolo destro, aumenta l'ostruzione spastica fibro-muscolare della sua sezione di uscita, che migliora ulteriormente lo scarico di sangue venoso nell'aorta. L'esperienza clinica conferma inoltre che i glicosidi cardiaci o le catecolamine sintetiche non migliorano la condizione dei pazienti e addirittura aumentano la cianosi e la mancanza di respiro.

Dato che si sviluppa dopo 3-6 mesi di relativa o assoluta anemia da carenza aggrava l'ipossiemia arteriosa e provoca odyshechno-cianotica episodi, è necessario stabilire la nutrizione presto sufficiente a garantire proteine, vitamine e sali minerali (soprattutto ferro, rame e cobalto). L'anemia che ne deriva è spesso carente di ferro, pertanto vengono prescritti supplementi di ferro con vitamine e i bambini più grandi - tardiferone - in combinazione con preparazioni di solfato di rame. La somministrazione parenterale di preparati di ferro è prescritta solo per grave anemia, con compromissione della funzionalità epatica e del tratto gastrointestinale.

Con coaguli di sangue e alto ematocrito, è necessario garantire un regime di bere adeguato (specialmente nella stagione calda, con ipertermia, diarrea, ecc.) - almeno 1-1,5 l / giorno o 100-150 ml / kg / giorno - a causa di consumo di succhi (mela, arancia, prugna, melograno, pomodoro), composte e decotti di verdure. In caso di disidratazione acuta crescente, è anche necessaria la somministrazione endovenosa di un liquido sotto forma di soluzioni fisiologiche o di una "miscela polarizzante".

Per migliorare le proprietà reologiche del sangue e della microcircolazione, è prescritta la terapia antiaggregante e anticoagulante - acido acetilsalicilico, meno comunemente feninione o dipiridamolo in piccole dosi. Per lo stesso scopo, l'ibuprofene viene prescritto alla dose di 20 mg / (kg • al giorno) 2-4 settimane prima dell'operazione.

Insieme all'uso della terapia antianemica e anticoagulante, è necessario un monitoraggio costante (2 volte al trimestre) dei parametri del sangue (eritrociti, emoglobina, tempo di sanguinamento, coagulazione, conta piastrinica, contenuto di fibrinogeno, indice di protrombina). Ciò consente di correggere la terapia in base agli indicatori oggettivi.

Per la prevenzione di episodi di ipossia in contrasto glicosidi cardiaci somministrati bloccanti (propranololo, che, riducendo la contrattilità del miocardio, impediscono il verificarsi di spasmo muscolare quando infundibulyarnom stenosi. Inoltre, essi riducono la frequenza cardiaca, il consumo di ossigeno del miocardio e l'insorgenza di aritmie cardiache. Tuttavia, questi farmaci dovrebbero essere usare con cautela quando il blocco atrioventricolare e l'ipotensione arteriosa.Il propranololo è prescritto in dosi di 0,5-1 mg / kg / die, d itelno, per 3-6 mesi o più.

Quando si sviluppa cianotico odyshechno-fit effettuata inalazione di ossigeno costante, nikethamide sottocutanea di 0,02 ml / kg trimeperidine e 0,01 ml / kg (dose singola) e lo sviluppo di coma ipossico - propranololo alla dose di 0,1 mg / kg, GHB - 100 mg / kg, trasfusioni a goccia della "miscela polarizzante" (100 ml di glucosio al 10%, 5 ml di una soluzione al 7,5% di cloruro di potassio o 3-5 ml di potassio e magnesio asparaginato, 2 U di insulina), in cui aggiungere eparina 100 U / kg e iniettare "miscela" di 100-150 ml ciascuno (Zuberbuhler JR, 1995).

Acetazolamide, Vinpocetina, farmaci nootropici e cerebroprotettori sono prescritti per combattere l'ipossia cerebrale e migliorare la circolazione cerebrale e la liquodinodinamica.

Per ridurre l'ipotrofia e migliorare i processi anabolici e metabolici, sono prescritti steroidi anabolizzanti non steroidei (potassio orotato, inosina) o steroidi (nandrolone), multivitaminici e vitamine del gruppo B.₁₂ e B₁₅, antiossidanti (vitamine A, C, E, selenio).

Indicazioni per la chirurgia. L'operazione è indicata per tutti i pazienti con TF. Nel primo anno di vita, sorge la necessità di ricovero di emergenza:

• all'estrema forma di TF, attacchi odyshechentsianotic precoci, frequenti e gravi;

• in presenza di dispnea persistente e tachicardia a riposo, non fermato dalla terapia conservativa;

• con un aumento della distrofia grave e anemizzazione.

Giovani pazienti così come bambini più grandi con grave stenosi infundibolare o ipoplasia polmonare (diametro LA inferiore a 1 /₄ il diametro dell'aorta ascendente) mostra un'operazione di smistamento palliativo per creare un'anastomosi aortica polmonare (in realtà un dotto arterioso artificiale). Ha lo scopo di migliorare l'emodinamica polmonare e consente al paziente di sopravvivere e rafforzare per 2-3 anni, già con meno rischi, un intervento chirurgico radicale più complesso per l'eliminazione simultanea di tutti i difetti. Allo stesso tempo, l'anastomosi artero-venosa, che ha già svolto il suo ruolo, è certamente eliminata.

L'idea di creare un'anastomosi tra l'aorta e l'arteria polmonare (per eliminare grave ipossiemia) appartiene alla pediatra Ellen Taussig, che ha indotto il cuore americano chirurgo Bleloku, effettuato nel 1945 la prima operazione per la creazione di anastomosi tra l'arteria succlavia e l'arteria polmonare (la "anastomosi classica" in A. Blalock-H. Taussig, 1945). L'operazione ha diverse modifiche a seconda del livello di sovrapposizione della fistola o del materiale protesico utilizzato (Parenzan L., 1999).

La maggior parte dei cardiochirurghi ora consiglia di correggere il difetto nell'infanzia, poiché, contrariamente alla credenza popolare, la TF peggiora significativamente la condizione dei pazienti già in tenera età. La mortalità nelle prime operazioni radicali non supera il 10% ei risultati a lungo termine sono migliori rispetto a quelli operati in età avanzata, in cui l'incidenza del ritardo del ritmo cardiaco e della contrattilità miocardica aumenta. Ma eseguire le operazioni a questa età è possibile solo nelle cliniche in cui è stata acquisita sufficiente esperienza.

Tetrad Fallo IKB 10

Tetrad Fallot

Tetralogia di Fallot (TF) - PRT caratterizzato scheda di uscita nedorazvitiem del ventricolo destro e lo spostamento embrionale setto conica anteriormente e verso sinistra, con conseguente quattro difetto: subaortalny nerestriktivny VSD, stenosi della scheda di uscita del ventricolo destro (tipicamente in violazione dell'arteria polmonare valvola fibroso), ipertrofia ventricolare destra e destrazione aortica. Dati statistici • 9% di tutti i CHD diagnosticati nell'infanzia • 10-15% di tutti i CHD • 50% dei difetti di tipo blu (con sanguinamento da destra a sinistra).

Eziologia • Violazione della formazione del cuore a 2-8 settimane di gestazione sotto l'influenza di infezioni virali, rischi industriali, determinati farmaci, fattori ereditari • Spesso associata alla sindrome di Cornelia de Lange, a molteplici anomalie ereditarie, "faccia da clown", piccoli piedi e palme, polifallea, anomalie vertebrali, oligofrenia, basso peso alla nascita.

Patogenesi • Poiché l'aorta parte in gran parte non solo dalla sinistra ma anche dal ventricolo destro (posizione dell'aorta "sopra" sul setto interventricolare), con grave stenosi e grandi dimensioni del difetto nella sistole, il sangue dai ventricoli entra nell'aorta e in misura minore nell'arteria polmonare. Pertanto, quando questo vizio non si sviluppa insufficienza ventricolare destra • Con stenosi moderata, quando la resistenza di espulsione sangue dei polmoni è inferiore nell'aorta è resettato da sinistra a destra, che si manifesta clinicamente forma TF acianotico • Con l'aumento della gravità della stenosi viene resettato croce, e poi - per azzerare da destra a sinistra con il passaggio a una forma cianotica di vizio.

Esistono cinque forme e, di conseguenza, cinque periodi di manifestazione della malattia • Forma cianotica precoce (la cianosi compare dai primi mesi di vita, ma più spesso dal primo anno) • Forma classica (la cianosi compare quando il bambino inizia a camminare e correre) • Forma grave (con odyshechno- attacchi cianotici) • Forma tardocianotica (comparsa di cianosi a 6-10 anni) • Forma pallida (acianotico).

• Reclami •• Sviluppo ritardato •• Cianosi centrale •• Dispnea •• Attacchi odysheko-cianotici associati a spasmo parossistico della sezione di uscita del ventricolo destro - ansia improvvisa, mancanza di respiro e cianosi con possibile apnea successiva, perdita di coscienza e convulsioni.

• Obiettivo •• Pallore o cianosi •• Sintomi di "bacchette" e "vetro d'orologio" •• Accovacciarsi dopo un carico (fornisce un aumento della frangia rotonda e una diminuzione della perdita di sangue da destra a sinistra) •• Tremore sistolico lungo il margine sternale sinistro •• Rafforzamento del tono I. Rumore di espulsione sistolico ruvido con un massimo nel secondo e nel terzo spazio intercostale a sinistra dello sterno. Sopra l'arteria polmonare II tono indebolito. In caso di grave circolazione collaterale sul dorso sopra i campi polmonari, si sente il rumore sistolico o sistolico-sodico.

• ECG. segni di ipertrofia e sovraccarico delle parti giuste, blocco AV, varie varianti della sindrome del nodo sinusale.

• Radiografia degli organi del torace •• Povero pattern polmonare. Nei bambini più grandi e negli adulti, può essere migliorata dallo sviluppo della circolazione collaterale. •• Per i bambini, un piccolo cuore a forma di cuore è tipico di una scarpa.

• •• Valutazione ecocardiografia del ventricolo destro ipertrofia e cavità formati miocardio •• grado di restringimento del dipartimento efflusso del ventricolo destro e il suo tipo anatomico (embrionale, ipertrofica, o multi-tubolare) Diagnosis •• •• Dekstrapozitsiya aortica VSD •• Assicurarsi di studiare la valvola aortica in termini di stenosi, perché la stenosi aortica non diagnosticata dopo una correzione radicale del difetto porta a scompenso rapido ed edema polmonare •• Determinare il diametro degli anelli fibrosi di tutte le valvole e seguire la struttura delle loro valvole.

• Cateterismo delle cavità cardiache •• Alta pressione nel ventricolo destro •• Misurazione del gradiente di pressione tra il ventricolo destro e l'arteria polmonare •• Bassa ossigenazione del sangue nell'aorta.

• Ventricolografia destra e sinistra e atriografia. angiografia. angiografia coronarica. determinazione del tipo anatomico di difetto, identificazione delle anomalie associate di valvole, grandi vasi e arterie coronarie.

Terapia farmacologica • Sollievo della dispnea cistica - inalazione di ossigeno umidificato. Soluzione all'1% di trimeperidin / m - 0,05 ml per anno di vita. Niketamide: 0,1 ml per anno di vita. In assenza di effetto, somministrazione endovenosa di cristalloidi • In caso di acidosi, soluzione al 4% di bicarbonato di sodio, soluzione al 5% di glucosio con insulina, reopolyglucine, aminofillina. Se non funziona - imposizione in più aortologochnogo anastomosi • I neonati TF in combinazione con polmonare atresia della valvola arteria quando il flusso sanguigno polmonare dipende dal flusso di sangue per mantenere il flusso di sangue in esso per sovrapporre anastomosi aortologochnogo - infusione di PGE₁ (alprostadil) 0,05-0,1 mg / kg / min.

Indicazioni. tutti i pazienti con TF.

Controindicazioni. ipertensione polmonare irreversibile.

Metodi di trattamento chirurgico • Interventi palliativi - creazione di anastomosi intersistemiche (operazione di Bloelok - Taussig - anastomosi succlavia-polmonare, funzionamento di Waterstone-Cooley - anastomosi intrapericardica tra l'aorta ascendente e l'arteria polmonare) e l'infidiblooplastica (l'insidia del dipartimento dell'area dell'aorta e l'arteria polmonare); ventricolo destro. Interventi palliativi vengono eseguiti su base di emergenza per bambini di peso inferiore a 3 kg e difetti concomitanti che peggiorano la condizione • Trattamento chirurgico radicale - chirurgia plastica del VSD con eliminazione della stenosi del ventricolo destro • Di seguito sono riportati i tipi anatomici di difetto e le opzioni per la loro correzione radicale.

• Tipo I - embriologico •• Caratteristico ••• Ostruzione della porzione di uscita del ventricolo destro dovuta a spaccatura anteriore e / o basso impianto della partizione conica ••• Il restringimento massimo è solitamente localizzato a livello dell'anello del muscolo delimitante ••• L'anello della valvola dell'arteria polmonare è moderatamente ipoplasico o quasi normale •• Metodo di correzione operativa: resezione economica della gamba parietale del cono arterioso, finalizzata ad eliminare la stenosi a causa di un cambiamento nella sua velocità orientamento noy ed allungamento.

• Tipo II - ipertrofico •• Caratteristico ••• L'ostruzione è causata dal margine anteriore del movimento e / o bassa penetrazione della partizione conica, che è spesso di dimensioni normali o estesa, con ipertrofia pronunciata del suo segmento prossimale ••• Il restringimento massimo è localizzato al livello dell'ingresso della sezione di uscita del segmento destro ventricolo •• Metodo di correzione rapida: resezione massiccia della gamba parietale del setto conico, poiché la natura dei cambiamenti in questo caso causa due livelli di contrazioni - al confine tra l'afflusso e sezioni di uscita del ventricolo destro e nell'area del foro che porta al cono arterioso destro.

• III Tipo - •• ••• caratteristiche ostruzione tubolare associati a grave tronco arterioso divisione irregolare, così bruscamente cono ipoplastico ••• Con questo tipo di difetto solito assente setto arteriosa ipertrofia cono •• correzione operativo metodi primari ••• la correzione radicale è controindicata ••• La palliazione palliativa del cono arterioso destro previene l'aggravamento dei cambiamenti strutturali del ventricolo destro e consente di contare sulla crescita sia centrale che periferica dipartimenti Sgiach dell'albero arterioso polmonare, così come del ventricolo sinistro una formazione adeguata alla chirurgia radicale. Pertanto, la chirurgia plastica palliativa presenta vantaggi rispetto alle anastomosi interarteriose.

• Tipo IV - •• caratteristiche multicomponente: restrizione a causa di un notevole allungamento della partizione conica o lo scarico di alta strand moderatornogo - trabecole setto-bordo •• metodi di correzione operativo ••• Con l'alto scarico del filamento moderatornogo ottimale manovra destro scheda di uscita ventricolare attraverso i condotti ••• In alcune varianti di questo tipo di difetto, l'implementazione di una correzione radicale è problematica.

complicanze postoperatorie specifici • Ipofunzione trombosi e anastomotico • residua VSD • • ipertensione polmonare di arteria polmonare gap-side anastomosi destra aneurisma ventricolare • • • ventricolare blocco AV aritmie • endocardite infettiva.

Prognosi • Il 25% dei bambini muore entro il primo anno di vita, la maggior parte - nel periodo neonatale • L'aspettativa di vita media dei pazienti non operati è di 12 anni, in rari casi i pazienti sopravvivono fino a 75 anni • Le convulsioni anti-cianotiche passano spesso dopo 3 anni • Mortalità postoperatoria con radicali correzioni - 5-16% • La prestazione fisica nei primi periodi dopo l'intervento di Fonten (vedi atresia tricuspide) corrisponde al 30-42% della norma di età, dopo 1 anno - 80%.

Sinonimo. Fallo tetralogia.

Riduzione. TF - Il gruppo di quattro di Fallot.

Appendici • Triade di Fallo - CHD, costituita da tre componenti: 1) stenosi polmonare, 2) DMPP, 3) ipertrofia compensatoria ventricolare destra. Emodinamica, sintomi, diagnostica consistono in manifestazioni di stenosi dell'arteria polmonare e del DMPP. Il pentade di Fallot - CHD, costituito da cinque componenti: quattro segni del gruppo di quattro di Fallot e DMPP. L'emodinamica, la presentazione clinica, la diagnosi e il trattamento sono simili a quelli della fallica e del dotto di DMPT. ICD-10. Q21 Malformazioni congenite del setto cardiaco

Difetto del setto atriale

Il contenuto

Difetto del setto atriale

Difetto del setto atriale (ASD) - CHD con la presenza di comunicazione tra gli atri. I dati statistici. 7,8% di tutte le CHD rilevate nell'infanzia e il 30% negli adulti; Ostium secundum tipo VSD - 70%, ostium primum - 15%, sinus venoso - 15%; La sindrome di Lyutembash è dello 0,4% di tutti i casi di DMPP, la combinazione di DMPP con prolasso della valvola mitrale è del 10-20%; il sesso predominante è femminile (2: 1-3: 1).

eziologia

fattori che formano CHD (vedi Tetrad Fallot).

Tetrad Fallot

Tetrad Fallot: breve descrizione

Tetralogia di Fallot (TF) - PRT caratterizzato scheda di uscita nedorazvitiem del ventricolo destro e lo spostamento embrionale setto conica anteriormente e verso sinistra, con conseguente quattro difetto: subaortalny nerestriktivny VSD, stenosi della scheda di uscita del ventricolo destro (tipicamente in violazione dell'arteria polmonare valvola fibroso), ipertrofia ventricolare destra e destrazione aortica.

statistica

Tetrado di Fallot: cause

eziologia

patogenesi

La tetradica di Fallot: segni, sintomi

Quadro clinico

Esistono cinque forme e, di conseguenza, cinque periodi di manifestazione della malattia • Forma cianotica precoce (la cianosi compare dai primi mesi di vita, ma più spesso dal primo anno) • Forma classica (la cianosi compare quando il bambino inizia a camminare e correre) • Forma grave (con indesiderati - attacchi cianotici) • Forma tardocianotica (comparsa di cianosi a 6-10 anni) • Forma pallida (acianotico).

• Reclami • Sviluppo ritardato • Cianosi centrale • Dispnea • Insensibile - attacchi cianotici associati a spasmo parossistico della sezione di uscita del ventricolo destro - ansia improvvisa, mancanza di respiro e cianosi con possibile apnea successiva, perdita di coscienza e convulsioni.

• Obiettivo • Pallore o cianosi • Sintomi di "bacchette" e "occhiali da guardia" • Posizione accovacciata dopo un carico (fornisce un aumento del tessuto sul fianco arrotondato e una diminuzione della perdita di sangue da destra a sinistra) • Tremore sistolico lungo il margine sinistro dello sterno • Miglioramento dell'intonazione. Rumore di espulsione sistolico ruvido con un massimo nel secondo - terzo spazio intercostale a sinistra dello sterno. Sopra l'arteria polmonare II tono indebolito. In caso di grave circolazione collaterale sul dorso sopra i campi polmonari, si sente il rumore sistolico o sistolico-sodico.

Tetralo Fallo: diagnostica

Diagnostica strumentale

• ECG: segni di ipertrofia e sovraccarico delle sezioni di destra, blocco AV, varie varianti della sindrome del nodo sinusale.

• Radiografia degli organi del torace • Deplezione del pattern polmonare. Nei bambini più grandi e negli adulti, può essere migliorata dallo sviluppo della circolazione collaterale • Per i bambini, il cuore è piccolo nella forma di una "scarpa". • Sporgenza dell'arco ventricolare destro • Inondazione dell'arco ventricolare sinistro quando combinato con un dotto arterioso aperto.

• ecocardiografia • Valutazione di ipertrofia miocardica e dimensioni delle cavità del ventricolo destro • Diagnosi del grado di restringimento della scheda di uscita del ventricolo destro e il tipo anatomico (embrionale, ipertrofica, tubolare o multi-componente) • Dekstrapozitsiya aorta • VSD • Assicurarsi di studiare la valvola aortica per la stenosi, perché stenosi diagnosticata valvola aortica dopo una correzione radicale del difetto porta a rapido scompenso ed edema polmonare • Determinare il diametro degli anelli fibrosi di tutte le valvole ed esaminare trukturu le loro ali.

• Cateterismo delle cavità cardiache • Alta pressione nel ventricolo destro • Misurazione del gradiente di pressione tra il ventricolo destro e l'arteria polmonare • Bassa ossigenazione del sangue nell'aorta.

• Ventricolografia destra e sinistra e atriografia, angiopulonografia, angiografia coronarica: determinazione del tipo anatomico di difetto, rilevamento di anomalie associate di valvole, grandi vasi e arterie coronarie.

Terapia farmacologica • Sollievo della dispnea cistica - inalazione di ossigeno umidificato. 1% p - p di trimeperidina IM / 0,05 ml per anno di vita. Niketamide - 0, 1 ml per anno di vita. In assenza di effetti - somministrazione endovenosa di cristalloidi • In caso di acidosi - 4% p - p di bicarbonato di sodio, 5% p - p di glucosio con insulina, reopolyglukine, aminofillina. Se non funziona - imposizione in più aortologochnogo anastomosi • I neonati TF in combinazione con polmonare atresia della valvola arteria quando il flusso sanguigno polmonare dipende dal flusso di sangue per mantenere il flusso di sangue in essa di sovrapporre aortologochnogo anastomosi - infusione di PGE-1 (alprostadil) 0, 05- 0, 1 mg / kg / min

Fallot's Tetrad: Metodi di trattamento

Trattamento chirurgico

testimonianza

Controindicazioni:

I metodi di trattamento chirurgico • intervento palliativo - Creazione di anastomosi intersystem (Bleloka- Taussig operazione - succlavia - funzionamento anastomosi polmonare Uoterstouna- Cooley - vnutriperikardialny anastomosi tra l'aorta ascendente e l'arteria polmonare destra) e infundibuloplastika (destra arteriosa cono di plastica) - aperto uscita della scheda di espansione ventricolo destro. Interventi palliativi vengono eseguiti su base di emergenza per bambini di peso inferiore a 3 kg e difetti concomitanti che peggiorano la condizione • Trattamento chirurgico radicale - chirurgia plastica del VSD con eliminazione della stenosi del ventricolo destro • Di seguito sono riportati i tipi anatomici di difetto e le opzioni per la loro correzione radicale.

• Tipo I - embriologico • Caratteristico • L'ostruzione della sezione di uscita del ventricolo destro è causata da demolizione anteriore e / o basso impianto della partizione conica • Il restringimento massimo è solitamente localizzato a livello dell'anello del muscolo di demarcazione • L'anello dell'arteria polmonare è moderatamente ipoplastico o quasi normale • Metodo di correzione operativa : resezione economica della gamba parietale del cono arterioso, finalizzata ad eliminare la stenosi a causa di un cambiamento nel suo normale orientamento e allungamento.

• Tipo II - ipertrofica • Caratteristiche • ostruzione causati perednelevym offset e / o attuazione rastremato muretti, che spesso ha una dimensione normale o allungata, con marcata ipertrofia del suo segmento prossimale • La costrizione massima è localizzata al livello di entrata nell'output del dipartimento ventricolo destro • metodo di correzione operativo : resezione massiccia della gamba parietale della partizione del cono, poiché la natura dei cambiamenti in questo caso causa due livelli di contrazioni - al confine tra l'afflusso e l'uscita tdelami ventricolo destro e nel foro che conduce alla infundibulum destra.

• III Tipo - tubolare funzione • ostruzione associati a grave divisione irregolare tronco arterioso risultante cono bruscamente ipoplastico • Con questo tipo di difetto solitamente assenti metodi di correzione ipertrofia setto infundibulum • operative • radicale correzione primaria controindicato • plastica palliativa destra sangue il cono previene l'aggravamento dei cambiamenti strutturali nel ventricolo destro e consente di contare sulla crescita e sulle parti centrali e periferiche di albero arterioso a tempo pieno, così come del ventricolo sinistro una formazione adeguata alla chirurgia radicale. Pertanto, la chirurgia plastica palliativa presenta vantaggi rispetto alle anastomosi interarteriose.

• Tipo IV - multicomponente • Caratteristica: restringimento causa di un notevole allungamento della partizione conica o alto scarico di moderatornogo strand - setto - bordo Metodi di correzione trabecole • operativa • ad alta espettorazione moderatornogo strand bypassare ottimale scheda di uscita del ventricolo destro attraverso i condotti • In alcune forme di realizzazione, questo tipo di difetto eseguire una correzione radicale è problematico.

Complicazioni postoperatorie specifiche

prospettiva

Sinonimo: Fallo tetralogia.

Abbreviazioni

ICD-10. Q21. 3 Tetrad Fallot.

applicazione

Questo articolo ti ha aiutato? Sì - 0 No - 0 Se l'articolo contiene un errore Clicca qui 146 Rating: