Tutte le informazioni sulla trombocitopenia immune

Le piastrine sono cellule speciali responsabili dell'emostasi, un sistema complesso di conservazione del sangue allo stato liquido e arresto dell'emorragia se l'integrità dei vasi sanguigni è danneggiata. Per il normale corso di questi processi nel corpo dovrebbe essere mantenuta una certa concentrazione di piastrine. Se il loro livello viene violato, una persona sviluppa una patologia chiamata trombocitopenia immune. Questa è una grave malattia del sangue che può comportare una seria minaccia per la salute e la vita del paziente, pertanto richiede diagnosi e terapia tempestive.

motivi

Il meccanismo di sviluppo della trombocitopenia immune è la distruzione delle piastrine con anticorpi specifici prodotti nel corpo umano. Dopo la loro apparizione, l'aspettativa di vita delle cellule diminuisce a diverse ore invece di 7-10 giorni - iniziano a "aderire", formando microscopici coaguli di sangue che ostruiscono i piccoli vasi sanguigni. Ciò aumenta la permeabilità delle pareti vascolari e il sangue si spegne facilmente, con conseguente formazione di ematomi sottocutanei o sanguinamento esterno.

I cambiamenti si osservano nella formazione di un coagulo di sangue - diventa troppo lasso e non può ferire i bordi della ferita, prevenendo il re-sanguinamento.

Le ragioni per l'avvio di una reazione autoimmune, a causa della quale si osservano i disturbi sopra citati, possono essere le seguenti:

• infezione virale o batterica pregressa;
• intolleranza a determinati farmaci;
• chirurgia o sanguinamento estensivo;
• esposizione prolungata al corpo a basse o alte temperature;
• vaccinazione profilattica.

Circa la metà per stabilire la causa esatta dello sviluppo di trombocitopenia immune non è possibile - una reazione specifica si sviluppa spontaneamente e, di regola, scompare dopo un po '.

sintomi

I principali segni di trombocitopenia immune sono le emorragie sottocutanee o esterne localizzate in diverse parti del corpo, che sono chiamate sindrome emorragica della pelle. Il loro aspetto può variare da piccoli granelli, simili a un'eruzione cutanea (le cosiddette petecchie), a emorragie e contusioni estese.

Il colore della pelle del paziente nelle aree di danno può essere viola, blu-verde o giallastro, a seconda dello stadio di degradazione dell'emoglobina, e le macchie stesse sono indolori alla palpazione e asimmetriche.

Anna Ponyaeva. Laureato all'Accademia medica di Nizhny Novgorod (2007-2014) e residenza in Diagnostica di laboratorio clinica (2014-2016) Fai una domanda >>

Le emorragie si verificano spontaneamente o sotto l'influenza di fattori esterni, ma l'intensità di tale esposizione di solito non corrisponde al grado di emorragia - in altre parole, il danno grave si verifica in un paziente anche dopo lievi ferite.

La trombocitopenia immunitaria nei bambini si manifesta spesso con sanguinamento dal naso o dalle gengive - quest'ultima si verifica dopo le procedure dentali (estrazione del dente) e risulta difficile da arrestare anche dopo l'uso di farmaci e farmaci standard. Nelle ragazze con questa diagnosi, può verificarsi sanguinamento uterino, a volte non associato al ciclo mestruale. Raramente, i pazienti hanno sangue nelle loro urine e feci, che indica emorragie nei reni e nel tratto gastrointestinale.

La salute generale e gli organi interni nella trombocitopenia immune, di regola, non soffrono, ma in alcuni casi l'insorgenza della malattia può essere acuta, con febbre, diminuzione dell'appetito, debolezza e aumento della fatica.

Classificazione e laurea

La trombocitopenia immunitaria può manifestarsi in due forme: eteroimmune, causata da fattori negativi, o autoimmune - la sua causa risiede nella reazione autoimmune del corpo contro le sue stesse piastrine. La forma eteroimmune è acuta, ma ha anche una buona prognosi e la forma autoimmune è caratterizzata da un decorso cronico con frequenti recidive. Inoltre, viene isolato un tipo "secco" e "umido" della malattia - nel primo caso i pazienti hanno solo emorragie sottocutanee e nel secondo si alternano a sanguinamento.

Sulla base delle caratteristiche cliniche del decorso della malattia, ci sono tre periodi principali: crisi (esacerbazione), remissione ematologica clinica e clinica. Nel periodo acuto, i pazienti presentano sanguinamenti di varia gravità e cambiamenti nella conta ematica. La remissione clinica è caratterizzata da una diminuzione delle manifestazioni della malattia, ma permangono irregolarità nelle analisi del sangue cliniche.

Durante il periodo di remissione clinica ed ematologica, le condizioni del paziente e gli indicatori di test si stabilizzano.

Per gravità, la trombocitopenia immune può verificarsi in lieve, moderata o grave.

1. Un lieve grado si manifesta solo nella sindrome della pelle (petecchie, lividi, ecc.).
2. Il grado moderato è caratterizzato da una moderata gravità dei sintomi esterni (emorragia sottocutanea e sanguinamento minore), nonché una leggera diminuzione della concentrazione piastrinica nelle analisi.
3. Sanguinamento grave si verifica con emorragie gravi, insufficienza ematica e sintomi correlati - anemia, deterioramento delle condizioni generali.

diagnostica

Per fare una diagnosi di trombocitopenia immune, è necessario sottoporsi a una serie di studi che identificheranno il processo patologico nel corpo ed escluderanno altre malattie.

1. Esami del sangue L'indicatore principale della trombocitopenia immune nell'analisi clinica è una diminuzione della concentrazione piastrinica a 140x10 9 / le inferiore. Nei casi più gravi, si può osservare anemia di gravità variabile (una diminuzione del livello di emoglobina fino a 100-80 unità), ma altri indicatori rimangono normali. Con il danno renale nel sangue aumenta la concentrazione di urea. Oltre all'analisi generale e biochimica del sangue, viene effettuato il cosiddetto test Duke per determinare la durata del sanguinamento - nei pazienti il ​​tempo è aumentato a 4 minuti rispetto alla norma di 1,5-2 minuti.
2. Studi di coagulazione In un coagulogramma con trombocitopenia immune, si osserva una diminuzione della retrazione (processo di contrazione e compattazione) di un coagulo di sangue al 60-75%, oltre a una violazione della formazione di tromboplastina.
3. Test epatici Nell'analisi biochimica, il marcatore è un aumento della bilirubina (superiore a 20,5 μmol / l), che è associato alla rottura dell'emoglobina, che si verifica durante l'emorragia, nonché ad un aumento della concentrazione di ALT e AST.
4. Epatite e test HIV. La trombocitopenia può essere il risultato dell'epatite C e del virus dell'immunodeficienza - per escludere queste malattie, sono in corso studi pertinenti.
5. Altri studi Oltre ai test di cui sopra, ai pazienti vengono prescritti specifici metodi diagnostici (test di pizzicamento, laccio emostatico, ecc.) - la comparsa di piccole emorragie indica trombocitopenia. In alcuni casi, è necessario un esame del midollo osseo, che consente di determinare l'aumento dei megacariociti (oltre 54-114 / μl), nonché un'ecografia degli organi interni per valutare le loro condizioni e determinare il possibile danno.
6. Diagnosi differenziale La diagnosi differenziale viene effettuata con anemia aplastica e trombocitopenia secondaria, che si osservano in caso di infezioni virali, anemia da carenza di ferro, ecc. Per escludere queste malattie, vengono eseguite ripetute analisi del sangue con uno studio approfondito degli indicatori, la rilevazione di anticorpi contro determinate infezioni (morbillo, rosolia, varicella, ecc.).

Consigliato per la visualizzazione di video

Trombocitopenia immune: trattamento, sintomi, prognosi

Il trattamento comprende corticosteroidi, splenectomia, immunosoppressori e agonisti della trombopoietina.

In caso di emorragia potenzialmente letale, è necessario prescrivere trasfusioni di piastrine, corticosteroidi per via endovenosa, immunoglobulina anti-D per via endovenosa e IVIG.

L'ITP di solito si verifica a seguito dell'azione di autoanticorpi diretti contro antigeni strutturali piastrinici. Nell'infanzia ITP, l'autoanticorpo può essere associato ad antigeni virali. Il trigger negli adulti è sconosciuto.

Sintomi e segni di trombocitopenia immune

I sintomi e i segni sono petecchie, porpora e sanguinamento della mucosa. Sanguinamento gastrointestinale ed ematuria in ITP sono rari. La milza non è ingrandita, ad eccezione dei casi di infezione da concomitante infezione virale pediatrica. L'ITP è anche associata ad un aumentato rischio di trombosi.

Diagnosi di trombocitopenia immune

Si sospetta ITP in pazienti con trombocitopenia isolata. Dal momento che non ci sono manifestazioni specifiche di ITP, le cause della trombocitopenia isolata (ad esempio, droghe, alcol, malattie linfoproliferative, altre malattie autoimmuni, infezioni virali) dovrebbero essere escluse durante la valutazione e il test clinici. Di norma, ai pazienti vengono prescritti test di coagulazione, test del fegato e test per l'epatite C e l'HIV. Il test degli anticorpi anti piastrino non ha senso per la diagnosi e il trattamento.

Non è richiesto un esame del midollo osseo per fare una diagnosi, ma dovrebbe essere fatto nei casi in cui si riscontrano anomalie nel sangue o striscio di sangue oltre alla trombocitopenia; quando i segni clinici non sono tipici Nei pazienti con ITP, un esame del midollo osseo rivela un numero normale o leggermente aumentato di megacariociti nel campione di midollo osseo normalmente normale.

Previsione della trombocitopenia immunitaria

I bambini di solito guariscono spontaneamente (anche da trombocitopenia grave) in poche settimane o mesi.

Negli adulti può verificarsi una remissione spontanea, ma raramente si verifica dopo il primo anno di malattia. Tuttavia, in molti pazienti, la malattia procede in forma lieve (cioè conta piastrinica> 30.000 / μl) con sanguinamento minimo o nullo; tali casi sono più comuni di quanto si pensasse in precedenza, molti di essi, precedentemente rilevati con conta piastrinica automatica, sono ora determinati utilizzando un esame del sangue generale. Altri pazienti presentano trombocitopenia sintomatica significativa, sebbene i casi di emorragia e morte mortali siano rari.

Trattamento della trombocitopenia immune

• Corticosteroidi orali.
• Immunoglobulina endovenosa (IVIG).
• Immunoglobulina anti-D per via endovenosa.
• La splenectomia.
• Agonisti trombopetrini.
• Rituximab.
• Altri immunosoppressori.
• Per sanguinamento grave: IVIG, immunoglobulina anti-D per via endovenosa, corticosteroidi per via endovenosa e / o trasfusioni di piastrine.

Adulti con emorragia e conteggio piastrinico di 50.000 / microlitro. La suscettibilità al rituximab raggiunge il 57%, ma solo il 21% dei pazienti adulti rimane in remissione dopo 5 anni. I pazienti con trombocitopenia sintomatica grave non suscettibile ad altri farmaci possono richiedere un'immunosoppressione intensiva con farmaci come la ciclofosfamide e l'azatioprina.

Ai bambini viene solitamente prescritto un trattamento di mantenimento, perché la maggior parte di loro si riprende spontaneamente. Anche dopo diversi mesi o anni di trombocitopenia, la maggior parte dei bambini sperimenta remissioni spontanee. Se si verifica sanguinamento della membrana mucosa, possono essere prescritti corticosteroidi o IVIG. L'uso di corticosteroidi e IVIG è controverso, da allora un aumento della conta piastrinica potrebbe non migliorare l'esito clinico. La splenectomia per i bambini viene raramente eseguita. Tuttavia, se per 6 o più mesi si osserva una trombocitopenia sintomatica grave, iniziare a considerare la possibilità di splenectomia.

Il blocco fagocitico si ottiene con l'uso di IVIG o immunoglobulina anti-D. Il metilprednisolone ad alte dosi è più economico rispetto all'IVIG o all'immunoglobulina anti-D per via endovenosa, è più semplice da usare, ma meno efficace. I pazienti con ITP e emorragia potenzialmente letale ricevono anche trasfusioni di piastrine. La trasfusione piastrinica non viene utilizzata a scopo profilattico.

I corticosteroidi orali, l'IVIG o l'immunoglobulina anti-D per via endovenosa possono anche essere usati per aumentare temporaneamente il numero di piastrine necessarie per rimuovere i denti, dare alla luce o altre procedure invasive.

Trombocitopenia immune: sintomi, diagnosi e trattamento

La trombocitopenia immunitaria (ITP) è una condizione in cui il sistema immunitario attacca e distrugge le piastrine, causando una significativa diminuzione del loro numero (trombocitopenia). Le piastrine sono necessarie per fermare il sanguinamento.

sintomi:

I sintomi sono associati ad un aumentato rischio di sanguinamento a causa di una diminuzione della conta piastrinica. Per molte persone, ITP è asintomatico.

- Sangue nelle urine e nelle feci

- Emorragia mestruale abbondante (menorragia)

- Petecchie: punti rossi, simili a un'eruzione cutanea, in effetti piccole emorragie sottocutanee

- Lividi è grande e sentito sotto la pelle.

- Emorragie nella cavità orale (porpora)

motivi

Nella maggior parte dei casi, la conta piastrinica è ridotta a causa del fatto che il sistema immunitario produce anticorpi che riconoscono le piastrine come estranee e le distruggono nella milza, l'organo interno in cui viene filtrato il sangue. Anche la causa della trombocitopenia può essere una diminuzione dei loro prodotti. La trombocitopenia immune è di solito provocata da qualcosa. A volte anche il medico non può determinare questo fattore provocatorio.

- Virus: spesso possono provocare lo sviluppo di ITP nei bambini. In genere l'infezione virale precede lo sviluppo dell'ITP, che si manifesta diverse settimane prima. Producendo difesa immunitaria contro i virus, il sistema immunitario può produrre erroneamente anticorpi alle piastrine.

- Vaccinazioni: lo sviluppo di ITP è associato all'introduzione del vaccino CCP (morbillo, rosolia, parotite). Di regola, la condizione si sviluppa entro 6 settimane dopo la vaccinazione. Va notato che ciò accade molto raramente - 2,6 casi per 100.000. Questo rischio è molto inferiore al rischio di sviluppare trombocitopenia immune con morbillo o rosolia. In questo caso, il sanguinamento grave è raro e oltre il 90% dei pazienti guarisce entro 6 mesi.

- Malattie autoimmuni: l'ITP è considerata una malattia autoimmune, può agire come uno dei primi sintomi di malattie autoimmuni come il lupus eritematoso sistemico o l'artrite reumatoide.

diagnostica

Come altre malattie del sangue, l'ITP viene diagnosticata mediante un esame del sangue clinico. Non esistono altri test per diagnosticare questa condizione. La diagnosi viene fatta escludendo altre malattie. In ITP, i leucociti e l'emoglobina di solito rimangono a un livello normale. Potrebbe anche essere necessario uno striscio di sangue per studiare la forma delle piastrine, per assicurarsi che venga ridotto solo il numero di piastrine e che la loro forma non venga modificata. Pertanto, è possibile escludere una malattia del sangue maligna o altre cause di trombocitopenia. Se si sospetta che l'ITP sia una conseguenza di un processo autoimmune, potrebbe essere necessaria una diagnosi specifica di questa malattia.

Trattamento ITP

Attualmente, il trattamento con ITP dipende principalmente dalla presenza di sanguinamento. L'obiettivo della terapia è fermare questo sanguinamento e anche aumentare il livello delle piastrine ai numeri sicuri. Le persone con ITP dovrebbero evitare l'assunzione di aspirina e farmaci contenenti ibuprofene, perché hanno un effetto negativo sulla funzione piastrinica.

- Osservazione: se non ci sono sintomi di sanguinamento, il medico può scegliere la tattica di osservazione senza prescrizione di farmaci.

- Ormoni steroidei: metilprednisolone o prednisone è il più spesso usato nel mondo per il trattamento della ITP. Resistono molto efficacemente al processo di distruzione delle piastrine nella milza, ma per aumentare il livello delle piastrine del sangue può richiedere più di una settimana dall'inizio del trattamento.

- Somministrazione di immunoglobuline: l'immunoglobulina endovenosa è ampiamente utilizzata nel trattamento della PTI. Tipicamente, questo metodo viene utilizzato per il sanguinamento, quando il paziente ha bisogno di aumentare il livello delle piastrine in breve tempo. È prescritto in una flebo, l'infusione dura parecchie ore.

- Immunoglobulina anti-Rh: somministrata per via endovenosa per aumentare i livelli piastrinici nelle persone con un gruppo sanguigno specifico. La durata dell'infusione è inferiore rispetto all'introduzione di immunoglobulina.

- Trasfusione piastrinica: non sempre efficace per la ITP, ma può essere necessaria in alcuni casi, ad esempio prima dell'intervento chirurgico. Se la malattia non è curabile, potrebbero essere necessarie le seguenti misure:

- Splenectomia: prolunga la vita delle piastrine, perché la loro distruzione avviene nella milza. Prima di prendere una decisione per rimuovere la milza, pesare i pro ei contro.

-Rituximab: gli anticorpi monoclonali distruttivi delle cellule B sono globuli bianchi responsabili della produzione di anticorpi contro piastrine. Quindi, forse, le nuove cellule B non produrranno autoanticorpi.

- Agonisti dei recettori trombopetretici: Eltrombopag (per via orale) e romiplostim (per via sottocutanea) appartengono a questi. La loro azione è di stimolare la produzione di piastrine dal midollo osseo.

Differenze ITP in adulti e bambini

Negli adulti e nei bambini, la malattia procede in modi diversi. Nei bambini con ITP, il recupero completo si verifica in oltre l'80% dei casi. Adolescenti e adulti hanno maggiori probabilità di sviluppare forme croniche che persistono per tutta la vita e possono o meno richiedere un trattamento.

Trombocitopenia immune Raccomandazioni per il trattamento di ITP

Il midollo osseo e gli elementi che produce e trasforma sono responsabili dello stato del sistema immunitario. Le parti più importanti di questa catena sono le piastrine. Questi sono frammenti di cellule massicce di megacariociti del midollo osseo, che sono i precursori delle piastrine, il cui ruolo è la normalizzazione dell'emostasi (il sistema ematopoietico). Il livello delle piastrine nel sangue deve essere mantenuto a valori ottimali. Altrimenti, una persona può sperimentare varie gravi malattie.

La trombocitopenia immunitaria o il deficit di globuli rossi riducono il potenziale protettivo di una persona, influenzando la coagulazione del sangue. Un eccesso di piastrine porta alla trombosi e altera il flusso sanguigno alle emorragie negli organi interni.

Qual è la trombocitopenia immune?

ITP è quando una persona ha un numero medio di piastrine da 200 a 400 unità. Le variazioni di età sono le seguenti:

• la norma in un adulto da 200 a 400 unità;
• adolescenti dai 15 ai 18 anni - da 180 a 420 unità;
• fino a 15 anni - 150 - 450 unità;
• Neonati: 100 - 400 unità.

Ridurre la soglia è nelle donne, specialmente durante le mestruazioni e la gravidanza, ma è necessario tenere traccia degli indicatori in modo costante per prevenire la trombocitopenia immune, che a volte indebolisce le difese.

Il normale funzionamento dei globuli rossi è il ciclo vitale nel sangue da 5 a 8 giorni sotto forma di dischi biconvessi arrotondati. Ma quando sorge una situazione di ferita, cambiano, crescono, rilasciano pseudopodi adesivo, che copre il tessuto danneggiato della nave, fermando così il sanguinamento. La mancanza di piastrine rende il recupero dopo gli infortuni a lungo. Pertanto, il problema dello sviluppo della trombocitopenia immune, i medici sono con maggiore attenzione.

Il livello ottimale di globuli rossi supporta il midollo osseo - l'organo principale dell'immunità, il suo compito è di riempire fino al 13% della loro massa, questo processo è fornito da cellule staminali ematopoietiche.

Conseguenze pericolose! La trombocitopenia immunitaria con una diminuzione della massa piastrinica a livello critico causa un sanguinamento improvviso.

Porpora trombocitopenica immune nei bambini

L'ITP autoimmune acuta da due a nove anni nei bambini si verifica dopo aver superato le infezioni virali. Questo accade spontaneamente ed è caratterizzato dalla comparsa di petecchie e porpora. Gli esami del sangue mostrano una carenza di piastrine contro uno sfondo di livelli normali di leucociti. Di conseguenza, il medico diagnostica la porpora trombocitopenica immune.

La base per il verificarsi di anomalie è la produzione di anticorpi anti-antigeni di proteine ​​virali. Il processo è caratterizzato da adsorbimento su frammenti di membrana di piastrine di antigeni virali o complessi immuni di interazione antigene / anticorpo. Di conseguenza, gli antigeni lasciano il corpo, una persona recupera in poche settimane senza un intervento terapeutico.

I neonati hanno diversi tipi di porpora trombocitopenica - isoimmune, autoimmune, eteroimmune, transimmune, che leggerete qui di seguito.

Manifestazioni di trombocitopenia immune - grandi lividi sul corpo del bambino, placche insanguinate, dolore durante il movimento delle estremità, che indica un'emorragia nelle articolazioni.

Sintomi di trombocitopenia immune

L'immagine dei segni della malattia è ovvia. Complesso sintomatico è l'emergere di aree di emorragia nella pelle, le mucose.

• L'ecchimosi, le petecchie appaiono senza motivo o dopo aver toccato il corpo, quando si alimenta il bambino e l'impatto sulla mucosa orale con un cucchiaio.
• Gengive sanguinanti.
• Sanguinamento nasale, otico, gastrointestinale, che causa anemia.
• Sanguinamento uterino aciclico (metrorragia) nelle donne, significativa perdita di sangue durante le mestruazioni (menorragia).

Tieni presente! Questi sono sintomi di una ridotta produzione di piastrine, che dovrebbe allertare, suggeriscono che è necessario pianificare una visita dal medico.

Cause della caduta della massa piastrinica

Le condizioni per lo sviluppo della patologia sono il fallimento della produzione di piastrine - una diminuzione della formazione di piastrine da parte del midollo osseo rosso. L'anomalia si sviluppa in determinate condizioni.

1. Inibizione della maturazione complessa cellulare - megacariocitica, rosso, germogli mieloidi, che si verifica a seguito di anemia aplastica.
2. Quando metastasi delle cellule tumorali nel midollo osseo.
3. Con leucemia acuta e cronica.
4. Carenze di vitamina B12, B9 che causano anemia.
5. Infezione con infezione virale.
6. Terapia farmacologica con tiazidici, estrogeni.
7. Dopo aver condotto la chemioterapia e trattamenti radioterapici.
8. Con intossicazione da alcool.

Aumento della distruzione, il consumo di piastrine è anche alla base della malattia. Questo processo causa eventi trombocitopenici congeniti e secondari. È caratterizzato dal consumo eccessivo di cellule piastriniche oltre la capacità compensatoria della loro sostituzione con midollo osseo.

La causa della trombocitopenia immune diventa una violazione della distribuzione delle piastrine nella milza. Questo corpo è un deposito per la conservazione dei globuli rossi e fornisce loro un maggiore consumo di sangue. Ma quando vi si soffermano, viene attivato il meccanismo della loro rapida distruzione, che provoca pancitopenia. C'è una diminuzione di tutti gli elementi del sangue, complicata da gravi patologie del sistema immunitario, ematopoietico e linfatico.

Trombocitopenia

Nel decorso acuto della malattia, il paziente richiede il ricovero in ospedale, dal momento che la gravità delle condizioni del paziente con trombocitopenia implica uno standard di cure ospedaliere. Si consiglia al paziente di eseguire il riposo a letto fino a quando il livello dei globuli rossi si avvicina all'indicatore di sicurezza - 150 unità.

Il trattamento farmacologico della trombocitopenia comporta un assunzione di corticosteroidi per tre mesi, un intervento chirurgico per rimuovere la milza, se non esiste un altro modo terapeutico per eliminare il problema. La chirurgia è considerata la seconda fase. Dopo splenectomia, inizia il terzo stadio del trattamento, durante il quale il paziente assume il prednisone e viene anche mostrata la procedura di plasmaferesi.

In trombocitopenia immune, l'infusione di piastrine del donatore non è raccomandata, in quanto ciò potrebbe causare un peggioramento della malattia. Le trasfusioni di piastrine aiutano solo con la selezione di un donatore compatibile con HLA. Ma non tutti i pazienti possono aspettare questo, quindi il metodo di trasfusione dei globuli rossi lavati scongelati è più spesso usato.

L'elenco dei farmaci per aumentare il livello delle piastrine è indicato come Prednisolone, Imbiogam, Intraglobin, Etamzilat.

Attenzione! Aspirina, barbiturici, caffeina sono inclusi nella lista dei farmaci proibiti per un paziente con trombocitopenia immune, poiché influenzano negativamente la prontezza delle cellule del sangue per l'aggregazione.

Trattamento non farmacologico della trombocitopenia immune

Dopo la dimissione dall'ospedale, i pazienti vengono osservati da un ematologo. Sono assegnati a procedure che contribuiscono al miglioramento dello stato. Questi sono eventi complessi che includono varie aree:

• disinfezione di focolai infettivi;
• vermifugo;
• consulenza sulla prevenzione delle infezioni virali che scatenano un'epidemia di anomalie piastriniche;
• indurimento, terapia fisica, armonizzazione dei carichi.

Attenzione! Ricorda che un esercizio eccessivo causa una ricaduta della malattia, quindi controlla l'attività fisica.

cibo

Un importante componente del recupero è il consumo di una quantità sufficiente di carboidrati, proteine, grassi, vitamine, microelementi. Il medico consiglia il paziente sulla dieta, raccomanda di tenere un diario alimentare. L'uso di prodotti che non sono nella lista di dieta e l'assunzione incontrollata di droghe causano un'epidemia di patologia nella produzione, nel consumo e nella distribuzione delle piastrine. Pertanto, i pazienti devono stare attenti.

Le caratteristiche nutrizionali della trombocitopenia immune includono fattori:

• rifiuto di cibo allergenico;
• uso di prodotti contenenti vitamina B 12, K, acido folico, che influenzano la coagulabilità del sangue;
• seguendo una tabella di dieta 10;
• ricevimento di rimedi popolari a base di erbe con effetto emostatico - ortica, achillea, arnica, borsa da pastore.

odori

Le erbe dovrebbero essere utilizzate in allenamento, la combinazione migliora l'effetto. I brodi fanno il calcolo di un cucchiaio per tazza di acqua bollente, bevanda filtrata. Decotto pronto diviso in due ricevimenti al giorno. Per le infusioni di due cucchiai di tasse raccomandate per infornare in un thermos da litri. Dopo un'ora di infusione, bevi mezzo bicchiere tre volte al giorno.

Tipi di malattia

La classificazione medica della trombocitopenia immune divide la malattia in 4 tipi.

• Isoimmune, che si verifica a causa della discrepanza tra i segmenti piastrinici in mamma e bambino, si verifica in uno dei mille bambini e richiede assistenza urgente.
• Autoimmune - un'impennata nella produzione di autoanticorpi verso i propri elementi, denominati piastre sanguigne, è accompagnata da malattie croniche pericolose - reumatismi, leucemia, lupus eritematoso, sclerodermia.
• Eteroimmune - eruzioni viola con emorragie sullo sfondo della reazione a ricevere determinati farmaci, scatenati dall'influenza, dalla varicella, dal morbillo, dalla rosolia. La varietà è la malattia di Verlgof (porpora idiopatica), una caratteristica dei quali sono dei flash ondulati accompagnati da emorragie della pelle e delle mucose
• Transimmune - l'accumulo di anticorpi contro piastrine in una donna incinta a causa di un conflitto piastrinico, che supera la barriera placentare e contribuisce all'insorgere della sindrome emorragica.

La prognosi della trombocitopenia immune è positiva solo con cure mediche tempestive. Quando le condizioni di corsa, sanguinamento interno finisce nella morte.

Conclusione. Se si esegue sistematicamente un esame del sangue, consultare un medico dopo aver rilevato i primi segni della malattia, è possibile il recupero dalla trombocitopenia immune. Sii attento alla tua salute e prenditi cura dei bambini.

Trombocitopenia

Cause di trombocitopenia

La trombocitopenia è la forma più comune di diatesi emorragica. Questo termine definisce le condizioni in cui la conta piastrinica è inferiore a 150 * 10 9 / l. Da un punto di vista pratico, ci sono:

• porpora trombocitopenica primaria (porpora trombocitopenica idiopatica),
• trombocitopenia secondaria,
• trombocitopenia sintomatica.

Si distinguono anche forme ereditarie e acquisite di trombocitopenia.

A seconda della patogenesi della trombocitopenia si divide in:

• a causa della ridotta produzione di piastrine;
• a causa della maggiore distruzione delle piastrine (più spesso - immune);
• associato con alterata distribuzione piastrinica;
• misto.

Alcuni farmaci, come chinino, sulfanilamide, salicilati, barbiturici, streptomicina, arsenico, oro, possono causare l'insorgenza di trombocitopenia immune. La maggior parte dei farmaci può causare trombocitopatia e trombocitopenia. Questi includono beta-bloccanti, novocaina, antistaminici, aminazina, antibiotici, aminofillina, farmaci citotossici, eparina, etanolo, ecc.

I principali sintomi clinici della trombocitopenia sono le petecchie, senza motivo, piccole contusioni e sanguinamento dalle mucose, petecchie delle petecchie. Il colore dell'emorragia varia (a seconda della sua durata) da rosso porpora a verde e giallo. Per lo più l'ecchimosi è localizzata sulla superficie anteriore del corpo, sugli arti superiori e inferiori, specialmente nei punti di possibile attrito e compressione con i vestiti (sul collo vicino al cancello, in punti di compressione con una banda elastica). La formazione di emorragie nei siti di iniezione è caratteristica.

Con trombocitopenia acuta, emorragia renale, emorragie nella sclera o nella retina, nel cervello o nell'ostruzione cerebrale può verificarsi. Di solito il sanguinamento si verifica dopo l'estrazione dei denti.

Le principali forme di trombocitopenia:

• a causa della diminuzione della produzione di cellule nel midollo osseo
  • ereditarietà:
    • Sindrome di Fanconi
    • Sindrome di Whiskott-Aldrich
    • Anomalia May-Gegglin,
    • Sindrome di Bernard Soulier.
  • acquisita:
    • quando l'inibizione della megacariocitopoiesi nel midollo osseo,
    • con anemia aplastica e megaloblastica,
    • dopo un'infezione virale,
    • a causa di intossicazione:
      • esogeno: radiazioni ionizzanti, sostanze chimiche (benzene, antibiotici levomicetina o streptomicina, insetticidi, alcool),
      • endogeno: con uremia, insufficienza epatica, sepsi, tubercolosi miliare, toxoplasmosi, ecc.,
    • in caso di patologie tumorali: emoblastosi, sindrome mielodisplastica, metastasi tumorali nel midollo osseo e / o durante l'utilizzo piastrinico
• immune
  • autoimmune
    • primario (porpora trombocitopenica idiopatica),
    • secondaria (con lupus eritematoso sistemico, epatite cronica, malattie linfoproliferative croniche),
  • isoimmune: nei neonati
  • geteroimmunnye
    • farmaci,
    • virale,
    • post-trasfusionale,
  • transimmunitario (neonatale)
• a causa della ridistribuzione del sangue e dell'emodiluizione:
  • con splenomegalia e ipersplenismo (epatopatia cronica, ipertensione portale)
• misto.

Trombocitopenia a causa della diminuzione della produzione di cellule nel midollo osseo. I disordini ereditari della trombocitopoiesi includono l'anemia di Fanconi, in cui la sindrome emorragica si manifesta tra il 5 ° e l'8 ° anno di vita, in combinazione con pancitopenia, malformazioni congenite, in particolare dello scheletro e dei reni.

Questa forma dovrebbe essere differenziata dall'anomalia May-Gegglin, che è caratterizzata da una triade di sintomi: trombocitopenia, forme gigantesche di piastrine e inclusioni fusiformi basofili nei leucociti.

La malattia è ereditata in modo autosomico dominante.

La diatesi emorragica in questo caso è debole, c'è una tendenza al verificarsi di ematomi e nelle donne - menorragia.

La sindrome di Wiskott-Aldrich è una malattia ereditaria, immunodeficiente ereditata in modalità recessiva, legata all'X. Solo i ragazzi sono malati. I sintomi clinici si riscontrano nei primi mesi di vita di un bambino. La sindrome è caratterizzata da una triade: sindrome trombocitopenica, eruzione cutanea eczematosa e tendenza alla reinfezione. Tipo di sanguinamento - microcircolatorio.

Da trombocitopenia acquisita con diminuita produzione di piastrine appartengono trombocitopenia causati da apparecchi aplasia ipo e megacariociti con anemia aplastica, l'azione di alcuni farmaci e radiazioni ionizzanti, esposizione a sostanze chimiche e farmaci che inibiscono la formazione di piastrine (diuretici tiazidici, alcolismo) e trombocitopenia a causa di infezioni virali e dello spostamento del midollo osseo con emoblastosi.

La trombocitopenia moderata si manifesta con anemia da carenza di B12 e deficienza, insufficienza renale cronica.

Tra la trombocitopenia, a causa della maggiore distruzione delle piastrine, predominano le forme immunitarie. Per la natura del conflitto immunologico, la trombocitopenia immune è divisa in quattro gruppi.

• Isoimmune (aloimmune) - trombocitopenia neopatale. Sviluppato con l'incompatibilità individuale del feto e della madre dagli antigeni piastrinici. Sindrome emorragica manifestata clinicamente di tipo microcircolatorio in poche ore dopo la nascita del bambino (osservata nello 0,08% dei neonati).
• La trombocitopenia transimmune (neonatale) si sviluppa nel 50-70% dei neonati nati da madri affette da trombocitopenia autoimmune ed è causata dalla penetrazione di autoanticorpi materni attraverso la placenta. I sintomi emorragici sono lievi e scompaiono da soli.
• La trombocitopenia eteroimmune si verifica quando i cambiamenti nella struttura antigenica delle piastrine sotto l'influenza di virus o droghe sulla distruzione delle cellule immunocomplessi.
• La trombocitopenia autoimmune è il risultato della distruzione prematura delle cellule sulla superficie di cui gli autoanticorpi IgG sono rilevati dalla fagocitosi da parte dei macrofagi nella milza e / o nel fegato. trombocitopenia autoimmune diviso in idiopatica, quando non è possibile stabilire la causa di autoaggressività, e secondario, che sono una conseguenza di malattie autoimmuni: lupus eritematoso sistemico, epatite autoimmune.

Porpora trombocitopenica idiopatica. Sotto questo nome comune, le forme autoimmuni di trombocitopenia, in cui non è possibile stabilire la causa di autoaggressività, vengono combinate, manifestandosi come diatesi emorragica con deficit piastrinico isolato e sanguinamento microcircolatorio. In alcuni casi, la malattia è associata a varicella-zoster, Epstein-Barr, vaccini profilattici, immunoterapia BCG. La distruzione delle piastrine è spiegata dalla risposta immunologica dell'organismo e non dall'azione diretta del virus.

I meccanismi patogenetici sono dovuti alla distruzione accelerata delle piastrine da parte degli autoanticorpi contro le proprie piastrine. Gli anticorpi antiaggregati liberi contenuti nel siero sono determinati solo nel 20-30% dei pazienti con porpora trombocitopenica idiopatica. Appartengono principalmente alla classe delle IgG, a volte alle IgM. Gli anticorpi di classe IgG penetrano nella placenta e possono causare trombocitopenia in alcuni neonati le cui madri hanno trombocitopenia autoimmune.

Le piastrine contenenti anticorpi sono fagocitate da macrofagi, che contengono recettori per il frammento di Pc delle immunoglobuline. Il sito principale di distruzione delle piastrine è la milza, meno spesso il fegato, a volte il fegato (con un livello molto alto di anticorpi).

Per chiarire il meccanismo di eliminazione piastrinica in questa patologia, vengono proposte tre ipotesi:

• le piastrine contengono recettori per il frammento di Pc delle immunoglobuline, che possono essere uniti da immunocomplessi formati durante la malattia;
• specifici anticorpi antivirali o antibatterici possono interagire con strutture piastriniche superficiali;
• adsorbimento di un antigene patogeno infettivo sulla superficie delle piastrine, seguito dalla formazione di anticorpi specifici delle piastrine.

Si distinguono forme acute e croniche di porpora trombocitopenica idiopatica.

La porpora trombocitopenica autoimmune acuta colpisce principalmente i bambini di 2-9 anni. La malattia è caratterizzata da un inizio improvviso e un rapido recupero (fino a 6 mesi). L'insorgenza di manifestazioni cliniche è spesso preceduta da un'infezione virale del tratto respiratorio superiore o del tratto digestivo. Il quadro clinico è caratterizzato dall'apparizione sulla pelle di segni di sanguinamento del tipo microcircolatorio sotto forma di petecchie a piccolo punto, piccoli lividi, eruzioni emorragiche sulla mucosa della cavità orale. Il sanguinamento delle mucose del naso e delle gengive è caratteristico.

L'ecchimosi è solitamente localizzata sulla superficie anteriore del tronco, nelle estremità superiore e inferiore. Caratterizzato dalla formazione di grandi emorragie nei siti di iniezione, la comparsa di emorragia in punti di compressione della pelle con una camicia colletto, elastico e simili.

Nodi linfatici, fegato e milza con porpora trombonitopenicheskoy idiopatica non aumentata. Le manifestazioni cliniche si sviluppano gradualmente, caratterizzate da un decorso cronico recidivante o protratto della malattia. Nelle donne, la porpora trombocitopenica idiopatica manifesta una mestruazione abbondante e prolungata. A volte ci sono emorragie nella sclera o nella retina, sanguinamento dal tratto gastrointestinale, nelle donne - emorragie nelle ovaie, la gravidanza ectopica è simulata clinicamente. Nelle forme gravi della malattia, può verificarsi sanguinamento renale.

Come trattare la trombocitopenia?

Il trattamento della trombocitopenia di solito comporta la trasfusione di un concentrato piastrinico in caso di sanguinamento significativo.

Trattamento della sindrome di Viskot-Aldrich sintomatico. La prognosi è sfavorevole. La maggior parte dei bambini muoiono prima dei 5 anni di età da infezioni ricorrenti purulente o emorragie negli organi vitali. Per alcuni pazienti, il trapianto di midollo osseo è efficace.

Nei casi di sindrome emorragica grave, glucocorticoidi e ormoni sono usati per trattare pazienti con porpora trombocitopenica idiopatica (la dose iniziale media è di 60 mg al giorno). L'efficacia dei glucocorticoidi alla dose di 1,5-2 mg / kg al giorno per 4 settimane è compresa tra il 10 e il 30% per la forma cronica della malattia. Nei pazienti con una forma acuta di porpora trombocitopenica idiopatica, il numero di piastrine aumenta costantemente con il raggiungimento della completa remissione.

Se i glucocorticoidi non sono sufficientemente efficaci, viene prescritto delagil, vengono anche usati immunomodulatori (timina, T-attivina, splenina). Se la terapia conservativa è inefficace in termini di 4-6 mesi dall'inizio del trattamento, è raccomandata la splenectomia (l'80% dei pazienti ha un'alta efficacia e il 60% ha una remissione lunga).

La splenectomia è controindicata nel primo episodio della porpora trombocitopenica idiopatica (possibile effetto clinico dei glucocorticoidi), i bambini (per la forma acuta della malattia caratterizzata da remissione spontanea), le donne in gravidanza (il rischio di sepsi e di altre complicazioni). I tassi di mortalità dopo splenectomia sono inferiori all'1%.

Un'altra area di terapia per la porpora trombocitopenica idiopatica è rappresentata da dosi elevate (400 mg / kg) di immunoglobuline per somministrazione endovenosa per 5 giorni. L'effetto terapeutico di questi farmaci è che essi inattivano gli anticorpi, legano e rimuovono gli antigeni batterici, virali e di altro tipo.

La terapia immunosoppressiva (ciclosporina A, azatioprina, vincristina) è indicata per i pazienti refrattari per il trattamento. Con l'inefficacia di tutti gli altri metodi raccomandano l'introduzione di fattore VII ricombinante attivato (VIIIa) - una preparazione Novoseven con un bolo ogni 2 ore finché il sanguinamento si ferma.

La rimozione di complessi immunitari circolanti, autoanticorpi, contribuiscono anche a metodi afferenti di trattamento - plasmaferesi. Alcuni aspetti della terapia trasfusionale meritano un'attenzione particolare.

Quali malattie possono essere associate

I medici chiamano una possibile connessione tra l'insorgenza di trombocitopenia con malattie infettive passate, l'uso di farmaci, vaccinazioni profilattiche, la presenza di tubercolosi in un paziente, malattie diffuse del tessuto connettivo, leucemia e malattie del fegato.

Trombocitopenia può svilupparsi sullo sfondo di anemia carente di B12 e carente di acido folico, anemia aplastica e megaloblastica, anemia di Fanconi, in caso di malattie neoplastiche, emoblastosi, sindrome mielodisplastica, metastasi ossee nel midollo osseo e / o nel caso di piastrine. insufficienza renale, malattie linfoproliferative croniche. In alcuni casi, la presenza di porpora trombocitopenica idiopatica è associata a virus della varicella e di Epstein-Barr.

La trombocitopenia è caratterizzata dalla comparsa di ecchimosi, sanguinamento dalle mucose, gengive, sanguinamento nasale, nelle donne - ciclo mestruale abbondante e prolungato.

Una complicazione pericolosa della trombocitopenia è un'emorragia nel cervello e nello spazio subaracnoideo, sanguinamento dopo tonsillectomia.

Trombocitopenia domiciliare

Lo sviluppo di trombocitopenia richiede un'assistenza qualificata e tempestiva, pertanto è consigliabile essere ricoverati in una struttura medica specializzata, dove il paziente riceverà cure urgenti e la condizione sarà normalizzata se un'altra malattia ha causato trombocitopenia.

Quali farmaci per il trattamento della trombocitopenia?

• delagil - 1 compressa al giorno per 2 mesi sotto il controllo del numero di leucociti e del quadro oftalmologico,
• ciclosporina A - alla dose di 2,5-5 mg / kg di peso al giorno,
• azatioprina - 1-4 micron / kg di massa al giorno,
• vincristina - 1-2 mg per via endovenosa 1 volta a settimana,
• novoseven - alla dose di 90 mg / kg di peso corporeo.

Trattamento dei metodi popolari di trombocitopenia

L'uso di rimedi popolari non è molto efficace, non può influenzare significativamente la conta ematica e pertanto non dovrebbe essere usato nella fase di trattamento della trombocitopenia.

Trattamento della trombocitopenia durante la gravidanza

Lo sviluppo di qualsiasi forma di trombocitopenia in una donna incinta dovrebbe essere un motivo per contattare uno specialista. La strategia di trattamento è determinata esclusivamente su base individuale.

Durante la gravidanza, la frequenza delle riacutizzazioni diminuisce, si consiglia di portare il parto sotto la protezione degli ormoni steroidei, soprattutto se la donna è stata precedentemente trattata.

Quali medici contattare se si dispone di trombocitopenia

Nello stabilire la diagnosi aiuta una storia correttamente raccolta.

L'indicatore principale di laboratorio di trombocitopenia è una significativa riduzione del numero di piastrine (inferiore a 100 * 10 9 / l). Il sanguinamento si manifesta, di regola, quando si riduce il numero di piastrine al di sotto di 30 * 10 9 / l.

Cambiamenti morfologici caratteristici delle piastrine:

• poichilocitosi,
• la prevalenza di placca sanguigna di piccole o grandi dimensioni.

La durata del sanguinamento è prolungata (secondo Duke) - fino a 15 minuti o più, si osserva un sintomo positivo del laccio emostatico, la durata della coagulazione del sangue è normale, il tempo di eparina aumenta. Il test di generazione della tromboplastina di Biggs-Douglas è rotto.

Per la diagnosi differenziale di varie forme di trombocitopenia, l'esame del midollo osseo è importante.

Con trombocitopenia causata da una diminuzione della produzione cellulare, il numero di piastrine è solitamente ridotto e varia tra 40-80 * 10 9 / l. La durata del sanguinamento può essere normale o leggermente estesa. Aggregazione piastrinica con tutti gli agonisti entro i limiti normali.

Come parte dell'esame nella sindrome di Viskot-Aldrich, la splenomegalia viene rilevata, è possibile un leggero aumento dei linfonodi. Allo stesso tempo, con una significativa diminuzione del numero di piastrine, morfologiche (microforme), mostrano vari difetti funzionali e biochimici delle piastrine. Il numero di megacariociti nel midollo osseo rientra nell'intervallo normale, vi è una diminuzione significativa delle IgM sieriche, IgG con un significativo aumento del livello di IgE.

Nella diagnosi della porpora trombocitopenica idiopatica, un ruolo importante è giocato dalla mancanza di associazione tra l'insorgenza di sanguinamento e qualsiasi malattia precedente o sottostante. Il segno principale di laboratorio è una riduzione del numero di piastrine (inferiore a 100 * 10 9 / l), ma il sanguinamento si sviluppa principalmente solo quando il numero di piastrine è inferiore a 30 * 10 9 / l. La comparsa nel sangue periferico di giovani forme di piastrine si manifesta nella predominanza di piastrine di grandi dimensioni nello striscio, piastrine "blu" a grana bassa e poikilocitosi.

La durata di piastrine è ridotto, a volte a diverse ore (invece di 7-10 giorni nella norma), si prolunga il tempo di sanguinamento - 15 minuti a Duke (invece dei normali 3-5 minuti), il bracciale campione Konchalovsky timone-LEED-positivi.

La durata della coagulazione del sangue non viene interrotta, il tempo di eparina del plasma sanguigno viene esteso. Test di generazione della tromboplastina interrotta (Biggs-Douglas). Dopo emorragia massiva, l'anemia post-emorragica acuta si sviluppa con leucocitosi neutrofila e, in caso di frequente re-sanguinamento, anemia post-emorragica cronica con cambiamenti caratteristici dell'emogramma.

L'esame istologico della milza remota rivela un numero maggiore di linfonodi e centri reattivi nella polpa bianca, più plasmacellule sulla periferia di piccoli vasi nella zona marginale, che indica una sintesi attiva di immunoglobuline. Nei macrofagi, le piastrine vengono rilevate in diversi stadi di distruzione. La diagnosi differenziale della porpora trombocitopenica idiopatica, trombocitopenia con malattie come l'anemia aplastica, forme acute e croniche di leucemia, metastasi del cancro al midollo osseo è la biopsia più informativo e sternale puntura e caratteristiche sono importanti quadri clinici ed ematologici di queste malattie.

La trombocitopenia immunitaria si differenzia con trombocitopenia autoimmune secondaria, sviluppata sullo sfondo delle malattie sistemiche del tessuto connettivo (lupus eritematoso sistemico, sclerodermia sistemica), malattie autoimmuni degli organi (tiroidite autoimmune di Hashimoto, gozzo tossico diffuso).

Trombocitopenia immunitaria negli adulti

RCHD (Centro repubblicano per lo sviluppo della salute, Ministero della sanità della Repubblica del Kazakistan)
Versione: Protocolli clinici del Ministero della Salute della Repubblica del Kazakistan - 2015

Informazioni generali

Breve descrizione

Definizione: Immune trombocitopenia - malattia autoimmune causata da uno o più anticorpi antipiastrinici, tipicamente agendo sulla membrana glicoproteina IIb complessa / IIIa e / o GPIB / IX, che porta alla distruzione delle piastrine mononucleari cellule del sistema fagocitiche, manifestando la sindrome emorragica [2-4].

Nome del protocollo: trombocitopenia immunitaria negli adulti

Codice di protocollo:

Codice ICD -10:
D69.3 - Trombocitopenia immune

Data di sviluppo del protocollo: 2015.

Abbreviazioni utilizzate nel protocollo:
* - farmaci acquistati come un'unica importazione;
AH - ipertensione arteriosa;
BP - pressione sanguigna;
ALaT - alanina aminotransferasi;
ASaT - aspartato aminotransferasi;
HIV - virus dell'immunodeficienza umana;
GGTP - gammaglutamiltranspeptidasi;
ITP - trombocitopenia immune;
ELISA - dosaggio immunoenzimatico;
IFT - immunofenotipizzazione;
TC - tomografia computerizzata;
LDH - lattato deidrogenasi;
MDS - sindrome mielodisplastica;
KLA: conteggio completo del sangue;
OAM - analisi delle urine;
AML - leucemia mieloblastica acuta;
PNH - emoglobinuria notturna parossistica;
PCR - reazione a catena della polimerasi;
VES - tasso di sedimentazione degli eritrociti;
USDG - Ecografia Doppler;
Ultrasuoni - ultrasuoni;
EGD - fibrogastroduodenoscopia;
BH - frequenza respiratoria;
FC - frequenza cardiaca;
ECG - elettrocardiografia;
Ecocardiografia - ecocardiografia;
Risonanza magnetica nucleare;
FISH - ibridazione in situ fluorescente;
HLA è un sistema di antigeni leucocitari umani.

Categoria di pazienti: pazienti adulti con trombocitopenia immune.

Utenti del protocollo: medici di medicina generale, medici di medicina generale, oncologi, ematologi.

La scala dei livelli di evidenza [1].

classificazione

Classificazione clinica:

Classificazione AmericanSocietyofHematology, 2013 [2].

Separazione trombocitopenia immunitaria:
· Prima diagnosi (fino a 3 mesi);
· Persistente (3-12 mesi);
· Cronico (dopo 12 mesi).
La separazione della trombocitopenia immune proposta dall'IWG non è stata formalmente convalidata e non è raccomandata per l'uso e le tattiche di trattamento.
Terapia ITP resistente a corticosteroidi - nessuna risposta dopo 3 settimane di terapia con corticosteroidi (prednisone 0,5-2 mg / kg / die). [1-3]
ITP refrattario - nessuna risposta (piastrine inferiori a 30x10 9 / l) dopo splenectomia. [1-3]

diagnostica

L'elenco delle principali misure diagnostiche aggiuntive:
Esami diagnostici di base (obbligatori) condotti a livello ambulatoriale:
· UAC (conta piastrinica, conta reticolocitaria in uno striscio).

Ulteriori esami diagnostici condotti a livello ambulatoriale:
· OAM;
· Coagulogram;
· Tipo di sangue e fattore Rh;
· Ferro sierico, ferritina;
· Fattore antinucleare;
· Cianocobalamina, acido folico;
· Analisi biochimica del sangue (proteine ​​totali, albumina, bilirubina totale, bilirubina diretta, creatinina, urea, ALaT, ASaT, glucosio, LDH, proteina C-reattiva, fosfatasi alcalina);
· ELISA per i marcatori dell'epatite virale;
· ELISA per i marcatori HIV;
· ELISA per i marcatori del virus;
· Antiteka al DNA nativo e denaturato;
· Fattore antinucleare;
· Esame citologico del midollo osseo;
· ECG;
· Ultrasonografia degli organi addominali (fegato, milza, pancreas, cistifellea, linfonodi, reni), nelle donne - piccola pelvi;
· Radiografia del torace.
· FGDS;
· Semina del serbatoio su Helicobacterpylori.

L'elenco minimo di esami che devono essere effettuati quando si fa riferimento per l'ospedalizzazione pianificata:
· UAC (conta piastrinica, conta reticolocitaria in uno striscio);
· Ferro sierico, ferritina;
· ELISA per i marcatori dell'epatite virale;
· ELISA per i marcatori HIV;
· ELISA per marcatori di herpes virus - gruppi;
· ECG;
· Tipo di sangue e fattore Rh;
· Analisi del sangue biochimico (proteine ​​totali, albumina, bilirubina totale, bilirubina diretta, creatinina, urea, ALaT, ASaT, glucosio, LDH, proteina C-reattiva);
· Ultrasonografia degli organi addominali e della milza;
· Ultrasuoni degli organi pelvici - per le donne;
· Radiografia del torace.

Esami diagnostici di base (obbligatori) condotti a livello ospedaliero:
· UAC (conta piastrinica e conta reticolocitaria in uno striscio);
· Tipo di sangue e fattore Rh;
· Test diretto di Coombs;
· Haptoglobin;
· Analisi biochimica del sangue (proteine, albumina, ALaT, ASaT, bilirubina, fosfatasi alcalina, creatinina, urea, acido urico, LDH, glucosio, proteina C - reattiva);
· Coagulogram;
· OAM;
· ELISA per i marcatori dell'epatite virale (HbsAg);
· ELISA per marcatori di epatite virale HCV;
· Marcatori ELISA per l'HIV.

Ulteriori esami diagnostici condotti a livello ospedaliero:
· Mielogramma;
· Analisi biochimiche: GGTP, elettroliti;
· Esame citologico di materiale biologico;
· Cianocobalamina, acido folico
· ELISA per anticorpi antitrombotici;
· Immunofenotipizzazione delle cellule del sangue periferico;
· Immunogramma;
· Esame istologico della biopsia (milza, linfonodo, cresta iliaca);
· Studio citogenetico standard;
· Immunofenotipizzazione delle cellule del sangue periferico;
· Anticorpi antifosfolipidi;
· Antiteka al DNA nativo e denaturato;
· Esame batteriologico di materiale biologico;
· PCR per infezioni virali (epatite virale, citomegalovirus, virus herpes simplex, virus Epstein-Barr, virus varicella / zoster);
· Ecocardiografia;
· Ultrasonografia degli organi addominali (fegato, milza, pancreas, cistifellea, linfonodi, reni), nelle donne - piccola pelvi;
· Radiografia del torace;
· Radiografia di ossa e articolazioni
· TAC del segmento toracico, segmento addominale, testa, piccola pelvi;
· RM del segmento toracico, segmento addominale, testa, piccola pelvi;
· FGDS;
· Semina del serbatoio su Helicobacterpylori;
· USDG di navi;
· Broncoscopia;
· Colonscopia;
· Monitoraggio quotidiano della pressione arteriosa;
· Monitoraggio giornaliero dell'ECG.

Misure diagnostiche eseguite nella fase di emergenza:
· Raccolta di denunce e anamnesi della malattia;
· Esame fisico.

Criteri diagnostici per la diagnosi:
La trombocitopenia immune primaria viene diagnosticata con una diminuzione della conta piastrinica inferiore a 100 x 10 9 / l con l'esclusione di altre cause di trombocitopenia. [2-4].

Reclami di [2-4]:
· Aumento del sanguinamento dalle mucose;
· Eruzione emorragica sotto forma di petecchie ed ecchimosi sulla pelle;
· Debolezza
· Pallore
· Stanchezza.

Storia: dovrebbe prestare attenzione a:
· Sanguinamento nasale e gengivale;
· Menorragia, metrorragia;
· Emorragia nella sclera;
· Emorragia cerebrale;
· Ematuria;
· Sanguinamento dal tratto gastrointestinale (sangue che vomita, melena);
· Eruzione emorragica sotto forma di petecchie ed ecchimosi sulla pelle.

Esame fisico [2-4]:
· Eruzione emorragica - petecchie, ecchimosi;
· Pallore della pelle;
· Mancanza di respiro;
· Tachicardia.

Test di laboratorio:
· Conteggio emocromocitometrico completo: la trombocitopenia immune è caratterizzata da una diminuzione del numero di piastrine nell'unità sanguigna periferica rispetto a un singolo a livello normale o addirittura elevato di megacariociti. sanguinamento [2-4];
· Mielogramma: aumento del numero di megacariociti, assenza o piccolo numero di piastrine libere, assenza di altri cambiamenti (segni di crescita del tumore) nel midollo osseo;
· Coagulogram: hypocoagulation non è caratteristico;
· Studio immunologico: individuazione di anticorpi antiplatelet trombocitestocratici (TpA-IgG) nel sangue [4].

Studi strumentali [2-4]:
· FGD: rilevamento della fonte di sanguinamento, segni di esofagite, gastrite, bulbo, duodenite (superficiale, catarrale, erosiva, ulcerosa).
· Broncoscopia: rilevamento della fonte di sanguinamento.

Indicazioni per la consultazione di specialisti stretti:
· Medico per diagnosi endovascolare e trattamento - impostazione di un catetere venoso centrale dall'accesso periferico (PICC);
· Epatologo - per la diagnosi e il trattamento dell'epatite virale;
· Ginecologo - gravidanza, metrorragia, menorragia, consultazione con la nomina di contraccettivi orali combinati;
· Dermatovenereologist - sindrome della pelle
· Malattie infettive - sospetto di infezioni virali;
· Cardiologo: ipertensione controllata, scompenso cardiaco cronico, ritmo cardiaco e disturbi della conduzione;
· Incidente cerebrovascolare acuto neuropatologo, meningite, encefalite, neuroleucemia;
· Neurochirurgo: accidente cerebrovascolare acuto, sindrome da lussazione;
· Nefrologo (efferentologo) - insufficienza renale;
· Oncologo - sospetto di tumori solidi;
· Otorinolaringoiatra - per la diagnosi e il trattamento delle malattie infiammatorie dei seni paranasali e dell'orecchio medio;
· Oftalmologo - disabilità visiva, malattie infiammatorie dell'occhio e appendici;
· Proctologo - ragade anale, paraprociti;
· Psichiatri -psicotici;
· Psicologo: depressione, anoressia, ecc.;
· Rianimatore - trattamento della sepsi grave, shock settico, sindrome da lesione polmonare acuta nella sindrome di differenziazione e condizioni terminali, l'installazione di cateteri venosi centrali.
· Reumatologo - Sindrome dolce;
· Chirurgo toracico - pleurite pleurica, pneumotorace, zigomicosi dei polmoni;
· Transfusiologo - per la selezione dei mezzi trasfusionali con un test di antiglobulina indiretta positiva, inefficienza trasfusionale, perdita di sangue massiva acuta;
· Urologo - malattie infettive e infiammatorie del sistema urinario;
· Specialista in tubercolosi - sospetto di tubercolosi;
· Chirurgo-complicanze chirurgiche (infettive, emorragiche);
· Chirurgo maxillo-facciale: malattie infettive e infiammatorie del sistema denti-mascella.

Diagnosi differenziale

trattamento

Gli obiettivi del trattamento:
Raggiungimento e mantenimento dei livelli piastrinici, necessari per mantenere un'emostasi adeguata.

Tattiche di trattamento:
Trattamento non farmacologico:
Modalità: sicurezza, evitare lesioni.
Dieta: No. 15.

Trattamento farmacologico [1-3]:
La scelta della terapia deve essere discussa con il paziente e tenere in considerazione l'imminente intervento chirurgico, i possibili effetti collaterali dei farmaci e i cambiamenti relativi alla salute nella qualità della vita.

Trattamento dell'ITP di nuova diagnosi:
Il trattamento dei pazienti con ITP di nuova diagnosi viene effettuato con piastrine inferiori a 30 x 10 9 / l.

Terapia di prima linea
La prima linea di trattamento comprende glucocorticosteroidi, immunoglobulina umana anti-D e proteine ​​del plasma umano per via endovenosa (livello di evidenza D). [2]

Glucocorticosteroidi. La somministrazione di corticosteroidi è un trattamento iniziale standard per i pazienti con trombocitopenia immune.

Trattamento chirurgico:

La splenectomia. A differenza dei pazienti pediatrici, nei quali la splenectomia non è pianificata prima di 12 mesi dal momento della diagnosi, nei pazienti adulti senza alcun effetto sulla terapia di prima linea, è raccomandata la splenectomia. [2,4]. La splenectomia laparotomica e laparotomica sono ugualmente efficaci, ma il recupero nel periodo postoperatorio è più rapido dopo splenectomia laparoscopica. (livello di evidenza C) [2, 4]

Trattamento farmacologico fornito a livello ambulatoriale:
- un elenco di farmaci essenziali con l'indicazione della forma di rilascio (con una probabilità di utilizzo del 100%):

Farmaci antineoplastici e immunosoppressivi:
· Compresse di Prednisone 5 mg, 30 mg - 1 ml di iniezione per le fiale;
· Dexamethasone 4 mg-1 ml soluzione iniettabile in fiale;
· Compresse di metilprednisolone 32 mg.

Medicinali che influenzano il sistema di coagulazione del sangue:
· Polvere Romiplostim per la preparazione della soluzione in fiale da 250 μg;
· Compresse di Eltrombopag 50 mg *;

Farmaci immunosoppressivi:
· Rituximab concentrato per preparazione di soluzione per infusione di 100 mg;
· Capsule di ciclosporina 100 mg.

- un elenco di farmaci aggiuntivi con l'indicazione della forma di rilascio (con meno del 100% di probabilità di utilizzo):

Farmaci antifibrinolitici e farmaci emostatici:
· Acido tranexamico, iniezione 10% - 5,0 ml, compresse 250 mg.

Antiacidi e altri farmaci antiulcera:
· Omeprazolo, capsula da 20 mg.

Agenti antibatterici:
· Azitromicina, compressa / capsula, 500 mg;
· Amoxicillina / acido clavulanico, compressa rivestita con film, 1000 mg;
· Moxifloxacina, compressa, 400 mg;
· Ofloxacina, compressa, 400 mg;
· Compressa di ciprofloxacina, 500 mg;
· Eritromicina, compressa da 250 mg;
· Sulfametossazolo / trimetoprim, compressa da 480 mg.

Medicinali che influenzano il sistema di coagulazione del sangue:
· Enoxaparina, soluzione iniettabile in siringhe 4000 anti-Ha IU / 0,4 ml, 8000 anti-Ha IU / 0,8 ml;

Analgesici non oppioidi e farmaci antiinfiammatori non steroidei:
· Conchiglia di acido acetilsalicilico (enterico, film) 50 mg, 75 mg, 100 mg, 150 mg.

Soluzioni utilizzate per la correzione di violazioni di acqua, elettroliti e equilibrio acido-base:
· Acqua per preparazioni iniettabili, soluzione per iniezioni di 5 ml;
· Destrosio, soluzione per infusioni 5% 250ml;
· Sodio cloruro, soluzione per infusioni di 0,9% 500 ml;

Trattamento farmacologico fornito a livello ospedaliero:
- un elenco di farmaci essenziali con l'indicazione della forma di rilascio (con una probabilità di utilizzo del 100%):

Farmaci antineoplastici e immunosoppressivi
Farmaci immunosoppressivi:
· Rituximab concentrato per preparare una soluzione per infusione 100 mg-10 ml *;
· Capsule di ciclosporina 100 mg *.

glucocorticoidi:
· Compresse di Prednisone 5 mg, 30 mg - 1 ml di iniezione per le fiale;
· Desametasone 4 mg - 1 ml soluzione iniettabile in fiale;
· Compresse di metilprednisolone 32 mg *.

Medicinali che influenzano il sistema di coagulazione del sangue:
· Proteine ​​endovenose della fiala di plasma umano 5 g *;
· Compresse di Eltrombopag 50 mg *;
· Acido aminocaproico, soluzione per infusioni 5%, 100 ml;
· Acido tranexamico 10% -5,0 ml
· Eparina, soluzione per iniezione 5000 UI / ml, 5 ml;
· Enoxaparina, soluzione iniettabile in siringhe 4000 anti-Ha IU / 0,4 ml, 8000 anti-Ha IU / 0,8 ml;
· Eptakog alfa, liofilizzato per la preparazione di una soluzione per somministrazione endovenosa in una fiala da 1 mg, 1,2 mg, 2 mg, 2,4 mg.
· Polvere Romiplostim per la preparazione della soluzione in fiale da 250 μg *.

- un elenco di farmaci aggiuntivi con l'indicazione della forma di rilascio (meno del 100% di probabilità di utilizzo):

antisettici:
· Clorexidina 0,05 - Soluzione da 100 ml per uso esterno;
· Soluzione di etanolo 70, 90%;
· Povidone - soluzione di iodio per uso esterno;
· Soluzione di perossido di idrogeno 3%;
· Alcool soluzione al 5% di iodio.

Farmaci anticonvulsivanti e antiepilettici:
· Magnesio solfato 25% - 5 ml soluzione iniettabile.

Soluzioni utilizzate per la correzione di violazioni di acqua, elettroliti e equilibrio acido-base:
· Sodio acetato, sodio cloruro, cloruro di potassio 400 ml soluzione per infusione;
· Destrosio 5% - 400 ml soluzione per infusione;
· Sodio cloruro 0,9% - 400 ml soluzione per infusione;
· Cloruro di potassio 7,5% - 10 ml soluzione iniettabile in fiale
· Destrosio 10% - 400 ml soluzione per infusione;
· Albumina, soluzione per infusioni del 10%, 100 ml, 20% 100 ml.

Farmaci antispasmodici:
· Compresse di drotaverina 40 mg.

Antiacidi e altri farmaci antiulcera:
· Compresse di Omeprazolo 20 mg;
· Famotidina, polvere liofilizzata per la preparazione di una soluzione iniettabile da 20 mg.

Analgesici oppioidi:
· Compresse di Tramadol 100 mg;
· Morfina 1% - 1,0 soluzione iniettabile.

antiemetici:
· Metoclopramide 0,5% -2 ml soluzione iniettabile in fiale.

Agenti antibatterici:
· Cefoperazone in polvere per preparare una soluzione per iniezione 1000 mg;
· Cefazolin in polvere per soluzione iniettabile 500 mg, 1000 mg;
· Ceftazidima in polvere per soluzione iniettabile 250 mg; 500 mg; 1000 mg; 2000 mg
· Cefuroxime polvere per soluzione iniettabile 250 mg, 750 mg, 1500 mg;
· Ceftriaxone in polvere per soluzione iniettabile 250 mg, 500 mg, 1000 mg, 2000 mg;
· Cefotaxime in polvere per soluzione iniettabile 250 mg; 500 mg, 1000 mg;
· Cefepim polvere per soluzione iniettabile 500 mg, 1000 mg;
· Ampicillina sodica, sodio sodio sulbactam per soluzione iniettabile 0,75 g, 1,5 g;
· Doripenem in polvere per preparazione di soluzione per infusioni di 500 mg;
· Meropenem in polvere, liofilizzato per preparazione di soluzione per iniezioni 500 mg, 1000 mg;
· Ertapenem lyophilisate per la preparazione di una soluzione iniettabile di 1000 mg;
· Imipenem in polvere per preparare una soluzione per infusione di 500 mg.
· Polvere di azitromicina, liofilizzata per preparare una soluzione per infusione 500 mg; sospensioni orali;
· Polvere di claritromicina, liofilizzata per preparare una soluzione per infusione 500 mg;
· Vancomicina in polvere, liofilizzato per preparazione di soluzione per infusioni 500 mg, 1000 mg;
· Iniezione di gentamicina 80 mg / 2 ml;
· Iniezione di Lincomicina 30% 1,0; Capsule da 250 mg;
· Soluzione di ciprofloxacin per infusioni 0,2%, 200 mg / 100 millilitri, concentrato per preparazione di una soluzione per infusioni 100 mg / 10 millilitri;
· Soluzione di metronidazolo per infusioni 500 mg / 100 ml; iniezione 5 mg / ml
· Amoxicillina / acido clavulanico in polvere per la preparazione di sospensione orale 125 + 25 mg / 5 ml, 312,5 mg / 5 ml; polvere per soluzione per somministrazione endovenosa e intramuscolare di 1000 mg + 500 mg, 500 mg + 250 mg, 600 mg;
· Amoxicillina / sulbactam in polvere per sospensione per somministrazione orale 125 mg + 125 mg / 5 ml, 250 mg + 250 mg / 5 ml
· Imipenem / Cilastatina in polvere per soluzione iniettabile, infusione 500 mg / 500 mg;
· Cefoperazone / sulbactam in polvere per soluzione iniettabile 1,5 g, 2 g;
· Rifampicin lyophilisate per la preparazione di una soluzione iniettabile di 0,15 g

Mezzi per la nutrizione parenterale:
· Albumina 200 ml in flaconcini;
· Emulsione di grassi 500 ml 10% per infusione in flaconcini.

Agenti cardiotonici:
· Digossina 0,25 mg / ml 1 ml soluzione iniettabile in fiale;
· Dobutamina 50 mg / ml 5 ml soluzione iniettabile in fiale;
· Dopamina 4% -5ml soluzione iniettabile in fiale;
· Norepinephrine 2 mg / ml - 4 ml soluzione iniettabile.

nitrati:
· Isosorbide dinitrato 1 mg / ml - 10 ml di concentrato per preparare la soluzione per infusione in fiale.

Insuline e altri farmaci antidiabetici:
· Iniezione di insulina 40 UI / ml;

Farmaci antifungini:
· Itraconazolo 10 mg - 1 ml 150 ml in flaconi;
· Fluconazolo 150 mg compresse.

Anestesia generale e ossigeno:
· Ketamine 50 mg / 10 ml soluzione iniettabile;
· Ossigeno 100%, litro;
· Emulsione di propofol 10 mg / ml - 20 ml per somministrazione endovenosa.

Preparati per l'anestesia locale:
· Lidocaina 2% - 2,0 ml in fiale.

Rilassanti muscolari e inibitori delle colinesterasi:
· Pipecuronium bromide lyophilisate per preparare una soluzione per la somministrazione endovenosa di 4 mg;
· Suksametoniya cloruro 100 mg / 5 ml soluzione iniettabile in fiale.

Farmaci usati nell'asma bronchiale e nelle malattie polmonari ostruttive croniche:
· Aminofillina 2% - 5 ml soluzione iniettabile.

ACE inibitori:
· Enalapril 1,25 mg - 1 ml di soluzione iniettabile in fiale.

Farmaci antianemici:
· Solfato ferrico, compressa da 320 mg;
· Soluzione complessa di saccarosio di idrossido di ferro (III) per somministrazione endovenosa di 20 mg / ml.

Farmaci antifungini:
· Anidulofungin, una polvere liofilizzata per soluzione iniettabile, 100 mg / flaconcino;
· Voriconazolo, polvere per preparazione di soluzione per infusioni 200 mg / flaconcino, compressa 50 mg;
· Itraconazolo, soluzione orale 10 mg / ml 150,0;
· Caspofungin, liofilizzato per preparazione di soluzione per infusioni di 50 mg;
· Micafungin, polvere liofilizzata per soluzione iniettabile 50 mg, 100 mg;
· Fluconazolo, capsula / compressa 150 mg, soluzione per infusioni 200 mg / 100 ml, 100 ml;

Farmaci antivirali:
· Aciclovir, crema per uso esterno, 5% - 5,0, compressa 400 mg, polvere per soluzione per infusione, 250 mg;
· Valacyclovir, tablet, 500mg;
· Valganciclovir, compressa, 450 mg;
· Compresse Famciclovir, 500mg №14.

Farmaci usati nella pneumocistosi:
· Sulfametossazolo / trimetoprim, concentrato per la preparazione della soluzione per infusioni (80 mg + 16 mg) / ml, 5 ml, compressa 480 mg.

Altri trattamenti:
Altri tipi di trattamento forniti su base ambulatoriale:
Dopo splenectomia, aumenta il rischio di infezioni gravi associate a Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis, Haemophilus influenzae. Ai pazienti viene prescritto vaccino polivalente pneumococcico, meningococco, capsulare polisaccaride Haemophilus influenzae tipo b (PRP) coniugato con tossoide tetanico (TT) 2-4 settimane prima della splenectomia. antigene polisaccaridico purificato pneumococcico coniugato 0,5 ml *.

Altre specie rese stazionarie: non applicabile.

Altri tipi di trattamento forniti nella fase di assistenza medica di emergenza: non si applicano.

Caratteristiche delle tattiche di trattamento nelle donne in gravidanza
La combinazione di gravidanza e trombocitopenia autoimmune non è rara.
La gravidanza può contribuire alla manifestazione della malattia. Il numero di piastrine durante la gravidanza complicato da ITP nel 67-89% di tutti i casi analizzati è inferiore a 150x10 9 / l, mentre nell'11% delle donne la gravidanza termina con aborto spontaneo nel primo trimestre, tendenza al sanguinamento - nel 21,5%, nati morti - in Il 4%, i bambini vitali nascono - nell'81%. Nel 31,3% del trattamento richiesto per aumentare il livello di piastrine. [2].
La malattia in gravidanza influenza le condizioni del neonato. Gli anticorpi alle piastrine dalla madre possono arrivare al feto, quindi il numero di piastrine prima e immediatamente dopo la nascita è ridotto a un livello pericoloso. Di conseguenza, il sanguinamento si verifica nel feto durante il parto, che a volte porta a lesioni o morte, soprattutto se il sanguinamento è intracranico. [13]
La gravidanza nei pazienti con trombocitopenia immune non è controindicata, ma durante la gravidanza è richiesto un monitoraggio e monitoraggio aggiuntivi da parte di un ematologo.
Oltre alla trombocitopenia immune durante la gravidanza, una diminuzione dei livelli piastrinici può essere associata a preeclampsia, sindrome di HELLP, coagulazione intravascolare disseminata. Nel 5-8% delle donne sane, la trombocitopenia gestazionale può svilupparsi - una diminuzione dei livelli piastrinici non è pronunciata (più di 70 x 10 9 / l nel 95% dei casi), non richiede trattamento e non influisce sulla salute della madre e del feto.
Per ottenere un effetto ottimale nel trattamento dell'ITP durante la gravidanza, è necessaria la collaborazione di un ostetrico, ematologo, anestesista e neonatologo. Il trattamento mira a mantenere il livello piastrinico a cui procede la gravidanza con il minimo rischio di sanguinamento. Durante i primi due trimestri, la terapia inizia in presenza di manifestazioni cliniche di trombocitopenia. Una conta piastrinica di 20-30 mila / μl è considerata sicura. In connessione con il rischio teorico di ematoma epidurale e la formazione di danno neurologico, rimane una questione controversa sul numero di piastrine, che può tranquillamente effettuare un'anestesia epidurale. Gli anestesisti di solito raccomandano di raggiungere un livello piastrinico non inferiore a 75 mila / μl, tuttavia, gli ematologi ritengono che una conta piastrinica di 50 mila / μl sia sufficiente per l'anestesia epidurale e il taglio cesareo.
Le opzioni di trattamento di prima linea per la trombocitopenia immune durante la gravidanza sono simili a quelle per altri pazienti adulti con ITP - corticosteroidi, proteine ​​del plasma umano per via endovenosa (livello di evidenza C) [2]. L'assunzione di farmaci di seconda linea con azione citostatica e splenectomia deve essere evitata o eseguita quando il beneficio previsto per la madre supera il possibile rischio. La splenectomia, se necessario, viene eseguita meglio durante il secondo trimestre. Se non ci sono ulteriori indicazioni ostetriche, è consigliabile eseguire la consegna in modo naturale. 2-3 giorni prima della nascita, si raccomanda l'introduzione di proteine ​​per via endovenosa di plasma umano al ritmo di 1 g / kg. [12]

Intervento chirurgico:
Intervento chirurgico fornito su base ambulatoriale: non applicabile.

Intervento chirurgico fornito in condizioni ospedaliere: se si sviluppano complicanze infettive e sanguinamento che mettono in pericolo la vita, i pazienti possono sottoporsi a procedure di emergenza per indicazioni di emergenza.

Ulteriore gestione:
· Monitoraggio degli indicatori KLA 1 volta in 10 giorni (con il conteggio delle piastrine da parte dell'occhio);
· Registrazione e osservazione di un ematologo nel luogo di residenza per 5 anni.

Indicatori di efficienza del trattamento [3]:
Criteri per la risposta alla terapia:
· Remissione completa - piastrine oltre 100 x 10 9 / l, nessun sanguinamento;
· Remissione parziale - piastrine oltre 30 x 10 9 / le almeno 2 volte l'aumento del numero di piastrine dal livello iniziale in assenza di sanguinamento;
· Nessuna risposta: piastrine inferiori a 30 x 10 9 / lo meno di 2 volte aumentano i livelli piastrinici o il sanguinamento.
· Dipendenza da corticosteroidi: necessità di dosi continue o ripetute di corticosteroidi per almeno 2 mesi per mantenere il numero di piastrine pari o superiore a 30 × 109 / le per evitare il sanguinamento.
· La dipendenza da corticosteroidi è un'indicazione per la terapia di seconda linea.