Tutto sul difetto del setto ventricolare nei neonati, bambini e adulti

Da questo articolo imparerai a conoscere la malformazione del cuore sotto forma di difetto del setto ventricolare. Cos'è questo disordine dello sviluppo quando si manifesta e come si manifesta. Caratteristiche della diagnosi, trattamento della malattia. Per quanto tempo vivono con un tale vizio.

L'autore dell'articolo: Alina Yachnaya, un chirurgo oncologo, più alta educazione medica con una laurea in medicina generale.

Il difetto del setto interventricolare (VSD) è una violazione dell'integrità della parete tra i ventricoli sinistro e destro del cuore, che si è verificata durante lo sviluppo dell'embrione alla gestazione 4-17 settimane.

Tale patologia nel 20% dei casi è combinata con altre malformazioni del muscolo cardiaco (Fallo, completa apertura del canale atrioventricolare, trasposizione dei principali vasi cardiaci).

Con un difetto nel setto, si forma un messaggio tra due delle quattro camere del muscolo cardiaco e il sangue viene "rilasciato" da sinistra a destra (shunt sinistro-destro) a causa della maggiore pressione in questa metà del cuore.

I sintomi di un significativo difetto isolato iniziano a manifestarsi a 6-8 settimane di vita del bambino quando l'aumento della pressione nel sistema vascolare polmonare (fisiologico per questo periodo di vita) si normalizza e il sangue arterioso viene gettato nel sangue venoso.

Questo flusso anormale di sangue porta gradualmente ai seguenti processi patologici:

• l'espansione delle cavità dell'atrio sinistro e del ventricolo con un significativo ispessimento della parete di quest'ultimo;
• aumento della pressione nel sistema di circolazione sanguigna polmonare con lo sviluppo di ipertensione in loro;
• progressivo aumento dell'insufficienza cardiaca.

La finestra tra i ventricoli è una patologia che non si manifesta nel corso della vita di una persona: tale difetto può svilupparsi solo durante la gravidanza, pertanto viene definito difetto cardiaco congenito.

Negli adulti (persone con più di 18 anni), tale difetto può persistere per tutta la vita, a condizione che la dimensione del messaggio tra i ventricoli e (o) l'efficacia del trattamento sia piccola. Non vi è alcuna differenza nelle manifestazioni cliniche della malattia tra bambini e adulti, ad eccezione delle fasi di sviluppo normale.

Il pericolo di una morsa dipende dalla dimensione del difetto nella partizione:

• piccolo e medio quasi mai accompagnato da una violazione del cuore e dei polmoni;
• quelli di grandi dimensioni possono causare la morte di un bambino da 0 a 18 anni, ma più spesso complicazioni fatali si sviluppano durante l'infanzia (bambini del primo anno di vita), se non trattate nel tempo.

Questa patologia è suscettibile di adattamento: alcuni dei difetti sono chiusi spontaneamente, altri si verificano senza manifestazioni cliniche della malattia. Grandi difetti vengono rimossi chirurgicamente con successo dopo la fase preparatoria della terapia farmacologica.

Gravi complicazioni che possono causare la morte di solito si sviluppano con forme combinate di violazione della struttura del cuore (descritta sopra).

Pediatri, cardiologi pediatrici e chirurghi vascolari sono impegnati nella diagnosi, nel follow-up e nel trattamento dei pazienti con VSD.

Quante volte è un vizio

Le violazioni della struttura del muro tra i ventricoli occupano il secondo posto nella frequenza di occorrenza tra tutti i difetti cardiaci. I difetti sono registrati in 2-6 bambini ogni 1000 nati vivi. Tra i bambini nati a termine (prematura) - 4,5-7%.

Se l'attrezzatura tecnica della clinica per bambini consente l'esame ecografico di tutti i bambini, la violazione dell'integrità del setto viene registrata in 50 neonati ogni 1000. La maggior parte di questi difetti sono di dimensioni minori, quindi non vengono rilevati da altri metodi diagnostici e non influenzano lo sviluppo del bambino.

Un difetto interventricolare del setto è la manifestazione più frequente in violazione del numero di geni in un bambino (malattie cromosomiche): sindrome di Down, Edwards, Patau, ecc. Ma oltre il 95% dei difetti non è combinato con disturbi dei cromosomi.

Il difetto dell'integrità del muro tra i ventricoli del cuore nel 56% dei casi rilevati nelle ragazze e il 44% nei ragazzi.

Perché lo fa

La violazione della formazione del setto può verificarsi per diverse ragioni.

Diabete mellito con livelli di zucchero scarsamente corretti

Fenilchetonuria: patologia ereditaria dello scambio di aminoacidi nel corpo

Infezioni - rosolia, varicella, sifilide, ecc.

Nel caso della nascita di gemelli

Teratogeni: farmaci che causano disturbi dello sviluppo fetale

classificazione

A seconda della localizzazione della finestra, esistono diversi tipi di imperfezioni:

sintomi

Il difetto del setto interventricolare in un neonato (figlio dei primi 28 giorni di vita) si manifesta solo nel caso di una finestra ampia o di una combinazione con altri difetti, in caso contrario i sintomi clinici di un difetto significativo si verificano solo dopo 6-8 settimane. La gravità dipende dal volume di scarico del sangue dalle camere di sinistra del cuore a destra.

Difetto minore

1. Non ci sono manifestazioni cliniche.
2. Nutrizione infantile, aumento di peso e sviluppo senza deviazione dalla norma.

Difetto moderato

Le manifestazioni cliniche nei bambini prematuri si verificano molto prima. Qualsiasi infezione del sistema respiratorio (naso, gola, trachea, polmoni) accelera la comparsa dei sintomi di un problema cardiaco a causa di un aumento della pressione venosa nei polmoni e una diminuzione del loro allungamento:

• accelerazione respiratoria moderata (tachipnea) - più di 40 al minuto nei neonati;
• partecipazione alla respirazione dei muscoli ausiliari (cingolo scapolare);
• sudorazione;
• debolezza nell'alimentazione, costringendo a fare pause di riposo;
• un basso aumento mensile del peso sullo sfondo di una crescita normale.

Grande difetto

Gli stessi sintomi di un difetto moderato, ma in una forma più pronunciata, in aggiunta:

• Viso e collo blu (cianosi centrale) sullo sfondo dello sforzo fisico;
• colorazione bluastra permanente della pelle - un segno di difetto combinato.

All'aumentare della pressione nel sistema di flusso sanguigno polmonare, si manifestano manifestazioni di ipertensione nella circolazione polmonare:

1. Respirazione difficile sotto qualsiasi carico.
2. Dolore al petto
3. Pre-inconscio e svenimento.
4. Accovacciata allevia la condizione.

diagnostica

È impossibile identificare un difetto del setto ventricolare nei bambini, basato solo sulle manifestazioni cliniche, dato che i reclami non sono di natura specifica.

Dati fisici: esame esterno, palpazione e ascolto

Spinta apicale rinforzata

Seconda divisione del tono

Soffio sistolico ruvido a sinistra dello sterno

Soffio sistolico ruvido nel terzo inferiore dello sterno sinistro

Vi è palpabile tremore al petto mentre si riduce il miocardio

Moderata amplificazione del secondo tono

Breve soffio sistolico o sua mancanza

Accento pronunciato del secondo tono, palpabile anche con la palpazione

Si sente il terzo tono patologico

Spesso c'è un respiro sibilante nei polmoni e un ingrossamento del fegato

Elettrocardiografia (ECG)

Con la progressione dello scompenso cardiaco - ispessimento del ventricolo destro

Ispessimento dell'atrio destro

Deviazione dell'asse elettrico del cuore a sinistra

Nell'ipertensione polmonare grave, non vi è ispessimento del cuore sinistro.

Radiografia del torace

Rafforzamento del modello polmonare nelle regioni centrali

Espansione dell'arteria polmonare e atrio sinistro

Ingrandimento ventricolare destro

Quando combinato con ipertensione polmonare, il pattern vascolare è indebolito

Ecocardiografia (EchoCG) o ecografia (ultrasuoni) del cuore

Consente di identificare la presenza, la localizzazione e le dimensioni del VSD. Lo studio fornisce chiari segni di disfunzione miocardica in base a:

• livello approssimativo di pressione nelle camere del cuore e dell'arteria polmonare;
• differenze di pressione tra i ventricoli;
• dimensioni delle cavità ventricolari e atriali;
• spessore delle loro pareti;
• il volume di sangue che espelle il cuore durante la contrazione.

La dimensione del difetto è valutata in relazione alla base dell'aorta:

Cateterismo cardiaco

Utilizzato solo in casi diagnostici difficili, consente di determinare:

• tipo di malformazione;
• dimensione della finestra tra i ventricoli;
• valutare accuratamente la pressione in tutte le cavità del muscolo cardiaco e dei vasi centrali;
• il grado di scarico del sangue;
• espansione delle camere cardiache e il loro livello funzionale.

Tomografia computerizzata e magnetica

1. Questi sono metodi di ricerca altamente sensibili con alto valore diagnostico.
2. Consente di eliminare completamente la necessità di metodi diagnostici invasivi.
3. Secondo i risultati, è possibile costruire una ricostruzione tridimensionale del cuore e dei vasi sanguigni per selezionare le tattiche chirurgiche ottimali.
4. L'alto prezzo e la specificità dello studio non consentono di eseguirli sul flusso: la diagnostica di questo livello viene eseguita solo in centri vascolari specializzati.

Complicazioni Blemish

• Ipertensione polmonare (sindrome di Eisenmenger) è la più grave delle complicanze. I cambiamenti nelle navi dei polmoni non possono essere curati. Conducono alla scarica inversa del sangue dalla destra alla sinistra, che rapidamente manifesta sintomi di insufficienza cardiaca e porta alla morte dei pazienti.
• Insufficienza della valvola aortica secondaria - di solito si verifica nei bambini di età superiore a due anni e si verifica nel 5% dei casi.
• Un restringimento significativo della parte di uscita del ventricolo destro è nel 7% dei pazienti.
• Cambiamenti infettivi-infiammatori nel rivestimento interno del cuore (endocardite) - si verificano raramente prima del bambino di due anni. I cambiamenti catturano entrambi i ventricoli, più spesso sedimentando nel campo del difetto o sulle imposte della valvola tricuspide.
• L'occlusione (embolia) delle grandi arterie con trombi batterici sullo sfondo del processo infiammatorio è una complicazione molto frequente di endocardite con un difetto nella parete tra i ventricoli.

trattamento

Il piccolo VSD non richiede trattamento. I bambini si sviluppano secondo le norme e vivono una vita piena.

È stato dimostrato che la profilassi antibatterica dei patogeni che entrano nel flusso sanguigno, che possono causare endocardite, nel trattamento dei denti o delle infezioni del cavo orale e del sistema respiratorio, è indicata.

Tale difetto non influisce sulla qualità della vita, anche se non si chiude da solo. I pazienti adulti devono essere consapevoli della loro patologia e avvertire il personale medico della malattia in qualsiasi trattamento di altre malattie.

I bambini con difetti moderati e grandi sono osservati dai cardiologi per tutta la vita. Sono trattati per compensare le manifestazioni della malattia o, in caso di intervento chirurgico, possono sbarazzarsi della patologia. Ci sono limiti moderati alla mobilità e al rischio di infiammazione del rivestimento interno del cuore, ma aspettativa di vita, come nelle persone senza macchia.

Trattamento farmacologico

Indicazioni: difetto moderato e ampio nel setto tra i ventricoli.

• farmaci diuretici per ridurre il carico sul muscolo cardiaco (Furosemide, Spironolattone);
• ACE-inibitori che aiutano il miocardio in condizioni di carico aumentato, dilatano i vasi sanguigni nei polmoni e nei reni, riducono la pressione (Captopril);
• glicosidi cardiaci che migliorano la contrattilità miocardica e la conduzione nervosa dell'eccitazione (Digossina).

Farmaci in caso di difetto del setto ventricolare

Trattamento chirurgico

1. La mancanza di effetto di correzione di una preparazione nella forma di progressione di fallimento di funzione cardiaca con sviluppo di bambino indebolito.
2. Frequenti processi infettivi infiammatori delle vie respiratorie, in particolare bronchi e polmoni.
3. Grandi dimensioni del difetto del setto con un aumento della pressione nel sistema di flusso sanguigno polmonare, anche senza ridurre il lavoro del cuore.
4. La presenza di depositi batterici (vegetazioni) sugli elementi interni delle camere cardiache.
5. I primi segni di malfunzionamento della valvola aortica (chiusura incompleta delle cuspidi secondo l'esame ecografico).
6. La dimensione del difetto muscolare è più di 2 cm nella sua posizione nell'apice del cuore.

• Operazioni endovascolari (minimamente invasive, che non richiedono un ampio accesso operativo) - fissando una patch speciale o un occlusore nell'area del difetto.
  È impossibile usare la finestra tra i ventricoli con grandi dimensioni, poiché non c'è spazio per la fissazione. Utilizzato per tipo muscolare di difetto.
• Grandi operazioni con l'intersezione dello sterno e il collegamento della macchina cuore-polmone.
  Con una dimensione moderata del difetto, due lembi sono collegati dal lato di ogni ventricolo, fissandoli al tessuto del setto.
  Un grande difetto è chiuso con una grande macchia di materiale medico.
• Un persistente aumento della pressione nel sistema vascolare polmonare del sangue è un segno di inoperabilità del difetto. In questo caso, i pazienti sono candidati per un trapianto complesso cardiopolmonare.
• In caso di sviluppo di insufficienza valvolare aortica o di combinazione con altri disturbi congeniti della struttura cardiaca, vengono eseguite operazioni simultanee. Questi includono la chiusura del difetto, la protesi valvolare, la correzione dello scarico dei vasi cardiaci principali.

Il rischio di morte durante il trattamento chirurgico nei primi due mesi di vita è del 10-20% e dopo 6 mesi è dell'1-2%. Pertanto, qualsiasi correzione chirurgica necessaria dei difetti cardiaci viene tentata nella seconda metà del primo anno di vita.

Dopo l'operazione, specialmente endovascolare, è possibile riaprire il difetto. Con operazioni ripetute, il rischio di complicanze fatali aumenta al 5%.

prospettiva

I VSD isolati sono suscettibili di correzione, soggetti a diagnosi, monitoraggio e trattamento tempestivi.

• Con la variante muscolare del difetto, se il difetto è di piccole o medie dimensioni, durante i primi due anni, l'80% dei messaggi patologici si chiude spontaneamente, un altro 10% può chiudersi in età avanzata. Grandi difetti del setto non sono chiusi, ma diminuiscono di dimensioni, consentendo di eseguire l'operazione con un minor rischio di complicanze.
• I difetti perimembranosi sono chiusi da soli nel 35-40% dei pazienti, mentre in alcuni di essi si forma un aneurisma del setto nell'area della precedente finestra.
• Il tipo infundibolare dell'integrità del setto tra i ventricoli non può chiudersi. Tutti i difetti di diametro moderato e grande richiedono una correzione chirurgica durante la seconda metà del primo anno di vita di un bambino.
• I bambini con piccole dimensioni del difetto non richiedono alcuna terapia, ma solo osservazione in dinamica.

Tutti i pazienti con una tale cardiopatia sono mostrati profilassi antibatterica durante le procedure dentali, a causa del rischio di sviluppare un'infiammazione del rivestimento interno del cuore.

La limitazione del livello di sforzo fisico è indicata per qualsiasi tipo di difetto di diametro moderato e grande prima della sua fusione spontanea o chiusura chirurgica. Dopo l'intervento chirurgico, i bambini vengono monitorati da un cardiologo e, in assenza di recidiva, entro un anno sono autorizzati a fare qualsiasi tipo di stress.

La mortalità complessiva in violazione della struttura del muro tra i ventricoli, compreso il postoperatorio, è di circa il 10%.

Difetto del setto interventricolare negli adulti

Il difetto del setto ventricolare (VSD) è la cardiopatia congenita più comune ed è presente in circa 3-4 bambini su 1.000 nati vivi. Come risultato della chiusura spontanea di piccoli difetti del setto interventricolare, l'incidenza di questa malattia diminuisce con l'età, specialmente negli adulti. I grandi VSD, di norma, vengono corretti durante l'infanzia. Senza trattamento chirurgico, questi pazienti sviluppano rapidamente un'ipertensione polmonare elevata, che li rende inutilizzabili. Pertanto, nei pazienti adulti, la VSD piccola è più comune o una combinazione di VSD con stenosi dell'arteria polmonare (LA), che limita il flusso di sangue ai polmoni e previene lo sviluppo di ipertensione polmonare. Tali pazienti si sentono bene per molto tempo, non fanno reclami e non hanno restrizioni sull'attività fisica e possono persino praticare sport professionali. Tuttavia, anche con una scarica arterovenosa relativamente piccola di sangue in età adulta, la VSD può essere complicata dallo sviluppo di insufficienza aortica, aneurisma sinusale Valsalva, endocardite infettiva e altre patologie cardiache.

Il quadro clinico del VSD nei pazienti adulti è tipico di questo difetto. Durante l'auscultazione, si sente un rumore sistolico di intensità variabile a sinistra ea destra dello sterno. L'intensità del rumore dipende dalla dimensione del difetto e dal grado di ipertensione polmonare. Nei pazienti con concomitante insufficienza aortica, si sente anche il soffio diastolico. Quando un aneurisma di Valsalva si rompe, il rumore è sistolodiastico "simile a una macchina". L'ECG mostra segni di sovraccarico nel cuore sinistro, ad eccezione dei pazienti con stenosi di LA, quando prevale il carico sul ventricolo destro (RV). I pazienti con ipertensione polmonare elevata (LH) hanno maggiori probabilità di avere un ipertrofia ventricolare combinata e con lo sviluppo della sindrome di Eisenmenger, ipertrofia pancreatica grave (la sindrome di Eisenmenger è caratterizzata dallo sviluppo di ipertensione polmonare irreversibile dovuta alla caduta di sangue da sinistra a destra).

Diagnosi. L'immagine a raggi X è rappresentata da un aumento del pattern polmonare, così come un aumento dell'ombra del cuore. Nei pazienti con VSD di basso grado, la radiografia del torace può essere normale. In presenza di una grande fuoriuscita di sangue da sinistra a destra, ci sono segni di un aumento dell'atrio sinistro, del ventricolo sinistro e di un pattern polmonare aumentato. I pazienti con ipertensione polmonare severa non avranno un aumento nel ventricolo sinistro (LV), ma ci sarà un rigonfiamento dell'arteria polmonare e un indebolimento del pattern polmonare alla periferia del polmone.

L'ecocardiografia Doppler è il principale metodo strumentale per la diagnosi moderna di VSD, che consente di ottenere dati affidabili sull'anatomia del vizio. L'ecocardiografia transtoracica ha quasi sempre un valore diagnostico nella maggior parte degli adulti con buone finestre ecocardiografiche. I dati da ottenere durante lo studio includono il numero, la dimensione e la localizzazione dei difetti, le dimensioni della camera, la funzione ventricolare, la presenza o l'assenza di rigurgito aortico della stenosi dell'arteria polmonare e il rigurgito tricuspidale. Anche la valutazione della pressione sistolica nel pancreas dovrebbe essere parte dello studio. Negli adulti con scarse vetrate ecocardiografiche può essere necessaria l'ecocardiografia transesofagea.

La tomografia computerizzata con miglioramento del contrasto e imaging RM può essere utilizzata per valutare l'anatomia delle grandi navi, se ci sono difetti associati, e per visualizzare quelle VSD, che non sono ben visibili su EchoCG. Inoltre, la risonanza magnetica consente di valutare la quantità di smistamento del sangue, nonché la presenza di fibrosi nel miocardio ventricolare, che può svilupparsi a seguito della prolungata esistenza del difetto.

L'angiocardiografia e la cateterizzazione cardiaca vengono eseguite in pazienti adulti con VSD, in cui i dati non invasivi non forniscono un quadro clinico completo. Secondo le raccomandazioni della American Heart Association, le principali indicazioni per questo studio sono le seguenti:

determinazione del volume di smistamento, nonché valutazione della pressione e resistenza vascolare della circolazione polmonare in pazienti con sospetta ipertensione polmonare;
la reversibilità dell'ipertensione polmonare dovrebbe essere verificata usando vari agenti vasodilatatori;
valutazione di malformazioni concomitanti, quali insufficienza aortica, stenosi polmonare, sfondamento dell'aneurisma sinusale di Valsalva;
diagnosi di VSD multipli;
esecuzione di angiografia coronarica in pazienti di età superiore a 40 anni con rischio di malattia coronarica;
valutazione dell'anatomia della VSD nei casi in cui è prevista la chiusura endovascolare.

Trattamento chirurgico Secondo le raccomandazioni dell'American Heart Association, la chiusura chirurgica del VSD è necessaria quando il rapporto tra il flusso ematico polmonare e il sistemico è superiore a 1,5: 1,0. Quando combinato con VSD con stenosi LA, il trattamento chirurgico è indicato in tutti i casi. Le indicazioni per il trattamento chirurgico sono anche disfunzione sistolica o diastolica progressiva del ventricolo sinistro, patologia concomitante valvolare, una scoperta dell'aneurisma del seno Valsalva e un'endocardite infettiva nella storia.

Di norma, i piccoli difetti non portano allo sviluppo del PH, tuttavia sono un fattore di rischio per lo sviluppo di endocardite infettiva, insufficienza aortica e tricuspidale e aritmie. Sulla base di questo, C.Backer et al. (1993) raccomandano la chiusura chirurgica della piccola VSD perimembranosa come prevenzione di queste complicanze. Va notato che questo approccio non è generalmente accettato, nonostante l'incidenza significativamente elevata di patologie cardiache concomitanti in pazienti adulti con VSD.

Il trattamento chirurgico del VSD viene eseguito in condizioni di circolazione extracorporea, ipotermia e cardioplegia. Piccoli difetti (fino a 5-6 mm) vengono suturati, quelli più grandi vengono chiusi con un cerotto, solitamente con materiale sintetico (ad esempio Dacron, politetrafluoroetilene (Gore-Tex)). L'accesso al VSD avviene attraverso l'atrio destro, meno spesso attraverso il ventricolo destro. Nei casi in cui la sostituzione della valvola aortica viene eseguita allo stesso tempo, il VSD può essere chiuso mediante l'accesso tramite l'aorta. A volte, con la localizzazione sottotuspide del VSD, può essere necessario analizzare la valvola settale della valvola tricuspide e quindi ripristinarla per visualizzarne i bordi. In alcuni casi, quando i margini del DMHP perimembranoso sono lontani dalle valvole tricuspide e aortiche, così come con il VSD muscolare, la chiusura endovascolare è possibile con l'ausilio di dispositivi speciali (occlusori). La chiusura percutanea di VSD è un'alternativa interessante al trattamento chirurgico in pazienti con fattori di rischio elevato per intervento chirurgico, ripetuti interventi chirurgici precedenti e formaggi svizzeri di tipo VSD e VSD muscolari poco accessibili.

Controindicazione alla chiusura di VSD è l'ipertensione polmonare sclerotica con vampate di sangue da destra a sinistra (sindrome di Eisenmenger). Al fine di migliorare la qualità della vita dei pazienti con sindrome di Eisenmenger, è indicata la terapia di vasodilatazione polmonare, incluso, in particolare, il bosentan. Un metodo di trattamento radicale è la correzione di un difetto in combinazione con un trapianto di polmone o un trapianto di cuore-polmone. M. Inoue et al. (2010) hanno riportato di aver completato con successo la malattia cerebrovascolare con trapianto simultaneo di entrambi i polmoni.

I principi di base per l'osservazione dei pazienti con adolescenti con chirurgia adulta sono formulati nelle Raccomandazioni dell'American Heart Association (2008):

i pazienti adulti con VSD e insufficienza cardiaca residua, secrezione residua, ipertensione polmonare, insufficienza aortica e ostruzione del tratto escretrico di RV e LV devono essere esaminati almeno una volta all'anno;
pazienti adulti con bassa VSD residua e senza altra patologia dovrebbero essere esaminati ogni 3-5 anni;
i pazienti adulti dopo la chiusura di un incidente cerebrovascolare con un occlusore devono essere esaminati ogni 1 o 2 anni, a seconda della posizione dell'incidente cerebrovascolare e di altri fattori;
I pazienti operati per il diabete mellito maggiore devono essere monitorati per tutta la vita, poiché in alcuni casi il PH può progredire, inoltre, questi pazienti rimangono a rischio di sviluppare aritmie.

Gli adulti senza VSD residua, senza lesioni concomitanti e con pressione normale nell'arteria polmonare non devono essere seguiti a meno che il medico generico non si sottoponga a un esame. I pazienti che sviluppano un blocco bifassicular o un blocco trifacicular transitorio dopo la chiusura di VSD hanno il rischio di sviluppare il blocco cardiaco trasversale completo. Tali pazienti hanno bisogno di un esame annuale.

La gravidanza in pazienti con VSD e grave ipertensione polmonare (complesso di Eisenmenger) non è raccomandata a causa dell'alta mortalità materna e intrauterina. Le donne con piccolo VSD senza ipertensione polmonare e senza difetti concomitanti non hanno un alto rischio cardiovascolare durante la gravidanza. Di solito la gravidanza è ben tollerata. Tuttavia, lo scarico di sangue da sinistra a destra può aumentare con un aumento della gittata cardiaca durante la gravidanza, questo stato è bilanciato da una diminuzione della resistenza periferica. Nelle donne con una grande scarica arteriovenosa di sangue, la gravidanza può essere complicata da aritmie, disfunzione ventricolare e progressione dell'ipertensione polmonare.

La questione del trattamento chirurgico obbligatorio per i pazienti adulti con VSD minore, che non hanno complicanze, rimane discutibile. Alcuni autori ritengono che un'attenta osservazione per la diagnosi precoce dello sviluppo di complicanze sia sufficiente. I punti chiave da monitorare in questi pazienti sono lo sviluppo di insufficienza aortica, rigurgito tricuspidale, una valutazione del grado di smistamento di sangue e ipertensione polmonare, lo sviluppo di disfunzione ventricolare, nonché stenosi subpolmonare e suborticolare. L'implementazione tempestiva della chirurgia preverrà l'ulteriore progressione della patologia cardiaca. Secondo C. Backer et al. (1993), il trattamento chirurgico è indicato per tutti i pazienti con un rischio teorico di sviluppo di possibili complicanze della VSD.

VSD (difetto del setto ventricolare) nei neonati e negli adulti

Il cuore umano consiste di 4 camere, la cui formazione, e quindi l'unificazione in una, inizia quasi immediatamente dopo il concepimento. In condizioni avverse, il processo è disturbato, piccoli difetti più impressionanti compaiono nella struttura dell'organo principale. Uno di questi è abbastanza comune - difetto del setto ventricolare (VSD). Si propone di conoscere in dettaglio la sua origine, i sintomi, la diagnosi e i metodi di correzione.

Descrizione del difetto, frequenza dell'apparenza, effetto sulla circolazione sanguigna

La violazione dell'integrità del setto tra i ventricoli sinistro e destro è un'anomalia congenita del cuore, si forma nei primi 2-3 mesi di sviluppo intrauterino fetale. Per ogni 1000 neonati nel mondo, ci sono 8-9 bambini con patologia simile. In termini percentuali, il numero di JMP corrisponde al 18-24% di tutte le CHD (cardiopatie congenite). Il difetto si manifesta sotto forma di un foro con una dimensione da 1 a 30 mm, posizionato ovunque nella partizione. Di solito è caratterizzato da una piccola dimensione e un contorno circolare, tuttavia, quando localizzato nella zona palmata, assomiglia ad una finestra ovale piuttosto grande.

Al momento della contrazione ventricolare, il sangue viene scaricato da sinistra a destra attraverso un foro nel setto tra di loro, che crea un sovraccarico del ventricolo destro e la circolazione (polmonare) di piccole dimensioni. Con una scarica anormale sistematica, la patologia viene aggravata, cambiando completamente il funzionamento del sistema cardiovascolare.

1. Il cuore sta sperimentando un aumento dello stress, pompando sangue - di conseguenza, si forma l'insufficienza.
2. Vi è un aumento delle capacità del ventricolo destro e in seguito le sue pareti si espandono (ipertrofia). Il risultato finale è un'espansione dell'aorta polmonare, a causa della quale il sangue venoso si riversa nei polmoni lungo il suo canale.
3. Nel sistema circolatorio dei polmoni, la pressione aumenta, causando l'ipertensione cronica in questo organo, e poi i fenomeni spasmodici nelle arterie - così l'organo respiratorio è protetto dal sangue in eccesso.

Quando il ventricolo sinistro è rilassato, parte del sangue venoso da quello destro entra in esso, il che porta all'ipertrofia ventricolare sinistra e all'ipossia degli organi interni.

Riferimento: cardiopatia congenita, caratterizzata da difetto del setto ventricolare, è stato assegnato il codice IC21-10 Q21.0 (classificazione internazionale delle malattie).

Classificazione JMP

La perforazione patologica nel setto che separa i ventricoli è classificata secondo diversi segni.

Prendendo in considerazione l'origine e le sfumature del flusso di difetti sono divisi in 3 gruppi:

• cardiopatia congenita - CHD;
• uno degli elementi della malattia cardiaca combinata è la corretta trasposizione delle grandi navi o del gruppo di quattro di Fallot;
• complicazione dopo infarto miocardico.

Stimando i parametri dimensionali della finestra, di solito viene confrontato con il diametro della più grande arteria del paziente:

• Piccolo (MDZhP) - meno di un terzo del diametro dell'aorta. Questa lacuna passa dal ventricolo sinistro a destra del 25% del sangue più del normale.
• Medio (SDHP) - è la metà del lume dell'aorta. Quando il sangue si muove attraverso tale danno, la pressione nei due ventricoli differisce del 50%.
• Grande (BDZHP) - coincide in diametro con l'aorta o lo supera. La pressione nei ventricoli si appiattisce.

Secondo il sito di localizzazione, questi tipi di difetti del setto del cuore si distinguono.

• Nell'area della membrana - 80% di tutti i casi. Difetti perimembrani, membranosi, conoventricolari sono fissati nella zona membranosa (membrana), spesso diffondendosi all'entrata, uscita o parte settale della partizione tra le camere. Succede che una finestra viene rilevata sotto la valvola aortica o la valvola del setto della valvola cardiaca tricuspide. Con questa disposizione, spesso si verificano aneurismi (espansioni) del compartimento membranoso, a causa del quale i fori sono spesso costretti - parzialmente o completamente.
• Muscoloso, trabecolare - 15-20%. Il buco è circondato su tutti i lati da tessuto muscolare, può essere localizzato in qualsiasi settore della sezione muscolare della IUP, di solito si chiude spontaneamente.
• Nell'area del sentiero che porta (canale atrioventricolare). La patologia della sezione di ingresso si trova sotto il punto di ancoraggio degli anelli delle valvole atrioventricolari. Spesso accompagnato dalla sindrome di Down.
• Nell'area del tratto in uscita - 5%. Difetti podortali, sopracortali, subpolmonari, infundibolari sono rilevati sotto le valvole della sezione conica o di scarico dell'ICE. Spesso questa varietà è accompagnata dallo sviluppo di insufficienza aortica dovuta al prolasso (sporgenza) delle valvole della sua valvola (di solito a destra).

Più spesso si registrano difetti singoli, ma ci sono anche gruppi (soprattutto muscolari).

Cause di una struttura di partizione anormale

La patologia del setto interventricolare viene posta nel periodo prenatale a causa di una anormale formazione del cuore nel feto. Ciò è dovuto a malattia, cattiva alimentazione e igiene durante la gravidanza. I fattori di rischio per i difetti cardiaci congeniti sono:

• malattie infettive della futura madre - ARVI, varicella, rosolia, morbillo, herpes, toxoplasmosi, clamidia;
• altre malattie - particolarmente pericolose sono la malattia di Sjogren, il lupus eritematoso sistemico, la fenilchetonuria, il diabete mellito;
• assumere droghe illecite nel primo trimestre di gravidanza - farmaci antibatterici e antimicrobici, farmaci per l'epilessia e l'ipertensione, farmaci ormonali;
• alcool, uso di droghe;
• predisposizione genetica - l'UPU dei genitori viene ereditata nel 3-5% dei casi, il rischio di aspettare un bambino con JMP aumenta nelle famiglie in cui ci sono già bambini con muscolo cardiaco anormale;
• cattiva situazione ambientale;
• tossicosi precoce delle donne in gravidanza;
• carenza nella dieta di vitamine e minerali, malnutrizione;
• iperglicemia;
• tireotossicosi (malattia della tiroide);
• gravidanza dopo 40 anni, in combinazione con cambiamenti ormonali correlati all'età;
• alto stress fisico e psico-emotivo.

Sintomi di difetti MZHP

I difetti del setto interventricolare nei bambini e negli adulti si manifestano a seconda dell'area del danno. Se è minimo, il paziente non nota le deviazioni. Una grande finestra interventricolare provoca molti sintomi spiacevoli e potenzialmente letali. Sono raggruppati per età.

Segni di diabete mellito nei neonati

In condizioni avverse, il feto presenta uno dei due tipi di difetti: una piccola dimensione nel settore muscolare (malattia di Tolchinov-Roger) o più voluminosa e più pronunciata nell'area della membrana. Ogni opzione ha manifestazioni caratteristiche.

Malattia Tolchinova-Roger

Con un piccolo difetto, il bambino nasce al momento previsto, senza deviazioni nello sviluppo intellettuale e corporeo. A volte il VSD muscolare in un neonato si manifesta solo sotto forma di soffio sistolico intrappolato nella regione del cuore. Suona massimo a sinistra dello sterno, nello spazio intercostale III-IV, dà alla zona tra le scapole. Quando auscultazione (ascolto con uno stetoscopio), il suono si sente anche a breve distanza dal corpo. In alcuni bambini, il soffio sistolico è inespressivo, udibile solo nella posizione prona, scomparendo durante lo sforzo fisico. L'insufficienza cardiaca è insolita per la malattia di Tolchinova-Roger.

Difetto pronunciato MZHP nei neonati

Fondamentalmente, il feto si sviluppa normalmente, sebbene l'ipotrofia sia osservata in circa il 40% dei casi: in pediatria, questo termine indica un ritardo nello sviluppo fetale. Le manifestazioni acute di VSD si verificano sin dai primi giorni di vita di un bambino:

• soffio sistolico - il tremore si osserva nello spazio intercostale III - IV (a sinistra); il rumore viene trasmesso a destra dietro lo sterno, a sinistra, sul retro e spesso su tutto il petto;
• insufficienza circolatoria - il suo sintomo è la tachicardia, così come la mancanza di respiro che appare durante la suzione, e quindi diventa costante e causa una rapida stanchezza del bambino;
• colore bluastro della pelle;
• pianto costante, ansia, disturbi del sonno;
• infezioni respiratorie acute frequenti, infiammazione nella parte inferiore - sibili congestizia, bronchite, polmonite (malattie satellitari);
• ritardo dello sviluppo - nel 67% dei pazienti.

In molti bambini con una grande finestra, una gobba del cuore cresce nei neonati nell'età dell'infanzia (la cellula del torace si espande) e si sente una pulsazione patologica sullo stomaco. A causa dell'aumento del volume del sangue nei vasi polmonari, la pressione aumenta, pertanto le loro pareti sono spesso danneggiate.

Sintomi della patologia MSS nei bambini di età superiore a un anno

Immediatamente dopo la nascita, il bambino cresce e si sviluppa ad un ritmo accelerato: a circa 1,5 anni, a causa del relativo compenso, la mancanza di respiro e la tachicardia scompaiono e l'attività aumenta. Il bambino guadagna sensibilmente peso, è meno preoccupato per le malattie concomitanti. Tuttavia, un esame più approfondito rivela la presenza dei seguenti segni negativi di VSD nei bambini di 2-3 anni:

• gobba del cuore al centro dello sterno (in 2/3 dei pazienti);
• pulsazioni sistoliche tra la 3a e la 4a costola a sinistra dello sterno, con un rumore sistolico ruvido che si sente lungo il suo contorno sinistro;
• Dimensioni del cuore leggermente più grandi nella sezione trasversale e verso l'alto.

In un numero di pazienti giovani, il metodo di ascolto auscultatorio registra anche i suoni diastolici, indicando una relativa insufficienza della valvola aorta polmonare (una debole chiusura delle sue cuspidi). Questi rumori sono di due tipi:

• Graham-Still - a causa dell'eccessivo flusso sanguigno nell'arteria polmonare e della crescita di ipertensione, sentito tra 2 e 3 costole sul lato sinistro, si arrende alla base del muscolo cardiaco;
• Flint - è causato dalla stenosi mitralica, che si verifica a causa di un aumento del volume dell'atrio sinistro, a causa del passaggio di grandi quantità di sangue attraverso un foro nel setto, il rumore è più fortemente sentito al punto di Botkin, irradiandosi all'apice del cuore.

Segni di un difetto negli adulti

Negli adulti, il quadro clinico del VSD è tipico per questa malattia:

• soffio sistolico nelle parti sinistra e destra dello sterno - la sua gravità è determinata dalla dimensione della finestra e dal livello di ipertensione polmonare;
• soffio diastolico - in presenza di insufficienza arteriosa polmonare;
• rumore systolodiastolic - in caso di perforazione del aneurisma sinusale Alsawa;
• tosse umida;
• dolore nella zona del cuore;
• aritmia;
• mancanza di respiro anche in assenza di sforzo fisico.

La malattia negli adulti è la stessa dell'infanzia. Con piccole dimensioni, il difetto non causa molti danni al corpo, se la persona ha subito una terapia completa. Se la scala della patologia è ampia, viene trattata chirurgicamente nella prima infanzia, quindi la salute di una persona arriva a una norma relativa quando arriva la maturità.

diagnostica

Notando i segni esterni di un difetto nel setto cardiaco, è necessario contattare il pediatra, il medico generico o il cardiologo. Dopo l'auscultazione, il medico invia al paziente una diagnosi hardware per giungere a una conclusione definitiva sulla sua condizione e fare una previsione per il futuro. Ecco i principali tipi di diagnosi di DMD.

• Elettrocardiogramma. Con il suo aiuto, diventa chiaro come si rafforzano i ventricoli e l'ipertensione polmonare. Nei pazienti adulti, un ECG può mostrare sintomi di aritmia e anormale conduttività elettrica del cuore.
• Ecocardiografia. Il metodo di EchoCG viene utilizzato per identificare i fori nel setto sulla base di dati sul flusso sanguigno vascolare alterato.
• Phonocardiography. Ti consente di sentire un soffio sistolico ad alta frequenza tra la 3a e la 4a costola sul lato sinistro dello sterno.
• Radiografia. Sulla radiografia del torace, si può vedere che le radici dei polmoni pulsano e il cuore è ingrandito.
• Diagnosi ecografica L'immagine offre l'opportunità di analizzare la struttura, la pervietà e il funzionamento del miocardio. Il secondo obiettivo degli ultrasuoni è quello di stabilire indicatori di pressione nell'aorta polmonare e volumi di scarico del sangue.
• Pulsossimetria Lo studio è necessario per determinare il livello di saturazione di ossigeno nel sangue: se è basso, vi sono sospetti di gravi violazioni nell'attività del sistema cardiovascolare.
• Camere del cuore giuste. Secondo i suoi risultati, si stabilisce se la pressione nel ventricolo e nell'aorta polmonare è normale, qual è il livello di ossigenazione del sangue venoso.

Inoltre, utilizzando un catetere speciale, il medico controlla la struttura del cuore e misura la pressione nelle sue camere.

Tattiche e metodi di trattamento del difetto MZHP

La scelta a favore di un metodo terapeutico o chirurgico dipende da dove il difetto è localizzato, da quanto la dinamica emodinamica è disturbata, da quale sia il decorso clinico della malattia e la prognosi successiva. L'approccio individuale è importante: un medico esperto controlla necessariamente la risposta del paziente a farmaci e procedure.

Trattamento conservativo

L'uso di droghe in caso di un difetto nel setto intercamerale del cuore nei neonati e nei bambini più grandi ha lo scopo di migliorare il flusso di sangue dai polmoni, ridurre l'accumulo di liquidi negli alveoli polmonari (evitando l'edema) e in generale ridurre il volume del sangue circolante. Per raggiungere questi obiettivi, vengono prescritti i seguenti gruppi di farmaci.

1. Diuretici - Furosemide (Lasix). Aiutano a ridurre la quantità di sangue nei vasi e alleviare l'edema polmonare. I bambini scrivono pillole al ritmo di 2 a 5 mg per libbra di peso. Assumere una volta al giorno, preferibilmente prima di pranzo.
2. Glicosidi cardiaci - Digossina, Strofantina. Il loro compito è di attivare i battiti del cuore per un efficace pompaggio del sangue. Dosaggio: nei primi 3 giorni di trattamento - al tasso di 0,01 mg / kg di peso di una soluzione allo 0,05% di strophanthin o 0,03 mg / kg di digossina. Il quarto giorno, la dose viene ridotta di 4-5 volte.
3. Farmaci cardiometabolici - "Cardonat", "Phosphaden", "Cocarboxylase". Progettato per migliorare l'apporto di ossigeno alle cellule e normalizzare il metabolismo. La capsula del "Cardonat" viene data al bambino in una forma diluita: prima dell'uso, il suo contenuto viene versato in acqua leggermente zuccherata (circa mezza tazza) e mescolato. Viene assunto una volta al giorno dopo i pasti, la durata del trattamento varia da 3 settimane a 3 mesi.
4. Antispastici - Eufillina. Prescritto per broncospasmo ed edema polmonare, mancanza di respiro. La soluzione al 2% di aminofillina viene utilizzata per iniezione endovenosa o microclocchi. Dosaggio - 1 ml per ogni anno di vita.

Il trattamento conservativo allevia le condizioni del paziente, allevia i sintomi e crea un margine di tempo per attendere la chiusura spontanea e non chirurgica del VSD.

Intervento chirurgico

Uno dei fattori che determinano la necessità e la scelta del tipo di operazione è l'età del bambino. Nel primo trimestre di vita, l'indicazione per una procedura chirurgica è la grande dimensione della finestra, i sintomi di insufficienza cardiaca. Quando il bambino ha sei mesi, il medico analizza il livello di ipertensione polmonare e decide se l'intervento è appropriato, scegliendo una delle seguenti tattiche.

• Cateterismo cardiaco. Una procedura minimamente invasiva è l'inserimento di una sonda per catetere nell'arteria femorale e la sua estrazione nel sito del difetto sotto il controllo di una macchina a raggi X. Un cerotto a rete viene trasportato attraverso il catetere per chiudere il lume anormale nel setto. Gradualmente la mesh acquisisce il tessuto connettivo e chiude strettamente l'apertura. La cateterizzazione è consentita quando la distanza dal difetto al bordo di un IVM è di almeno 3 mm, ha più di 12 mesi e il peso corporeo è superiore a 10 kg.
• Operazione radicale. Il difetto viene "suturato" o viene immediatamente applicato un cerotto denso, che alla fine si trasforma nel tessuto "nativo" del muscolo cardiaco. La procedura viene eseguita su un cuore aperto, con la connessione del sistema di bypass cardiopolmonare. I materiali sintetici vengono prelevati per un cerotto o viene preparato un autotrapianto - un pezzo di tessuto pericardico del paziente viene asportato. Dopo la chiusura di VSD, l'emodinamica si normalizza.
• Operazione palliativa (intermedia). In realtà, è una mezza misura che consente di ridurre artificialmente il lume dell'aorta polmonare al fine di abbassare la pressione nei polmoni e rimuovere altri sintomi gravi, garantendo il normale sviluppo del bambino. Il chirurgo esegue un restringimento dell'arteria legandolo con uno speciale filo di seta. Raccomandazioni per la procedura intermedia sono fornite se l'intervento radicale è controindicato (temporaneamente o permanentemente).

Importante: al raggiungimento dell'età di un anno, c'è la possibilità di chiusura spontanea della finestra. Se in quel momento l'ipertensione polmonare nel bambino è bassa e le condizioni fisiche sono soddisfacenti, l'operazione dovrebbe essere posticipata a 5 anni.

Complicazioni e previsioni

Se l'apertura nella parete interventricolare non supera i 3-10 mm, il cuore lavora quasi senza irregolarità, senza fornire sensazioni spiacevoli alla persona. Secondo il noto pediatra Komarovsky, un piccolo singolo difetto del setto interventricolare in un neonato è molto probabile (25-40%) crescere insieme per 4-5 anni.

Finestre più grandi o lesioni multiple richiedono un trattamento immediato, altrimenti i segni di un difetto acquisiscono il carattere di complicanze. Il principale di questi è la sindrome di Eisenheimer - a causa di ipertensione polmonare sistematica, sclerosi vascolare, dispnea persistente e cianosi con un'ulteriore morte per insufficienza cardiaca e respiratoria. Altre complicazioni sono possibili:

• endocardite settica prolungata - infiammazione del rivestimento interno del muscolo cardiaco;
• insufficienza cardiaca congestizia;
• polmonite cronica congestizia;
• stenosi (danni alle pareti) dell'arteria polmonare;
• ictus - come risultato della crescita della pressione sanguigna nella circolazione polmonare, del flusso sanguigno spasmodico con la formazione di blocchi;
• cambiamenti nel sistema valvolare e sviluppo della cardiopatia valvolare secondaria.

In assenza di cure mediche, un bambino con gravi difetti nel setto può morire prima di raggiungere i 6 mesi di età. Se la terapia o l'intervento chirurgico vengono eseguiti correttamente e in modo tempestivo, il paziente vive a lungo, costantemente monitorato da un cardiologo. Malattia non trattata con lo sviluppo di complicanze riduce l'aspettativa di vita a 25-27 anni.

Difetto del setto interventricolare del cuore (VSD): cause, manifestazioni, trattamento

Il difetto del setto interventricolare del cuore (VSD) è una patologia abbastanza comune, che è un'anomalia intracardiaca con un buco nel muro che separa i ventricoli del cuore.

immagine: difetto del setto ventricolare (VSD)

I piccoli difetti praticamente non causano disturbi nei pazienti e crescono indipendentemente con l'età. Se ci sono aperture nel miocardio di grandi dimensioni, viene eseguita la correzione chirurgica. I pazienti si lamentano di frequenti polmoniti, raffreddori, grave mancanza di respiro.

classificazione

VSD può essere pensato come:

• CHD indipendente (cardiopatia congenita),
• Parte del CHD combinato,
• Complicazioni di infarto miocardico.

Secondo la localizzazione del foro, si distinguono 3 tipi di patologia:

1. Difetto perimembranoso
2. Difetto muscolare
3. Difetto subarteriale

Per dimensione del foro:

• Grande VSD - più lume aortico,
• VSD mediano - mezzo lume aortico,
• VSD piccolo: meno di un terzo del lume aortico.

motivi

Nella fase dello sviluppo fetale precoce, appare un buco nel setto muscolare che separa le camere sinistra e destra del cuore. Nel primo trimestre di gravidanza, le sue parti principali sono sviluppate, confrontate e correttamente collegate l'una all'altra. Se questo processo viene interrotto da fattori endogeni ed esogeni, un difetto rimarrà nel setto.

Le principali cause di VSD sono:

1. Ereditarietà: il rischio di avere un figlio malato è aumentato nelle famiglie in cui ci sono persone con anomalie congenite del cuore.
2. Malattie infettive di una donna incinta - ARVI, parotite, varicella, rosolia.
3. Accettazione di antibiotici o altri farmaci con azione embriotossica da parte di una donna incinta - farmaci antiepilettici, ormoni.
4. Condizioni ambientali sfavorevoli
5. Intossicazione da alcool e droghe.
6. Radiazioni ionizzanti
7. Tossicosi precoce incinta.
8. Mancanza di vitamine e oligoelementi nella dieta delle donne in gravidanza, diete da fame.
9. Cambiamenti legati all'età nel corpo di una donna incinta dopo 40 anni.
10. Malattie endocrine nelle donne in gravidanza - iperglicemia, tireotossicosi.
11. Stress frequenti e lavoro eccessivo.

sintomatologia

cianosi - un sintomo caratteristico di tutti i difetti cardiaci "blu"

Il VSD non causa problemi al feto e non impedisce che si sviluppi. I primi sintomi della patologia compaiono dopo il parto: acrocianosi, mancanza di appetito, mancanza di respiro, debolezza, gonfiore dell'addome e degli arti, tachicardia, ritardo nello sviluppo psicofisico.

I bambini con segni di VSD spesso sviluppano forme gravi di polmonite, che sono difficili da trattare. Il medico, esaminando ed esaminando un bambino malato, rileva un ingrossamento del cuore, soffio sistolico ed epatosplenomegalia.

• Se c'è un piccolo VSD, lo sviluppo dei bambini non cambia in modo significativo. Non ci sono lamentele, mancanza di respiro e leggero affaticamento si verificano solo dopo l'esercizio. I sintomi principali della patologia sono il soffio sistolico, che si trova nei neonati, si diffonde in entrambe le direzioni e si sente bene sulla schiena. Per lungo tempo, rimane l'unico sintomo di patologia. In casi più rari, quando si mette la mano sul petto, si può avvertire una leggera vibrazione o tremore. Non ci sono sintomi di insufficienza cardiaca.
• Un difetto pronunciato si manifesta nei bambini acutamente fin dai primi giorni di vita. I bambini nascono con l'ipotrofia. Mangiano male, diventano irrequieti, pallidi, sviluppano iperidrosi, cianosi, mancanza di respiro, prima con il cibo e poi a riposo. Nel corso del tempo, la respirazione diventa rapida e difficile, compare la tosse parossistica, si forma una gobba cardiaca. Ci sono rantoli umidi nei polmoni, il fegato aumenta. I bambini più grandi lamentano palpitazioni e cardialgia, mancanza di respiro, frequenti epistassi e svenimento. Sono molto indietro nello sviluppo dei loro pari.

Se un bambino si stanca rapidamente, piange spesso, mangia male, rifiuta l'allattamento al seno, non ha aumento di peso, ha respiro corto e cianosi, è necessario consultare un medico il più presto possibile. Se il respiro affannoso e il gonfiore delle estremità si verificano improvvisamente, il battito cardiaco diventa veloce e irregolare, dovresti chiamare la squadra dell'ambulanza.

Fasi dello sviluppo della malattia:

1. Il primo stadio della patologia si manifesta con un aumento delle dimensioni del cuore e il ristagno del sangue nei vasi polmonari. In assenza di un trattamento adeguato e tempestivo, possono svilupparsi edema polmonare o polmonite.
2. Il secondo stadio della malattia è caratterizzato dallo spasmo dei vasi polmonari e coronarici in risposta alla loro sovradistensione.
3. In assenza di trattamento tempestivo della CHD, la sclerosi irreversibile si sviluppa nei vasi polmonari. In questa fase della malattia compaiono i principali segni patologici e i cardiochirurghi si rifiutano di eseguire l'operazione.

violazioni in VSD

A valle ci sono 2 tipi di VSD

• Il flusso asintomatico viene rilevato dal rumore. È caratterizzato da un aumento delle dimensioni del cuore e un aumento della componente polmonare del tono 2. Questi segni indicano la presenza di diabete mellito di piccole dimensioni. Richiede assistenza medica per 1 anno. Se il rumore scompare e non si verificano altri sintomi, il difetto si chiuderà spontaneamente. Se il rumore persiste, è necessaria un'osservazione lunga e la consultazione del cardiologo, l'operazione è possibile. Piccoli difetti si verificano nel 5% dei neonati e si chiudono da soli di 12 mesi.
• La grande VSD ha un decorso sintomatico e si manifesta con segni di scompenso cardiaco. Queste ecocardiografie indicano la presenza o l'assenza di difetti associati. Il trattamento conservativo in alcuni casi dà risultati soddisfacenti. Se la terapia farmacologica è inefficace, è indicato l'intervento chirurgico.

complicazioni

La dimensione significativa dell'apertura nel setto interventricolare o la mancanza di una terapia adeguata sono le cause principali di gravi complicanze.

1. L'ipotrofia è una patologia causata da una violazione del trofismo tissutale e che porta alla perdita di peso corporeo. In questo caso, il bambino interrompe il corretto sviluppo e funzionamento di organi e sistemi. I difetti degli organi interni, incluso il cuore, sono una delle cause principali della malnutrizione. Nei casi gravi, in presenza di un grande difetto, l'ipotrofia va in distrofia, che è associata a ipossia tessutale e malnutrizione. Il suo trattamento mira a ripristinare l'equilibrio salino e l'apporto di nutrienti nel corpo in base all'età e al peso corporeo del bambino. Ai pazienti vengono prescritti enzimi, stimolazione e stimolazione dell'appetito, ormoni, farmaci per nutrizione parenterale.
2. La sindrome di Eisenmenger è una conseguenza dell'ipertensione polmonare persistente e irreversibile, che in combinazione con VSD porta allo sviluppo di una grave patologia cardiaca. Oltre ai sintomi di astenia, la malattia si manifesta premendo il dolore al cuore, la perdita di coscienza, la tosse. Il trattamento della sindrome è chirurgico.
   
3. L'endocardite batterica è un'infiammazione del rivestimento interno del cuore di un'eziologia da stafilococco. La malattia si manifesta con sintomi di intossicazione, eruzioni cutanee, febbre, insufficienza respiratoria, mialgia e artralgia, astenia. Trattamento patologico - antibatterico, disintossicante, trombolitico, cardioprotettivo, immunostimolante.
4. Ipertensione polmonare - un aumento della pressione sanguigna nei vasi della circolazione polmonare. I sintomi della malattia non sono specifici: mancanza di respiro, stanchezza, tosse, dolore al cuore, svenimento.
5. L'insufficienza aortica è una patologia congenita o acquisita causata dalla chiusura incompleta dei lembi valvolari. È indicato il trattamento chirurgico dei pazienti - chirurgia plastica o sostituzione della valvola aortica.
6. Pseudoaneurisma aortico.
7. Polmonite ricorrente.
8. Aritmia.
9. Insufficienza cardiaca.
10. Embolia dei vasi coronarici e polmonari che portano ad un attacco cardiaco e ascesso polmonare.
11. Stroke.
12. Morte improvvisa
13. Blocco cardiaco

diagnostica

La diagnosi della malattia comprende un esame generale e un esame del paziente. Durante l'auscultazione, gli specialisti rilevano un soffio al cuore, che rende possibile sospettare la presenza di un paziente con VSD. Per effettuare una diagnosi definitiva e prescrivere un trattamento adeguato, vengono eseguite speciali procedure diagnostiche.

• L'ecocardiografia viene eseguita per rilevare un difetto, determinarne le dimensioni e la localizzazione, la direzione del flusso sanguigno. Questo metodo fornisce dati completi sulle malattie cardiache e cardiache. Questo è uno studio sicuro e altamente informativo sulle cavità cardiache e sui parametri emodinamici.
• Solo in presenza di un grande difetto sull'ECG compaiono cambiamenti patologici. L'asse elettrico del cuore di solito devia verso destra, ci sono segni di ipertrofia ventricolare sinistra. Negli adulti, vengono registrati aritmie e disturbi della conduzione. Questo è un metodo di ricerca indispensabile, che consente di identificare pericolose violazioni del ritmo cardiaco.
• La fonocardiografia può rilevare rumori anomali e suoni cardiaci alterati che non sono sempre determinati dall'auscultazione. Questa è un'analisi qualitativa e quantitativa oggettiva, indipendente dall'audizione del medico. Un phonocardiograph consiste in un microfono che converte le onde sonore in impulsi elettrici e un dispositivo di registrazione che li registra.
• L'ecografia Doppler è il metodo principale per fare una diagnosi e identificare le conseguenze dei disturbi valvolari. Valuta i parametri del flusso sanguigno patologico causato da CHD.
• Sul roentgenogram, il cuore in VSD è significativamente ingrandito, non vi è restringimento nel mezzo, spasmo e trabocco dei vasi polmonari, appiattimento e basso livello del diaframma, disposizione orizzontale delle costole, liquido nei polmoni sotto forma di oscuramento su tutta la superficie. Questo è uno studio classico che consente di rilevare un aumento dell'ombra del cuore e un cambiamento nei suoi contorni.
• L'angiocardiografia viene eseguita introducendo un agente di contrasto nella cavità del cuore. Ti permette di giudicare la localizzazione di un difetto congenito, il suo volume ed escludere malattie associate.
• Pulse Oximetry è una tecnica per determinare la quantità di ossiemoglobina nel sangue.
• La risonanza magnetica è una procedura diagnostica costosa, che è una vera alternativa all'ecocardiografia e alla dopplerografia e consente di visualizzare un difetto esistente.
• Cateterizzazione cardiaca - un'ispezione visiva delle cavità cardiache, che consente di stabilire l'esatta natura della lesione e le caratteristiche della struttura morfologica del cuore.

trattamento

Se il buco non si è chiuso prima dell'anno, ma è diminuito in modo significativo in termini di dimensioni, viene effettuato un trattamento conservativo e il monitoraggio delle condizioni del bambino per 3 anni. Difetti minori nella parte muscolare di solito crescono indipendentemente e non richiedono un intervento medico.

Si raccomanda ai pazienti di limitare l'attività fisica e visitare regolarmente il medico curante.

Trattamento conservativo

La terapia farmacologica non porta alla fusione del difetto, ma riduce solo le manifestazioni della malattia e il rischio di sviluppare gravi complicanze.

1. I glicosidi cardiaci hanno un effetto cardiotonico e antiaritmico, aumentano l'efficienza del miocardio e garantiscono il funzionamento efficiente del cuore. Questo gruppo di farmaci comprende: "Digitossina", "Strofantin", "Korglikon".
2. I farmaci diuretici abbassano la pressione sanguigna, rimuovono il liquido in eccesso e il sale dal corpo, riducendo il carico sul cuore e migliorando le condizioni del paziente. Diuretici - uno dei mezzi principali per il trattamento delle malattie cardiache. I più efficaci tra loro sono: "Furosemide", "Torasemide", "Indapamide", "Spironolattone".
3. I cardioprotettori normalizzano il metabolismo cardiaco, migliorano la sua nutrizione, hanno un marcato effetto protettivo - Trimetazidina, Riboxin, Mildronate, Panangin.
4. Gli anticoagulanti riducono la coagulazione del sangue e prevengono i coaguli di sangue - "Warfarin", "Fenilin".
5. I beta-bloccanti normalizzano il polso, migliorano la salute generale, riducono il dolore al cuore - Metoprololo, Bisoprololo.
6. Inibitori dell'enzima di conversione dell'angiotensina - Captopril, Enalapril.

Trattamento chirurgico

Indicazioni per la chirurgia:

• La presenza di concomitanti cardiopatie congenite,
• La mancanza di risultati positivi dal trattamento conservativo,
• Insufficienza cardiaca ricorrente
• Polmonite frequente
• Sindrome di Down,
• Indicazioni sociali
• Lento aumento della circonferenza della testa,
• Ipertensione polmonare,
• Grand VSD

patching endovascolare è un metodo moderno per il trattamento di un difetto

Chirurgia radicale - difetto di nascita di plastica. Viene eseguito utilizzando un bypass cardiopolmonare. Piccoli difetti sono suturati con cuciture a forma di U, e grandi fori sono coperti con una patch. Tagliare attraverso il muro dell'atrio destro e attraverso la valvola tricuspide rilevare VSD. Se tale accesso non è possibile, viene aperto il ventricolo destro. La chirurgia radicale di solito dà buoni risultati.

La correzione del difetto endovascolare viene eseguita perforando la vena femorale e inserendola attraverso un catetere sottile nel cuore della rete, che chiude l'apertura. Questa è un'operazione a basso impatto che non richiede una riabilitazione a lungo termine e la permanenza del paziente in terapia intensiva.

Chirurgia palliativa - un restringimento del lume della cuffia dell'arteria polmonare, che consente di ridurre la penetrazione del sangue attraverso il difetto e normalizzare la pressione nell'arteria polmonare. Questa è un'operazione intermedia che allevia i sintomi della patologia e offre al bambino una possibilità di sviluppo normale. L'operazione viene eseguita sui bambini dei primi giorni di vita, per i quali il trattamento conservativo si è rivelato inefficace, così come quelli che hanno difetti multipli o concomitanti anomalie intracardiache.

La prognosi della malattia nella maggior parte dei casi è favorevole. Una corretta gestione della gravidanza e del parto, un trattamento adeguato nel periodo postpartum dà all'80% dei bambini malati la possibilità di sopravvivere.