Qual è l'essenza e il pericolo della malformazione artero-venosa

La malformazione artero-venosa (AVM) è un complesso intreccio di arterie e vene anomale che sono collegate l'una all'altra attraverso uno o più composti chiamati fistole o shunt. Questo interlacciamento è chiamato il nucleo della malformazione. Normalmente, il sangue nel sistema dell'arteria è sotto alta pressione. Quindi, mentre passa attraverso il letto capillare nel sistema venoso, vi è una lenta diminuzione della pressione sanguigna. Quando manca il capillare AVM, il sangue dalle arterie entra direttamente nel sistema venoso.

Nella maggior parte dei casi, c'è un intenso flusso di sangue attraverso il nucleo della malformazione, ma non è noto quale sia la causa. Secondo una delle ipotesi, il sangue delle arterie entra nel sistema venoso a causa della differenza di pressione. Quando il sangue arterioso passa attraverso l'AVM, il letto capillare che alimenta i tessuti non riceve il volume di sangue richiesto.

Nel corso del tempo, un flusso intenso di sangue attraverso il nucleo di malformazione porta ad un'espansione delle arterie e delle vene in contatto (dilatazione). Questo indebolisce le vene, rendendole sensibili alla rottura e all'emorragia. Le arterie che le forniscono diventano inclini agli aneurismi, che possono eventualmente portare alla loro rottura ed emorragia nel cervello.

Tipi di malformazioni artero-venose

Informazioni importanti su AVM:

1. Questa malattia colpisce il cervello, il midollo spinale, i polmoni, i reni e la pelle. Il danno al cervello è più comune.
2. Il rapporto tra malformazioni e aneurismi oscilla intorno all'1: 10.
3. La maggior parte dei pazienti con questa malattia ha tra i 20 ei 60 anni e l'età media è di circa 35-40 anni.
4. L'incidenza della malattia è circa la stessa negli uomini e nelle donne.
5. Altre anomalie del sistema circolatorio possono essere presenti in pazienti con malformazioni, che possono complicare il trattamento. Circa il 10-58% dei pazienti ha diversi tipi di aneurisma.

Pericolo di malattia

La probabilità di morte in media è del 10-15% e il danno irreversibile causato dall'emorragia è osservato nel 20-30%. Con ogni emorragia cerebrale, il normale tessuto nervoso è danneggiato. Di conseguenza, la funzione cerebrale è compromessa, che può essere temporanea o permanente. C'è un indebolimento o paralisi delle braccia o delle gambe, disturbi della parola, visione o memoria. Il grado di danno cerebrale dipende dal volume di sangue trapelato dall'AVM.

L'AVM può portare alla rottura della nave nel cervello

Le dimensioni dell'AVM influenzano la natura della malattia. I piccoli AVM spesso portano a emorragie rispetto a quelli di grandi dimensioni. Quando i piccoli ematomi AVM sono caratterizzati da dimensioni maggiori. Tuttavia, non è ancora chiaro se la dimensione dell'AVM sia un fattore di rischio significativo. Il trattamento di un AVM è principalmente volto a prevenire nuove emorragie. In questa malattia, la struttura dei vasi sanguigni è diversa da quella normale. I tessuti che circondano l'AVM sono di natura cicatriziale o fibrosa.

Localizzazione della malattia

L'AVM può verificarsi nel cervello, nel midollo spinale, nei polmoni, nei reni e nella pelle. Il danno più comune al cervello, che può essere localizzato in uno qualsiasi dei suoi reparti. Nel caso di localizzazione della malformazione nella dura madre, questa malattia è chiamata fistola artero-venosa durale. Nel midollo spinale, l'AVM si trova solitamente al livello della regione toracica e sotto.

Lo schema dell'intreccio patologico delle navi nella malformazione artero-venosa

Si ritiene che l'AVM sia una malattia congenita derivante da anomalie dello sviluppo nella fase embrionale, quando si verifica la formazione dei vasi sanguigni. Tuttavia, questo non è stato stabilito in modo affidabile e la malformazione può verificarsi anche dopo la nascita. Di solito AVM procede indipendentemente da altre malattie, ma può essere causato da teleangiectasia emorragica ereditaria.

sintomi

In circa il 50% dei casi, i sintomi della malformazione si manifestano con un'emorragia improvvisa nel cervello, cioè un ictus. Altre possibili complicanze includono attacchi epilettici, mal di testa, disturbi del movimento, della parola e della vista. Queste complicazioni possono accompagnare l'emorragia cerebrale o procedere indipendentemente.

Emorragia cerebrale

I sintomi dell'emorragia dipendono dalla posizione della malformazione e dalla quantità di sanguinamento. Questi sintomi possono includere:

• improvviso forte mal di testa, nausea e vomito;
• convulsioni epilettiche;
• perdita di coscienza;
• linguaggio alterato, intorpidimento, formicolio, debolezza nei muscoli degli arti, visione alterata.

L'emorragia deriva da un indebolimento dei vasi sanguigni a causa di un passaggio di smistamento di sangue arterioso direttamente nelle vene attraverso l'AVM. Le conseguenze neurologiche a breve ea lungo termine dell'emorragia dipendono dal volume di sangue fuoriuscito e dalla localizzazione dell'emorragia. Alcuni dei fattori responsabili del sanguinamento spontaneo in assenza di trattamento farmacologico o prima del suo utilizzo includono:

• storia di emorragia cerebrale;
• la presenza di precedenti emorragie;
• aneurisma che alimenta le arterie.

Convulsioni epilettiche

Le crisi epilettiche non causate da emorragia sono presenti nel 16-53% dei pazienti come sintomo precoce. I seguenti tipi di convulsioni sono annotati:

1. Sequestro generalizzato, che copre tutto il corpo e accompagnato da perdita di coscienza. Questo tipo è più caratteristico con gli AVM frontali.
2. Attacchi epilettici focali e contrazioni involontarie dei muscoli a seconda della posizione dell'AVM nel cervello. Questo di solito non causa perdita di conoscenza. Questi tipi di crisi epilettiche sono più comuni nelle malformazioni parietali.

Un attacco epilettico si verifica durante una breve scarica di attività elettrica in una parte specifica del cervello o dell'intero cervello. Si ritiene che il tessuto cicatriziale presente all'interno dei vasi sanguigni anormali o nei loro dintorni sconvolga la normale attività elettrica del cervello.

mal di testa

La cefalea è un sintomo che consente di diagnosticare l'AVM nel 7-48% dei pazienti. Questi mal di testa di solito non hanno caratteristiche distintive, come frequenza, durata o gravità. Anche il ruolo dell'MV nel verificarsi di questi mal di testa non è chiarito.

I sintomi somigliano all'emorragia cerebrale

Disturbi neurologici focali senza segni di emorragia si osservano nell'1-40% dei pazienti. Di solito, questi sintomi erano associati al reindirizzamento del flusso sanguigno attraverso l'AVM e alla conseguente insufficiente afflusso di sangue al cervello. Tuttavia, non ci sono buone ragioni per considerare questo fenomeno un meccanismo clinicamente importante.

Secondo un'altra ipotesi, vasi sanguigni anormali che formano il nucleo della malformazione, pulsano e fanno pressione sulle parti adiacenti del cervello. Uno studio ha dimostrato che il 66% dei pazienti con malformazioni incontrato difficoltà con l'assimilazione di informazioni, che porta l'idea di un guasto nel cervello prima ancora che lo sviluppo di segni clinici della condizione patologica.

Caratteristiche della malattia nei bambini

A causa del fatto che la malformazione è più spesso congenita, questa malattia si verifica nei bambini. Sebbene la maggior parte delle diagnosi di questa malattia nei bambini avvenga in età scolare, i sintomi possono comparire anche nei primi giorni di vita.

Sia negli adulti che nei bambini, la malformazione artero-venosa si manifesta con emorragia cerebrale, convulsioni, cefalea e disturbi neurologici focali.

Malformazioni estese nei neonati possono causare insufficienza cardiaca congestizia. Ciò porta allo sviluppo dell'insufficienza respiratoria in questi neonati. Questo è più spesso osservato nei bambini con un tipo specifico di malformazione venosa di Galena. Per ragioni sconosciute, le malformazioni nei bambini spesso portano a emorragia cerebrale. Le caratteristiche delle dinamiche interannuali della vulnerabilità dei bambini alle emorragie cerebrali sono simili a quelle degli adulti.

Caratteristiche della malattia nelle donne in gravidanza

Ictus emorragico e emorragia subaracnoidea a causa di AVM sono rare complicanze della gravidanza. Durante la gravidanza, l'emorragia subaracnoidea si verifica in circa un caso per mille, che è 5 volte più che nelle donne non gravide. Gli ictus emorragici nelle donne incinte nel 77% dei casi sono stati causati da aneurismi e solo nel 23% da malformazioni.

diagnostica

In molti individui, la malattia è asintomatica e talvolta permanente. Esiste il rischio di emorragia anche in assenza di sintomi. L'esame per la malformazione viene eseguito con sintomi appropriati o in individui da famiglie con teleangiectasia emorragica ereditaria.

Se si sospetta un AVM, sono necessari una serie di esami per confermare la diagnosi e sviluppare il miglior corso di trattamento. Vengono effettuati i seguenti esami:

• tomografia computerizzata;
• imaging a risonanza magnetica;
• angiogramma.

La tomografia computerizzata è l'esame più veloce e meno costoso, ma non è il più efficace. Tuttavia, la tomografia computerizzata è adatta per rilevare emorragie. L'imaging a risonanza magnetica è più efficace per rilevare gli AVM e valutare la gravità della malattia. Se viene rilevata una malattia, viene eseguito un angiogramma. Questo è un esame più invasivo e costoso, ma rende più accuratamente possibile valutare le condizioni del paziente.

terapia

Il trattamento è principalmente volto a prevenire nuove emorragie. Le principali opzioni di trattamento sono le seguenti:

• chirurgia (resezione microchirurgica) per rimuovere la malformazione dal cervello;
• radiochirurgia (radioterapia stereotassica) focalizzando i raggi multipli sull'AVM per addensare i vasi sanguigni e "bloccare" la malformazione;
• L'embolizzazione (chirurgia endovascolare) è una procedura in cui uno o più vasi sanguigni che forniscono sangue a una malformazione sono bloccati. Questo tipo di trattamento viene solitamente utilizzato in combinazione con resezione microchirurgica o radiochirurgia;
• trattamento conservativo - monitoraggio della malformazione, in cui l'obiettivo principale è il trattamento sintomatico.

Un piano di trattamento può includere una combinazione delle opzioni di trattamento di cui sopra. Viene scelto un approccio che riduce al minimo i rischi e migliora la qualità della vita del paziente. La resezione microchirurgica è il metodo di trattamento più invasivo, ma la probabilità di completa rimozione della malformazione con essa è molto alta. L'uso adeguato di metodi combinati di diagnosi e trattamento riduce al minimo il grado di intervento e riduce il rischio di complicanze in questa malattia.

Malformazione artero-venosa del cervello

La malformazione artero-venosa è una malattia in cui si formano connessioni patologiche tra arterie e vene. Si verifica prevalentemente all'interno del sistema nervoso, ma ci sono altre variazioni più complesse, ad esempio, la malformazione tra l'aorta e il tronco polmonare.

La malattia colpisce 12 persone su 100.000 della popolazione, per lo più di sesso maschile. Molto spesso la malattia si manifesta nell'intervallo tra 20 e 40 anni di vita.

La malformazione artero-venosa del cervello porta ad una alterata circolazione del sangue nel tessuto nervoso, causando ischemia. A sua volta, ciò porta a un esaurimento delle funzioni mentali, sintomi neurologici e forte mal di testa.

Le pareti dei vasi del nodulo patologico sono sottili, quindi si verificano sfondamenti: 3-4% all'anno. La probabilità sale al 17-18%, se la storia del paziente mostrava già segni di ictus emorragico. La morte nell'ictus emorragico sullo sfondo della malformazione si verifica nel 10%. Di tutti i pazienti, di regola, il 50% riceve una disabilità.

La malformazione vascolare porta a complicazioni:

Il meccanismo patologico di un difetto nel sistema vascolare è che non ci sono capillari nel sito di malformazione. Ciò significa che non esiste un "filtro" tra le vene e le arterie, quindi il sangue venoso riceve direttamente il sangue arterioso. Aumenta la pressione nelle vene e li espande.

motivi

L'AVM del cervello si forma come risultato di un difetto intrauterino durante la formazione del sistema circolatorio del sistema nervoso centrale. Le ragioni di questo includono:

1. Fattori teratogeni: aumento della radiazione di fondo, genitori che vivono nella zona industriale della città.
2. Infezioni intrauterine.
3. Malattie della madre: diabete, malattie infiammatorie dell'apparato respiratorio, scarico, digestione.
4. Abitudini nocive e dipendenze della madre: fumo, alcolismo, tossicodipendenza.
5. Uso a lungo termine di farmaci farmacologici.

sintomi

La malformazione venosa arteriosa ha due tipi di flusso:

emorragica

Si trova nel 60% di tutte le malformazioni. Questo tipo di flusso prevale con shunt di piccole dimensioni, dove ci sono vene di drenaggio. Trovato anche nelle regioni occipitali del cervello. La sindrome dominante è l'ipertensione arteriosa con una tendenza all'ictus emorragico. Con il decorso latente, la malattia è asintomatica.

L'esacerbazione del decorso emorragico è caratterizzata da un rapido aumento del mal di testa, disturbi della coscienza e disorientamento. Improvvisamente, una parte del corpo diventa insensibile, più spesso - un lato del viso, della gamba o della mano. Il linguaggio di tipo afasico è frustrato, la componente grammaticale delle frasi viene violata. A volte la comprensione della parola e della scrittura è disturbata. Le conseguenze del decorso emorragico - ictus e recupero a lungo termine delle funzioni neurologiche.

Il campo visivo cade, la sua precisione diminuisce. A volte c'è diplopia - visione doppia. Meno spesso - la vista scompare completamente in uno o entrambi gli occhi allo stesso tempo. Il coordinamento è disturbato: compare un'andatura instabile, i movimenti perdono precisione.

torpido

Torpid - la seconda versione del flusso.

La malformazione venosa di questo tipo ha una caratteristica - cefalea a grappolo. È caratterizzato da mal di testa acuto, difficile da trasportare e grave. A volte la sindrome del dolore raggiunge una tale altezza che i suicidi si suicidano. Cefalgia appare episodi periodici (cluster) di dolore alla testa e non è quasi suscettibile all'azione di farmaci anti-infiammatori non steroidei.

A causa della forte irritazione del dolore, si forma il seguente complesso di sintomi: piccole crisi epilettiche. Si verificano nel 20-25% dei pazienti. L'attacco è caratterizzato dalla contrazione dei muscoli oculari e delle convulsioni dei muscoli scheletrici. Alcuni sviluppano un grande attacco epilettico con la manifestazione di un quadro clinico tipico (aura, precursori, convulsioni toniche, convulsioni cloniche e una via d'uscita dallo stato).

La malformazione artero-venosa può replicare una neoplasia del cervello. In questo caso, si osservano i sintomi di deficit neurologico focale. Ad esempio, se la malformazione si trova nelle circonvoluzioni frontali, viene registrato un disturbo della sfera motoria, come paresi o paralisi. Se nel parietale - la sensibilità è disturbata negli arti.

Classificazione della malattia

Esistono questi tipi di malformazioni:

1. Malformazione artero-venosa della vena di Galeno. Questo è un difetto congenito che si verifica quando i capillari si formano tra le arterie e le vene. È caratterizzato da una violazione della formazione dello strato muscolare ed elastico nella parete venosa. Per questo motivo, le vene si espandono e la pressione aumenta. La patologia è caratterizzata da una progressione costante.
   Vene AVM Galeno manifestato per la prima volta nel bambino in età scolare. La sindrome principale è ipertensiva-idrocefalica. È caratterizzato da sintomi cerebrali comuni: mal di testa, vertigini, nausea, sudorazione, piccole convulsioni convulsive. Anche nella clinica AVM Vein Galen si osservano ictus emorragici, insufficienza cardiaca, ritardo mentale e sintomi neurologici carenti (raramente).
2. Malformazione di Arnold Chiari. Nel quadro clinico di questa patologia ci sono tali sindromi principali: hypertensive e cerebrobulbar. Il primo è caratterizzato da cefalea, dolore al collo e alla schiena, che sono aggravati dalla minzione e dalla tosse. Spesso c'è vomito e aumento dei muscoli scheletrici del collo.
   La sindrome cerebrobulbare si manifesta con una ridotta precisione visiva, doppia visione, difficoltà di deglutizione, deficit uditivo, vertigini e illusioni visive. Con un percorso complicato, l'apnea notturna notturna (arresto respiratorio improvviso durante il sonno) e gli stati sincopali a breve termine (perdita di coscienza) sono aggiunti al quadro clinico.
3. Malformazione cavernosa o emangioma cavernoso. I primi sintomi compaiono dopo 50 anni. La patologia è determinata dalla localizzazione del difetto. Ad esempio, un cavernoma del tronco cerebrale o una malformazione di tipo tumorale si manifesta con un quadro clinico di emorragie e sintomi neurologici focali. Nel tronco cerebrale sono i centri che supportano le funzioni vitali della respirazione e del battito cardiaco. Con la loro sconfitta, ci sono patologie del ritmo cardiaco e respirazione di tipo apnea.

Diagnosi e trattamento

Un paziente con sospetto di malformazione viene eseguito con una serie di metodi strumentali, che sono decisivi nella formulazione della diagnosi:

La malformazione è trattata chirurgicamente. Nel periodo di esacerbazione, viene prescritta un'operazione per rimuovere un nodulo di vasi sanguigni. Con la principale sindrome ipertensiva, il drenaggio ventricolare del cervello viene eseguito per ridurre la pressione intracranica. Il passaggio nel cranio viene eseguito nel modo classico: trepanation. Innanzitutto, i vasi che circondano la malformazione sono orlati, quindi il difetto stesso viene isolato e fasciato, quindi la malformazione viene eliminata.

Malformazioni del tronco cerebrale causano problemi nel trattamento chirurgico a causa della vicinanza di importanti centri funzionali. In tal caso, viene prescritta l'escissione radiochirurgica.

Malformazioni vascolari del cervello: tipi, sintomi, diagnosi, trattamento

Malformazione dei vasi cerebrali significa una patologia congenita dello sviluppo del sistema circolatorio, consistente nella errata connessione di vene, arterie e vasi più piccoli. Di norma, la malattia si manifesta all'età di 10-30 anni, sebbene nella pratica medica ci fossero anche pazienti nei quali la malformazione era diagnosticata solo nell'età adulta. Tra i principali sintomi della malattia vi sono forti mal di testa di natura pulsante, che a volte possono essere accompagnati da epipadiazione.

Concetto di malformazione

L'AVM - malformazione artero-venosa - è considerata un'anomalia congenita, sebbene possa talvolta essere acquisita. Molto spesso, la patologia si manifesta nel cervello (cervello, spina dorsale), ma anche altre parti del corpo non sono immuni da tali fenomeni.

Foto: una varietà di malformazioni artero-venose

Le cause esatte delle anomalie dello sviluppo sono attualmente sconosciute, sebbene l'ipotesi più diffusa sia la lesione intrauterina del feto. La dimensione della malformazione può essere diversa; quelli più grandi portano alla compressione del cervello e aumentano significativamente il rischio di emorragia.

La malformazione artero-venosa si verifica più spesso. Con una natura simile del difetto, i vasi sottili e contorti che connettono le vene e le arterie sono intrecciati. Molto probabilmente, questo risultato dà un graduale aumento delle fistole (artero-venose).

Il risultato è l'espansione delle arterie e ipertrofia delle loro pareti, e il flusso sanguigno arterioso si sposta nelle vene in uscita. La gittata cardiaca aumenta in modo significativo, le vene assumono la forma di grandi vasi, costantemente pulsanti e tesi.

Tutte le parti del cervello sono ugualmente sensibili alla formazione di malformazioni, ma le più grandi si trovano nelle regioni posteriori di entrambi gli emisferi.

Il tipo più comune di malformazione vascolare

È possibile che ci sia una predisposizione genetica a questa patologia, dal momento che il difetto può essere osservato contemporaneamente in diversi membri della famiglia appartenenti a diverse generazioni, e le malformazioni "ereditarie" si trovano più spesso negli uomini.

Circa la metà dei pazienti ha emorragia cerebrale e in un terzo dei casi si osservano episodi focali di epilessia, che possono avere forme sia semplici che complesse.

Molto spesso, l'emorragia durante la malformazione ha una piccola dimensione (circa 1 cm), mentre ci sono solo pochi punti focali di danno vascolare e tissutale, e non ci sono sintomi clinici. In casi rari, l'emorragia può essere massiccia, nel qual caso a volte finisce con la morte.

Malformazione di Arnold Chiari

Anche la malformazione di Arnold Chiari è considerata un difetto alla nascita. La patologia è caratterizzata dalla posizione errata delle tonsille nel cervelletto. Le forme I e II dell'anomalia sono le più comuni, sebbene in realtà ce ne siano altre.

Il liquido cerebrospinale (CSF) con un difetto simile cessa di circolare correttamente, poiché la bassa posizione delle tonsille interferisce con il normale flusso dei processi metabolici. Molto spesso l'idrocefalo è una conseguenza di un disturbo di deflusso, poiché le tonsille praticamente intasano un piccolo forame occipitale.

La malaria di tipo 1 di Arnold Chiari può manifestarsi sia negli adolescenti che negli adulti ed è spesso caratterizzata dalla presenza di idromielia. Poiché le tonsille sono spostate verso la parte superiore del midollo spinale, c'è un aumento nel suo canale centrale.

Cervelletto sano (a sinistra) e malformazione di Chiari (a destra)

La manifestazione esterna di anomalie è il mal di testa, localizzato nella parte posteriore della testa; possono essere aggravati dalla tosse e da altri fenomeni. Tra i restanti sintomi si possono identificare debolezza e perdita di sensibilità delle estremità, parolaccia, difficoltà (sconcertante) quando si cammina e deglutizione, attacchi di vomito senza nausea.

Tra le teorie moderne sulle cause dell'anomalia di Chiari, il posto principale è occupato dall'ipotesi sullo spostamento delle tonsille dovuto all'aumento della pressione nelle parti superiori del cervelletto.

La risonanza magnetica è considerata l'unico studio in grado di effettuare una diagnosi simile; Tra i metodi strumentali aggiuntivi, viene utilizzata la tomografia utilizzando un computer, il cui scopo è quello di ricostruire l'osso dell'occipite e delle vertebre in una proiezione tridimensionale. Grazie a questo, è possibile stabilire il tipo di malformazione, il grado di spostamento del cervelletto stesso e determinare il tasso di progresso della malattia.

Per il trattamento delle malformazioni del cervello Kiari, l'intervento chirurgico è quasi sempre applicato quando si tratta di casi con sintomi clinici gravi e intensi.

Malformazione di Dandy Walker

La malformazione di Dandy-Walker è una patologia dello sviluppo del ventricolo IV; nella maggior parte dei casi, include comorbidità. Il più delle volte è l'idrocefalo (edema cerebrale) e l'ipoplasia cerebellare.

Più del 90% dei pazienti con patologia simile ha l'idrocefalo (GCF), ma allo stesso tempo, la malformazione di Dandy-Walker si trova solo in una piccola percentuale di pazienti con l'idropisia cerebrale.

Come nel caso di altri difetti simili, la chirurgia è spesso l'unica alternativa possibile, ma l'operazione ha una serie di caratteristiche specifiche dovute alla natura del processo patologico della malformazione cerebrale. Uno dei processi più pericolosi è un aumento del rischio di incisione superiore, quindi non è consigliabile utilizzare solo il bypass dei ventricoli laterali.

Molto spesso, l'anomalia è accompagnata da una violazione dello sviluppo intellettuale, solo circa la metà dei pazienti ha un corrispondente indice condizionalmente normale. Allo stesso tempo, i pazienti possono sperimentare una mancanza di coordinazione dei movimenti (atassia) e spasticità, sebbene le crisi epilettiche siano piuttosto rare e si verificano solo nel 10-15% dei pazienti.

Cause, sintomi ed effetti delle malformazioni artero-venose

La malformazione artero-venosa dei vasi cerebrali si manifesta come conseguenza di lesioni intrauterine e alterazioni dello sviluppo fetale, ma le cause del fenomeno non sono note con precisione.

Gli esperti sono inclini a credere che non esista una correlazione diretta tra la presenza di questa anomalia, così come il sesso e l'età del paziente, sebbene alcune ipotesi popolari suggeriscano il contrario.

Al momento, ci sono solo due principali fattori di rischio:

• Appartenendo al genere maschile;
• Predisposizione genetica.

Una conoscenza insufficiente del problema dovuta alla mancanza dei metodi e degli strumenti necessari porta all'emergere di nuove e nuove ipotesi. Alcuni di loro parlano di un complesso ereditario di patologie e malattie che portano allo sviluppo di un'anomalia.

Sintomi e complicanze

La malformazione artero-venosa del cervello a volte non ha sintomi pronunciati per decenni, quindi il paziente potrebbe non essere sospettoso di tale problema. Il motivo più comune per cercare assistenza medica è la rottura di una piccola o grande nave, accompagnata da emorragia intracerebrale.

I ricercatori stranieri citano le statistiche mediche, secondo cui una diagnosi di questo tipo viene solitamente fatta durante la scansione del cervello per una visita medica pianificata o quando si cerca aiuto medico per qualche altra ragione.

Le manifestazioni più comuni di malformazione venosa arteriosa:

1. Convulsioni epilettiche di varie forme di gravità;
2. Mal di testa che pulsa la natura;
3. Ridurre la sensibilità di varie aree (anestesia);
4. Sonnolenza, debolezza, prestazioni ridotte.

Un aumento dell'intensità dei sintomi si verifica necessariamente quando una nave si rompe, sempre accompagnata da emorragia. I sintomi della malformazione vascolare del cervello possono manifestarsi nell'adolescenza e in età più matura. Gli esperti notano che le manifestazioni di anomalie sono spesso osservate fino a 45-50 anni. Poiché i tessuti cerebrali in caso di disturbi circolatori sono più danneggiati con il tempo, l'intensità dei sintomi aumenta gradualmente.

Di solito, una certa stabilità nel corso della malattia viene raggiunta all'età di 30-40 anni, dopodiché l'insorgenza di nuovi sintomi è praticamente assente.

Peculiarità del processo patologico possono anche apparire quando si trasporta un bambino, in modo che i nuovi sintomi, come un aumento dell'intensità di quelli esistenti, spesso accompagnino la gravidanza. Le ragioni di questo sono un aumento della quantità di sangue nel corpo della madre e aumento della circolazione sanguigna.

Tra le possibili complicanze della patologia, le seguenti due rappresentano un rischio per la salute, quindi la malattia non deve essere iniziata:

• La rottura della nave con sanguinamento si verifica a causa del diradamento. La circolazione del sangue alterata porta ad un aumento della pressione sulle pareti indebolite, a seguito del quale si verifica l'ictus emorragico.
• Interruzione della fornitura di ossigeno del cervello può alla fine portare alla morte parziale o completa dei suoi tessuti - ictus ischemico (infarto cerebrale). L'anestesia, la perdita della vista, la compromissione della coordinazione dei movimenti e della parola, come altri sintomi, sono una conseguenza del processo descritto sopra.

Diagnosi e trattamento dell'AVM

La malformazione vascolare viene diagnosticata quando esaminata da un neurologo, che può prescrivere diversi studi, test e test per chiarire la diagnosi.

I seguenti metodi sono comuni:

1. L'arteriografia (cerebrale) oggi consente di determinare il problema in modo abbastanza preciso. Durante l'arteriografia, uno speciale catetere con un agente di contrasto inserito nell'arteria femorale passa nei vasi sanguigni del cervello. Uno specifico composto chimico che utilizza immagini a raggi X consente di identificare lo stato attuale dei vasi.
2. CT (Tomografia computerizzata) a volte è combinato con il precedente, e in questo caso è chiamato Angiografia a tomografia computerizzata. La tecnica diagnostica si basa anche sull'ottenere una serie di immagini usando la radiazione a raggi X e un mezzo di contrasto.
3. La risonanza magnetica per malformazione vascolare è considerata più efficace dei due metodi precedenti quando si tratta di AVM. Il metodo si basa sull'uso di particelle magnetiche, piuttosto che su raggi X. Signor angiografia comporta la somministrazione di un colorante di contrasto.

Caratteristiche del trattamento

Le malformazioni vascolari suggeriscono una relazione tra la scelta del metodo di trattamento e la localizzazione dell'anomalia, le sue dimensioni, l'intensità dei suoi sintomi e le caratteristiche del paziente. Il trattamento situazionale consiste nell'assunzione di farmaci (forte mal di testa, convulsioni).

Il trattamento della malformazione in alcuni casi può essere limitato all'osservazione costante del paziente, incluso un esame completo del corpo e una terapia conservativa. Ma tali metodi sono usati solo in assenza di sintomi o bassa intensità di manifestazioni.

Ci sono tre metodi per la pronta rimozione dell'anomalia e l'appropriatezza del loro uso è determinata dal medico curante.

• La resezione chirurgica viene utilizzata per piccole dimensioni della malformazione vascolare ed è considerata uno dei metodi più efficaci e sicuri. Nel caso in cui la patologia si trova in profondità nei tessuti cerebrali, questo tipo di intervento non è altamente raccomandato, dal momento che l'operazione comporta un certo rischio.
• L'embolizzazione consiste nell'introduzione di un catetere, con il quale i vasi interessati sono "sigillati" per bloccare il flusso sanguigno in essi. Il metodo può essere sia di base che aggiuntivo prima della resezione chirurgica al fine di ridurre il rischio di sanguinamento grave. In rari casi, l'embolizzazione endovascolare può ridurre significativamente o interrompere completamente le manifestazioni di AVM.

Foto: embolizzazione della malformazione cerebrale. Il plastificante intasa i vasi interessati e dirige il flusso sanguigno verso i più ricchi.

Malformazioni del cervello artero-venoso

Malformazioni artero-venose del cervello - anomalie congenite dei vasi cerebrali, caratterizzate dalla formazione di un conglomerato vascolare locale, in cui non vi sono vasi capillari e le arterie passano direttamente nelle vene. Malformazioni artero-venose del cervello si manifestano da cefalea persistente, sindrome epilettica, sanguinamento intracranico durante la rottura dei vasi di malformazione. La diagnosi viene eseguita utilizzando la TC e la risonanza magnetica dei vasi cerebrali. Trattamento chirurgico: escissione transcranica, intervento radiochirurgico, embolizzazione endovascolare o una combinazione di queste tecniche.

Malformazioni del cervello artero-venoso

Le malformazioni cerebrali artero-venose (AVM cerebrali) sono aree modificate della rete vascolare cerebrale, in cui al posto dei capillari vi sono numerosi rami di arterie e vene tortuose che formano un singolo conglomerato vascolare o spirale. Gli AVM si riferiscono ad anomalie vascolari del cervello. Ci sono 2 persone su 100 mila persone. Nella maggior parte dei casi, debutta clinicamente nel periodo da 20 a 40 anni, in alcuni casi - in persone di età superiore ai 50 anni. Le arterie che formano l'AVM hanno pareti diluite con uno strato muscolare sottosviluppato. Ciò causa il principale pericolo di malformazioni vascolari - la possibilità della loro rottura.

In presenza dell'AVM del cervello, il rischio di rottura è stimato intorno al 2-4% all'anno. Se l'emorragia si è già verificata, la probabilità della sua ripetizione è del 6-18%. La mortalità durante l'emorragia intracranica da AVM è stata osservata nel 10% dei casi e la disabilità persistente è stata osservata in metà dei pazienti. A causa del diradamento della parete arteriosa nel sito dell'AVM, può formarsi una protrusione della nave - aneurisma. La mortalità a rottura di aneurisma di vasi cerebrali è molto più alta che con AVM, ed è di circa il 50%. Poiché gli AVM sono pericolosi per l'emorragia intracranica in giovane età con successiva mortalità o disabilità, la loro tempestiva diagnosi e trattamento sono i problemi attuali della moderna neurochirurgia e neurologia.

Cause del cervello AVM

Malformazioni artero-venose del cervello derivano da disturbi locali intrauterini della formazione della rete vascolare cerebrale. Le cause di tali violazioni sono vari fattori dannosi che interessano il feto durante il periodo prenatale: aumento del background radioattivo, infezioni intrauterine, malattie della donna incinta (diabete, glomerulonefrite cronica, asma bronchiale, ecc.), Intossicazione, abitudini nocive della donna incinta (tossicodipendenza, fumo, alcolismo ), ricevimento durante gravidanza di preparazioni farmaceutiche che hanno un effetto teratogenny.

Le malformazioni artero-venose cerebrali possono essere localizzate in qualsiasi parte del cervello: sia sulla sua superficie che in profondità. Al posto della localizzazione dell'AVM non c'è una rete capillare, la circolazione del sangue avviene direttamente dalle arterie nelle vene, il che causa un aumento della pressione e l'espansione delle vene. In questo caso, la fuoriuscita di sangue bypassando la rete capillare può causare un deterioramento dell'afflusso di sangue ai tessuti cerebrali nella sede dell'AVM, portando a un'ischemia cronica del cervello locale.

Classificazione del cervello dell'AVM

Secondo il loro tipo, le malformazioni del vaso cerebrale sono classificate in artero-venoso, arterioso e venoso. Le malformazioni arterovenose consistono nell'arteria additiva, nella vena drenante e nel conglomerato di vasi alterati situati tra di loro. Assegni l'AVM fistoloso, l'AVM razionale e la micromamalformazione. Circa il 75% dei casi sono occupati da AVM razionali. Malformazioni arteriali o venose isolate, in cui si osserva la tortuosità, rispettivamente, solo le arterie o solo le vene, sono piuttosto rare.

In termini di dimensioni, gli AVM cerebrali sono suddivisi in piccoli (meno di 3 cm di diametro), medi (da 3 a 6 cm) e grandi (più di 6 cm). Secondo la natura del drenaggio, gli AVM sono classificati in avere e non avere vene di drenaggio profondo, cioè vene che cadono nel seno diretto o nel sistema della grande vena cerebrale. Esistono anche gli AVM all'interno o all'esterno di aree funzionalmente significative. Questi ultimi includono la corteccia sensomotoria, il tronco cerebrale, il talamo, le zone profonde del lobo temporale, l'area del discorso sensoriale (zona Vernike), il centro di Broca, i lobi occipitali.

Nella pratica neurochirurgica, per determinare il rischio di intervento chirurgico per malformazioni vascolari cerebrali, viene utilizzata la gradazione di AVM in base a una combinazione di punti. Ciascuno dei segni (dimensione, tipo di drenaggio e localizzazione rispetto alle aree funzionali) viene assegnato un certo numero di punti da 0 a 3. A seconda dei punteggi, l'AVM è classificato come avente un rischio operativo trascurabile (1 punto) a un alto rischio operativo dovuto a complessità tecnica della sua eliminazione, alto rischio di morte e disabilità (5 punti).

Sintomi del cervello dell'AVM

Nella clinica dell'AVM cerebrale, si distinguono varianti emorragiche e torpide del corso. Secondo vari rapporti, la variante emorragica rappresenta dal 50% al 70% dei casi di AVM. È tipico per gli AVM di piccole dimensioni con vene drenanti, nonché per gli AVM situati nella fossa cranica posteriore. Di regola, in tali casi, i pazienti hanno ipertensione arteriosa. A seconda della posizione dell'AVM, è possibile l'emorragia subaracnoidea, che occupa circa il 52% di tutti i casi di rottura dell'AVM. Il restante 48% è dovuto a complicate emorragie: parenchima con formazione di ematomi intracerebrali, epigastrica con formazione di ematomi subdurali e mista. In alcuni casi, complicate emorragie sono accompagnate da emorragia nei ventricoli del cervello.

La clinica di rottura di un AVM dipende dalla sua posizione e dalla velocità del flusso sanguigno. Nella maggior parte dei casi, c'è un forte deterioramento, aumento del mal di testa, disturbo della coscienza (dalla confusione al coma). Le emorragie parenchimali e miste insieme a questo si manifestano con sintomi neurologici focali: deficit uditivi, disturbi visivi, paresi e paralisi, perdita di sensibilità, afasia motoria o disartria.

Il pattern di flusso torpido è più tipico per gli AVM cerebrali di media e grande dimensione situati nella corteccia cerebrale. È caratterizzato da cefalea a grappolo - i seguenti parossismi mal di testa che durano non più di 3 ore. La cefalea non è così intensa come quando si rompe un AVM, ma è regolare. Sullo sfondo della cefalea, un certo numero di pazienti sviluppa convulsioni convulsive, che sono spesso di natura generalizzata. In altri casi, l'AVM cerebrale torpido può imitare i sintomi di un tumore intracerebrale o di un'altra lesione di massa. In questo caso, l'emergere e l'aumento graduale del deficit neurologico focale.

Nell'infanzia, c'è un tipo separato di malformazione vascolare cerebrale - vene AVM di Galeno. La patologia è congenita ed è la presenza di AVM nell'area della grande vena cerebrale. Le vene AVM di Galen occupano circa un terzo di tutti i casi di malformazioni cerebrali vascolari riscontrate in pediatria. Sono caratterizzati da elevata mortalità (fino al 90%). Il più efficace è il trattamento chirurgico effettuato nel primo anno di vita.

Diagnosi di AVM del cervello

La ragione per l'appello al neurologo prima della rottura di un AVM può essere il mal di testa persistente, un epifristico per la prima volta, la comparsa di sintomi focali. Il paziente viene sottoposto ad un esame di routine, incluso EEG, Echo EG e REG. Alla rottura della diagnostica AVM viene eseguita su base di emergenza. Il più informativo nella diagnosi delle malformazioni vascolari metodi tomografici. La tomografia computerizzata e la risonanza magnetica possono essere utilizzate per l'imaging del tessuto cerebrale e per lo studio dei vasi sanguigni. In caso di rottura, la risonanza magnetica AVM del cervello è più informativa della TC. Permette di identificare la localizzazione e la dimensione dell'emorragia, per differenziarlo da altre formazioni intracraniche di volume (ematoma cronico, tumore, ascesso cerebrale, cisti cerebrale).

Con il corso torpido di AVM, risonanza magnetica e TC del cervello può rimanere normale. In questi casi, solo l'angiografia cerebrale e le sue controparti moderne, la TC dei vasi sanguigni e l'angiografia MR, possono rilevare la malformazione vascolare. Gli studi sui vasi cerebrali vengono effettuati utilizzando agenti di contrasto. La diagnosi viene effettuata da un neurochirurgo, che valuta anche il rischio operativo e la fattibilità del trattamento chirurgico dell'AVM. Si tenga presente che in caso di rottura, in relazione alla compressione dei vasi sanguigni in condizioni di ematoma ed edema cerebrale, la dimensione tomografica dell'AVM può essere sostanzialmente inferiore alla reale.

Trattamento per il cervello dell'AVM

Le malformazioni arterovenose del cervello alla loro rottura o al rischio di tali complicanze dovrebbero essere rimosse. Trattamento chirurgico preferibilmente pianificato di AVM. In caso di rottura, viene effettuata dopo l'eliminazione del periodo acuto di emorragia e riassorbimento dell'ematoma. Nel periodo acuto, secondo le indicazioni, è possibile la rimozione chirurgica dell'ematoma risultante. L'eliminazione simultanea di entrambi gli ematomi e dell'AVM viene eseguita solo con la localizzazione lobare della malformazione vascolare e il suo diametro ridotto. Nell'emorragia ventricolare, viene mostrato principalmente il drenaggio ventricolare esterno.

La rimozione chirurgica classica dell'AVM viene eseguita mediante trapanazione del cranio. I vasi principali vengono coagulati, l'AVM viene escreto, le navi fuoriuscite da malformazioni vengono ligate e l'AVM viene eliminato. Tale rimozione transcranica radicale di AVM è fattibile con il suo volume non superiore a 100 ml e situato al di fuori delle zone funzionalmente significative. Con una grande quantità di AVM spesso ricorrere al trattamento combinato.

Quando la rimozione transcranica di un AVM è difficile a causa della sua posizione in aree funzionalmente significative del cervello e delle strutture profonde, viene eseguita la rimozione radiochirurgica dell'AVM. Tuttavia, questo metodo è efficace solo per le malformazioni con una dimensione non superiore a 3 cm. Se la dimensione dell'AVM non supera 1 cm, la sua completa obliterazione si verifica nel 90% dei casi e con dimensioni superiori a 3 cm è 30%. Lo svantaggio del metodo è un lungo periodo (da 1 a 3 anni), che è necessario per completare l'obliterazione dell'AVM. In alcuni casi è richiesta l'irradiazione graduale di malformazioni per un numero di anni.

L'embolizzazione endovascolare ai raggi X che porta alle arterie AVM si applica anche ai modi per eliminare l'AVM cerebrale. È possibile quando è disponibile a condurre le navi per il cateterismo. L'embolizzazione viene eseguita in fasi e il suo volume dipende dalla struttura vascolare dell'AVM. L'embolizzazione completa può essere raggiunta solo nel 30% dei pazienti. L'embolizzazione subtotale è ottenuta in un altro 30%. In altri casi, l'embolizzazione può solo parzialmente.

Il trattamento combinato combinato di AVM consiste nell'uso graduale di diversi metodi sopra elencati. Ad esempio, in caso di embolizzazione incompleta di un AVM, il passaggio successivo è un'asportazione transcranica della sua parte rimanente. Nei casi in cui la rimozione completa dell'AVM fallisce, viene applicato anche un trattamento radiochirurgico. Un simile approccio multimodale al trattamento delle malformazioni vascolari cerebrali si è dimostrato il più efficace e giustificato per gli AVM di grandi dimensioni.

Il concetto di malformazioni, tipi e modalità di trattamento. informazioni

Malformazioni (Malformazioni, Malus lat - male e formatio - educazione, formazione) - qualsiasi deviazione dal normale sviluppo fisico, anomalia dello sviluppo, con conseguenti cambiamenti grossolani nella struttura e nella funzione di un organo o tessuto. Può essere un difetto di sviluppo congenito o acquisito, nonché il risultato di qualche malattia o infortunio.

La malformazione vascolare si riferisce a un composto anormale di arterie, vene o entrambi. Include malformazioni di vene normali (angioma venoso) o arterie che si trasformano direttamente in vene (malformazione artero-venosa o AVM). Queste malformazioni sono congenite e la causa esatta della loro formazione è sconosciuta.

La scala delle malformazioni vascolari è molto diversa. Malformazioni su larga scala possono causare mal di testa, compressione del cervello, portando a emorragie e convulsioni epilettiche.

Molto spesso, c'è un tale tipo di malformazioni vascolari come artero-venose. È caratterizzato dall'intreccio di vasi convoluti a parete sottile, che interconnettono le arterie e le vene. Sulla base di numerosi studi, questi vasi sono formati da fistole artero-venose, che aumentano nel tempo. Come risultato di questa malattia, le arterie portanti si espandono e le loro pareti ipertrofizzano attraverso le vene in uscita e il flusso sanguigno arterioso.

Nella pratica medica ci sono sia piccole che enormi malformazioni. Con malformazioni altamente sviluppate, il flusso sanguigno diventa abbastanza forte da aumentare significativamente la gittata cardiaca. Le vene provenienti da malformazioni hanno l'aspetto di giganteschi vasi pulsanti.

Le malformazioni artero-venose possono formarsi in tutte le parti degli emisferi cerebrali, nel tronco cerebrale e nel midollo spinale, ma il più grande di esse si forma nelle parti posteriori degli emisferi del cervello. Negli uomini, le malformazioni artero-venose sono più comuni e possono verificarsi in diversi membri della famiglia per una o più generazioni.

Queste malattie sono solitamente presenti dalla nascita, ma compaiono tra i 10 ei 30 anni e in rari casi dopo i 50 anni. I principali sintomi della malattia sono mal di testa (può essere unilaterale, pulsante) e attacchi epilettici.
In circa il 30% dei casi si verificano crisi parziali (convulsioni in cui l'attivazione patologica di un gruppo isolato di neuroni si verifica in uno degli emisferi del cervello) e nel 50% dei casi si osserva emorragia intracranica. Molto spesso l'emorragia è intracerebrale e solo una piccola parte del sangue penetra nello spazio subaracnoideo (la cavità tra l'aracnoide e la pia madre).

Le emorragie ripetute nelle prime settimane della malattia sono estremamente rare, quindi i medici non prescrivono farmaci antifibrinolitici (riducendo l'attività fibrinolitica del sangue).

Nella pratica medica, ci sono casi di emorragia massiva, che portano rapidamente alla morte e piccoli (circa 1 cm di diametro). In quest'ultimo caso, è accompagnato da patologie neurologiche focali minime o è asintomatico.

La diagnosi di AVM è stabilita mediante risonanza magnetica (MRI), angiografia con tomografia computerizzata (angiografia TC) e angiografia cerebrale. Gli AVM possono irritare il cervello circostante e causare crampi, mal di testa. Gli AVM non trattati possono crescere e rompersi, causando emorragia intracerebrale e distruzione insostituibile del cervello.

Esistono tre tipi di trattamento per le malformazioni: rimozione microchirurgica diretta, radiochirurgia stereotassica ed embolizzazione (intasamento dei vasi sanguigni) mediante il metodo neuroendovascolare. Sebbene il trattamento microchirurgico rimuova spesso tutte le malformazioni, in alcuni casi viene utilizzata una combinazione di metodi diversi. Sfortunatamente, l'uso della radiochirurgia stereotassica è possibile solo con malformazioni non superiori a 3,5 cm. L'infiammazione nella parete del vaso, che causa irradiazione, porta a una chiusura graduale (fino a 2 anni) delle malformazioni. Durante l'embolizzazione, un catetere sottile viene inserito nel lume del vaso di alimentazione e vengono inserite colla o piccole particelle. A volte il metodo neuroendovascolare facilita la rimozione diretta della malformazione o riduce le sue dimensioni per la radiochirurgia stereotassica.

Un altro tipo di malformazione è l'anomalia di Chiari, un disordine congenito della struttura cerebrale, che è caratterizzato da una bassa posizione delle tonsille cerebellari.

Questa malattia prende il nome dal patologo austriaco Hans Chiari, che nel 1891 descrisse diversi tipi di anomalie dello sviluppo del tronco cerebrale e del cervelletto. Le anomalie di Chiari I e di tipo II sono più comuni e pertanto in futuro ne discuteremo solo.

Con le anomalie di Chiari, le tonsille basse del cervelletto impediscono la libera circolazione del fluido spinale tra il cervello e il midollo spinale. Le tonsille bloccano il grande forame occipitale mentre il tappo blocca il collo di bottiglia. Di conseguenza, il deflusso del liquido cerebrospinale (liquido cerebrospinale) viene disturbato e si sviluppa idrocefalo (idropisia cerebrale).

La malaria di Chiari di tipo I è caratterizzata dallo spostamento delle tonsille del cervelletto verso il basso attraverso il grande forame fino al midollo spinale superiore. Questo tipo di malformazione è accompagnato da idromielia (espansione del canale centrale del midollo spinale) e di solito si manifesta nell'adolescenza o nell'età adulta.

Il sintomo più comune è il mal di testa. Dolore particolarmente caratteristico nella regione occipitale, aggravato da tosse e tensione; dolore al collo; debolezza e sensibilità alterata delle mani; andatura instabile; visione doppia, discorso confuso, difficoltà a deglutire, vomito, tinnito.

Negli adolescenti, i sintomi principali sono una violazione della flessione e una diminuzione della forza delle braccia, perdita di dolore e sensibilità alla temperatura nella parte superiore del corpo e delle braccia.

Trattamento: operazione neurochirurgica per la decompressione della fossa cranica posteriore.

In presenza di idrocefalo, viene eseguito un intervento chirurgico di bypass.

Chiari malaria di tipo II, chiamata anche malformazione di Arnold Chiari.

Questa malattia prende il nome dal patologo tedesco Julius Arnold, che descrisse la malattia nel 1984.
La frequenza di questa malattia è compresa tra 3,3 e 8,2 osservazioni per 100 mila abitanti.

Con l'anomalia di Arnold Chiari, si osserva un aumento congenito del diametro del grande forame occipitale. La sezione inferiore del cervelletto (tonsille del cervelletto) può cadere nell'apertura allargata e causare mutua compressione del cervelletto e del midollo spinale. L'idrocefalo (aumento della pressione del fluido nella cavità cranica), anormalità cardiovascolari, ano chiuso e altri disturbi del tratto digerente, sono possibili anche disturbi dello sviluppo del sistema urinario.

Sebbene la causa della malformazione di Chiari non sia nota con precisione, esistono diverse teorie ben fondate che indicano uno spostamento del cervelletto a causa dell'aumentata pressione nelle regioni soprastanti.

La diagnosi è stabilita dai risultati della risonanza magnetica. Se necessario, viene eseguita la tomografia computerizzata con ricostruzione tridimensionale dell'osso occipitale e delle vertebre cervicali. L'imaging a risonanza magnetica consente ai neurochirurghi di determinare con precisione la quantità di spostamento cerebellare, per determinare la forma di malformazione e il grado di progressione della malattia.

Sintomi per anomalie di Arnold Chiari - vertigini e / o instabilità (può aumentare con la rotazione della testa); rumore (squilli, ronzii, fischi, sibili, ecc.) in una o entrambe le orecchie (può aumentare quando la testa gira); mal di testa associato ad un aumento della pressione intracranica (più forte al mattino) o ad un aumento del tono dei muscoli del collo (punti di dolore sotto la nuca); nistagmo (spasmi involontari degli occhi). Nei casi più gravi, ci possono essere: cecità transitoria, visione doppia o altri disturbi visivi (possono comparire con la rotazione della testa); tremore delle mani, dei piedi, disturbi del movimento; diminuzione della sensibilità di una parte del viso, parte del corpo, uno o più arti; debolezza della muscolatura di parte del viso, parte del corpo, uno o più arti; minzione involontaria o difficile; perdita di coscienza (può essere provocata girando la testa).

Nei casi più gravi, lo sviluppo di condizioni che minacciano l'infarto del cervello e del midollo spinale.

Il trattamento delle malformazioni di Chiari e della siringomielia concomitante (malattia progressiva cronica del sistema nervoso, in cui le cavità si formano nel midollo spinale) è possibile, sfortunatamente, solo chirurgicamente. L'operazione consiste nella decompressione locale o l'installazione di uno shunt di liquore. La decompressione locale viene eseguita in anestesia generale e consiste nella rimozione di una parte dell'osso occipitale, nonché delle metà posteriori delle vertebre cervicali I e / o II nel punto in cui le tonsille del cervelletto discendono. Questa efficace operazione espande il grande forame occipitale ed elimina la compressione del tronco cerebrale, del midollo spinale e delle tonsille cerebellari. Durante l'operazione, la dura madre apre anche una membrana spessa che circonda il cervello e il midollo spinale. Una pezza di un altro tessuto (artificiale o prelevata dal paziente stesso) viene inserita nella dura madre aperta per un passaggio più libero del liquido cerebrospinale.

Meno frequentemente vengono eseguite operazioni per drenare il liquido cerebrospinale dal midollo spinale ingrandito nel torace o nella cavità addominale con uno speciale tubo cavo con una valvola (shunt) o nello spazio interno del guscio. A volte queste operazioni vengono eseguite a tappe.