Difetto del setto atriale: sintomi e trattamento

Nell'infanzia e nell'età adulta si riscontrano spesso difetti cardiaci. In quasi il 15% di tutti i casi, si registra un difetto del setto atriale. Nei pazienti, la causa principale della sua formazione è considerata una malattia di fondo. Soffrono di questa malattia a causa di disturbi genetici. Lo scompenso cardiaco più comune nelle donne.

Cos'è?

Il difetto del setto atriale è chiamato anomalia congenita dello sviluppo del cuore. La presenza di spazio aperto tra l'atrio sinistro e destro è caratteristica del difetto. Ci sono molti fori patologici di questo tipo in un certo numero di pazienti, ma più spesso è single. Quando appare uno shunt artificialmente formato, il sangue viene scaricato da sinistra a destra.

Con ogni battito cardiaco, parte di esso si sposterà nell'atrio destro. Per questo motivo, le divisioni giuste sono sovraccariche. Questo problema si verifica nei polmoni a causa del maggior volume di sangue che devono attraversare. Inoltre, passa attraverso il tessuto polmonare (la seconda volta di seguito). Le navi in ​​esso sono sovraccaricate in modo significativo. Quindi, c'è una tendenza alla polmonite nei pazienti con diagnosi di cardiopatia congenita o difetto del setto atriale.

La pressione atriale sarà bassa. La sua fotocamera di destra è considerata la più estensibile e quindi può crescere a lungo. Il più delle volte dura fino a 15 anni e in alcuni casi si trova negli adulti in età avanzata.

Un neonato e un bambino si sviluppano in modo assolutamente normale e fino a un certo punto non differiscono dai loro coetanei. Ciò è dovuto alla presenza delle capacità compensative del corpo. Nel tempo, quando l'emodinamica è disturbata, i genitori notano che il bambino è soggetto a malattie catarrale.

I pazienti con DMPA sembrano deboli, pallidi. Nel tempo, questi bambini (specialmente le ragazze) iniziano a differire anche in altezza. Sono alti e magri, che li distingue dai loro coetanei. Sopportano poco lo sforzo fisico e per questo motivo cercano di evitarli.

Di solito questo non è un segno significativo della malattia, ei genitori da molto tempo non sono consapevoli dei problemi che ha un bambino con un cuore. Molto spesso, questo comportamento è spiegato dalla pigrizia e dalla riluttanza a fare qualcosa e ad essere stanco.

Tipi di patologia

Per comodità di comprendere l'essenza del difetto, di solito è diviso in alcune forme. La classificazione include i seguenti tipi di patologia cardiaca secondo ICD-10:

1. Primaria (ostium primum).
2. Secondario (ostium seduncum).
3. Difetto del seno venoso. Si verifica nei neonati e negli adulti con una frequenza fino al 5% del numero totale di pazienti con questa patologia. È localizzato nella regione della vena cava superiore o inferiore.
4. Aprire la finestra ovale;
5. Difetto di un seno coronario. In caso di patologia congenita, vi è un'assenza completa o parziale di separazione dall'atrio sinistro.

Spesso la malattia è combinata con altri difetti cardiaci. Il difetto interatriale è crittografato secondo la classificazione ICD-10 generalmente accettata. La malattia ha un codice - Q 21.1.

Difetto primario (congenito)

Il condotto ovale aperto è considerato la norma durante lo sviluppo embrionale. Si chiude immediatamente dopo la nascita. La regolazione funzionale è dovuta alla sovrappressione nell'atrio sinistro rispetto al reparto giusto.

A seconda di una serie di fattori, i bambini possono sviluppare un difetto congenito. Il motivo principale è legato all'eredità sfavorevole. Il nascituro si sviluppa con la presenza di irregolarità nella formazione del cuore. Si distinguono i seguenti fattori:

1. Diabete mellito di tipo 1 o 2 nella madre.
2. Assunzione di farmaci pericolosi durante la gravidanza per il feto.
3. Malattie infettive - una parotite o una rosolia.
4. Alcolismo o tossicodipendenza della futura mamma.

Il difetto principale è caratterizzato dalla presenza di un foro formato nella parte inferiore del setto interatriale situato sopra le valvole. Il loro compito è connettere le camere del cuore.

In alcuni casi, non solo la partizione è coinvolta nel processo. Anche le valvole le cui alette diventano troppo piccole vengono afferrate. Perdono la capacità di svolgere le loro funzioni.

Segni di

Il quadro clinico appare durante l'infanzia. Quasi il 15% dei pazienti con questa patologia ha una dimensione considerevole nel setto interatriale. La malattia è combinata con altre anomalie che sono spesso correlate a mutazioni cromosomiche. L'ostium primum (forma primaria) ha i seguenti sintomi:

• tosse umida;
• gonfiore degli arti;
• dolori al petto;
• tinta bluastra della pelle delle mani, dei piedi, del triangolo naso-labiale.

I pazienti con una leggera gravità del vizio vivono a 50 anni e altri ancora.

Vizio secondario

Il più delle volte, il difetto del setto atriale secondario in un neonato o in un adulto è piccolo. Tale difetto si verifica alla bocca delle vene cave o nel mezzo della piastra che separa la camera. Per il suo sottosviluppo caratteristico, che è associato ai suddetti fattori. I seguenti motivi sono pericolosi per il bambino:

• l'età della futura madre ha 35 anni e più;
• radiazioni ionizzanti;
• impatto sull'ecologia sfavorevole del feto in via di sviluppo;
• rischi professionali.

Questi fattori possono provocare lo sviluppo di anomalie atriali congenite e secondarie del setto interatriale.

In presenza di un difetto pronunciato, il sintomo principale della malattia è la mancanza di respiro. Inoltre, c'è una debolezza che persiste dopo il riposo, una sensazione di insufficienza cardiaca. I pazienti sono caratterizzati da frequenti episodi di SARS e bronchite. In alcuni pazienti, appare una tinta bluastra della pelle del viso, le dita cambiano, acquisendo un tipo di "bacchette".

Difetto del setto interatriale nei neonati

I difetti interventricolari e interatriali si riferiscono a forme di patologia. Nel feto, il tessuto polmonare non è ancora normalmente coinvolto nel processo di arricchimento del sangue con l'ossigeno. A tal fine, c'è una finestra ovale attraverso la quale scorre nella parte sinistra del cuore.

Avrà bisogno di vivere con una tale caratteristica prima della nascita. Poi si chiude gradualmente, e all'età di 3 anni è completamente ricoperto. La partizione diventa piena e non differisce dalla struttura degli adulti. In alcuni bambini, a seconda delle caratteristiche dello sviluppo, il processo si estende a 5 anni.

Normalmente, una finestra ovale neonata non supera i 5 mm. Se c'è un diametro maggiore, il medico dovrebbe sospettare la DMPA.

diagnostica

La patologia del setto interatriale viene stabilita sulla base dei risultati dell'esame, dei dati strumentali e di laboratorio. All'esame, la presenza di una "gobba cardiaca" e un ritardo nella massa e nell'altezza del bambino (malnutrizione) dai valori normali sono annotati visivamente.

La principale caratteristica dell'auscultazione è il tono diviso 2 e l'enfasi sull'arteria polmonare. Inoltre, c'è un soffio sistolico di gravità moderata e respiro indebolito.

Sull'ECG, ci sono segni che si verificano con ipertrofia ventricolare destra. Qualsiasi tipo di difetto del setto atriale è caratterizzato da un intervallo PQ esteso. Questa funzione applica il blocco AV in 1 gravità.

Tenendo il bambino, Echo-KG ti consente di affrontare rapidamente il problema in base ai dati. L'esame può rilevare la posizione esatta del difetto. Inoltre, la diagnosi aiuta a identificare e segni indiretti che confermano il difetto:

• aumento della dimensione del cuore;
• sovraccarico ventricolare destro;
• movimento non fisiologico del setto interventricolare;
• aumento del ventricolo sinistro.

Dirigere il paziente a un esame a raggi X fornisce un quadro della patologia. L'immagine mostra un aumento delle dimensioni del cuore, l'espansione di grandi vasi.

Se è impossibile confermare la diagnosi con metodi non invasivi, il paziente esegue la cateterizzazione della cavità cardiaca. Questo metodo è usato per ultimo. Se il bambino ha una controindicazione alla procedura, allora viene indirizzato a uno specialista che decide sulla possibilità di ammissione allo studio.

La cateterizzazione fornisce un quadro completo della struttura interna del cuore. La sonda speciale nel processo di manipolazione misura la pressione delle camere, dei vasi. Per ottenere un'immagine di buona qualità, viene introdotto un agente di contrasto.

L'angiografia aiuta a determinare la presenza di sangue che si sposta nell'atrio destro attraverso un difetto nel setto che separa le camere. Per facilitare lo specialista del compito utilizza un agente di contrasto. Se entra nel tessuto polmonare, dimostra la presenza di un messaggio tra gli atri.

trattamento

Difetti cardiaci primari e secondari con un leggero grado di gravità possono essere semplicemente osservati. Spesso possono auto-sopravvivere, ma più tardi. Se la progressione del difetto nel setto è confermata, l'intervento chirurgico è più appropriato.

I pazienti sono prescritti e trattamento farmacologico. L'obiettivo principale di questa terapia è eliminare i sintomi indesiderati e ridurre il rischio di sviluppo di possibili complicanze.

Aiuto conservatore

Prima di prescrivere farmaci, vengono prese in considerazione tutte le caratteristiche del paziente. Se necessario, sono cambiati. I gruppi più comuni sono i seguenti:

• diuretici;
• beta-bloccanti;
• glicosidi cardiaci.

Dal numero di farmaci diuretici viene assegnato "Furosemide" o "Ipotiazide". La scelta del rimedio dipende dalla prevalenza dell'edema. Nel corso del trattamento è importante osservare il dosaggio. Un aumento della quantità giornaliera di urina porterà a disturbi della conduzione nel muscolo cardiaco. Inoltre, la pressione arteriosa diminuirà, con conseguente perdita di conoscenza. Questa conseguenza è associata a una carenza di potassio e fluidi corporei.

"Anaprilin" è il più spesso prescritto durante l'infanzia dal gruppo di beta-bloccanti. La sua missione è ridurre la domanda di ossigeno e la frequenza delle contrazioni. "Digossina" (glicoside cardiaco) aumenta il volume di sangue circolante, espande il lume nei vasi.

Intervento chirurgico

Se si verifica un difetto tra gli atri, l'operazione non è un'emergenza. Il paziente può eseguirlo dall'età di 5 anni di vita. Il trattamento chirurgico per ripristinare la normale anatomia del cuore si presenta in diverse forme:

• operazione aperta;
• chiudere il difetto attraverso le navi;
• sutura di un difetto secondario nel setto;
• plastica con una patch;

Le principali controindicazioni per la chirurgia sono gravi disturbi emorragici, malattie infettive acute. Il costo di queste operazioni dipende dalla complessità della procedura, dall'uso del materiale per la chiusura dell'apertura tra gli atri.

prospettiva

I pazienti con difetti nel setto vivono a lungo soggetti alle raccomandazioni indicate dal medico curante. La prognosi con un piccolo diametro del buco in essa è favorevole. Stabilire una diagnosi consente un intervento chirurgico precoce e il ritorno del bambino a un normale ritmo di vita.

Dopo la procedura ricostruttiva, l'1% delle persone vive solo a 45 anni. I pazienti di età superiore a 40 anni (circa il 5% del numero totale nella fascia d'età specificata) che sono stati operati a causa di malattie cardiache, muoiono a causa di complicanze associate all'intervento chirurgico. Indipendentemente dalla probabilità della loro adesione, circa il 25% dei pazienti muore in assenza di aiuto.

In presenza di insufficienza circolatoria 2 stadi e oltre, il paziente viene inviato per competenza medica e sociale (ITU). La disabilità è impostata a 1 anno dopo l'intervento. Questa procedura viene eseguita per normalizzare l'emodinamica. È approvata non solo in presenza di un intervento chirurgico, ma anche in combinazione con insufficienza circolatoria.

I genitori dovrebbero ricordare che un'operazione tempestiva restituirà il bambino al ritmo normale della vita. Il trattamento di bambini con difetti è una delle priorità in medicina. La presenza di quote sociali fornite dallo stato consente il libero funzionamento del bambino.

Difetto del setto interatriale del cuore nei bambini e negli adulti: cause, sintomi, come trattare

Il difetto del setto atriale (ASD) è una malattia cardiaca congenita causata dalla presenza di un foro nel setto che separa le camere atriali. Attraverso questo foro, il sangue viene scaricato da sinistra a destra sotto un gradiente di pressione relativamente piccolo. I bambini malati non tollerano lo sforzo fisico, la loro frequenza cardiaca è disturbata. C'è una malattia della mancanza di respiro, debolezza, tachicardia, la presenza di una "gobba del cuore" e il ritardo dei bambini malati nello sviluppo fisico da quelli sani. Trattamento di DMPP - chirurgico, che consiste nello svolgere operazioni radicali o palliative.

I piccoli DMPP si verificano spesso in modo asintomatico e vengono rilevati casualmente durante un'ecografia del cuore. Crescono indipendentemente e non causano lo sviluppo di gravi complicanze. Difetti medi e grandi contribuiscono alla miscelazione di due tipi di sangue e alla comparsa dei principali sintomi nei bambini: cianosi, mancanza di respiro, dolore al cuore. In questi casi, il trattamento è solo chirurgico.

DMPP diviso in:

• Primario e secondario
• combinata,
• Singolo e multiplo,
• Totale assenza di una partizione.

Dalla localizzazione di DMPP sono suddivisi in: centrale, superiore, inferiore, posteriore, anteriore. Si distinguono i tipi perimembranosi, muscolari, ottocnici, di afflusso di DMPP.

A seconda della dimensione del foro DMPP sono:

1. Grande: diagnosi precoce, sintomi gravi;
2. Secondario - trovato negli adolescenti e negli adulti;
3. Piccolo - corso asintomatico.

Il DMPP può procedere in isolamento o essere combinato con altri CHD: VSD, coartazione dell'aorta, dotto arterioso aperto.

Video: video su DMPP dell'Unione dei pediatri della Russia

motivi

Il DMPP è una malattia ereditaria, la cui gravità dipende dalla propensione genetica e dall'effetto sul feto di fattori ambientali avversi. La ragione principale per la formazione di DMPP - una violazione dello sviluppo del cuore nelle prime fasi dell'embriogenesi. Questo di solito si verifica nel primo trimestre di gravidanza. Normalmente, il cuore del feto consiste di diverse parti, che nel corso del loro sviluppo sono correttamente confrontate e adeguatamente collegate l'una con l'altra. Se questo processo è interrotto, rimane un difetto nel setto interatriale.

Fattori che contribuiscono allo sviluppo della patologia:

• Ecologia: mutageni chimici, fisici e biologici,
• Eredità - cambiamenti di punto di un gene o cambiamenti nei cromosomi,
• Malattie virali trasportate durante la gravidanza
• Diabete nella madre,
• Uso di farmaci in gravidanza,
• Alcolismo e dipendenza da madre,
• esposizione
• Danno industriale,
• Toxicosis in gravidanza,
• Padre ha più di 45 anni, la madre ha più di 35 anni.

Nella maggior parte dei casi, il DMPP è combinato con la malattia di Down, le anomalie renali, labioschisi.

Caratteristiche di emodinamica

Lo sviluppo fetale ha molte caratteristiche. Uno di questi è la circolazione placentare. La presenza di DMPP non viola la funzione del cuore del feto nel periodo prenatale. Dopo che il bambino è nato, il buco si chiude spontaneamente e il sangue inizia a circolare attraverso i polmoni. Se ciò non accade, il sangue viene scaricato da sinistra a destra, le camere a destra sono sovraccariche e ipertrofiche.

Con un grande DMPP, l'emodinamica cambia 3 giorni dopo la nascita. I vasi polmonari traboccano, le camere cardiache destra sono sovraccariche e ipertrofiche, la pressione sanguigna sale, il flusso sanguigno polmonare aumenta e l'ipertensione polmonare si sviluppa. La congestione polmonare e l'infezione portano allo sviluppo di edema e polmonite.

Poi lo spasmo dei vasi polmonari e inizia uno stadio transitorio di ipertensione polmonare. Le condizioni del bambino migliorano, lui diventa attivo, smette di ammalarsi. Il periodo di stabilizzazione è il momento migliore per un'operazione radicale. Se questo non viene fatto in tempo, i vasi polmonari iniziano a sclerosare irreversibilmente.

Nei pazienti, i ventricoli del cuore sono compensati ipertrofici, le pareti delle arterie e delle arteriole si addensano, diventano densi e anelastici. A poco a poco, la pressione nei ventricoli si appiattisce e il sangue venoso inizia a fluire dal ventricolo destro verso sinistra. Un neonato sviluppa una condizione grave - ipossiemia arteriosa con segni clinici caratteristici. All'inizio della malattia, la scarica venosa arteriosa avviene transitoriamente durante tensioni, tosse, sforzo fisico e diventa persistente ed è accompagnata da mancanza di respiro e cianosi a riposo.

sintomatologia

Le piccole DMP spesso non hanno una clinica specifica e non causano problemi di salute nei bambini. I neonati possono sperimentare cianosi transitoria con pianto e ansia. I sintomi della patologia di solito compaiono nei bambini più grandi. La maggior parte dei bambini conduce uno stile di vita attivo per molto tempo, ma con l'età, mancanza di respiro, stanchezza e debolezza iniziano a disturbarli.

DMPP medi e grandi si manifestano clinicamente nei primi mesi di vita di un bambino. Nei bambini, la pelle diventa pallida, il battito cardiaco accelera, cianosi e mancanza di respiro si verificano anche a riposo. Mangiano male, spesso escono dal torace per respirare, soffocano durante il processo di alimentazione, rimangono affamati e irrequieti. Un bambino malato è in ritardo rispetto ai coetanei nello sviluppo fisico e non vi è praticamente alcun aumento di peso.

cianosi in un bambino con un difetto e dita come una bacchetta in un adulto con DMPP

Avendo raggiunto l'età di 3-4 anni, i bambini con insufficienza cardiaca si lamentano di cardialgia, frequenti emorragie dal naso, vertigini, svenimento, acrocianosi, mancanza di respiro a riposo, sensazione di battito cardiaco, intolleranza al lavoro fisico. Successivamente hanno disturbi del ritmo atriale. Nei bambini, le falangi delle dita sono deformate e prendono la forma di "bacchette" e le unghie - "occhiali da vista". Quando conducono un esame diagnostico dei pazienti rivelano: pronuncia "gobba cardiaca", tachicardia, soffio sistolico, epatosplenomegalia, rantoli congestivi nei polmoni. I bambini con DMPP spesso soffrono di malattie respiratorie: infiammazione ricorrente dei bronchi o dei polmoni.

Negli adulti, sintomi simili della malattia sono più distinti e diversi, che è associato ad un aumento del carico sul muscolo cardiaco e sui polmoni negli anni della malattia.

complicazioni

1. La sindrome di Eisenmenger è una manifestazione di ipertensione polmonare attuale a lungo termine, accompagnata da una scarica di sangue da destra a sinistra. I pazienti sviluppano cianosi persistente e poliglobulia.
2. L'endocardite infettiva è un'infiammazione del rivestimento interno e delle valvole del cuore causate da un'infezione batterica. La malattia si sviluppa a causa di una lesione endocardica da una grande corrente sanguigna sullo sfondo dei processi infettivi nel corpo: carie, dermatite purulenta. I batteri dalla fonte di infezione entrano nella circolazione sistemica, colonizzano l'interno del cuore e il setto interatriale.
3. L'ictus spesso complica il decorso della CHD. I microemboli escono dalle vene degli arti inferiori, migrano attraverso il difetto esistente e occludono i vasi del cervello.
4. Aritmie: fibrillazione atriale e flutter, extrasistole, tachicardia atriale.
5. Ipertensione polmonare
6. Ischemia miocardica - mancanza di ossigeno al muscolo cardiaco.
7. Reumatismi.
8. Polmonite batterica secondaria.
9. Insufficienza cardiaca acuta si sviluppa a causa dell'incapacità del ventricolo destro di svolgere la funzione di pompaggio. La stasi del sangue nella cavità addominale si manifesta con distensione addominale, perdita di appetito, nausea e vomito.
10. Alta mortalità - senza trattamento, secondo le statistiche, solo il 50% dei pazienti con DMPP vive a 40-50 anni di età.

diagnostica

La diagnosi di DMPP include una conversazione con il paziente, un controllo visivo generale, metodi di ricerca strumentali e di laboratorio.

All'esame, gli esperti scoprono una "gobba cardiaca" e l'ipotrofia del bambino. La spinta del cuore si sposta verso il basso e verso sinistra, diventa tesa e più evidente. Con l'aiuto dell'auscultazione rilevi la scomposizione del tono II e l'enfasi della componente polmonare, soffio sistolico moderato e non grossolano, respiro indebolito.

Diagnosticare DMPP aiuta i risultati dei metodi strumentali di ricerca:

• L'elettrocardiografia riflette i segni di ipertrofia delle camere cardiache a destra, così come i disturbi della conduzione;
• La fonocardiografia conferma i dati auscultatori e consente di registrare i suoni prodotti dal cuore;
• Radiografia - un cambiamento caratteristico nella forma e nelle dimensioni del cuore, eccesso di liquido nei polmoni;
• L'ecocardiografia fornisce informazioni dettagliate sulla natura delle anomalie cardiache e l'emodinamica intracardiaca, rileva il DMPP, ne stabilisce la posizione, il numero e le dimensioni, determina i caratteristici disturbi emodinamici, valuta il lavoro del miocardio, le sue condizioni e la conduttività del cuore;
• Cateterizzazione delle camere del cuore viene effettuata per misurare la pressione nelle camere del cuore e dei vasi grandi;
• Angiocardiografia, ventricolografia, flebografia, pulsossimetria e risonanza magnetica sono metodi ausiliari utilizzati in caso di difficoltà diagnostiche.

trattamento

I piccoli DMPP possono chiudersi spontaneamente durante l'infanzia. Se non c'è sintomatologia della patologia e la dimensione del difetto è inferiore a 1 centimetro, l'intervento chirurgico non viene eseguito e limitato all'osservazione dinamica del bambino con un'ecocardiografia annuale. In tutti gli altri casi è richiesto un trattamento conservativo o chirurgico.

Se il bambino si stanca rapidamente mentre mangia, non ingrassa, ha difficoltà a respirare mentre piange, che è accompagnato da cianosi delle labbra e delle unghie, dovresti consultare immediatamente un medico.

Terapia conservativa

La terapia farmacologica della patologia è sintomatica e consiste nella prescrizione di glicosidi cardiaci, diuretici, ACE-inibitori, antiossidanti, beta-bloccanti, anticoagulanti per i pazienti. Con l'aiuto di farmaci, la funzione cardiaca può essere migliorata e può essere assicurata una normale fornitura di sangue.

1. I glicosidi cardiaci hanno un effetto cardiotonico selettivo, rallentano il battito cardiaco, aumentano la forza di contrazione, normalizzano la pressione sanguigna. Le droghe di questo gruppo includono: "Korglikon", "Digoxin", "Strofantin".
2. I diuretici rimuovono il fluido in eccesso dal corpo e abbassano la pressione sanguigna, riducono il ritorno venoso al cuore, riducono la gravità dell'edema interstiziale e il ristagno. In caso di insufficienza cardiaca acuta, viene prescritta la somministrazione endovenosa di Lasix, Furosemide e, in caso di insufficienza cardiaca cronica, vengono somministrate compresse di Indapamide e Spironolattone.
3. Gli ACE-inibitori hanno un effetto emodinamico associato alla vasodilatazione arteriosa e venosa periferica, non accompagnato da un aumento della frequenza cardiaca. Nei pazienti con insufficienza cardiaca congestizia, gli ACE inibitori riducono la dilatazione cardiaca e aumentano la gittata cardiaca. I pazienti hanno prescritto "Captopril", "Enalapril", "Lisinopril".
4. Gli antiossidanti hanno un effetto ipolipidemizzante e anti-sclerotico, rafforzano le pareti dei vasi sanguigni, eliminano i radicali liberi dal corpo. Sono usati per prevenire l'attacco cardiaco e il tromboembolismo. Gli antiossidanti più utili per il cuore sono le vitamine A, C, E e oligoelementi: selenio e zinco.
5. Gli anticoagulanti riducono la coagulazione del sangue e prevengono i coaguli di sangue. Questi includono "Warfarin", "Fenilin", "Eparina".
6. I cardioprotettori proteggono il miocardio da danni, hanno un effetto positivo sull'emodinamica, ottimizzano il funzionamento del cuore in condizioni normali e patologiche e prevengono gli effetti di fattori esogeni ed endogeni dannosi. I cardioprotettori più comuni sono Mildronat, Trimetazidine, Riboxin, Panangin.

Chirurgia endovascolare

Il trattamento endovascolare è attualmente molto popolare ed è considerato il più sicuro, veloce e indolore. Questo è un metodo minimamente invasivo ea basso impatto inteso per il trattamento di bambini inclini a emboli paradossali. La chiusura endovascolare del difetto viene eseguita utilizzando speciali occlusori. Grandi vasi periferici sono perforati, attraverso i quali uno speciale "ombrello" viene consegnato al difetto e aperto. Nel corso del tempo, diventa coperto di tessuto e copre completamente l'apertura patologica. Tale intervento viene effettuato sotto il controllo della fluoroscopia.

L'intervento endovascolare è il metodo più moderno di correzione delle imperfezioni.

Il bambino dopo la chirurgia endovascolare rimane assolutamente sano. La cateterizzazione cardiaca consente di evitare lo sviluppo di gravi complicanze postoperatorie e di risollevarsi rapidamente dopo l'intervento chirurgico. Tali interventi garantiscono un risultato assolutamente sicuro del trattamento della CHD. Questo è un metodo interventistico per la chiusura di un DMPP. Posizionato a livello di apertura, il dispositivo chiude la comunicazione anomala tra i due atri.

Trattamento chirurgico

La chirurgia aperta viene eseguita in anestesia generale e ipotermia. Questo è necessario per ridurre il bisogno di ossigeno dell'organismo. I chirurghi collegano il paziente con un apparato artificiale cuore-polmone, aprono il torace e la cavità pleurica, sezionano il pericardio anteriormente e parallelamente al nervo frenico. Quindi il cuore viene tagliato, un aspiratore rimuove il sangue e rimuove direttamente il difetto. Un foro inferiore a 3 cm viene semplicemente suturato. Un grande difetto viene chiuso impiantando un lembo di materiale sintetico o una parte del pericardio. Dopo la sutura e la medicazione, il bambino viene trasferito in terapia intensiva per un giorno e poi nel reparto generale per 10 giorni.

L'aspettativa di vita nella DMPD dipende dalla dimensione del buco e dalla gravità dell'insufficienza cardiaca. La prognosi per la diagnosi precoce e il trattamento precoce è relativamente favorevole. I piccoli difetti spesso si chiudono da soli di 4 anni. Se è impossibile eseguire l'operazione, l'esito della malattia è sfavorevole.

prevenzione

La prevenzione del DMPP include un'attenta pianificazione della gravidanza, diagnosi prenatale, esclusione di fattori avversi. Per prevenire lo sviluppo di patologia in una donna incinta bambino deve osservare le seguenti raccomandazioni:

• Alimentazione equilibrata e completa,
• Osserva il regime del lavoro e del riposo,
• Frequentando la consulenza femminile regolarmente
• Elimina le cattive abitudini
• Evitare il contatto con fattori ambientali negativi che hanno effetti tossici e radioattivi sul corpo,
• Non prendere medicine senza la prescrizione del medico.
• Prendi subito l'immunizzazione contro la rosolia,
• Evitare il contatto con persone malate.
• Durante le epidemie, non visitare i luoghi affollati,
• Passare attraverso la consulenza medica e genetica in preparazione alla gravidanza.

Per un bambino con un difetto congenito e sottoposto a trattamento, è necessario prestare particolare attenzione.

In un neonato con paralisi cerebrale: cos'è un difetto del setto atriale e i bambini hanno bisogno di un intervento chirurgico?

Negli ultimi anni, la nascita di bambini con cardiopatia congenita di varia gravità. Una delle patologie più comuni è il DMPP, un difetto del setto atriale caratterizzato dalla presenza di una o più aperture sul setto tra l'atrio destro e sinistro. A questo proposito, la qualità della vita delle briciole può essere notevolmente ridotta. Quanto prima sarà trovata la deviazione, tanto più felice sarà il suo risultato.

Cos'è il DMPP e quali sono i suoi sintomi?

La cardiopatia congenita (CHD) viene diagnosticata durante uno sviluppo anormale del cuore nel periodo prenatale. Questa è la patologia delle navi e delle valvole. Il DMPP è anche un difetto congenito, ma è associato a un setto tra l'atrio destro e sinistro. La diagnosi è fatta nel 40% dei casi con un esame completo dei neonati. I medici spesso rassicurano che nel tempo le aperture (o le finestre) nelle partizioni possono chiudersi. Altrimenti, è necessario un intervento chirurgico.

Il setto che separa gli atri si forma a 7 settimane di sviluppo fetale. Allo stesso tempo nel mezzo c'è una finestra attraverso la quale la circolazione del sangue avviene nelle briciole. Quando un bambino nasce, la finestra dovrebbe chiudersi una settimana dopo la sua nascita. Spesso questo non succede. Quindi stiamo parlando del CHD, il difetto del setto interatriale. Questo caso non è considerato difficile se non ci sono segni di una seria combinazione di CHD e DMPP.

La patologia è pericolosa perché a volte è asintomatica, manifestandosi in pochi anni. A questo proposito, in molti centri perinatali, un elenco di esami obbligatori dei neonati includeva un'ecografia del cuore e un esame da parte di un cardiologo. Ascoltare semplicemente i ritmi cardiaci non porta il risultato desiderato: il rumore può apparire molto più tardi.

I medici distinguono due tipi di DMPP:

• in caso di difetto primario, una finestra aperta si trova nella parte inferiore della partizione;
• quando i fori secondari si trovano più vicini al centro.

I sintomi di anomalia dipendono dalla sua gravità:

1. Un bambino si sviluppa senza un ritardo fisico fino a un certo punto. Già a scuola ci saranno affaticamenti evidenti, scarsa attività fisica.
2. I bambini con difetto del setto atriale spesso soffrono di gravi malattie polmonari: da semplice infezione virale respiratoria acuta a grave polmonite. Ciò è dovuto al costante trasferimento del flusso sanguigno da destra a sinistra e al circolo ristretto di circolazione sanguigna.
3. Colore cianotico della pelle nel triangolo naso-labiale.
4. Entro 12-15 anni, il bambino può iniziare tachicardia, grave mancanza di respiro anche con poco sforzo, debolezza, disturbi da vertigini.
5. Alla successiva visita medica viene diagnosticato il rumore cardiaco.
6. Pelle pallida, mani e piedi costantemente freddi.
7. Nei bambini con cardiopatia secondaria, il sintomo principale è una grave mancanza di respiro.

Di norma, nei neonati, la patologia è asintomatica e appare già in età scolare.

Cause di un difetto

I problemi cardiaci nei bambini iniziano mentre sono nel grembo materno. Setto atriale e cuscinetti endocardici non completamente sviluppati. Ci sono una serie di fattori che aumentano il rischio di avere un bambino con cardiopatia congenita. Tra questi ci sono i seguenti:

• predisposizione genetica;
• nel primo trimestre, la futura mamma soffriva di rosolia, citomegalovirus, influenza, sifilide;
• Nelle prime fasi della gravidanza, una donna aveva una malattia virale con la febbre;
• la presenza di diabete;
• assumere durante il trasporto dei farmaci del feto che non sono associati alla gravidanza;
• Esame a raggi X di una donna incinta;
• trascuratezza di uno stile di vita sano;
• lavorare in produzione ad alto rischio;
• ambiente ecologico sfavorevole;
• DMPP come parte di una grave malattia genetica (Goldenhar, sindrome di Williams, ecc.).

Il rischio di sviluppare DMPP nel feto aumenta se la donna ha cattive abitudini o ha subito gravi malattie durante la gravidanza

Possibili complicazioni della malattia

La patologia del setto interatriale dà complicazioni al benessere generale del bambino. I bambini a rischio hanno maggiori probabilità di avere malattie bronco-polmonari, che sono prolungate in natura e sono accompagnate da tosse grave e mancanza di respiro. Raramente, espettorazione del sangue.

Se il difetto non viene rilevato durante l'infanzia, allora farà conoscere se stesso più vicino all'età di 20 anni e le complicazioni saranno piuttosto gravi e spesso irreversibili. Tutte le possibili conseguenze e complicazioni di DMPP sono riportate nella tabella seguente.

Come viene rivelata la patologia?

Oggi è stato sviluppato un intero complesso di esami di un piccolo paziente per cardiopatie congenite. In molti modi, sono simili al sondaggio degli adulti. I metodi diagnostici per il difetto del setto nei bambini vengono effettuati utilizzando metodi moderni utilizzando attrezzature appropriate. Tutto dipende dall'età del bambino:

È possibile curare il DMPP?

È possibile la cura DMPP. L'importante è cercare immediatamente assistenza medica qualificata. Dr. Komarovsky insiste che un bambino che è a rischio e che è sospettato di un difetto nel setto dovrebbe essere esaminato il più possibile. Il monitoraggio costante della condizione del bambino con cardiopatia congenita è il compito principale di qualsiasi genitore. Succede che l'anomalia passi con il tempo stesso, e capita che sia necessaria un'operazione.

Il metodo di trattamento dipende dalla gravità della patologia, dal suo tipo. Esistono diversi metodi principali di trattamento: farmaci per difetti delicati, chirurgia - per forme più complesse di DMPP.

Metodo chirurgico

Ad oggi, le manipolazioni vengono eseguite in due modi principali:

1. Cateterizzazione. L'essenza di questo metodo è che una sonda speciale viene inserita attraverso una vena nella coscia, che viene diretta al sito della formazione della finestra. Installa un tipo di patch sul foro non chiuso. Da un lato, il metodo è minimamente invasivo, non richiede la penetrazione nel torace. D'altra parte, ha conseguenze spiacevoli sotto forma di dolore nell'area di inserimento della sonda.
2. Intervento chirurgico aperto, quando un cerotto sintetico viene cucito nel cuore attraverso il torace. È necessario chiudere la finestra ovale. Questa manipolazione è più difficile della prima a causa del lungo periodo di riabilitazione del bambino.

Nuova e moderna tecnologia di trattamento chirurgico della patologia del setto atriale - metodo endovascolare. È apparso alla fine degli anni '90 e sta guadagnando popolarità oggi. La sua essenza è che un catetere viene inserito attraverso una vena periferica, che, una volta aperta, assomiglia ad un ombrello. Avvicinandosi alla partizione, il dispositivo si apre e chiude una finestra ovale.

L'operazione è veloce, praticamente non ha complicazioni, non richiede molto tempo per recuperare un piccolo paziente. Il trattamento della CHD primaria con questo metodo non viene eseguito.

Supporto alla droga

Ogni genitore dovrebbe capire che nessuna medicina può chiudere la finestra. Questo può accadere con il tempo da solo o altrimenti la chirurgia è inevitabile. Tuttavia, l'assunzione di farmaci può migliorare le condizioni generali del paziente, calmare e normalizzare il ritmo cardiaco.

I seguenti farmaci possono migliorare l'effetto della crescita eccessiva dei buchi:

• digossina;
• farmaci che riducono la coagulazione del sangue;
• beta-bloccanti riducenti la pressione;
• per edema, diuretici e diastetici sono prescritti per i bambini;
• farmaci mirati all'espansione dei vasi sanguigni.

Suggerimenti per il recupero

È solo possibile parlare di un esito positivo dell'operazione e del trattamento, basandosi sui dati sulla prescrizione tempestiva della terapia. È importante che non sorgano complicazioni prima dell'operazione. Il 95% dei bambini nati con la patologia del setto vive e si sviluppa come tutti i bambini sani.

Mortalità in DMPP - un fenomeno raro. Senza trattamento, le persone possono vivere fino a 40 anni e viene proiettata un'ulteriore disabilità. Quando si elimina un difetto nell'infanzia, una persona può contare su una vita piena. L'insorgenza di aritmia è talvolta nota all'età di 20-25 anni.

Difetto settale atriale secondario. Trattamento chirurgico del setto interatriale

Il difetto del setto interatriale si presenta come un'anomalia isolata nel 5-10% dei casi di CHD, e come parte di altre anomalie - nel 30-50%, nelle femmine 2 volte più spesso del maschio. Una DMP è osservata in 1 bambino su 1500 nati vivi.

Sfondo storico

La prima descrizione della comunicazione tra gli atri appartiene a Leonardo Da Vinci nel 1513. La sua illustrazione è la prima nella storia di una rappresentazione grafica delle malattie cardiache. Negli anni successivi, a partire dalle descrizioni degli anatomisti del Rinascimento, molte fonti hanno segnalato un buco nel setto interatriale. Il drenaggio anormale parziale delle vene polmonari fu descritto da Winslow nel 1739. Le prime informazioni sulla diagnosi clinica di questi difetti apparvero negli anni '30. Il XX secolo e la conferma affidabile della presenza di questo difetto sono stati resi possibili negli anni '40 -'50, dopo l'introduzione nella pratica del suono delle cavità cardiache. Nel 1948, Murray a Toronto, per la prima volta, chiuse il difetto di un setto in un bambino, usando il proprio metodo di sutura esterna, senza aprire l'atrio. Negli anni successivi, vari autori hanno descritto tutti i tipi di tecniche per la chiusura del DMPP senza ricorrere alla circolazione sanguigna artificiale. Queste operazioni sperimentali venivano eseguite raramente, di solito venivano utilizzate per il raffreddamento esterno con il bloccaggio temporaneo delle vene cave. La costrizione delle vene cave permetteva di aprire l'atrio e di produrre un intervento di chirurgia plastica del difetto sotto controllo visivo.

6 maggio 1953 Gibbon, il primo al mondo, ha fatto la chiusura del DMPP utilizzando l'AIC di propria progettazione. La tecnica delle operazioni con l'uso della circolazione sanguigna artificiale gradualmente sostituì completamente il metodo dell'ipotermia superficiale con la compressione temporanea della vena cava e, cosa più importante, portò al fatto che il trattamento chirurgico di questi difetti divenne semplice, sicuro e comune.

Embrionogenesi del setto interatriale

Durante il periodo embrionale, nonostante lo sviluppo di due parti separate del setto, viene mantenuta la comunicazione tra i due atri. Fornisce uno smistamento continuo del sangue placentare ossigenato nella circolazione sistemica, principalmente nella direzione del sistema nervoso centrale in via di sviluppo. Le fasi di sviluppo del setto interatriale sono descritte in dettaglio da Van Mierop. Inizialmente, vi è una separazione incompleta degli atri da parte di un setto a pareti sottili, il cui bordo libero anteroposteriore si trova sopra il canale AV ed è coperto da tessuto che emana dai cuscini endocardici superiore e inferiore. Prima della fusione del setto primario con il tessuto delle placche endocardiche lungo il bordo anteriore-superiore del setto primario, si formano nuove fenestrazioni. Si uniscono per formare un grande messaggio atriale secondario. Quindi, in questa fase, il flusso sanguigno viene mantenuto da destra a sinistra.

Alla settima settimana di sviluppo dell'embrione, a seguito dell'invasione del tetto anteriore superiore dell'atrio comune, si forma una partizione secondaria, che scende a destra della partizione primaria. Si estende posteriormente e verso il basso nella forma di una cresta muscolare a pareti spesse, formando il bordo ispessito della finestra ovale. Esiste la possibilità che questo stadio non si verifichi, per cui non ci sarà separazione tra gli atri. Dal punto di vista dell'embriologia, la simile assenza di setto interatriale non è un vero difetto di questa parte di esso.

Il setto primario costituisce la maggioranza del setto interatriale. La parte centrale è leggermente spostata a sinistra e funge da aletta ovale. Entrambe le partizioni in questo luogo si sovrappongono un po ', formando un lembo ovale. Il lembo della partizione secondaria è posizionato verso l'alto e il lembo della partizione primaria è inattivo.

Nel processo di sviluppo del setto atriale, il corno sinistro del seno venoso forma il seno coronarico e il corno destro del seno diventa parte dell'atrio destro. L'invaginazione del muro nella zona della giunzione seno-atriale forma le valvole venose destra e sinistra. Mentre la valvola venosa destra forma le valvole rudimentali della vena cava inferiore e del seno coronarico, la valvola venosa sinistra si fonde con i bordi superiore, posteriore e inferiore della fossa ovale. In questa fase, si verifica una protrusione della parete atriale sinistra, formando una vena polmonare comune e la maggior parte dell'atrio sinistro.

anatomia

L'atrio destro è separato dal setto atriale sinistro, che consiste di tre parti di diversa anatomia e origine embrionale. Dall'alto verso il basso, si trova il setto secondario, quindi il primario e il setto del canale atrioventricolare.

I difetti del setto atriale sono classificati in base alla localizzazione relativa alla finestra ovale, all'embrione e alle dimensioni embrionali. Esistono tre tipi di DMPP:

difetto del seno venoso.

La comunicazione atriale nell'area della fossa ovale può essere sotto forma di DMPP secondario a causa di insufficienza, perforazione, mancanza di un setto primario o conseguenza di un'apertura della valvola ovale aperta, ed è spesso accompagnata da altri difetti cardiaci, mentre un difetto, solitamente chiamato DMPP primario, si forma in il risultato del sottosviluppo del setto del canale atrioventricolare. Questa terminologia tradizionale, ma errata, è sorto a causa della mancanza di comprensione dell'origine embrionale dei difetti. Il difetto secondario del setto si presenta più spesso sotto forma di un ovale di varie dimensioni e si trova nella sua parte centrale. In alcuni casi, nella valvola della finestra ovale ci sono perforazioni di varie dimensioni. È importante diagnosticare questa variante del difetto secondario, poiché un tentativo di chiusura non chirurgica con un dispositivo speciale darà solo un effetto parziale.

La parte inferiore del setto, immediatamente adiacente alla valvola tricuspide, è il setto del canale atrioventricolare, che, insieme alle valvole AV, è formato da tamponi endocardici. Il difetto di questa parte del setto viene solitamente indicato come malattia cerebrospinale primaria o, più correttamente, canale atrioventricolare parziale. I difetti del setto primario si trovano anteriormente alla finestra ovale e direttamente sopra il setto interventricolare e le valvole AV e sono accompagnati dalla scissione della valvola mitrale anteriore con rigurgito o senza esso.

Posteriore alla finestra ovale sono i cosiddetti difetti del seno venoso, che sono combinati con il drenaggio anormale delle vene polmonari destra nell'atrio destro, ma in realtà le vene polmonari non cadono nell'atrio anatomicamente destro e il lembo di Eustachio può essere scambiato per il bordo inferiore del difetto. Le vene polmonari giuste, prima di fluire nell'atrio sinistro, coesistono con la vena cava inferiore e inferiore all'esterno del setto interatriale. L'assenza di un muro tra il polmone e la vena cava porta il nome del difetto del seno della vena cava superiore o inferiore. Dal punto di vista dell'embriologia e dell'ubicazione di questi difetti, non sono veri DMPP. Le vene polmonari destre possono essere anormalmente drenate nell'atrio destro e non essere direttamente associate a difetti del setto.

Un quadro clinico ed emodinamico simile è osservato con una rara anormalità - comunicazione tra il seno coronarico e l'atrio sinistro, o il cosiddetto seno coronarico scoperto. La comunicazione atriale nella regione del seno coronarico è spesso accompagnata dalla confluenza della vena cava superiore sinistra persistente nell'atrio sinistro. Il seno coronarico prima di fluire nell'atrio destro passa attraverso il muro di sinistra. Il difetto in questa parte della loro parete articolare porta alla formazione di anastomosi interatriale anomala, e la completa assenza del muro è definita come l'assenza del fornice del seno coronarico.

Nel 20% dei pazienti con DMPP secondario e difetto del seno venoso si verifica il prolasso della valvola mitrale.

Una finestra ovale aperta è una normale comunicazione atriale che esiste in tutto il periodo fetale. La chiusura funzionale della finestra ovale con la valvola del setto primario si verifica dopo la nascita, non appena la pressione nell'atrio sinistro supera la pressione nell'atrio destro. Durante il primo anno di vita, si sviluppano aderenze fibrose tra il limbo e il lembo, sigillando infine il setto.

Nel 25-30% delle persone, la chiusura anatomica non si verifica e se la pressione nell'atrio destro supera l'atriale sinistro, il sangue venoso viene deviato nel circolo sistemico. Una finestra ovale con una valvola funzionante non è un DMPP.

Tra i 1 e i 29 anni, circa il 35% delle persone apre una finestra ovale. Negli adulti, si chiude gradualmente, poiché nell'età tra 30 e 79 anni si verifica nel 25% e tra 80 e 99 anni - nel 20% delle persone. Una finestra ovale aperta può causare un embolo paradossale con un coagulo di sangue o aria. Tra i pazienti adulti con ictus ischemico, una finestra ovale aperta è stata trovata nel 40% e nel gruppo di controllo - nel 10%. È stata inoltre osservata una connessione tra emicrania, aura ed episodi di amnesia transitoria con una grande scarica destra-sinistra a livello atriale e la scomparsa di questo sintomo in metà di questi pazienti dopo la chiusura di DMPP.

L'esatto meccanismo di ictus con una finestra ovale aperta non è chiaro. Coaguli di sangue e / o sostanze vasoattive possono paradossalmente essere deviati dal sistema venoso nel sistema arterioso, causando ictus cerebrale e infarto.

Se per qualche motivo l'atrio è dilatato, la valvola della finestra ovale non si sovrappone al limbus, a causa di un guasto della valvola, il sangue viene bypassato durante l'intero ciclo cardiaco. Questo meccanismo è chiamato DMPP acquisito.

L'aneurisma del setto atriale è solitamente il risultato della ridondanza della valvola della fossa ovale. L'aneurisma può essere nella forma di una protuberanza simile a una borsa o di una membrana ondulata, erroneamente presa negli adulti come un tumore dell'atrio destro. L'aneurisma è più spesso combinato con:

finestra ovale aperta;

prolasso della valvola mitrale;

embolia sistemica, cerebrale o polmonare.

Aneurismi nei neonati e nei lattanti possono contribuire alla chiusura spontanea di DMP secondarie. Una diminuzione della pressione nell'atrio sinistro aiuta a ridurre le dimensioni dell'aneurisma. Un aneurisma sebaceo è potenzialmente pericoloso a causa della possibilità di formazione di coaguli di sangue parietale nella cavità atriale sinistra, embolia sistemica ed endocardite, pertanto, anche con difetti minori, è indicato un intervento chirurgico, nonostante il difetto sia inferiore a quelli per cui è indicato l'intervento chirurgico. Sulla base di numerosi dati, è stato stabilito che dopo che il difetto era stato chiuso mediante catetere o chirurgia e la rimozione dell'aneurisma, il tromboembolismo sistemico non si ripresentava nemmeno nei pazienti con trombosi venosa profonda e ipercoagulazione. Nonostante l'ovvia connessione del tromboembolismo con una finestra ovale aperta, oltre a chiudere il messaggio interatriale a pazienti ad alto rischio, è indicato un trattamento profilattico con antiaggreganti piastrinici e anticoagulanti.

Sindrome di Lutambash. Questa sindrome rara è una combinazione di DMPP secondario con stenosi mitralica. Lutembacher descrisse questa combinazione nel 1916. Tuttavia, la prima menzione di questo vizio fu scoperta dopo la pubblicazione di Lutembacher. L'autore della prima pubblicazione, risalente al 1750, fu Johonn Friedrich Meckel Senior. Perloff fu il primo a suggerire un'eziologia reumatica della malattia mitrale, sebbene Lutembacher credesse che questa anomalia fosse di origine congenita. La sindrome è un'indicazione ideale per l'intervento del catetere: dilatazione del palloncino della valvola mitrale e chiusura del DMPP con un dispositivo di otturazione.

dinamica circolatori

La dimensione assoluta del difetto aumenta con l'età a causa della progressiva dilatazione del cuore. La deviazione del sangue attraverso il DMPP è determinata dal rapporto di compliance dei due ventricoli e non dalla dimensione del difetto. La direzione della scarica del sangue dipende direttamente dalla differenza di pressione negli atri durante il ciclo cardiaco. Il ventricolo destro è più estensibile di quello sinistro e ha meno resistenza a riempire l'atrio di sangue.

Principalmente lo smistamento avviene da sinistra a destra. Una piccola scarica di sangue destra-sinistra viene osservata dalla vena cava inferiore attraverso un difetto durante la sistole ventricolare o durante la diastole precoce.

Nell'infanzia, il ventricolo destro ha pareti spesse, quindi lo shunt sanguigno è minimo. Con la diminuzione fisiologica della resistenza dei vasi polmonari, la distensibilità del ventricolo destro aumenta e la scarica aumenta. La maggior parte dei bambini non ha sintomi, ma molti bambini di questa età hanno segni di insufficienza cardiaca congestizia. È interessante notare che i parametri emodinamici ottenuti durante il cateterismo cardiaco in pazienti con diverso decorso clinico non differiscono. La ragione di questo non è chiara. La condizione somatica generale dopo la chiusura del difetto non è completamente ripristinata.

Il volume del flusso sanguigno polmonare è spesso 3-4 volte superiore al normale. Tuttavia, la pressione nell'arteria polmonare e la resistenza dei vasi polmonari, a differenza di quelli con DMPP isolata, sono leggermente aumentate a causa della pressione quasi normale nell'atrio sinistro e nelle vene polmonari.

La malattia vascolare polmonare ostruttiva si osserva solo nel 6% dei pazienti, principalmente nelle femmine. È interessante notare che l'alta resistenza dei vasi polmonari è occasionalmente osservata nella prima decade di vita, anche se più tipicamente nella 3-5a decade di vita.

La malattia vascolare polmonare ostruttiva può essere accompagnata da cianosi. Tuttavia, ci sono altre cause di cianosi in DMPP: una grande valvola del seno venoso, valvola di Eustachio, valvola delle vene tebe- niche, che può drenare il sangue dalla vena cava inferiore attraverso il difetto all'atrio sinistro. Queste valvole anormali possono essere rilevate sull'ecocardiogramma, il che è importante per escludere casi inutilizzabili. La cianosi può essere associata alla persistenza di una vena cava superiore sinistra aggiuntiva, che fluisce nel seno coronarico dilatato e drena il sangue desaturato attraverso un difetto.

Nei pazienti adulti cianotici, gli specialisti hanno più volte riscontrato il problema dell'operabilità. Di solito avevano un grande difetto interatriale, cardiomegalia, ipertensione polmonare, insufficienza della valvola tricuspide e fibrillazione atriale. Si può presumere che l'inversione dello shunt possa essere associata ad un aumento della pressione nell'atrio destro a causa del grave rigurgito. La chiusura del difetto in combinazione con l'anuloplastica e il ripristino del ritmo sinusale mediante ablazione con radiofrequenza ha dato un buon effetto emodinamico e clinico. L'ipertensione polmonare irreversibile è rara e questo fatto dovrebbe essere preso in considerazione quando si prendono decisioni sulla chirurgia negli adulti con pazienti gravi.

Clinica del setto interatriale

Nell'infanzia e nell'infanzia il difetto è asintomatico. C'è un certo ritardo nello sviluppo fisico. Le principali lamentele dei pazienti più anziani sono:

tuttavia, quasi la metà dei pazienti con DMPP non fa reclami.

Il rumore nel cuore è rilevato abbastanza tardi, più spesso durante gli esami preventivi in ​​età scolare. Un tipico soffio sistolico in crescendo-decrescendo si sente sopra l'arteria polmonare, con un volume da 2/6 a 3/6 sulla scala di Levine. Il suo aspetto è associato ad un aumento del flusso sanguigno a livello della valvola dell'arteria polmonare. Lungo il margine inferiore sinistro dello sterno con un'auscultazione attenta, è possibile rilevare un soffio diastolico precoce associato a un aumento del flusso sanguigno a livello della valvola tricuspide. Il sintomo auscultatorio più caratteristico di DMPP è una scissione fissa dell'II tono, che può essere determinata già nell'infanzia. L'intervallo tra A2 e P2 è costante durante tutto il ciclo respiratorio. Il tono di divisione II appare a causa del lento svuotamento del ventricolo destro e della pressione insufficiente nei vasi polmonari, necessaria per la rapida chiusura della valvola semilunare. Con lo sviluppo dell'ipertensione polmonare, il pattern auscultatorio cambia a seguito di una diminuzione o scomparsa dello shunt sinistro-destro. L'ampia scissione dell'II tono scompare, la sua componente polmonare aumenta, il soffio sistolico si accorcia e il soffio diastolico scompare.

Nei pazienti con paralisi cerebrale emodinamicamente significativa su una radiografia degli organi del torace, una configurazione caratteristica del cuore dovuta all'espansione dell'atrio destro e del ventricolo, l'arco sporgente dell'arteria polmonare, ha migliorato il pattern polmonare. L'indice cardiotoracico supera 0,5. Con l'età, il cuore aumenta, ci sono segni di aumento della pressione nell'arteria polmonare. Nella proiezione laterale, il ventricolo destro esteso riempie lo spazio retrosternale e può protrudere il terzo superiore dello sterno. L'arco aortico è ridotto e il tronco polmonare e i suoi rami sono dilatati. Il modello polmonare è migliorato e diventa più pronunciato con l'età. Se si sviluppa la forma ostruttiva dell'ipertensione, il tronco principale si gonfia considerevolmente e il modello periferico si indebolisce.

L'ECG mostra segni di ipertrofia ventricolare destra sotto forma di un gramogramma e blocco del fascio di His destro nell'85% dei casi. L'aspetto di un blocco del fascio di sinistra del suo fascio può indicare la presenza di un ASD primario. Nei pazienti più anziani, l'intervallo di P-I può essere esteso fino al blocco di grado I AV.

Studi elettrofisiologici intracardiaci hanno rivelato la disfunzione del nodo seno e atrioventricolare. Si ritiene che questi disturbi siano dovuti allo squilibrio dell'influenza del sistema nervoso autonomo sul seno e sui nodi atrioventricolari. Il tempo impiegato dal polso per viaggiare attraverso gli atri viene esteso nei pazienti più anziani. In alcuni pazienti, il periodo refrattario dell'atrio destro è esteso. I pazienti con questi disturbi sono predisposti alle aritmie atriali.

Il ruolo principale nella diagnosi della malformazione è l'ecocardiografia, che consente di determinare con precisione la grandezza, la posizione del DMPP e localizzare la confluenza delle vene polmonari. Inoltre, con EchoCG, vengono rilevati tali segni indiretti di paralisi cerebrale, come un aumento delle dimensioni e un sovraccarico diastolico del ventricolo destro con movimento paradosso interventricolare del setto e una diminuzione del ventricolo sinistro. Lo studio Doppler ci consente di stimare la direzione dello shunt, che si verifica prevalentemente nella fase diastolica e la pressione nell'arteria polmonare.

In casi difficili, ad esempio con dati morfologici insufficientemente chiari, viene mostrato uno studio ecocardiografico transesofageo. Viene anche mostrato per la diagnosi di DMP minori, quando ci sono dubbi sulla fattibilità dell'operazione.

Attualmente, per la diagnosi di questo difetto, il cateterismo cardiaco viene usato molto raramente. Di solito diventa necessario in presenza di ulteriori anomalie cardiache, il cui significato non può essere stabilito con metodi di ricerca non invasivi. Il sondaggio cardiaco è indicato in pazienti con ipertensione arteriosa polmonare per determinare LSS, così come nei casi in cui è pianificato di chiudere il difetto in modo catetere.

Con grandi difetti, la pressione nell'atrio destro e sinistro è la stessa. La pressione sistolica nel ventricolo destro è in genere 25-30 mm Hg. Il gradiente di pressione sistolica tra il ventricolo destro e il tronco polmonare è 15-30 mm Hg. Negli adulti, la pressione nell'arteria polmonare è moderatamente elevata, raramente raggiunge livelli sistemici. Va notato che nei pazienti adulti con ipertensione, il valore misurato della pressione nell'arteria polmonare non può essere utilizzato per calcolare la resistenza affidabile dei vasi polmonari a causa dell'insufficienza concomitante della valvola tricuspide. Anche una diminuzione della saturazione arteriosa del sangue non è un indicatore affidabile dell'ostruzione vascolare polmonare. Pertanto, gli esperti sono giunti alla conclusione che prendere una decisione a favore di un'operazione senza cateterizzazione basata sulla valutazione della clinica e sui metodi di ricerca non invasivi ha meno probabilità di fallire che concentrarsi su dati di cateterizzazione "oggettivi".

Flusso naturale

Nell'80-100% dei pazienti in cui il difetto è diagnosticato prima dei 3 mesi di età, il difetto fino a 8 mm si chiude spontaneamente entro 6 mesi. della vita. Con un diametro superiore a 8 mm, la chiusura spontanea non si verifica. La maggior parte dei pazienti durante l'infanzia non ha sintomi, i bambini possono avere segni di insufficienza cardiaca, che sono ben tollerabili alla terapia farmacologica. Segni di ipertensione polmonare e insufficienza cardiaca congestizia compaiono nel 2 ° - 3 ° decennio di vita. La severa cardiomegalia è un tipico segno di un "vecchio" DMPP. È accompagnato dallo sviluppo dell'insufficienza valvolare mitrale e tricuspide. Dopo 40 anni, soprattutto nelle femmine, i fenomeni di insufficienza cardiaca congestizia prevalgono nel quadro clinico del vizio. Indipendentemente dalla chirurgia, negli adulti possono verificarsi extrasistole atriale, flutter atriale o fibrillazione atriale. Quest'ultimo si verifica nel 15% dei 40enni e nel 60% dei pazienti di 60 anni. Flutter atriale e fibrillazione atriale all'età di 40 anni si trovano solo nell'1% dei pazienti. L'aritmia atriale contribuisce allo stiramento della destra e quindi dell'atrio sinistro. In rari casi, si osserva l'embolia paradossa dei vasi sistemici, incluso il cervello.

Quando i pazienti DMPP non corretti abitualmente vivono fino all'età matura. Tuttavia, la loro durata è ridotta. Un quarto dei pazienti muore prima dei 27 anni, metà dei quali non vive al 36esimo compleanno, da tre quarti a 50 anni e dal 90% a 60 anni. La principale causa di morte è l'insufficienza cardiaca.

Nel periodo pre-chirurgico non è necessario limitare l'attività fisica. La prevenzione dell'endocardite infettiva non è indicata se non è associato un prolasso della valvola mitrale. La terapia della malattia è raccomandata per i bambini con insufficienza cardiaca a causa della sua elevata efficacia e della possibile chiusura spontanea del difetto.

Trattamento chirurgico del setto interatriale

Un'indicazione per il trattamento chirurgico è la presenza di uno shunt da sinistra a destra con Qp / Q> 1,5: 1. Alcuni esperti considerano l'intervento da mostrare con volumi minori dello shunt a causa del rischio di embolia paradossa e complicanze cerebrali. L'alta LSS è una controindicazione al trattamento chirurgico.

In assenza di insufficienza cardiaca, la chirurgia viene posticipata fino all'età di 3-4 anni. Se il difetto si manifesta con insufficienza cardiaca congestizia, che è resistente al trattamento farmacologico, o se l'ossigeno e altre terapie sono necessarie in concomitanza con la displasia broncopolmonare concomitante, l'intervento viene eseguito durante l'infanzia.

La chiusura di DMPs è eseguita chirurgicamente in condizioni di circolazione sanguigna artificiale. Con uguale successo usi accessi diversi:

Il basso rischio di interventi consente ai chirurghi di improvvisare per ridurre l'invasività e ottenere un effetto cosmetico.

Per ridurre la frequenza di varie complicanze neurologiche, l'operazione viene solitamente eseguita in condizioni di moderata ipotermia, sebbene in alcuni centri si preferisca eseguirla con normotermia. Un'operazione viene solitamente eseguita in condizioni di fibrillazione artificiale senza bloccarsi sull'aorta ascendente. L'aorta è perforata e il cuore sinistro sta cercando di mantenere il cuore pieno di sangue per prevenire l'embolia gassosa.

Tecnica di chiusura semplice DMPP

Recentemente, la cannulazione di entrambe le vene cave è eseguita attraverso l'appendice atriale destra, che di solito è espansa a causa del sovraccarico cronico di volume. Se esiste una vena cava superiore sinistra persistente, può essere cannulata dall'interno della cavità dell'atrio destro o può essere utilizzata un'aspirazione per cardiotomia per drenarla. Quando c'è una vena che collega entrambe le vene cave, la sinistra può essere schiacciata con un tornello per tutta la durata della correzione.

Dopo atriomia, vengono valutate la dimensione del difetto, la sua relazione con il seno coronarico, la confluenza delle vene polmonare e cavo, nonché il triangolo di Koch, che contiene elementi del sistema di conduzione cardiaca. Molto spesso il difetto si trova nell'area della fossa ovale. A volte il messaggio interatriale è rappresentato da più perforazioni della partizione primaria assottigliata, coprendo parzialmente la fossa ovale. Questa struttura a maglie dovrebbe essere asportata per fissare la patch su un tessuto più resistente. A causa della forma ovale, la maggior parte dei difetti può essere chiusa mediante una semplice sutura con una cucitura continua a doppia fila. Se il difetto è grande o rotondo, deve essere usato un cerotto di un autopericardio non trattato con glutaraldeide. In alcuni casi, in particolare durante operazioni ripetute o dopo endocardite, è possibile utilizzare un cerotto di materiale sintetico. Si dovrebbe prestare attenzione alla possibilità di tagliare le cuciture o strappare il polo inferiore del cerotto, se è stato fissato alla partizione primaria diluita. Oltre alla ricanalizzazione del difetto, può verificarsi uno smistamento del sangue dalla vena cava inferiore all'atrio sinistro a causa del sopraggiungere del basso difetto risultante della valvola di Eustachio. Nella prima esperienza ci sono stati diversi episodi di cianosi postoperatoria che hanno richiesto il reintervento. Pertanto, il difetto inferiore del seno venoso dovrebbe essere chiuso esclusivamente mediante patch.

Dopo aver suturato il muro atriale, un catetere nella vena cava superiore viene introdotto nella cavità atriale per migliorare il drenaggio venoso. L'aria dalle camere di sinistra del cuore è evacuata attraverso il foro della puntura nell'aorta. Nel deposito degli elettrodi, di regola, non è necessario, ad eccezione dei casi di aritmia o violazione della conduttività AV.

Chiusura della patch DMPP con valvola

Quando si correggono alcune malformazioni congenite, è consigliabile lasciare un piccolo messaggio interatriale per alleviare il cuore destro e aumentare il flusso di sangue al ventricolo sinistro sottoutilizzato. Un'indicazione per la conservazione di un piccolo difetto atriale è l'aumento postoperatorio previsto della pressione di riempimento del ventricolo destro. Può verificarsi con grave ipertrofia delle pareti o ipoplasia ventricolare destra, ipertensione polmonare fissa residua, ipertensione ventricolare destra dovuta a stenosi polmonare non risolta e possibili crisi ipertensive polmonari. L'aumento della rigidità del ventricolo destro in molti casi è transitorio, quindi è nata l'idea di chiudere il difetto interatriale con un cerotto con una valvola che si apre nell'atrio sinistro se la pressione nell'atrio destro supera l'atriale sinistro. Con il miglioramento della funzione diastolica del ventricolo destro, la pressione nell'atrio destro diventa inferiore a quella sinistra e la valvola si chiude. In questo modo, è possibile evitare l'emergere di uno shunt sinistro-destro che richiede un intervento ripetuto.

Il design di questa valvola è un doppio patch con un foro di 4-5 mm al centro del patch principale. Una patch aggiuntiva funge da elemento di blocco.

Chiusura del metodo del catetere DMPP

La chiusura del metodo del catetere DMPP secondario ha una storia di 30 anni. Nel 1976, King e colleghi riportarono la prima chiusura di successo di un DMPP secondario con un doppio ombrello consegnato a un difetto usando un catetere. Gli impianti proposti dagli autori erano piuttosto rigidi, erano necessarie guide di grandi dimensioni per il loro posizionamento e non era consentito l'uso nella pratica clinica. Da allora, il design e la tecnologia di consegna del dispositivo sono stati migliorati. Questo vale anche per i doppi ombrelli Rashkind e la loro versione Lock modificata, che a causa del suo aspetto era chiamata clamshell. Gli svantaggi di queste strutture erano la possibilità di chiudere il difetto con dimensioni fino a 22 mm e la necessità di un sistema di consegna con un diametro di 11 Fr. Gli impianti Cardio SEAL sono un'altra versione dei doppi ombrelli con i cosiddetti raggi poliarticolari, che impedisce loro di degradarsi a causa dell'invecchiamento del materiale. L'uso di impianti di questo tipo è molto efficace per più DMPs, aneurisma del setto atriale e difetti minori localizzati centralmente. Questi impianti hanno un basso profilo e un basso contenuto di metallo. La prossima generazione di Cardio SEAL è l'impianto Starflex, che ha un meccanismo di centraggio automatico aggiuntivo. Negli ultimi anni, il numero di impianti per DMP sta aumentando rapidamente.

I seguenti modelli sono attualmente sul mercato: impianti a campana, ASDOS, Das angel hair e Amplatzer Septal Occluder, sviluppati da un team di prof. Amplatz nel 1997. L'ultimo impianto, nonostante la sua recente comparsa sul mercato, ha ricevuto il riconoscimento universale ed è l'unico autorizzato dalla Commissione per la somministrazione di alimenti e farmaci per uso clinico negli Stati Uniti. Le caratteristiche di ASO sono il più vicino possibile alle esigenze ideali: a differenza di altri impianti, è centrata automaticamente, facilmente piegata e riaperta anche quando il disco prossimale viene scaricato, vengono utilizzati sottili introduttori lunghi per la sua consegna, che consente di utilizzarli nei bambini piccoli. È ben visualizzato durante l'ecocardiografia transesofagea, che consente di utilizzarlo come monitoraggio durante la procedura. ASO è costituito da una rete di nitinol sotto forma di due dischi collegati tra loro da un ponticello stretto - una "vita".

L'impianto è disponibile in varie dimensioni. La dimensione dell'ASO è uguale al diametro della sua "vita" ed è selezionata in base alla dimensione del difetto teso. Questo valore viene impostato durante il rilevamento delle cavità del cuore mediante cateteri di calibrazione. Venoso attraverso ASO trasportato attraverso il lume dell'Introduttore nella cavità dell'atrio sinistro. Il disco distale dell'impianto è rilasciato lì. Dopo che è stato stretto a livello del setto interatriale, il ponte implantare viene rilasciato, coprendo completamente la DMP, quindi il disco prossimale viene rilasciato. Durante la procedura, l'impianto è costantemente connesso a un semplice meccanismo, simile a una vite, progettato per rilasciarlo. Pertanto, se necessario, può essere riportato indietro nell'introduttore e reinserito, ad esempio, se entrambi i dischi vengono aperti per errore nella cavità dell'atrio sinistro o destro. I difetti soggetti a chiusura percutanea dovrebbero avere bordi stretti per i quali l'impianto può essere attaccato. Ciò si applica in particolare al bordo inferiore del difetto, che si trova vicino alle valvole atrioventricolare e alle bocche delle vene polmonari e sistemiche. Sulla radiografia, è possibile vedere l'occlusore, il DMPP chiuso.

I risultati della chiusura dell'ASD con ASO sono buoni. L'occlusione completa del difetto è rilevata nel 95% dei pazienti dopo 3 mesi. dopo la procedura, in un periodo più remoto, questa percentuale diventa ancora più alta. Con l'aiuto di questa tecnologia all'interno del diametro del dispositivo si possono chiudere molteplici difetti ben distanziati che si trovano a 7 mm l'uno dall'altro. Se ci sono due difetti situati a una distanza maggiore l'uno dall'altro, possono essere chiusi con due impianti separati.

Le potenziali complicanze che possono verificarsi con la DMP percutanea con ASO sono embolia e aritmia cardiaca transitoria, ma la probabilità di queste complicanze è estremamente ridotta.

Trattamento post-trattamento

Dopo un intervento chirurgico semplice per DMPP, al paziente viene somministrato un trattamento tipico. Nel periodo postoperatorio, i pazienti più anziani possono avere problemi con la normalizzazione della funzione cardiaca; Questa condizione è causata sia da un sovraccarico del ventricolo destro e ipertensione nel sistema dell'arteria polmonare, sia dall'insufficienza ventricolare sinistra con l'età, principalmente a causa di cambiamenti legati all'età nei vasi coronarici. Ma anche in questi casi, è possibile una estubazione precoce del paziente con un monitoraggio prolungato dei principali parametri emodinamici. La correzione del volume di sangue circolante è mostrata a tutti i pazienti, e se effettuato correttamente, è possibile fare a meno di infusione di catecolamine. Quando si utilizza un cerotto sintetico per la plastica di un difetto, si raccomanda di prescrivere anticoagulanti nel periodo postoperatorio e poi per 6 mesi. dopo l'operazione - antiaggrega. In caso di riparazione di plastica con un cerotto di un autopericardio, non è necessario prescrivere anticoagulanti.

Il rischio potenziale nella correzione di DMPP è dovuto solo alla probabilità di complicanze associate al bypass cardiopolmonare. La letalità operativa è praticamente assente. Le complicanze più frequenti degli interventi chirurgici sono l'embolia gassosa e le aritmie cardiache associate a lesioni al nodo del seno o alla nave che lo fornisce. Molto spesso, le aritmie cardiache dopo l'intervento sono temporanee. Solo con la correzione del seno venoso tipo di malattia cardiaca può un disturbo del ritmo cardiaco prolungato e richiedono un trattamento aggiuntivo.

Risultati a lungo termine

La maggior parte dei pazienti dopo l'intervento chirurgico, specialmente nei bambini e negli adolescenti, ha una salute eccellente, una crescita somatica, una tolleranza all'esercizio normale o quasi normale e nessun disturbo del ritmo. Gli stessi risultati si osservano dopo la chiusura percutanea del difetto.

La maggior parte dei pazienti operati presenta una diminuzione delle dimensioni del cuore e altri segni di sovraccarico volumetrico del ventricolo destro. Tuttavia, in un terzo dei pazienti viene mantenuta l'espansione del cuore su una radiografia. L'atrio destro e il ventricolo rimangono ingranditi. Le loro dimensioni diminuiscono col tempo. Questa regressione è meno evidente nei pazienti adulti. Studi ecocardiografici hanno dimostrato che le dimensioni dell'atrio destro e del ventricolo diminuiscono rapidamente durante il primo anno dopo l'intervento. In futuro, questa tendenza non è espressa.

L'endocardite batterica estremamente raramente complica il periodo postoperatorio tardivo. La profilassi dell'endocardite con antibiotici viene effettuata solo nei primi 6 mesi. dopo l'intervento. Ci sono segnalazioni di casi di endocardite dopo che il DMPP è stato chiuso da un occlusore, sul quale si sono formate grandi vegetazioni, sia a destra che a sinistra. Nei casi descritti, l'endotelializzazione era incompleta, pertanto, quando il transcatetere chiude il difetto, l'endocardite deve essere prevenuta per 6 mesi, quando il dispositivo è endoteliale.

Rimane spaccato di II tono. Nel 7-20% dei pazienti dopo l'intervento, le aritmie atriali o nodulari sono associate ad un rimodellamento incompleto degli atri e del ventricolo destro dopo un intervento chirurgico negli adulti a causa del prolungato carico di volume e delle alterazioni degenerative degenerative correlate all'età nel miocardio atriale. Questi cambiamenti strutturali si verificano nella matrice extracellulare e nelle proteine ​​microfibrillari. A volte c'è una sindrome di debolezza del nodo del seno, che è più spesso osservata dopo l'eliminazione del difetto del seno venoso e può richiedere una terapia antiaritmica e / o l'uso di un pacemaker.

Nei pazienti operati dopo i 40 anni, nuovi episodi di flutter atriale o fibrillazione atriale sono più frequenti rispetto ai pazienti più giovani. Nei casi in cui un'aritmia è stata rilevata prima dell'operazione o si è verificata immediatamente dopo di essa, la probabilità di aritmia atriale permanente è elevata nei pazienti di età compresa tra 40 e 50 anni, il ritmo sinusale può riprendersi in 20-30 anni. La tachicardia parossistica sopraventricolare è una delle forme di disturbi del ritmo nelle ultime fasi del difetto. Si verifica, secondo varie fonti, nel 5-45% dei pazienti. I meccanismi della tachicardia sopraventricolare sono l'entrata circolare o l'automatismo del miocardio atriale. Come la fibrillazione atriale, la tachicardia sopraventricolare parossistica è dovuta allo stiramento atriale e ad un aumento della pressione in essi.

Dopo una corretta correzione della DMP, l'insufficienza mitralica può svilupparsi a causa di vari motivi. Le foglie delle valvole sono spesso mixomatose, con prolasso.