Difetti cardiaci congeniti

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Difetti cardiaci congeniti - anomalie prenatali del cuore (comprese le sue valvole, partizioni) e grandi vasi. La loro frequenza non è la stessa nelle diverse regioni, in media sono osservate in circa 7 su 100 neonati vivi; negli adulti, sono molto meno comuni. In una piccola percentuale di casi, i difetti congeniti sono di natura genetica, mentre le principali cause del loro sviluppo sono considerate effetti esogeni sull'organogenesi principalmente nel primo trimestre di gravidanza (virali, es. Rosolia e altre malattie della madre, alcolismo, uso di determinati farmaci, esposizione a radiazioni ionizzanti, ecc. ).. Tutti i difetti congeniti possono essere complicati da endocardite infettiva con la comparsa di ulteriori lesioni valvolari.

Classificazione. Sono state proposte diverse classificazioni di difetti cardiaci congeniti, il generale per cui è il principio di suddivisione dei difetti dal loro effetto sull'emodinamica. La sistematizzazione più generalizzata dei difetti è caratterizzata dalla loro combinazione, principalmente dall'effetto sul flusso sanguigno polmonare, nei seguenti 4 gruppi.

I. Difetti con flusso sanguigno polmonare immutato (o poco modificato): anomalie della posizione del cuore, anomalie dell'arco aortico, coartazione di un tipo adulto, stenosi aortica, atresia della valvola aortica; insufficienza della valvola polmonare; stenosi mitralica, atresia e insufficienza valvolare; tre cuore atriale, malformazioni delle arterie coronarie e del sistema di conduzione cardiaca.

II. Difetti con ipervolemia della circolazione polmonare:

1). non accompagnato da cianosi precoce - dotto arterioso aperto, difetti del setto interatriale e interventricolare, sindrome di Lutambash, fistola aorto-polmonare, coartazione dell'aorta di un tipo di bambino;
2). accompagnato da cianosi - atresia tricuspide con un grande difetto del setto ventricolare, dotto arterioso aperto con ipertensione polmonare marcata e flusso sanguigno dal tronco polmonare all'aorta.

III. Difetti con ipovolemia della circolazione polmonare:

1). non accompagnato da cianosi - stenosi polmonare isolata;
2). cianosi accompagnata da triade, tetrado e fallot pentad, atresia tricuspide con restringimento del tronco polmonare o un piccolo difetto nel setto interventricolare, anomalia di Ebstein (spostamento delle cuspidi della valvola tricuspide), ipoplasia del ventricolo destro.

IV. Malformazioni combinate con relazioni tra le diverse parti del cuore e grandi vasi: trasposizione dell'aorta e del tronco polmonare (completa e corretta), loro scarico da uno dei ventricoli, sindrome di Taussig - Bing, tronco arterioso comune, cuore a tre camere con un singolo ventricolo, ecc.

La suddetta suddivisione dei difetti è di importanza pratica per la loro diagnostica clinica e soprattutto radiografica, poiché l'assenza o la presenza di cambiamenti emodinamici nella circolazione polmonare e la loro natura rendono possibile attribuire il difetto a uno dei gruppi I-III o assumere i difetti del gruppo IV, per la cui diagnosi è necessaria di regola, angiocardiografia. Alcuni difetti cardiaci congeniti (specialmente il gruppo IV) sono molto rari e solo nei bambini. Negli adulti da malformazioni dei gruppi I-II, anomalie del cuore (principalmente destrocardia), un'anomalia dell'arco aortico, coartazione, stenosi aortica, dotto arterioso aperto, difetti del setto interatriale e interventricolare sono più spesso rilevati; da difetti del terzo gruppo - stenosi isolata del tronco polmonare, triade di Fallot e tetrado.

Le manifestazioni cliniche e il decorso sono determinati dal tipo di difetto, dalla natura dei disturbi emodinamici e dai tempi di comparsa dello scompenso circolatorio. I difetti accompagnati da cianosi precoce (i cosiddetti difetti "blu") compaiono immediatamente o poco dopo la nascita di un bambino. Molti difetti, in particolare i gruppi 1 e II, hanno un decorso asintomatico per molti anni, vengono rilevati accidentalmente durante l'esame medico preventivo di un bambino o quando i primi segni clinici di disturbi emodinamici compaiono già nell'età del paziente maturo. I difetti dei gruppi III e IV possono essere relativamente precoci complicati da insufficienza cardiaca, portando alla morte.

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La diagnosi è stabilita attraverso uno studio completo del cuore. L'auscultazione del cuore è importante per la diagnosi del tipo di difetto principalmente solo con difetti valvolari simili a quelli acquisiti, cioè se c'è una carenza di valvole o stenosi dei fori delle valvole (vedi difetti cardiaci acuti), in misura minore con un dotto arterioso aperto e difetto del setto ventricolare. Gli esami diagnostici primari per sospetta cardiopatia congenita includono necessariamente l'elettrocardiografia, l'ecocardiografia e l'esame a raggi X del cuore e dei polmoni, che nella maggior parte dei casi possono rivelare una combinazione di segni diretti (con ecocardiografia) e indiretti di un difetto specifico. Nel caso di una lesione valvolare isolata, viene effettuata una diagnosi differenziale con un difetto acquisito. Un esame diagnostico più completo del paziente, inclusa, se necessario, angiocardiografia e camere di sensing del cuore, viene eseguito in un ospedale per cardiochirurgia.

Trattamento della cardiopatia congenita

Il trattamento è solo chirurgico. Nel caso in cui l'operazione sia impossibile, al paziente viene prescritta una modalità di attività fisica limitata, ritardando il tempo di scompenso del difetto e quando si verifica l'insorgenza di insufficienza cardiaca, si tratta principalmente di trattamento sintomatico. Alcune malattie cardiache congenite (hl Obr. Da 1 gruppo) non esigono il trattamento speciale.

I seguenti sono i singoli difetti cardiaci congeniti che si verificano più frequentemente negli adulti.

Destrotrecia - distopia del cuore nella cavità toracica con la posizione della maggior parte a destra della linea mediana del corpo. Tale anomalia della posizione del cuore senza inversione delle sue cavità è chiamata destrovertezza. Quest'ultimo è solitamente combinato con altri difetti cardiaci congeniti. La destrocardia più comune con inversione degli atri e dei ventricoli (si chiama il vero, o specchio), che può essere una delle manifestazioni della completa posizione inversa degli organi interni. Lo specchio di destrocardia non è unito, di regola, con altre cardiopatie congenite, i disordini di hemodynamic con esso sono assenti.

La diagnosi è suggerita per l'individuazione di un impulso apicale di destra del cuore e dei corrispondenti cambiamenti nei confini della percussione della ottusità cardiaca relativa. Conferma la diagnosi di studi elettrocardiografici e radiografici. Su un ECG con vera destrocardia, i denti P, R e TV di aVL e 1 portano verso il basso, e in aVR- porta verso l'alto, cioè, si nota l'immagine osservata in una persona sana quando si sostituiscono gli elettrodi sulla mano sinistra e destra; nei conduttori del torace, l'ampiezza dei denti R nella direzione dei conduttori freschi non aumenta, ma diminuisce. L'ECG assume la forma normale, se gli elettrodi sugli arti sono scambiati e quelli del petto sono posizionati nelle posizioni giuste nella sinistra simmetrica.

La radiografia è determinata dall'immagine speculare del fascio cardiovascolare; nello stesso momento il contorno giusto di un'ombra di cuore è formato dal ventricolo sinistro, e lasciato - un padiglione auricolare destro. Con una completa disposizione inversa degli organi, il fegato è palpabile, percussivo e radiografico rilevato a sinistra; Va ricordato e informato dagli dei che con questa anomalia l'appendice si trova sulla sinistra.

Il trattamento per destrocardia, non combinato con altri difetti cardiaci, non viene effettuato.

Il difetto del setto interventricolare è uno dei difetti cardiaci congeniti più frequenti, anche negli adulti. Il difetto è localizzato nella membrana o nella parte muscolare della partizione, a volte la partizione è completamente assente. Se il difetto si trova sopra la cresta supra-gastrica alla radice aortica o direttamente in esso, di solito questo difetto è accompagnato da insufficienza aortica.

I disturbi emodinamici associati a un difetto nel setto sono determinati dalle sue dimensioni e dal rapporto di pressione nei cerchi di circolazione grandi e piccoli. Piccoli difetti (0,5-1,5 cm) sono caratterizzati dalla caduta di piccoli volumi di sangue attraverso un difetto da sinistra a destra, che praticamente non disturba l'emodinamica. Più grande è il difetto e il volume di sangue scaricato attraverso di esso, la precedente ipervolemia e ipertensione si verificano nel piccolo circolo, sclerosi dei vasi polmonari, sovraccarico dei ventricoli sinistro e destro del cuore con un esito nello scompenso cardiaco. Il difetto più grave si verifica con ipertensione polmonare alta (complesso di Eisenmenger) con lo scarico di sangue attraverso un difetto da destra a sinistra, che è accompagnato da grave ipossiemia arteriosa.

I sintomi del vizio con un grande difetto compaiono nel primo anno di vita: i bambini sono in ritardo, sedentari, pallidi; con la crescita di ipertensione polmonare, la mancanza di respiro appare, cianosi durante l'esercizio, forma una gobba del cuore. Negli spazi intercostali III-IV lungo il bordo sinistro dello sterno, si determina un intenso soffio sistolico e il corrispondente tremore sistolico. Vengono rilevati guadagno e accento e il tono del cuore sopra il tronco polmonare. La metà dei pazienti con difetti maggiori del setto non vive fino a 1 anno a causa dello sviluppo di insufficienza cardiaca grave o dell'aggiunta di endocardite infettiva.

Con un piccolo difetto nella parte muscolare del setto (malattia di Tolochinov-Roger), il difetto può essere asintomatico per molti anni (i bambini si sviluppano mentalmente e fisicamente normalmente) o manifestarsi principalmente in una polmonite frequente. Nei primi 10 anni di vita, è possibile una chiusura spontanea di un piccolo difetto; se il difetto persiste, l'ipertensione polmonare aumenta gradualmente negli anni successivi, portando allo scompenso cardiaco. L'intensità del rumore sistolico dipende dal tasso volumetrico di scarica ematica attraverso il difetto.Come aumenta l'ipertensione polmonare, il rumore si indebolisce (può scomparire del tutto), mentre il guadagno e l'accento e il tono sopra il tronco polmonare aumentano; Il soffio diastolico di Graham Still appare in alcuni pazienti a causa dell'insufficienza relativa del tronco polmonare. Il soffio diastolico può anche essere dovuto a insufficienza valvolare aortica concomitante al difetto, la presenza di un taglio deve essere considerata con una diminuzione significativa del diastolico e un aumento della PA del polso e la comparsa precoce di segni di marcata pertrofosi del ventricolo sinistro.

La diagnosi del difetto del setto ventricolare viene stabilita in base all'ecocardiografia color Doppler, alla ventricolografia sinistra e al sondaggio cardiaco. I cambiamenti dell'ECG e i dati radiografici del cuore e dei polmoni differiscono con le diverse dimensioni del difetto e con i vari gradi di ipertensione polmonare; correggere la diagnosi aiutano solo con evidenti segni di ipertrofia

entrambi i ventricoli e grave ipertensione della circolazione polmonare.

Spesso non è richiesto il trattamento per i difetti minori senza ipertensione polmonare. Il trattamento chirurgico è indicato per i pazienti nei quali la fuoriuscita di sangue attraverso il difetto è superiore a

1/3 volume del flusso sanguigno polmonare. L'operazione viene eseguita preferibilmente all'età di 4 - 12 anni, dopo che non è stata eseguita prima per motivi urgenti. Piccoli difetti suturate in generale difetto (oltre l'area del zl setto interventricolare) producono loro chiusura inserto di plastica di augoperikarda o materiali polimerici. Il recupero è richiesto nel 95% dei pazienti operati. Con il rigurgito concomitante della valvola aortica, la sua protesi è fatta.

Il difetto del setto interatriale tra gli adulti è più comune nelle donne. Low difetti primario della membrana, al contrario di partizioni secondarie alta difetti sono disposte valvole AV vbpizi e combinati, di solito con anomalie nel loro sviluppo, t. H. volte congenita stenosi mitralica (sindrome Lutembacher).

disturbi emodinamici sono caratterizzati da flusso di sangue attraverso il difetto dall'atrio sinistro verso destra, che porta a sovraccarico di volume (tanto maggiore quanto più il difetto) del ventricolo destro e la circolazione polmonare. Tuttavia, a causa della riduzione adattativa della resistenza dei vasi polmonari, la pressione in essi cambia poco fino allo stadio in cui si sviluppa la sclerosi. In questa fase, l'ipertensione polmonare può accumularsi abbastanza rapidamente e portare a un'inversione dello shunt attraverso un difetto - la scarica di sangue da destra a sinistra.

I sintomi del vizio con un piccolo difetto possono essere assenti per decenni. Più limitazione tipico con l'adolescenza tollerabilità elevati sforzi fisici a causa della comparsa di dispnea con esso, il senso di pesantezza o aritmie cardiache e maggiore suscettibilità alle infezioni respiratorie. Poiché la crescita diventa primaria polmonare ipertensione dispnea denuncia a tutto il carico, e quando la reversione shunt compare cianosi (primo lotto - ad un carico, e quindi resistente) e aumentare gradualmente le manifestazioni di insufficienza cardiaca destra. I pazienti con un grande difetto possono avere una gobba cardiaca. Auscultazione definita scissione e l'accento tono 11 del tronco polmonare, alcuni pazienti - soffio sistolico nella I - III spazio intercostale sinistro dello sterno, che si arricchisce di trattenendo il respiro durante l'espirazione. Possibile fibrillazione atriale, non caratteristica di altri difetti cardiaci congeniti.

La diagnosi comporta il rilevamento descritta con sintomi di gravi segni di ipertrofia ventricolare destra (in t. H., e depositata eco di elettrocardiografia) i segni ipervolemia radiograficamente definite di circolazione polmonare (modello polmonare arteriapnogo amplificazione) e la pulsazione radici caratteristiche dei polmoni. L'ecocardiografia color doppler può avere un valore diagnostico significativo. La diagnosi differenziale è effettuata il più spesso con ipertensione polmonare primaria (con il suo modello polmonare è esaurito) e con stenosis mitralny. In contrasto con quest'ultimo, con difetto del setto atriale, non vi è una significativa depressione dell'atrio sinistro; inoltre, la stenosi mitralica viene esclusa in modo affidabile dall'ecocardiografia. Infine confermare la diagnosi di cateterizzazione atriale, così come l'angiocardiografia con l'introduzione del contrasto nell'atrio sinistro.

Trattamento - sutura o difetto di plastica. I pazienti non operati vivono in media circa 40 anni.

Coartazione dell'aorta - restringimento della istmo aortico al confine dell'arco e la sua parte discendente, è generalmente inferiore (90% Il caso - tè) scarico dell'arteria succlavia sinistra. Si verifica principalmente negli uomini. Esistono due tipi principali di difetti: un adulto (coartazione aortica isolata) e un bambino con un dotto arterioso aperto. Nel caso del tipo infantile, la coartazione del prodotto si distingue (sopra la scarica del condotto) e post-duttale (sotto il condotto di scarico).

disturbi emodinamici adulti tipo di difetto caratterizzato da prestazioni migliorate del ventricolo sinistro di superare la resistenza nell'aorta, aumenti prossimale pressione sanguigna a coartazione e la sua diminuzione distale da esso arterie t. H. renale, che comprende meccanismi renali per lo sviluppo di ipertensione, che aumenta il carico sulla quando il ventricolo sinistro con il bambino tipo coartazione postduktalnoy questi cambiamenti sono integrati da sostanzialmente ipervolemia circolazione polmonare (a causa di un aumento sotto l'influenza della pressione alta scarico di sangue attraverso il condotto del diritto a destra) e un aumento del carico sul ventricolo destro del cuore. Nel caso della variante pre-ottale della coartazione, lo scarico del sangue attraverso il condotto è diretto da destra a sinistra.

I sintomi di imperfezioni diventano più pronunciati con l'età. I pazienti si lamentano di sensibilità ai piedi freddi, stanchezza delle gambe per camminare, correre, spesso di mal di testa, palpitazioni, sotto forma di forti urti, a volte sangue dal naso. Strade oltre 12 anni, spesso evidente predominanza dello sviluppo fisico del cingolo scapolare con le gambe sottili, bacino stretto ( "Athletic"). Palpazione rivelato rinforzato battito apice del cuore, e talvolta anche le arterie pulsazione intercostali (mezzo loro viene effettuata la circolazione sanguigna collaterale), occasionalmente - sistolica jitter P - spazio W intercostale in molti casi, la base del cuore è auscultabile soffio sistolico, caratteristiche che sono distanziati tra suono cardiaco e conducendo su arterie brachiocefaliche e nello spazio interscapolare. Il principale sintomo di difetto è la pressione arteriosa inferiore sulle gambe rispetto alle braccia (il rapporto normale è l'opposto). Se la pressione sanguigna e polso arterioso anche ridotto sulla mano sinistra (rispetto al valore a destra), si può assumere coartazione prossimale allo scarico dell'arteria succlavia sinistra. alterazioni elettrocardiografiche sono coerenti con ipertrofia ventricolare sinistra, ma il tipo di asse elettrico difetto del cuore dei bambini è di solito respinte dalla destra.

La diagnosi comporta una differenza specifica nella pressione sanguigna nelle braccia e nelle gambe ed è confermata da esami radiografici. Radiografie più della metà della rilevato uzuratsiya bordi inferiori delle nervature estese arterie mvzhrebernymi e talvolta chiaramente si vede istmo costrizione aortica. In cardiochirurgia dell'ospedale confermato la diagnosi di aortografia e studiare la differenza di pressione arteriosa nel ascendente e aorta discendente dalla sua cateterizzazione.

Il trattamento consiste nell'asportazione dell'area ristretta dell'aorta con la sua prostuzione sostitutiva o nella creazione di una anastomosi alla fine della convoluzione o in un'operazione di creazione dello shunt. L'età ottimale per la chirurgia con un decorso favorevole è di 8-14 anni.

Il dotto arterioso aperto (botalla) è un difetto causato dalla non fusione della nave che collega il feto con il tronco polmonare del feto dopo aver dato alla luce un bambino. Occasionalmente è combinato con altri difetti congeniti, specialmente con il difetto del setto interventricolare.

I disturbi emodinamici sono caratterizzati dallo scarico di sangue dall'aorta nel tronco polmonare, che porta alla pervolemia della circolazione polmonare e aumenta il carico su entrambi i ventricoli del cuore.

I sintomi con un piccolo flusso di condotto possono essere assenti per lungo tempo; i bambini si sviluppano normalmente. Più grande è la sezione trasversale del condotto, più precocemente il ritardo del bambino nello sviluppo, l'affaticamento, la tendenza alle infezioni respiratorie, la mancanza di respiro durante l'esercizio. Nei bambini con un volume elevato di secrezione di sangue attraverso il dotto, l'ipertensione polmonare e l'insufficienza cardiaca, refrattaria al trattamento, si sviluppano precocemente. Nei casi tipici, la PA del polso è marcatamente aumentata a causa sia della crescita sistolica che, in particolare, della diminuzione della pressione diastolica. Il sintomo principale è il rumore sistolico-sodico continuo ("rumore del treno in un tunnel", "rumore del motore") durante 1! regione motoria a sinistra dello sterno, che si indebolisce in un respiro profondo e quando si trattiene il respiro sull'espirazione aumenta. In alcuni casi, si sente solo il soffio sistolico o diastolico e il rumore diminuisce con l'aumento dell'ipertensione polmonare e talvolta non viene udito. In rari casi di ipertensione polmonare significativa per questo difetto con un cambiamento nella direzione della scarica lungo il dotto, la cianosi diffusa appare con una manifestazione predominante sulle dita dei piedi.

aortografivy la diagnosi è assolutamente confermata (contrasto visibile resettato attraverso il canale) e cateterizzazione cardiaca e tronco polmonare (marcata aumento di pressione e di ossigeno nel sangue saturazione nel tronco polmonare), ma è abbastanza affidabile stabilita senza questi studi utilizzando Doppler (flusso shunt registrazione) e X-ray. Quest'ultimo rivela l'aumento del pattern polmonare dovuto al letto arterioso, il rigonfiamento dell'arco (espansione) del tronco polmonare e dell'aorta, la loro maggiore pulsazione e un aumento del ventricolo sinistro.

Il trattamento consiste nel bendare il dotto arterioso aperto.

La stenosi aortica, a seconda della sua posizione, è divisa in sopravalvolare, valvolare (più frequente) e sottovalvolare (nel tratto di efflusso ventricolare sinistro).

I disturbi emodinamici sono formati da un ostacolo al flusso di sangue dal ventricolo sinistro nell'aorta, creando un gradiente di pressione tra di loro. Il grado di stenosi dipende dal livello di sovraccarico del ventricolo sinistro, che porta alla sua ipertrofia e, nelle ultime fasi del difetto, a scompenso. La stenosi sopravalvolare (simile alla coartazione) è solitamente accompagnata da cambiamenti nell'intima aortica, che possono diffondersi alle arterie brachiocefaliche e agli orifizi delle arterie coronarie, interrompendo il loro flusso sanguigno.

I sintomi della stenosi valvolare e i principi della sua diagnosi e trattamento sono gli stessi della stenosi aortica acquisita (vedi difetti cardiaci acquisiti). Nella rara stenosi subvalvolare sono descritti cambiamenti caratteristici nell'aspetto del paziente (orecchie basse, labbra sporgenti, strabismo) e segni di ritardo mentale.

La stenosi del tronco polmonare è spesso isolata, anche in combinazione con altre anomalie, in particolare con difetti del setto. La combinazione di stenosi del tronco polmonare con il messaggio atriale è chiamata triade di Fallot (il terzo componente della triade è l'ipertrofia ventricolare destra). Nella maggior parte dei casi, la stenosi polmonare isolata è valvolare, la stenosi infundibolare (sottovalvolare) e la stenosi a causa dell'ipoplasia dell'anello della valvola sono molto rare.

I disturbi emodinamici sono determinati dall'elevata resistenza al flusso sanguigno nell'area della stenosi, che porta a sovraccarico, ipertrofia e quindi distrofia e scompenso del ventricolo destro del cuore. Quando la pressione aumenta nell'atrio destro, una finestra ovale può aprirsi con la formazione di un messaggio interatriale, ma più spesso quest'ultima è dovuta a un difetto del setto concomitante o ad una finestra ovale congenita.

I sintomi di stenosi isolata moderata compaiono dopo diversi anni, durante i quali i bambini si sviluppano normalmente. Relativamente precoci sono mancanza di respiro per esercizio, stanchezza, a volte vertigini e tendenza a svenire. Nel dolore successivo al torace, il battito del cuore, la mancanza di respiro aumenta Con la stenosi pronunciata nei bambini l'insufficienza cardiaca ventricolare destra si sviluppa con l'avvento della cianosi periferica. La presenza di cianosi diffusa indica la comunicazione atriale. Obiettivamente, vengono rilevati segni di ipertrofia ventricolare destra (impulso cardiaco, spesso gobba cardiaca, palpabile pulsazione ventricolare nella regione epigastrica); soffio sistolico lordo e tremore sistolico nel secondo spazio intercostale a sinistra dello sterno, scindendo II tono con indebolimento sul tronco polmonare. Su un elettrocardiogramma, vengono determinati i segni di ipertrofia e sovraccarico del ventricolo destro e dell'atrio. Radiograficamente rivelato il loro aumento, così come l'impoverimento del modello polmonare, a volte anche l'espansione post-stenotica del tronco polmonare.

La diagnosi viene chiarita in un ospedale per cardiochirurgia mediante cateterizzazione cardiaca con misurazione del gradiente di pressione tra il ventricolo destro e il tronco polmonare e la ventricolografia destra.

Trattamento - valvuloplastica, che è combinato con la triade di Fallot con la chiusura del messaggio interatriale. La valvulotomia è meno efficace.

La tetradica di Fallot è una cardiopatia congenita complessa caratterizzata da una combinazione di stenosi polmonare con un ampio difetto del setto ventricolare e destropatia aortica, oltre a grave ipertrofia ventricolare destra, talvolta associata a difetto del setto atriale (Fallo pentad) o a dotto arterioso aperto.

I disturbi emodinamici sono determinati dalla stenosi del tronco polmonare (vedi sopra) e dal difetto del setto ventricolare. L'ipovolemia della circolazione polmonare e la scarica del sangue venoso attraverso un difetto del setto nell'aorta, che causa cianosi diffusa, sono caratteristiche. Meno spesso (con una piccola stenosi del tronco) il sangue viene scaricato attraverso un difetto da sinistra a destra (la cosiddetta forma pallida del gruppo di Fallot).

I sintomi di difetto si formano nella prima infanzia. Nei bambini con un grave phallo tetrade, la cianosi diffusa compare nei primi mesi dopo la nascita: prima, quando piange, urla, ma diventa presto persistente. Più spesso, la cianosi appare quando il bambino inizia a camminare, a volte solo all'età di 6-10 anni (aspetto tardivo). Per il decorso grave caratterizzato da attacchi di un forte aumento della dispnea e della cianosi, in cui sono possibili coma e morte per disturbi della circolazione cerebrale. Allo stesso tempo, la tetrade di Fallot è uno dei pochi difetti "blu" presenti negli adulti (soprattutto giovani). I pazienti lamentano mancanza di respiro, dolore dietro lo sterno (provare sollievo in una posizione accovacciata), una tendenza a svenire. L'esame rivela cianosi diffusa, unghie sotto forma di occhiali da guardia, un sintomo di dita di tamburo, un ritardo nello sviluppo fisico. Durante l'undicesimo spazio intercostale, a sinistra dello sterno, si sente di solito un mormorio sistolico ruvido, a volte si determina anche il tremore sistolico; E il tono sopra il tronco polmonare è indebolito. Sull'ECG, c'è una significativa deviazione dell'asse elettrico del cuore a destra. Un esame radiologico determina un pattern polmonare impoverito (con collaterali ben sviluppati, può essere normale), una diminuzione o assenza dell'arco del tronco polmonare e cambiamenti caratteristici nei contorni dell'ombra cardiaca: nella proiezione diretta ha la forma di una scarpa di legno, nella seconda posizione obliqua il piccolo ventricolo sinistro è nella forma cappucci sul cuore destro ingrandito.

La diagnosi è suggerita dai disturbi caratteristici e dall'aspetto dei pazienti quando una storia di cianosi è indicata nella prima infanzia. La diagnosi finale del difetto si basa sui dati dell'angiocardiografia e della cateterizzazione cardiaca.

Il trattamento può essere palliativo - l'imposizione di anastomosi aortiche polmonari. Una correzione radicale del difetto consiste nell'eliminazione della stenosi e della chiusura del difetto del setto ventricolare.

Cardiopatie congenite dei bambini: classificazione, metodi di rilevazione e trattamento

Anomalie anatomiche nella struttura del miocardio, le sue valvole e vasi, che sorsero prima della nascita di un bambino, sono chiamate difetti cardiaci congeniti. Essi causano alterata circolazione del sangue all'interno dell'organo e in tutto il sistema circolatorio.

Manifestazioni di colore della pelle bluastra o pallida, suoni cardiaci, sviluppo più lento dei bambini dipendono dal tipo di difetto cardiaco. Di solito sono uniti dal fallimento della funzione dei sistemi cardiovascolare e polmonare. Il metodo più comune di trattamento è la chirurgia.

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Cause di malattie cardiache

Disturbi della struttura cromosomica, mutazioni genetiche ed esposizione a fattori esterni possono portare alla formazione di un difetto cardiaco, ma più spesso tutti questi fattori influenzano simultaneamente.

Eziologia della CHD (cardiopatia congenita)

Eliminando o raddoppiando una porzione di cromosomi, una sequenza genetica alterata, ci sono difetti nel setto tra gli atri, i ventricoli o una combinazione di questi. Quando i riarrangiamenti genetici nei cromosomi sessuali, il restringimento del lume aortico viene diagnosticato più spesso.

Geni associati alla formazione di vari CHD: ASD - difetto del setto atriale, AVB - blocco atrioventricolare; AVSD - difetto del setto atrioventricolare; DORV - doppia uscita di vasi dal ventricolo destro; PDA - condotto arterioso aperto; PV / PS - stenosi polmonare; Trasposizione TGA delle principali navi; TOF - La tetrade di Fallot; VSD - difetto del setto ventricolare

Le mutazioni genetiche di solito causano lo sviluppo simultaneo di difetti cardiaci e lesioni di altri organi. I tipi di ereditarietà sono legati al cromosoma X, trasmessi a geni dominanti o recessivi.

L'impatto dei fattori ambientali su una donna incinta è più pericoloso nel primo trimestre, perché in questo momento si verifica la formazione di organi fetali. La malattia cardiaca congenita provoca:

• Malattie virali: rosolia, varicella, citomegalovirus, infezione adenovirale, epatite C.
• Tubercolosi, sifilide o toxoplasmosi.
• L'effetto dell'esposizione ionizzante o ai raggi X.
• Assunzione di alcool, fumo o tossicodipendenza.
• Pericoli industriali: sostanze chimiche, polvere, vibrazioni, campi elettromagnetici.

Il virus della rosolia causa disabilità visive a causa di glaucoma, cataratta, sottosviluppo cerebrale, anomalie scheletriche, perdita dell'udito, così come patologie come il gruppo di Fallot, difetti nel setto del cuore, posizione scorretta di grandi vasi. Dopo la nascita, il dotto arterioso rimane aperto e l'aorta e l'arteria polmonare possono unirsi nel tronco articolare.

Le donne in gravidanza che assumono bevande alcoliche, anfetamine, farmaci anticonvulsivanti, sali di litio e progesterone, che è prescritto per preservare la gravidanza, possono contribuire al restringimento dell'arteria polmonare, dell'aorta, dei difetti delle valvole, del setto atriale o interventricolare.

Il diabete e la condizione pre-diabetica nella madre portano alla posizione anormale dei vasi e alla mancanza di integrità delle pareti del cuore. Se una donna incinta soffre di artrite reumatoide o di cardiopatia reumatica, aumenta il grado di probabilità di un bambino che sviluppa malattie cardiache.

I bambini soffrono di difetti più spesso se:

• Donna incinta con meno di 15 anni, oltre 40 anni;
• il primo trimestre di gravidanza era con grave tossicosi;
• c'era la possibilità di aborto spontaneo;
• c'erano anomalie nel funzionamento degli organi endocrini;
• i parenti stretti soffrivano di disturbi dello sviluppo del cuore sin dall'infanzia.

Il meccanismo di sviluppo dei disturbi funzionali

Sotto l'influenza di fattori di rischio, rottura della struttura dell'apparato cromosomico, il feto non ha una chiusura tempestiva delle pareti tra le camere del cuore, le valvole sono formate di forma anatomica irregolare, il tubo primario del cuore gira in modo insufficiente e le navi cambiano posizione.

Normalmente, dopo il parto, nei bambini, l'apertura ovale tra gli atri e il dotto arterioso è chiusa, poiché il loro funzionamento è necessario solo per il periodo di sviluppo intrauterino. Ma in alcuni bambini con anomalie congenite rimangono aperti. Quando il feto è nell'utero, la sua circolazione sanguigna non soffre, e dopo la nascita o dopo, si verificano deviazioni nel lavoro del cuore.

I termini di insorgenza delle violazioni dipendono dal tempo di crescita eccessiva della buca che collega il cerchio grande e piccolo della circolazione sanguigna, il grado di ipertensione nel sistema polmonare, così come la condizione generale del bambino, la possibilità di sviluppo di reazioni adattative.

Lo sviluppo di cosiddetti difetti pallidi associati con lo scarico di sangue dal grande nel circolo polmonare della circolazione sanguigna, vi è l'ipertensione polmonare. Senza chirurgia, solo la metà dei bambini vive fino all'età di 1 anno. L'alta probabilità di mortalità di tali bambini è associata ad un aumento dell'insufficienza circolatoria.

Se un bambino ha superato un'età pericolosa, il flusso di sangue nei vasi polmonari diminuisce e lo stato di salute migliora fino a quando non compaiono cambiamenti di tipo sclerotico e un aumento della pressione nel sistema circolatorio dei polmoni.

La comparsa di malformazioni "blu" porta allo scarico venoso-arterioso, causando una diminuzione del contenuto di ossigeno nel sangue - ipossiemia. La formazione dei disturbi circolatori passa attraverso una serie di fasi:

1. Destabilizzazione dello stato in caso di malattie infettive e altre malattie correlate.

2. La circolazione sistemica è sovraccaricata, non c'è abbastanza sangue nel piccolo cerchio.

3. I vasi collaterali si sviluppano - lo stato di salute si stabilizza.

4. Con sovraccarico prolungato, il muscolo cardiaco si indebolisce.

6. L'insufficienza cardiaca sta progredendo.

Il trattamento chirurgico è indicato per i difetti accompagnati dal colore bluastro della pelle, probabilmente nel più breve periodo.

Classificazione della cardiopatia valvolare congenita

Il quadro clinico dei difetti cardiaci consente di distinguere tre tipi: "blu", "pallido", ostruzione dell'uscita del sangue dai ventricoli.

Malattie di Fallot e violazioni della posizione di grandi vasi, valvola tricuspide giuntata sono tra i difetti con il colore della pelle cianotica. In caso di difetti "pallidi", il sangue viene scaricato dall'arteria nel letto venoso - il dotto arterioso non chiuso, le anomalie della struttura delle pareti cardiache. La difficoltà di trasmettere sangue dai ventricoli è associata a vasocostrizione - stenosi, coartazione dell'aorta, arteria polmonare stretta.

Per la classificazione delle cardiopatie congenite, si può scegliere il principio della perfusione polmonare. Con questo approccio, i seguenti gruppi di patologie possono essere distinti:

• la circolazione polmonare non è rotta;
• grande flusso di sangue ai polmoni;
• scarsa apporto di sangue ai polmoni;
• difetti combinati.

Il flusso sanguigno polmonare è vicino alla norma.

Tali difetti includono il restringimento dell'aorta, l'assenza o la chiusura della sua valvola, l'insufficienza valvolare dell'arteria polmonare. Un setto può apparire nell'atrio sinistro, dividendolo in due parti: forme patologiche di tipo tre-atriale. La valvola mitrale può essere deformata, chiusa senza stringere, conica.

Aumento del volume del sangue nei polmoni

Possono esserci difetti "bianchi": difetti nelle partizioni, fistole tra grandi vasi, malattia di Lutambash. La cianosi della pelle si sviluppa con una grande apertura nel setto interventricolare e un'otturazione della valvola tricuspide, con un dotto arterioso aperto con alta pressione nel sistema circolatorio polmonare.

Basso flusso di sangue ai polmoni

Senza cianosi, un restringimento dell'arteria che fornisce ai polmoni flussi di sangue. Patologie complicate della struttura del cuore - Fallo, i difetti di Ebstein e la riduzione del ventricolo destro sono accompagnati da un colore bluastro della pelle.

Vizi combinati

Questi includono compromissione della comunicazione tra le camere del cuore e le grandi navi: la patologia del Taussig-Bing, anormale aortico o scarico delle arterie polmonari dal ventricolo, invece di due tronchi vascolari, ce n'è uno, comune.

Segni della presenza di difetti cardiaci in un bambino

La gravità dei sintomi dipende dal tipo di patologia, dal meccanismo dei disturbi circolatori e dal tempo di scompenso cardiaco.

Il quadro clinico può includere tali segni:

• mucose cianotiche o pallide e pelle;
• il bambino diventa irrequieto, si indebolisce rapidamente mentre si nutre;
• mancanza di respiro, battito cardiaco accelerato, violazione del ritmo corretto;
• con lo sforzo fisico, i sintomi si intensificano;
• ritardo nella crescita e nello sviluppo, lento aumento di peso;
• ascoltando c'è un soffio al cuore.

Con la progressione dei disturbi emodinamici, gli edemi, compaiono un aumento delle dimensioni del cuore, epatomegalia ed emaciazione. L'aggiunta di infezione può causare polmonite, endocardite. Una complicazione caratteristica è la trombosi dei vasi del cervello, del cuore, del letto vascolare periferico. Ci sono periodi di mancanza di respiro e cianosi, svenimenti.

Per i sintomi, la diagnosi e il trattamento della CHD nei bambini, guarda questo video:

Diagnosi di CHD

I dati di ispezione aiutano a valutare il colore della pelle, la presenza di pallore, cianosi, auscultazione rivela un soffio al cuore, indebolimento, scissione o intensificazione dei toni.

Uno studio strumentale per sospetta cardiopatia congenita include:

• Diagnosi a raggi X della cavità toracica;
• ECG;
• esame di ecologia;
• fono KG;
• angio-CT;
• cuore che suona.

ECG - segni: ipertrofia di varie parti, anormalità della conduzione, ritmo disturbato. Con l'aiuto del monitoraggio quotidiano rivelare le aritmie nascoste. La fonocardiografia conferma la presenza di toni cardiaci patologici, rumore.

Nelle radiografie esaminare il modello polmonare, la posizione del cuore, i contorni e le dimensioni.

La ricerca ecologica aiuta a determinare le anomalie anatomiche dell'apparato valvolare, le partizioni, la posizione dei grandi vasi, la capacità motoria del miocardio.

Opzioni di trattamento per difetti cardiaci congeniti

La scelta del metodo di trattamento è determinata dalla gravità delle condizioni del bambino - il grado di insufficienza cardiaca, cianosi. In un neonato, l'operazione può essere posticipata se questi segni sono debolmente espressi, il che richiede un monitoraggio costante da parte di un cardiochirurgo e un pediatra.

Trattamento della CHD

La terapia farmacologica prevede l'uso di farmaci che compensano l'insufficienza cardiaca: vasodilatatore e farmaci diuretici, glicosidi cardiaci, farmaci antiaritmici.

Antibiotici e anticoagulanti possono essere prescritti se indicati o per prevenire complicanze (con comorbidità).

Intervento chirurgico

L'operazione è prescritta in caso di carenza di ossigeno per alleviare temporaneamente le condizioni del bambino. In tali situazioni, varie anastomosi (connessioni) tra i vasi principali sono sovrapposte. Questo tipo di trattamento è definitivo per anomalie cardiache complesse o complesse quando il trattamento radicale non è fattibile. In situazioni gravi, è indicato un trapianto di cuore.

In circostanze favorevoli, dopo un trattamento chirurgico palliativo, chirurgia plastica, chiusura del setto cardiaco, blocco intravascolare del difetto. Nel caso di patologia delle grandi navi, si utilizza la rimozione di una parte, la dilatazione del palloncino dell'area ristretta, la riparazione plastica della valvola o la stenosi.

Prognosi per difetti cardiaci congeniti

Le malattie cardiache sono la causa più comune di morte nei neonati. Fino a un anno, dal 50 al 78% dei bambini muoiono senza la fornitura di cure specialistiche nell'unità di cardiochirurgia. Poiché le possibilità di operazioni sono aumentate con la comparsa di attrezzature più avanzate, le indicazioni per il trattamento chirurgico sono in espansione, vengono eseguite in età precoce.

Dopo il secondo anno, i disturbi emodinamici sono compensati, la mortalità dei bambini diminuisce. Tuttavia, man mano che i segni di debolezza del muscolo cardiaco progrediscono gradualmente, nella maggior parte dei casi è impossibile escludere la necessità di un intervento chirurgico.

Misure preventive per pianificare la gravidanza

Le donne dal rischio di malattie cardiache in un bambino prima di pianificare una gravidanza dovrebbero essere sottoposte a consultazione presso il centro genetico medico.

Questo è richiesto in presenza di malattie del sistema endocrino, e in particolare nel diabete mellito o suscettibilità ad esso, malattie reumatiche e autoimmuni, la presenza di pazienti con disabilità dello sviluppo tra i parenti più prossimi.

Nei primi tre mesi, una donna incinta dovrebbe escludere il contatto con pazienti con malattie infettive virali e batteriche, assumendo farmaci senza la raccomandazione di un medico, abbandonando completamente l'uso di alcol, stupefacenti, fumo (incluso il passivo).

Sfortunatamente, le cardiopatie congenite non sono rare. Tuttavia, con lo sviluppo della medicina, anche questo problema può davvero essere risolto, il che aumenterà le possibilità di un bambino per una vita felice e lunga.

Per consigli su genitori i cui figli hanno cardiopatie congenite, guarda questo video:

Il trattamento sotto forma di chirurgia può essere l'unica possibilità per i pazienti con un difetto nel setto interatriale. Può essere un difetto congenito nel neonato, manifestarsi in bambini e adulti, secondari. A volte c'è una chiusura indipendente.

Fortunatamente, un'ecopia del cuore non viene spesso diagnosticata. Questa patologia dei neonati è pericolosa con le sue conseguenze. Succede toracico, cervicale. Ragioni per identificarlo non è sempre possibile, con opzioni difficili, il trattamento non ha senso, i bambini muoiono.

Nei moderni centri diagnostici, le malattie cardiache possono essere determinate dall'ecografia. Nel feto, è visibile da 10-11 settimane. Anche i sintomi del congenito sono determinati utilizzando ulteriori metodi di esame. Errori nel determinare la struttura non sono esclusi.

Anche il neonato può mettere dei vizi di fallo. Questa patologia congenita può essere di diversi tipi: diade, triade, tetradi, pentad. L'unica via d'uscita è la chirurgia cardiaca.

La cardiopatia aortica rivelata può essere di diversi tipi: congenita, combinata, acquisita, combinata, con predominanza di stenosi, aperta, aterosclerotica. A volte effettuano farmaci, in altri casi solo la chirurgia salverà.

Una fistola aorto-polmonare nei neonati viene rilevata. I neonati sono deboli, si sviluppano male. Il bambino può avere mancanza di respiro. La fistola aorta-polmonare è un difetto cardiaco? La prendono nell'esercito?

Alcune malattie cardiache acquisite sono relativamente sicure per adulti e bambini, queste ultime richiedono cure mediche e chirurgiche. Quali sono le cause e i sintomi delle malformazioni? Com'è la diagnosi e la prevenzione? Quanti vivono con un difetto cardiaco?

Se la gravidanza deve venire, e sono stati identificati difetti cardiaci, a volte i medici insistono sull'aborto o sull'adozione. Quali complicazioni possono verificarsi in madri con difetti congeniti o acquisiti durante la gravidanza?

Una malformazione piuttosto grave del tronco arterioso comune viene rilevata anche nel feto. Tuttavia, in connessione con la vecchia attrezzatura può essere trovato già nel neonato. È diviso in tipi di PRT. Le ragioni possono essere sia ereditarie sia nello stile di vita dei genitori.

Difetti cardiaci congeniti

I difetti cardiaci congeniti sono un gruppo di malattie associate alla presenza di difetti anatomici del cuore, del suo apparato valvolare o dei vasi che si alzano nel periodo prenatale, portando a cambiamenti nell'emodinamica intracardiaca e sistemica. Le manifestazioni di cardiopatia congenita dipendono dal suo tipo; I sintomi più caratteristici includono pallore o cianosi della pelle, soffio cardiaco, ritardo dello sviluppo fisico, segni di insufficienza respiratoria e cardiaca. Se si sospetta una cardiopatia congenita, vengono eseguiti un ECG, PCG, raggi X, ecocardiografia, cateterizzazione cardiaca e aortografia, cardiografia, risonanza magnetica cardiaca, ecc.. Il più delle volte, la cardiopatia congenita viene utilizzata per la correzione chirurgica dell'anomalia rilevata.

Difetti cardiaci congeniti

I difetti cardiaci congeniti sono un gruppo molto ampio e diversificato di malattie del cuore e delle grandi vasi, accompagnato da cambiamenti nel flusso sanguigno, sovraccarico cardiaco e insufficienza. L'incidenza di difetti cardiaci congeniti è elevata e, secondo vari autori, varia dallo 0,8 all'1,2% tra tutti i neonati. I difetti cardiaci congeniti costituiscono il 10-30% di tutte le anomalie congenite. Il gruppo di difetti cardiaci congeniti comprende sia disturbi relativamente minori dello sviluppo del cuore e dei vasi sanguigni, sia forme gravi di malattie cardiache che sono incompatibili con la vita.

Molti tipi di difetti cardiaci congeniti si trovano non solo in isolamento, ma anche in varie combinazioni tra loro, il che appesantisce notevolmente la struttura del difetto. In circa un terzo dei casi, le anormalità cardiache sono associate a difetti congeniti extracardiaci del sistema nervoso centrale, sistema muscolo-scheletrico, tratto gastrointestinale, sistema urinario, ecc.

Le varianti più frequenti di cardiopatie congenite che si verificano in cardiologia includono difetti interventricolari del setto (VSD) - 20%, difetti del setto interatriale (DMPP), stenosi aortica, coartazione aortica, dotto arterioso aperto (OAD), trasposizione di grandi vasi maggiori (TCS), stenosi polmonare (10-15% ciascuno).

Cause di cardiopatia congenita

L'eziologia dei difetti cardiaci congeniti può essere causata da anomalie cromosomiche (5%), mutazione genetica (2-3%), influenza di fattori ambientali (1-2%) e predisposizione poligenico-multifattoriale (90%).

Vari tipi di aberrazioni cromosomiche portano a cambiamenti quantitativi e strutturali nei cromosomi. Nei riarrangiamenti cromosomici, si notano diverse anomalie dello sviluppo polisistemico, inclusi difetti cardiaci congeniti. Nel caso di trisomia autosomica, i difetti del setto atriale o interventricolare e la loro combinazione sono i difetti cardiaci più frequenti; con anomalie dei cromosomi sessuali, i difetti cardiaci congeniti sono meno comuni e sono rappresentati principalmente dalla coartazione aortica o da un difetto del setto ventricolare.

Difetti cardiaci congeniti causati da mutazioni di singoli geni sono anche combinati nella maggior parte dei casi con anomalie di altri organi interni. In questi casi, i difetti cardiaci fanno parte di sindromi autosomiche dominanti (Sindrome di Marfan, Holt-Oram, Crouzon, Noonan, ecc.), Sindromi autosomiche recessive (sindrome di Cartagener, Carpenter's, Roberts, Gurler, ecc.) cromosoma (sindromi di Golttsa, Aaze, Gunter, ecc.).

Tra i fattori dannosi dell'ambiente per lo sviluppo di difetti cardiaci congeniti portano a malattie virali della donna incinta, radiazioni ionizzanti, alcuni farmaci, abitudini materne, rischi professionali. Il periodo critico di effetti avversi sul feto sono i primi 3 mesi di gravidanza in cui si verifica l'organogenesi fetale.

L'infezione fetale del feto con il virus della rosolia provoca il più delle volte una triade di anomalie: glaucoma o cataratta, sordità, difetti cardiaci congeniti (Fallot tetrad, trasposizione dei grandi vasi, dotto arterioso aperto, tronco arterioso comune, difetti valvolari, stenosi polmonare, DMD, ecc.). Di solito si verificano anche microcefalia, compromissione dello sviluppo delle ossa del cranio e dello scheletro, l'arretrato nello sviluppo mentale e fisico.

La struttura della sindrome da alcol embrio-fetale comprende solitamente difetti del setto ventricolare e interatriale, un dotto arterioso aperto. È stato dimostrato che gli effetti teratogeni sul sistema cardiovascolare del feto hanno anfetamine che portano alla trasposizione delle grandi navi e del VSD; anticonvulsivanti, che contribuiscono allo sviluppo della stenosi aortica e dell'arteria polmonare, della coartazione aortica, del dotto arterioso, del gruppo di Fallot, dell'ipoplasia del cuore sinistro; preparazioni al litio che causano atresia della valvola tricuspide, anomalia di Ebstein, DMPP; progestinici che causano il gruppo di Fallot, altri complessi difetti cardiaci congeniti.

Nelle donne con pre-diabete o diabete, i bambini con difetti cardiaci congeniti nascono più spesso rispetto alle madri sane. In questo caso, il feto di solito forma un VSD o trasposizione di grandi vasi. La probabilità di avere un bambino con cardiopatia congenita in una donna con reumatismo è del 25%.

Oltre alle cause immediate, vengono identificati i fattori di rischio per la formazione di anomalie cardiache nel feto. Questi includono l'età di una donna incinta di età inferiore ai 15-17 anni e più vecchia di 40 anni, la tossicosi del primo trimestre, la minaccia di aborto spontaneo, disturbi endocrini della madre, casi di parto prematuro nella storia, la presenza in famiglia di altri bambini e parenti stretti con difetti cardiaci congeniti.

Classificazione dei difetti cardiaci congeniti

Ci sono diverse varianti di classificazioni di difetti cardiaci congeniti, basati sul principio dei cambiamenti emodinamici. Prendendo in considerazione l'effetto del difetto sul flusso sanguigno polmonare, rilasciano:

• difetti cardiaci congeniti con flusso sanguigno invariato (o lievemente alterato) nella circolazione polmonare: atresia della valvola aortica, stenosi aortica, insufficienza valvolare polmonare, difetti mitralici (insufficienza valvolare e stenosi), coartazione dell'aorta dell'adulto, cuore tre-atriale, ecc.
• difetti cardiaci congeniti con aumento del flusso sanguigno nei polmoni: non portano allo sviluppo della cianosi precoce (dotto arterioso aperto, DMPP, VSD, fistola aorto-polmonare, coartazione dell'aorta di un tipo di bambino, sindrome di Lutambas) condotto con ipertensione polmonare)
• difetti cardiaci congeniti con flusso sanguigno impoverito nei polmoni: non porta allo sviluppo di cianosi (stenosi dell'arteria polmonare isolata), portando allo sviluppo di cianosi (difetti cardiaci complessi - malattia di Fallot, ipoplasia del ventricolo destro, anomalia di Ebstein)
• difetti cardiaci congeniti combinati, in cui sono interrotte le relazioni anatomiche tra vasi grandi e diverse parti del cuore: trasposizione delle arterie principali, tronco arterioso comune, anomalia di Taussig-Bing, scarico dell'aorta e tronco polmonare da un ventricolo, ecc.

Nella cardiologia pratica, viene utilizzata la divisione dei difetti cardiaci congeniti in 3 gruppi: tipo "blu" (cianotico) di difetti con shunt venoso-arterioso (triade di Fallo, gruppo di quattro di Fallo, trasposizione di grandi vasi, atresia tricuspide); Difetti di tipo "pallido" con scarica artero-venosa (difetti del setto, dotto arterioso aperto); difetti con un ostacolo sulla via del rilascio di sangue dai ventricoli (stenosi aortica e polmonare, coartazione dell'aorta).

Disturbi emodinamici nei difetti cardiaci congeniti

Di conseguenza, le suddette ragioni per il feto in via di sviluppo possono interrompere la corretta formazione delle strutture cardiache, con conseguente chiusura incompleta o prematura delle membrane tra i ventricoli e gli atri, formazione inadeguata della valvola, rotazione insufficiente del tubo cardiaco primario e sottosviluppo dei ventricoli, posizione anormale dei vasi, ecc. In alcuni bambini, il dotto arterioso e la finestra ovale, che nel periodo prenatale funzionano in ordine fisiologico, rimangono aperti.

A causa delle caratteristiche dell'emodinamica prenatale, la circolazione sanguigna del feto in via di sviluppo, di regola, non presenta difetti cardiaci congeniti. I difetti cardiaci congeniti si verificano nei bambini subito dopo la nascita o dopo un certo periodo di tempo, che dipende dalla tempistica della chiusura del messaggio tra i cerchi grandi e piccoli della circolazione sanguigna, la gravità dell'ipertensione polmonare, la pressione nel sistema dell'arteria polmonare, la direzione e il volume della perdita di sangue, le capacità individuali adattative e compensative il corpo del bambino. Spesso un'infezione respiratoria o qualche altra malattia porta allo sviluppo di disordini emodinamici gravi in ​​difetti cardiaci congeniti.

In caso di cardiopatia congenita di tipo pallido con scarica artero-venosa, l'ipertensione circolatoria si sviluppa a causa dell'ipervolemia; in caso di difetti blu con shunt venoso-arterioso, l'ipossiemia si verifica nei pazienti.

Circa il 50% dei bambini con una grande fuoriuscita di sangue nella circolazione polmonare muoiono senza chirurgia cardiaca nel primo anno di vita a causa di insufficienza cardiaca. Nei bambini che hanno superato questa linea critica, lo scarico di sangue nel circolo piccolo diminuisce, lo stato di salute si stabilizza, tuttavia, i processi sclerotici nei vasi dei polmoni progrediscono gradualmente, causando l'ipertensione polmonare.

Nelle cardiopatie congenite cianotiche, lo scarico venoso di sangue o la sua miscela porta a sovraccarico di grandi dimensioni e ipovolemia del circolo ristretto di circolazione sanguigna, causando una diminuzione della saturazione di ossigeno nel sangue (ipossiemia) e la comparsa di cianosi della pelle e delle mucose. Per migliorare la ventilazione e la perfusione organica, la rete circolatoria collaterale si sviluppa, quindi, nonostante i forti disturbi emodinamici, le condizioni del paziente possono rimanere soddisfacenti per lungo tempo. Man mano che i meccanismi compensatori si esauriscono, a causa della prolungata iperfunzione del miocardio, si sviluppano nel distrofia muscolare gravi alterazioni irreversibili. Nelle cardiopatie congenite cianotiche, la chirurgia è indicata nella prima infanzia.

I sintomi della cardiopatia congenita

Le manifestazioni cliniche e il decorso dei difetti cardiaci congeniti sono determinati dal tipo di anormalità, dalla natura dei disturbi emodinamici e dai tempi dello sviluppo di scompenso circolatorio.

Nei neonati con cardiopatie congenite cianotiche, si nota cianosi (cianosi) della pelle e delle mucose. La cianosi aumenta con la minima tensione: succhiare, piangere bambino. I difetti del cuore bianchi si manifestano con l'emolliente della pelle, il raffreddamento degli arti.

I bambini con difetti cardiaci congeniti sono generalmente irrequieti, si rifiutano di allattare al seno, si stancano rapidamente nel processo di alimentazione. Sviluppano sudorazione, tachicardia, aritmie, mancanza di respiro, gonfiore e pulsazione dei vasi del collo. Nei disturbi cronici della circolazione sanguigna, i bambini rimangono indietro in termini di aumento di peso, altezza e sviluppo fisico. Nelle cardiopatie congenite, i suoni del cuore si sentono di solito subito dopo la nascita. Ulteriori segni di insufficienza cardiaca (edema, cardiomegalia, ipotrofia cardiogenica, epatomegalia, ecc.) Sono stati trovati.

Complicazioni di difetti cardiaci congeniti possono essere endocardite batterica, policitemia, trombosi vascolare periferica e tromboembolia cerebrale vascolare, polmonite congestizia, stati sincopali, attacchi cianotici non analizzati, sindrome anginosa o infarto del miocardio.

Diagnosi di cardiopatia congenita

L'identificazione dei difetti cardiaci congeniti viene effettuata attraverso un esame completo. Quando si esamina un bambino, si osserva la colorazione della pelle: la presenza o l'assenza di cianosi, la sua natura (periferica, generalizzata). L'auscultazione del cuore rivela spesso un cambiamento (indebolimento, amplificazione o scissione) dei toni cardiaci, la presenza di rumore, ecc. L'esame fisico per sospetta cardiopatia congenita è completato da diagnostica strumentale - elettrocardiografia (ECG), fonocardiografia (PCG), radiografia del torace, ecocardiografia ( l'ecocardiografia).

L'ECG può rivelare l'ipertrofia di varie parti del cuore, la deviazione patologica di EOS, la presenza di aritmie e disturbi della conduzione, che, insieme ai dati di altri metodi di esame clinico, ci permettono di giudicare la gravità della cardiopatia congenita. Con l'ausilio del monitoraggio giornaliero dell'ECG di Holter, vengono rilevati i disturbi del ritmo e della conduzione latenti. Attraverso PCG, la natura, la durata e la localizzazione dei toni cardiaci e dei rumori vengono valutate con maggiore attenzione e accuratezza. I dati radiografici degli organi del torace completano i metodi precedenti valutando lo stato della circolazione polmonare, la posizione, la forma e le dimensioni del cuore, i cambiamenti in altri organi (polmoni, pleura, colonna vertebrale). Durante l'ecocardiografia, difetti anatomici delle pareti e valvole cardiache, viene visualizzata la posizione delle grandi navi e viene valutata la contrattilità del miocardio.

Con cardiopatie congenite complesse e ipertensione polmonare concomitante, per una diagnosi anatomica ed emodinamica accurata, è necessario eseguire il sondaggio della cavità cardiaca e l'angiocardiografia.

Trattamento di difetti cardiaci congeniti

Il problema più difficile nella cardiologia pediatrica è il trattamento chirurgico delle cardiopatie congenite nei bambini del primo anno di vita. La maggior parte delle operazioni nella prima infanzia vengono eseguite per cardiopatie congenite cianotiche. In assenza di segni di insufficienza cardiaca nel neonato, moderata gravità della cianosi, la chirurgia può essere ritardata. Il monitoraggio dei bambini con difetti cardiaci congeniti viene eseguito da un cardiologo e un cardiochirurgo.

Il trattamento specifico in ciascun caso dipende dal tipo e dalla gravità della cardiopatia congenita. La chirurgia per difetti congeniti delle pareti cardiache (VSD, DMPP) può includere la chirurgia plastica o la chiusura del setto, l'occlusione endovascolare del difetto. In presenza di grave ipossiemia nei bambini con difetti cardiaci congeniti, il primo stadio è un intervento palliativo, che implica l'imposizione di vari tipi di anastomosi intersistema. Tale tattica migliora l'ossigenazione del sangue, riduce il rischio di complicanze, consente una correzione radicale in condizioni più favorevoli. Nei difetti aortici, la resezione o la dilatazione del palloncino della coartazione aortica, la stenosi aortica, ecc. Vengono eseguite. In OAD, viene ligato. Il trattamento della stenosi dell'arteria polmonare è la valvuloplastica aperta o endovascolare, ecc.

Difetti cardiaci congeniti anatomicamente complessi, in cui la chirurgia radicale non è possibile, richiedono una correzione emodinamica, cioè la separazione del flusso sanguigno arterioso e venoso senza eliminare il difetto anatomico. In questi casi, possono essere eseguite operazioni di Fonten, Senning, Senape, ecc. Difetti gravi che non sono suscettibili di trattamento chirurgico richiedono un trapianto di cuore.

Il trattamento conservativo dei difetti cardiaci congeniti può includere il trattamento sintomatico di attacchi cianotici insalubri, insufficienza ventricolare sinistra acuta (asma cardiaco, edema polmonare), insufficienza cardiaca cronica, ischemia miocardica, aritmie.

Prognosi e prevenzione dei difetti cardiaci congeniti

Nella struttura della mortalità nei neonati, i difetti cardiaci congeniti sono al primo posto. Senza la fornitura di cardiochirurgia qualificata durante il primo anno di vita, il 50-75% dei bambini muore. Nel periodo di compensazione (2-3 anni), la mortalità è ridotta al 5%. La diagnosi precoce e la correzione delle cardiopatie congenite possono migliorare significativamente la prognosi.

La prevenzione delle cardiopatie congenite richiede un'attenta pianificazione della gravidanza, l'eliminazione degli effetti avversi sul feto, la consulenza medica e genetica e il lavoro di sensibilizzazione tra le donne a rischio di avere bambini con malattie cardiache, il problema della diagnosi prenatale della malformazione (ecografia, biopsia corionica, amniocentesi) e indicazioni per l'aborto. Il mantenimento della gravidanza nelle donne con cardiopatia congenita richiede una maggiore attenzione da parte dell'ostetrico-ginecologo e cardiologo.