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Classificazione dettagliata dei difetti cardiaci: malattie congenite e acquisite

Sotto le malattie cardiache significa molte malattie. A causa del fatto che la struttura del cuore per un motivo o per un altro non corrisponde alla norma, il sangue nei vasi sanguigni non può fare ciò che sarebbe in una persona sana, a causa della quale c'è un'insufficienza da parte del sistema circolatorio.

Considerare la classificazione principale dei difetti cardiaci congeniti e acquisiti nei bambini e negli adulti: cosa sono e come differiscono.

Quali sono i parametri classificati?

I difetti cardiaci sono suddivisi nei seguenti parametri:

  • Al momento dell'evento (congenito, acquisito);
  • Secondo eziologia (a causa di anomalie cromosomiche, dovute a malattie, eziologia poco chiara);
  • Secondo la posizione dell'anomalia (setto, valvola, vascolare);
  • Dal numero di strutture interessate;
  • Secondo le caratteristiche dell'emodinamica (con cianosi, senza cianosi);
  • In relazione ai cerchi della circolazione sanguigna;
  • Fase (fase di adattamento, fase di compensazione, fase terminale);
  • Dal tipo di shunt (semplice con shunt sinistro-destro, semplice con shunt destro-sinistro, complesso, ostruttivo);
  • Per tipo (stenosi, coartazione, ostruzione, atresia, difetto (orifizio), ipoplasia);
  • L'effetto sulla velocità del flusso sanguigno (lieve, moderato, pronunciato effetto).

Classificazione delle malformazioni congenite

La divisione clinica dei difetti in bianco e blu si basa sulle manifestazioni esterne prevalenti della malattia. Questa classificazione è alquanto arbitraria, poiché la maggior parte dei difetti appartiene contemporaneamente a entrambi i gruppi.

La divisione condizionale delle malformazioni congenite in "bianco" e "blu" è associata a un cambiamento nel colore della pelle in queste malattie. Con difetti cardiaci "bianchi" nei neonati e nei bambini a causa della mancanza di rifornimento di sangue arterioso, la pelle diventa di colore pallido. Con il tipo "blu" di difetti dovuti a ipossiemia, ipossia e stasi venosa, la pelle diventa cianotica (cianotica).

UPU bianco

Difetti cardiaci bianchi, in assenza di miscelazione tra sangue arterioso e venoso, vi sono segni di sanguinamento da sinistra a destra, suddivisi in:

  • Con saturazione della circolazione polmonare (in altre parole, polmonare). Ad esempio, quando un'apertura ovale è aperta, quando c'è un cambiamento nel setto interventricolare.
  • Con la privazione di una piccola cerchia. Questa forma è presente nella stenosi dell'arteria polmonare di natura isolata.
  • Con la saturazione di un ampio cerchio di circolazione sanguigna. Questa forma ha luogo nel caso di stenosi aortica isolata.
  • Condizioni in cui non ci sono segni evidenti di alterata emodinamica.

Numero di conferenza 3 Difetti cardiaci congeniti e acquisiti

Il sistema cardiovascolare consiste nel cuore, che spinge il sangue, e nei vasi attraverso cui il sangue trasporta cibo e ossigeno alle cellule. Questo sistema è chiuso e il sangue passa in una sola direzione grazie alle quattro valvole del cuore, che si aprono e si chiudono, consentendo il passaggio della successiva porzione di sangue. I cambiamenti nella struttura delle valvole sono chiamati difetti, che possono portare alla rottura del cuore e al movimento del sangue nel sistema circolatorio.

Il cuore consiste di due atri, situati nella parte superiore, e due ventricoli, situati nella parte inferiore. Le metà destra e sinistra del cuore sono separate da una partizione e le valvole sono disposte come segue:


  • La valvola mitrale (bicuspide) si trova tra l'atrio sinistro e il ventricolo, la sua funzione è quella di impedire il riflusso del sangue dal ventricolo all'atrio.

  • La valvola tricuspide si trova tra l'atrio destro e il ventricolo. La sua funzione è di impedire il ritorno di sangue dal ventricolo destro all'atrio destro.

  • Valvola aortica - situata all'uscita del ventricolo sinistro nell'aorta. La sua funzione è di impedire lo scarico di sangue dall'aorta nel ventricolo.

  • Valve tronco polmonare - situato all'uscita del ventricolo destro nell'arteria polmonare. La sua funzione è quella di impedire al sangue di fluire dall'arteria al ventricolo destro.

La malattia cardiaca è una malattia caratterizzata da una violazione della struttura anatomica delle singole parti del cuore, dell'apparato valvolare, del setto, dei vasi grandi. Di conseguenza, la funzione più importante del cuore - la fornitura di organi e tessuti con ossigeno - soffre, si manifesta "fame di ossigeno" o ipossia e aumenta l'insufficienza cardiaca.

classificazione

La classificazione divide i difetti cardiaci in due grandi gruppi secondo il meccanismo di occorrenza: acquisito e congenito.

acquisita - Sorgono a qualsiasi età. La causa più comune è reumatismo, sifilide, ipertensione e malattia ischemica, marcata aterosclerosi vascolare, cardiosclerosi, danno muscolare cardiaco.

congenito - formato nel feto a causa di uno sviluppo improprio di organi e sistemi nella fase dell'embrione. Non esistono ancora indicazioni accurate sulle cause dell'evento. Il ruolo specifico dell'infezione dell'organismo materno nella fase iniziale della gravidanza (influenza, rosolia, epatite virale, sifilide), la mancanza di proteine ​​e vitamine nell'alimentazione della futura gestante, l'influenza del background radiologico è stata stabilita.

È consuetudine individuare due ragioni per queste violazioni:


  • esterno - cattive condizioni ambientali, malattie materne durante la gravidanza (infezioni virali e altre), uso di farmaci che hanno un effetto tossico sul feto;

  • interno - associato a predisposizione ereditaria nella linea di padre e madre, cambiamenti ormonali.

A seconda della posizione dei punti salienti della classificazione dei difetti:

  • difetti valvolari (mitralica, aortica, tricuspide, valvola polmonare);

  • malformazioni del setto interventricolare e interatriale (superiore, medio e inferiore).

Per caratterizzare pienamente le conseguenze, puoi raggruppare:

  • Difetti "bianchi" - non c'è miscelazione di sangue venoso e arterioso, i tessuti ricevono abbastanza ossigeno per l'attività vitale;

  • "Blu" - la miscelazione e il lancio di sangue venoso nel letto arterioso si verifica, di conseguenza, il cuore spinge il sangue senza una sufficiente concentrazione di ossigeno, i sintomi di insufficienza cardiaca compaiono precocemente sotto forma di cianosi delle labbra, orecchie, dita delle mani e dei piedi.

Nella formulazione della diagnosi per la descrizione del difetto viene sempre aggiunto il grado di disturbi circolatori (dal primo al quarto).

I difetti più comuni sono non-fallimento:


  • condotto botalloviano;

  • setto interventricolare;

  • setto atriale.

Difetti rari: restringimento dell'arteria polmonare, istmo aortico.

Un difetto isolato si verifica in casi isolati. Nella maggior parte dei bambini, lo sviluppo anormale porta a un complesso cambiamento anatomico combinato del cuore.

Tipico per le cardiopatie congenite è la cianosi (cianosi), le dita assumono la forma di "bacchette" con un ispessimento alle estremità. Questi cambiamenti si sviluppano a causa della grave carenza di ossigeno nei tessuti. In precedenza, i pazienti morivano durante l'infanzia. Con lo sviluppo della chirurgia cardiaca, è possibile preservare la salute e la vita dei pazienti giovani.

Il condotto canalare aperto è necessario durante il periodo di sviluppo uterino. Collega l'arteria polmonare e l'aorta. Al momento della nascita, questo percorso deve essere chiuso. Il difetto è più comune nelle donne. È caratterizzato da una trasfusione di sangue dal ventricolo destro verso sinistra e ritorno, dall'espansione di entrambi i ventricoli. I segni clinici sono più pronunciati con una grande apertura. Con un piccolo - può essere a lungo trascurato. Il trattamento è solo operativo, lampeggiante il condotto e la sua chiusura completa.

Il difetto del setto interventricolare è un'apertura non chiusa fino a due cm di diametro. A causa dell'elevata pressione nel ventricolo sinistro, il sangue viene distillato a destra. Ciò causa dilatazione del ventricolo destro e congestione nei polmoni. Aumenti compensatori e ventricolo sinistro. Anche in assenza di disturbi nei pazienti, vengono determinati i rumori caratteristici durante l'ascolto del cuore. Se metti la mano nell'area del quarto spazio intercostale sulla sinistra, puoi sentire il sintomo di "tremore sistolico". Il trattamento per scompensare difetti è solo operativo: il foro è chiuso con materiale sintetico.

Il difetto del setto atriale rappresenta fino al 20% di tutti i casi di malformazioni congenite. Spesso parte dei difetti combinati. Tra gli atri c'è un buco ovale, che si chiude nella prima infanzia. Ma per alcuni bambini (più spesso delle ragazze) non si chiude mai. Sul lato dell'atrio sinistro, l'apertura è coperta da un volantino della valvola e la preme strettamente, poiché qui la pressione è maggiore. Ma nella stenosi mitralica, quando la pressione nella parte destra del cuore sale, il sangue penetra da destra a sinistra. Se l'orifizio non è completamente chiuso anche da una valvola, il sangue si mescola, il cuore destro trabocca. Il trattamento è solo operativo: un difetto minore viene suturato, un grande difetto viene chiuso con un innesto o materiali protesici.

Le complicazioni delle crepe congenite sono tromboembolismo insolito.

Per la diagnosi in questi casi, viene utilizzato uno studio radiografico con un mezzo di contrasto. Introdotto in una camera del cuore, passa attraverso i condotti aperti in un altro.

Di particolare difficoltà nel trattamento sono i difetti combinati di quattro o più difetti anatomici (il gruppo di quattro di Fallot).

Il trattamento chirurgico delle malformazioni congenite è attualmente in fase iniziale per prevenire scompensi. La supervisione clinica dei pazienti richiede una protezione in tempo reale contro le infezioni, il controllo della nutrizione e l'esercizio fisico.
Nel complesso di trattamento medico di difetti cardiaci, le misure igieniche speciali occupano un posto speciale. Hanno lo scopo di migliorare le prestazioni del cuore e la compensazione dei disturbi circolatori. A tale scopo, per il paziente vengono stabiliti un regime salariale e un regime di riposo adeguato. Le attività professionali dovrebbero essere adeguate alle capacità del paziente e non portare ad un sovraccarico del cuore. È necessario evitare tali stress fisici e psico-emotivi che possono causare mancanza di respiro, palpitazioni, insorgenza di irregolarità nel cuore. Allo stesso tempo, vengono mostrati esercizi di fisioterapia in cui vengono eseguite le esercitazioni specificatamente raccomandate dal medico.

Con la comparsa di segni pronunciati di insufficienza circolatoria, le restrizioni della modalità diventano più rigide e in alcuni casi è indicato il riposo a letto. I pazienti con difetti cardiaci si sentono meglio quando la testiera è sollevata e con le gambe piegate.

È necessario rispettare le raccomandazioni mediche relative alla dieta, che dovrebbe essere completa. La quantità di cibo è limitata a un ricevimento, perché l'eccesso di cibo porta a difficoltà nel lavoro del cuore. Non mangiare prima di andare a letto. È necessario limitare la quantità di fluido consumato (fino a 1,0-1,5 litri al giorno) e sale (fino a 2-5 g). Va ricordato che il sale porta alla ritenzione di liquidi nel corpo e questo può aumentare i segni di insufficienza circolatoria.

Condurre la terapia farmacologica dovrebbe essere costante. L'auto-prelievo di droghe, cambiando i loro dosaggi è severamente proibito, perché può causare cambiamenti gravi, spesso irreversibili.

Durante il periodo di compensazione dello stato, è possibile utilizzare il trattamento spa.

I pazienti con difetti cardiaci dovrebbero essere sotto controllo medico dinamico, con un esame medico almeno una volta ogni sei mesi. Le donne, prima di decidere sulla nascita di un bambino, dovrebbero sempre consultare un medico, dal momento che la gravidanza e il parto sono un onere molto pesante per il sistema cardiovascolare.

diagnostica

L'esame clinico dei bambini in età prescolare e scolare comprende necessariamente l'esame del pediatra e l'auscultazione del cuore. Quando vengono rilevati rumori oscuri, i bambini vengono inviati ad un cardiologo, gli viene somministrato un esame elettrocardiografico ed ecografico del cuore (ultrasuoni) e dei vasi più grandi. Un metodo più obiettivo di studiare il rumore cardiaco è la fonocardiografia. Registrazione e successiva decodifica di suoni. È possibile distinguere il rumore funzionale da quello organico.

L'ecocardiografia del cuore a ultrasuoni e doppler consente di valutare visivamente il lavoro delle diverse parti del cuore, delle valvole, determinare lo spessore del muscolo, la presenza di un reflusso ematico di ritorno.

Chirurgia - il principale metodo di trattamento delle malformazioni congenite

Con la giusta scelta di professione, l'adesione al lavoro e al riposo, un trattamento tempestivo e sistematico di un paziente con un difetto cardiaco può vivere una vita piena e per molti anni mantenere la capacità di lavorare

Cardiopatia acquisita

Per le malattie primarie, i difetti sono distribuiti:


  • circa il 90% - reumatismo;

  • 5,7% - aterosclerosi;

  • circa il 5% - lesioni sifilitiche.

Altre possibili malattie che portano alla rottura della struttura del cuore sono la sepsi prolungata, il trauma, i tumori.

Le malattie cardiache negli adulti sono associate a una qualsiasi delle malattie elencate. I difetti valvolari sono più comuni. All'età di 30 anni - insufficienza delle valvole mitralny e trikuspidalny. L'insufficienza aortica sifilitica si manifesta entro 50-60 anni. I difetti aterosclerotici si verificano a partire dai 60 anni di età.

Il meccanismo dei disturbi funzionali

Il restringimento del buco del cuore crea le stesse difficoltà. Attraverso un'apertura stretta, il sangue passa appena nei vasi o nella camera successiva del cuore. C'è un trabocco e stretching.

I difetti cardiaci acquisiti si formano gradualmente. Il muscolo cardiaco si adatta, si ispessisce e la cavità in cui si accumula il sangue in eccesso si espande (si dilata). Fino a determinati limiti, questi cambiamenti sono compensativi. Quindi il meccanismo di adattamento "si stanca", comincia a formarsi insufficienza circolatoria.

I difetti più frequenti di questo gruppo:


  • insufficienza della valvola mitrale;

  • stenosi mitralica;

  • insufficienza della valvola aortica;

  • stenosi bocca aortica;

  • insufficienza valvolare tricuspide (tricuspide);

  • stenosi dell'orifizio atrioventricolare destro;

  • insufficienza della valvola polmonare.

I difetti "semplici" isolati sono molto meno comuni di quelli combinati. Le infezioni croniche durano per anni nelle persone ammalate, portano a una lesione muscolare pervasiva, e un altro alla fine verrà aggiunto a un difetto nel tempo.

Disturbi funzionali caratteristici e sintomi di difetti acquisiti

Il processo reumatico porta alla corrugazione dei volantini delle valvole, accorciando i tendini che garantiscono il loro lavoro. Di conseguenza, rimane uno spazio vuoto attraverso il quale il sangue ritorna nell'atrio mentre il ventricolo sinistro si contrae. Durante la successiva contrazione, più sangue entra nel ventricolo. Di conseguenza, la sua cavità si espande, i muscoli si addensano. Il meccanismo adattativo non causa interruzioni nel benessere del paziente e consente di eseguire lavori familiari. Lo scompenso si sviluppa a causa dell'aggiunta di stenosi dovuta all'attività incessante del processo reumatico.

I primi sintomi nei bambini compaiono dopo aver sofferto un mal di gola. Il bambino lamenta la stanchezza nelle lezioni di educazione fisica, mancanza di respiro, palpitazioni. I bambini smettono di prendere parte ai giochi. Negli adulti, i primi segni di scompenso sono mancanza di respiro quando si cammina, soprattutto quando si sale in salita, una tendenza alla bronchite.

Aspetto caratteristico del paziente: labbra con una sfumatura bluastra, arrossire sulle guance. Nei neonati, in connessione con un aumento dell'impulso cardiaco, può formarsi la protrusione del torace, chiamata "gobba del cuore". Quando esamina e ascolta il cuore, il medico diagnostica i rumori caratteristici. La prognosi del decorso della malattia è favorevole se è possibile interrompere gli attacchi di reumatismo allo stadio di insufficienza valvolare e prevenire lo sviluppo di stenosi.

Stenosi mitralica - restringimento dell'orifizio atrioventricolare sinistro. Il difetto reumatico più frequente. Circa il 60% dei casi è osservato in forma "pura". L'incapacità di spingere il sangue nel ventricolo porta all'espansione dell'atrio sinistro a dimensioni enormi. Come meccanismo di compensazione, il ventricolo destro si espande e si ispessisce. È attraverso i polmoni che fornisce sangue all'atrio sinistro. La rottura del dispositivo porta al ristagno del sangue nei polmoni.

ECG - uno dei metodi di esame

Mancanza di respiro - il sintomo principale di questo difetto. I bambini crescono pallidi, fisicamente sottosviluppati. Nel tempo, c'è una tosse con espettorato schiumoso contenente sangue, palpitazioni e dolore al cuore. Questo sintomo è particolarmente caratteristico dopo lo sforzo, il superlavoro. Le piccole vene stagnanti che circondano il tessuto polmonare sono rotte.

Il paziente è pallido, con le guance, la punta del naso, le labbra e le dita bluastre. Nel battito cardiaco visibile nell'epigastrio. La respirazione alterata si sente nei polmoni. La diagnosi non è difficile. Complicazione pericolosa - forma trombi negli atri a sinistra e a destra distesi. Sono in grado di passare attraverso il flusso sanguigno e causare attacchi di cuore di reni, milza, cervello, polmone. La stessa causa contribuisce allo sviluppo della fibrillazione atriale. Con il rapido corso dei reumatismi, l'invalidità dei pazienti si verifica a seguito di gravi complicanze.

L'insufficienza valvolare aortica si verifica con reumatismo prolungato, sifilide, sepsi cronica, è il risultato di aterosclerosi pronunciata. Le valvole diventano dense, inattive. Non coprono completamente l'uscita attraverso cui scorre il sangue dal ventricolo sinistro all'aorta. Parte del sangue ritorna al ventricolo, si espande bruscamente, i muscoli si addensano. L'insufficienza circolatoria si verifica dapprima a livello del ventricolo sinistro (asma cardiaco, edema polmonare), quindi si uniscono le manifestazioni del ventricolo destro (come nella stenosi mitralica).

I pazienti sono pallidi, c'è una forte pulsazione dei vasi del collo, caratterizzata da un sintomo di scuotere la testa insieme a una pulsazione. Reclami di vertigini, mal di testa, dolore nell'area del cuore sono associati alla mancanza di apporto di ossigeno. Un cambiamento caratteristico della pressione sanguigna: i numeri superiori sono alzati, quelli inferiori sono significativamente ridotti. La prognosi è associata al decorso della malattia di base.

Il fallimento della valvola tricuspide, situato tra il cuore destro, non si trova in forma "pura". Questo difetto si forma a seguito di compensazione nella stenosi mitralica. Manifestazioni del vizio sono osservate sullo sfondo di altri sintomi. È possibile attribuire particolare importanza al gonfiore e al gonfiore del viso, all'azzurro della pelle della parte superiore del corpo.

Secondo le statistiche mediche, circa l'1% ha rappresentato altre forme di malformazioni acquisite.

La prognosi e il decorso di questi difetti dipendono dal rilevamento tempestivo, dal trattamento complesso di malattie che causano danni al cuore. Le complicanze sono più comuni dopo l'esercizio fisico, situazioni stressanti, gravidanza.

Difetti cardiaci nei bambini e negli adulti: essenza, segni, trattamento, effetti

L'ignoto è sempre, almeno, allarmante o si sta spaventando di lui, e la paura paralizza una persona. Le decisioni negative e affrettate sono prese su un'ondata negativa, le loro conseguenze peggiorano la situazione. Quindi temere di nuovo e decisioni sbagliate di nuovo. In medicina, questa situazione di "loopback" è chiamata circulus mortum, un circolo vizioso. Come uscirne? Lasciare superficiale, ma corretta conoscenza della base del problema, aiuterà a risolverlo adeguatamente e in tempo.

Cos'è un difetto cardiaco?

Ogni organo del nostro corpo è creato per agire razionalmente nel sistema per il quale è destinato. Il cuore appartiene al sistema circolatorio, aiuta il movimento del sangue e la sua saturazione con ossigeno (O2) e anidride carbonica (CO2). Essere riempito e contratto, "spinge" ulteriormente il sangue, in vasi grandi, e poi piccoli. Se la solita (normale) struttura del cuore e dei suoi grandi vasi è disturbata - prima della nascita o dopo la nascita come complicazione della malattia, allora possiamo parlare di vizio. Cioè, la cardiopatia è una deviazione dalla norma che interferisce con il flusso sanguigno o cambia il suo riempimento con ossigeno e anidride carbonica. Naturalmente, come risultato, sorgono problemi per l'intero organismo, più o meno pronunciato e di diversi gradi di pericolo.

Un po 'sulla fisiologia della circolazione sanguigna

Il cuore umano, come tutti i mammiferi, è diviso da una partizione densa in due parti. La sinistra pompa sangue arterioso, è rosso vivo e ricco di ossigeno. A destra - sangue venoso, è più scuro e saturo di anidride carbonica. Normalmente, il setto (è chiamato interventricolare) non ha aperture e il sangue nelle cavità cardiache (atrio e ventricoli) non si mescola.

Il sangue venoso di tutto il corpo entra nell'atrio destro e nel ventricolo, quindi nei polmoni, dove emette CO2 e ottiene O2. Lì, diventa arteriosa, passa l'atrio sinistro e il ventricolo, raggiunge gli organi attraverso il sistema vascolare, dà loro ossigeno e prende anidride carbonica, trasformandosi in gas venoso. Avanti - di nuovo nel lato destro del cuore, e così via.

Il sistema circolatorio è chiuso, quindi è chiamato il "circolo della circolazione sanguigna". Ci sono due cerchi di questo tipo, in entrambi i casi il cuore è coinvolto. Il cerchio "ventricolo destro - polmoni - atrio sinistro" è chiamato piccolo, o polmonare: nei polmoni, il sangue venoso diventa arterioso e viene trasmesso ulteriormente. Il circolo "ventricolo sinistro - organi - atrio destro" è chiamato grande, passando lungo il suo percorso, il sangue dalle arterie si trasforma nuovamente in venoso.

Funzionalmente, l'atrio sinistro e il ventricolo presentano un carico elevato, poiché il cerchio grande è "più lungo" di quello piccolo. Pertanto, a sinistra, la normale parete muscolare del cuore è sempre un po 'più spessa che a destra. Le grandi navi che entrano nel cuore sono chiamate vene. Lasciando - arterie. Normalmente, non comunicano assolutamente tra loro, isolando il flusso sanguigno venoso e arterioso.

Le valvole cardiache si trovano sia tra atri e ventricoli, sia sul bordo dell'ingresso e dell'uscita di grandi vasi. I problemi più comuni con la valvola mitrale (bicuspide, tra l'atrio sinistro e il ventricolo), in secondo luogo - aortica (all'uscita dell'aorta dal ventricolo sinistro), quindi tricuspide (tricuspide, tra l'atrio destro e il ventricolo), e in "estranei" - valvola dell'arteria polmonare, alla sua uscita dal ventricolo destro. Le valvole sono principalmente coinvolte nelle manifestazioni di cardiopatie acquisite.

Video: principi di circolazione del sangue e lavoro del cuore

Quali sono i difetti cardiaci?

Considerare la classificazione, secondo la presentazione adattata per i pazienti.

  1. Congenita e acquisita - i cambiamenti nella normale struttura e nella posizione del cuore e dei suoi grandi vasi sono comparsi prima o dopo la nascita.
  2. Isolato e combinato: i cambiamenti sono singoli o multipli.
  3. Con la cianosi (il cosiddetto "blu") - la pelle cambia il suo colore normale in una tinta bluastra o senza cianosi. Ci sono cianosi generalizzata (generale) e acrocianosi (dita delle mani e dei piedi, labbra e punta del naso, orecchie).

I. difetti cardiaci congeniti (CHD)

Le violazioni nella struttura anatomica del cuore del bambino, si formano anche in utero (durante la gravidanza), ma si verificano solo dopo la nascita. Per ottenere un'immagine più completa del problema, vedere le immagini dei difetti cardiaci.

Per comodità, sono stati classificati, prendendo come base il flusso di sangue attraverso i polmoni, cioè un piccolo cerchio.

  • CHD con un aumento del flusso sanguigno polmonare - con e senza cianosi;
  • CHD con normale flusso sanguigno polmonare;
  • CHD con ridotto flusso di sangue attraverso i polmoni - con e senza cianosi.

Difetto del setto interventricolare (VSD)

Il VSD è più comune, di solito in combinazione con altre anomalie. Attraverso il foro, il sangue arterioso dal ventricolo sinistro (c'è una pressione più alta) passa a destra, aumentando il carico sul piccolo cerchio e quindi sul lato sinistro del cuore. La parete muscolare aumenta, un raggio "sferico" si vede sulla radiografia.

Trattamento: se l'apertura del setto è piccola e non influenza in modo particolare la circolazione sanguigna, non è necessario un intervento chirurgico. In caso di gravi violazioni è necessario un intervento chirurgico - il foro viene suturato, il setto interventricolare diventa normale.

Prognosi: i pazienti vivono a lungo, fino a un'età molto avanzata.

Mancanza di una partizione interventricolare o del suo grosso difetto

Un altro nome è il complesso Eisenmenger. Il sangue si mescola nei ventricoli, ha bassi livelli di ossigeno, quindi la cianosi è forte. Il piccolo cerchio della circolazione sanguigna è sovraccarico, il cuore è sfericamente ingrandito. Si può vedere una gobba del cuore, una pulsazione sulla destra, per ridurre la mancanza di respiro, lo squat dei pazienti (la cosiddetta posizione forzata).

Prognosi: senza misure adeguate, i pazienti raramente vivono fino a 20-30 anni.

Aprire il foro ovale

La divisione tra padiglioni auricolari non cresce. Il sangue scorre da sinistra a destra, lungo il gradiente di pressione, la parete dell'atrio destro e il ventricolo si ispessisce, la pressione aumenta. Ora c'è un reset già a destra - a sinistra, e il cuore è ingrandito (ipertrofico) nelle parti di sinistra.

Un piccolo buco non dà manifestazioni speciali, le persone vivono bene con lui. Se il difetto è pronunciato, allora l'acrocianosi è visibile, mancanza di respiro.

Malformazione combinata: un'apertura ovale incorporeo e restringimento delle valvole mitrale o aortica. Il cuore è notevolmente ingrandito, si forma una "gobba del cuore" - lo sterno si gonfia in avanti, pallore, mancanza di respiro.

Trattamento: pronto, se i difetti sono gravemente espressi e funzionalmente pericolosi.

La prognosi: quando è isolato, il difetto è positivo, quando combinato è cauto (dipende dallo stadio del disturbo del flusso sanguigno).

Non dilatazione del dotto arterioso (botallova)

Dopo la nascita del bambino, la comunicazione tra l'aorta e l'arteria polmonare non è stata interrotta. Di nuovo, lo stesso principio: il sangue lascia la zona ad alta pressione nella zona di quello inferiore, cioè dall'aorta lungo il condotto del canale fino all'arteria polmonare. Il sangue venoso è mescolato con l'arteriosa, un piccolo cerchio sta subendo un sovraccarico. Innanzitutto, c'è un aumento nella destra e poi nel ventricolo sinistro. Pulsazione visibile delle arterie nel collo, sviluppo di cianosi e grave mancanza di respiro (mancanza di aria).

Prognosi e trattamento: un tale difetto, se il diametro del condotto non è troppo cresciuto, è piccolo, può non farsi sentire a lungo e non è in pericolo di vita. Se il difetto è grave, l'operazione è inevitabile e la prognosi nella maggior parte dei casi è negativa.

Stenosi aortica (coartazione)

Osservato lungo l'aorta toracica e addominale, più spesso - nell'area dell'istmo. Il sangue non può fluire normalmente verso il basso, altri vasi si sviluppano tra le parti superiore e inferiore del corpo.

Segni: calore e bruciore in faccia, pesantezza in testa, intorpidimento alle gambe. Il polso è teso sulle arterie delle braccia, ed è indebolito sulle gambe. La pressione sanguigna misurata sulle braccia è molto più alta rispetto alle gambe (misuriamo solo sdraiati!).

Trattamento e prognosi: è necessaria un'operazione per sostituire l'area ristretta dell'aorta con un trapianto. Dopo il trattamento, le persone vivono a lungo e non presentano alcun inconveniente.

Tetrad Fallot

La tetrade di Fallot è il difetto più difficile e più frequente nei neonati. Anatomicamente - combinato, con una violazione dell'uscita dal ventricolo destro dell'arteria polmonare e del suo restringimento, un grande foro nel setto interventricolare, la destrazione (situata a destra, non a sinistra, come normale) dell'aorta.

Sintomi: cianosi anche dopo piccoli carichi, si sviluppano attacchi con grave mancanza di respiro e perdita di coscienza. Il lavoro di uno stomaco e intestini è rotto, ci sono la frustrazione di sistema nervoso, la crescita e lo sviluppo del bambino sono rallentati.

Trattamento: in casi non troppo gravi - la chirurgia, la stenosi (restringimento) dell'arteria polmonare viene eliminata.

Prognosi: sfavorevole. Con una forte cianosi e gravi disturbi dello sviluppo, sfortunatamente, i bambini non possono vivere a lungo.

Restringimento (stenosi) della bocca dell'arteria polmonare

Di solito il problema è nello sviluppo errato dell'anello della valvola, meno spesso la causa di un restringimento dell'arteria polmonare può essere un tumore o un allargamento dell'aneurisma. I bambini sono in ritardo nello sviluppo (infantilismo), le mani sono bluastre e fredde, a volte si vede una gobba cardiaca. Il tipo di dita sulle mani è caratteristico: diventano simili alle bacchette - con punte espanse e ispessite. Le principali complicanze sono l'infarto polmonare (morte) e i processi purulenti, i coaguli di sangue, circa 1/3 dei casi sono tubercolosi.

Come trattare: solo chirurgia.

Prognosi: a seconda della presenza e della gravità delle complicanze.

Riepilogo: i difetti cardiaci congeniti, per la maggior parte, possono essere curati, sia nei bambini che negli adulti. Non c'è bisogno di avere paura delle operazioni cardiache, ora la tecnica viene migliorata e i cardiochirurghi vengono costantemente addestrati. Il risultato dipende in gran parte dalle condizioni generali del paziente e dal tempo dell'operazione.

Video: difetti cardiaci congeniti nei bambini

II. Cardiopatia acquisita

Durante il periodo dalla nascita alla formazione del problema, il cuore ha una struttura normale, il flusso sanguigno non è rotto, la persona è completamente sana. La causa principale dei difetti cardiaci acquisiti è reumatismo o altre malattie, con la localizzazione di processi patologici (correlati alla malattia) nel cuore e grandi vasi che partono da esso. Valvole modificate possono restringere le aperture per l'entrata e l'uscita del sangue - questo è chiamato stenosi, o espanderle rispetto alla norma, formando insufficienza funzionale delle valvole.

A seconda del grado di difetto e disturbo del flusso sanguigno, hanno introdotto i concetti di compensazione (dovuti all'ispessimento delle pareti cardiache e rafforzamento delle contrazioni, sangue scorre in volumi normali) e scompensati (il cuore cresce troppo, le fibre muscolari non ricevono la nutrizione necessaria, forza delle cadute di contrazione) dei difetti acquisiti.

Insufficienza della valvola mitrale

Lavora valvole salutari (in alto) e interessate (in basso)

La chiusura incompleta delle valvole è il risultato della loro infiammazione e delle conseguenze sotto forma di sclerosi (sostituzione dei tessuti elastici "funzionanti" con fibre connettive rigide). Il sangue durante la contrazione del ventricolo sinistro viene lanciato nella direzione opposta, nell'atrio sinistro. Di conseguenza, è necessaria una grande forza di contrazioni per "restituire" il flusso sanguigno nella direzione dell'aorta e l'intero lato sinistro del cuore è ipertrofico (ispessito). Un insuccesso si sviluppa gradualmente lungo un piccolo cerchio, e quindi una violazione del deflusso di sangue venoso dalla circolazione sistemica, il cosiddetto fallimento congestizio.

Sintomi: mitral blush (rosa - colore blu delle labbra e delle guance). Brividi di petto, si avverte anche con la mano - si chiama le fauci di gatto, e l'acrocianosi (tinta bluastra delle dita delle mani e dei piedi, naso, orecchie e labbra). Tali sintomi pittoreschi sono possibili solo con il vizio scompensato, e con essi non esistono compensi.

Trattamento e prognosi: nei casi avanzati, per la prevenzione dell'insufficienza circolatoria, è necessaria la sostituzione della valvola con protesi. I pazienti vivono a lungo, molti non sospettano nemmeno della malattia, se è nella fase del risarcimento. È importante trattare tutte le malattie infiammatorie nel tempo.

figura: sostituzione della valvola mitrale

Stenosi mitralica (restringimento della valvola tra l'atrio sinistro e il ventricolo)

La stenosi della valvola mitrale si verifica più spesso (2-3 volte) nelle donne rispetto agli uomini. La ragione - i cambiamenti reumatici dell'endocardio, il rivestimento interno del cuore. Un tale difetto è raramente isolato, di solito è unito a problemi della valvola aortica e della valvola tricuspide.

Il sangue non scorre normalmente dall'atrio al ventricolo sinistro, gli aumenti di pressione nel sistema dell'atrio sinistro e delle vene polmonari (attraverso cui il sangue arterioso dai polmoni entra nel cuore), si verifica un attacco di edema polmonare. Un po 'di più: nei polmoni c'è una sostituzione di CO2 per l'ossigeno nel sangue, avviene attraverso il più piccolo, con un muro di una sola cella, i capillari degli alveoli (vescicole). Se la pressione sanguigna sale nel sistema capillare polmonare, la parte liquida viene "spinta" nella cavità degli alveoli e li riempie. Quando inspiri, l'aria "schiude" questo fluido, esacerbando il problema con lo scambio di gas.

Immagine di edema polmonare: respiro fluttuante, schiuma rosea dalla bocca, cianosi generale. In questi casi, chiamare immediatamente un'ambulanza e prima che i medici arrivino, fare sedere la persona, se c'è un diuretico nelle fiale e si possono fare iniezioni, inserire la droga per via intramuscolare. L'obiettivo è ridurre il volume del fluido, riducendo la pressione nel piccolo cerchio e l'edema.

Conseguenze: nel tempo, se il problema non viene risolto, si formano un polmone mitrale con sclerosi del tessuto e una diminuzione del volume polmonare utile per lo scambio gassoso.

Segni: mancanza di respiro, flusso mitrale e acrocianosi, attacchi di asma cardiaco (la respirazione è difficile, e in caso di asma bronchiale, è difficile per la persona espirare) ed edema polmonare. Se la stenosi mitralica è comparsa durante l'infanzia, c'è una diminuzione del torace a sinistra (sintomo di Botkin), ritardo e crescita.

Trattamento e prognosi: è importante determinare nel tempo la criticità dell'orifizio mitralico. Se il restringimento è piccolo, la persona vive una vita normale, ma se l'area è inferiore a 1,5 centimetri quadrati, è necessaria un'operazione. Dopo di ciò, è necessario assumere regolarmente trattamenti anti-reumatici.

Insufficienza della valvola aortica

Difetti cardiaci aortici - al secondo posto in frequenza, più comune negli uomini, in 1/2 dei casi combinato con difetti mitralici. La causa può essere sia i cambiamenti reumatici che aterosclerotici nell'aorta.

Durante la sistole (contrazione e contrazione) del ventricolo sinistro, il sangue passa all'aorta, questo è normale. Se la valvola aortica non si chiude completamente, o l'orifizio aortico è dilatato, il sangue ritorna al ventricolo sinistro durante il suo "rilassamento" - diastole. C'è un'eccessiva espansione della sua cavità (dilatazione), inizialmente solo un compenso ("lisciamento" temporaneo di inconvenienti per preservare la funzione), e quindi l'atrio sinistro e l'orifizio mitrale sono allungati. Di conseguenza, si ottiene ristagno nel piccolo cerchio, ipertrofia delle pareti muscolari del cuore.

Sintomi: se il difetto è scompensato, quando si misura la pressione sanguigna, la cifra inferiore (pressione diastolica) può scendere quasi a zero. I pazienti si lamentano di vertigini, se la posizione del corpo cambia rapidamente (si sdrai - si alza), attacchi di asma durante la notte. La pelle è palpita pallida, visibile delle arterie del collo (carotidi danzanti) e scuote la testa. Anche gli alunni e i capillari sotto le unghie (visti quando si preme sulla lamina ungueale) pulsano.

Trattamento: profilattico - con difetto compensato, la valvola aortica artificiale radicale viene suturata.

Previsione: un difetto isolato in circa il 30% viene rilevato per caso, durante un esame di routine. Se il difetto della valvola è piccolo e non vi è una grave insufficienza cardiaca, le persone non sanno nemmeno della morsa e vivono una vita piena.

Conseguenza del difetto aortico - insufficienza cardiaca, congestione del sangue nel ventricolo

Stenosi aortica, difetto isolato

Difficile lasciare il sangue dal ventricolo sinistro nell'aorta: questo richiede più sforzo e le pareti muscolari del cuore si addensano. Più piccola è l'apertura aortica, più pronunciata l'ipertrofia ventricolare sinistra.

Sintomi: associati a una diminuzione del flusso sanguigno arterioso verso il cervello e altri organi. Pallore, vertigini e svenimento, gobba del cuore (se il difetto si è sviluppato durante l'infanzia), attacchi di dolore al cuore (stenocardia).

Trattamento: riduciamo i carichi fisici, effettuiamo un trattamento di rafforzamento generale, in assenza di insufficienza circolatoria marcata. Nei casi più gravi, solo la chirurgia, la sostituzione della valvola o la dissezione delle sue valvole (commissurotomia).

Difetto aortico combinato

Due in uno: fallimento della valvola + restringimento della bocca aortica. Tale malattia cardiaca aortica è molto più comune di quella isolata. I segni sono gli stessi che nel caso della stenosi della bocca dell'aorta, solo meno evidenti. Nei casi più gravi, la stagnazione inizia nel piccolo cerchio, accompagnato da asma cardiaco ed edema polmonare.

Trattamento: sintomatico e profilattico - nei casi più gravi, nei casi gravi - chirurgia, sostituzione della valvola aortica o dissezione delle sue cuspidi "coalescenti". La prognosi per la vita è favorevole, con un trattamento adeguato e tempestivo.

Video: cause, diagnosi e trattamento della stenosi aortica

Insufficienza valvolare tricuspide (tricuspide)

A causa di un allentamento della valvola, il sangue dal ventricolo destro viene pompato nell'atrio destro. La sua capacità di compensare il difetto è bassa, quindi inizia rapidamente il ristagno del sangue venoso nel grande cerchio.

Sintomi: cianosi, vene del collo straripanti e pulsanti, pressione leggermente ridotta. Nei casi gravi, edema e ascite (accumulo di liquido nella cavità addominale). Il trattamento è conservativo, principalmente per l'eliminazione della stasi venosa. La prognosi dipende dalla gravità della condizione.

Stenosi del foro atrioventricolare destro (tra atrio destro e ventricolo)

Difficile deflusso di sangue dall'atrio destro nel ventricolo destro. La congestione venosa si diffonde rapidamente al fegato, aumenta, poi si sviluppa la fibrosi cardiaca del fegato - il tessuto attivo viene sostituito dal tessuto connettivo (cicatrice). Ascite, appare un edema generale.

Segni: dolore e sensazione di pesantezza nell'ipocondrio a destra, cianosi con una sfumatura gialla, sempre una pulsazione delle vene del collo. La pressione sanguigna è ridotta; il fegato è ingrandito, pulsante.

Trattamento: mirato a ridurre l'edema, ma è meglio non ritardare l'intervento chirurgico.

Previsione: la salute normale è possibile con un fisico moderato. attività. Se la fibrillazione atriale e la cianosi si verificano - rapidamente a un cardiochirurgo.

Riassunto: acquisito - principalmente cardiopatia reumatica. Il loro trattamento è mirato sia alla malattia di base che a ridurre gli effetti del difetto. In caso di grave scompenso della circolazione sanguigna, solo le operazioni sono efficaci.

È importante! Il trattamento dei difetti cardiaci può avere maggiori probabilità di successo se le persone vengono dal medico in tempo. Inoltre, il malessere, come motivo per l'apparizione al medico, non è affatto necessario: basta chiedere un consiglio e, se necessario, sottoporsi a esami elementari. Un dottore intelligente non consente ai suoi pazienti di ammalarsi. Nota importante: l'età del medico non ha importanza. Davvero importanti sono il suo livello professionale, la capacità di analizzare e sintetizzare, l'intuizione.

Cartella clinica

Un cattivo medico cura una malattia, un buon medico cura una malattia.

Difetti cardiaci congeniti e acquisiti

Il sistema cardiovascolare consiste nel cuore, che spinge il sangue, e nei vasi attraverso cui il sangue trasporta cibo e ossigeno alle cellule. Questo sistema è chiuso e il sangue passa in una sola direzione grazie alle quattro valvole del cuore, che si aprono e si chiudono, consentendo il passaggio della successiva porzione di sangue. I cambiamenti nella struttura delle valvole sono chiamati difetti, che possono portare alla rottura del cuore e al movimento del sangue nel sistema circolatorio.

Cos'è un difetto cardiaco?

Per capire cos'è una malattia cardiaca, devi sapere come sono sistemate le valvole cardiache. Il cuore normalmente consiste di due atri situati nella parte superiore e due ventricoli situati nella parte inferiore. Le metà destra e sinistra del cuore sono separate da una partizione e le valvole sono disposte come segue:

  • La valvola mitrale (bicuspide) si trova tra l'atrio sinistro e il ventricolo, la sua funzione è quella di impedire il riflusso del sangue dal ventricolo all'atrio.
  • La valvola tricuspide si trova tra l'atrio destro e il ventricolo. La sua funzione è di impedire il ritorno di sangue dal ventricolo destro all'atrio destro.
  • Valvola aortica - situata all'uscita del ventricolo sinistro nell'aorta. La sua funzione è di impedire lo scarico di sangue dall'aorta nel ventricolo.
  • Valve tronco polmonare - situato all'uscita del ventricolo destro nell'arteria polmonare. La sua funzione è quella di impedire al sangue di fluire dall'arteria al ventricolo destro.

La più comune è la malattia della valvola mitrale (50-75% dei casi), raramente vi è una malattia della valvola aortica (fino al 20% di tutti i casi). Le malformazioni della valvola polmonare e della tricuspide sono meno comuni di tutte le altre (fino al 5% di tutti i casi). La malattia cardiaca può essere isolata (difetto valvolare 1) e multiplo (difetto dello sviluppo 2 o più valvole).

Oltre a questi difetti, ci sono anche difetti delle partizioni interatriale e interventricolare, nonché difetti in cui vi è un'ondata di sangue dalla metà destra del cuore a sinistra e viceversa (canale canalare aperto, il gruppo di quattro di Fallo e altri). Un difetto può manifestarsi come un cedimento delle pareti della valvola o un restringimento del lume (stenosi), a seguito del quale anche la circolazione sanguigna viene disturbata.

In rari casi, si verifica il prolasso della valvola mitrale, che è caratterizzato dalla sporgenza delle pareti della valvola. Il rigonfiamento delle valvole impedisce il normale trasferimento di sangue dall'atrio sinistro al ventricolo sinistro e può essere congenito o acquisito.

Tutti i difetti cardiaci sono suddivisi in congeniti e acquisiti. La cardiopatia congenita è un difetto in una qualsiasi delle valvole sin dalla nascita. I bambini nati con difetti cardiaci non vivono a lungo e le cardiopatie congenite sono la causa principale della mortalità infantile precoce.

La cardiopatia acquisita è un difetto derivante da varie malattie o interruzioni del cuore. Allo stesso tempo, la cardiopatia è, di regola, un processo secondario dopo la malattia di base.

Cause di malattie cardiache

Le cause delle malformazioni congenite nei bambini non sono completamente comprese. Ma è stato dimostrato che la formazione del cuore avviene tra 5 e 8 settimane di gestazione. Qualsiasi fattore che può avere un effetto dannoso può causare malattie cardiache congenite.

Questi possono essere infezioni (virus, funghi, batteri), così come esposizione alle radiazioni, farmaci, grandi dosi di alcol o droghe. Molto spesso le malattie materne come la rosolia, l'epatite virale e l'influenza causano malformazioni alle valvole. Le malattie cardiache nei bambini si verificano in 5-8 neonati ogni 1000 bambini.

Le cause di cardiopatia acquisita possono essere tali malattie:

  • Reumatismi (lunga esperienza della malattia e trattamento inefficace).
  • Aterosclerosi dei vasi sanguigni, con conseguente aumento dello stress sul cuore.
  • Cardiopatia infettiva (endocardite infettiva).
  • Sifilide.
  • Malattie del tessuto connettivo (scleroderma sistemico, spondilite anchilosante).
  • Varie lesioni nella zona del cuore.
  • Infarto miocardico

Come risultato di varie malattie, le valvole della valvola si infiammano prima, poi collassano e alla fine si coprono di tessuto cicatrizzato, che è deformato e non può trattenere il flusso di sangue. Deformazione e danni alle valvole non possono passare senza lasciare traccia per il cuore stesso, che funziona in modalità di carico maggiore.

Se in questa fase della malattia non viene effettuato il trattamento necessario, a seguito del lavoro aumentato del cuore, si verificano ipertrofia (ispessimento) delle pareti cardiache, espansione delle sue cavità, riduzione della contrattilità cardiaca del cuore e del fenomeno dell'insufficienza cardiaca.

Sintomi di difetti cardiaci

I bambini con malformazioni congenite di solito sono in ritardo nello sviluppo e nella crescita, hanno una grave mancanza di respiro durante lo sforzo fisico, il pallore o la cianosi (cianosi) della pelle. Meno comuni sono sintomi come ansia, mal di testa, vertigini, dolore al cuore.

La cardiopatia congenita nei neonati di solito si verifica immediatamente dopo la nascita. Un segno caratteristico di una grave cardiopatia congenita in un bambino è di colore bluastro. Il secondo o il terzo giorno, puoi notare come il bambino si stanca velocemente quando si nutre, è pigro o irrequieto e, mentre ascolti il ​​cuore, puoi sentire chiaramente il suono del cuore.

È molto più difficile individuare le cardiopatie acquisite, poiché il corpo cerca di compensare questo da solo con la comparsa dei primi segni di scompenso cardiaco. I sintomi di difetti cardiaci sono alquanto diversi e dipendono dalla sconfitta di una valvola.

Nella maggior parte dei casi, i pazienti soffrono di mancanza di respiro durante lo sforzo fisico e il dolore nel cuore, così come debolezza generale, battito cardiaco accelerato, gonfiore alle gambe e altre varie manifestazioni di insufficienza cardiaca.

A seconda del decorso della malattia, si distinguono le seguenti manifestazioni di cardiopatie acquisite:

  • Difetti compensati. In questo caso, il muscolo cardiaco gestisce completamente la sua funzione e i sintomi sono lievi o non espressi affatto.
  • Difetti subcompensati In questa forma della malattia, i sintomi della malattia cardiaca possono essere lievi, poiché questa forma è transitoria tra difetti compensati e scompensati.
  • Difetti scompensati. In questo caso, tutti i sintomi di insufficienza cardiaca sono pronunciati. Ciò accade a causa del fatto che l'aumento del lavoro del muscolo cardiaco porta al suo indebolimento.

Trattamento e prevenzione dei difetti cardiaci

Il trattamento delle malformazioni congenite nei bambini è principalmente chirurgico, poiché secondo le statistiche, senza intervento chirurgico, più della metà dei bambini con diagnosi di cardiopatia muore nel primo anno di vita. Se per qualche motivo l'operazione non viene eseguita, al bambino dovrebbero essere somministrati vari farmaci per mantenere l'attività cardiaca.

Prescrive i farmaci solo da un medico dopo un esame clinico completo, che è opportuno applicare rigorosamente in un determinato momento e nel dosaggio prescritto dal medico. Inoltre, il bambino ha bisogno di camminare all'aria aperta e aumentare il regime di alimentazione di 2-3 volte, riducendo il numero di pasti singoli. Naturalmente, i bambini con difetti cardiaci sono meglio nutriti con latte materno (o donatore).

I pazienti con difetti compensati non hanno bisogno di un trattamento speciale, dal momento che è sufficiente osservare la dieta, il lavoro e il riposo. È necessario eliminare tutte quelle cause che potrebbero causare malattie cardiache (reumatismi, infezioni croniche).

In questo caso, i pazienti devono impegnarsi in un leggero lavoro fisico per mantenere una normale circolazione del sangue (i carichi pesanti sono controindicati). Al fine di prevenire la comparsa di complicazioni, è meglio smettere di mangiare, bere alcolici e fumare.

Attualmente, il servizio cardiologico è ben sviluppato, che può offrire moderni metodi di diagnosi e trattamento. Ciò è particolarmente vero per i pazienti con difetti cardiaci acquisiti, compensati o scompensati. Con l'aiuto dell'intervento chirurgico, si possono eseguire protesi valvolari o commissurotomia mitralica, dopo di che il paziente può condurre una vita normale.

Non esistono misure tradizionali per la prevenzione dei difetti cardiaci acquisiti, ma il rischio di insorgenza può essere significativamente ridotto se la malattia sottostante viene trattata tempestivamente.

84. difetti cardiaci congeniti

Difetti cardiaci congeniti si verificano a seguito di una violazione della formazione del cuore e delle navi in ​​partenza da esso. La maggior parte dei difetti viola il flusso di sangue all'interno del cuore o dei grandi cerchi (BPC) e piccoli (ICC) della circolazione sanguigna. I difetti cardiaci sono i difetti congeniti più frequenti e sono la causa principale della mortalità infantile dovuta a malformazioni.

Eziologia: la causa della cardiopatia congenita può essere un fattore genetico o ambientale, ma di norma una combinazione dei due. Le cause più note di difetti cardiaci congeniti sono i cambiamenti del gene del punto o mutazioni cromosomiche sotto forma di delezione o duplicazione di segmenti di DNA. Le principali mutazioni cromosomiche, come la trisomia 21, 13 e 18, causano circa il 5-8% dei casi di CHD. Le mutazioni genetiche si verificano a causa dell'azione di tre principali mutageni:

- Mutageni fisici (principalmente - radiazioni ionizzanti).

- Mutageni chimici (fenoli di lacche, vernici, nitrati, benzopirene nel fumo di tabacco, consumo di alcol, idantoina, litio, talidomide, teratogenici, antibiotici e CTP, FANS, ecc.).

- Mutageni biologici (principalmente - virus della rosolia nel corpo della madre, che porta alla rosolia congenita con la triade caratteristica di Greg - CHD, cataratta, sordità, così come diabete, fenilchetonuria e lupus eritematoso sistemico nella madre).

Patogenesi. I principali sono due meccanismi.

1. Violazione di emodinamica cardiaca → sovraccarico delle sezioni cardiache con volume (difetti come insufficienza valvolare) o resistenza (difetti come la stenosi di aperture o vasi) → esaurimento dei meccanismi compensatori coinvolti → sviluppo di ipertrofia e dilatazione dei reparti cardiaci → sviluppo di insufficienza cardiaca (e, di conseguenza, disturbi emodinamica sistemica).

2. Violazione di emodinamica sistemica (ISC e pletora di anemia / anemia) → sviluppo di ipossia sistemica (principalmente circolatoria con difetti bianchi, emicie - con difetti blu, sebbene con lo sviluppo di HF ventricolare sinistro acuto, ad esempio, si verificano sia l'ipossia di ventilazione che di diffusione).

VPS è condizionatamente diviso in 2 gruppi:

1. Bianco (pallido, con scarica destra sinistra del sangue, senza miscelazione di sangue arterioso e venoso). Includi 4 gruppi:

• Con l'arricchimento della circolazione polmonare (dotto arterioso aperto, difetto del setto interatriale, difetto del setto ventricolare, comunicazione AV, ecc.).

• Con esaurimento del piccolo circolo di circolazione sanguigna (stenosi polmonare isolata, ecc.).

• Con esaurimento del grande circolo di circolazione sanguigna (stenosi aortica isolata, coartazione dell'aorta, ecc.)

• Senza una significativa violazione dell'emodinamica sistemica (disposizione cardiaca - dextro, sinistro-, mezocardia, distopia cardiaca - cervicale, toracica, addominale).

2. Blu (con scarico destro-sinistro del sangue, con miscelazione di sangue arterioso e venoso). Includi 2 gruppi:

• Con l'arricchimento della circolazione polmonare (trasposizione completa delle grandi navi, complesso Eisenmenger, ecc.).

• Con esaurimento della circolazione polmonare (il gruppo di quattro di Fallot, l'anomalia di Ebstein, ecc.).

Le manifestazioni cliniche di CHD possono essere combinate in 4 sindromi:

Sindrome cardiaca (disturbi del dolore al cuore, mancanza di respiro, palpitazioni, interruzioni nel lavoro del cuore, all'esame - pallore o cianosi, gonfiore e pulsazione dei vasi del collo, deformità toracica del tipo di gobba cardiaca, palpazione - variazioni della pressione sanguigna e caratteristiche dell'impulso periferico, cambiamento caratteristiche dell'impulso apicale nell'ipertrofia / dilatazione del ventricolo sinistro, comparsa di un impulso cardiaco in ipertrofia / dilatazione del ventricolo destro, fistole sistoliche / diastoliche con stenosi, percussione - espansione i confini del cuore, rispettivamente, le divisioni espanse, auscultatori - cambiamenti nel ritmo, forza, tono, solidità dei toni, l'apparenza di rumori caratteristici di ciascun difetto, ecc.).

Sindrome da insufficienza cardiaca (acuta o cronica, ventricolo destro o sinistro, attacchi odyshechno-cianotici, ecc.).

Sindrome di ipossia sistemica cronica (ritardo nella crescita e nello sviluppo, sintomi di bacchette e occhiali da guardia, ecc.)

Sindrome di disordini respiratori (principalmente con CHD con arricchimento del piccolo cerchio di circolazione del sangue).

- Insufficienza cardiaca (si verifica in quasi tutte le CHD).

- Endocardite batterica (spesso nota con CHD cianotico).

- Polmonite precoce prolungata sullo sfondo di ristagno nella circolazione polmonare.

- Ipertensione polmonare alta o sindrome di Eisenmenger (caratteristica della CHD con arricchimento della circolazione polmonare).

- Shinkope a causa della sindrome da basso rilascio fino allo sviluppo di disturbi circolatori cerebrali

- Sindrome da angina pectoris e infarto miocardico (la maggior parte delle caratteristiche di stenosi aortica, secrezione anormale dell'arteria coronaria sinistra).

- Attacchi odyshechno-cianotici (trovati nel gruppo con quattro di Fallo con stenosi infundibolare dell'arteria polmonare, trasposizione delle arterie principali, ecc.).

- Anemia relativa - con CHD cianotico.

Anatomia patologica Nei casi di cardiopatie congenite nel processo di ipertrofia miocardica nei bambini all'età dei primi 3 mesi di vita, non è coinvolto solo un aumento del volume delle fibre muscolari con iperplasia delle loro ultrastrutture, ma anche la vera iperplasia dei cardiomiociti. Allo stesso tempo, si sviluppa iperplasia delle fibre stromali argirofiliche reticolate del cuore. I successivi cambiamenti distrofici nel miocardio e nello stroma, fino allo sviluppo della micronecrosi, determinano una graduale proliferazione del tessuto connettivo e l'insorgenza di cardiosclerosi diffusa e focale.

La ristrutturazione compensativa del letto vascolare cardiaco ipertrofico è accompagnata da un aumento dei vasi intramurali, delle anastomosi artero-venose, delle vene più piccole (le cosiddette navi Viessen - Tebeziya) del cuore. In connessione con i cambiamenti sclerotici nel miocardio, così come l'aumento del flusso sanguigno nelle sue cavità, un ispessimento dell'endocardio appare a causa della crescita di fibre elastiche e di collagene in esso. Anche la riorganizzazione del letto vascolare si sta sviluppando nei polmoni. Nei bambini con difetti cardiaci congeniti, c'è una mancanza di sviluppo fisico generale.

La morte si verifica nei primi giorni di vita dall'ipossia in forme molto gravi di malformazioni o in seguito dallo sviluppo di insufficienza cardiaca. A seconda del grado di ipossia, causato da una diminuzione del flusso sanguigno nella circolazione polmonare e dalla direzione del flusso sanguigno attraverso percorsi anormali tra la circolazione polmonare e la circolazione polmonare, i difetti cardiaci possono essere suddivisi in due tipi principali: blu e bianco. In caso di difetti blu, c'è una diminuzione del flusso sanguigno nella circolazione polmonare, nell'ipossia e nella direzione del flusso sanguigno lungo il percorso anormale - da destra a sinistra. Quando ci sono difetti bianchi, l'ipossia è assente, la direzione del flusso sanguigno va da sinistra a destra. Tuttavia, questa divisione è schematica e non sempre applicabile a tutti i tipi di difetti cardiaci congeniti.

Malformazioni congenite con compromissione della divisione delle cavità del cuore. Il difetto del setto interventricolare si verifica frequentemente, la sua insorgenza dipende dal ritardo nella crescita di una delle strutture che formano il setto, a seguito della quale si sviluppa un messaggio anomalo tra i ventricoli. Più spesso c'è un difetto nella parte superiore del tessuto connettivo (membranosa) del setto. Il flusso sanguigno attraverso il difetto viene effettuato da sinistra a destra, quindi non si osserva cianosi e ipossia (tipo bianco di imperfezioni). Il grado di difetto può variare, fino alla completa assenza di una partizione. Con un difetto significativo, si sviluppa l'ipertrofia del ventricolo destro del cuore, con un difetto minore, non ci sono cambiamenti significativi nell'emodinamica.

Il difetto del setto primario ha la forma di un foro situato direttamente sopra le valvole ventricolari; se c'è un difetto nel setto secondario, c'è un'apertura ovale spalancata, priva del lembo. In entrambi i casi, il sangue scorre da sinistra a destra, non vi è ipossia e cianosi (tipo bianco di imperfezioni). L'eccesso di sangue nella metà destra del cuore è accompagnato da ipertrofia ventricolare destra e espansione del tronco e dei rami dell'arteria polmonare. La completa assenza dei septum interventricolare o interatriale porta allo sviluppo di una malattia cardiaca pesante a tre camere, in cui, tuttavia, durante il periodo di compensazione, non c'è completa miscelazione del sangue arterioso e venoso, poiché la corrente principale di uno o un altro sangue mantiene la sua direzione e quindi il grado di ipossia aumenta come progressione di scompenso.

Difetti cardiaci congeniti con disturbi della divisione staminale arteriosa. Il tronco arterioso comune in completa assenza di divisione del tronco arterioso è raro. Allo stesso tempo, un tronco arterioso comune proviene da entrambi i ventricoli, all'uscita ci sono 4 valvole semilunari o meno; il difetto è spesso combinato con un difetto del setto interventricolare. Le arterie polmonari partono dal tronco comune non lontano dalle valvole, prima del ramo dei grandi vasi della testa e del collo, possono essere completamente assenti, e quindi i polmoni ricevono il sangue dalle arterie bronchiali dilatate. Allo stesso tempo si osservano grave ipossia e cianosi (tipo blu di difetto), i bambini non sono vitali.

Stenosi e atresia delle arterie polmonari si osservano quando la partizione del tronco arterioso è spostata a destra, spesso combinata con un difetto interventricolare del setto e altri difetti. Con un significativo restringimento dell'arteria polmonare, il sangue penetra nei polmoni attraverso il dotto arterioso (Botall) e le arterie bronchiali in espansione. Il difetto è accompagnato da ipossia e grave cianosi (tipo blu di difetto).

Stenosi e atresia dell'aorta sono una conseguenza dello spostamento del setto del tronco arterioso a sinistra. Sono meno comuni dello spostamento del setto a destra, spesso accompagnato da ipoplasia del ventricolo sinistro del cuore. Allo stesso tempo, c'è un forte grado di ipertrofia del ventricolo destro del cuore, espansione dell'atrio destro e grave cianosi generale. I bambini non sono vitali.

Il restringimento dell'istmo aortico (coartazione), fino alla sua atresia, è compensato dallo sviluppo della circolazione collaterale attraverso le arterie intercostali, le arterie toraciche e l'ipertrofia ventricolare sinistra grave.

La non dilatazione del dotto arterioso (Botallova) può essere considerata un difetto se è presente con espansione simultanea nei bambini di età superiore ai 3 mesi. Il flusso sanguigno viene eseguito da sinistra a destra (tipo bianco di morsa). Il difetto isolato cede bene alla correzione chirurgica.

Difetti cardiaci congeniti combinati. La triade, il tetrado e il fallade sono più comuni tra le malformazioni combinate: Triado Fallo ha 3 sintomi: un difetto interventricolare del setto, una stenosi dell'arteria polmonare e, di conseguenza, un ipertrofia ventricolare destra. aorta a destra) e ipertrofia del ventricolo destro del cuore. La pentade di Fallot, oltre a questi quattro, include il quinto sintomo - difetto del setto atriale. Il gruppo di quattro di Fallo è il più comune (40-50% di tutti i difetti cardiaci congeniti). Per tutti i difetti di tipo Falla, il flusso sanguigno è osservato da destra a sinistra, una diminuzione del flusso sanguigno nella circolazione polmonare, ipossia e cianosi (tipo blu di difetti). Le malformazioni congenite combinate più rare includono il difetto del setto ventricolare con stenosi del ventricolo sinistro atrioventricolare (malattia di Lutambash), difetto del setto ventricolare e posizione distruttiva dell'aorta (malattia di Eisenmenger) e un ramo dell'arteria coronaria sinistra dal tronco polmonare (Sindrome di Blanda I). ipertensione polmonare (malattia di Aerza), a seconda dell'ipertrofia dello strato muscolare dei vasi polmonari (piccole arterie, vene e venule), ecc.