Perché si verifica il difetto del setto ventricolare perimembranoso?

Tra tutte le malattie del sistema cardiovascolare, i difetti cardiaci congeniti rappresentano circa il 25%. Il difetto più comune è il setto interventricolare. Cos'è questa patologia?

Cause di patologia

VSD è la cardiopatia congenita più comune.

Il setto interventricolare è coinvolto nella contrazione e rilassamento del cuore. La sua formazione avviene a 4-5 settimane di sviluppo fetale, ma sotto l'influenza di alcuni fattori potrebbe non essere completamente ritardata. Alla nascita, diagnosticata con VSD - difetto del setto ventricolare. Questa è una cardiopatia congenita che può manifestarsi da sola o in combinazione con altre patologie cardiache.

Questo difetto è caratterizzato da un'apertura aperta tra i ventricoli. Il difetto può essere osservato nelle parti perimembranosa, muscolare e sovracipitale. Il più spesso il buco è situato nel reparto perimembranoso, vale a dire. nella parte superiore del setto interventricolare sotto la valvola aortica. Due tipi di difetti si distinguono dalla perimembranosa: subaortica e subtricuspide.

Il difetto può essere di dimensioni diverse e solitamente varia da 1 mm a 3 cm.

L'aspetto del difetto può essere dovuto alla predisposizione ereditaria, ma tali casi sono molto rari. Nella maggior parte dei casi, la patologia si sviluppa durante la deposizione degli organi, quando alcuni fattori negativi hanno un effetto teratogeno sul feto.

Le ragioni principali per lo sviluppo di VSD in un bambino alla nascita:

• Gravidanza tardiva
• Tossicosi precoce
• Uso di droghe illegali.
• Bere alcolici
• Diabete.
• Malattie endocrine.
• Infezioni infette

L'impatto di questi fattori negativi nel primo trimestre sul feto aumenta il rischio di sviluppare una VSD congenita. Il difetto acquisito è osservato molto raramente sullo sfondo dell'infarto del miocardio.

Difetti e complicanze

I sintomi dipendono dalla dimensione del difetto.

I primi segni di un difetto possono comparire dopo la nascita o dopo qualche tempo. Dipende non solo dalla dimensione del difetto stesso, ma anche dalla direzione del rilascio di sangue.

Se il difetto è piccolo, allora non influisce sullo sviluppo del bambino. Alla nascita, si può sentire un rumore ruvido durante un battito del cuore nel quarto o quinto spazio intercostale. Questo è l'unico sintomo che non influisce sul benessere del bambino.

Con grandi difetti nella parte membranosa, la mancanza di respiro si verifica, un modello di marmo sulla pelle, il bluastro della pelle. Appare anche vibrazioni sistoliche, respiro sibilante sul fondo dei polmoni, il fegato aumenta di dimensioni. La circolazione del sangue in un ampio circolo di circolazione sanguigna diminuisce, sullo sfondo del quale il bambino potrebbe rimanere indietro nello sviluppo.

I sintomi di DMZHP aumentano con l'età:

• I bambini di 3-4 anni possono lamentare tachicardia, dolore al petto nell'area del cuore.
• Negli adulti, sullo sfondo del VSD acquisito, compaiono segni di insufficienza cardiaca: mancanza di respiro, aritmia, tosse e dolore al cuore.

Nei bambini, i difetti di piccole dimensioni possono chiudersi con l'età. Una delle complicanze del VSD è l'endocardite infettiva, vale a dire danno al rivestimento interno e alle valvole del cuore. Questa patologia si sviluppa quando l'endocardio è danneggiato.

Una paralisi cerebrale dell'utero di grandi dimensioni è molto pericolosa se non si inizia il trattamento in tempo.

Le manifestazioni cliniche possono diminuire a causa della sconfitta dei vasi polmonari. Di conseguenza, l'ipertensione polmonare inizierà a progredire, in cui le pareti delle arterie e delle arteriole si addensano. Per età scolare, l'ipertensione polmonare è accompagnata da sclerosi vascolare polmonare.

Se non si esegue un'operazione tempestiva si possono osservare conseguenze così gravi come:

• Rigurgito aortico.
• Tromboembolia.
• Stenosi infundibolare

Queste complicazioni possono portare alla disabilità, e nei casi più gravi a conseguenze irreversibili.

diagnostica

Ultrasuoni: diagnosi efficace e sicura delle malattie cardiache

È possibile rilevare le malattie del sistema cardiovascolare anche prima della nascita di un bambino con un esame ecografico. I principali difetti si possono trovare nel secondo e nel terzo trimestre.

Dopo che il bambino è nato, il neonatologo esamina e ascolta il cuore. Quando il rumore nel cuore del neonato viene inviato per ulteriori esami.

Per chiarire la diagnosi, vengono eseguite le seguenti misure diagnostiche:

• Ecografia Doppler. Uno dei metodi informativi per lo studio della patologia cardiaca. A causa dell'onda ultrasonica riflessa, è possibile determinare non solo la dimensione del foro, ma anche la sua posizione. In questo caso, il colore rosso riflette il flusso sanguigno verso il sensore, e il colore blu indica il movimento opposto del sangue. Nel primo stadio, la pressione nei ventricoli è di circa 30 mm Hg. Art., Il secondo non supera 70 Hg. Art., E il terzo aumentò significativamente - più di 70 Hg. Art.
• Radiografia del torace. Lo studio aiuta a identificare un aumento dei confini del cuore e dell'arteria polmonare, il liquido nei polmoni. Al primo stadio del VSD, il cuore è ingrandito, i vasi nell'immagine sono sfocati. Segue la fase di transizione, in cui l'organo ha dimensioni normali e le navi sono chiaramente visibili. Il terzo stadio è caratterizzato da cambiamenti sclerotici nell'organo: un aumento dell'arteria polmonare e del cuore sul lato destro, una disposizione orizzontale delle costole e un'omissione del diaframma.
• Elettrocardiografia. Questo metodo registra i potenziali energetici durante il lavoro del cuore. Sono visualizzati su carta come una curva. La condizione del cuore è determinata dall'altezza dei denti e dalla loro forma.
• Cateterismo cardiaco. Questo metodo diagnostico consente di misurare la pressione e di determinare il livello di saturazione dell'ossigeno.
• Angiocardiografia. La procedura prevede l'inserimento di un catetere in entrambe le parti del cuore. Durante lo studio, è possibile valutare la pressione sanguigna, ottenere un'immagine del ventricolo destro e sinistro, prendere il sangue per la ricerca.
• Se necessario, viene eseguita la risonanza magnetica. Dopo un esame completo e una diagnosi, viene prescritto un trattamento.

Trattamento farmacologico

La terapia farmacologica può ridurre i sintomi del difetto

Piccoli difetti in molti casi si chiudono da soli con l'età, di solito 1-3 anni. Il cuore cresce e cresce di dimensioni e la comunicazione tra i ventricoli è piccola, quindi le fibre muscolari grandi sostituiscono la zona dell'orifizio.

Se il difetto non si chiude e non vengono rilevati disturbi della circolazione sanguigna, vengono eseguiti il ​​monitoraggio dinamico e l'echoCG periodico.

• In questo caso, viene eseguito un trattamento medico per normalizzare il deflusso di sangue e ridurre l'edema. Ai bambini vengono prescritti diuretici (Furosemide). Il dosaggio è per 1 kg di peso del bambino 2-5 mg. Prendere 1-2 volte al giorno.
• Per migliorare il lavoro del muscolo cardiaco e del metabolismo nel corpo, vengono utilizzati agenti cardiometabolici: Cardonat, Phosphaden, ecc. Dai glicosidi cardiaci vengono prescritti Digoxin e Strofantin.
• Se sono presenti edema polmonare e broncospasmo, viene prescritta la somministrazione endovenosa di soluzione di eufillina.

Di solito, i medici ritardano il tempo e danno la possibilità di chiudere l'apertura da soli.

Intervento operativo e prognosi

Con un grande difetto, viene mostrato l'intervento chirurgico durante il quale il foro è chiuso.

Il medico sceglie il metodo di trattamento in ciascun caso individualmente, in base al grado di ipertensione polmonare. Ci sono due modi per eseguire un intervento chirurgico:

• Trattamento endovascolare
• Aprire la chirurgia ricostruttiva.

La prima opzione è effettuata in condizioni di raggi x. La chiusura è fatta usando un occlusore o spirali. L'occlusore viene solitamente utilizzato per i difetti muscolari e l'elica perimembranosa. Il dispositivo si trova in un tubo sottile. È piccolo e piegato. Durante l'operazione, non ci sarà alcuna incisione nel torace e si può fare a meno di un bypass cardiopolmonare. La puntura viene eseguita sulla coscia e l'occlusore viene inserito utilizzando un catetere lungo i vasi nella cavità del cuore.

Tutte le manipolazioni vengono eseguite sempre sotto il controllo delle relative apparecchiature. Il dispositivo è installato in modo tale che un disco si trovi nel ventricolo sinistro e l'altro nella destra. Di conseguenza, il buco è completamente coperto da una patch. Se posizionato correttamente, il catetere viene rimosso. Quando l'occlusore si sposta, il processo di installazione viene ripetuto. La durata dell'operazione è di circa 2 ore. Sei mesi dopo, il dispositivo è coperto con le proprie cellule cardiache.

Video utile - Difetto del setto atriale in un bambino:

Tale intervento chirurgico non viene eseguito quando le valvole cardiache sono vicine al difetto, una violazione della coagulazione del sangue e altre patologie intracardiache.

Un'operazione a cuore aperto viene eseguita con il suo arresto e richiede la connessione di un apparato artificiale per la circolazione del sangue. La chirurgia ricostruttiva viene eseguita in caso di VSD in combinazione con altri difetti. Questa è un'opzione più traumatica che richiede preparazione e viene eseguita in anestesia generale. La prognosi dopo un'operazione riuscita è favorevole. Il sangue tra i ventricoli non si mescola, la circolazione e l'emodinamica sono ripristinate, la pressione nell'arteria polmonare diminuisce.

Tutto sul difetto del setto ventricolare nei neonati, bambini e adulti

Da questo articolo imparerai a conoscere la malformazione del cuore sotto forma di difetto del setto ventricolare. Cos'è questo disordine dello sviluppo quando si manifesta e come si manifesta. Caratteristiche della diagnosi, trattamento della malattia. Per quanto tempo vivono con un tale vizio.

L'autore dell'articolo: Alina Yachnaya, un chirurgo oncologo, più alta educazione medica con una laurea in medicina generale.

Il difetto del setto interventricolare (VSD) è una violazione dell'integrità della parete tra i ventricoli sinistro e destro del cuore, che si è verificata durante lo sviluppo dell'embrione alla gestazione 4-17 settimane.

Tale patologia nel 20% dei casi è combinata con altre malformazioni del muscolo cardiaco (Fallo, completa apertura del canale atrioventricolare, trasposizione dei principali vasi cardiaci).

Con un difetto nel setto, si forma un messaggio tra due delle quattro camere del muscolo cardiaco e il sangue viene "rilasciato" da sinistra a destra (shunt sinistro-destro) a causa della maggiore pressione in questa metà del cuore.

I sintomi di un significativo difetto isolato iniziano a manifestarsi a 6-8 settimane di vita del bambino quando l'aumento della pressione nel sistema vascolare polmonare (fisiologico per questo periodo di vita) si normalizza e il sangue arterioso viene gettato nel sangue venoso.

Questo flusso anormale di sangue porta gradualmente ai seguenti processi patologici:

• l'espansione delle cavità dell'atrio sinistro e del ventricolo con un significativo ispessimento della parete di quest'ultimo;
• aumento della pressione nel sistema di circolazione sanguigna polmonare con lo sviluppo di ipertensione in loro;
• progressivo aumento dell'insufficienza cardiaca.

La finestra tra i ventricoli è una patologia che non si manifesta nel corso della vita di una persona: tale difetto può svilupparsi solo durante la gravidanza, pertanto viene definito difetto cardiaco congenito.

Negli adulti (persone con più di 18 anni), tale difetto può persistere per tutta la vita, a condizione che la dimensione del messaggio tra i ventricoli e (o) l'efficacia del trattamento sia piccola. Non vi è alcuna differenza nelle manifestazioni cliniche della malattia tra bambini e adulti, ad eccezione delle fasi di sviluppo normale.

Il pericolo di una morsa dipende dalla dimensione del difetto nella partizione:

• piccolo e medio quasi mai accompagnato da una violazione del cuore e dei polmoni;
• quelli di grandi dimensioni possono causare la morte di un bambino da 0 a 18 anni, ma più spesso complicazioni fatali si sviluppano durante l'infanzia (bambini del primo anno di vita), se non trattate nel tempo.

Questa patologia è suscettibile di adattamento: alcuni dei difetti sono chiusi spontaneamente, altri si verificano senza manifestazioni cliniche della malattia. Grandi difetti vengono rimossi chirurgicamente con successo dopo la fase preparatoria della terapia farmacologica.

Gravi complicazioni che possono causare la morte di solito si sviluppano con forme combinate di violazione della struttura del cuore (descritta sopra).

Pediatri, cardiologi pediatrici e chirurghi vascolari sono impegnati nella diagnosi, nel follow-up e nel trattamento dei pazienti con VSD.

Quante volte è un vizio

Le violazioni della struttura del muro tra i ventricoli occupano il secondo posto nella frequenza di occorrenza tra tutti i difetti cardiaci. I difetti sono registrati in 2-6 bambini ogni 1000 nati vivi. Tra i bambini nati a termine (prematura) - 4,5-7%.

Se l'attrezzatura tecnica della clinica per bambini consente l'esame ecografico di tutti i bambini, la violazione dell'integrità del setto viene registrata in 50 neonati ogni 1000. La maggior parte di questi difetti sono di dimensioni minori, quindi non vengono rilevati da altri metodi diagnostici e non influenzano lo sviluppo del bambino.

Un difetto interventricolare del setto è la manifestazione più frequente in violazione del numero di geni in un bambino (malattie cromosomiche): sindrome di Down, Edwards, Patau, ecc. Ma oltre il 95% dei difetti non è combinato con disturbi dei cromosomi.

Il difetto dell'integrità del muro tra i ventricoli del cuore nel 56% dei casi rilevati nelle ragazze e il 44% nei ragazzi.

Perché lo fa

La violazione della formazione del setto può verificarsi per diverse ragioni.

Diabete mellito con livelli di zucchero scarsamente corretti

Fenilchetonuria: patologia ereditaria dello scambio di aminoacidi nel corpo

Infezioni - rosolia, varicella, sifilide, ecc.

Nel caso della nascita di gemelli

Teratogeni: farmaci che causano disturbi dello sviluppo fetale

classificazione

A seconda della localizzazione della finestra, esistono diversi tipi di imperfezioni:

sintomi

Il difetto del setto interventricolare in un neonato (figlio dei primi 28 giorni di vita) si manifesta solo nel caso di una finestra ampia o di una combinazione con altri difetti, in caso contrario i sintomi clinici di un difetto significativo si verificano solo dopo 6-8 settimane. La gravità dipende dal volume di scarico del sangue dalle camere di sinistra del cuore a destra.

Difetto minore

1. Non ci sono manifestazioni cliniche.
2. Nutrizione infantile, aumento di peso e sviluppo senza deviazione dalla norma.

Difetto moderato

Le manifestazioni cliniche nei bambini prematuri si verificano molto prima. Qualsiasi infezione del sistema respiratorio (naso, gola, trachea, polmoni) accelera la comparsa dei sintomi di un problema cardiaco a causa di un aumento della pressione venosa nei polmoni e una diminuzione del loro allungamento:

• accelerazione respiratoria moderata (tachipnea) - più di 40 al minuto nei neonati;
• partecipazione alla respirazione dei muscoli ausiliari (cingolo scapolare);
• sudorazione;
• debolezza nell'alimentazione, costringendo a fare pause di riposo;
• un basso aumento mensile del peso sullo sfondo di una crescita normale.

Grande difetto

Gli stessi sintomi di un difetto moderato, ma in una forma più pronunciata, in aggiunta:

• Viso e collo blu (cianosi centrale) sullo sfondo dello sforzo fisico;
• colorazione bluastra permanente della pelle - un segno di difetto combinato.

All'aumentare della pressione nel sistema di flusso sanguigno polmonare, si manifestano manifestazioni di ipertensione nella circolazione polmonare:

1. Respirazione difficile sotto qualsiasi carico.
2. Dolore al petto
3. Pre-inconscio e svenimento.
4. Accovacciata allevia la condizione.

diagnostica

È impossibile identificare un difetto del setto ventricolare nei bambini, basato solo sulle manifestazioni cliniche, dato che i reclami non sono di natura specifica.

Dati fisici: esame esterno, palpazione e ascolto

Spinta apicale rinforzata

Seconda divisione del tono

Soffio sistolico ruvido a sinistra dello sterno

Soffio sistolico ruvido nel terzo inferiore dello sterno sinistro

Vi è palpabile tremore al petto mentre si riduce il miocardio

Moderata amplificazione del secondo tono

Breve soffio sistolico o sua mancanza

Accento pronunciato del secondo tono, palpabile anche con la palpazione

Si sente il terzo tono patologico

Spesso c'è un respiro sibilante nei polmoni e un ingrossamento del fegato

Elettrocardiografia (ECG)

Con la progressione dello scompenso cardiaco - ispessimento del ventricolo destro

Ispessimento dell'atrio destro

Deviazione dell'asse elettrico del cuore a sinistra

Nell'ipertensione polmonare grave, non vi è ispessimento del cuore sinistro.

Radiografia del torace

Rafforzamento del modello polmonare nelle regioni centrali

Espansione dell'arteria polmonare e atrio sinistro

Ingrandimento ventricolare destro

Quando combinato con ipertensione polmonare, il pattern vascolare è indebolito

Ecocardiografia (EchoCG) o ecografia (ultrasuoni) del cuore

Consente di identificare la presenza, la localizzazione e le dimensioni del VSD. Lo studio fornisce chiari segni di disfunzione miocardica in base a:

• livello approssimativo di pressione nelle camere del cuore e dell'arteria polmonare;
• differenze di pressione tra i ventricoli;
• dimensioni delle cavità ventricolari e atriali;
• spessore delle loro pareti;
• il volume di sangue che espelle il cuore durante la contrazione.

La dimensione del difetto è valutata in relazione alla base dell'aorta:

Cateterismo cardiaco

Utilizzato solo in casi diagnostici difficili, consente di determinare:

• tipo di malformazione;
• dimensione della finestra tra i ventricoli;
• valutare accuratamente la pressione in tutte le cavità del muscolo cardiaco e dei vasi centrali;
• il grado di scarico del sangue;
• espansione delle camere cardiache e il loro livello funzionale.

Tomografia computerizzata e magnetica

1. Questi sono metodi di ricerca altamente sensibili con alto valore diagnostico.
2. Consente di eliminare completamente la necessità di metodi diagnostici invasivi.
3. Secondo i risultati, è possibile costruire una ricostruzione tridimensionale del cuore e dei vasi sanguigni per selezionare le tattiche chirurgiche ottimali.
4. L'alto prezzo e la specificità dello studio non consentono di eseguirli sul flusso: la diagnostica di questo livello viene eseguita solo in centri vascolari specializzati.

Complicazioni Blemish

• Ipertensione polmonare (sindrome di Eisenmenger) è la più grave delle complicanze. I cambiamenti nelle navi dei polmoni non possono essere curati. Conducono alla scarica inversa del sangue dalla destra alla sinistra, che rapidamente manifesta sintomi di insufficienza cardiaca e porta alla morte dei pazienti.
• Insufficienza della valvola aortica secondaria - di solito si verifica nei bambini di età superiore a due anni e si verifica nel 5% dei casi.
• Un restringimento significativo della parte di uscita del ventricolo destro è nel 7% dei pazienti.
• Cambiamenti infettivi-infiammatori nel rivestimento interno del cuore (endocardite) - si verificano raramente prima del bambino di due anni. I cambiamenti catturano entrambi i ventricoli, più spesso sedimentando nel campo del difetto o sulle imposte della valvola tricuspide.
• L'occlusione (embolia) delle grandi arterie con trombi batterici sullo sfondo del processo infiammatorio è una complicazione molto frequente di endocardite con un difetto nella parete tra i ventricoli.

trattamento

Il piccolo VSD non richiede trattamento. I bambini si sviluppano secondo le norme e vivono una vita piena.

È stato dimostrato che la profilassi antibatterica dei patogeni che entrano nel flusso sanguigno, che possono causare endocardite, nel trattamento dei denti o delle infezioni del cavo orale e del sistema respiratorio, è indicata.

Tale difetto non influisce sulla qualità della vita, anche se non si chiude da solo. I pazienti adulti devono essere consapevoli della loro patologia e avvertire il personale medico della malattia in qualsiasi trattamento di altre malattie.

I bambini con difetti moderati e grandi sono osservati dai cardiologi per tutta la vita. Sono trattati per compensare le manifestazioni della malattia o, in caso di intervento chirurgico, possono sbarazzarsi della patologia. Ci sono limiti moderati alla mobilità e al rischio di infiammazione del rivestimento interno del cuore, ma aspettativa di vita, come nelle persone senza macchia.

Trattamento farmacologico

Indicazioni: difetto moderato e ampio nel setto tra i ventricoli.

• farmaci diuretici per ridurre il carico sul muscolo cardiaco (Furosemide, Spironolattone);
• ACE-inibitori che aiutano il miocardio in condizioni di carico aumentato, dilatano i vasi sanguigni nei polmoni e nei reni, riducono la pressione (Captopril);
• glicosidi cardiaci che migliorano la contrattilità miocardica e la conduzione nervosa dell'eccitazione (Digossina).

Trattamento chirurgico

1. La mancanza di effetto di correzione di una preparazione nella forma di progressione di fallimento di funzione cardiaca con sviluppo di bambino indebolito.
2. Frequenti processi infettivi infiammatori delle vie respiratorie, in particolare bronchi e polmoni.
3. Grandi dimensioni del difetto del setto con un aumento della pressione nel sistema di flusso sanguigno polmonare, anche senza ridurre il lavoro del cuore.
4. La presenza di depositi batterici (vegetazioni) sugli elementi interni delle camere cardiache.
5. I primi segni di malfunzionamento della valvola aortica (chiusura incompleta delle cuspidi secondo l'esame ecografico).
6. La dimensione del difetto muscolare è più di 2 cm nella sua posizione nell'apice del cuore.

• Operazioni endovascolari (minimamente invasive, che non richiedono un ampio accesso operativo) - fissando una patch speciale o un occlusore nell'area del difetto.
  È impossibile usare la finestra tra i ventricoli con grandi dimensioni, poiché non c'è spazio per la fissazione. Utilizzato per tipo muscolare di difetto.
• Grandi operazioni con l'intersezione dello sterno e il collegamento della macchina cuore-polmone.
  Con una dimensione moderata del difetto, due lembi sono collegati dal lato di ogni ventricolo, fissandoli al tessuto del setto.
  Un grande difetto è chiuso con una grande macchia di materiale medico.
• Un persistente aumento della pressione nel sistema vascolare polmonare del sangue è un segno di inoperabilità del difetto. In questo caso, i pazienti sono candidati per un trapianto complesso cardiopolmonare.
• In caso di sviluppo di insufficienza valvolare aortica o di combinazione con altri disturbi congeniti della struttura cardiaca, vengono eseguite operazioni simultanee. Questi includono la chiusura del difetto, la protesi valvolare, la correzione dello scarico dei vasi cardiaci principali.

Il rischio di morte durante il trattamento chirurgico nei primi due mesi di vita è del 10-20% e dopo 6 mesi è dell'1-2%. Pertanto, qualsiasi correzione chirurgica necessaria dei difetti cardiaci viene tentata nella seconda metà del primo anno di vita.

Dopo l'operazione, specialmente endovascolare, è possibile riaprire il difetto. Con operazioni ripetute, il rischio di complicanze fatali aumenta al 5%.

prospettiva

I VSD isolati sono suscettibili di correzione, soggetti a diagnosi, monitoraggio e trattamento tempestivi.

• Con la variante muscolare del difetto, se il difetto è di piccole o medie dimensioni, durante i primi due anni, l'80% dei messaggi patologici si chiude spontaneamente, un altro 10% può chiudersi in età avanzata. Grandi difetti del setto non sono chiusi, ma diminuiscono di dimensioni, consentendo di eseguire l'operazione con un minor rischio di complicanze.
• I difetti perimembranosi sono chiusi da soli nel 35-40% dei pazienti, mentre in alcuni di essi si forma un aneurisma del setto nell'area della precedente finestra.
• Il tipo infundibolare dell'integrità del setto tra i ventricoli non può chiudersi. Tutti i difetti di diametro moderato e grande richiedono una correzione chirurgica durante la seconda metà del primo anno di vita di un bambino.
• I bambini con piccole dimensioni del difetto non richiedono alcuna terapia, ma solo osservazione in dinamica.

Tutti i pazienti con una tale cardiopatia sono mostrati profilassi antibatterica durante le procedure dentali, a causa del rischio di sviluppare un'infiammazione del rivestimento interno del cuore.

La limitazione del livello di sforzo fisico è indicata per qualsiasi tipo di difetto di diametro moderato e grande prima della sua fusione spontanea o chiusura chirurgica. Dopo l'intervento chirurgico, i bambini vengono monitorati da un cardiologo e, in assenza di recidiva, entro un anno sono autorizzati a fare qualsiasi tipo di stress.

La mortalità complessiva in violazione della struttura del muro tra i ventricoli, compreso il postoperatorio, è di circa il 10%.

Difetto del setto interventricolare

Il difetto del setto interventricolare (VSD) è del 25-30% di tutti i CHD come difetto separato e superiore al 50%, tenendo conto del VSD come parte di altri difetti. Come un difetto isolato si verifica con una frequenza di 2-6 casi per 1000 neonati. Clinicamente descritto per la prima volta in H.L. Roger nel 1879, e sotto questo nome "malattia di Roger" (sinonimo - malattia di Tolochinov-Roger), è noto come una lieve forma asintomatica di un piccolo difetto muscolare nel setto interventricolare. Nel 1897, Eisenmenger descrisse i dati dell'autopsia di un paziente deceduto con grave VSD, cianosi e grave ipertensione polmonare.

I difetti del setto interventricolare hanno un'eziologia multifattoriale, la loro presenza è determinata dall'interazione di fattori ereditari e influenze ambientali nel periodo di sviluppo prenatale. Tra i fattori non ereditari, il più noto è l'associazione con il diabete materno e l'uso di alcool durante la gravidanza. Tra i fattori genetici, i più noti sono le associazioni con trisomia 13, 18 e 21 coppie, delezioni di cromosomi 4, 5, 21, 32.

Il numero schiacciante di difetti interventricolari (95%) si verificano al di fuori delle anomalie cromosomiche e sono associati a disturbi prenatali del flusso ematico intracardiaco, alla differenziazione del tessuto mesenchimale, alla struttura della matrice extracellulare, ai meccanismi dell'apoptosi e alla deposizione di tamponi endocardici.

morfologia
Secondo la classificazione R.

Van Praagh (1989) distingue i seguenti tipi di vizio.

• Il membranoso (perimembranoso, conico-ventricolare) costituisce il 79% di tutti gli infarti cerebrospinali e si trova solo nella parte del mobile o si estende oltre, e nella parte superiore è solitamente delimitato dall'anello fibroso della valvola tricuspide. DZHP perimembranoso può essere combinato con diverticoli o aneurismi della valvola settale della valvola tricuspide, che copre parzialmente o completamente il difetto, riducendo il volume di scarico. A volte questi difetti sono accompagnati da uno shunt tra LV e PP.

• Il muscolo costituisce l'11% del numero totale di VSD e si trova nella parte trabecolare del setto. Tali difetti dal lato del pancreas appaiono spesso multipli e dal lato del ventricolo sinistro isolati. I difetti multipli nella parte muscolare sono noti come formaggio svizzero. Una varietà di difetti muscolari sono difetti della parte di afflusso del setto, che si trovano sotto la valvola del setto della valvola tricuspide (e talvolta sono anche chiamati il ​​difetto del canale atrioventricolare, ma non sono accompagnati da anomalie delle valvole atrioventricolari).

Si trovano dietro e direttamente adiacenti alla valvola settale della valvola tricuspide nella parte di ingresso del setto interventricolare dal pancreas.

• Subaortico (nadgrebeshkovy, conico, infundibolare) è il 4-5% di tutti i VSD ed è localizzato nella parte infundibolare del tratto escretorio del ventricolo destro. Nei bambini provenienti da paesi asiatici, questo tipo di difetto rappresenta fino al 30% di tutti ipertrofia cerebrale. Tale difetto è di solito di forma rotonda, che si trova direttamente in posizione caudale alla valvola polmonare. A causa della natura del luogo, può essere accompagnato da prolasso della valvola aortica coronarica destra nel margine superiore del difetto e rigurgito aortico.

Disturbi emodinamici
Dipende dalla dimensione del difetto: si considera un grande diametro, che è uguale o maggiore del diametro della bocca aortica. Con un tale difetto, non c'è quasi nessuna resistenza allo scarico del sangue da sinistra a destra, ed è chiamato "non restrittivo". Con una dimensione significativa del difetto, entrambi i ventricoli funzionano emodinamicamente come una singola camera della pompa con due uscite, equalizzando la pressione nella circolazione sistemica e polmonare.

Per questo motivo, la pressione sistolica nel ventricolo destro è uguale a quella nella sinistra, e il rapporto tra il volume del flusso sanguigno polmonare e quello sistemico (QP / QS) è inversamente correlato al rapporto tra resistenza vascolare polmonare e sistemica. In questi casi, la dimensione dello shunt da sinistra a destra è inversamente proporzionale al rapporto tra resistenza vascolare polmonare e sistemica.

Nei pazienti con difetti estesi e significativa fuoriuscita di sangue da sinistra a destra, vi è un aumento del ritorno venoso alle divisioni di sinistra, incluso il ventricolo sinistro, che può portare allo sviluppo di insufficienza ventricolare sinistra.

Con piccole dimensioni di VSD, c'è una significativa resistenza allo scarico di sangue attraverso un difetto, quindi la pressione nel ventricolo destro è normale o leggermente aumentata e il rapporto QP / QS raramente supera l'1,5. In tali casi, i difetti sono definiti restrittivi.

Con una dimensione media del difetto interventricolare, la pressione sistolica nel ventricolo destro è aumentata, ma non supera il 50% di quella a sinistra e QP / QS = 2,5-3,0. Con il VSD multiplo, i disturbi emodinamici dipendono dalla loro area totale.

sintomi
Con un piccolo difetto, non ci sono sintomi soggettivi di scompenso cardiaco, i bambini normalmente crescono e si sviluppano. Con VSD medio-grande, l'ipotrofia si manifesta a partire dai primi mesi di vita, si osservano riduzioni della tolleranza all'esercizio fisico, frequente polmonite e insufficienza cardiaca congestizia. I sintomi di HF con un difetto interventricolare medio e ampio appaiono per la prima volta o raggiungono la massima intensità entro la 3-8a settimana di vita. C'è grave affaticamento durante l'alimentazione. Segni di un grande difetto sono irritabilità o sonnolenza, tachip-noe, grave tachicardia, raffreddamento e marmorizzazione delle estremità, aumento della pulsazione dell'area cardiaca, epatomegalia e splenomegalia, espansione dei bordi del cuore a destra o su entrambi i lati, acrocianosi.

Durante l'auscultazione, si sente il soffio pansistolico della scarica del sangue attraverso il difetto con un massimo nel terzo e nel quarto spazio intercostale alla sinistra dello sterno, e nel secondo e nel terzo spazio intercostale II tono sopra l'arteria polmonare viene potenziato. Con un grande difetto interventricolare, un cuore gobba e una pulsazione appare nella regione del cuore. Il tremore sistolico è più comune nelle sacche obeligate di media dimensione. Se il difetto è grande e la pressione nell'arteria polmonare è bruscamente aumentata, l'intensità del tono II aumenta fino a un timbro metallico a causa dello sviluppo di lesioni ostruttive dei vasi polmonari e il rumore sistolico diminuisce o scompare del tutto, poiché la pressione nel ventricolo destro diventa uguale alla pressione nel ventricolo sinistro..

Tuttavia, se il bambino sopravvive durante questo periodo, la gravità dei sintomi clinici in lui può diminuire a causa dello sviluppo di una lesione ostruttiva diffusa dei vasi polmonari.

(PH irreversibile), sullo sfondo del quale diminuisce il volume dello shunt sinistro-destro e il ritorno venoso al cuore sinistro. A causa di ciò, il grado di cardiomegalia diminuisce e la tachipnea scompare a riposo, ma migliorare il benessere è ingannevole. A causa di ipertensione polmonare, i cambiamenti irreversibili nei vasi dei polmoni stanno progredendo costantemente. I sintomi di ipertensione polmonare irreversibile sotto forma di segni di sindrome di Eisenmenger diventano clinicamente evidenti dall'età di 5-7 anni e gradualmente durante la 2-3a decade di vita porterà a grave insufficienza ventricolare destra, lo sviluppo di aritmie ventricolari, morte improvvisa.

diagnostica
Sulla radiografia del torace frontale con un piccolo difetto, l'ombra del cuore non si espande e non vi sono cambiamenti nel modello vascolare dei polmoni. Con un difetto medio e grande: cardiomegalia aumentando tutte le camere del cuore e dell'arteria polmonare. Il grado di cardiomegalia corrisponde alla dimensione dello shunt sinistro-destro. Modello vascolare significativamente migliorato dei polmoni. Nelle lesioni ostruttive dei vasi polmonari, il tronco e i rami principali dell'arteria polmonare sono drammaticamente aumentati, e le aree periferiche dei campi polmonari diventano avascolari. Allo stesso tempo, la dimensione dell'ombra del cuore può avvicinarsi al normale.

Un elettrocardiogramma su 12 derivazioni standard è normale nei bambini con piccolo VSD. Con un difetto di media grandezza con aumento della pressione nel pancreas, la forma di rsR in V1-V3 è un segno di ipertrofia ventricolare destra e segni di ipertrofia ventricolare sinistra con sovraccarico di volume e ampiezza elevata R nei conduttori del torace sinistro. Con un grande difetto con un leggero aumento della resistenza vascolare del piccolo cerchio: la posizione dell'asse elettrico del cuore è aspecifica (P-biatriale), segni di ipertrofia di entrambi i ventricoli - QRS dothase ad alta tensione in conduttori medi precordiali. Con un grave VSD con lesione vascolare polmonare ostruttiva, l'asse elettrico del cuore è bruscamente deviato a destra (P-pulmonale), i segni di ipertrofia ventricolare destra con denti ad alta ampiezza R nella parte destra del petto e aumentando i denti S nella parte sinistra del torace. Nei conduttori del torace destro è possibile anche un modello di deformazione (segmento ST discendente e denti T negativi).

Quando l'ecocardiografia Doppler è determinata dalla localizzazione e dalla dimensione del difetto, dalla direzione della scarica attraverso di essa, dalla dilatazione di PP e pancreas, dal tronco di LA, dal movimento paradosso di IUP, dai segni di rigurgito tricuspidale, dall'aumento della pressione nel PI e LA. La dimensione del difetto deve essere correlata al diametro della radice aortica. Pertanto, un difetto di dimensioni vicine al diametro dell'aorta è considerato grande, da 1/3 a 2/3 del diametro della radice aortica - media, inferiore a 1/3 - piccolo.

Con diversa localizzazione dei difetti, la loro visualizzazione può essere la migliore delle varie proiezioni, ad esempio:

• difetto subaortico perimembranoso - da una proiezione subcostale con un sensore di inclinazione anteriore;

• difetto della pietra tombale - dalla proiezione parasternale lungo l'asse lungo, dalla proiezione lungo l'asse corto e dalla proiezione sagittale subcostale;

• difetti nella parte muscolare - tutte le proiezioni che utilizzano la mappatura color Doppler;

• difetto nella parte di afflusso - dalla proiezione apicale a quattro camere.

Dati di laboratorio - il conteggio completo del sangue e la composizione del sangue sono normali.

Cateterismo cardiaco e angiocardiografia
In connessione con l'implementazione precoce della correzione chirurgica del difetto e le possibilità dell'ecocardiografia doppler bidimensionale, che fornisce le informazioni necessarie per prendere decisioni diagnostiche e terapeutiche, raramente è stata utilizzata nell'ultimo decennio. Tuttavia, nella diagnosi di ipertensione cerebrovascolare di grandi dimensioni con alta resistenza dei vasi polmonari, soprattutto nei bambini più grandi, è richiesto il cateterismo cardiaco per chiarire il livello di pressione nell'arteria polmonare e determinare la risposta dei vasi polmonari all'uso di vasodilatatori, poiché questi dati sono necessari per prendere una decisione sulla chiusura del VSD.

Evoluzione naturale del vizio
Piccoli difetti si chiudono spontaneamente all'età di 4-5 anni nel 40-50% di tali pazienti. Con difetti di media e grande dimensione, l'insufficienza cardiaca congestizia si verifica molto presto, raggiungendo le massime manifestazioni dalla 5-8a settimana di vita.

Con grandi difetti, persistono un grave HF e un ritardo dello sviluppo fisico, un esito avverso si verifica nei primi mesi di vita, o una lesione vascolare precoce ostruttiva dei polmoni si forma dall'età di 6-12 mesi. Lo sviluppo dell'ostruzione vascolare polmonare porta ad una diminuzione della secrezione di sangue attraverso lo shunt e, di conseguenza, ad una diminuzione del grado di scompenso cardiaco. L'endocardite infettiva secondaria è più comune nella fascia di età più avanzata dei pazienti.

Difetti associati
Con il VSD, con evidenti sintomi di scompenso cardiaco, nel 1 ° anno di vita, nel 25% dei casi, il dotto arterioso aperto si verifica simultaneamente, nel 10% - coartazione emodinamicamente significativa dell'aorta, nel 2% dei casi - stenosi mitralica congenita.

Nei bambini di età superiore ai 3 anni con un tipo di VSD subaortico, l'insufficienza della valvola aortica è spesso osservata, e la valvola coronarica destra di solito si risolve nel difetto e solo occasionalmente non coronarica.

Osservazione prima dell'intervento
Per ridurre il grado di sovraccarico dei vasi polmonari con il volume di sangue in eccesso, vengono prescritti diuretici, per ridurre la scarica destra sinistra e il postcarico, gli ACE inibitori, inoltre, è necessario prescrivere la digossina.

Nei lattanti con un grande VSD, grave insufficienza cardiaca congestizia si verifica spesso con significative difficoltà di alimentazione e scarso aumento di peso. In questi casi, la nutrizione dovrebbe essere data al latte materno espresso o alle formule del latte adattate spesso e in piccole porzioni; se allo stesso tempo il bambino non è in grado di aspirare il volume giornaliero richiesto, l'alimentazione viene effettuata attraverso un sondino nasogastrico. Oltre ai farmaci per il trattamento dell'insufficienza cardiaca con anemia, è necessario prescrivere preparazioni di ferro o trasfusioni di globuli rossi lavati fino a quando i livelli di emoglobina raggiungono 130-140 g / l. L'ipervolemia grave della circolazione polmonare può essere accompagnata da sintomi di edema polmonare crescente. In insufficienza respiratoria con PaCO2> 50 mm Hg. Potrebbe essere necessaria una pressione positiva alla fine della ventilazione espiratoria, che ridurrà il fabbisogno metabolico del bambino e ridurrà il grado di insufficienza cardiaca. In questi casi, la furosemide viene solitamente somministrata per infusione endovenosa continua ad una velocità iniziale di 0,1 mg / kg all'ora, e invece della digossina viene utilizzata una infusione ad azione rapida di dopamina o dobutamina con una velocità di infusione media di 5-7 μg / kg al minuto. Per ridurre il postcarico e trattare l'edema polmonare, la nitroglicerina viene iniettata per via endovenosa ad una velocità iniziale di 0,2 μg / kg al minuto. e ulteriormente titolando la dose per ottenere l'effetto; Kapoten per il periodo di trattamento di insufficienza cardiaca acuta viene annullato. Dopo la stabilizzazione della condizione, il problema della correzione chirurgica del difetto deve essere rapidamente risolto.

I tempi del trattamento chirurgico
Le indicazioni per un intervento chirurgico prima dell'età di 1 anno si verificano in circa il 30% dei bambini con VSD. L'operazione è indicata per i sintomi di grave insufficienza cardiaca, ipertensione polmonare e ritardo dello sviluppo fisico, nonostante il trattamento con diuretici, digossina e ACE inibitori. Per il resto dei pazienti (eccetto quelli con un difetto inferiore a 0,3 cm), l'età ottimale dell'operazione è di 1-2 anni, anche se i sintomi sono minimi. I difetti interventricolari con una dimensione di 0,1-0,2 cm non sono accompagnati da disturbi emodinamici e non sono soggetti a trattamento chirurgico.

Tipi di trattamento chirurgico
Per la prima volta, la chiusura del VSD in condizioni di circolazione parallela (con uno dei genitori del bambino) è stata eseguita da Lillehei nel 1954, e in condizioni di circolazione artificiale da J. Kirklin nel 1955 presso la Mayo Clinic.

A seconda della forma e delle dimensioni del difetto, è suturata o plastica con accesso attraverso la sternotomia mediana o dalla toracotomia anteriore destra.

L'operazione mini-invasiva - occlusione con il dispositivo Amplatzer - viene eseguita in molti centri cardiologici del mondo con piccole dimensioni di difetto.

Il risultato del trattamento chirurgico
Dagli anni '80 agli anni '90 l'effetto del trattamento chirurgico è eccellente e la mortalità è inferiore all'1%.

Osservazione postoperatoria
Esame di un cardiologo una volta all'anno. La ricanalizzazione del difetto o il blocco AV completo postoperatorio (impianto EX) si verificano in circa il 2% dei pazienti. A volte, i bambini operati in ritardo con ipertensione polmonare persistente a causa di lesioni ostruttive dei vasi polmonari derivanti prima dell'operazione, che può richiedere un trattamento permanente.

VSD perimembranoso: presentazione clinica, cause, diagnosi, complicanze

Il difetto perimembranoso del setto interventricolare rappresenta circa un quarto di tutti i difetti cardiaci congeniti ed è causato da molte ragioni, tra cui non solo un fattore ereditario, ma anche cattive abitudini.

Il setto interventricolare che si forma alla quinta settimana di sviluppo intrauterino è necessario per la contrazione e il rilassamento del muscolo cardiaco.

Se l'ICF rimane aperto, allora al bambino viene diagnosticata la DMP, secondo la classificazione internazionale, l'anomalia è Q21.0.

Vps può verificarsi sia in forma isolata che in combinazione con altre anomalie, ad esempio con un foro ovale aperto.

• predisposizione genetica;
• prima gravidanza in ritardo con la madre;
• toxemia;
• alcolismo della madre;
• overdose di droga;
• diabete;
• disturbi endocrini in una donna incinta;
• malattie infettive e virali della madre.

I fattori negativi del primo trimestre di sviluppo influenzano particolarmente la formazione della struttura anormale del cuore in un bambino.

Il difetto perimembranoso non è solo un'anomalia congenita, in alcuni casi il disturbo colpisce il cuore degli anziani dopo un infarto.

Sintomi di anomalia

La gravità dei sintomi dipende dalla dimensione del buco. I sintomi possono comparire diversi anni dopo la nascita di un bambino, dipende dalla direzione del flusso sanguigno e dalla dimensione del difetto.

Immediatamente dopo la nascita di un neonato, un neonatologo può sentire un forte rumore durante la sistole intorno al quarto spazio intercostale.

Tale bambino viene inviato ad un ultrasuono per diagnosticare e chiarire le cause del rumore cardiaco.

Se la finestra è grande, al neonato verranno diagnosticati i seguenti sintomi:

Un bambino malato ha un fegato ingrossato e si sente il respiro affannoso nei polmoni. Più tardi, il bambino che non ha ricevuto il trattamento inizia a rimanere indietro nello sviluppo fisico, poiché la gravità dei sintomi aumenta gradualmente.

Esiste il rischio di ipertensione polmonare. Piccoli difetti possono chiudersi col tempo.

Complicazioni e manifestazioni cliniche

Una complicazione che è caratteristica del FIA è l'endocardite, una malattia infettiva che colpisce le valvole e il rivestimento interno del cuore. La malattia è pericolosa se non inizia a guarire in modo tempestivo.

Sullo sfondo dei processi compensatori, le manifestazioni cliniche sono ridotte, ma si sviluppa l'ipertensione polmonare, che si sviluppa nella sclerosi dei vasi polmonari.

Questo può portare ai seguenti problemi: tromboembolismo; stenosi infundibolare; rigurgito aortico. La prognosi in questi casi è cattiva, persino fatale.

Diagnosi di VSD

I bambini con sospetto difetto del setto ventricolare sono riferiti a un'ecografia. Il metodo degli ultrasuoni è efficace nella fase dello sviluppo fetale, nel secondo e nel terzo trimestre.

Il neonatologo accetta i neonati, il suo compito è ascoltare il cuore di un bambino. Per chiarire la diagnosi, il bambino può essere inviato ad un ultrasuono con un doppler e una radiografia.

La radiografia è necessaria per chiarire i confini del cuore e per esaminare l'arteria polmonare.

Tutti i bambini fanno un elettrocardiogramma, che consente di valutare il lavoro del cuore su una curva speciale. Se si sospetta una grave malattia cardiaca di un bambino, l'angiocardiografia viene inviata al cateterismo.

Secondo la testimonianza di condurre la risonanza magnetica.

Trattamento dell'ostruzione cerebrale

Piccoli difetti, fino a 3 mm, possono essere ricoperti da tre anni di vita del bambino, mentre il corpo cresce e si sviluppa, le piccole aperture devono essere coperte con la massa muscolare. La probabilità di chiudere grandi aperture è piccola.

Se la circolazione sanguigna non è disturbata, ma l'orifizio non si chiude, il bambino è registrato con un cardiologo per l'osservazione costante, deve regolarmente sottoporsi a ecografia e ecografia.

Il farmaco Eufillin è progettato per alleviare edema polmonare e broncospasmo.

Un grande difetto che viola l'emodinamica del corpo, viene chiuso chirurgicamente. Questo è di solito un difetto subtricuspidale o una sostituzione della valvola tricuspide con una membrana. Sono usati due metodi di trattamento chirurgico:

La chirurgia endovascolare viene eseguita in un'operazione a raggi X, il difetto aperto viene chiuso con un occlusore o spirale.

L'occlusore è posto in caso di difetti muscolari, l'elica è stabilita in caso di difetti membranosi, viene introdotta nel tubo, mentre il torace non viene tagliato.

Il paziente viene trafitto attraverso la coscia e il catetere inserisce l'occlusore direttamente nella cavità cardiaca. L'operazione viene eseguita sotto il controllo della macchina a raggi X su un tavolo speciale.

L'operazione per la ricostruzione di ICHP è effettuata in condizioni di arresto cardiaco, il bambino è in circolazione sanguigna artificiale. Il foro viene suturato o chiuso con un cerotto dal pericardio.

La prognosi postoperatoria è favorevole, la morte non è superiore al due percento di tutti i bambini operati.

Molto spesso, i pazienti muoiono, la cui condizione è complicata da ulteriori difetti cardiaci e grave insufficienza cardiaca.

I bambini dopo l'operazione sono considerati praticamente sani, tuttavia, un piccolo soffio al cuore sarà comunque disturbato, dal momento che la pressione residua tra l'arteria polmonare e il ventricolo destro non è sempre possibile rimuovere.

Tecnica di intervento chirurgico in condizioni di bypass cardiopolmonare

L'operazione viene eseguita su neonati che pesano meno di quattro chilogrammi.

I bambini operati hanno una buona possibilità per il pieno recupero della salute.

Durante l'intervento chirurgico dopo l'installazione del bypass cardiopolmonare, il dotto arterioso viene ligato.

Sotto un vaso sanguigno serrato, viene iniettata una soluzione cadiforme, quindi viene rimossa la cannula venosa.

Molto spesso, il difetto perimembranoso viene eliminato attraverso l'atrio destro, alcuni tipi di difetto sono accessibili solo attraverso la valvola aortica o attraverso l'aorta stessa.

Difetti del setto interventricolare nel feto

Nello sviluppo delle anomalie, il fattore di ereditarietà gioca un ruolo importante, ma non solo, l'intossicazione, le infezioni, le malattie virali, l'ambiente ecologico sfavorevole possono influenzare la formazione del cuore fetale.

Il più delle volte, il difetto viene rilevato sugli ultrasuoni, che si tiene alla ventesima settimana di sviluppo.

Se l'anomalia è incompatibile con la vita, le madri suggeriscono di interrompere la gravidanza.

Con un lieve difetto, il novanta per cento dei bambini ha la possibilità di sopravvivere, a condizione che il parto sia condotto correttamente e che venga somministrata una terapia adeguata.

Il trattamento dei difetti interventricolari del setto è solo operativo, l'intervento chirurgico è effettuato nei primi tre mesi della vita del neonato, se il difetto è grande.

Con una finestra di dimensioni medie e un aumento minaccioso della pressione sanguigna nella piccola cerchia di un paziente minore, operano al sesto mese di vita.

Con un buco relativamente piccolo con l'operazione, è possibile attendere fino a un anno.

Riabilitazione postoperatoria

La riabilitazione dopo l'intervento chirurgico per la ricostruzione dell'ICF è un processo lungo, se fosse difficile, allora un certo modo di vita dovrà essere mantenuto costantemente.

Questo è un rifiuto delle cattive abitudini, una corretta alimentazione, educazione fisica, routine quotidiana.

Importanti sfumature della riabilitazione postoperatoria:

• Il bambino sarà disturbato per un po 'di tempo: tachicardia, debolezza, mancanza di respiro.
• Dopo l'intervento chirurgico, non puoi esagerare, mostra solo la fisioterapia e il massaggio. I bambini sottoposti a chirurgia in età avanzata possono essere disturbati da insufficienza cardiaca.
• Per diversi anni dopo l'intervento si possono sviluppare malattie polmonari e endocardite batterica.
• La pressione diastolica e sistolica nelle arterie viene normalizzata diversi anni dopo la ricostruzione.
• La metà dei pazienti dopo l'intervento chirurgico soffre ancora di aritmie e blocchi per qualche tempo.

I bambini operati a tempo debito vanno in un asilo abituale, e poi a scuola.

In questo momento, la qualità della vita del bambino dipende dal consumo regolare di farmaci prescritti, dalla dieta, nonché dalla complessità dei problemi neurologici e fisici che dovranno essere affrontati nella vita.

I genitori dovrebbero informare il personale dell'istituzione dove viene insegnato al bambino i problemi esistenti, che consente loro di trovare il giusto approccio al bambino.

• Non dovresti isolare il bambino, nel timore che la malattia inizi a progredire.
• Insegnanti e insegnanti comunicano quotidianamente con il bambino, quindi sono i migliori alleati nella vita sociale del bambino.
• Correttamente presentato ai compagni di classe le informazioni sulla malattia di un adolescente lo salveranno dall'isolamento pubblico.

Nel periodo di riabilitazione postoperatoria e in seguito, i bambini vengono mostrati in trattamento di sanatorio in istituti medici cardio-reumatologici (da 50 a 130 giorni), una volta all'anno.

Molto spesso, i bambini vengono curati nei sanatori durante il periodo preoperatorio, che li aiuta a riprendersi più velocemente dopo l'intervento.

Controindicazioni per il trattamento di sanatorio:

• disturbi circolatori gravi;
• insufficienza cardiaca di quarto grado;
• endocardite batterica subacuta;
• ORZ e ARVI.

Cura postoperatoria

• In caso di aumento imprevisto della temperatura, dopo la dimissione dall'ospedale, si deve immediatamente chiamare il medico a casa o contattare un cardiochirurgo del dipartimento.
• La temperatura nei primi giorni dopo l'intervento chirurgico è ridotta dal paracetamolo o dal nurofene, il medico può prescrivere antibiotici.
• A una temperatura costante superiore ai 37 gradi Celsius, al bambino viene prescritta l'immunoterapia.

Controindicazioni alle vaccinazioni:

• difetti cianotici;
• insufficienza cardiaca grave;
• endocardite batterica non acuta.

I genitori di bambini operati dovrebbero essere sempre in contatto con un cardiologo, avere a portata di mano tutti i contatti e i telefoni necessari.

Cardiologo - un sito sulle malattie del cuore e dei vasi sanguigni

Cardiochirurgo online

Difetto del setto interventricolare (VSD)

Difetti del setto interventricolare (VSD) sono i difetti cardiaci congeniti più frequenti, che rappresentano dal 30 al 60% di tutti i difetti cardiaci congeniti a tempo pieno; la prevalenza è 3-6 per 1.000 neonati. Questo non conta il 3-5% dei neonati con piccoli difetti muscolari del setto interventricolare, che di solito chiudono da soli entro il primo anno.

I difetti del setto interventricolare sono solitamente isolati, ma possono essere combinati con altri difetti cardiaci. Poiché i difetti del setto ventricolare riducono il flusso sanguigno attraverso l'istmo aortico, la coartazione dell'aorta dovrebbe essere sempre esclusa nei bambini con questo difetto. Difetti del setto interventricolare si trovano spesso in altri difetti cardiaci. Quindi, si verificano con la corretta trasposizione delle arterie principali, mentre spesso accompagnate da altri disturbi (vedi sotto).

I difetti del setto interventricolare sono sempre presenti con un tronco arterioso comune e una doppia scarica delle arterie principali dal ventricolo destro; in quest'ultimo caso (se non vi è alcuna stenosi della valvola polmonare), le manifestazioni cliniche saranno le stesse di un difetto del setto ventricolare isolato.

Difetti del setto interventricolare possono verificarsi in qualsiasi parte di esso. Alla nascita, circa il 90% dei difetti sono localizzati nella parte muscolare del setto, ma poiché la maggior parte di essi si chiude da 6 a 12 mesi, i difetti perimembranosi predominano. Le dimensioni del VSD possono variare da piccole aperture alla completa assenza dell'intero setto interventricolare (ventricolo singolo). La maggior parte del trabecolare (con l'eccezione di difetti multipli come "formaggio svizzero") e perimembranoznyh difetti del setto ventricolare vicino sul proprio, che non è i principali difetti di produzione di parte del setto interventricolare e infundibulyarnye difetti (sottoaortica come nella tetralogia di Fallot, podlegochnye o sotto le due valvole semilunari). difetti Infundibulyarnye, specialmente podlegochnye e sotto le due valvole semilunari, spesso nascondono dietro a causa di prolasso in loro settale volantino della valvola aortica, che porta a insufficienza aortica; quest'ultimo si sviluppa solo nel 5% dei bianchi, ma nel 35% dei giapponesi e cinesi con questo vizio. Con la chiusura spontanea di difetti del setto ventricolare perimembranoso, spesso si forma pseudoaneurisma del setto interventricolare; la sua identificazione indica un'alta probabilità di chiusura spontanea del difetto.

Manifestazioni cliniche

Quando scarico sangue da sinistra a destra attraverso il sovraccarico di volume difetto del setto ventricolare sottoposti ad entrambi i ventricoli, poiché un eccesso di volume di sangue pompato dal ventricolo sinistro e contenitori monouso in un piccolo cerchio, attraverso il quale entra nel ventricolo destro.

Il soffio sistolico con difetto del setto ventricolare è solitamente grossolano e simile al nastro. Con un piccolo reset, il rumore può essere udito solo all'inizio della sistole, ma quando il reset aumenta, inizia a occupare l'intera sistole e termina contemporaneamente con la componente aortica dell'II tono. Il volume del rumore può essere sproporzionato rispetto all'ampiezza della scarica, a volte si può udire un forte rumore con un reset emodinamicamente insignificante (malattia di Roger). Il rumore forte è spesso accompagnato da jitter sistolico. Il rumore di solito si sente meglio sotto il bordo sinistro dello sterno, è condotto in tutte le direzioni, ma soprattutto nella direzione del processo xifoideo. Tuttavia, con un difetto subparticolare alto del setto interventricolare, il rumore può essere meglio sentito nel centro o sopra il margine sinistro dello sterno e condotto a destra dello sterno. In rari casi, con difetti molto piccoli, il rumore può essere a forma di fuso e ad alta frequenza, simile al rumore sistolico funzionale. Con un grande flusso di sangue da sinistra a destra, quando il rapporto di flusso polmonare arteriosa sistemica è maggiore di 2: 1, in alto, oppure può verificarsi mezodiastolichesky mediale rombo rumore, così come il tono III. In proporzione alla grandezza della scarica, la pulsazione nella regione cardiaca aumenta.

Con lievi difetti del setto interventricolare, non c'è un'ipertensione polmonare pronunciata, e la componente polmonare del tono II rimane normale o solo leggermente aumentata. Nell'ipertensione polmonare, un tono di accento II appare sopra il tronco polmonare. Sulla radiografia del torace, le dimensioni del ventricolo sinistro e dell'atrio sinistro aumentano, e anche il pattern polmonare aumenta, ma con un leggero reset questi cambiamenti possono essere molto piccoli o assenti del tutto; con una grande scarica, i segni di stasi venosa appaiono nei vasi del piccolo cerchio. Poiché il sangue è versato a livello dei ventricoli, l'aorta ascendente non è dilatata. L'ECG rimane normale con difetti minori, tuttavia, con una grande scarica, appaiono segni di ipertrofia ventricolare sinistra e con ipertensione polmonare destra. La dimensione e la posizione del difetto del setto ventricolare sono determinate dall'ecocardiografia.

Figura: difetto muscolare del setto interventricolare posteriore con ecocardiografia nella posizione a quattro camere dall'accesso apicale. Il diametro del difetto è di circa 1 cm. LA è l'atrio sinistro; LV - ventricolo sinistro; RA - atrio destro; RV - ventricolo destro.

Lo studio Doppler consente la localizzazione del flusso sanguigno alterato nel ventricolo destro e, con uno studio color Doppler, è possibile vedere anche più difetti del setto interventricolare. Con la forma più grave di difetto del setto ventricolare - l'unico ventricolo, è possibile ottenere un'idea dell'anatomia del cuore utilizzando la risonanza magnetica.

Con un grande scarico di sangue da sinistra a destra, ci sono segni di sovraccarico di volume e insufficienza cardiaca. A tempo pieno, questo si verifica di solito tra 2 e 6 mesi, e in prematuro può verificarsi prima. Anche se lo scarico del sangue da sinistra a destra dovrebbe raggiungere un massimo di 2-3 mesi, quando la resistenza vascolare polmonare raggiunge il suo minimo, a volte l'insufficienza cardiaca nei neonati a termine si sviluppa già nel primo mese di vita. Questo è di solito la combinazione di difetto del setto ventricolare con anemia, una grande shunt da sinistra a destra a livello atriale o attraverso il dotto arterioso o coartazione aortica. Inoltre, l'insufficienza cardiaca può svilupparsi prima del previsto in caso di difetti interventricolari del setto in combinazione con una doppia scarica delle arterie principali del ventricolo destro. Ciò può essere dovuto al fatto che, prima della nascita, i polmoni del feto ricevono sangue con un alto contenuto di ossigeno e, di conseguenza, la resistenza vascolare polmonare dopo la nascita è inferiore.

trattamento

I difetti interventricolari isolati del setto sono i difetti cardiaci congeniti più frequenti, quindi tutti i pediatri dovrebbero sapere cosa fare quando vengono rilevati. La tabella mostra l'algoritmo decisionale ei numeri tra parentesi sono decifrati di seguito.

1. Piccoli difetti del setto interventricolare maledetto nel 3-5% dei neonati, nella maggior parte dei casi si chiudono da soli per 6-12 mesi. Non è necessario condurre un'ecocardiografia solo per confermare tali difetti. È importante notare che ad alte difetti del setto interventricolare neonati nel rumore casa di cura non è udibile a causa della elevata polmonare shunt resistenza vascolare attraverso tale difetto sia molto leggero e non forma un flusso turbolento. Pertanto, i rumori che indicano un difetto del setto ventricolare identificato in un ospedale per la maternità sono quasi sempre causati da piccoli difetti.

2. Poiché i difetti perimembranosi e trabecolari si chiudono molto spesso da soli, fino a 1 anno di età tali bambini possono essere condotti in modo conservativo nella speranza che un'operazione non sia necessaria. chiusura spontanea ventricolari difetti del setto può avvenire in diversi modi: dalla crescita e ipertrofia delle parti muscolari di difetto chiusura di difetti dovuti alla proliferazione endocardio, integrazione nel foglietto difetto settale della valvola tricuspide e prolasso nel difetto dei lembi della valvola aortica (in quest'ultimo caso è insufficienza aortica). Con una diminuzione del difetto, il rumore sistolico può prima aumentare, ma con un'ulteriore riduzione del difetto, si abbassa, si accorcia, diventa a forma di fuso, ad alta frequenza e fischi, che di solito preannuncia la sua completa chiusura. La chiusura spontanea del difetto si verifica nel 70% dei casi, di solito nei primi tre anni. Nel 25% del difetto si riduce, ma non completamente chiuso; emodinamicamente, potrebbe essere quasi trascurabile. Pertanto, se il difetto si riduce, il trattamento chirurgico deve essere posticipato nella speranza di chiusura spontanea del difetto. La tabella elenca le situazioni in cui si dovrebbe pensare al trattamento chirurgico, senza attendere la chiusura spontanea del difetto.

3. Nella sindrome di Down (cromosoma 21a trisomia), i vasi polmonari sono colpiti molto presto, quindi, se il difetto rimane grande, l'operazione non viene posticipata.

4. In rari casi, l'operazione viene eseguita per motivi sociali. Questi includono l'impossibilità di un'osservazione medica continua dovuta a vivere in aree remote o alla negligenza dei genitori. Inoltre, alcuni di questi bambini sono molto difficili da curare. Hanno bisogno di essere nutriti ogni due ore e richiedono così tanta attenzione che gli altri bambini spesso soffrono; a volte porta anche alla disintegrazione della famiglia.

5. Con grandi difetti del setto interventricolare, la crescita è sempre ritardata, il peso è solitamente inferiore al 5 ° e la crescita è inferiore al 10 ° percentile. Tuttavia, dopo una chiusura spontanea o chirurgica del difetto, si verifica un brusco aumento della crescita. Nella maggior parte dei bambini, la circonferenza della testa è normale, ma a volte il suo aumento rallenta drasticamente fino a 3-4 mesi. Quando si chiude un difetto a questa età, la circonferenza della testa raggiunge valori normali, ma se l'operazione viene ritardata per 1-2 anni, ciò non accade.

6. In assenza delle suddette ragioni che richiedono un trattamento chirurgico precoce, l'operazione può essere posticipata fino a 1 anno nella speranza che il difetto si chiuda o diventi più piccolo.

7. Se entro l'anno 1 rimane una grande fuoriuscita di sangue da sinistra a destra, la correzione chirurgica non viene eseguita solo in circostanze particolari, poiché il rischio di danni irreversibili ai vasi polmonari aumenta significativamente in futuro. All'età di 2 anni, un danno irreversibile ai vasi polmonari si verifica in un terzo dei bambini.

8. Con una diminuzione dello scarico del sangue, la condizione migliora; la pulsazione nella regione del cuore si indebolisce, la dimensione del cuore diminuisce, il rumore mesodico si indebolisce o scompare, il soffio sistolico si indebolisce o si modifica, la tachipnea diminuisce e scompare, l'appetito migliora, la crescita accelera, la necessità di cure mediche diminuisce. Tuttavia, va ricordato che il miglioramento può essere causato non solo da una diminuzione del difetto del setto ventricolare, ma anche da un danno ai vasi dei polmoni e, più raramente, dall'ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo destro. Per determinare ulteriori tattiche in questa fase, è necessario eseguire l'ecocardiografia e, a volte, il cateterismo cardiaco.

9. Grave danno ai vasi polmonari con difetto del setto ventricolare si sviluppa raramente prima dell'età di 1 anno. Tuttavia, a volte questo è possibile, quindi, se lo scarico del sangue da sinistra a destra diminuisce, è necessario condurre un esame. Con la sconfitta dei vasi dei polmoni, lo scarico del sangue da sinistra a destra è assente o molto piccolo, mentre potrebbe non esserci scarico del sangue da destra a sinistra per diversi anni. Tuttavia, di solito da 5 a 6 anni aumenta la cianosi, specialmente durante lo sforzo fisico (sindrome di Eisenmenger). Con lo sviluppo di un'ipertensione polmonare severa, il tronco polmonare si espande in modo marcato e il modello vascolare polmonare, formato da vasi periferici, diventa più povero. In alcuni casi, le lesioni vascolari dei polmoni possono progredire molto rapidamente, causando l'ipertensione polmonare irreversibile di 12-18 mesi; in nessun caso dovrebbe essere permesso. In caso di qualsiasi cambiamento non chiaro nel quadro clinico, vengono eseguite ecocardiografia e, se necessario, cateterizzazione cardiaca; per grandi difetti, la cateterizzazione può essere eseguita secondo un piano all'età di 9 e 12 mesi per rilevare lesioni vascolari asintomatiche dei polmoni.

10. L'ipertrofia e l'ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo destro di solito si sviluppa abbastanza rapidamente, quindi è possibile osservare una goccia di sangue da sinistra a destra per un tempo molto breve. Quindi compare la cianosi, prima con lo sforzo fisico e poi a riposo; il quadro clinico potrebbe assomigliare al gruppo di quattro di Fallot. Con l'ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo destro, la probabilità di chiusura spontanea del difetto del setto ventricolare è bassa. Lo scarico di sangue da destra a sinistra può essere complicato da trombosi ed embolia di vasi cerebrali e ascessi cerebrali e l'ipertrofia del tratto di efflusso complica l'operazione; pertanto, la chiusura del difetto e, se necessario, la resezione del tessuto fibroso e muscolare della parte uscente del ventricolo destro, viene effettuata il prima possibile.

Nella chiusura chirurgica primaria dei difetti del setto ventricolare, la mortalità è molto bassa. Se la chiusura primaria non è possibile a causa di difetti muscolari multipli o altre circostanze complicate, viene eseguito un restringimento chirurgico del tronco polmonare, che riduce lo scarico del sangue da sinistra a destra, diminuisce il flusso sanguigno polmonare e la pressione nell'arteria polmonare ed elimina l'insufficienza cardiaca. Con il restringimento del tronco polmonare, ci sono complicazioni, inoltre, l'eliminazione del restringimento del tronco polmonare durante la successiva chiusura del difetto del setto ventricolare aumenta la mortalità di questa operazione.

Conseguenze e complicazioni

In alcuni bambini, la chiusura spontanea di un difetto del setto ventricolare può produrre scatti a metà o alla fine della sistole. Questi clic sono dovuti al rigonfiamento del ventricolo destro della parte membranosa espansa aneurismatica del setto interventricolare o della valvola tricuspide incorporata nel difetto. Attraverso un piccolo foro che rimane in cima a questo pseudoaneurisma, c'è una leggera scarica di sangue da sinistra a destra. Di solito, il difetto è definitivamente chiuso e lo pseudoaneurisma scompare gradualmente, ma occasionalmente può aumentare. Lo pseudoaneurisma può essere visto con l'ecocardiografia.

A difetti di una divisione interventricular, particolarmente a infundibular, l'insufficienza aortica spesso si forma. Il volantino della valvola aortica prolassa in un difetto, il seno di Valsalva si espande aneurismaticamente; di conseguenza, può verificarsi la rottura di un aneurisma sinusale Valsalva o di un lembo della valvola. Si ritiene che l'insufficienza aortica si sviluppi a causa della pressione sulla foglia, che non è supportata dal setto interventricolare, così come l'azione di aspirazione del flusso sanguigno che fluisce attraverso il difetto. Anche con un difetto del setto ventricolare piccolo o quasi chiuso, la presenza di insufficienza aortica richiede la chiusura chirurgica del difetto, poiché altrimenti il ​​prolasso del foglio della valvola aortica può aumentare. Per difetti infundibolari, la correzione precoce del difetto può essere giustificata prima che compaiano segni di insufficienza aortica.

Un'altra complicazione del difetto del setto ventricolare è l'endocardite infettiva. Può verificarsi anche dopo la chiusura spontanea del difetto. Se l'endocardite infettiva si verifica sulla valvola tricuspide, chiudendo il difetto, la sua rottura può portare alla comparsa di una comunicazione diretta tra il ventricolo sinistro e l'atrio destro. A questo proposito, la prevenzione dell'endocardite infettiva deve essere proseguita anche con difetti molto piccoli; Con la completa chiusura spontanea del difetto, la profilassi dell'endocardite infettiva viene interrotta.

"Cardiologia dei bambini" ed. J. Hoffman, Mosca 2006