Principale

Diabete

Aortoarterite aspecifica (sindrome di Takayasu): raccomandazioni per la diagnosi e il trattamento della patologia

Occasionalmente, il corpo umano colpisce strane malattie, le cui cause non sono completamente identificate. Una piccola percentuale di ragazze e giovani donne sono a rischio - possono affrontare una malattia come aortoarterite aspecifica.

Questa è una malattia infiammatoria sistemica di natura reumatica. Il secondo nome per la patologia è la sindrome di Takayasu.

La malattia colpisce l'aorta e i suoi rami. Le membrane vascolari si ispessiscono, inizia la distruzione dello strato intermedio della muscolatura liscia e la sua graduale sostituzione con il tessuto connettivo. I lumi vascolari sono pieni di granulomi. Il risultato: la formazione dell'aneurisma. Perché si verifica questa malattia, come diagnosticare e curarla?

Classificazione della sindrome di Takayasu

Prima di affrontare i sintomi di aortoarterite aspecifica, consideriamo la sua classificazione. Esistono quattro tipi di malattia di Takayasu.

Nel primo tipo, i rami arteriosi e gli archi sono interessati, nel secondo, le regioni addominale e toracica. Il terzo tipo colpisce l'arco arterioso, situato tra la regione addominale e toracica, e il quarto mette in pericolo l'arteria polmonare.

Nel 1990, il ricercatore A. Spiridonov ha proposto la sua classificazione. Secondo lui, ci sono cinque tipi di arterite. La prima (sindrome di Takayasu) colpisce le arterie arteriose, la seconda (il sidro di Denéry) - l'aorta media, la terza (sindrome di Leriche) - le arterie iliache e la sezione addominale terminale. Il quarto tipo è considerato combinato, e il quinto - polmone.

Ci sono anche fasi successive di ischemia aortica:

  1. Processo infiammatorio generale;
  2. Lesione dei rami dell'arco aortico;
  3. Stenosi (localizzata nella regione toracica discendente);
  4. Lo sviluppo dell'ipertensione renovascolare;
  5. Ischemia cronica addominale;
  6. Biforcazione delle arterie ileali e dell'aorta;
  7. Lesione delle arterie coronarie;
  8. Insufficienza della valvola aortica acuta;
  9. Localizzazione della patologia nell'arteria polmonare;
  10. Aneurisma aortico.

Cause di patologia

Gli scienziati continuano a discutere sulle cause della patologia. Per molto tempo si è creduto che la malattia di Takayasu si sviluppasse a causa della penetrazione del bacillo di Koch nel corpo. Questa osservazione è stata confermata dall'alta incidenza di aortoarterite in coloro che erano stati precedentemente trattati per tubercolosi. Alcuni medici hanno suggerito che l'arterite fosse associata a reumatismi e rickettsie.

Ora domina l'opinione che la malattia di Takayasu appartiene alle malattie autoimmuni. La ragione è una peculiare reazione del corpo a sostanze irritanti esterne e interne, inclusi gli allergeni professionali e domestici, condizioni ambientali sfavorevoli.

La aortoarterite non specifica più comune è osservata nella paura del Sud America e dell'Asia. I portoricani sono i più colpiti.

Sintomi di aortoarterite aspecifica

Identificare i sintomi della malattia a casa (e in clinica) è estremamente difficile. Le caratteristiche includono battito cardiaco anormale (assenza o asimmetria), differenza della pressione sanguigna a due mani, rumore aortico estraneo, occlusione e restringimento dell'aorta.

I pazienti lamentano dolore alle mani e debolezza, difficilmente sopportano lo sforzo fisico. La sindrome del dolore può essere osservata nella spalla sinistra, nel collo o nel petto.

A volte l'arterite di Takayasu colpisce il nervo ottico. In questo caso, vengono registrate doppia visione, cecità unilaterale, occlusione retinica. Danni ai vasi sanguigni possono portare a miocardite, infarto miocardico e disfunzione della circolazione coronarica.

La localizzazione della patologia addominale è irta di trombosi e dolore alle gambe dell'arteria renale. L'infiammazione dell'arteria polmonare porta a dolore toracico e mancanza di respiro. Quando si osserva sindrome articolare migrazione artrite o artralgia.

Il restringimento del lume vascolare provoca lo sviluppo di ipertensione arteriosa. Questo disturbo non è quasi corretto da farmaci noti. Il decorso della sindrome di Takayasu è suddiviso in fasi croniche e acute. Lo stadio cronico copre un intervallo di 6-8 anni ed è caratterizzato da una serie stabile di sintomi che consentono di diagnosticare con precisione il problema.

Ma i segni della fase acuta:

  • riduzione del peso;
  • disturbi della temperatura;
  • sudorazione eccessiva (soprattutto di notte);
  • alto affaticamento;
  • dolori reumatici (colpiscono articolazioni grandi);
  • pericardite, pleurite e noduli cutanei.

C'è anche una serie di sintomi che dovrebbero allertarti proprio all'inizio dello sviluppo della patologia. Mal di testa e affaticamento muscolare cronico sono campane allarmanti. Prestare attenzione anche ai disturbi della memoria e al dolore articolare. Se trovi uno di questi sintomi, contatti immediatamente il medico.

Moderni metodi diagnostici

La diagnosi di patologia è ostacolata dalla sua rarità e dalla presenza di disturbi associati "mascherati". Con danni al cervello e ai polmoni per identificare la sindrome diventa ancora più difficile. Il medico prescrive un esame completo, che può richiedere diverse settimane.

La diagnosi finale viene effettuata solo in presenza dei seguenti sintomi:

  • debolezza / scomparsa dell'impulso sulle mani;
  • la differenza di pressione sanguigna sulle mani di oltre 10 millimetri di mercurio;
  • claudicatio intermittente;
  • rumori disturbati nell'aorta;
  • età del paziente (fino a 40 anni);
  • insufficienza della valvola aortica;
  • occlusione arteriosa;
  • aumento prolungato di ESR;
  • aumento cronico della pressione sanguigna.

Come potete vedere, è necessario il monitoraggio a lungo termine delle condizioni del paziente. Svolgere il ruolo di studi strumentali e biochimici, nonché la raccolta di anamnesi. Nella fase iniziale dell'osservazione, viene fatta una diagnosi preliminare.

Dopo di ciò, viene nominato un numero di studi aggiuntivi:

  • Analisi del sangue generale / biochimica. I medici sono interessati alle deviazioni qualitative nella composizione del sangue.
  • Angiografia. Un agente di contrasto viene iniettato nei vasi interessati, il che rende possibile rilevare occlusioni e restringimento delle arterie con il metodo a raggi X.
  • Ultrasuoni dei vasi sanguigni. La velocità del flusso sanguigno e il grado di malattia coronarica sono valutati mediante scansione.
  • Esame a raggi X. I medici studiano il torace alla ricerca di patologie dell'arteria polmonare e del tronco aortico.
  • Elettroencefalografia e rheoencephalography. Vengono valutati i disturbi vascolari che interessano l'area del cervello.
  • Ecocardiografia. Il funzionamento del muscolo cardiaco è studiato.

Trattamento della malattia

Ci sono diversi fattori che influenzano il trattamento di aortoarterite aspecifica. Questa è la gravità dei disordini ischemici, la condizione degli organi interni e lo stadio della malattia.

Tra i compiti della terapia conservativa, evidenzieremo il trattamento delle complicanze ischemiche, la normalizzazione dell'emodinamica e l'attivazione del processo immunitario, la correzione dello scompenso cardiaco e l'ipertensione arteriosa. I medici cercano di alleviare l'infiammazione e normalizzare la pressione sanguigna.

Il farmaco chiave nella terapia farmacologica per la sindrome di Takayasu è il Prednisolone. Questo strumento combatte con successo con manifestazioni cliniche acute della malattia.

La dose è prescritta individualmente, quindi non automedicare.

Dopo aver raggiunto una remissione stabile, puoi consultare nuovamente il medico e interrompere l'assunzione di Prednisolone.

Se il farmaco è inefficace (questo accade), "Metotrexato" è collegato al processo - una sostanza antitumorale volta a sopprimere la sintesi del DNA. Sono anche praticati i metodi di emocorrectazione extracorporea, noti con il termine "chirurgia del sangue gravitazionale".

Questa complessa procedura è indicata per i disturbi sistemici nel corpo. Quando l'ischemia colpisce il cervello, i medici sono costretti a subire un intervento chirurgico - lo smistamento dell'area aortica.

Cosa devi ricordare sulla malattia di Takayasu

Se hai la malattia di Takayasu, dovresti prendere in considerazione misure preventive. In particolare, per ridurre il rischio di aterosclerosi vascolare, si raccomanda l'uso di farmaci che fluidificano il sangue (in combinazione con acido acetilsalicilico).

Il principale problema del trattamento è la prevenzione dell'ipertensione. Anche la costrizione del flusso sanguigno non promette nulla di buono: l'ischemia risultante porterà inevitabilmente alla disfunzione dell'organo colpito.

Trovare aortoarterite aspecifica, prepararsi per una terapia a lungo termine e prescrizioni mediche rigorose. Esiste il rischio di progressione delle complicanze cardiovascolari, molte delle quali si concludono con un infarto.

Non è possibile curare completamente la malattia, ma lo stato di remissione è riconosciuto come progresso significativo. Fare regolarmente degli esami per identificare il problema in una fase iniziale. Abbi cura di te!

Arterite Takayasu (aortoarterite aspecifica): segni, diagnosi, terapia

Malattia che si verifica raramente, che colpisce soprattutto le giovani donne e le ragazze, dall'adolescenza (questa malattia non si verifica nei bambini) - aortoarterite aspecifica, chiamata anche malattia di Takayasu, è principalmente osservata nei paesi asiatici.

Questa è una malattia infiammatoria sistemica di natura reumatica, che colpisce la superficie interna dell'aorta e dei suoi rami. Con l'infiammazione progressiva, la superficie interna dei vasi è danneggiata, a causa della quale il guscio interno e medio dei vasi sanguigni si ispessisce, lo strato intermedio della muscolatura liscia viene distrutto e mescolato con il tessuto connettivo, i granulomi compaiono nel lume del vaso, costituito da cellule giganti. Ciò causa dilatazione e protrusione del vaso sanguigno e appare l'aneurisma. Con l'ulteriore progressione della malattia, le fibre elastiche e le cellule muscolari lisce muoiono. Di conseguenza, il flusso sanguigno è disturbato, si verifica ischemia di organi e tessuti. Placche aterosclerotiche e microtrips si formano sulle pareti dei vasi danneggiati.

Classificazione di aortoarteritis non specifico

Esistono diversi tipi di malattia di Takayasu, a seconda dell'anatomia della lesione:

  • Il primo tipo - ha interessato l'arco di un'aorta e rami che si estendono da esso (le arterie);
  • Il secondo tipo - colpisce l'aorta toracica e addominale;
  • Il terzo tipo ha interessato l'arco aortico, insieme alle parti toracica e addominale.
  • Il quarto tipo - l'arteria polmonare è inclusa nella malattia.

Sintomi di aortoarterite aspecifica

Le ragioni per lo sviluppo della malattia di Takayasu non sono determinate in modo definitivo, presumibilmente, questa malattia è di natura autoimmune ed è associata a cambiamenti a livello del gene.

I segni caratteristici di questa malattia sono l'asimmetria o la mancanza di polso quando misurati nelle arterie brachiali, la differenza nella pressione sanguigna su mani diverse, il rumore estraneo nell'aorta, il restringimento o l'occlusione (ostruzione) dell'aorta e i suoi rami sono uditi.

I pazienti lamentano debolezza, dolore alle mani e l'esercizio fisico non è ben tollerato. Ci può essere dolore al petto a sinistra, nel collo, nella spalla a sinistra. Di conseguenza, compaiono sintomi di disturbi neurologici: frequenti attenzioni, problemi di memoria, andatura instabile, riduzione delle prestazioni e perdita di coscienza.

Se il nervo ottico è affetto dalla sindrome di Takayasu, ci può essere una brusca riduzione della vista, visione doppia, completa cecità improvvisa in un occhio, se si verifica l'occlusione dell'arteria retinica centrale.

A causa di alterazioni patologiche nei vasi arteriosi, si sviluppa insufficienza aortica, che a sua volta porta a infarto miocardico, miocardite, nonché a una violazione della circolazione coronarica.

Con i cambiamenti nell'aorta addominale, la circolazione sanguigna nelle gambe si deteriora, i pazienti avvertono forti dolori quando camminano. Se sono colpite le arterie renali, si possono trovare globuli rossi nelle urine, nelle proteine ​​e nella trombosi dell'arteria renale.

Con il coinvolgimento nell'infiammazione polmonare, la mancanza di respiro si sviluppa, i pazienti si lamentano del dolore toracico. La sindrome articolare è anche abbastanza comune - l'artralgia, l'artrite migratoria, soprattutto le articolazioni della mano sono colpite.

Un altro sintomo è l'ipertensione arteriosa, causata da un restringimento del lume dei vasi, che è di natura persistente, che è difficile da correggere con i farmaci.

Durante aortoarterite aspecifica, si distingue uno stadio acuto e cronico, ma i sintomi del periodo acuto possono essere aspecifici, pertanto la diagnosi corretta può essere fatta estremamente raramente, per il motivo che gli stessi sintomi si manifestano in molte altre malattie infettive.

Di regola, nella fase acuta della malattia di Takayasu può essere:

  1. Leggero disturbo termico;
  2. Perdita di peso;
  3. Stanchezza aumentata;
  4. Aumento della sudorazione, soprattutto di notte;
  5. Dolori reumatici nelle grandi articolazioni.
  6. Ci possono essere pleurite, pericardite, l'aspetto dei noduli della pelle.

Poiché questo sintomo è molto simile all'artrite reumatoide, nella maggior parte dei casi lo fa ammalare.

Lo stadio cronico della malattia di Takayasu si sviluppa 6-8 anni dopo l'insorgenza della malattia, e quindi compaiono alcuni sintomi che consentono di effettuare la diagnosi corretta.

I pazienti devono essere allertati da debolezza muscolare cronica, mal di testa, dolore lungo le articolazioni grandi, coordinazione alterata, memoria. Questo è un motivo per consultare un medico per determinare la causa di questi disturbi, è possibile che questi siano segni di aortoarterite aspecifica.

Varie manifestazioni dell'arterite di Takayasu

Come viene diagnosticata la malattia di Takayasu?

La diagnosi della malattia di Takayasu può essere fatta da un medico se ci sono almeno tre sintomi che i pazienti prestano attenzione a:

  • Tra la pressione arteriosa sugli arti superiori di almeno 10 mm. Hg. Art. la differenza
  • La scomparsa dell'impulso sulle mani o la sua considerevole debolezza;
  • Zoppo intermittente;
  • Il paziente non ha più di 40 anni;
  • Rumore nell'aorta, definito durante l'ascolto;
  • Un restringimento o occlusione di un'arteria rilevata durante un esame;
  • Insufficienza della valvola aortica rivelata durante l'esame;
  • Aumento persistente della pressione sanguigna;
  • Aumento prolungato della VES (tasso di sedimentazione degli eritrociti di cause sconosciute)

Per aiutare la diagnosi finale sono stati progettati studi, nominati dopo la diagnosi preliminare della malattia di Takayasu:

  1. Al paziente viene assegnato un conteggio ematico biochimico e completo, mentre è possibile determinare deviazioni nella composizione qualitativa del sangue che sono caratteristiche di questa malattia.
  2. Ultrasuoni dei vasi sanguigni: il metodo di scansione consente di valutare lo stato delle navi coronarie e la velocità del flusso sanguigno.
  3. L'angiografia (studio a raggi X dei vasi sanguigni) con l'introduzione di un mezzo di contrasto consente di identificare i siti di restringimento e occlusione delle arterie.
  4. Esame radiografico del torace: consente di rilevare danni al tronco aortico e all'arteria polmonare.
  5. L'ecocardiografia - aiuterà a valutare il lavoro del muscolo cardiaco.
  6. Rheoencephalography ed electroencephalography - con l'aiuto di questi esami, le violazioni nei vasi sanguigni nel cervello e il suo livello di attività possono essere valutate.

Sindrome di Takayasu nella foto

Trattamento della malattia di Takayasu

La terapia per aortoarterite aspecifica è progettata per:

  • Impatto sull'infiammazione attiva, rimuoverlo nella misura del possibile;
  • Uno dei compiti principali è la lotta contro le complicanze ischemiche;
  • Alleviare i sintomi di ipertensione (abbassamento della pressione sanguigna).

Il principale farmaco nel trattamento della aortoarterite aspecifica è il prepratone ormonale "Prednisolone", che combatte con successo con manifestazioni cliniche acute della malattia di Takayasu. Questo farmaco è generalmente prescritto su base continuativa, il medico prescrive la dose. Può essere annullato solo se si ottiene una remissione stabile - l'assenza di tutti i sintomi della malattia di Takayasu per diversi anni e i risultati soddisfacenti degli studi di laboratorio e diagnostici.

Nel caso della mancanza di efficacia di Prednisolone, un altro potente farmaco, Metotrexato, è collegato al trattamento. È un agente citostatico che sopprime la sintesi del DNA e ha attività antitumorale, il suo scopo consente di ridurre il dosaggio di "Prednisolone" e si è dimostrato anche nei casi in cui il trattamento con Prednisolone non dà l'effetto desiderato.

Secondo le indicazioni, i medici possono anche includere il trattamento in vitro dei metodi di arterite Takayasu di emocorrectazione extracorporea, chiamata anche chirurgia del sangue gravitazionale, che è un trattamento di componenti al di fuori del corpo del paziente. Lo scopo di questa complessa procedura è di isolare gli elementi patologici del sangue che supportano o causano la malattia. Questi metodi sono usati in altre malattie sistemiche complesse che non sono suscettibili di trattamento.

In caso di pronunciate violazioni delle funzioni degli arti, del cervello causato dall'ischemia e dall'occlusione delle arterie, si raccomanda il trattamento chirurgico per ripristinare l'apporto di sangue agli organi e ai tessuti, una conseguenza disturbata dello sviluppo di processi patologici. Il principale problema nella sindrome dell'arco aortico è un aumento dell'aneurisma aortico e la sua possibile rottura, nei casi difficili questo richiede anche un intervento chirurgico, in cui viene eseguito un intervento di bypass aortico. Se una piccola parte dell'arteria è interessata, la chirurgia plastica dei vasi interessati viene eseguita usando tessuto paziente o materiali sintetici.

Per ridurre il rischio di malattie cardiovascolari e la prevenzione dell'aterosclerosi vascolare, i pazienti con aortoarterite aspecifica sono incoraggiati a utilizzare regolarmente fluidificanti del sangue (con l'acido acetilsalicilico come principio attivo).

La più grande difficoltà nella aortoarterite aspecifica è il trattamento dell'ipertensione. Allo stesso tempo, le difficoltà sorgono già con la misurazione della pressione sanguigna, dal momento che è molto difficile misurare la pressione sanguigna negli arti superiori colpiti, gli indicatori possono essere inaffidabili. In tali casi, è necessario misurare la pressione sanguigna nelle gambe. Esiste anche un grande pericolo di un restringimento significativo del flusso sanguigno nelle arterie, poiché vi è un'alta probabilità di ischemia (una diminuzione dell'erogazione di ossigeno ai tessuti, a seguito della quale il corpo non è in grado di svolgere le sue funzioni).

Memo per le persone che soffrono di malattia di Takayas

I pazienti a cui è stata diagnosticata aortoarterite non specifica devono comprendere che questa malattia richiede una terapia persistente a lungo termine, con osservanza obbligatoria dei farmaci, altrimenti il ​​rischio di sviluppare complicazioni cardiovascolari aumenta molte volte.

Il trattamento di questa malattia è associato al rischio di effetti collaterali, ma è necessario. Affinché il trattamento sia il più efficace e sicuro possibile, è necessario sottoporsi a regolari esami di routine e test di laboratorio.

In caso di situazioni di emergenza, un improvviso cambiamento di stato di salute, è necessario contattare urgentemente il medico.

Sfortunatamente, è impossibile curare completamente aortoarterite non specifica, tuttavia è abbastanza possibile trasferire questa malattia nella fase di remissione, che permetterà ai pazienti di vivere una vita normale senza provare grandi disagi e sensazioni dolorose. Il successo della terapia dipende in gran parte dalla presenza di complicanze e dall'attività del processo patologico, e questo, a sua volta, dipende direttamente dal momento della diagnosi corretta: prima si identificava questa malattia, più ottimistica sarebbe stata la prognosi.

Metodi per la prevenzione dell'arterite Takayasu non è sviluppato perché non è possibile stabilire le cause della sua insorgenza.

Malattia di Takayasu

La malattia di Takayasu (sindrome di Takayasu, sindrome dell'arco aortico, aortoarterite aspecifica) è l'infiammazione granulomatosa dell'aorta e dei suoi grandi rami e della loro stenosi. La malattia fu descritta per la prima volta dall'oculista giapponese Mikito Takayasu nel 1908. Le malattie sono per lo più suscettibili alle donne. L'età media dei pazienti in Europa raggiunge i 41 anni, il Giappone - 29, l'India - 24. La maggior parte si trova in Giappone, Sud-Est asiatico, India e Messico. I dati sulla prevalenza esatta in Russia non sono disponibili. Nei bambini, la malattia è più acuta e aggressiva.

storia

Nelle prime descrizioni, l'aortoarterite aspecifica era chiamata "malattia senza polso" - poiché i pazienti con una obliterazione di grandi rami dell'aorta spesso non avevano un polso agli arti superiori.

Prima della scoperta ufficiale, la malattia più simile fu descritta da Giovanni Battista Morgagni (1682-1771), professore di anatomia all'Università di Padova, nel 1761: una donna di circa quarant'anni mostrava un ingrandimento dell'aorta prossimale in combinazione con stenosi distale durante l'autopsia, l'aorta interna era gialla. e conteneva calcinati. Durante la vita del paziente ha registrato l'assenza di un impulso nelle arterie radiali.

Nel 1839, il dottore militare britannico James Davy descrisse un altro caso simile. Un soldato di 55 anni ha sviluppato dolore alla spalla sinistra all'età di 49 anni, e quattro anni più tardi il suo polso si è indebolito nella sua mano, ed è andato da un medico a riguardo. Un anno dopo, l'uomo morì improvvisamente, una grave rottura dell'aneurisma dell'arco aortico e l'occlusione completa dei vasi che si estendevano dall'arco aortico fu scoperta durante l'autopsia.

Nel 1854 a Londra, il chirurgo William Savori (1826-1895) riferì anche una malattia molto simile alla malattia di Takayasu. Una donna di 22 anni non ha avuto polso sui vasi del collo, della testa e delle estremità superiori per cinque anni, durante il decorso della malattia ha avuto luogo convulsioni, il paziente è morto. All'autopsia, hanno rivelato un ispessimento e restringimento dei vasi aorta e arcuati: si sentivano come una corda tesa al tatto, non c'era aneurisma.

Infine, nel 1908, l'oftalmologo giapponese Makito Takayasu (Makito Takayasu) alla dodicesima conferenza annuale della Società giapponese di oftalmologia riferì di due anastomosi anulari attorno alla testa del nervo ottico in una giovane donna senza polso sulle arterie periferiche. Erano shunt artero-venari. Inoltre, i vasi sanguigni che circondano la testa del nervo ottico erano leggermente sollevati. I colleghi giapponesi hanno associato cambiamenti nei vasi della retina con una mancanza di polso nelle arterie radiali del paziente.

L'assenza della sindrome del polso è stata chiamata un insieme di nomi, che ha portato alla confusione. E solo nel 1954, i medici giapponesi William Kakkamise (William Caccamise) e Kunio Okuda (Kunio Okuda) introdussero il termine "malattia di Takayasu" (BT) nella letteratura inglese.

Eziologia e patogenesi della sindrome di Takayasu

Molto spesso, la causa di BT non può essere stabilita, si presume che sia associata a tubercolosi e infezioni da streptococco. Vi sono prove di un'aumentata frequenza di un numero di antigeni di istocompatibilità in pazienti con varie popolazioni:

  • India - HLA B5, B21;
  • USA - HLADR4, MB3;
  • Giappone - HLADR2, MB1, Bw52, DW2, DQW1 HLA Bw52-CHD, AR, HLA B39.

Nella patogenesi, i meccanismi autoimmuni giocano un ruolo preciso: si nota un aumento del livello di IgG e IgA e la fissazione delle immunoglobuline nella parete dei vasi colpiti. Inoltre caratterizzato da cambiamenti nell'immunità cellulare e alterate proprietà reologiche del sangue con lo sviluppo di DIC cronica.

Quadro clinico: sintomi della malattia di Takayasu

Nella fase acuta del paziente, i sintomi non specifici di infiammazione sistemica sono più spesso disturbati. Questa è febbre, sudorazione notturna, malessere, perdita di peso, dolore alle articolazioni e ai muscoli, anemia moderata. Ma già in questa fase ci possono essere segni di insufficienza vascolare, specialmente negli arti superiori: mancanza di polso. L'assenza di un impulso o una diminuzione del suo riempimento e della tensione su una delle mani, l'asimmetria della pressione arteriosa sistolica sulle arterie brachiali è registrata nel 15-20% dei casi. Più spesso, nel 40% dei casi, i pazienti lamentano una sensazione di debolezza, affaticamento e dolore ai muscoli dell'avambraccio e della spalla, spesso unilaterali, aggravati dallo sforzo fisico. In questa fase, BT viene diagnosticato raramente.

Il palcoscenico cronico, o il palcoscenico del quadro spiegato, inizia tra 6-8 anni. I sintomi di danno alle arterie che si estendono dall'arco aortico, a causa della progressione dell'infiammazione della parete vascolare e dello sviluppo della stenosi, generalmente bilaterale, predominano. Anche con l'aneurisma, la stenosi è presente in quasi tutti i casi. Mentre la stenosi progredisce, compaiono i sintomi di ischemia dei singoli organi. L'infiammazione vascolare può verificarsi senza reazioni infiammatorie sistemiche, quindi c'è dolore al sito di proiezione della nave colpita o dolore durante la palpazione.

Sul lato della lesione, l'affaticamento aumentato del braccio si sviluppa sotto carico, il suo raffreddamento, intorpidimento e parestesia, lo sviluppo graduale di atrofia dei muscoli della fascia scapolare e del collo, indebolimento o scomparsa del polso arterioso, riduzione della pressione arteriosa, 70% - soffio sistolico sulle arterie carotidi comuni. Nel 7-15% dei pazienti si verificano dolore al collo, vertigini, momenti transitori di menomazione visiva, mancanza di respiro e palpitazioni e nel 15% dei pazienti si osserva dolore durante la palpazione delle carotidi comuni (carotidina).

In questo periodo, rispetto alla fase iniziale della malattia, i sintomi di insufficienza vascolare degli arti superiori e claudicatio intermittente, lesioni del sistema cardiovascolare, cervello e polmoni sono molto più comuni (50-70%).

Lesione degli organi interni

Nella fase cronica, i sintomi talvolta appaiono a causa di lesioni delle arterie che si estendono dall'aorta addominale, più spesso nei tipi anatomici II e III della malattia. Ipertensione arteriosa vasale del decorso maligno, si possono sviluppare attacchi di "rospo addominale" causati da danno alle arterie mesenteriche, dispepsia intestinale e malassorbimento.

I segni clinici di danno polmonare (dolore toracico, mancanza di respiro, tosse non produttiva, raramente emottisi) sono rilevati in meno di un quarto dei pazienti.

La malattia coronarica si riscontra in ¾ pazienti, nel 90% dei casi, le bocche dei vasi coronarici sono colpite e le parti distali sono rare. Spesso descrivono la sconfitta dell'aorta ascendente - la compattazione combinata con la dilatazione e la formazione di aneurismi. L'ipertensione arteriosa si verifica nel 35-50% dei casi e può essere dovuta al coinvolgimento delle arterie renali o allo sviluppo della glomerulonefrite, meno spesso alla formazione di coartazione aortica o ischemia del centro vasomotorio sullo sfondo della vasculite dell'arteria carotidea. Come risultato di ipertensione arteriosa, coronarite e rigurgito aortico, si sviluppa un'insufficienza cardiaca cronica.

Varianti anatomiche della malattia di Takayasu:

Tipo I - la lesione è limitata all'arco aortico e ai suoi rami (8% dei pazienti);
Il tipo II - la parte discendente (parti toraciche e addominali) dell'aorta è interessata (11%);
Tipo III (misto) - il più frequente, include la sconfitta dell'arco aortico e la sua parte discendente (65%);
Tipo IV - include lesioni caratteristiche delle prime tre varianti in combinazione con arterite dei rami dell'arteria polmonare, occlusione delle arterie brachiali e iliache, danni all'arco aortico e arterie renali sono anche osservati (sindrome di Takayasu-Denérya, 16%).

anatomia patologica

Nella fase cronica, l'aorta è ispessita a causa della fibrosi di tutti e tre gli strati della nave. Il lume si restringe spesso in diversi punti. Se la malattia progredisce rapidamente, la fibrosi non ha il tempo di portare alla formazione di un aneurisma. Intima può essere costoluto, con l'aspetto di "corteccia d'albero", questa caratteristica è caratteristica di molti aortoarteritov. Questi cambiamenti di solito si verificano nell'arco aortico e rami che si estendono da esso, ma le parti toracica e addominale dell'aorta con i rami appropriati possono essere coinvolti.

Recenti studi sulla composizione cellulare delle pareti dell'aorta hanno dimostrato che la formazione di nuovi vasi si verifica nell'intima profonda associata ad avventizia. Circondati da vasi sanguigni, si osservano anche le cellule T e le cellule dendritiche, con un piccolo numero di cellule B, granulociti e macrofagi. L'infiammazione è più evidente nell'avventizia, con infiltrazione delle cellule B e T.

Di conseguenza, si sviluppano ischemia, ipertensione e aterosclerosi. Con un decorso lento, si nota uno sviluppo marcato della circolazione collaterale.

La diagnosi

Le caratteristiche più tipiche dell'arterite di Takayasu sono presentate nella Tabella 1, che è stata compilata nel 1990 all'American College of Rheumatology.

Trattamento di aortoarteritis aspecifico

I farmaci steroidi sono il trattamento principale per la malattia di Takayasu. I dati sulla sua efficacia variano, che possono essere associati allo stadio della malattia. I dati ottenuti negli Stati Uniti nel 1985 hanno dimostrato che in sei dei 29 pazienti il ​​trattamento con steroidi ha determinato una diminuzione della VES, sintomi infiammatori. In otto dei 16 pazienti con polso mancante, il suo ritorno è stato osservato con un ritardo di diversi mesi. Più tardi (1994) gli studi americani hanno dimostrato che nel 60% dei casi (su 48 pazienti) è stata raggiunta la remissione.

È ormai generalmente accettato che circa la metà dei pazienti che assumono steroidi sia migliorata. La mancanza di un trattamento universale e gli effetti collaterali associati all'uso di steroidi hanno portato alla ricerca di un trattamento più efficace.

Per analogia con altre vasculiti sistemiche, possono essere usati farmaci immunosoppressori, inclusi ciclofosfamide, azatioprina e metotrexato. Nel 1994, i ricercatori americani, sull'esempio di 25 pazienti che non potevano essere trattati con steroidi, hanno dimostrato che l'assunzione di farmaci citotossici (ciclofosfamide, azatioprina o metotrexato) porta alla remissione nel 33% (arterite di Takayasu: Ann Intern Med 1994; 120: 919- 29).

Poiché il metotrexato è facilmente tollerato, la sua efficacia è stata ulteriormente studiata in combinazione con steroidi. 13 su 16 partecipanti allo studio con sindrome dell'arco aortico che assumevano metotrexato (81%) erano in remissione. Tuttavia, in 7 di essi, con il completo abbandono di steroidi, sono state osservate ricadute. Di conseguenza, otto pazienti hanno subito una remissione prolungata da quattro a 34 mesi e quattro di loro sono stati in grado di interrompere completamente il trattamento. In tre su 16, la malattia è progredita nonostante il trattamento.

Pertanto, circa un quarto dei pazienti con malattia attiva non risponde ai moderni metodi di trattamento.

Trattamento chirurgico

L'intervento chirurgico sull'aorta e sui grandi vasi viene effettuato preferibilmente nei primi cinque anni dopo la diagnosi.

  • L'endarterectomia è indicata per occlusione di piccola entità.
  • Bypass bypassare protesi speciali eseguite con una quantità significativa di danni.

Le indicazioni per la chirurgia sono determinate dalla lunghezza del processo e dal grado di ostruzione dei vasi periferici. L'intervento chirurgico viene effettuato al di fuori della fase attiva di BT.

Esempio clinico

Una ragazza di 13 anni, è stata ricoverata nel reparto pediatrico in direzione di un cardiologo con denunce di mal di testa, epistassi, aumento della pressione sanguigna a 220/110 mm. Hg. Art. Le infezioni da bambini non hanno fatto male. Vaccinato secondo l'età fino a tre anni. Dall'età di nove anni era in un collegio (madre e padre abusano di alcol, privati ​​dei diritti dei genitori). Dieci anni ha rivelato la miopia (porta gli occhiali). Negli ultimi due anni, il bambino è stato curato da una zia, che considera la ragazza malata dall'età di nove anni, quando sono apparse le lamentele di cui sopra.

All'ammissione al dipartimento, lo stato della ragazza è moderato, un bambino di fisico astenico, a bassa potenza. Durante l'auscultazione del cuore, si sente un soffio sistolico al punto V. Fegato - 1 cm sotto il bordo dell'arco costale, pressione sanguigna a 180-150 / 85-80.

Nell'emogramma - neutrofilia minore, ESR - 43 mm / h. Nell'analisi biochimica del sangue, la proteina C-reattiva è aumentata, il resto è senza patologia, antistreptolysin-O e fattore reumatoide non vengono rilevati. Coagulogramma - indice di protrombina ridotto. ECG senza patologia. EchoCG - moderata ipertrofia del setto interventricolare e parete posteriore del ventricolo sinistro, arco aortico, lato sinistro, restringimento dell'aorta in una posizione tipica fino a 5-6 mm. Secondo CT / MRI, ci sono segni di malattia di Takayasu (tipo IV): distacco dell'intima dell'aorta ascendente con la transizione all'arco, stenosi segmentaria della regione toracica dell'aorta discendente, danno ai segmenti lunghi dei vasi cerebrali principali, dati CT a favore del restringimento segmentario dell'arteria renale sinistra.

Metipre assegnato, metotrexano. La terapia sintomatica comprendeva aspirina, atenololo, carillon, captopril. Sullo sfondo della terapia, è stata osservata la regressione dei segni infiammatori generali, tuttavia, l'AG non può essere completamente interrotta. Tre mesi dopo, la dose di metipred è stata aumentata, la terapia antipertensiva è stata aggiustata, ma la pressione è rimasta elevata. Data la natura della lesione vascolare (tipo IV), l'effetto antinfiammatorio instabile e parziale della terapia, in questo caso, la prognosi per la vita è molto sfavorevole.

Adattato da: E. N. Okhotnikova, et al.: La malattia di Takayasu (aortoarterite aspecifica) è una vasculite sistemica fatale nei bambini. "Immunologia clinica. Allergologia. Infettologia ", № 2, 2011.

esito

Il tasso di sopravvivenza a 5-10 anni per la malattia di Takayasu è di circa l'80% e il tasso di sopravvivenza da cinque mesi a un anno è vicino al 100%. La causa più comune di morte è ictus (50%) e infarto del miocardio (circa il 25%), meno frequente - rottura dell'aneurisma aortico (5%). Con la sconfitta delle arterie coronarie nei primi due anni dall'insorgenza dei sintomi della patologia cardiaca, il tasso di mortalità raggiunge il 56%. Prognosi sfavorevole in pazienti la cui malattia è complicata da retinopatia, ipertensione, insufficienza aortica e aneurisma aortico. Nei pazienti con due o più sindromi sopra citate, la sopravvivenza a 10 anni dal momento della diagnosi è del 59%, con la maggior parte dei decessi verificatisi nei primi cinque anni di malattia.

Malattia di Takayasu

La malattia di Takayasu (aortoarterite aspecifica) è una lesione infiammatoria idiopatica dell'aorta, delle sue divisioni e dei grandi rami arteriosi. L'eziologia della malattia di Takayasu non è chiara, presumibilmente un modello di sviluppo autoimmune. Il decorso clinico di aortoarterite aspecifica dipende dal livello del danno aortico (arco, arteria toracica o addominale) o dall'arteria polmonare con i suoi rami. I segni caratteristici sono asimmetria o mancanza di polso nelle arterie brachiali, la differenza di pressione sanguigna in diversi arti, rumore aortico, alterazioni angiografiche - restringimento o occlusione dell'aorta e dei suoi rami. La malattia di Takayasu è trattata con corticosteroidi, le complicanze cerebrovascolari sono comuni.

Malattia di Takayasu

Le cause della malattia di Takayasu non sono identificate in modo affidabile. Il suo debutto è associato all'esposizione ad agenti allergici infettivi e ad aggressioni autoimmuni. Depositi nelle pareti vascolari, i complessi immunitari causano infiammazione granulomatosa e restringimento del diametro interno della nave, che contribuisce alla trombosi. I risultati di aortoarterite non specifica sono cambiamenti sclerotici nei segmenti prossimali delle arterie di medio e piccolo calibro.

La prevalenza della malattia di Takayasu è più alta in Sud America e in Asia che in Europa. Aortoarterite aspecifica colpisce più spesso i giovani di età compresa tra 10-30 anni e le donne sotto i 40 anni.

Classificazione della malattia di Takayasu

Ci sono diverse varianti del decorso della malattia di Takayasu in base alle caratteristiche topografiche. La prima opzione è caratterizzata da una lesione isolata dell'arco aortico e dei suoi rami - la carotide comune sinistra e le arterie succlavia. Nel secondo tipo anatomico di aortoarterite aspecifica si sviluppa una lesione dell'aorta pettorale o addominale con i suoi rami. Per la terza opzione, una combinazione di cambiamenti nell'arco aortico, così come le sue parti toracica e addominale, è tipica. L'ultimo tipo anatomico della malattia di Takayasu è caratterizzato dal coinvolgimento dell'arteria polmonare con i suoi rami e una possibile combinazione con una qualsiasi delle opzioni di cui sopra.

I sintomi della malattia di Takayasu

Per la malattia di Takayasu è tipica una clinica di ischemia degli arti superiori: debolezza e dolore alle mani, intorpidimento, scarsa tolleranza allo sforzo fisico, mancanza di pulsazione su una o entrambe le arterie succlavia, brachiale, radiale, raffreddamento delle mani. Una chiara differenza nella pressione sanguigna negli arti superiori colpiti e sani è caratteristica, così come i valori più elevati di pressione sanguigna negli arti inferiori. In aortoarterite aspecifica, sono possibili dolori alla spalla sinistra, al collo, al lato sinistro del torace. Durante la palpazione delle arterie alterate, si sente dolore, con un'audizione sopra di loro si sentono rumori caratteristici.

L'infiammazione delle arterie vertebrali e carotidi nella malattia di Takayasu causa sintomi neurologici - vertigini, confusione di attenzione e memoria, diminuzione delle prestazioni, instabilità dell'andatura, svenimento. I sintomi focali oggettivi indicano ischemia dei dipartimenti pertinenti del sistema nervoso centrale. L'affezione dell'analizzatore visivo in aortoarterite aspecifica è espressa nel deterioramento della vista, nella comparsa di diplopia, a volte cecità improvvisa in un occhio a causa dell'occlusione acuta dell'atrofia e dell'atrofia del nervo ottico dell'arteria retinica centrale.

Espansione patologica e indurimento dell'aorta ascendente in pazienti con malattia di Takayasu spesso porta a insufficienza aortica, alterata circolazione coronarica, ischemia e infarto del miocardio. Nel 50% dei pazienti con manifestazioni cardiache di aortoarterite aspecifica, si osservano miocardite, ipertensione arteriosa e insufficienza circolatoria cronica.

I cambiamenti nell'aorta addominale causano una progressiva diminuzione della circolazione sanguigna negli arti inferiori, dolore alle gambe durante la deambulazione. Con la sconfitta delle arterie renali rilevata proteinuria, ematuria, si sviluppa meno trombosi. Il coinvolgimento dell'arteria polmonare si manifesta dolore toracico, mancanza di respiro, sviluppo di ipertensione polmonare. Nella malattia di Takayasu si nota la sindrome articolare - artralgia, artrite migratoria con l'interesse primario delle articolazioni delle mani.

Diagnosi della malattia di Takayasu

La varietà del quadro clinico nella malattia di Takayasu porta il paziente a consultare un reumatologo, un neurologo, un chirurgo vascolare. La diagnosi di aortoarterite aspecifica è considerata ovvia se sono presenti 3 o più dei seguenti criteri: la malattia debutta in giovane età (fino a 40 anni); lo sviluppo della sindrome di "claudicazione intermittente"; indebolimento della pulsazione periferica; differenza> 10 mm Hg. Art. quando si misura la pressione sanguigna in diverse arterie brachiali; rumori anormali nella proiezione dell'aorta addominale e delle arterie succlavia; cambiamenti angiografici caratteristici.

Un esame del sangue per aortoarterite non specifica rivela anemia moderata, aumento della VES e leucocitosi. Nell'analisi biochimica del sangue viene determinata una diminuzione del livello di γ-globuline, albumina, aptoglobina, seromucoi, colesterolo e lipoproteine. Durante gli studi immunologici, viene stabilita la presenza di antigeni HLA, un aumento del livello di immunoglobuline.

Quando i vasi uzdg, l'angiografia selettiva, l'aortografia ha rivelato l'occlusione parziale o completa dei rami vascolari dell'aorta di varia lunghezza e localizzazione. Questi rheoencephalography con malattia di Takayasu indicano una diminuzione nell'offerta di sangue al cervello; quando l'EEG del cervello è determinato dalla diminuzione dell'attività cerebrale funzionale. Quando si esegue una biopsia vascolare nella fase iniziale di aortoarterite aspecifica, il materiale ottenuto mostra segni di infiammazione granulomatosa.

Trattamento della malattia di Takayasu

Nel periodo attivo di aortoarteritis aspecifico, l'infiammazione è soppressa, l'immunosoppressione e la correzione di violazioni dinamiche hanno compiuto. I pazienti con malattia di Takayasu sono prescritti metotrexato, prednisone, azatioprina, ciclofosfamide, farmaci antipertensivi. Per la prevenzione della trombosi, sono indicati antiaggreganti (acetilsalicilico a-voi, dipiridamolo) e anticoagulanti indiretti.

L'inclusione di metodi di emocorrectazione extracorporea nella complessa terapia della malattia di Takayasu consente di liberare il sangue da complessi immuni, fattori di coagulazione del sangue, ripristinare il flusso sanguigno e migliorare il lavoro degli organi ischemici. In caso di aortoarterite non specifica, crioforesi, plasmaferesi, linfocitiopesi, filtrazione a cascata del plasma e immunoterapia extracorporea vengono condotte.

In caso di complicanze vascolari, il problema dell'intervento angiovascolare (endoarterectomia, bypass bypass del sito di occlusione, angioplastica percutanea) viene spesso risolto. Le indicazioni per la plastica vascolare in aortoarterite aspecifica sono lo sviluppo di stenosi dell'arteria coronaria con ischemia miocardica, stenosi dell'arteria renale con ipertensione arteriosa, claudicatio intermittente; stenosi critica di tre o più vasi cerebrali; insufficienza della valvola aortica; aneurismi dell'aorta toracica / addominale> 5 cm di diametro.

Prognosi della malattia di Takayasu

Aortoarteritis nonspecifico ha un corso perenne. La diagnosi tempestiva della malattia di Takayasu e la terapia immunosoppressiva possono salvare il paziente dalla necessità di un intervento angiosuretico. Prognosticamente meno favorevole è la rapida progressione della malattia di Takayasu. Complicazioni terribili (ictus, infarto, retinopatia, dissezione dell'aneurisma aortico) sono associate al rischio di invalidità e morte del paziente.

Non sono noti metodi per la prevenzione di aortoarterite aspecifica.

Aortoarterite aspecifica (malattia di Takayasu)

Aortoarterite aspecifica (malattia di Takayasu) è caratterizzata da alterazioni infiammatorie e distruttive nella parete dell'arco aortico e dei suoi principali rami principali.

Casi selezionati di malattia di Takayasu (BT) sono stati descritti nel 1856, 1872 e 1908. Nel 1908, l'oftalmologo giapponese M. Takayasu notò un cambiamento nell'arteria centrale della retina e l'assenza di un polso sull'arteria radiale in una donna di 21 anni. BT in letteratura è conosciuto con un certo numero di altri nomi: una malattia di mancanza di polso, sindrome di aortite, arterite brachiocefalica.

La malattia di Takayasu è onnipresente, ma il maggior numero di messaggi è presentato da autori giapponesi. Quindi, due importanti relazioni su un ampio gruppo di pazienti in Estremo Oriente furono fatte nel 1967 (K. Nacao et al.) E nel 1978 (K. Ishikawa). In America, l'incidenza è di 2,6 casi per 1 milione di abitanti.

La malattia si manifesta principalmente nelle giovani donne (80-90% dei casi), l'età media varia dai 10 ai 30 anni.

L'eziologia della malattia rimane sconosciuta. La combinazione di BT con altre malattie del tessuto connettivo (morbo di Still, morbo di Crohn, colite ulcerosa), un aumento dei livelli sierici di globulina, l'individuazione di anticorpi anti-aortici suggeriscono un carattere autoimmune della lesione. Grande importanza è attribuita allo studio dei fattori genetici, tra cui un aumento della frequenza di occorrenza di HLA-Bw52 in Asia e HLA-DR4 in Nord America con BT.

anatomia patologica

Tipica localizzazione del processo patologico è l'aorta e il suo tronco principale, comprese le arterie coronarie e renali, così come le arterie polmonari elastiche. Il modello istologico indica una lesione predominante di media e avventizia. L'infiltrato infiammatorio è rappresentato principalmente da linfociti e plasmacellule con diverso numero di cellule giganti. Il processo termina con l'indurimento, la degenerazione dei media e la fibrosi dell'avventizia.

In circa il 20% dei pazienti con BT, si forma aneurisma, che può essere localizzato in qualsiasi parte della nave, compresa l'aorta. La lesione vascolare è segmentale, che porta allo sviluppo di ischemia al di sotto del sito della lesione. A causa del lento sviluppo della malattia e del tipo di lesione segmentale, di solito si forma una buona rete collaterale.

Quadro clinico

Nel debutto della malattia prevalgono i sintomi comuni: febbre di tipo sbagliato, perdita di peso, astenia.

Più della metà dei pazienti soffre di una lesione delle articolazioni sotto forma di artralgia o artrite moderata di articolazioni prevalentemente medie e grandi. Sono descritti casi di lesioni cutanee sotto forma di eritema nodoso o pannicolite. La pelle del viso con la progressione della malattia diventa atrofica, possibile perdita di denti e capelli sulla testa, presenza di ulcere sulle labbra e sulle ali del naso. I mialgie sono abbastanza comuni, hanno un carattere incerto con localizzazione nel cingolo scapolare.
Successivamente sviluppa segni di insufficienza vascolare, manifestata sotto forma di sindrome ischemica.

I rami dell'arco aortico sono più spesso colpiti (in circa l'80% dei casi). Con la localizzazione del processo infiammatorio nei vasi degli arti superiori c'è un raffreddamento, intorpidimento e debolezza nelle mani con lo sviluppo graduale dell'ipotropia dei muscoli della cintura della spalla. Un esame obiettivo è determinato dall'indebolimento o assenza di un impulso su una o entrambe le mani, l'asimmetria della lesione è tipica.

In connessione con l'occlusione delle arterie carotidi ci sono lamentele di vertigini, mal di testa, possibile sviluppo di stati sincopali, così come la demenza.

Quando si restringe l'aorta discendente, il sintomo principale è un diverso livello di pressione sistolica negli arti superiori e inferiori.

Insufficienza cardiaca si verifica nel 50-75% dei pazienti con BT. I sintomi cardiaci si manifestano per infarto miocardico, insufficienza aortica e insufficienza cardiaca.

L'ipertensione arteriosa è osservata in più del 50% dei pazienti. Il meccanismo principale per lo sviluppo dell'ipertensione è renovascolare, una caratteristica di BT è la stenosi dell'orifizio dell'arteria renale e lo sviluppo più raro dell'occlusione del vaso in tutto. In altri casi, l'ipertensione è causata dal restringimento dell'aorta, una diminuzione dell'elasticità delle sue pareti. Nella maggior parte dei casi, l'ipertensione è persistente e maligna.

La sconfitta del tratto gastrointestinale (10-25% dei casi) a causa di ischemia addominale. Caratterizzato dal coinvolgimento nel processo di diversi rami dell'aorta addominale, insieme a un cambiamento nell'aorta stessa. Il dolore è localizzato più spesso nella regione epigastrica o nel mesogastro e compare circa 30 minuti dopo un pasto, dura circa 2 ore e, di regola, si attenua da solo. Potresti sperimentare uno sgabello instabile, gonfiore e diarrea.

L'affezione polmonare è osservata nel 10-30% dei pazienti ed è manifestata clinicamente da dolore toracico, mancanza di respiro, tosse e talvolta emottisi.

La menomazione visiva si manifesta sotto forma di cecità che passa rapidamente o diminuzione dell'acuità visiva e può essere sia unilaterale che bilaterale.

Il danno della biforcazione aortica è spesso accompagnato dal coinvolgimento delle arterie iliache e femorali ed è clinicamente espresso nell'ischemia degli arti inferiori con sintomi di claudicatio intermittente, assenza o forte indebolimento delle pulsazioni delle arterie, abbassamento della pressione sanguigna sugli arti inferiori, soffio sistolico sulle arterie colpite.

Durante la BT, si possono distinguere tre varianti (K. Ishikava et al., 1981) Nella prima variante, si osservano minime lesioni dei vasi sanguigni senza complicazioni. La prognosi è favorevole Nei pazienti con la seconda opzione, di solito si osserva una complicazione sotto forma di ipertensione, retinopatia o aneurismi aortoarteriosi. La terza opzione è la più difficile perché sviluppa più complicazioni. Le cause di morte in BT sono l'insufficienza cardiaca, i disturbi cerebrali, l'infarto del miocardio.

diagnostica

Non esistono test specifici di laboratorio per la diagnosi di BT. Nella fase attiva della malattia, c'è un aumento di VES, proteine ​​di fase acuta, anemia, trombocitosi.

Per la diagnosi differenziale, l'angiografia è di grande importanza, che dovrebbe essere eseguita in tutti i pazienti con sospetto BT.

I criteri di classificazione per BT sono indicati in tabella. 8.7.

Tabella 8.7. Criteri di classificazione per aortoarterite non specifica, adottata dall'American College of Rheumatology (1990)

Nota. Se ci sono tre o più criteri su sei, la diagnosi può essere considerata affidabile. La sensibilità di tre o più criteri è del 90,5%, la specificità è del 97,8%.

La formulazione approssimativa della diagnosi. Aortoarterite non specifica, decorso cronico con lesione dell'arco aortico (aneurisma), stenosi dell'arteria carotide interna sinistra (con frequenti disturbi dinamici della circolazione cerebrale), attività di I grado, ipertensione sintomatica, insufficienza circolatoria di grado II.

Previsione. La sopravvivenza a 5 anni è registrata in circa l'85% dei pazienti con BT.

Aortoarterite aspecifica (malattia di Takayasu)

Aortoarterite aspecifica (sindrome dell'arco aortico, malattia di Takayasu, malattia senza polso) - aortite segmentaria distruttiva-produttiva e panarterite subaortica di arterie ricche di fibre elastiche con possibile danno ai loro rami coronarici e polmonari.

Codice ICD 10

Sindrome dell'arco aortico M31.4 (Takayasu).

Epidemiologia della malattia di Takayasu

L'aortoarterite aspecifica inizia più spesso tra i 10 ei 20 anni, soprattutto le donne sono ammalate. Nel numero schiacciante di osservazioni, i primi sintomi della malattia compaiono all'età di 8-12 anni, ma l'insorgenza della malattia è possibile anche in età prescolare.

La malattia è più comune nei paesi del Sud-est asiatico e del Sud America, ma i casi di malattia di Takayasu sono registrati in varie regioni. L'incidenza annuale varia da 0,12 a 0,63 casi per 100.000 abitanti. Più spesso, le ragazze adolescenti e le giovani donne sono ammalate (fino a 40 anni). Casi notati di NAA nei bambini e negli anziani.

Cause della malattia di Takayasu

L'agente eziologico di questa malattia è sconosciuto. La connessione della malattia con infezione streptococcica è stata rivelata, il ruolo del Mycobacterium tuberculosis è discusso.

Allo stato attuale, si ritiene che uno squilibrio dell'immunità cellulare sia di particolare importanza nello sviluppo di disturbi autoimmuni. Nel sangue dei pazienti c'è una violazione del rapporto dei linfociti; Il contenuto di linfociti T CD4 + aumenta e il numero di linfociti T CD8 + diminuisce: si nota un aumento del numero di immunocomplessi circolanti, un contenuto di peptidi elastina e un aumento dell'attività dell'elastasi, catepsina G, un aumento nell'espressione degli antigeni MHC I e II.

I cambiamenti patomorfologici sono più pronunciati nei siti delle arterie che si separano dall'aorta. Nel guscio intermedio si osservano foci di necrosi circondati da infiltrati cellulari costituiti da cellule linfoidi, plasmacellule, macrofagi e cellule multinucleate giganti.

I sintomi della malattia di Takayasu

Per le prime fasi della malattia sono caratterizzati da febbre, brividi, sudorazione notturna, debolezza, mialgia, artralgia, anoressia. In questo contesto, i segni di una comune malattia vascolare (coronarica, cerebrale, periferica), in particolare con il coinvolgimento degli arti superiori (senza polso), dovrebbero essere allarmanti.

Lo stadio avanzato della malattia di Takayasu si manifesta con una lesione delle arterie che si estende dall'arco aortico: succlavia, carotide e vertebrale. Sul lato della lesione, l'affaticamento del braccio si sviluppa sotto carico, il suo raffreddamento, sensazione di intorpidimento e parestesia, lo sviluppo graduale di atrofia dei muscoli della fascia scapolare e del collo, indebolimento o scomparsa del polso arterioso, riduzione della pressione arteriosa, soffio sistolico nelle arterie carotidi comuni. Anche caratterizzato da dolore al collo, lungo i vasi e il loro dolore alla palpazione a causa di processi progressivi di infiammazione della parete vascolare, attacchi ischemici transitori, disturbi visivi transitori.

I sintomi causati da una lesione delle arterie che si estendono dall'aorta addominale appaiono molto meno frequentemente: lo sviluppo di ipertensione vasale del decorso maligno, attacchi del "rospo addominale" causato dalla lesione delle arterie mesenterica, la presenza di sindromi e dispepsione della dispepsia intestinale.

In NAA, una lesione dei vasi coronarici (coronarite) si verifica in 3/4 pazienti; la sua particolarità consiste nella lesione della bocca dei vasi coronarici nel 90% dei casi e le parti distali sono meno frequentemente colpite. L'esordio della malattia è descritto con stenosi delle arterie coronarie isolate con una clinica di sindrome coronarica acuta o infarto del miocardio (MI), spesso senza alterazioni caratteristiche dell'ECG. La coronarite può anche manifestarsi con lo sviluppo di DCM ischemico con una diminuzione diffusa della contrattilità cardiaca dovuta al letargo del miocardio. Spesso descrivono la sconfitta dell'aorta ascendente - la compattazione combinata con la dilatazione e la formazione di aneurismi. Nei pazienti con NAA, il rigurgito aortico si forma spesso a causa della dilatazione della radice aortica e / o aortite. L'ipertensione si verifica nel 35-50% dei casi e può essere dovuta al coinvolgimento delle arterie renali o allo sviluppo della glomerulonefrite, meno spesso alla formazione di coartazione aortica o ischemia del centro vasomotorio sullo sfondo della vasculite dell'arteria carotide. CHF in arterite Takayasu si verifica a causa di ipertensione, coronarite e rigurgito aortico. Sono descritti casi di trombosi delle cavità cardiache, nonché lesioni miocardiche con sviluppo di miocardite, confermate da una biopsia endomiocardica con rilevazione di necrosi cardiomiocitica, infiltrazione mononucleare e associata alla fase attiva della malattia.