Malformazione vascolare: tipi, cause, diagnosi e trattamento

Da questo articolo imparerai: cos'è la malformazione vascolare, perché c'è una patologia, i suoi tipi principali. Come si manifesta la malattia, le moderne possibilità di diagnosi e trattamento.

L'autore dell'articolo: Alina Yachnaya, un chirurgo oncologo, più alta educazione medica con una laurea in medicina generale.

La malformazione è una violazione dello sviluppo intrauterino di un organo con una patologia della sua struttura e funzione. Questo articolo fornisce informazioni sulla malformazione vascolare.

I cambiamenti patologici nelle arterie e nelle vene si verificano durante la formazione dell'embrione e possono interessare qualsiasi parte del corpo. Nella medicina moderna si usa il termine "angiodisplasia artero-venosa" o "AVD", che è sinonimo di malformazione vascolare.

I cambiamenti patologici includono la formazione di ulteriori vasi leganti tra le componenti arteriose, venose e linfatiche del sistema di fornitura del sangue in varie combinazioni, che porta alla perdita di sangue e alla malnutrizione nell'area sottostante la lesione ("inferiore" - cioè, quando il fluido si muove). Le manifestazioni cliniche della patologia dipendono dalle dimensioni dei principali tronchi vascolari, dallo sviluppo della rete che li connette.

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La malattia è caratterizzata da un lungo periodo di flusso asintomatico, quando il sistema cardiovascolare compensa il difetto risultante.

Le malformazioni del cervello e del midollo spinale sono più pienamente rappresentate in termini di evento. Le manifestazioni cliniche si verificano tra 20 e 40 anni, le donne sono malate il doppio più spesso.

Le lesioni degli arti rappresentano il 5-20% di tutte le angiodisplasie e la localizzazione nella testa e nel collo - 5-14%.

La maggior parte dei difetti dell'origine vascolare - le forme venose o linfatiche, sono dominati dal non-arginamento (non un grosso vaso legante), con una piccola rete vascolare.

La manifestazione della malattia e la gravità del decorso associato all'area interessata. Malformazioni estese di vasi con danni agli organi del sistema nervoso centrale (cervello, midollo spinale) e organi interni (intestino) sono pericolosi. Grave complicanza della malattia - sanguinamento, in alcuni casi con esito fatale.

Le malformazioni vascolari con manifestazione primaria nell'infanzia sono caratterizzate da una prognosi infausta in termini di cura e completa compensazione della patologia. La malattia, prima diagnosticata dopo 40-50 anni, ha la prognosi più favorevole per il pieno recupero.

La diagnosi primaria delle malformazioni vascolari può essere fatta da qualsiasi medico, ma gli approcci moderni al trattamento richiedono la partecipazione di un certo numero di medici: chirurghi vascolari e endovascolari, specialisti in ambito plastico e neurochirurgico.

La patologia si forma nello sviluppo prenatale, ma molto spesso si manifesta nell'età adulta.

Cause e meccanismo di sviluppo della patologia

Nonostante la rarità, le malformazioni vascolari possono essere molto difficili, interrompendo in modo significativo la qualità della vita, quindi, il lavoro per identificare le cause dell'evento è in corso ora.

Principali fattori causali:

1. Genetica. Associato alla comparsa di cambiamenti patologici in un certo numero di geni, spesso è ereditario. La più famosa di queste malformazioni è la sindrome di Osler (più "vene del ragno" sulla pelle e sulle mucose).
2. Random. Le malformazioni vascolari che non fanno parte delle sindromi conosciute sono più spesso di un singolo carattere.

Indipendentemente dalla causa, il meccanismo per lo sviluppo delle malformazioni è lo stesso: durante la formazione intrauterina del sistema di fornitura del sangue, si sviluppano connessioni aggiuntive tra i vasi con la formazione di zone di scarico patologico ("zona centrale"). A seconda della tempistica della comparsa della patologia, la comunicazione può essere sciolta (non derivante) in natura, se il difetto si è verificato nelle prime settimane dopo il concepimento, o staminali - questo è lo sviluppo di un difetto alla fine del primo - l'inizio del secondo trimestre.

La capacità delle angiodisplasie di aumentare o ricorrere nel tempo dopo il trattamento è associata alla conservazione da parte delle cellule del vaso patologico della funzione di crescita insita nelle cellule dell'embrione.

Classificazione e tipi di malformazione vascolare

Ci sono diverse classificazioni di angiodisplasia ereditaria, nella pratica clinica usano tutto come complementari tra loro e permettendo di sviluppare un piano di trattamento individuale.

Classificazione angiografica delle malformazioni artero-venose.
Tipo 1 (fistola artero-venosa): il bypass (la lettera W nella foto) è solitamente tre arterie separate (la lettera A nella foto) e l'unica vena drenante (la lettera B nella figura).
Tipo 2 (fistola artero-venosa): bypass (III) di arteriole multiple (A) e vena di drenaggio (B).
Tipo 3 (fistola arterovenosa-venosa): shunt multipli (W) tra arteriole (A) e venule (B).

Classificazione di Amburgo

Valuta il tipo principale di disturbi vascolari:

1. Arteriosa.
2. Venoso.
3. Shunt artero-venoso.
4. Linfatico.
5. Microvascolare (capillare).
6. Combinato.

Include una sottoclassificazione basata sul tipo di vasi di collegamento e sulla profondità del luogo:

• forme staminali e non staminali (tipo vascolare singolo o libero);
• forme delimitate e diffuse (in base al tipo di danno tissutale);
• forme profonde e superficiali.

Classificazione della Società Internazionale per lo Studio delle Anomalie Vascolari (ISSVA)

Valuta il tasso di flusso sanguigno in formazioni patologiche e mette in evidenza i tumori vascolari benigni (emangiomi):

Fistola artero-venosa (fistola)

Classificazione Schobinger

Riflette lo sviluppo progressivo della patologia, viene utilizzato per selezionare il trattamento ottimale.

Un esame ecografico dei vasi sanguigni è lo scarico del sangue dall'arteria al letto venoso.

La malformazione vascolare sembra un tumore vascolare benigno

I vasi sono aumentati di diametro

Le vene sono espanse, tortuose

Determinato dall'aumentata pulsazione delle arterie

Malnutrizione dei tessuti con ulcerazione e sanguinamento

Distruzione delle strutture ossee (con localizzazione nelle ossa)

Insufficienza cardiovascolare con aumento del ventricolo sinistro

Sintomi caratteristici

Il complesso di sintomi con angiodisplasia è diverso, dipende dalla localizzazione dei cambiamenti patologici, include:

• cambiamenti della pelle - da arrossamento e ispessimento a ulcerazione;
• sindrome del dolore;
• violazione della sensibilità;
• lesioni infettive nell'area della patologia;
• sanguinamento;
• disturbi del sistema nervoso centrale (paresi, paralisi, compromissione della coordinazione, linguaggio);
• segni di insufficienza cardiovascolare (fase di decompensazione).

In rari casi, la malformazione dei vasi cerebrali, complicata da sanguinamento, è fatale.

Nei neonati, l'angiodisplasia può manifestarsi come una "macchia rossa", rendendo difficile la diagnosi. Al fine di determinare il tipo del processo patologico, è necessario un ulteriore esame (ecografia, a volte una biopsia del tessuto).

diagnostica

Un'interrogazione completa del paziente (o dei suoi genitori) e un esame approfondito permettono di sospettare l'angiodisplasia artero-venosa nei casi della sua posizione superficiale o transizione nella fase di crescita attiva.

La malformazione sospetta della patologia dei vasi cerebrali causerà lamentele su:

• aumento della sindrome del dolore;
• andatura ricorrente, problemi alla vista o all'udito;
• episodi di vertigini, convulsioni o perdita di conoscenza.

In caso di dubbi, il medico prescriverà un complesso di studi per chiarire la causa della patologia. Per le angiodisplasie è stato sviluppato un gold standard per la diagnostica:

Determina chiaramente il tipo di flusso sanguigno nella malformazione (veloce, lento o assente)

Richiede un alto livello di formazione specialistica

Lo studio non è informativo con una posizione profonda della patologia o localizzazione nelle ossa, organi del sistema nervoso centrale

Il principale metodo di ricerca per le malformazioni dei vasi cerebrali e degli organi interni

Nessuna esposizione alle radiazioni consente un uso sicuro nei bambini

Può sostituire l'angiografia radiopaca diagnostica

Il meno della ricerca è una dose elevata di radiazioni, il che rende difficile l'uso in un'ampia pratica

La scintigrafia di tutto il corpo con globuli rossi marcati è il metodo di scelta per il monitoraggio dei pazienti con angiodisplasia trattata delle estremità.

Per ridurre la quantità di esposizione alle radiazioni, vengono mostrati studi ad alta selettività (ispezione dei vasi dei campioni)

Metodi di trattamento

L'obiettivo principale del trattamento delle angiodisplasie artero-venose è la rimozione completa o l'arresto di tutti i vasi leganti (il "fuoco centrale"). La legatura delle arterie di supporto o singoli shunt vascolari porta alla progressione della malattia e oggi è una grave violazione dei protocolli di trattamento.

Metodi chirurgici

1. La chirurgia aperta o addominale con asportazione dell'intero volume della lesione, compresi i tessuti circostanti, è il "gold standard" della guarigione. Processi comuni o localizzazione della patologia (faccia, collo) non sempre consentono un intervento chirurgico radicale (con escissione completa). In questi casi, la combinazione con il metodo endovascolare (intravascolare) consente di aumentare la percentuale di rimozione completa dei tessuti patologici.

Spesso richiedono la partecipazione di diversi specialisti: profilo vascolare e plastico, traumatologo e neurochirurgo.

Metodi medici

L'uso nel trattamento di farmaci con una crescita inibitoria dei vasi sanguigni (Doxycycline, Avastin, Rapamicina) si è dimostrato efficace nel ridurre il dolore e l'edema, senza una risposta dal punto di vista patologico primario. La ricerca in quest'area di trattamento è in corso.

prospettiva

La prognosi dipende dal momento della diagnosi, dalla completezza del trattamento. Nel caso della manifestazione e della progressione della malattia nei bambini, il decorso delle malformazioni vascolari è aggressivo, passando rapidamente allo stadio di impossibilità di una completa escissione. Il trattamento in questi casi è di natura ausiliaria, finalizzato alla prevenzione di cambiamenti secondari nei tessuti (ulcere, sanguinamento).

Il decorso asintomatico della malattia fino a 40-50 anni si distingue per una buona prognosi in termini di cura completa e conservazione della qualità della vita.

È possibile parlare di cure permanenti nei casi di singole lesioni non estese, quando è possibile la completa escissione chirurgica del focus. Se l'operazione è completamente tecnicamente impossibile, c'è sempre un ritorno della malattia.

Malformazione artero-venosa del cervello

La malformazione artero-venosa è una malattia in cui si formano connessioni patologiche tra arterie e vene. Si verifica prevalentemente all'interno del sistema nervoso, ma ci sono altre variazioni più complesse, ad esempio, la malformazione tra l'aorta e il tronco polmonare.

La malattia colpisce 12 persone su 100.000 della popolazione, per lo più di sesso maschile. Molto spesso la malattia si manifesta nell'intervallo tra 20 e 40 anni di vita.

La malformazione artero-venosa del cervello porta ad una alterata circolazione del sangue nel tessuto nervoso, causando ischemia. A sua volta, ciò porta a un esaurimento delle funzioni mentali, sintomi neurologici e forte mal di testa.

Le pareti dei vasi del nodulo patologico sono sottili, quindi si verificano sfondamenti: 3-4% all'anno. La probabilità sale al 17-18%, se la storia del paziente mostrava già segni di ictus emorragico. La morte nell'ictus emorragico sullo sfondo della malformazione si verifica nel 10%. Di tutti i pazienti, di regola, il 50% riceve una disabilità.

La malformazione vascolare porta a complicazioni:

Il meccanismo patologico di un difetto nel sistema vascolare è che non ci sono capillari nel sito di malformazione. Ciò significa che non esiste un "filtro" tra le vene e le arterie, quindi il sangue venoso riceve direttamente il sangue arterioso. Aumenta la pressione nelle vene e li espande.

motivi

L'AVM del cervello si forma come risultato di un difetto intrauterino durante la formazione del sistema circolatorio del sistema nervoso centrale. Le ragioni di questo includono:

1. Fattori teratogeni: aumento della radiazione di fondo, genitori che vivono nella zona industriale della città.
2. Infezioni intrauterine.
3. Malattie della madre: diabete, malattie infiammatorie dell'apparato respiratorio, scarico, digestione.
4. Abitudini nocive e dipendenze della madre: fumo, alcolismo, tossicodipendenza.
5. Uso a lungo termine di farmaci farmacologici.

sintomi

La malformazione venosa arteriosa ha due tipi di flusso:

emorragica

Si trova nel 60% di tutte le malformazioni. Questo tipo di flusso prevale con shunt di piccole dimensioni, dove ci sono vene di drenaggio. Trovato anche nelle regioni occipitali del cervello. La sindrome dominante è l'ipertensione arteriosa con una tendenza all'ictus emorragico. Con il decorso latente, la malattia è asintomatica.

L'esacerbazione del decorso emorragico è caratterizzata da un rapido aumento del mal di testa, disturbi della coscienza e disorientamento. Improvvisamente, una parte del corpo diventa insensibile, più spesso - un lato del viso, della gamba o della mano. Il linguaggio di tipo afasico è frustrato, la componente grammaticale delle frasi viene violata. A volte la comprensione della parola e della scrittura è disturbata. Le conseguenze del decorso emorragico - ictus e recupero a lungo termine delle funzioni neurologiche.

Il campo visivo cade, la sua precisione diminuisce. A volte c'è diplopia - visione doppia. Meno spesso - la vista scompare completamente in uno o entrambi gli occhi allo stesso tempo. Il coordinamento è disturbato: compare un'andatura instabile, i movimenti perdono precisione.

torpido

Torpid - la seconda versione del flusso.

La malformazione venosa di questo tipo ha una caratteristica - cefalea a grappolo. È caratterizzato da mal di testa acuto, difficile da trasportare e grave. A volte la sindrome del dolore raggiunge una tale altezza che i suicidi si suicidano. Cefalgia appare episodi periodici (cluster) di dolore alla testa e non è quasi suscettibile all'azione di farmaci anti-infiammatori non steroidei.

A causa della forte irritazione del dolore, si forma il seguente complesso di sintomi: piccole crisi epilettiche. Si verificano nel 20-25% dei pazienti. L'attacco è caratterizzato dalla contrazione dei muscoli oculari e delle convulsioni dei muscoli scheletrici. Alcuni sviluppano un grande attacco epilettico con la manifestazione di un quadro clinico tipico (aura, precursori, convulsioni toniche, convulsioni cloniche e una via d'uscita dallo stato).

La malformazione artero-venosa può replicare una neoplasia del cervello. In questo caso, si osservano i sintomi di deficit neurologico focale. Ad esempio, se la malformazione si trova nelle circonvoluzioni frontali, viene registrato un disturbo della sfera motoria, come paresi o paralisi. Se nel parietale - la sensibilità è disturbata negli arti.

Classificazione della malattia

Esistono questi tipi di malformazioni:

1. Malformazione artero-venosa della vena di Galeno. Questo è un difetto congenito che si verifica quando i capillari si formano tra le arterie e le vene. È caratterizzato da una violazione della formazione dello strato muscolare ed elastico nella parete venosa. Per questo motivo, le vene si espandono e la pressione aumenta. La patologia è caratterizzata da una progressione costante.
   Vene AVM Galeno manifestato per la prima volta nel bambino in età scolare. La sindrome principale è ipertensiva-idrocefalica. È caratterizzato da sintomi cerebrali comuni: mal di testa, vertigini, nausea, sudorazione, piccole convulsioni convulsive. Anche nella clinica AVM Vein Galen si osservano ictus emorragici, insufficienza cardiaca, ritardo mentale e sintomi neurologici carenti (raramente).
2. Malformazione di Arnold Chiari. Nel quadro clinico di questa patologia ci sono tali sindromi principali: hypertensive e cerebrobulbar. Il primo è caratterizzato da cefalea, dolore al collo e alla schiena, che sono aggravati dalla minzione e dalla tosse. Spesso c'è vomito e aumento dei muscoli scheletrici del collo.
   La sindrome cerebrobulbare si manifesta con una ridotta precisione visiva, doppia visione, difficoltà di deglutizione, deficit uditivo, vertigini e illusioni visive. Con un percorso complicato, l'apnea notturna notturna (arresto respiratorio improvviso durante il sonno) e gli stati sincopali a breve termine (perdita di coscienza) sono aggiunti al quadro clinico.
3. Malformazione cavernosa o emangioma cavernoso. I primi sintomi compaiono dopo 50 anni. La patologia è determinata dalla localizzazione del difetto. Ad esempio, un cavernoma del tronco cerebrale o una malformazione di tipo tumorale si manifesta con un quadro clinico di emorragie e sintomi neurologici focali. Nel tronco cerebrale sono i centri che supportano le funzioni vitali della respirazione e del battito cardiaco. Con la loro sconfitta, ci sono patologie del ritmo cardiaco e respirazione di tipo apnea.

Diagnosi e trattamento

Un paziente con sospetto di malformazione viene eseguito con una serie di metodi strumentali, che sono decisivi nella formulazione della diagnosi:

La malformazione è trattata chirurgicamente. Nel periodo di esacerbazione, viene prescritta un'operazione per rimuovere un nodulo di vasi sanguigni. Con la principale sindrome ipertensiva, il drenaggio ventricolare del cervello viene eseguito per ridurre la pressione intracranica. Il passaggio nel cranio viene eseguito nel modo classico: trepanation. Innanzitutto, i vasi che circondano la malformazione sono orlati, quindi il difetto stesso viene isolato e fasciato, quindi la malformazione viene eliminata.

Malformazioni del tronco cerebrale causano problemi nel trattamento chirurgico a causa della vicinanza di importanti centri funzionali. In tal caso, viene prescritta l'escissione radiochirurgica.

Malformazione dei vasi cerebrali: perché si verifica e come trattarla

La malformazione dei vasi cerebrali è chiamata anormalità dello sviluppo congenito, che è glomeruli glomerulari di varie forme e dimensioni da vasi intrecciati e dilatati. Tali conglomerati di vasi patologici possono essere costituiti da vene, arterie o avere una struttura mista. Più spesso si riscontrano malformazioni artero-venose, in cui le arterie passano immediatamente nelle vene e i vasi capillari sono assenti. La presenza di queste strutture nel cervello può portare alla sindrome da rapina e alla compressione del tessuto cerebrale. Inoltre, la pressione è sempre elevata nei glomeruli e, a causa di ciò, possono verificarsi la loro rottura e lo sviluppo di emorragia.

Secondo le osservazioni degli specialisti, le malformazioni dei vasi cerebrali sono rilevate in circa 2 su 100.000 neonati. Più spesso la malattia si manifesta per la prima volta all'età di 20-40 anni, ma il suo debutto è possibile in qualsiasi altra epoca. Se queste entità sono identificate nelle donne, è probabile che il loro corso durante la gravidanza sia complicato. Gli esperti osservano che in caso di identificazione accidentale di malformazioni cerebrali in età avanzata ci sono possibilità di un suo decorso asintomatico in futuro.

Il rischio di rottura di malformazioni cerebrali è stimato al 2-4% all'anno. Tali emorragie nel cervello possono non manifestarsi, ma spesso sono enormi e causano la morte del paziente. Allo stesso tempo, è impossibile prevedere la probabilità di rottura di malformazioni e valutare la gravità delle possibili conseguenze. Secondo le statistiche, la mortalità per emorragia dovuta alla rottura di malformazioni è di circa il 10% e circa il 50% dei pazienti presenta una disabilità. La probabilità di incidenti vascolari ricorrenti in questa patologia è del 6-18%. Inoltre, le pareti vascolari nel sito di malformazione sono assottigliate e gli aneurismi di vasi cerebrali possono formarsi su di essi, se si rompono, la probabilità di un esito letale raggiunge circa il 50%.

Perché si verificano malformazioni cerebrali? Come sono? Come si manifestano, diagnosticano e trattano queste anomalie vascolari? Puoi ottenere risposte a queste domande leggendo questo articolo.

motivi

Finora, gli scienziati non sono stati in grado di stabilire le cause esatte dello sviluppo delle malformazioni cerebrali. Più spesso, si verificano violazioni nella formazione del sistema vascolare del cervello quando i seguenti fattori influenzano il corpo della donna incinta e il feto:

• infezioni intrauterine;
• radiazioni ionizzanti eccessive;
• intossicazione cronica;
• malattie croniche nella donna incinta: diabete mellito, asma bronchiale, glomerulonefrite, ecc.;
• dipendenza: fumo, alcolismo e tossicodipendenza;
• farmaco con effetti teratogeni;
• trauma alla nascita.

Le malformazioni cerebrali possono formarsi su qualsiasi parte del cervello, ed è la posizione della loro localizzazione che determina la natura dei sintomi che si verificano in un paziente. L'assenza di capillari in questi conglomerati cerebrali vascolari porta al reflusso di sangue dalle arterie nelle vene e allo sviluppo di ischemia locale in una o in un'altra area del cervello. Inoltre, la pressione nelle formazioni glomerulari è costantemente aumentata e le pareti dei vasi si assottigliano e possono rompersi in qualsiasi momento e causare lo sviluppo di emorragie.

classificazione

Le malformazioni cerebrali sono:

• arteriosa - il plesso vascolare si trova sul vaso arterioso;
• venoso - vasi anormali si verificano nella zona della nave venosa;
• artero - consistono di arterie e vene, la rete capillare in loro è assente.

Le malformazioni arteriose e venose sono raramente rilevate. Malformazioni artero-venose si trovano nella maggior parte dei pazienti. Possono essere fistolosi, razionali e micro-malformati. Il 75% dei pazienti ha malformazioni razionali.

A seconda delle dimensioni dei conglomerati vascolari anormali sono suddivisi in:

• piccolo - il loro diametro non è più di 3 cm;
• medio - da 3 a 6 cm;
• grande - più di 6 cm

Oltre alle classificazioni di cui sopra, i medici usano quelli più complessi. Sono utilizzati per valutare i rischi che si verificano durante l'intervento chirurgico. In questi casi, a ciascun parametro (dimensione, posizione delle formazioni rispetto alle aree funzionali del cervello, tipo di drenaggio, ecc.) Di una malformazione viene assegnato un punteggio particolare da 0 a 3. A seconda della somma di questi indicatori, la malformazione vascolare viene classificata in base al rischio operativo. Ad esempio, 1 punto è un rischio operativo minore, 5 punti è un alto rischio di mortalità e disabilità.

sintomi

Il decorso delle malformazioni vascolari cerebrali può essere:

• emorragico - si osserva nelle formazioni di piccole dimensioni e porta alla rottura del conglomerato vascolare e dell'emorragia cerebrale;
• Torpido: le manifestazioni sono causate dalla compressione del tessuto cerebrale da grandi malformazioni.

La variante emorragica delle manifestazioni di malformazioni vascolari si osserva in circa il 70% dei pazienti. I suoi sintomi sono generalmente causati da malformazioni di piccole dimensioni con vene drenanti o formazioni localizzate nella fossa cranica posteriore. I pazienti con tali forme vascolari patologiche sviluppano ipertensione arteriosa, che può portare alla rottura della malformazione. La gravità delle emorragie nel cervello dipende dalla loro posizione e intensità di sanguinamento. In circa il 52% dei casi si verifica emorragia subaracnoidea. Nel restante 42% dei pazienti, la rottura delle malformazioni provoca complicate emorragie con la formazione di ematoma intracerebrale o subdurale. In alcuni casi, il sanguinamento è complicato da emorragia nei ventricoli del cervello.

Manifestazioni di una rottura di malformazione dipendono dalla posizione della malformazione e dalla velocità di sanguinamento. In molti pazienti con una catastrofe vascolare, vi è un netto deterioramento delle condizioni generali, accompagnato da un forte mal di testa in crescita e disturbi della coscienza (dalla confusione al coma). Nelle emorragie parenchimali e miste, le manifestazioni di rottura della malformazione sono accompagnate da disturbi neurologici:

• nausea e vomito;
• paresi e paralisi;
• visione, odore e udito alterati;
• perdita di sensibilità;
• discorso biascicato.

Il corso torpido delle malformazioni cerebrali è caratteristico di formazioni medie e grandi che sono localizzate nella corteccia cerebrale. In questa variante, il paziente ha cefalea a grappolo (attacchi di cefalea, che non durano più di 3 ore), vertigini e nausea. Il dolore in questo tipo di cefalea non è intenso come nel caso delle malformazioni, ma disturbano il paziente con la sua regolarità. In questo contesto, alcuni pazienti hanno convulsioni.

In alcuni casi, con il corso torpido delle malformazioni, si sviluppano sintomi che ricordano le manifestazioni di un tumore al cervello. Tali pazienti hanno questi o altri sintomi focali:

• disturbi della sensibilità;
• convulsioni epilettiche;
• mancanza di coordinamento dei movimenti;
• paresi e paralisi;
• deficit uditivo e riconoscimento vocale;
• deterioramento o cambiamenti nella visione: diminuzione dell'acuità visiva (fino alla cecità), incapacità di riconoscere un oggetto in movimento o essere a conoscenza del testo letto;
• disturbi del linguaggio.

diagnostica

Spesso, le malformazioni vascolari del cervello sono rilevate casualmente durante gli esami strumentali (TC, RM, ecc.) Per altre malattie. Il medico può sospettare la presenza di queste formazioni in base alle lamentele del mal di testa persistente, alla comparsa di un attacco epilettico o ai sintomi focali.

Per identificare le malformazioni dei vasi cerebrali, i seguenti studi possono essere prescritti:

I metodi diagnostici più accurati per le malformazioni cerebrali sono la TC e la risonanza magnetica cerebrale. Se si sospetta una rottura, un metodo di indagine più informativo è la risonanza magnetica.

A volte, con una variante torpida della malattia, i dati CT cerebrali sono normali. In questi casi, il rilevamento della malformazione è possibile solo con l'aiuto di angiografia cerebrale, angio-RM o TC dei vasi. Questi studi vengono eseguiti dopo l'introduzione del contrasto, che consente di rilevare conglomerato vascolare nelle immagini.

L'esame del paziente è completato con esami del sangue (generali, biochimici e coagulogrammi). Per valutare l'effetto delle malformazioni sugli organi della vista, viene nominato un oculista.

trattamento

La terapia conservativa nelle malformazioni vascolari è inefficace e, a causa del pericolo di rottura di queste formazioni, si dimostra che i pazienti hanno la loro rimozione. È preferibile che l'operazione sia stata eseguita in modo pianificato, ma in caso di rottura di una malformazione, l'intervento viene eseguito anche dopo il completamento del periodo acuto e il riassorbimento dell'ematoma. In alcuni casi clinici, la rimozione chirurgica dell'ematoma può essere effettuata nel periodo acuto e la rimozione simultanea di malformazioni ed ematomi è possibile solo con la posizione lobare e le piccole dimensioni della formazione vascolare. Quando il sangue entra nei ventricoli, viene eseguito prima il drenaggio ventricolare esterno.

Prima di un intervento chirurgico pianificato per rimuovere una malformazione cerebrale, si consiglia al paziente di osservare le seguenti regole per prevenirne la rottura:

• limitare l'attività fisica ed eliminare il sollevamento pesi;
• minimizzare le situazioni stressanti e lo stress psico-emotivo;
• rinunciare a cattive abitudini;
• monitorare costantemente la pressione sanguigna e assumere farmaci antipertensivi per stabilizzarlo;
• entrare nella dieta ricca di prodotti di sodio (oli vegetali, formaggi a pasta dura, frutti di mare, noci, ecc.).

Le tattiche di rimozione delle malformazioni dei vasi cerebrali sono determinate dai seguenti fattori:

• tipo di educazione;
• la sua posizione;
• dimensioni della malformazione;
• la presenza di emorragia.

Nelle operazioni classiche, la craniotomia viene eseguita, fornendo accesso alla formazione vascolare. Successivamente, il chirurgo coagula i vasi che formano la malformazione, lo assegna, lega i vasi che si estendono da esso ed eccita il conglomerato vascolare. Tali operazioni sono possibili solo quando la malformazione si trova al di fuori delle aree funzionalmente significative del cervello e il suo volume non supera i 100 ml. In altri casi, un trattamento combinato.

Se possibile, l'embolizzazione endovascolare dell'arteria viene eseguita per rimuovere la malformazione, portando al sangue nel conglomerato vascolare. Durante questa operazione, sotto il controllo delle apparecchiature a raggi X, viene inserito un catetere nell'arteria, attraverso il quale viene inserito un agente sclerosante nel lume del vaso, che ostruisce il lume di vasi anormali. L'embolizzazione è possibile solo se vi è accesso all'arteria di adduzione. La portata di tali interventi è determinata dalla struttura della malformazione. L'embolizzazione completa è possibile in circa il 30% dei pazienti, il totale parziale nel 30% dei casi e nel resto dei pazienti si ottiene solo un parziale intasamento dei vasi.

Quando la dimensione delle malformazioni non supera i 3-3,5 cm, è possibile eseguire un trattamento radiochirurgico. Durante tale operazione, fasci sottili di radiazioni influenzano la formazione patologica a diversi angoli, distruggendo il conglomerato e non compromettendo il tessuto sano. Nonostante la sua minima invasività, questa tecnica ha uno svantaggio: possono essere necessari 1-3 anni per rimuovere completamente la malformazione e, a volte, eliminare la formazione viene raggiunta solo mediante irradiazione graduale per diversi anni.

Quando vengono combinate le tattiche di trattamento chirurgico delle malformazioni cerebrali per rimuoverle, i metodi sopra descritti sono applicati in più fasi. Ad esempio, dopo l'embolizzazione incompleta dell'arteria della malformazione, viene asportato dopo trepanning del cranio. Se è impossibile rimuovere completamente il focus vascolare patologico, viene eseguito un trattamento radiochirurgico.

Quale dottore contattare

In caso di mal di testa, nausea, vomito, vertigini, disturbi della vista, udito e olfatto, cambiamenti nella coordinazione motoria e convulsioni, contattare il proprio neurologo. Dopo una serie di esami (risonanza magnetica, TC, angiografia cerebrale, esami del sangue, esami degli occhi, ecc.), Il medico consiglierà di contattare un neurochirurgo, che determinerà la tattica di un ulteriore trattamento chirurgico.

Le malformazioni dei vasi cerebrali sono un'anomalia dello sviluppo dei vasi cerebrali, che porta allo sviluppo di ischemia del tessuto cerebrale, la loro compressione e può provocare la rottura della formazione patologica e dell'emorragia nei tessuti circostanti. Il trattamento di questi conglomerati vascolari può essere ottenuto solo chirurgicamente e dovrebbe iniziare il più presto possibile, poiché con un aumento della malformazione aumenta la probabilità della sua rottura.

Su malformazione di navi cerebrali nel programma "Per vivere in salute!" Con Elena Malysheva:

Malformazioni del cervello artero-venoso

Malformazioni artero-venose del cervello - anomalie congenite dei vasi cerebrali, caratterizzate dalla formazione di un conglomerato vascolare locale, in cui non vi sono vasi capillari e le arterie passano direttamente nelle vene. Malformazioni artero-venose del cervello si manifestano da cefalea persistente, sindrome epilettica, sanguinamento intracranico durante la rottura dei vasi di malformazione. La diagnosi viene eseguita utilizzando la TC e la risonanza magnetica dei vasi cerebrali. Trattamento chirurgico: escissione transcranica, intervento radiochirurgico, embolizzazione endovascolare o una combinazione di queste tecniche.

Malformazioni del cervello artero-venoso

Le malformazioni cerebrali artero-venose (AVM cerebrali) sono aree modificate della rete vascolare cerebrale, in cui al posto dei capillari vi sono numerosi rami di arterie e vene tortuose che formano un singolo conglomerato vascolare o spirale. Gli AVM si riferiscono ad anomalie vascolari del cervello. Ci sono 2 persone su 100 mila persone. Nella maggior parte dei casi, debutta clinicamente nel periodo da 20 a 40 anni, in alcuni casi - in persone di età superiore ai 50 anni. Le arterie che formano l'AVM hanno pareti diluite con uno strato muscolare sottosviluppato. Ciò causa il principale pericolo di malformazioni vascolari - la possibilità della loro rottura.

In presenza dell'AVM del cervello, il rischio di rottura è stimato intorno al 2-4% all'anno. Se l'emorragia si è già verificata, la probabilità della sua ripetizione è del 6-18%. La mortalità durante l'emorragia intracranica da AVM è stata osservata nel 10% dei casi e la disabilità persistente è stata osservata in metà dei pazienti. A causa del diradamento della parete arteriosa nel sito dell'AVM, può formarsi una protrusione della nave - aneurisma. La mortalità a rottura di aneurisma di vasi cerebrali è molto più alta che con AVM, ed è di circa il 50%. Poiché gli AVM sono pericolosi per l'emorragia intracranica in giovane età con successiva mortalità o disabilità, la loro tempestiva diagnosi e trattamento sono i problemi attuali della moderna neurochirurgia e neurologia.

Cause del cervello AVM

Malformazioni artero-venose del cervello derivano da disturbi locali intrauterini della formazione della rete vascolare cerebrale. Le cause di tali violazioni sono vari fattori dannosi che interessano il feto durante il periodo prenatale: aumento del background radioattivo, infezioni intrauterine, malattie della donna incinta (diabete, glomerulonefrite cronica, asma bronchiale, ecc.), Intossicazione, abitudini nocive della donna incinta (tossicodipendenza, fumo, alcolismo ), ricevimento durante gravidanza di preparazioni farmaceutiche che hanno un effetto teratogenny.

Le malformazioni artero-venose cerebrali possono essere localizzate in qualsiasi parte del cervello: sia sulla sua superficie che in profondità. Al posto della localizzazione dell'AVM non c'è una rete capillare, la circolazione del sangue avviene direttamente dalle arterie nelle vene, il che causa un aumento della pressione e l'espansione delle vene. In questo caso, la fuoriuscita di sangue bypassando la rete capillare può causare un deterioramento dell'afflusso di sangue ai tessuti cerebrali nella sede dell'AVM, portando a un'ischemia cronica del cervello locale.

Classificazione del cervello dell'AVM

Secondo il loro tipo, le malformazioni del vaso cerebrale sono classificate in artero-venoso, arterioso e venoso. Le malformazioni arterovenose consistono nell'arteria additiva, nella vena drenante e nel conglomerato di vasi alterati situati tra di loro. Assegni l'AVM fistoloso, l'AVM razionale e la micromamalformazione. Circa il 75% dei casi sono occupati da AVM razionali. Malformazioni arteriali o venose isolate, in cui si osserva la tortuosità, rispettivamente, solo le arterie o solo le vene, sono piuttosto rare.

In termini di dimensioni, gli AVM cerebrali sono suddivisi in piccoli (meno di 3 cm di diametro), medi (da 3 a 6 cm) e grandi (più di 6 cm). Secondo la natura del drenaggio, gli AVM sono classificati in avere e non avere vene di drenaggio profondo, cioè vene che cadono nel seno diretto o nel sistema della grande vena cerebrale. Esistono anche gli AVM all'interno o all'esterno di aree funzionalmente significative. Questi ultimi includono la corteccia sensomotoria, il tronco cerebrale, il talamo, le zone profonde del lobo temporale, l'area del discorso sensoriale (zona Vernike), il centro di Broca, i lobi occipitali.

Nella pratica neurochirurgica, per determinare il rischio di intervento chirurgico per malformazioni vascolari cerebrali, viene utilizzata la gradazione di AVM in base a una combinazione di punti. Ciascuno dei segni (dimensione, tipo di drenaggio e localizzazione rispetto alle aree funzionali) viene assegnato un certo numero di punti da 0 a 3. A seconda dei punteggi, l'AVM è classificato come avente un rischio operativo trascurabile (1 punto) a un alto rischio operativo dovuto a complessità tecnica della sua eliminazione, alto rischio di morte e disabilità (5 punti).

Sintomi del cervello dell'AVM

Nella clinica dell'AVM cerebrale, si distinguono varianti emorragiche e torpide del corso. Secondo vari rapporti, la variante emorragica rappresenta dal 50% al 70% dei casi di AVM. È tipico per gli AVM di piccole dimensioni con vene drenanti, nonché per gli AVM situati nella fossa cranica posteriore. Di regola, in tali casi, i pazienti hanno ipertensione arteriosa. A seconda della posizione dell'AVM, è possibile l'emorragia subaracnoidea, che occupa circa il 52% di tutti i casi di rottura dell'AVM. Il restante 48% è dovuto a complicate emorragie: parenchima con formazione di ematomi intracerebrali, epigastrica con formazione di ematomi subdurali e mista. In alcuni casi, complicate emorragie sono accompagnate da emorragia nei ventricoli del cervello.

La clinica di rottura di un AVM dipende dalla sua posizione e dalla velocità del flusso sanguigno. Nella maggior parte dei casi, c'è un forte deterioramento, aumento del mal di testa, disturbo della coscienza (dalla confusione al coma). Le emorragie parenchimali e miste insieme a questo si manifestano con sintomi neurologici focali: deficit uditivi, disturbi visivi, paresi e paralisi, perdita di sensibilità, afasia motoria o disartria.

Il pattern di flusso torpido è più tipico per gli AVM cerebrali di media e grande dimensione situati nella corteccia cerebrale. È caratterizzato da cefalea a grappolo - i seguenti parossismi mal di testa che durano non più di 3 ore. La cefalea non è così intensa come quando si rompe un AVM, ma è regolare. Sullo sfondo della cefalea, un certo numero di pazienti sviluppa convulsioni convulsive, che sono spesso di natura generalizzata. In altri casi, l'AVM cerebrale torpido può imitare i sintomi di un tumore intracerebrale o di un'altra lesione di massa. In questo caso, l'emergere e l'aumento graduale del deficit neurologico focale.

Nell'infanzia, c'è un tipo separato di malformazione vascolare cerebrale - vene AVM di Galeno. La patologia è congenita ed è la presenza di AVM nell'area della grande vena cerebrale. Le vene AVM di Galen occupano circa un terzo di tutti i casi di malformazioni cerebrali vascolari riscontrate in pediatria. Sono caratterizzati da elevata mortalità (fino al 90%). Il più efficace è il trattamento chirurgico effettuato nel primo anno di vita.

Diagnosi di AVM del cervello

La ragione per l'appello al neurologo prima della rottura di un AVM può essere il mal di testa persistente, un epifristico per la prima volta, la comparsa di sintomi focali. Il paziente viene sottoposto ad un esame di routine, incluso EEG, Echo EG e REG. Alla rottura della diagnostica AVM viene eseguita su base di emergenza. Il più informativo nella diagnosi delle malformazioni vascolari metodi tomografici. La tomografia computerizzata e la risonanza magnetica possono essere utilizzate per l'imaging del tessuto cerebrale e per lo studio dei vasi sanguigni. In caso di rottura, la risonanza magnetica AVM del cervello è più informativa della TC. Permette di identificare la localizzazione e la dimensione dell'emorragia, per differenziarlo da altre formazioni intracraniche di volume (ematoma cronico, tumore, ascesso cerebrale, cisti cerebrale).

Con il corso torpido di AVM, risonanza magnetica e TC del cervello può rimanere normale. In questi casi, solo l'angiografia cerebrale e le sue controparti moderne, la TC dei vasi sanguigni e l'angiografia MR, possono rilevare la malformazione vascolare. Gli studi sui vasi cerebrali vengono effettuati utilizzando agenti di contrasto. La diagnosi viene effettuata da un neurochirurgo, che valuta anche il rischio operativo e la fattibilità del trattamento chirurgico dell'AVM. Si tenga presente che in caso di rottura, in relazione alla compressione dei vasi sanguigni in condizioni di ematoma ed edema cerebrale, la dimensione tomografica dell'AVM può essere sostanzialmente inferiore alla reale.

Trattamento per il cervello dell'AVM

Le malformazioni arterovenose del cervello alla loro rottura o al rischio di tali complicanze dovrebbero essere rimosse. Trattamento chirurgico preferibilmente pianificato di AVM. In caso di rottura, viene effettuata dopo l'eliminazione del periodo acuto di emorragia e riassorbimento dell'ematoma. Nel periodo acuto, secondo le indicazioni, è possibile la rimozione chirurgica dell'ematoma risultante. L'eliminazione simultanea di entrambi gli ematomi e dell'AVM viene eseguita solo con la localizzazione lobare della malformazione vascolare e il suo diametro ridotto. Nell'emorragia ventricolare, viene mostrato principalmente il drenaggio ventricolare esterno.

La rimozione chirurgica classica dell'AVM viene eseguita mediante trapanazione del cranio. I vasi principali vengono coagulati, l'AVM viene escreto, le navi fuoriuscite da malformazioni vengono ligate e l'AVM viene eliminato. Tale rimozione transcranica radicale di AVM è fattibile con il suo volume non superiore a 100 ml e situato al di fuori delle zone funzionalmente significative. Con una grande quantità di AVM spesso ricorrere al trattamento combinato.

Quando la rimozione transcranica di un AVM è difficile a causa della sua posizione in aree funzionalmente significative del cervello e delle strutture profonde, viene eseguita la rimozione radiochirurgica dell'AVM. Tuttavia, questo metodo è efficace solo per le malformazioni con una dimensione non superiore a 3 cm. Se la dimensione dell'AVM non supera 1 cm, la sua completa obliterazione si verifica nel 90% dei casi e con dimensioni superiori a 3 cm è 30%. Lo svantaggio del metodo è un lungo periodo (da 1 a 3 anni), che è necessario per completare l'obliterazione dell'AVM. In alcuni casi è richiesta l'irradiazione graduale di malformazioni per un numero di anni.

L'embolizzazione endovascolare ai raggi X che porta alle arterie AVM si applica anche ai modi per eliminare l'AVM cerebrale. È possibile quando è disponibile a condurre le navi per il cateterismo. L'embolizzazione viene eseguita in fasi e il suo volume dipende dalla struttura vascolare dell'AVM. L'embolizzazione completa può essere raggiunta solo nel 30% dei pazienti. L'embolizzazione subtotale è ottenuta in un altro 30%. In altri casi, l'embolizzazione può solo parzialmente.

Il trattamento combinato combinato di AVM consiste nell'uso graduale di diversi metodi sopra elencati. Ad esempio, in caso di embolizzazione incompleta di un AVM, il passaggio successivo è un'asportazione transcranica della sua parte rimanente. Nei casi in cui la rimozione completa dell'AVM fallisce, viene applicato anche un trattamento radiochirurgico. Un simile approccio multimodale al trattamento delle malformazioni vascolari cerebrali si è dimostrato il più efficace e giustificato per gli AVM di grandi dimensioni.

Il concetto di malformazioni, tipi e modalità di trattamento. informazioni

Malformazioni (Malformazioni, Malus lat - male e formatio - educazione, formazione) - qualsiasi deviazione dal normale sviluppo fisico, anomalia dello sviluppo, con conseguenti cambiamenti grossolani nella struttura e nella funzione di un organo o tessuto. Può essere un difetto di sviluppo congenito o acquisito, nonché il risultato di qualche malattia o infortunio.

La malformazione vascolare si riferisce a un composto anormale di arterie, vene o entrambi. Include malformazioni di vene normali (angioma venoso) o arterie che si trasformano direttamente in vene (malformazione artero-venosa o AVM). Queste malformazioni sono congenite e la causa esatta della loro formazione è sconosciuta.

La scala delle malformazioni vascolari è molto diversa. Malformazioni su larga scala possono causare mal di testa, compressione del cervello, portando a emorragie e convulsioni epilettiche.

Molto spesso, c'è un tale tipo di malformazioni vascolari come artero-venose. È caratterizzato dall'intreccio di vasi convoluti a parete sottile, che interconnettono le arterie e le vene. Sulla base di numerosi studi, questi vasi sono formati da fistole artero-venose, che aumentano nel tempo. Come risultato di questa malattia, le arterie portanti si espandono e le loro pareti ipertrofizzano attraverso le vene in uscita e il flusso sanguigno arterioso.

Nella pratica medica ci sono sia piccole che enormi malformazioni. Con malformazioni altamente sviluppate, il flusso sanguigno diventa abbastanza forte da aumentare significativamente la gittata cardiaca. Le vene provenienti da malformazioni hanno l'aspetto di giganteschi vasi pulsanti.

Le malformazioni artero-venose possono formarsi in tutte le parti degli emisferi cerebrali, nel tronco cerebrale e nel midollo spinale, ma il più grande di esse si forma nelle parti posteriori degli emisferi del cervello. Negli uomini, le malformazioni artero-venose sono più comuni e possono verificarsi in diversi membri della famiglia per una o più generazioni.

Queste malattie sono solitamente presenti dalla nascita, ma compaiono tra i 10 ei 30 anni e in rari casi dopo i 50 anni. I principali sintomi della malattia sono mal di testa (può essere unilaterale, pulsante) e attacchi epilettici.
In circa il 30% dei casi si verificano crisi parziali (convulsioni in cui l'attivazione patologica di un gruppo isolato di neuroni si verifica in uno degli emisferi del cervello) e nel 50% dei casi si osserva emorragia intracranica. Molto spesso l'emorragia è intracerebrale e solo una piccola parte del sangue penetra nello spazio subaracnoideo (la cavità tra l'aracnoide e la pia madre).

Le emorragie ripetute nelle prime settimane della malattia sono estremamente rare, quindi i medici non prescrivono farmaci antifibrinolitici (riducendo l'attività fibrinolitica del sangue).

Nella pratica medica, ci sono casi di emorragia massiva, che portano rapidamente alla morte e piccoli (circa 1 cm di diametro). In quest'ultimo caso, è accompagnato da patologie neurologiche focali minime o è asintomatico.

La diagnosi di AVM è stabilita mediante risonanza magnetica (MRI), angiografia con tomografia computerizzata (angiografia TC) e angiografia cerebrale. Gli AVM possono irritare il cervello circostante e causare crampi, mal di testa. Gli AVM non trattati possono crescere e rompersi, causando emorragia intracerebrale e distruzione insostituibile del cervello.

Esistono tre tipi di trattamento per le malformazioni: rimozione microchirurgica diretta, radiochirurgia stereotassica ed embolizzazione (intasamento dei vasi sanguigni) mediante il metodo neuroendovascolare. Sebbene il trattamento microchirurgico rimuova spesso tutte le malformazioni, in alcuni casi viene utilizzata una combinazione di metodi diversi. Sfortunatamente, l'uso della radiochirurgia stereotassica è possibile solo con malformazioni non superiori a 3,5 cm. L'infiammazione nella parete del vaso, che causa irradiazione, porta a una chiusura graduale (fino a 2 anni) delle malformazioni. Durante l'embolizzazione, un catetere sottile viene inserito nel lume del vaso di alimentazione e vengono inserite colla o piccole particelle. A volte il metodo neuroendovascolare facilita la rimozione diretta della malformazione o riduce le sue dimensioni per la radiochirurgia stereotassica.

Un altro tipo di malformazione è l'anomalia di Chiari, un disordine congenito della struttura cerebrale, che è caratterizzato da una bassa posizione delle tonsille cerebellari.

Questa malattia prende il nome dal patologo austriaco Hans Chiari, che nel 1891 descrisse diversi tipi di anomalie dello sviluppo del tronco cerebrale e del cervelletto. Le anomalie di Chiari I e di tipo II sono più comuni e pertanto in futuro ne discuteremo solo.

Con le anomalie di Chiari, le tonsille basse del cervelletto impediscono la libera circolazione del fluido spinale tra il cervello e il midollo spinale. Le tonsille bloccano il grande forame occipitale mentre il tappo blocca il collo di bottiglia. Di conseguenza, il deflusso del liquido cerebrospinale (liquido cerebrospinale) viene disturbato e si sviluppa idrocefalo (idropisia cerebrale).

La malaria di Chiari di tipo I è caratterizzata dallo spostamento delle tonsille del cervelletto verso il basso attraverso il grande forame fino al midollo spinale superiore. Questo tipo di malformazione è accompagnato da idromielia (espansione del canale centrale del midollo spinale) e di solito si manifesta nell'adolescenza o nell'età adulta.

Il sintomo più comune è il mal di testa. Dolore particolarmente caratteristico nella regione occipitale, aggravato da tosse e tensione; dolore al collo; debolezza e sensibilità alterata delle mani; andatura instabile; visione doppia, discorso confuso, difficoltà a deglutire, vomito, tinnito.

Negli adolescenti, i sintomi principali sono una violazione della flessione e una diminuzione della forza delle braccia, perdita di dolore e sensibilità alla temperatura nella parte superiore del corpo e delle braccia.

Trattamento: operazione neurochirurgica per la decompressione della fossa cranica posteriore.

In presenza di idrocefalo, viene eseguito un intervento chirurgico di bypass.

Chiari malaria di tipo II, chiamata anche malformazione di Arnold Chiari.

Questa malattia prende il nome dal patologo tedesco Julius Arnold, che descrisse la malattia nel 1984.
La frequenza di questa malattia è compresa tra 3,3 e 8,2 osservazioni per 100 mila abitanti.

Con l'anomalia di Arnold Chiari, si osserva un aumento congenito del diametro del grande forame occipitale. La sezione inferiore del cervelletto (tonsille del cervelletto) può cadere nell'apertura allargata e causare mutua compressione del cervelletto e del midollo spinale. L'idrocefalo (aumento della pressione del fluido nella cavità cranica), anormalità cardiovascolari, ano chiuso e altri disturbi del tratto digerente, sono possibili anche disturbi dello sviluppo del sistema urinario.

Sebbene la causa della malformazione di Chiari non sia nota con precisione, esistono diverse teorie ben fondate che indicano uno spostamento del cervelletto a causa dell'aumentata pressione nelle regioni soprastanti.

La diagnosi è stabilita dai risultati della risonanza magnetica. Se necessario, viene eseguita la tomografia computerizzata con ricostruzione tridimensionale dell'osso occipitale e delle vertebre cervicali. L'imaging a risonanza magnetica consente ai neurochirurghi di determinare con precisione la quantità di spostamento cerebellare, per determinare la forma di malformazione e il grado di progressione della malattia.

Sintomi per anomalie di Arnold Chiari - vertigini e / o instabilità (può aumentare con la rotazione della testa); rumore (squilli, ronzii, fischi, sibili, ecc.) in una o entrambe le orecchie (può aumentare quando la testa gira); mal di testa associato ad un aumento della pressione intracranica (più forte al mattino) o ad un aumento del tono dei muscoli del collo (punti di dolore sotto la nuca); nistagmo (spasmi involontari degli occhi). Nei casi più gravi, ci possono essere: cecità transitoria, visione doppia o altri disturbi visivi (possono comparire con la rotazione della testa); tremore delle mani, dei piedi, disturbi del movimento; diminuzione della sensibilità di una parte del viso, parte del corpo, uno o più arti; debolezza della muscolatura di parte del viso, parte del corpo, uno o più arti; minzione involontaria o difficile; perdita di coscienza (può essere provocata girando la testa).

Nei casi più gravi, lo sviluppo di condizioni che minacciano l'infarto del cervello e del midollo spinale.

Il trattamento delle malformazioni di Chiari e della siringomielia concomitante (malattia progressiva cronica del sistema nervoso, in cui le cavità si formano nel midollo spinale) è possibile, sfortunatamente, solo chirurgicamente. L'operazione consiste nella decompressione locale o l'installazione di uno shunt di liquore. La decompressione locale viene eseguita in anestesia generale e consiste nella rimozione di una parte dell'osso occipitale, nonché delle metà posteriori delle vertebre cervicali I e / o II nel punto in cui le tonsille del cervelletto discendono. Questa efficace operazione espande il grande forame occipitale ed elimina la compressione del tronco cerebrale, del midollo spinale e delle tonsille cerebellari. Durante l'operazione, la dura madre apre anche una membrana spessa che circonda il cervello e il midollo spinale. Una pezza di un altro tessuto (artificiale o prelevata dal paziente stesso) viene inserita nella dura madre aperta per un passaggio più libero del liquido cerebrospinale.

Meno frequentemente vengono eseguite operazioni per drenare il liquido cerebrospinale dal midollo spinale ingrandito nel torace o nella cavità addominale con uno speciale tubo cavo con una valvola (shunt) o nello spazio interno del guscio. A volte queste operazioni vengono eseguite a tappe.