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Miocardite

La prognosi della vera policitemia

Tra malattie di sangue ci sono molti che causano una diminuzione in vari elementi - erythrocytes, leucociti, piastrine. Ma con alcune patologie, al contrario, c'è un aumento incontrollato del numero di cellule del sangue. Una condizione in cui si verifica un aumento cronico del numero di globuli rossi e di altri cambiamenti patologici è stata definita "policitemia vera".

Caratteristiche della malattia

La policitemia primitiva (vera) è una malattia del sangue del gruppo leucemico, che si manifesta idiopaticamente (senza alcuna ragione apparente), richiede molto tempo (cronicamente) ed è caratterizzata da un aumento del numero di eritrociti, un aumento dell'ematocrito e della viscosità del sangue. Sinonimi del nome della patologia - malattia di Wesa-Osler, eritremia, eritrocitosi primaria. Le conseguenze dell'eritrocitosi e dell'ispessimento del sangue in questa malattia mieloproliferativa possono essere gravi e riguardano il rischio di trombosi, un aumento delle dimensioni e dell'interruzione della milza, un aumento del volume ematico circolante, ecc.

L'eritremia è considerata un processo tumorale maligno, causato da una maggiore proliferazione (iperplasia) delle cellule del midollo osseo. Soprattutto il processo patologico copre il germoglio eritroblastico - parte del midollo osseo, costituito da eritroblasti e normoblasti. La patogenesi delle manifestazioni principali è associata all'apparizione nel sangue di un numero enorme di eritrociti, così come ad un certo aumento nel numero di piastrine e neutrofili (iucociti neutrofili). Le cellule del sangue sono morfologicamente normali, ma il loro numero è anormale. Di conseguenza, aumentano la viscosità del sangue e la quantità di sangue nel flusso sanguigno circolante. Il risultato è un flusso sanguigno più lento, la formazione di coaguli di sangue, una violazione dell'erogazione di sangue locale ai tessuti e la loro ipossia.

Se inizialmente il paziente ha più spesso eritrocitosi primaria, cioè solo il numero di eritrociti aumenta, allora ulteriori cambiamenti iniziano ad abbracciare altre cellule del sangue. Ematopoiesi extramidollare (formazione patologica del sangue al di fuori del midollo osseo) si verifica negli organi peritoneali - nel fegato e nella milza, dove viene localizzata anche parte dell'eritropoiesi - il processo di formazione degli eritrociti. In uno stadio avanzato della malattia, il ciclo di vita dei globuli rossi si riduce, si sviluppano anemia, trombocitopenia, mielofibrosi e le cellule precursori dei leucociti e dei globuli rossi entrano nella circolazione sanguigna generale, non maturando. In circa il 10% dei casi, la patologia sfocia nella leucemia acuta.

Lo studio e la prima descrizione dell'eritrocitosi furono fatti nel 1892 da Vázez e nel 1903 lo scienziato Osler suggerì che la causa della malattia era compromessa l'attività del midollo osseo. La vera policitemia è osservata un po 'più spesso di altre patologie simili, ma è ancora abbastanza rara. Viene diagnosticato in circa 5 persone all'anno per 1 milione di persone. Il più delle volte la malattia si osserva nelle persone di età superiore a 50 anni, l'età media di rilevamento è di 60 anni. Nei bambini, una diagnosi simile è fatta molto raramente, soprattutto dopo 12 anni. In media, solo il 5% dei casi ha meno di 40 anni. Gli uomini soffrono di questa patologia più spesso delle donne. Nella struttura generale delle malattie mieloproliferative croniche, la vera policitemia prende il 4 ° posto. A volte è ereditato, quindi ci sono casi familiari.

Cause di patologia

La forma primaria della malattia è considerata ereditaria, viene trasmessa in modo autosomico recessivo. In questo caso, viene spesso definito "policitemia di famiglia". Ma il più delle volte, l'eritremia è una condizione secondaria, che rappresenta una delle manifestazioni del processo patologico generale. Le ragioni esatte non sono stabilite, ma ci sono diverse teorie sulla comparsa della vera policitemia. Quindi, esiste un legame tra lo sviluppo della malattia e la trasformazione delle cellule staminali, quando si verifica una mutazione della tirosina chinasi, che si verifica con la policitemia vera più spesso che con altre malattie del sangue.

Studi sulle cellule nell'eritmia hanno rivelato in molti pazienti l'origine clonale della patologia, poiché nei leucociti, piastrine, eritrociti avevano lo stesso enzima. La teoria del clone è confermata anche dagli studi citologici condotti per quanto riguarda il cariotipo dei gruppi cromosomici, in cui sono stati rivelati vari difetti, simili in diversi pazienti. Esiste anche una teoria genetica virale, secondo la quale fino a 15 tipi di virus possono essere introdotti nel corpo e, con la partecipazione di una serie di fattori provocatori, portano a un malfunzionamento del midollo osseo. Penetrano nei precursori delle cellule del sangue, che poi invece della normale maturazione iniziano a dividersi e formano nuovi globuli rossi e altre cellule.

Per quanto riguarda i fattori di rischio per lo sviluppo della policitemia vera, allora, presumibilmente, possono essere i seguenti:

  • malattia polmonare;
  • lunga permanenza in quota;
  • sindromi da ipoventilazione polmonare;
  • diverse emoglobinopatie;
  • lunga esperienza di fumare;
  • tumori del midollo osseo, sangue;
  • emoconcentrazione con uso a lungo termine di diuretici;
  • brucia una grande parte del corpo;
  • forte stress;
  • diarrea;
  • Irradiazione di raggi X;
  • intossicazione chimica da vapori attraverso la loro pelle;
  • assunzione di sostanze tossiche nel tubo digerente;
  • trattamento con sali d'oro;
  • tubercolosi avanzata;
  • chirurgia seria;
  • Difetti cardiaci "blu";
  • patologia renale - idronefrosi, stenosi dell'arteria renale.

Pertanto, la causa principale dell'eritrocitosi secondaria è tutte le condizioni che in qualche modo innescano l'ipossia tessutale, lo stress per il corpo o la sua intossicazione. Inoltre, i processi oncologici, le patologie endocrine e le malattie del fegato possono avere un grande impatto sul cervello e sulla produzione di ulteriori cellule del sangue.

Classificazione di vera policitemia

La malattia è classificata nelle seguenti fasi:

  1. Il primo, o primo stadio. Può durare per più di 5 anni, rappresenta lo sviluppo della sindrome pletorica, cioè l'aumento dell'afflusso di sangue agli organi. In questa fase, i sintomi possono essere lievi, non ci sono complicazioni. L'emocromo completo riflette un lieve aumento del numero dei globuli rossi, la puntura del midollo osseo mostra un aumento dell'eritropoiesi o della produzione di tutti i principali elementi del sangue, ad eccezione dei linfociti.
  2. Il secondo è lo stadio A, o lo stadio policitemico. Durata - da 5 a 15 anni. La sindrome di Plethoric è più pronunciata, si osserva spesso un aumento della milza, del fegato (organi ematopoietici), la formazione di trombi nelle vene e nelle arterie. La crescita tumorale nel peritoneo non è stata osservata. Se questa fase viene completata riducendo il numero di piastrine - trombocitopenia, allora il paziente può sperimentare varie emorragie. Frequenti emorragie causano carenza di ferro nel corpo. Emocromo completo riflette un aumento di eritrociti, piastrine, leucociti, con un decorso in corso - una diminuzione delle piastrine. Nel mielogramma si nota una maggiore formazione della maggior parte delle cellule del sangue (ad eccezione dei linfociti), si formano i cambiamenti cicatriziali del cervello.
  3. Il secondo è lo stadio B, o stadio policitemico con metaplasia mieloide dell'organo - la milza. Il paziente continua ad aumentare le dimensioni della milza e spesso il fegato. Quando la puntura della milza ha rivelato la crescita del tumore. Vi sono frequenti trombosi, intervallate da sanguinamento. Nell'analisi generale, c'è un aumento ancora maggiore nel numero di eritrociti, leucociti, ci sono eritrociti di dimensioni, forme diverse e ci sono predatori immaturi di tutte le cellule del sangue. Il numero di cambiamenti cicatriziali aumenta nel midollo osseo.
  4. Il terzo stadio, o anemico. È il risultato di una malattia in cui le cellule del sangue sono esaurite. Il numero di eritrociti, leucociti e piastrine è notevolmente ridotto, il fegato e la milza sono ingranditi con metaplasia mieloide, estese variazioni cicatriziali si verificano nel midollo osseo. Una persona riceve una disabilità, molto spesso a causa degli effetti della trombosi o dell'aggiunta di leucemia acuta, mielofibrosi, ipoplasia ematopoietica o leucemia mieloide cronica. Questa fase è registrata approssimativamente tra 10-20 anni dal momento dello sviluppo della patologia.

Sintomi della manifestazione

Spesso questa patologia è asintomatica, ma solo nelle sue fasi iniziali. Più tardi, la malattia nel paziente si manifesta in qualche modo, con i sintomi specifici possono essere variati. Fondamentalmente, il complesso dei sintomi include i seguenti sintomi principali:

  1. Cambiamento del tono della pelle, vene varicose. Molto spesso, nella zona del collo di un adulto, le vene iniziano a mostrare intensamente, il loro schema diventa più forte a causa del gonfiore, traboccante di sangue. Ma i più evidenti sono i segni della pelle: il colore della pelle diventa rosso scuro, letteralmente ciliegia. Ciò è più evidente nell'area del collo, delle braccia, del viso, che è associata al riempimento eccessivo delle arterie sottocutanee con il sangue. Tuttavia, molti pazienti pensano erroneamente che la pressione arteriosa si innalzi sullo sfondo dell'ipertensione, in relazione alla quale spesso continuano a prendere farmaci per la pressione e non vanno dal medico. Con attenzione attenta alla salute, puoi vedere che anche le labbra e la lingua hanno cambiato il loro colore, diventando rosso-blu. Sangue e vasi sanguigni degli occhi sono versati, la loro pletora porta a iperemia della sclera e della congiuntiva degli organi della vista. Il cielo duro rimane dello stesso colore, ma il cielo morbido diventa anche più luminoso, bordeaux.
  2. Prurito della pelle. Tutti i cambiamenti descritti nella pelle in circa la metà dei casi sono completati da un forte disagio e prurito. Questa caratteristica è molto caratteristica dell'eritremia, sia primaria che secondaria. Dal momento che dopo aver preso le procedure dell'acqua, l'istamina e le prostaglandine vengono rilasciate nei pazienti, il prurito della pelle può diventare ancora più pronunciato dopo il bagno o la doccia.
  3. Dolore agli arti. Molte persone sviluppano endoarterite obliterante, a seguito della quale appaiono sensazioni dolorose persistenti e forti nelle gambe. Possono aumentare con l'esercizio, camminare a lungo, la sera, all'inizio sono spesso percepiti come un sintomo di stanchezza in una persona anziana. Il dolore si osserva anche durante la palpazione e la percussione delle ossa piatte, che riflette il processo di iperplasia e cambiamenti cicatriziali nel midollo osseo. Il prossimo tipo di dolore in una persona con vera policitemia è il dolore persistente che brucia nella zona delle articolazioni grandi e piccole delle gambe, che assomiglia al dolore gottoso ed è causato dalla stessa ragione della gotta - un aumento dei livelli di acido urico. Un altro tipo di dolore - il dolore più forte e scarsamente tollerato delle dita delle mani e dei piedi, in cui la pelle diventa rosso-bluastra, su di esso compaiono macchie blu. Questi dolori sono causati da un aumento del numero di piastrine e dalla comparsa di microtrombosi capillare.
  4. La splenomegalia. La crescita della milza in termini di dimensioni è osservata in quasi ogni persona con vera policitemia, ma in diversi stadi della malattia. Ciò è dovuto all'aumento del riempimento della milza con il sangue e allo sviluppo di fenomeni mieloproliferativi. Un po 'meno, ma c'è ancora un forte aumento delle dimensioni del fegato - epatomegalia.
  5. Ulcera peptica. Circa ogni decima persona affetta da malattia di Vaquez-Osler sviluppa ulcere nell'intestino tenue (di solito nel duodeno) e nello stomaco. Ciò è dovuto all'attivazione dei batteri Helicobacter pylori e allo sviluppo della microtrombosi nel tratto gastrointestinale.
  6. Trombosi e sanguinamento. Quasi tutti i pazienti a un certo stadio hanno una tendenza alla trombosi e, anche fino a poco tempo fa, i pazienti sono deceduti per complicanze simili in uno stadio precoce della malattia. Al giorno d'oggi, il trattamento moderno può prevenire coaguli di sangue nel cervello, nella milza, nelle gambe che sono minacciate di embolia e morte. L'aumento della viscosità del sangue caratterizza la vera policitemia negli stadi iniziali, e in seguito sullo sfondo della deplezione del sistema di formazione delle piastrine, si sviluppa il sanguinamento - si osserva nelle gengive, nel naso, nell'utero e nel tratto gastrointestinale.

Ci sono altri segni di vera policitemia di cui una persona può lamentarsi, ma non sono molto specifici e possono essere inerenti a varie patologie:

  • stanchezza;
  • obiettivi principali;
  • rumori nelle orecchie;
  • nausea;
  • vertigini;
  • sensazione di pulsazione nei templi, nelle orecchie;
  • perdita di appetito, prestazioni;
  • l'aspetto di "volare" davanti agli occhi;
  • altri disturbi visivi - perdita di campi, diminuzione dell'acuità visiva;
  • mancanza di respiro, tosse;
  • aumento della pressione sanguigna;
  • perdita di peso inspiegabile;
  • condizione subfebrilare lunga;
  • insonnia;
  • intorpidimento, formicolio delle dita;
  • convulsioni epilettiformi e paralisi (raro).

In generale, la malattia è caratterizzata da un decorso lungo e talvolta benigno, in particolare con un trattamento adeguato. Ma in alcune persone, specialmente in quelle che non ricevono terapia, può verificarsi l'esordio precoce di vari effetti della vera policitemia.

Possibili complicazioni

Molto spesso, le complicanze sono associate a trombosi ed embolia delle vene e dei vasi della milza, del fegato, delle gambe, del cervello e di altre aree del corpo. Ciò porta a conseguenze diverse a seconda delle dimensioni del coagulo di sangue, l'area interessata. Attacchi ischemici transitori, ictus, tromboflebiti e flebotrombosi delle vene superficiali e profonde, blocco dei vasi retinici e cecità da parte di trombi, infarto degli organi interni, infarto del miocardio.

Nelle fasi successive della patologia appaiono spesso calcoli renali (urolitiasi), gotta, nefrosclerosi e cirrosi epatica. Probabilmente il verificarsi di complicanze dovute a sanguinamento dei tessuti - sanguinamento da ulcere gastrointestinali, anemia. Dal lato del cuore, oltre all'infarto del miocardio, sono anche possibili segni di miocardiosclerosi e insufficienza cardiaca. Esiste anche la possibilità della transizione della vera policitemia alla leucemia acuta, alla leucemia cronica e ad altre forme di oncopatologia.

La manutenzione è

Non è facile diagnosticare questa malattia, specialmente in assenza di un quadro clinico caratteristico e in presenza di soli sintomi generali. Tuttavia, la totalità dei dati delle analisi ematologiche e biochimiche, nonché alcune caratteristiche distintive dell'apparenza del paziente, insieme ai suoi reclami, aiuteranno il medico a determinare il motivo dei cambiamenti.

Il principale per stabilire la diagnosi di vera policitemia sono indicatori del numero totale di globuli rossi - conta dei globuli rossi e dell'ematocrito. Negli uomini, è possibile sospettare lo sviluppo di questa malattia, se il numero di globuli rossi è superiore a 5,7 * 10 * 9 / l, l'emoglobina è superiore a 177 g / l, l'ematocrito è superiore al 52%. Nelle donne, l'eccesso di indicatori si nota se sono superiori a 5,2 * 10 * 9 / l, 172 g / l, 48-50%, rispettivamente. Queste cifre sono caratteristiche delle prime fasi della patologia e, man mano che si sviluppa, diventano ancora più elevate. Inoltre, è importante stimare la massa dei globuli rossi circolanti, che è normale per gli uomini fino a 36 ml / kg, per le donne - fino a 32 ml / kg.

Altri parametri del sangue (in biochimica, analisi generale e altre analisi), che, in combinazione con i disturbi descritti e in combinazione tra loro, riflettono il quadro dello sviluppo dell'eritrocitosi primaria o secondaria:

  1. Trombocitosi moderata o marcata (superiore a 400 * 10 * 9 l), leucocitosi neutrofila (superiore a 12 * 10 * 9 l) con la presenza di un aumento del numero di basofili ed eosinofili.
  2. Aumento del numero di reticolociti.
  3. L'aspetto nel sangue dei mielociti, i metamelociti.
  4. Aumentare la viscosità del sangue del 500-800%.
  5. Riduzione severa dell'ESR.
  6. Aumento della massa dei globuli rossi circolanti.
  7. Aumento della fosfatasi alcalina, vitamina B12 sierica.
  8. L'aumento della quantità di acido urico nel siero.
  9. La saturazione del sangue nelle arterie con ossigeno è superiore al 92%.
  10. La comparsa di colonie di globuli rossi in vitro.
  11. Riduzione dell'eritropoietina.
  12. Il cambiamento di colore è inferiore a 1.

Nella fase della mielofibrosi, gli indicatori di emoglobina ed eritrociti possono tornare alla normalità, ma il numero di leucociti aumenta notevolmente, le loro forme immature appaiono, viene diagnosticata la presenza di eritroblasti. Per quanto riguarda il mielogramma, che si ottiene punzonando il midollo osseo, rivela tali cambiamenti:

  • ridurre la presenza di inclusioni grasse;
  • aumento di eritroblasti, normoblasti;
  • iperplasia dei germogli di mielopoiesi.

Ci sono altri criteri con cui il medico può concludere sui cambiamenti che si verificano caratteristici della vera policitemia:

  1. Epato-splenomegalia.
  2. Tendenza alla trombosi.
  3. Aumento della sudorazione combinato con perdita di peso, debolezza.
  4. La presenza di anomalie geniche se il test genetico è stato eseguito quando si tratta di eritemi primitivi.
  5. Aumentare la quantità media di sangue circolante.

Tutti i criteri sopra descritti, ad eccezione dei tre principali considerati grandi, sono piccoli. Per quanto riguarda i grandi criteri diagnostici, questo è un aumento della massa dei globuli rossi circolanti, splenomegalia, una saturazione di sangue arterioso con ossigeno. Per stabilire la diagnosi, di solito è sufficiente avere tre criteri grandi specificati, che sono combinati con due o tre piccoli. La diagnosi differenziale è effettuata da un ematologo tra condizioni che sono accompagnate da erythrocytosis - difetti cardiaci, tubercolosi, tumori, eccetera.

Metodi di trattamento

Quanto prima una persona chiede aiuto, tanto più efficace può essere la terapia. Al terzo stadio o quando un altro processo tumorale si stratifica sull'eritremia, la terapia sintomatica viene eseguita in combinazione con la chemioterapia. La chemioterapia può essere raccomandata in altri stadi della malattia, ma non sempre l'organismo dà una risposta adeguata ad essa. Degli agenti sintomatici che migliorano la qualità della vita, applicare quanto segue:

  1. Farmaci contro l'ipertensione, principalmente dal gruppo degli ACE-inibitori.
  2. Medicinali antistaminici per prurito, irritazione della pelle e altre reazioni allergiche.
  3. Antiplatelet e anticoagulanti per fluidificare il sangue con tendenza alla trombosi.
  4. Emostatici locali e sistemici con emorragia tissutale.
  5. Farmaci per ridurre l'acido urico.

I trattamenti per la vera policitemia possono essere:

  1. Sanguinamento o rimozione di una piccola porzione di sangue dal sangue (flebotomia). Di regola, sono fatti nella quantità di 100-400 millilitri (secondo indizi) e una pausa di 3-4 giorni con un corso di parecchie sessioni. Il sangue dopo tali manipolazioni diventa più liquido, ma non possono essere eseguiti in presenza di coaguli di sangue in una storia recente. Prima del trattamento del sanguinamento, al paziente viene somministrata una soluzione di Reopoliglyukin e anche di eparina.
  2. Eritrotsitafarez. Utilizzato per pulire il sangue dai globuli rossi in eccesso e dalle piastrine. Tali sessioni sono fatte una volta alla settimana.
  3. La chemioterapia. È usato, di regola, quando la malattia raggiunge lo stadio del tumore - il secondo B. Altre indicazioni per la chemioterapia sono la presenza di complicazioni dagli organi peritoneali, la condizione generale della persona, l'aumento del numero di tutti gli elementi del sangue. Per la chemioterapia o terapia citoriduttiva vengono utilizzati citostatici, antimetaboliti, agenti alchilanti e preparati biologici. I farmaci più comunemente prescritti sono Leikaran, Hydroxyurea, Mielosan, interferone ricombinante.
  4. Trattamento della carenza di ferro con androgeni, eritropoietina, che sono più spesso utilizzati in combinazione con glucocorticosteroidi.
  5. La radioterapia. Utilizzato per irradiare la regione della milza e fermare il processo del cancro in esso, viene utilizzato con un forte aumento delle dimensioni del corpo.
  6. Trasfusione di globuli rossi purificati di globuli rossi. Usato per grave anemia fino a un coma. Se la trombocitopenia aumenta negli stadi finali della vera policitemia, può essere necessaria una trasfusione di massa piastrinica dal donatore.

Il trapianto di midollo osseo in una malattia come l'eritmia spesso porta a risultati avversi, quindi è usato raramente. In alcuni casi, è indicata la splenectomia, ma con lo sviluppo della leucemia acuta, tale operazione non viene eseguita anche con splenomegalia grave.

Caratteristiche del trattamento in donne in gravidanza

Durante la gravidanza, questa patologia si verifica raramente. Tuttavia, in presenza di predisposizione (ereditaria o da fattori secondari), la gravidanza, il parto e l'aborto possono diventare un fattore scatenante per lo sviluppo della vera policitemia. La gravidanza peggiora sempre il corso di questa malattia e il suo esito può essere più grave che al di fuori della gestazione. Tuttavia, nel 50% dei casi, la gravidanza termina con un parto di successo. La restante metà è attribuibile a aborti, ritardi dello sviluppo, anomalie nella struttura del corpo fetale.

Il trattamento della malattia nelle donne in gravidanza non è facile. La maggior parte dei farmaci sono rigorosamente controindicati, in quanto ha una proprietà teratogena pronunciata. Pertanto, durante la gravidanza, la terapia viene eseguita principalmente per emorragia e, se necessario, glucocorticosteroidi. Per la prevenzione delle complicanze e la diagnosi precoce della malattia nelle donne in gravidanza, le analisi del sangue dovrebbero essere condotte regolarmente secondo il programma indicato dall'ostetrico-ginecologo.

Cosa non fare

È rigorosamente impossibile utilizzare i diuretici, che addizionano ulteriormente il sangue. Anche nel nostro tempo è limitato all'uso di droghe di fosforo radioattivo, che inibiscono seriamente la mielopoiesi e spesso portano allo sviluppo della leucemia. Inoltre, non è possibile mantenere il vecchio sistema di alimentazione: la dieta dovrebbe cambiare. Sotto il divieto, tutto il cibo che migliora la formazione del sangue, come il fegato. È meglio formare una dieta come vegetale da latte e rifiutare la carne in eccesso.

Il paziente non deve sovraccaricare il corpo, praticare sport pesanti, ignorare il riposo regolare. Il trattamento di rimedi popolari può essere utilizzato, ma solo dopo un esame approfondito di tutti i mezzi dal medico in composizione, al fine di prevenire l'aumento della produzione di globuli rossi. La terapia sintomatica è più comunemente utilizzata per espellere l'acido urico, ridurre il dolore e il prurito della pelle, ecc.

Prevenzione e prognosi

I modi di prevenire non sono ancora stati sviluppati. La prognosi per la vita varia a seconda della gravità della malattia. Senza trattamento, fino a un terzo dei pazienti muore entro i primi 5 anni dal momento della diagnosi. Se si esegue una terapia a tutti gli effetti, è possibile estendere la vita di una persona fino a 10-15 anni o più. La causa più comune di morte è la trombosi e solo a volte le persone muoiono per tumore del sangue (leucemia) o grave emorragia.

Metodi per la determinazione e il trattamento dell'eritremia

L'eritremia è una malattia cronica che è un tipo di leucemia. È caratterizzato da un decorso benigno, ma nel tempo è possibile la sua degenerazione maligna o lo sviluppo di molte complicazioni potenzialmente letali.

Questa malattia è caratterizzata da un forte aumento del livello dei globuli rossi (eritrociti), dovuto a un malfunzionamento nella regolazione della formazione del sangue. Nella letteratura medica si trova un altro nome per l'eritremia - policitemia vera. È inoltre possibile incontrare il termine malattia Vaise-Osler.

Meccanismo di sviluppo di Erythremia

I globuli rossi sono chiamati globuli rossi. Svolgono un ruolo importante nel corpo, perché sono progettati per trasportare l'ossigeno a tutte le cellule. La produzione di globuli rossi si verifica in diversi organi umani - nel midollo osseo (situato nelle ossa tubulari, nelle vertebre, nelle costole, ecc.), Nel fegato e nella milza.

Queste cellule del sangue sono emoglobina al 96%, che svolge il trasporto di ossigeno ai tessuti. Il loro colore rosso è dovuto al contenuto nella composizione del ferro. Gli eritrociti sono formati da cellule staminali. Sono considerati speciali perché hanno proprietà uniche. Queste strutture sono in grado di trasformarsi in qualsiasi cella necessaria.

C'è anche midollo osseo giallo nelle ossa umane. Consiste principalmente di tessuto adiposo. Inizia a funzionare e ad assumere la funzione di sviluppare elementi del sangue in situazioni di emergenza in cui la formazione del sangue non si verifica correttamente.

La vera policitemia si riferisce alle malattie, le cui cause non sono completamente stabilite. Ad un certo punto, il corpo di una persona malata inizia a produrre intensivamente globuli rossi, che porta all'eritmia. Il risultato è un significativo ispessimento del sangue, si formano coaguli di sangue. Anche nel 75% dei casi di eritemia si osserva un aumento del numero di piastrine e leucociti.

Come risultato di tutti questi cambiamenti negativi, l'ipossia inizia ad aumentare, che è accompagnata dalla mancanza di ossigeno nel corpo umano. Sullo sfondo di una carenza di nutrienti nella maggior parte degli organi, il loro lavoro fallisce e si sviluppano numerose comorbilità. Rappresentano un pericolo per la vita dei pazienti con eritemi e sono spesso la causa della loro morte.

Cause di Eritremia

L'eritremia è nella maggior parte dei casi diagnosticata negli anziani. Inoltre, questa malattia può manifestarsi in uomini o donne in età lavorativa. È stato trovato che i rappresentanti del sesso più forte sono più suscettibili all'eritremia. Ma è dimostrato che la vera policitemia si riferisce a una malattia piuttosto rara. Si verifica ogni anno in circa 5 persone ogni 100 milioni.

Nella letteratura medica ci sono diversi motivi principali che portano allo sviluppo di eritia:

  • predisposizione genetica. È stato stabilito che le mutazioni genetiche portano allo sviluppo di questa pericolosa patologia. Ecco perché l'eritremia viene spesso rilevata sullo sfondo di malattie come la sindrome di Down, Marfan, Kleinfelter, Bloom e molti altri;
  • radiazioni ionizzanti. Può portare allo sviluppo dell'eritmia, in quanto porta a cambiamenti nel corpo a livello genico. A causa di questo impatto negativo, alcune cellule muoiono, il che porta alla malattia;
  • sostanze tossiche. Se ingeriti, possono causare gravi cambiamenti a livello genetico, che provocano la comparsa di eritrocitosi. Le sostanze pericolose comprendono il benzene (presente nella benzina, vari solventi chimici), alcuni preparati antibatterici e citostatici.

Classificazione Eritremia

Una malattia come l'eritremia, che si manifesta a qualsiasi età, può essere acuta o cronica. In quest'ultimo caso, la progressione della malattia può verificarsi in modo asintomatico per molti anni. In questa situazione, solo le analisi del sangue in laboratorio indicano la presenza di determinate patologie nel corpo umano.

A seconda della patogenesi, l'eritremia può essere primaria o secondaria. Anche sulla base delle caratteristiche della progressione della patologia distinguere due delle sue forme:

  • vero. Si osserva un significativo aumento dei globuli rossi;
  • relativo (falso). È caratterizzato da un valore normale del numero di erythrocytes, che è unito a una diminuzione affilata del volume di plasma sanguigno.

Le fasi dell'Eritremia

L'eritremia cronica è caratterizzata da diverse fasi, ognuna delle quali ha le sue caratteristiche del corso. Gli esperti identificano:

  • fase iniziale. La sua durata può essere diversa - da diversi mesi a un paio di decenni. Lo stadio iniziale dell'eritremia è caratterizzato dalla completa assenza di sintomi clinici della malattia. In uno studio di laboratorio sul sangue, è possibile rilevare un leggero aumento del livello dei globuli rossi (circa 5-7x1012 per litro di sangue). Si osserva inoltre un moderato aumento dell'emoglobina;
  • stadio eritremico. È caratterizzato da un costante aumento della concentrazione dei globuli rossi nel sangue. Inoltre, la formazione del tumore inizia a differenziarsi in leucociti e piastrine. Come risultato di tutti questi cambiamenti negativi, il volume di sangue nei vasi aumenta rapidamente. Anche lei sta cambiando. Quando il sangue dell'eritremia diventa più denso, la velocità del suo movimento è significativamente ridotta. Di conseguenza, si verifica l'attivazione piastrinica. Comunicano tra loro, formando ingorghi. Si sovrappongono al lume dei vasi più piccoli, il che porta a un insufficiente apporto di sangue ai tessuti. Come risultato di un aumento del numero di elementi di base del sangue, inizia a peggiorare più attivamente nella milza. Per questo motivo, molte sostanze nocive penetrano nel corpo del paziente con l'eritemi, che ne influenzano negativamente il funzionamento;
  • stadio anemico. Caratterizzato dallo sviluppo di fibrosi nel midollo osseo. In questo caso, c'è una trasformazione delle cellule che erano solite prendere parte attiva al processo di formazione del sangue. Di conseguenza, vengono sostituiti da tessuto fibroso. Questo processo provoca una graduale riduzione del livello di globuli rossi, piastrine e globuli bianchi. Inoltre, lo stadio anemico dell'eritremia è caratterizzato dalla formazione di focolai extramidollari di formazione del sangue nella milza e nel fegato. Questo è necessario per compensare le violazioni esistenti.

Sintomi della fase iniziale dell'eritremia

I sintomi dell'eritmia dipendono in gran parte dallo stadio di sviluppo di questa malattia. Innanzitutto, la maggior parte dei pazienti nota i seguenti segnali di pericolo:

  • iperemia della pelle e delle mucose. L'aspetto di questo sintomo di eritemi è associato ad un aumento della concentrazione di globuli rossi nel sangue. Un cambiamento nel colore della pelle è osservato in tutte le parti del corpo, senza eccezioni. In questo caso, l'iperemia nell'eritmia non è sempre acuta. In alcuni casi, la pelle non diventa rossa, ma solo un rosa pallido. Molto spesso, i pazienti non associano tali cambiamenti allo sviluppo dell'eritremia, che è errata;
  • l'aspetto del dolore agli arti e alle dita. Lo sviluppo di questo sintomo è associato ad alterazione dell'afflusso di sangue ai piccoli vasi;
  • mal di testa. Questo sintomo non appare in tutti i pazienti, ma è abbastanza frequente nella fase iniziale dell'eritremia.

I sintomi della fase eritremica della malattia

Se la malattia progredisce e si osservano gravi cambiamenti nella composizione del sangue, si sviluppano i seguenti sintomi:

  • epatomegalia. È caratterizzato da un aumento delle dimensioni del fegato, che indica lo sviluppo di alcuni processi patologici nel corpo umano;
  • splenomegalia. È caratterizzato da un aumento delle dimensioni della milza, che si verifica sullo sfondo di un eccessivo riempimento del corpo con il sangue e la sua partecipazione al processo di scissione di globuli rossi e altri elementi;
  • aumento di iperemia della pelle e delle mucose. Inoltre, le vene gonfie sono chiaramente visibili sul corpo di una persona malata a causa del loro eccessivo riempimento con il sangue;
  • aumentare i livelli di pressione sanguigna;
  • comparsa di eritromelalgia. Questa violazione è accompagnata dallo sviluppo di un dolore insopportabile di carattere bruciante sulla punta delle dita sugli arti inferiori e superiori. L'eritromelalgia porta a un severo arrossamento della pelle e alla comparsa di macchie cianotiche;
  • lo sviluppo di forti dolori alle articolazioni;
  • appare il prurito, che si aggrava dopo le procedure idriche;
  • sviluppo di ulcera gastrica e ulcera duodenale. Ciò è dovuto alla violazione dell'afflusso di sangue ai tessuti e sullo sfondo dei processi trofici;
  • sanguinamento. I pazienti rilevano aumentate gengive sanguinanti e altri disturbi;
  • sintomi comuni A causa dello sviluppo di tutti i processi negativi nel corpo, i pazienti con eritemi lamentano debolezza, affaticamento, vertigini, tinnito, ecc.

Sintomi di stadio anemico di eritia

La vera policitemia senza un adeguato trattamento porta a un significativo deterioramento delle condizioni del paziente. Se non gli viene dato un aiuto tempestivo, si sviluppano i seguenti sintomi:

  • compaiono tutti i segni di anemia. Nell'uomo, la pelle è considerevolmente più pallida, debolezza, vertigini e deterioramento delle condizioni generali del corpo;
  • sanguinamento intenso Può apparire spontaneamente o dopo un lieve infortunio. Nei casi più gravi, il sanguinamento può durare parecchie ore ed è abbastanza difficile da fermarsi;
  • l'aspetto di coaguli di sangue. Questo fenomeno è la principale causa di morte in presenza di eritemi. A causa della formazione di coaguli di sangue, la circolazione del sangue è disturbata nelle vene degli arti inferiori, nei vasi del cervello, ecc.

Diagnosi di Eritremia

L'eritremia viene diagnosticata da un ematologo altamente specializzato. Egli prescrive una serie di test ed esami per identificare il grado di cambiamenti negativi nel corpo umano e determinare la migliore strategia di trattamento. Questi includono:

  • emocromo completo, dove si osserva un cambiamento in una varietà di indicatori. Si osserva un aumento dei globuli rossi e dell'emoglobina, dei leucociti, delle piastrine. Successivamente, quando la malattia ha raggiunto l'ultimo stadio di gravità, questi parametri del sangue diventano significativamente inferiori alla norma, il che indica lo sviluppo di anemia;
  • puntura del midollo osseo. Questa procedura viene eseguita con un ago sottile. Dopo aver esaminato il materiale biologico raccolto, è possibile determinare il numero di cellule ematopoietiche, la presenza di processi maligni o la fibrosi;
  • analisi del sangue biochimica. Consente di identificare la quantità di ferro nel corpo. Determina il livello dei campioni di fegato nel sangue. Corrispondono al numero di sostanze che vengono rilasciate nel flusso sanguigno quando le cellule di questo organo vengono distrutte. Viene anche rilevato il livello di bilirubina, che indica l'intensità del processo di distruzione dei globuli rossi;
  • Ultrasuoni degli organi addominali. È necessario determinare la dimensione del fegato e della milza, per identificare i fuochi della fibrosi;
  • sonografia doppler. Progettato per determinare la velocità del flusso sanguigno, aiuta a identificare i coaguli di sangue nei vasi.

Aiuta anche a fare una diagnosi corretta esaminando la storia del paziente e esaminando il paziente, dal momento che molti dei sintomi della malattia sono visibili a occhio nudo. Il medico conduce anche una conversazione con il paziente e registra attentamente tutti i reclami esistenti.

Principi di trattamento della malattia

Quando il trattamento dell'eritremia è principalmente finalizzato al rafforzamento generale del corpo. Per fare questo, si raccomanda al paziente di condurre uno stile di vita sano, per organizzare correttamente il regime giornaliero. Per un paziente eritremia, si raccomanda di camminare molto all'aria aperta, ma di ridurre al minimo l'esposizione al sole.

Inoltre, il paziente è desiderabile aderire alla dieta del latte vegetale. I prodotti di origine animale possono essere presenti nella dieta, ma non in grandi quantità. Controindicazioni sono stabilite per quanto riguarda il cibo, che contiene molto acido ascorbico o ferro.

L'obiettivo principale della terapia in presenza di eritemi è ridurre il livello di emoglobina (fino a 140-160 g / l) e l'ematocrito (fino al 45-46%). Viene inoltre prescritto uno speciale trattamento sintomatico per eliminare i principali sintomi spiacevoli della malattia. In particolare, sono prescritti farmaci per alleviare il dolore agli arti, problemi di circolazione del sangue, ecc.

Per ridurre il numero di globuli rossi, l'emoglobina e l'ematocrito nelle procedure di eritmia vengono applicate:

  • salasso. Con questa procedura, è possibile ridurre il volume di sangue nei vasi, che porterà ad una parziale normalizzazione degli indicatori principali nell'eritmia. Fino a 300-500 ml di sangue vengono solitamente rimossi alla volta con una frequenza di 2-4 giorni. Questo viene fatto fino a quando il livello di emoglobina scende a un livello tollerabile di 140-150 g / l. Questo trattamento è controindicato per l'alto numero di piastrine;
  • eritrotsitaferez. È una procedura efficace, un'alternativa degna al salasso nell'eritmia. Durante l'erythrocytapheresis, gli erythrocytes sono secreti dal sangue del paziente. La procedura viene eseguita utilizzando uno speciale dispositivo di filtraggio. Ti permette di separare i globuli rossi e restituire il plasma nel sangue.

Trattamento farmacologico dell'eritremia

Se la vera policitemia è accompagnata da molti sintomi spiacevoli, al paziente vengono prescritti citostatici. Sono utilizzati in presenza di intenso prurito sulla pelle, con un significativo aumento del livello dei principali elementi del sangue. Anche indicazioni per la nomina di citostatici comprendono un aumento delle dimensioni della milza e del fegato, lo sviluppo di ulcera peptica, trombosi venosa e altre complicanze dell'eritmia.

Questi farmaci possono sopprimere la crescita di varie cellule nel corpo umano, quindi sono rilevanti nel trattamento di questa malattia. I citostatici più popolari includono:

  • Mielosan;
  • idrossiurea;
  • Imifos;
  • busulfan;
  • fosforo radioattivo e altri.

L'ultimo rimedio è considerato particolarmente efficace. Può accumularsi nelle ossa e inibire il funzionamento del midollo osseo, che porta all'eliminazione di molti dei sintomi disturbanti dell'eritmia. Se un ciclo di trattamento con fosforo radioattivo ha dato un risultato positivo, il paziente sperimenterà una remissione stabile per 2-3 anni. Se, dopo la terapia, l'effetto desiderato non viene osservato, viene ripetuto.

Questo metodo di trattamento per l'eritia ha molti effetti collaterali, quindi il suo uso dovrebbe avvenire sotto la supervisione di un medico esperto.

L'uso di altri farmaci per l'eritmia

Se l'anemia di origine autoimmune si sviluppa in presenza di eritemi, vengono prescritti glucocorticosteroidi. Il prednisolone è più comunemente usato. La dose e il regime del farmaco sono determinati dal medico in base alle caratteristiche del decorso della malattia. Se questo trattamento non dà un risultato positivo, al paziente viene mostrato un intervento chirurgico per rimuovere la milza.

Se lo sviluppo dell'eritmo ha mostrato segni di leucemia acuta, la sua terapia viene eseguita secondo lo schema generalmente accettato.

Non bisogna inoltre dimenticare che in presenza di questa malattia, il corpo è carente di ferro. Ciò è dovuto al fatto che si collega all'emoglobina, la cui quantità supera di gran lunga la norma.

Pertanto, molti pazienti sono prescritti farmaci che compensano la carenza di ferro. Questi includono:

  • Ferrum Lek;
  • totem;
  • Sorbifer;
  • Hemofer e altri analoghi.

Se si osserva una diatesi uratovica durante l'eritremia, viene prescritto allopurinolo. Ti permette di ridurre il livello di urato nel sangue, che aumenta in modo significativo sullo sfondo della rapida distruzione dei globuli rossi. Il dosaggio e il regime di questo farmaco sono determinati da molti fattori. Prima di tutto, è la concentrazione di acido urico nel corpo di una persona malata.

Prognosi per l'eritremia

Il trattamento di questa malattia nella maggior parte dei casi si verifica in ospedale. Questa è una necessità necessaria, perché i farmaci usati hanno molti effetti collaterali. Durante la terapia con eritremia, è necessario regolare costantemente il dosaggio dei farmaci essenziali e monitorare la risposta del corpo.

Le complicazioni di questa malattia comprendono la mielofibrosi e la cirrosi epatica. Si sviluppano in assenza di un trattamento adeguato o di non conformità con le raccomandazioni del medico. È anche possibile lo sviluppo della leucemia mieloide. Ma dato lo sviluppo della medicina moderna, il corso dell'eritmia è di solito benigno. La durata della vita con lo sviluppo di questa malattia è di 10 anni o più.

Previsioni di vita di Erythremia

Erythremia è ciò che è? Le fasi dell'Eritremia

L'eritremia è un tipo di disturbo del sangue caratterizzato dalla proliferazione (crescita) dei globuli rossi e un marcato aumento del numero di altre cellule (leucociti, piastrine). È una malattia cronica, spesso benigna, che si verifica abbastanza raramente. Tuttavia, la trasformazione della leucemia benigna in maligni. L'eritremia è una malattia che colpisce circa 4 su 100 milioni di persone all'anno. Non dipende dal genere, ma viene solitamente diagnosticato nelle persone anziane e anziane. Sebbene i casi siano stati segnalati in giovane età, spesso sono donne.

L'eritremia (codice ICD-10 - C94.1) ha un decorso cronico.

Cellule del sangue e meccanismo della malattia

Il meccanismo dell'eritremia si sviluppa come segue.

I globuli rossi sono globuli rossi, la cui funzione principale è il trasferimento di ossigeno a tutte le cellule del nostro corpo. Sono prodotti nel midollo osseo, nella milza e nel fegato. Il midollo osseo si trova nelle ossa tubolari, nelle vertebre, nelle costole, nelle ossa del cranio e dello sterno. Il 96% dei globuli rossi è pieno di emoglobina, che svolge la funzione respiratoria. Il ferro dà loro una sfumatura rossa. I globuli rossi sono formati con cellule staminali. La loro abilità distintiva è la capacità di dividere (moltiplicare), trasformandosi in qualsiasi altra cellula.

Nelle ossa c'è anche un midollo osseo giallo, che è rappresentato dal tessuto adiposo. Inizia a produrre elementi del sangue solo in condizioni estreme, quando altre fonti di formazione del sangue non svolgono le loro funzioni.

L'eritremia (ICD-10 è la classificazione internazionale delle malattie in cui il codice C 94.1 è assegnato a questo disturbo) è una malattia la cui patogenesi non è stata ancora studiata. Per ragioni che non sono ancora state completamente chiarite dai medici, il corpo inizia a produrre intensivamente globuli rossi, che cessano di adattarsi al flusso sanguigno, aumentano la viscosità del sangue e cominciano a formarsi i coaguli di sangue. Col passare del tempo, l'ipossia (fame di ossigeno) aumenta. Le cellule non ricevono un'alimentazione adeguata, c'è un fallimento nel sistema generale del corpo.

Alcuni fatti interessanti sull'eritremia

L'eritremia è la malattia più benigna di tutte le leucemie. Cioè, si comporta passivamente per un lungo periodo e porta a complicazioni piuttosto tardi. Può essere asintomatico e non riportare se stesso per molti anni. Nonostante livelli elevati di piastrine, i pazienti sono soggetti a sanguinamento pesante. L'eritremia ha una predisposizione familiare, quindi, se c'è un paziente in famiglia, aumenta il rischio che si verifichi in uno dei parenti.

Cause di Eritremia

Come altri tipi di leucemie, l'eritremia non è stata ancora completamente compresa e le ragioni del suo verificarsi non sono state identificate. Tuttavia, i fattori che contribuiscono al suo aspetto sono espressi:

Predisposizione genetica. Sostanze tossiche nel corpo. Radiazioni ionizzanti

Predisposizione genetica

Allo stato attuale, non è noto esattamente quali mutazioni genetiche causino la comparsa di eritemi, tuttavia, è stato dimostrato che la malattia in famiglia viene spesso ripetuta nelle generazioni successive. La probabilità di sviluppare la malattia è aumentata più volte se la persona soffre:

    Sindrome di Down (violazione della forma del viso e del collo, ritardo dello sviluppo); Sindrome di Klinefelter (cifra sproporzionata e possibile ritardo di sviluppo); Sindrome di Bloom (bassa statura, pigmentazione del viso e suo sviluppo sproporzionato, suscettibilità al cancro); Sindrome di Marfan (disturbi dello sviluppo del tessuto connettivo).

La predisposizione all'eritremia è spiegata dal fatto che l'apparato cellulare genetico (incluso l'apparato del sangue) è instabile, quindi una persona diventa sensibile agli effetti negativi esterni: tossine, radiazioni.

Anche i raggi X e i raggi gamma sono parzialmente assorbiti dal corpo, interessando le cellule genetiche. Possono morire o mutare.

Tuttavia, le radiazioni radioattive più potenti vengono ricevute da persone che curano le malattie oncologiche con la chemioterapia e da quelle che si trovavano nell'epicentro delle esplosioni di centrali elettriche o bombe atomiche.

Sostanze tossiche

Se ingeriti, possono causare la mutazione di cellule genetiche. Queste sostanze sono chiamate mutageni chimici. Dopo numerosi studi, gli scienziati hanno scoperto che i pazienti con eritremia erano in contatto con queste sostanze prima dello sviluppo della malattia. Queste sostanze includono:

    benzene (presente nella benzina e molti solventi chimici); farmaci antibatterici (in particolare, "Levomitsetin"); farmaci citostatici (antitumorali).

Fasi di eritremia e dei loro sintomi

L'eritremia ha le seguenti fasi: iniziale, espansa e terminale. Ognuno ha i suoi sintomi. Lo stadio iniziale può durare per decenni senza mostrare alcun sintomo grave. Pazienti leggermente sintomatici di solito accusati di altre malattie meno gravi. Dopotutto, anche i medici spesso non prestano abbastanza attenzione a un esame del sangue non ideale.

Se c'è un'eritmia iniziale, gli esami del sangue hanno anomalie moderate.

La fase iniziale è anche caratterizzata da affaticamento, vertigini e acufeni. Il paziente non dorme bene, sente freddo negli arti, appare gonfiore delle braccia e delle gambe. C'è una diminuzione delle prestazioni mentali. Nessuna manifestazione esterna della malattia ancora. Il mal di testa non è considerato un sintomo specifico della malattia, ma si verifica nella fase iniziale a causa della scarsa circolazione nel cervello. Per la stessa ragione, visione ridotta, attenzione e ingegno. Con la diagnosi di "eritremia", i sintomi della malattia nel secondo stadio hanno le loro caratteristiche: le gengive sanguinano, i piccoli ematomi diventano evidenti. Macchie scure (sintomi di trombosi) e persino ulcere trofiche possono comparire sulle gambe. Aumento degli organi in cui si formano i globuli rossi - la milza e il fegato. A causa dello sviluppo della malattia, i linfonodi si gonfiano.

Il secondo stadio dell'eritremia può durare circa 10 anni. Peso notevolmente ridotto. La pelle acquisisce un tono ciliegia (il più delle volte braccia e gambe), il palato molle cambia colore, quello duro mantiene la sua tonalità precedente. Il paziente è disturbato da prurito della pelle, che aumenta dopo il bagno in acqua calda o calda. Il corpo diventa vene gonfie evidenti da una sovrabbondanza di sangue, soprattutto nel collo. Gli occhi sembrano essere colmi di sangue, perché l'eritremia, i cui sintomi sono abbastanza evidenti nel secondo stadio, promuove il flusso di sangue ai vasi oculari.

A causa della scarsa circolazione sanguigna nei capillari, dolore e bruciore si manifestano nelle dita delle mani e dei piedi. Nei casi avanzati, i punti catronici su di essi diventano evidenti.

Ci sono dolori ossei ed epigastrici. Il dolore articolare artritico è associato ad un eccesso di acido urico. In generale, il lavoro dei reni è compromesso, la pielonefrite viene spesso diagnosticata e si trovano i calcoli renali di uratovye.

Il sistema nervoso soffre. Il paziente è nervoso, il suo umore è instabile, in lacrime e spesso cambia.

Aumenta la viscosità del sangue, che porta alla comparsa di coaguli di sangue in una varietà di aree vascolari. C'è anche il rischio di vene varicose.

Attenzione! I pazienti possono anche soffrire di ipertensione e apertura di ulcere nel duodeno. Ciò è dovuto a una diminuzione delle difese del corpo e ad un aumento del numero di Helicobacter pylori - è questo batterio che causa l'ulcera.

Il terzo stadio dell'eritmia è caratterizzato da pallore della pelle, frequenti svenimenti, debolezza e letargia. Emorragia osservata prolungata durante lesioni minime, anemia aplastica dovuta a una diminuzione del livello di emoglobina nel sangue.

Il terzo stadio dell'eritremia: sintomi e complicanze

L'eritremia è una malattia del sangue che diventa aggressiva nel terzo stadio. In questa fase, le cellule del midollo osseo subiscono fibrosi. Non può più produrre globuli rossi, quindi le norme dei globuli rossi cadono, a volte a indicatori critici. I focolai di ammorbidimento compaiono nel cervello, inizia la fibrosi epatica. Nella cistifellea è spessa, bile viscosa e pietre pigmentate. La conseguenza di ciò è la cirrosi epatica e il blocco dei vasi sanguigni.

In precedenza, si trattava di una trombosi elevata che ha causato la morte di pazienti con eritemi. Le pareti dei vasi sanguigni subiscono cambiamenti, c'è un blocco delle vene nei vasi del cervello, della milza, del cuore e delle gambe. Si verifica l'obliterazione dell'endarterite - blocco dei vasi delle gambe con il rischio della loro completa contrazione.

I reni sono colpiti A causa della crescita di acido urico, i pazienti soffrono di dolori articolari artritici.

Attenzione! Nell'eritmia, le gambe e le braccia cambiano spesso ombra. Il paziente è incline a bronchiti e raffreddori.

Corso della malattia

L'eritremia è una malattia lenta. La malattia si presenta lentamente, il suo esordio è progressivo e appena percettibile. I pazienti a volte vivono per decenni, senza prestare attenzione ai sintomi minori. Tuttavia, nei casi più gravi, la morte può verificarsi entro 4-5 anni a causa di coaguli di sangue.

Insieme all'eritremia aumenta la milza. Assegna la forma di cirrosi epatica e danni al diencefalo. Nel corso della malattia possono essere coinvolte complicanze allergiche e infettive, a volte i pazienti non tollerano determinati gruppi di farmaci, soffrono di orticaria e altre malattie della pelle. Il decorso della malattia è complicato da condizioni comorbili, perché la diagnosi viene solitamente fatta alle persone anziane.

La mielofibrosi post-eritremica è la trasformazione di una malattia da un decorso benigno a uno maligno. La condizione è naturale nei pazienti che hanno vissuto fino a questo periodo. In questo caso, i medici ammettono che l'eritremia ha acquisito un carattere tumorale.

È estremamente importante diagnosticare correttamente l'eritremia e prescrivere un trattamento appropriato. La diagnosi include una serie di studi.

Esame del sangue per l'eritmia

Con la diagnosi di "eritremia" un esame del sangue, gli indicatori di cui sono molto importanti per la diagnosi, viene fatto prima. Prima di tutto, è un esame emocromocitometrico completo. Le deviazioni dalla norma in esso diventano il primo campanello d'allarme. Aumento del numero dei globuli rossi. Inizialmente, è acritico, tuttavia, con lo sviluppo della malattia è in aumento, e nell'ultima fase cade. Il livello normale di globuli rossi nelle donne va da 3,5 a 4,7 e negli uomini da 4 a 5.

Se viene diagnosticata l'eritmia, un esame del sangue, gli indicatori dei quali indicano un aumento dei globuli rossi, indica un corrispondente aumento dell'emoglobina. L'ematocrito, che indica la capacità del sangue di trasportare ossigeno, è aumentato al 60-80%. L'indice del colore non è cambiato, ma al terzo stadio può essere qualsiasi - normale, alzato o abbassato. Piastrine e leucociti sono elevati. I leucociti crescono più volte, e qualche volta di più. La produzione di eosinofili (a volte con basofili) è migliorata. Piastrine seriamente elevate Velocità di eritrosedimentazione - non superiore a 2 mm / ora.

Purtroppo, l'esame emocromocitometrico completo, sebbene importante nella diagnosi iniziale, non è informativo e solo sulla sua base non viene fatta alcuna diagnosi.

Altri studi con l'eritremia

    Analisi biochimiche del sangue. Il suo obiettivo principale è quello di determinare la quantità di ferro nel sangue e il livello di campioni di fegato - AST e ALT. Sono liberati dal fegato distruggendo le sue cellule. La determinazione del numero di bilirubina indica la gravità del processo di distruzione dei globuli rossi. Puntura di midollo osseo. L'analisi viene eseguita utilizzando un ago, che viene iniettato nella pelle, nella zona del periostio. Il metodo indica lo stato delle cellule ematopoietiche nel midollo osseo. Lo studio indica il numero di cellule nel midollo osseo, la presenza di cellule tumorali e la fibrosi (proliferazione del tessuto connettivo). Con una diagnosi di eritmia cronica, vengono eseguiti anche marcatori di laboratorio e un'ecografia dell'addome. Gli ultrasuoni possono rilevare traboccamenti di organi con sangue, ingrossamento del fegato e della milza, nonché focolai di fibrosi in essi. La dopplerografia indica la velocità del movimento del sangue e aiuta a identificare i coaguli di sangue.

Trattamento di eritremia

Va notato che l'eritremia spesso progredisce lentamente e ha un decorso benigno. Innanzitutto, i medici ti consigliano di cambiare il tuo stile di vita, di essere più all'aria aperta, di camminare, di ottenere emozioni positive (la terapia con endorfine a volte raggiunge risultati sorprendenti). I prodotti che contengono una grande quantità di ferro e vitamina C dovrebbero essere esclusi.

Nella prima fase della malattia, l'obiettivo principale della diagnosi di "eritia" è di ridurre i parametri del sangue alla normalità: l'emoglobina a 150-160 e l'ematocrito a 45-46. È anche importante negare le complicazioni causate dalla malattia: disturbi circolatori, dolore alle dita, ecc.

La normalizzazione dell'ematocrito con l'emoglobina aiuta il salasso, che in questo caso è usato fino ad oggi. Tuttavia, questa procedura viene eseguita nell'ambito delle cure di emergenza, poiché stimola il midollo osseo e la funzione della trombopoiesi (il processo di formazione delle piastrine). Esiste anche una procedura chiamata eritrocitiferesi, che consiste nel pulire il sangue dai globuli rossi. In questo caso, il plasma sanguigno rimane.

Trattamento farmacologico

I citostatici sono farmaci di natura antitumorale, che vengono utilizzati per complicazioni di eritemi - ulcere, trombosi, disturbi circolatori del cervello, che si verificano nella seconda fase della malattia. Mielosan, Busulfan, idrossiurea, Imifos, fosforo radioattivo. Quest'ultimo è considerato efficace a causa del fatto che si accumula nelle ossa e inibisce la funzione del cervello.

I glucocorticosteroidi sono prescritti per l'anemia emolitica di origine autoimmune. Particolarmente popolare è il prednisolone. Se il trattamento non dà i risultati appropriati, viene prescritta un'operazione per rimuovere la milza.

Per evitare la carenza di ferro, possono essere prescritti farmaci contenenti ferro - Hemofer, Totem, Sorbifer.

Inoltre, se necessario, prescrivi i seguenti gruppi di farmaci:

Antistaminici. Ridurre la pressione sanguigna. Anticoagulanti (fluidificanti del sangue). Epatoprotettori.

L'eritremia, che viene spesso trattata in un ospedale, è una malattia grave che causa molte complicazioni. È importante identificarlo il più presto possibile e iniziare la terapia.