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Come riconoscere e neutralizzare la vasculite emorragica in un bambino

La vasculite emorragica nei bambini si riferisce alla vasculite sistemica, in cui i piccoli vasi sono interessati dallo sviluppo di una reazione infiammatoria in essi. Il secondo nome della malattia è Henrikh Henpur purpura (dopo il nome dei suoi autori che l'hanno descritta per la prima volta). Il principale fattore dannoso in questa patologia sono le immunoglobuline di classe A, che sono formate dagli antigeni della parete interna dei vasi sanguigni. Le principali manifestazioni della vasculite emorragica colpiscono la pelle, le articolazioni, i reni e gli intestini. Sulla base di ciò, ha condotto una diagnosi clinica.

La malattia di Shenlein-Henoch è la vasculite sistemica più comune nei bambini. Il più spesso si sviluppa all'età di 16 anni, ma in generale, qualsiasi età è soggetta a esso, incl. e gli adulti. Il picco si verifica nel periodo da 4 a 6 anni (90% dei casi diagnosticati).

Cause e meccanismi di danno

Le cause della vasculite emorragica non sono ancora state studiate. Questo determina la presenza di forme resistenti ai farmaci, quando la terapia farmacologica è inefficace. La malattia è caratterizzata da stagionalità - primavera e autunno. Pertanto, le infezioni del sistema respiratorio sono considerate i fattori predisponenti più probabili:

Dopo di loro, la vasculite può svilupparsi in 1-4 settimane. In questo caso, i microrganismi come quelli che si trovano più comunemente nelle vie aeree:

  • Streptococco, β-emolitico
  • stafilococco
  • E. coli
  • Mycobacterium tuberculosis
  • Yersinia
  • Virus Epstein-Barr
  • adenovirus
  • citomegalovirus
  • virus del morbillo e altri.

Inoltre, vasculite emorroidaria nei bambini può svilupparsi dopo:

  1. introduzione di vaccini, in particolare sullo sfondo del processo infiammatorio non diagnosticato (il medico dovrebbe sempre esaminare il bambino prima della vaccinazione)
  2. prendendo alcuni farmaci che possono cambiare lo stato del sistema immunitario (penicilline, non steroidi, eritromicina)
  3. alcuni morsi di insetto.

Tuttavia, ci sono anche casi frequenti quando non è possibile identificare alcun fattore causale. La malattia si sviluppa gradualmente - sullo sfondo della salute completa. Tutto ciò sottolinea ancora una volta il basso livello di conoscenza dell'eziologia della vasculite emorragica.

Esiste una maggiore chiarezza tra gli scienziati riguardo ai meccanismi dannosi in questa patologia. Ma anche qui ci sono punti bianchi che non consentono in tutti i casi di ottenere una remissione stabile sullo sfondo della terapia farmacologica. Il primo legame patogenetico è la formazione di immunocomplessi costituiti da antigene e anticorpi. Il secondo è lo sviluppo di una reazione infiammatoria nella parete vascolare. Il terzo anello è la sconfitta degli organi "preferiti" (pelle, reni, intestino, articolazioni) con lo sviluppo di varie complicazioni.

Criteri diagnostici

I criteri diagnostici per la vasculite emorragica furono formulati nel 1990 dall'American College of Rheumatology. Sono facili da determinare e consentono di stabilire facilmente e con precisione la diagnosi corretta. È considerato affidabile se esiste un sintomo principale e 1 aggiuntivo. Il sintomo principale è la porpora della pelle. È un'eruzione cutanea leggermente elevata che non è associata a un basso numero di piastrine.

Ulteriori criteri sono:

  • dolore addominale diffuso, che indica ischemia intestinale. Un tal dolore aumenta dopo aver mangiato, e abbastanza spesso è unito all'apparizione di sangue nelle feci liquide.
  • possono essere coinvolti dolori articolari e varie articolazioni, indipendentemente dalle loro dimensioni
  • glomerulonefrite, che è caratterizzata dalla comparsa di proteine ​​nelle urine e / o globuli rossi in grandi quantità
  • rilevazione di immunoglobuline di classe A nella parete vascolare (il materiale è ottenuto mediante biopsia).

sintomatologia

I sintomi della vasculite nei bambini, a seconda della frequenza della loro insorgenza, sono distribuiti come segue:

  1. eruzione cutanea sotto forma di papule e macchie rosse - 100% dei casi
  2. artrite e dolori articolari - 82%
  3. dolore addominale - 63%
  4. danno renale (glomerulonefrite) - 5-15%.

Molto spesso, il recupero avviene spontaneamente. Pertanto, la malattia è relativamente favorevole durante l'infanzia, soprattutto se si osservano le regole nutrizionali e si è iniziata l'eliminazione di un possibile fattore causale. Dopo che l'infiammazione si è ridotta, il rischio di recidiva è massimo nei primi 3 mesi, ma forse dopo.

La sindrome della pelle nel quadro clinico della vasculite è leader. È caratterizzato dalle seguenti caratteristiche:

  • comparsa di un'eruzione chiamata porpora
  • la sua simmetria
  • la porpora sorge sopra la pelle ed è ben palpabile
  • contemporaneamente con esso possono essere macchie rosse, brufoli, bolle, che sono caratterizzati da prurito
  • eruzioni primarie sui piedi, poi si diffondono ai fianchi e ai glutei
  • dopo un paio di giorni, le eruzioni dal rosso vivo diventano marroni e poi diventano pallide e scompaiono
  • a volte ci possono essere lesioni pigmentate che persistono per lungo tempo.

Lo sviluppo della glomerulonefrite avviene di solito entro un mese dalla comparsa dei primi sintomi della malattia. Il danno renale può verificarsi con manifestazioni minime o essere incline a un corso aggressivo. A seconda di ciò, i segni clinici e di laboratorio della glomerulonefrite sono molto diversi. Includono:

  1. dolore lombare
  2. arrossamento delle urine (ematuria macroscopica) o solo presenza microscopica dei globuli rossi (microematuria)
  3. proteine ​​delle urine
  4. gonfiore, a volte molto pronunciato in termini di sindrome nefrosica, in cui la perdita di proteine ​​nelle urine può raggiungere 3,5 g al giorno
  5. aumento transitorio di pressione.

La sindrome addominale è una conseguenza dell'ischemia intestinale. Nei bambini, è caratterizzato da:

  • dolore versato su tutto lo stomaco per colica
  • il dolore aumenta dopo aver mangiato
  • nausea
  • vomito
  • comparsa di vene sanguinolente nelle feci
  • sgabelli sciolti.

La sindrome articolare nella vasculite emorragica presenta sintomi tipici che la distinguono dalla sindrome articolare in altre malattie (artrosi, artrite reumatoide, gotta). Questi includono:

  • simmetria della sconfitta
  • nessuna migrazione del dolore
  • mancanza di distruzione congiunta
  • lesioni frequenti delle articolazioni della caviglia e del ginocchio.

In rari casi, la vasculite emorragica può essere interessata:

  1. testicoli (orchite)
  2. vescica
  3. polmoni
  4. sistema nervoso.

In quest'ultimo caso nel quadro clinico compaiono:

  • mal di testa
  • convulsioni per tipo di epilessia
  • desensibilizzazione
  • intorpidimento degli arti, ecc.

Per alleviare questi sintomi può essere solo un trattamento specifico volto a eliminare l'infiammazione immunitaria nei vasi. Il trattamento neurologico tradizionale è inefficace.

Metodi diagnostici

In pediatria, la diagnosi di vasculite emorragica viene generalmente stabilita sulla base dei criteri clinici sopra riportati. Tuttavia, nei casi difficili, può essere richiesta una biopsia (sotto anestesia). Per fare questo, prendere una piccola area di pelle al posto di eruzioni cutanee. Se l'esame istologico del materiale rivela le tipiche immunoglobuline A, viene diagnosticata la vasculite emorragica.

I restanti metodi di ricerca aggiuntivi sono necessari per l'individuazione precoce delle possibili complicanze e la valutazione del grado di coinvolgimento degli organi nel processo patologico. Pertanto, i bambini con questa diagnosi sono:

  1. analisi clinica generale del sangue e delle urine
  2. esami del sangue biochimici (prima di tutto, valutare i livelli di creatinina, proteine ​​e acido urico, indicando la funzionalità renale)
  3. esame a raggi X delle articolazioni
  4. dopplerografia di vasi intestinali
  5. colonscopia per rilevare lesioni nel tratto intestinale terminale.

trattamento

Il trattamento della vasculite emorragica nei bambini ha lo scopo di sopprimere l'attività dell'infiammazione immunitaria. Inoltre, tra gli scienziati non esiste ancora un'opinione chiara sull'efficacia dei vari metodi.

Attualmente, per il trattamento di questa malattia può essere applicato:

  • corticosteroidi
  • citostatici
  • amminochinoline
  • nesteroidy
  • procedure di aferesi (rimuovere i complessi immuni dal sangue che hanno un effetto dannoso).

Gli approcci terapeutici per la vasculite emorragica variano in modo significativo. Quindi, alcuni ricercatori sostengono che questa diagnosi è sempre un'indicazione diretta per prescrivere corticosteroidi, altri hanno un diverso punto di vista. Credono che i corticosteroidi siano richiesti solo nei casi in cui vi siano gravi danni alla pelle o all'intestino. Secondo le pubblicazioni scientifiche, i nonsteroidi dovrebbero essere preferiti nei casi di sindrome articolare grave e l'assenza di manifestazioni intestinali e renali. Altri scienziati propongono di abbandonare completamente questi farmaci, da allora possono provocare la sindrome addominale o aggravare significativamente il suo corso.

Tuttavia, è ormai noto che anche l'uso di farmaci corticosteroidi non può impedire lo sviluppo di glomerulonefrite o la recidiva della malattia. Ciò è influenzato da altri fattori, la cui natura non è stata ancora stabilita. Pertanto, con manifestazioni renali minime, l'immunosoppressione farmacologica non è indicata. Dovrebbe essere effettuato solo in caso di grave danno renale, data la prognosi sfavorevole. In questo caso, la terapia immunosoppressiva viene eseguita in più fasi:

  1. il primo stadio - corticosteroidi ad alte dosi e citostatici
  2. il secondo è una graduale riduzione della dose di corticosteroidi e l'uso continuato di citostatici. Andare a questo stadio, quando raggiunto un effetto favorevole.

dieta

Una dieta con vasculite accelera il recupero. Il suo effetto positivo è dovuto al fatto che vari allergeni possono essere ingeriti nel corpo, distorcendo ulteriormente la normale risposta del sistema immunitario. Ciò aggrava la lesione vascolare. Pertanto, i bambini con questa diagnosi fino al completo recupero devono seguire una dieta. Sta nel fatto che è necessario escludere i prodotti ad alto potenziale allergenico dalla dieta. Questi includono:

  • pesce grasso, gamberi e altri frutti di mare
  • agrumi
  • cioccolato
  • i dadi
  • miele
  • uova
  • funghi
  • fragole
  • lampone
  • semola e altri

Dovresti anche abbandonare l'uso di prodotti semilavorati alimentari. Contengono una grande quantità di conservanti e altre sostanze chimiche che sono estranee al sistema immunitario. Pertanto salsicce, patatine, dolci, ecc. Sono vietati.

prospettiva

La vasculite allergica nei bambini è caratterizzata da una prognosi favorevole se il rene o l'intestino non sono coinvolti nel processo patologico. Di solito arriva il recupero spontaneo. Altrimenti, in assenza di un adeguato trattamento della vasculite, può portare allo sviluppo di varie complicazioni:

  1. insufficienza renale in presenza di glomerulonefrite. Nei bambini, si verifica nel 5-15% dei casi e negli adulti - nel 30% dei casi
  2. malattia intestinale ischemica
  3. artrite e lo sviluppo delle contratture articolari.

Tuttavia, la prognosi per la vita è determinata dal grado di danno renale. Pertanto, tutti i bambini con vasculite emorragica richiedono un regolare esame clinico delle analisi del sangue e delle analisi biochimiche del sangue. Quando si diagnostica la glomerulonefrite secondaria, si raccomanda di rafforzare la terapia immunosoppressiva al fine di prevenire l'infiammazione immunitaria dei glomeruli renali (apparato glomerulare).

Vasculite emorragica nei bambini: cause, sintomi e trattamento

La vasculite emorragica (tossicosi capillare, o malattia di Schönlein-Henoch) è una malattia caratterizzata da danni ai piccoli vasi sanguigni (capillari, arteriole, venule) che si trovano nella pelle, nei reni, nelle articolazioni e nel tratto gastrointestinale. La malattia può verificarsi a qualsiasi età del bambino, ma, secondo le statistiche, fino a 3 anni si sviluppa estremamente raramente. Molto spesso, la malattia colpisce bambini dai 4 ai 12 anni. Nei ragazzi, la vasculite emorragica si verifica 2 volte più spesso rispetto alle ragazze. Parliamo in questo articolo sulle cause di questa malattia, consideriamo i sintomi e il trattamento della malattia.

Cause di vasculite emorragica

La causa esatta della malattia non è stata ancora stabilita. Presumibilmente, lo sviluppo della malattia gioca un ruolo nel fallimento del sistema immunitario, a seguito del quale si producono anticorpi contro le cellule della parete vascolare capillare: si sviluppa un processo autoimmune. La parete vascolare infettata da anticorpi diventa più friabile, la sua permeabilità aumenta, ci sono emorragie a piccolo punto.

I fattori provocatori per l'avvio di un processo autoimmune possono essere:

  • recente malattia infettiva (angina, scarlattina, ARVI);
  • reazione allergica al cibo o ai farmaci;
  • traumi;
  • presenza di focolai cronici di infezione (sinusite, denti cariati, ecc.);
  • le vaccinazioni;
  • prendere antibiotici;
  • ipotermia;
  • invasioni elmintiche.

Anche la predisposizione ereditaria alla vasculite è importante.

Manifestazioni cliniche della malattia

Per la natura del decorso della malattia, si distinguono le forme acute, fulminanti, subacute e croniche di vasculite emorragica. Il grado di attività del processo patologico può essere minimo, moderato e alto.

Nel decorso acuto della malattia, l'insorgenza di solito è caratterizzata dalla comparsa di diversi segni (febbre, eruzione cutanea, dolore alle articolazioni o all'addome, scarso benessere generale). La temperatura corporea nella fase iniziale della malattia può salire a numeri elevati e in seguito si normalizzerà.

Nella forma del lampo, l'esordio è acuto con un rapido aumento delle manifestazioni cliniche; Sullo sfondo della febbre alta, ampie emorragie compaiono sulla pelle e sulle mucose con aree di necrosi al centro e possibile comparsa di sanguinamento gastrointestinale.

La condizione del bambino è molto difficile con il coinvolgimento dei reni nel processo e lo sviluppo di insufficienza renale per diversi giorni o addirittura ore. Quando la forma di reni fulminanti è colpita nel 100% dei casi. La forma fulminante richiede assistenza immediata nell'unità di terapia intensiva. Quando il ritardo nel trattamento può essere fatale.

Nel caso di un corso subacuto, la malattia si sviluppa gradualmente, quasi impercettibile, in poche settimane, e la vasculite può anche diventare cronica.

A seconda della localizzazione predominante delle lesioni vascolari, si distinguono tali forme di malattia:

  • pelle;
  • articolare o pelle-articolare;
  • addominale o addominale;
  • renale o cutaneo-renale;
  • misto.

Forma della pelle

La manifestazione principale della diatesi emorragica (o vasculite) sono eruzioni cutanee. L'eruzione potrebbe essere diversa. Con una tipica manifestazione della malattia, un piccolo nodulo rossastro appare all'inizio della pelle, che impallidisce se premuto su di esso.

Quindi il colore degli elementi dell'eruzione diventa viola (con una leggera sfumatura bluastra) e non cambia più con la pressione. La dimensione dell'eruzione varia da piccole dimensioni, localizzate separatamente, a macchie grandi (o piccole, ma situate in gruppi, a volte unendosi insieme).

La localizzazione dell'eruzione cutanea è spesso nota negli arti inferiori e superiori (simmetricamente nelle articolazioni), nelle natiche e nell'addome. Di solito, l'eruzione cutanea è localizzata sulle superfici estensorie degli arti, raramente appare sui palmi e sui piedi. Sul corpo e sul rash del viso può essere assente (o avere l'aspetto di singoli singoli elementi). Sulla mucosa orale si possono osservare anche emorragie punteggiate caratteristiche (1-3 mm).

Pochi giorni dopo l'eruzione si scurisce e scompare, dopo di che la pelle rimane pigmentata. Nel centro di elementi di grandi dimensioni, un sito di necrosi (necrosi) può apparire con la successiva formazione di una crosta. Le eruzioni cutanee compaiono e scompaiono non simultaneamente, quindi puoi vedere gli elementi adiacenti dell'eruzione cutanea, che si trovano a diversi stadi di sviluppo.

Alcuni bambini possono provare prurito, gonfiore alle palpebre, alle labbra, al perineo, ai piedi, alle mani (in rari casi, l'intero gonfiore degli arti). Più il bambino è piccolo, più è probabile l'insorgenza di questi sintomi.

Forma articolare o pelle-articolare

La lesione delle articolazioni (artrite) si manifesta con l'aspetto simmetrico di gonfiore e dolore nelle grandi articolazioni delle estremità (caviglia, gomito, ginocchio, polso). Il gonfiore porta alla rottura della configurazione delle articolazioni. Le articolazioni degli arti inferiori sono colpite più spesso della tomaia. Questi sintomi possono essere accompagnati da febbre e deterioramento del benessere generale del bambino.

Le manifestazioni di artrite possono manifestarsi contemporaneamente a un'eruzione o pochi giorni dopo. Un'eruzione cutanea appare non solo sulla pelle delle articolazioni, ma anche all'interno delle articolazioni. Questo spiega l'aspetto del dolore durante lo spostamento. I bambini spesso scelgono una posizione protettiva per evitare movimenti nell'articolazione. Il grado di danno alle articolazioni può essere diverso: dalle sensazioni del dolore che si manifestano per breve tempo ai pronunciati cambiamenti infiammatori.

Le lesioni delle articolazioni sono reversibili. Dopo alcuni giorni (di solito 3-4), il dolore e il gonfiore scompaiono gradualmente e la funzione motoria viene ripristinata. La deformità delle articolazioni non si verifica.

Forma addominale o pelle-addominale

La malattia può iniziare con dolore addominale acuto e grave, seguito da un'eruzione cutanea. Ma ancora, più spesso, sia l'esantema che il dolore addominale appaiono simultaneamente. L'insorgere del dolore è associato a eruzioni emorragiche nelle pareti degli organi digestivi.

La gravità dell'attacco doloroso può essere diversa. In alcuni casi, il dolore moderatamente grave senza indigestione non porta alla sofferenza del bambino. Il dolore può essere localizzato nell'ombelico o nelle parti inferiori della destra, imitando l'appendicite acuta (a volte questo può portare ad un intervento chirurgico irragionevole).

Gli attacchi di dolore possono essere ripetuti più volte al giorno, possono essere accompagnati da nausea, vomito, diarrea. Spesso, sangue fresco o alterato viene miscelato nel vomito.

La forma addominale si riferisce a forme gravi di vasculite emorragica, una delle cui complicazioni è il sanguinamento gastrointestinale.

Una grave perforazione della parete intestinale con conseguente sviluppo di peritonite è anche una seria complicanza.

Con un risultato favorevole della malattia, il dolore addominale scompare in 3-4 giorni.

Forma renale

Il danno renale nella vasculite emorragica si manifesta nel quadro clinico della glomerulonefrite acuta. Sullo sfondo di sintomi di intossicazione (debolezza, febbre alta, mancanza di appetito) ci sono cambiamenti nelle urine (proteine ​​e globuli rossi), edema (la loro prevalenza dipende dalla gravità del processo); a volte aumenta la pressione sanguigna. La perdita di proteine ​​può essere significativa, il livello di colesterolo nel sangue può aumentare, il rapporto delle frazioni proteiche nel corpo è disturbato.

Il danno renale nella vasculite emorragica in alcuni casi può essere asintomatico. Questa forma è caratterizzata da un decorso cronico e dal rischio di sviluppare insufficienza renale cronica.

Caratteristiche del decorso della malattia nei bambini

  1. La vasculite emorragica nei bambini nel 50% dei casi non ha manifestazioni cutanee.
  2. Nei bambini, i primi sintomi della vasculite sono segni di danni alle articolazioni e al tratto digestivo.
  3. L'insufficienza renale nei bambini è meno comune e scompare senza alcuna conseguenza.
  4. Con diagnosi e trattamento tempestivi, la prognosi per la vasculite emorragica nei bambini è favorevole e tutte le manifestazioni della malattia scompaiono entro un mese.

Diagnosi della malattia

Parametri specifici del laboratorio diagnostico per la vasculite emorragica n.

In un esame del sangue clinico, la conta delle ESR e dei leucociti può aumentare.

Ci sono anche cambiamenti nel rapporto delle frazioni proteiche (aumento delle globuline alfa-2 e una diminuzione nell'albumina) e un aumento degli indicatori caratteristici dell'infiammazione (proteina C-reattiva, seromucoidi, antistreptolisina O e anti-ialuronidasi).

In caso di malattia grave compaiono parametri di coagulazione del sangue aumentati.

In alcuni casi, per chiarire la diagnosi, viene eseguita l'angiografia.

trattamento

Il trattamento di bambini con vasculitis hemorrhagic è effettuato solo in un ospedale.

Obbligatorio è l'osservanza del riposo a letto. In caso di mancato rispetto del riposo a letto, il numero di lesioni aumenta in modo significativo.

Il trattamento farmacologico dipende dalla forma clinica e dalla gravità della malattia. La dose di età di medicine è applicata, la durata di trattamento con ogni medicina è scelta singolarmente. In tutte le forme sono prescritti agenti antipiastrinici (Dipiridamolo, Curantil, Persantina, Agapurina, Trental, Pentossifillina). Un buon risultato si nota quando si utilizza l'eparina (Fraxiparina).

Quando vengono colpite le articolazioni, vengono prescritti farmaci antinfiammatori non steroidei (salicilati, Movalis, Ortofen, Butadione, Rezokhin, Reopirin) e nella vasculite grave, i preparati a base di corticosteroidi (Prednisolone) e il plasma congelato fresco sono prescritti per il processo renale. In caso di intossicazione grave, viene eseguita la terapia trasfusionale: Rheopoliglukin, Reomacrodex, Reogluman viene somministrato per via endovenosa.

Per i bambini con allergie, sono necessari antistaminici (Tavegil, Suprastin, Claritin, Loratadine, Zodak, ecc.). Enterosorbents (Polyphepan, Enterosorb, carbone attivo) sono anche utilizzati fino a 10 giorni.

Nella sindrome addominale, somministrazione endovenosa di una soluzione di 0,25-0,5% di novocaina (da 3 a 10 ml, a seconda dell'età del bambino), antispasmodici (No-shpa, Euphyllinum, ecc.), Inibitori dell'enzima proteolitico (Trasilol, Contrycal).

La terapia complessa include anche le vitamine C, P, E. Nel processo di trattamento, se possibile, disinfettare i focolai di infezione cronica; se necessario, vengono trattate le invasioni di vermi.

Prestano attenzione all'alimentazione del bambino: tutti i possibili allergeni sono esclusi dalla dieta (agrumi, miele, frutta e verdura rossa, pesce, cioccolato, cibo in scatola, uova di pollo, spezie, colori alimentari).

La durata del trattamento dipende dalla gravità e dalla forma della vasculite (da 2 mesi con gravità lieve a 12 mesi con un decorso ricorrente di glomerulonefrite).

Quale dottore contattare

Quando compaiono sintomi sospetti, i genitori di solito si rivolgono al pediatra. Dopo l'esame, può riferire il bambino a un reumatologo, che cura la vasculite emorragica. Inoltre, a seconda dell'organo interessato, il bambino viene esaminato da un nefrologo, un dermatologo. Con lo sviluppo di sanguinamento gastrointestinale, è necessario l'aiuto di un chirurgo.

Channel One, il programma "Live Healthy!" Con Elena Malysheva, nella sezione "About Medicine" parliamo di vasculite emorragica (da 35:55):

Caratteristiche di vasculite emorragica nei bambini

La vasculite emorragica è una malattia sistemica complessa che colpisce i vasi della pelle e degli organi interni. La vasculite emorragica nei bambini ha la prevalenza maggiore tra i ragazzi sotto i 15 anni di età. Esiste una dipendenza stagionale della malattia - la frequenza dei casi in primavera e in inverno è più elevata che in altri periodi dell'anno.

differenze

La vasculite emorragica, chiamata anche malattia di Schönlein-Genoch, è la forma più comune di vasculite sistemica. L'area interessata copre:

  • tegumento della pelle;
  • mucose;
  • articolazioni;
  • tessuto renale;
  • tessuto polmonare, ecc.

La malattia è caratterizzata dall'infiammazione delle pareti microvascolari.

Il processo infiammatorio provoca la formazione di più microtrombi e rappresenta una minaccia per la vita del bambino senza trattamento.

lineamenti

Le malattie di Schönlein-Henoch sono prevalentemente maschi. La più alta percentuale di casi è nota tra i pazienti in età prescolare e primaria.

Circa 25 su 10.000 bambini sono stati diagnosticati con vasculite emorragica.

classificazione

La vasculite emorragica è classificata secondo le seguenti caratteristiche:

La malattia di Schönlein-Henoch ha le seguenti forme:

Anna Ponyaeva. Laureato all'Accademia medica di Nizhny Novgorod (2007-2014) e residenza in Diagnostica di laboratorio clinica (2014-2016) Fai una domanda >>

  • Semplice, o pelle. Limitato a eruzioni cutanee. È più comune nelle parti estensori degli arti, può verificarsi sugli avambracci, sulle natiche o nell'area del viso.
  • Articolare o reumatoide. La forma considerata di vasculite emorragica ha segni comuni ed è accompagnata da sintomi di avvelenamento, infiammazione delle articolazioni nei bambini. Le grandi articolazioni degli arti sono più spesso colpite.
  • Addominale. Accompagnato da dolori nella zona addominale di natura spastica, può provocare sanguinamento nel tratto gastrointestinale.
  • Renale. Si manifesta come glomerulonefrite con sintomi concomitanti. Colpisce i reni e può portare a insufficienza renale.
  • Misto.

Tutte le forme sono caratterizzate da eruzioni cutanee sulla pelle.

Il flusso e la fase distinguono i seguenti tipi di vasculite emorragica:

  • fulmineo;
  • acuta (4 settimane);
  • subacuto (12 settimane);
  • protratto (fino a sei mesi);
  • vasculite cronica.

La malattia ha un grado lieve, moderato e grave. I sintomi e le condizioni del bambino dipendono direttamente da questo sintomo.

Cause dello sviluppo

Le cause esatte della vasculite emorragica o della malattia di Schönlein-Genoch nei bambini non sono state chiarite. Si ritiene che la malattia sia autoimmune. Cioè, il sistema immunitario del bambino inizia a produrre anticorpi contro i suoi stessi tessuti e cellule, influenzando la rete capillare. Questi anticorpi si depositano sulle pareti vascolari, aumentano il loro lassismo, violano la permeabilità.

A causa dell'infiammazione, i globuli rossi e il plasma penetrano nei tessuti adiacenti attraverso le pareti vascolari. Quindi sulla superficie della pelle appare rash puntuale (porpora emorragica) sotto forma di microcromosomi.

In alcuni casi, l'eruzione sanguina.

Nei bambini e negli adolescenti, la malattia si sviluppa spesso a causa di malattie infettive causate da:

  • virus - influenza, malattie respiratorie, herpes;
  • batteri - streptococchi, stafilococchi, bacillo tubercolare;
  • parassiti - elminti, trichomonadi.

Inoltre, la malattia di Schönlein-Genoh può essere il risultato di intolleranza individuale a vaccini, alcuni farmaci, sieri. Tra i farmaci che causano la vasculite emorragica si notano:

La malattia di Schönlein-Henoch può anche verificarsi a causa di:

  • alcuni morsi di insetto;
  • gli effetti delle ustioni termiche;
  • reazione allergica al cibo;
  • grave ipotermia.

Il rischio di sviluppare la malattia aumenta la frequente suscettibilità alle malattie infettive, reazioni atopiche, varie lesioni.

Il fattore ereditario è anche importante nella vasculite emorragica.

sintomi

A seconda della natura del decorso della malattia, la malattia di Schönlein-Genoch può essere accompagnata dai seguenti sintomi:

  • Corrente subacuta Caratterizzato dallo sviluppo graduale della malattia con sintomi inespressi. Possibile transizione verso la forma cronica.
  • Corrente acuta Sintomi generali sotto forma di aumenti di temperatura, eruzioni cutanee, dolore alle articolazioni o all'addome, malessere. La temperatura ritorna normale con il progredire della malattia.
  • Corrente di fulmine I sintomi sono simili al decorso acuto, mentre il quadro clinico si sta sviluppando rapidamente. Il bambino ha una forte febbre, sulla pelle e sulle mucose ci sono ampie emorragie puntiformi con aree necrotiche al centro. Probabilmente la scoperta del sanguinamento gastrointestinale. Il fulminante causa danni ai tessuti renali nel 100% dei casi in pochi giorni o ore. È necessaria assistenza medica urgente!

I sintomi variano anche per vasculite di diversa gravità:

  • Facile (prima). Il benessere generale del bambino è soddisfacente, la temperatura non supera i limiti della norma o si alza leggermente. Ci sono lievi eruzioni cutanee.
  • Moderato (secondo). La condizione del bambino è moderata. La malattia è accompagnata da gravi eruzioni cutanee, la temperatura corporea sale a 38 gradi o più. Ci sono segni generali di intossicazione, sindromi addominali e urinarie.
  • Pesante. Il bambino è in gravi condizioni, ci sono marcati sintomi di intossicazione. Le eruzioni cutanee sono accompagnate da sindromi articolari, addominali e renali. Esiste una possibilità di danneggiare il sistema nervoso, inclusa la parte centrale e periferica.
Una semplice forma della pelle inizia con la formazione di sigilli rosati sulla pelle, che si sbiadiscono sotto pressione.

Le guarnizioni sporgono leggermente sopra la superficie della pelle. A poco a poco, l'eruzione acquisisce un colore viola che non cambia se si preme sui sigilli.

L'eruzione cutanea può essere puntuale o avere l'aspetto di grandi emorragie cutanee, inclini a fondersi l'una con l'altra. Emorragie possono anche essere presenti sulle mucose della bocca.

L'eruzione persiste per diversi giorni e poi scompare. Nel sito di eruzioni cutanee persistente si forma la pigmentazione. I cicli di comparsa dell'eruzione possono alternarsi. In parallelo sono possibili:

  • prurito;
  • sensazione di bruciore;
  • gonfiore degli arti;
  • gonfiore del perineo;
  • gonfiore delle labbra;
  • gonfiore delle palpebre.
La forma renale è espressa da un corso acuto di glomerulonefrite, per un lungo periodo di tempo non ci sono sintomi pronunciati.

Questo indica la natura cronica del decorso della malattia e il rischio di insufficienza renale.

Nella forma addominale, la lesione colpisce la rete capillare degli organi addominali. Il quadro clinico è identico ai sintomi delle malattie del sistema gastrointestinale, che complica la diagnosi di vasculite.

Questa forma si manifesta caratteristico dolore cramping nell'addome. In alcuni casi, il dolore è così grave che la perdita di coscienza è possibile. In parallelo, marcata nausea e vomito, diarrea. Le secrezioni di sangue sono possibili nella scarica.

Emorragie dagli organi addominali possono provocare lo sviluppo di vasculite emorroidaria - sanguinamento rettale vascolare. La perdita di sangue abbondante porta alla morte. Esiste anche il rischio di perforazione dell'intestino e peritonite.

Nella forma reumatoide, un'eruzione sulla pelle e sulle mucose è accompagnata da una lesione funzionale delle articolazioni. Il bambino lamenta dolore, gonfiore e limitazione della mobilità delle articolazioni, principalmente degli arti inferiori, si nota. La temperatura corporea aumenta, lo stato generale di salute è insoddisfacente.

Il danno ai tessuti articolari è reversibile, con trattamento tempestivo, i sintomi scompaiono in media entro 3-4 giorni.

La malattia si verifica prevalentemente nella forma acuta, i sintomi "galleggianti" sono possibili.

diagnostica

La diagnosi della malattia di Schönlein-Henoch nei bambini si presenta nel seguente ordine:

  • studio di storia - il medico esamina informazioni su malattie infettive, croniche, ereditarie;
  • esame: la pelle viene esaminata per segni di eritemi caratteristici, viene valutata la condizione delle articolazioni e palpato l'addome.

I test di laboratorio e la diagnostica hardware sono utilizzati esclusivamente per malattie gravi, in altri casi i metodi sono inefficaci.

Quali esami del sangue prendere?

Quando si eseguono esami del sangue generali, biochimici e immunologici, vengono valutati i seguenti segni:

  • indicatori di ESR (tasso di sedimentazione eritrocitaria) - aumentato;
  • il contenuto di leucociti è aumentato, lo spostamento della formula dei leucociti a sinistra;
  • il contenuto di piastrine è normale, elimina la connessione dei sintomi con disturbi della coagulazione;
  • il contenuto di immunoglobuline è aumentato, indica un'infiammazione (più di 4,5 g / l);
  • il contenuto di fibrinogeno è aumentato (più di 4 g / l).

A seconda della gravità della malattia, sono possibili i seguenti risultati degli esami del sangue:

  • Grado lieve Leggero aumento della VES - non più di 20 mm / ora.
  • Grado moderato L'ESR aumenta fino a un livello di 20-40 mm / ora, il contenuto di leucociti ed eosinofili aumenta. Il contenuto di albumina - basso.
  • Grado pesante. L'ESR aumenta da 40 mm / ora in su. Il conteggio dei leucociti è alto, il conteggio delle piastrine è basso. Vi è una marcata neutrofilia e anemia.
Nei risultati dell'analisi biochimica nella vasculite emorragica, si nota un aumento del contenuto delle gammaglobuline e delle alfa 2 globuline.

La forma renale, accompagnata da insufficienza, si manifesta con un alto contenuto di urea (da 7,2 mmol / l e oltre) con creatinina (da 120 μl / l e oltre).

Uno studio immunologico ha rivelato la presenza di anticorpi, immunocomplessi e altri elementi che provocano l'infiammazione di natura autoimmune. Nella vasculite emorragica, i linfociti T diminuiscono, il che indica che l'immunità è iperattiva. Aumenta anche il titolo di Antistreptozolin-O (indica lo streptococco, come causa della malattia) - da 200 U / ml e oltre.

Cosa rivela l'angiografia?

Secondo i risultati dell'angiografia può essere rilevato:

  • restringimento e allargamento del lume,
  • gonfiore,
  • blocco,
  • altri cambiamenti vascolari.
Il metodo diagnostico consente di valutare i parametri del flusso sanguigno attraverso i vasi attraverso l'introduzione di una soluzione di contrasto.

Lo studio viene effettuato con l'uso di raggi X. A intervalli di tempo prestabiliti, vengono prese diverse immagini per una valutazione dettagliata della condizione e della funzione della rete circolatoria.

L'angiografia per la vasculite emorragica è utilizzata solo in casi eccezionali.

Altri metodi diagnostici

Nella diagnosi di alcune forme (prevalentemente renali) della malattia di Schönlein-Genoch, l'analisi delle urine è obbligatoria. Le seguenti modifiche sono state studiate:

  • colore
  • gradi di trasparenza;
  • odore;
  • caratteristiche quantitative di elementi, ecc.
L'analisi aiuta a rilevare le impurità del sangue nelle urine, un aumento del livello di proteine ​​da 0,033 g / le superiore, la presenza nella composizione delle urine di aggregati proteici con sangue e altri elementi.

Si può anche essere assegnato a test delle urine secondo Zimnitsky per valutare la densità e le feci per rilevare il sanguinamento intestinale. Inoltre, il bambino viene testato per l'epatite e passa i seguenti test:

La scansione ad ultrasuoni viene assegnata per valutare i cambiamenti in:

  • organi addominali;
  • tessuti epatici;
  • tessuti renali;
  • vasi (ecografia doppler).
Se si sospetta un'insufficienza cardiaca, vengono indicati un elettrocardiogramma e un ecocardiogramma.

I metodi consentono di rilevare cambiamenti strutturali, coaguli di sangue e cicatrici, valutare la funzione del muscolo cardiaco e lo stato delle divisioni interne.

In alcuni casi, viene prescritta una biopsia cutanea e renale per rilevare infiltrati di leucociti perivascolari, segni di glomerulonefrite acuta e determinati immunocomplessi. La radiografia intestinale (irrigografia) aiuta a individuare patologie, difetti nel riempimento dell'intestino, simile all'immagine radiografica delle malattie tumorali e del morbo di Crohn. Nella forma addominale, l'endoscopia è prescritta per rilevare erosioni e duodeniti di varie forme.

trattamento

La diagnosi e il trattamento della vasculite emorragica vengono eseguiti da un reumatologo. Se la malattia è complicata da sindromi associate, allora specialisti specializzati sono coinvolti nel trattamento:

  • un chirurgo;
  • nefrologo, ecc.
La durata del trattamento è in media da 2 mesi (lieve vasculite) a 1 anno (glomerulonefrite ricorrente).

ricovero

La vasculite emorragica nei bambini comporta il trattamento rigorosamente in ambiente ospedaliero. Il requisito obbligatorio è l'osservanza del riposo a letto durante le prime 3 settimane. Altrimenti, il bambino potrebbe sentirsi peggio e l'eruzione aumenterà. Il rifiuto dell'ospedalizzazione porta non solo a una maggiore gravità del quadro clinico, ma anche allo sviluppo di patologie che minacciano la vita del bambino.

dieta

La nutrizione dietetica per la vasculite emorragica prevede la completa esclusione di alimenti con allergeni dalla dieta dei bambini.

L'elenco dei prodotti vietati include:

  • agrumi;
  • cioccolato e cacao;
  • verdure in salamoia e in scatola;
  • miele e suoi derivati;
  • prodotti con coloranti;
  • frutta e verdura rossa;
  • le uova

Inoltre è necessaria la restrizione delle proteine ​​animali.

Sharp e salato è proibito.

Se vi è il sospetto di una forma addominale della malattia, la dieta corrisponde alla dieta sulla tabella numero 1. In caso di forma renale, la dieta è prescritta sul tavolo n. 7.

Quali farmaci usare?

La terapia farmacologica è prescritta tenendo conto della forma, del grado di attività e della natura del decorso della malattia di Shenlein-Genoch. Il trattamento ha lo scopo di eliminare i sintomi, migliorare le caratteristiche del sangue ed eliminare i focolai di infiammazione.

Agenti antipiastrinici

Usato per il trattamento di vasculite emorragica di qualsiasi forma.

anticoagulanti

L'eparina è più comunemente prescritta, Fraxiparin può essere usato come alternativa. I farmaci hanno un effetto positivo sulla reologia del sangue, riducono la coagulazione, prevengono la formazione di coaguli di sangue.

Introdotto per via endovenosa o sottocutanea nello stomaco con una frequenza di 3-4 volte durante il giorno. Le forme indotte da eparina e gli alti rischi di sanguinamento non sono prescritti per la trombocitopenia. Il costo di 265 rubli.

Diclofenac usato, in alternativa - Ibuprofen. Ridurre la febbre, produrre effetti analgesici, alleviare l'infiammazione. I farmaci sono prescritti per la malattia articolare.

Non prescritto per l'asma bronchiale in combinazione con poliposi della cavità nasale, infiammazione gastrointestinale, erosione, sanguinamento, insufficienza cardiaca, fegato e reni, iperkaliemia. Il costo di 12 rubli.

corticosteroidi

Prednisone è prescritto, in alternativa - Metilprednisolone. Produrre un effetto antistaminico, fermare l'infiammazione, avere un effetto immunosoppressivo. I farmaci sono usati nel trattamento di forme renali e reumatoidi di decorso grave.

La controindicazione assoluta è la sensibilità individuale al principio attivo. In presenza di infezioni e recente vaccinazione - rigorosamente prescritto da un medico. Il costo di 28 rubli.

Farmaci trasfusionali

La base della terapia è Rheopoliglyukin o Reomacrodex. Si tratta di soluzioni farmacologiche sostitutive del plasma di un gruppo a basso peso molecolare. Ha un effetto positivo sulla microcircolazione del sangue, riduce al minimo il gonfiore e il rischio di formazione di trombi, riduce l'adesione delle piastrine alle pareti vascolari e promuove la diuresi.

Non sono prescritti per edema polmonare, SDS, insufficienza renale, TBI, coagulazione insufficiente e sanguinamento interno. Il costo di 58 rubli.

  • una miscela di soluzioni di novocaina (0,25%) e glucosio (5%);
  • antispastici - Eufillina o No-shpa;
  • Kontrikal o Trasilol.
Non ci sono controindicazioni assolute, ad eccezione della sensibilità individuale ai principi attivi.

antistaminici

Usato Tavegil. In alternativa, può essere somministrata suprastina o diazolina. Aiuta a far fronte alle manifestazioni di reazioni allergiche e malattie.

Non prescritto per l'asma bronchiale acuta, disturbi funzionali nei reni e nel fegato, malattie del sistema cardiovascolare, ritenzione urinaria. Costo da 113 rubli.

chelanti

Il farmaco più semplice è il carbone attivo. È anche possibile usare Smekta o Polyphepane. Nominato se c'è un'allergia nella storia, dolore nell'addome. Fornire una connessione di tossine con elementi bioattivi nel lume intestinale per impedire loro di entrare nel flusso sanguigno.

Non ci sono controindicazioni assolute. Il costo di 4 rubli.

Inibitori dell'enzima proteolitico

Kontrykal è usato, in alternativa - Pancreatina, Panzinorm e analoghi. Sono prescritti principalmente nella forma addominale della malattia. Fornire supporto per il pancreas, aiutare a prevenire la sua sconfitta da altri farmaci.

Controindicato nella pancreatite acuta. Essere usato con cautela quando il bambino è incline alle allergie. Il costo di 20 rubli.

Vitamine e complessi vitaminici

La terapia con i farmaci elencati è combinata con la terapia vitaminica. Al bambino vengono assegnati i seguenti tipi di vitamine:

Le vitamine migliorano l'effetto del trattamento, proteggono il corpo, hanno un effetto purificante. Non ci sono controindicazioni assolute. Costo di 21 rubli, a seconda del farmaco.

Altre droghe

Altri trattamenti

Oltre alla dieta e alla terapia di base prescritta:

  • scambio plasmatico con emodialisi - per la purificazione del sangue;
  • assunzione di calcio - per prevenire carenza di calcio.
Nell'ambito del trattamento sintomatico sono prescritti antispastici e antiacidi (ad esempio, Almagel).

I primi forniscono sollievo dalla sindrome del dolore e riduzione del tono muscolare nelle articolazioni. Questi ultimi riducono il livello di acidità, in parallelo con questo riducendo il carico sulla mucosa.

Se la vasculite emorragica è accompagnata dallo sviluppo di complicanze chirurgiche nei bambini, allora viene prescritto un intervento chirurgico. Un bambino può subire un'appendicectomia, una resezione dell'area intestinale interessata e altre operazioni.

prospettiva

La prognosi per la malattia di Schönlein-Genoch è prevalentemente positiva, soprattutto se la malattia è lieve e le cure mediche sono fornite al bambino in modo tempestivo. Nel 75% dei bambini, i sintomi scompaiono completamente entro 1-1,5 mesi.

In altri casi, vi è un danno renale, che sfocia in un processo infiammatorio cronico.

complicazioni

Nella vasculite emorragica, vi è il rischio di natura ricorrente del flusso. Le ricadute possono verificarsi ogni pochi anni o ogni mese.

Il più delle volte le complicazioni colpiscono i reni: si sviluppa nefrite, insufficienza renale. Nella forma addominale della malattia può sviluppare complicanze del profilo chirurgico - perforazione e ostruzione intestinale e altre patologie. C'è anche un rischio:

  • lesioni del sistema nervoso centrale;
  • emorragia cerebrale;
  • ipertensione arteriosa, ecc.
Con il corso fulminante della malattia e l'assenza di cure mediche, il rischio di morte è alto.

prevenzione

Non ci sono linee guida per la prevenzione primaria della malattia di Schönlein-Genoch. Il rischio di sviluppare la malattia si riduce quando:

  • trattamento tempestivo delle malattie;
  • riabilitazione di focolai infettivi;
  • eliminare gli allergeni;
  • restrizione di antibiotici;
  • limitando lo stress emotivo e fisico eccessivo.

La disabilità provoca vasculite emorragica

L'elenco dei principali criteri per la nomina della disabilità include i seguenti fattori:

  • ricorrente con concomitanti patologie viscerali;
  • durata della malattia - da 6 mesi o più.

Video su questa malattia

conclusione

Alcune forme di vasculite emorragica sono potenzialmente pericolose per la vita di un bambino. Al primo segno di malattia, è necessaria un'attenzione medica urgente.

Non puoi rifiutare l'ospedalizzazione del bambino e ignorare le raccomandazioni di uno specialista.

Questo è l'unico modo per sbarazzarsi della malattia senza complicazioni sui reni, sul tratto gastrointestinale, su altri organi e sistemi del corpo del bambino.

Cause di vasculite emorragica nei bambini, sintomi e trattamento

La vasculite è un gruppo di malattie il cui sintomo comune è il danneggiamento dei vasi sanguigni. La vasculite emorragica nei bambini è caratterizzata dalla presenza di un'eruzione emorragica sulla pelle (di solito sulle gambe), nonché, a seconda del tipo di malattia, danni agli organi interni e alle articolazioni grandi. Il corpo dei bambini non è in grado di affrontare la patologia da solo, quindi, al primo sospetto di vasculite emorragica, è necessario consultare un medico.

Cos'è la vasculite emorragica?

La vasculite emorragica (malattia di Shenlein-Henoch) colpisce spesso i bambini di età compresa tra 3-8 anni, può verificarsi nei bambini e in età avanzata. Il primo sintomo della malattia è l'ipertermia, la debolezza, il mal di testa e il dolore muscolare, ma è impossibile fare una diagnosi basata su questi segni.

Un sintomo distintivo della malattia è un'eruzione emorragica - una conseguenza della sconfitta e della distruzione dei capillari. Il sangue fuoriesce dalla nave infiammata danneggiata, che si manifesta con piccole emorragie puntiformi, localizzate negli arti inferiori, glutei, sulle pieghe e varie articolazioni, nonché sulle mucose della bocca (vedi foto). Meno comunemente, può apparire un'eruzione sul viso, sul collo, sui palmi e sui piedi.

Simultaneamente con eruzioni cutanee o negli stadi successivi della malattia, le articolazioni si infiammano. Possibili danni al tratto gastrointestinale, ai reni e ai polmoni. A volte le lesioni degli organi interni possono precedere la comparsa di un'eruzione cutanea, il che rende difficile la diagnosi. In giovane età (fino a 2 anni), è possibile la comparsa di una forma acuta della malattia, caratterizzata da improvvisezza, decorso grave e sintomi pronunciati.

Cause della patologia nei bambini

Molto spesso, la vasculite emorragica si verifica poche settimane dopo l'infezione o la vaccinazione. In risposta alla penetrazione nel corpo di "estranei" (virus, microrganismi patogeni, parassiti, sostanze che causano reazioni allergiche), si forma un complesso immunitario - "antigene-anticorpo", che elimina sostanze non necessarie. Dopodiché, normalmente, i composti antigene-anticorpo vengono eliminati da speciali cellule del sangue, i fagociti.

A volte, per ragioni non completamente comprese, questi complessi si accumulano nel sangue e si depositano sulle pareti dei piccoli vasi della pelle e degli organi interni, causando la loro infiammazione. Nei casi più gravi, è possibile danneggiare le vene e le arterie. I vasi diventano sciolti e fragili, è visivamente manifestato dalla comparsa di un'eruzione emorragica sulla pelle.

I motivi principali che provocano l'insorgenza di patologia includono:

  • storia di infezione (scarlattina, mal di gola, infezioni respiratorie acute, influenza e altri);
  • fattore allergico (cibo o droga);
  • le vaccinazioni;
  • terapia antibiotica;
  • invasioni elmintiche;
  • malattie croniche (carie, sinusiti, tonsilliti, ecc.);
  • varie lesioni e ferite;
  • predisposizione genetica.

Tipi e sintomi della malattia

Secondo l'intensità dei sintomi, la patologia è suddivisa nei seguenti gradi:

  1. Piccolo: le condizioni generali sono soddisfacenti, la temperatura corporea può rimanere normale o leggermente aumentare (fino a 38 ° C). Ci sono alcune eruzioni cutanee, nessun altro sintomo della malattia. In generale, un esame del sangue è un aumento dell'ESR fino a 20 mm / ora.
  2. Moderato - la condizione generale è moderata, la temperatura corporea supera i 38 ° C, ci sono segni di intossicazione (mal di testa e dolori muscolari, debolezza). Petecchie sulla pelle in grandi quantità, dolori articolari, addominali, renali e altre sindromi. Secondo i risultati del test del sangue - un aumento del livello di leucociti ed eosinofili, la VES aumenta a 40 mm / ora.
  3. Alto - una condizione seria del paziente, ubriachezza alta. Tutte le sindromi sono pronunciate. Possibile danno al sistema nervoso centrale, lo sviluppo di anemia. Nell'analisi del sangue - un significativo aumento di leucociti, neutrofili e abbassamento delle piastrine, ESR superiore a 40 mm / ora.

Il corso di vasculite hemorrhagic è diviso in:

  • acuto - i sintomi sono pronunciati, la malattia dura 30-40 giorni;
  • cronico - in caso di trattamento tardivo, la malattia si protrae (oltre 2 mesi);
  • fulminante - la malattia si sviluppa rapidamente ed è difficile da tollerare.
Un'eruzione cutanea a causa del rilascio di globuli rossi dai vasi sanguigni

La vasculite emorragica, a seconda della posizione della lesione, è suddivisa nelle seguenti forme:

  • porpora cutanea;
  • pelle e reumatoide (articolare);
  • pelle e addominali;
  • rene;
  • polmonare;
  • allergica.

Porpora cutanea

La porpora cutanea è la forma più semplice della malattia, caratterizzata da piccole emorragie sottocutanee (petecchie). La dimensione degli elementi dell'eruzione - da un piccolo punto a un punto con un diametro di 1 cm, con la pressione diventano pallidi, ma non scompaiono. Nell'area interessata si manifestano gonfiore, prurito e dolore.

Dopo 4-5 giorni, le petecchie acquisiscono una tinta bluastra, quindi scompaiono lasciando la pigmentazione. Nuove eruzioni appariranno fino al recupero. Durante il periodo di recidiva, la desquamazione si osserva in queste zone.

Forma reumatoide

La forma reumatoide della pelle è diagnosticata nel 40-50% dei casi ed è caratterizzata non solo dalla presenza di eruzioni emorragiche, ma anche dalla lesione delle grandi articolazioni (di solito anca, ginocchio e caviglia, meno spesso - gomito e polso). Entro 4-7 giorni dopo l'inizio dei primi sintomi, iperemia ed edema compaiono nell'area delle articolazioni infiammate.

Il dolore migratorio alle estremità provoca pianto e ansia nei bambini, i bambini più grandi possono indicare un punto dolente. L'infiammazione e il dolore severo possono cambiare temporaneamente l'andatura, ma, di regola, non si osservano deformità articolari e disfunzione motoria.

Forma addominale della pelle

La sindrome addominale è caratterizzata da danni agli organi del tratto gastrointestinale. La nausea, i conati di vomito e i crampi nell'addome appaiono insieme a un'eruzione sulla pelle o poco dopo. Con una diagnosi tardiva e uno scarso trattamento, è possibile la comparsa di sangue nel vomito e nella diarrea. Tale infiammazione può portare alla perforazione della parete intestinale, alterata pervietà intestinale e infiammazione dello spazio retroperitoneale. In questo caso, il bambino ha tachicardia, debolezza, mal di testa, tinnito, visione offuscata, svenimento.

Forma renale

La vasculite emorragica con una lesione del sistema urinario è caratterizzata dallo sviluppo di glomerulonefrite acuta, i globuli rossi e le proteine ​​saranno presenti nell'analisi delle urine. La funzionalità renale diminuisce, appaiono edemi e in casi gravi si può sviluppare insufficienza renale cronica (CRF).

La forma acuta della malattia nei neonati

Forma polmonare

La forma polmonare della malattia di Schönlein-Henoch si manifesta con sensazioni dolorose nel petto e nella tosse, e nell'espettorato ci sono tracce di sangue. La più grave è la forma mista di vasculite emorroidaria - quando ci sono molti sintomi o tutti in una volta. In questo caso, il paziente richiede il ricovero di emergenza, altrimenti sono possibili gravi complicazioni, inclusa la morte.

Forma allergica

vasculite orticarioide visto sullo sfondo di allergia in forma di orticaria - sulla pelle di tutto il corpo appaiono bolle rosse 3-4 giorni al loro posto ci eruzioni cutanee emorroidario. Sul sito della lesione possono rimanere macchie pigmentate.

Metodi diagnostici

Per la diagnosi, il medico esamina un bambino raccoglie storia, nominare ulteriori ricerche e consultazioni con altri professionisti (immunologia, reumatologia, nefrologia, ecc). Non ci sono test specifici che confermino la presenza della malattia di Schönlein-Henoch. In generale, un esame del sangue può aumentare la VES e i leucociti, con emorragia intestinale, l'emoglobina sarà al di sotto della norma. È inoltre necessario consegnare l'analisi biochimica del sangue (frazioni proteiche, CRP, antistreptolisina Oh seromucoid), coagulazione, e urine immunogramma Nechiporenko.

In caso di malattia, il medico farà riferimento a esami del sangue clinici e biochimici.

Se necessario, inviare uno specialista in ecografia del fegato, pancreas e reni, procedure endoscopiche (EGDS, broncoscopia, colonscopia, ecc), elettrocardiogramma. Quando la glomerulonefrite, che non è suscettibile di trattamento, è indicata la nefroscintigrafia e la biopsia renale. La vasculite allergica nei bambini viene determinata conducendo un test allergico.

Trattamento della vasculite emorragica

Quando si cura la vasculite emorragica nei bambini, è indicato il ricovero ospedaliero obbligatorio. Al paziente viene assegnato il riposo a letto, una violazione del quale è irto di nuove eruzioni cutanee e deterioramento della salute. A seconda dei sintomi della malattia, il medico seleziona la terapia individuale. Il trattamento ospedaliero richiede 3-6 settimane, in casi complicati richiede più tempo:

  • Un buon effetto nel trattamento è ottenuto con la terapia con eparina, così come Dipiridamolo, Curantil, Persantine, Agapurin, Trental, Pentossifillina.
  • Quando l'infiammazione delle articolazioni farmaci anti-infiammatori non steroidei sono prescritti in parallelo - Movalis, Diclofenac, Butadione, Rezokhin, Reopirin.
  • Quando è interessato il processo patologico dei reni, può essere utilizzata la terapia ormonale o la trasfusione di plasma sanguigno.
  • Quando addominale ehnterosorbentov sindrome ricezione desiderato (carbone attivo, enterosorbent) e farmaci spasmolitico (Nospanum) iniettato per endovena per anestetizzare novocaine (2-10 ml, a seconda del peso del bambino). Viene eseguita la terapia endovenosa di disintossicazione con Reopolyglukine, Reomacrodex, soluzioni Reogluman.
  • La vasculite Urtikar ha una natura allergica, quindi dovrebbe essere trattata con farmaci antistaminici (soprastina, zinco, claritina, diazolina).
  • Gli antibiotici sono prescritti per la forma batterica della malattia.
  • Per migliorare il benessere generale del paziente e mantenere l'immunità, viene prescritto un complesso di vitamine.

dieta

Durante l'intero periodo di trattamento e per almeno un anno dopo il recupero, il bambino deve seguire una dieta che comporta l'eliminazione dei prodotti più allergizzanti:

  • frutta, verdura e altri cibi rossi;
  • prodotti delle api;
  • nocciole, arachidi, noci, mandorle;
  • cioccolato;
  • uova di gallina;
  • arance, limoni, pompelmi;
  • latte intero di vacca;
  • prodotti contenenti coloranti.
Durante il trattamento, è vietato utilizzare allergeni alimentari.

Si consiglia di cuocere a vapore gli alimenti, cuocere a fuoco lento o bollire con una quantità minima di sale. Esclusi sono prodotti affumicati, fritti, affumicati. Con la sindrome gastrointestinale, è preferibile l'uso di alimenti semiliquidi e purificati. Tale rispetto delle regole nella dieta faciliterà notevolmente le condizioni del bambino e accelererà il recupero.

Misure preventive

La vasculite emorragica è una malattia abbastanza grave, quindi, seguendo alcuni principi, è possibile ridurre il rischio della malattia:

  • mantenere l'immunità del bambino al livello adeguato;
  • indurimento, educazione fisica, sufficiente stare all'aria aperta;
  • buona nutrizione, esclusione di allergeni (soprattutto se la vasculite è urtikarny);
  • esclusione dall'assunzione incontrollata di antibiotici e altri farmaci;
  • riabilitazione di focolai di infezione cronica (denti cariati, gola con tonsillite, ecc.).

Per prevenire il ripetersi della malattia nei bambini che sono stati malati, devono essere osservate le seguenti regole:

  • mantenere l'alimentazione dietetica per almeno 1 anno;
  • evitare il surriscaldamento e il raffreddamento eccessivo;
  • ridurre al minimo l'esposizione alla luce UV sulle aree esposte del corpo (non prendere il sole);
  • effettuare la prevenzione di elminti, ARVI.

Prognosi di recupero

Nel 40-50% dei bambini che sono stati ammalati, una ricaduta della malattia è possibile diversi mesi o anni dopo il recupero. Nel 10-15% dei casi, la vasculite emorroidaria può diventare cronica.

Di solito, la pelle e le forme reumatiche della malattia non causano complicanze, la vasculite nei bambini di un altro tipo può provocare lo sviluppo:

  • anemia da carenza di ferro;
  • insufficienza renale cronica;
  • invaginazione intestinale;
  • peritonite;
  • emorragia polmonare;
  • patologie del cuore e del fegato.

Dopo il recupero, il bambino sarà nel dispensario del medico per 4-5 anni, e in presenza di complicazioni nei reni - fino a 18 anni. Il medico rilascia un ritiro medico dalle vaccinazioni per un certo periodo di tempo (almeno 1 anno).