Vasculite emorragica - cause, sintomi e trattamento

La vasculite emorragica è considerata una malattia che è un tipo di vasculite immune di piccoli vasi ed è caratterizzata da un'aumentata formazione di immunocomplessi, un aumento della permeabilità delle pareti vascolari.

Questa patologia può svilupparsi in 2-3 settimane dopo tonsillite acuta, influenza o scarlattina. La vasculite emorragica nei bambini è più comune che negli adulti.

Particolarmente suscettibile ai bambini dai 4 ai 12 anni. I ragazzi sono malati 2 volte più spesso delle ragazze.

motivi

Perché si presenta la vasculite emorragica e che cos'è? La vasculite emorragica viene anche chiamata malattia di Schönlein-Genoch o tossicosi capillare. La malattia è un'infiammazione capillare asettica (senza infezione) causata dagli effetti dannosi degli immunocomplessi. Tossicosi capillare manifesta con emorragie (emorragie), violazione della coagulabilità intravascolare del sangue e disturbi della circolazione sanguigna in piccoli vasi sanguigni.

Le cause della vasculite emorragica negli adulti e nei bambini sono suddivise in diversi tipi:

• complicanze dopo una malattia infettiva (mal di gola, influenza e ARVI, scarlattina e varicella) causate da virus, batteri o parassiti;
• allergie alimentari o farmaceutiche;
• ipotermia o intolleranza individuale al vaccino;
• predisposizione genetica.

Il principio del meccanismo della vasculite emorragica è la formazione di immunocomplessi. Durante la circolazione nel sangue, questi complessi possono essere depositati sulle superfici interne delle pareti di piccoli vasi e quindi causare danni con il verificarsi di successiva infiammazione asettica.

Quando l'infiammazione della parete vascolare diminuisce la sua elasticità. Di conseguenza, diventa permeabile e forma lumen, che porta a depositi di fibrina e coaguli di sangue. Sulla base di questo, il segno patologico della vasculite è la microtrombosi e la sindrome emorragica (lividi).

classificazione

A seconda della variante clinica del decorso della vasculite emorragica è:

• pelle;
• articolare;
• addominale (cioè dal lato dell'addome);
• rene;
• combinato. Qualsiasi combinazione è possibile. L'opzione di articolazione della pelle più comune, altrimenti chiamata semplice.

A seconda del decorso della malattia può essere:

• fulmineo (per diversi giorni);
• acuto (fino a 30-40 giorni);
• protratto (per 2 mesi o più);
• recidive (ricomparsa di segni di malattia 3-4 volte o più per diversi anni);
• cronica (i sintomi clinici persistono per più di 1,5 anni o più) con esacerbazioni frequenti o rare.

Il grado di attività della malattia:

Manifestazioni cliniche

La frequenza delle principali manifestazioni cliniche della vasculite emorragica nei bambini e negli adulti:

• eruzione cutanea chiazzata sulla pelle (eruzione cutanea emorragica) - 100%;
• sindrome articolare (dolore alle articolazioni della caviglia) - 70%;
• sindrome addominale (dolore addominale) - 60%;
• danno renale - 30-35%;

In questa malattia, i vasi di qualsiasi area, compresi i reni, i polmoni, gli occhi, il cervello, possono essere colpiti. La vasculite emorragica senza danni agli organi interni è la malattia più favorevole in questo gruppo.

Sintomi di vasculite emorragica

Nel caso della vasculite emorragica, i sintomi sono molto diversi, ma tutti i pazienti presentano lesioni cutanee. Può manifestarsi all'inizio della malattia e dopo la comparsa di altri sintomi. Il più tipico è l'aspetto di porpora - emorragie di colore 1-3 mm, che sono palpabili. Questo rash è simmetrico e si trova inizialmente sui piedi e sulle gambe, in futuro può diffondersi sopra. Oltre alla porpora, possono comparire anche altri elementi dell'eruzione (vescicole, petecchie, eritema e persino aree di necrosi).

I sintomi della vasculite emorragica, come il danno alle superfici articolari, si riscontrano nel 70% dei pazienti. Questo sintomo si verifica spesso insieme a eruzioni cutanee nella prima settimana della malattia. I danni alle articolazioni possono essere insignificanti e causare sensazioni dolorose di breve durata, ma possono anche essere più estesi quando non solo le grandi (caviglia e ginocchio), ma anche le piccole superfici articolari sono interessate. C'è gonfiore e cambiamenti nella forma della superficie articolare e le sensazioni dolorose possono durare da 2 ore a 5 giorni. Tuttavia, la malattia non causa gravi deformazioni delle superfici articolari.

La più grave è la sconfitta del tratto gastrointestinale. A volte i dolori addominali compaiono anche prima dell'eruzione. Si verificano con la comparsa di emorragie sulla parete intestinale e sono crampi in natura. Spesso, tali dolori si verificano nell'ombelico, nell'area iliaca destra, sottocostale e assomigliano a un'immagine di un addome acuto causato da appendicite, ostruzione intestinale o perforazione dell'ulcera. I dolori durano per lo più per tre giorni. Ma a volte fino a dieci giorni. Spesso sono accompagnati da nausea e vomito sanguinante, così come l'aspetto del sangue nelle feci. In alcuni casi, si sviluppa un'emorragia intestinale, accompagnata da una forte diminuzione della pressione sanguigna e dal collasso.

I più rari segni di vasculite comprendono danni renali sotto forma di glomerulonefrite e sindrome polmonare, che si manifestano con tosse e mancanza di respiro.

La differenza di sintomi nei bambini e negli adulti

• L'insorgenza della malattia viene cancellata, i sintomi sono più miti.
• La sindrome addominale si verifica solo nel 50% dei pazienti ed è raramente accompagnata da nausea e vomito.
• Il danno renale porta allo sviluppo della glomerulonefrite diffusa cronica, con la formazione di insufficienza renale cronica.

• Più del 30% dei bambini sviluppa la febbre.
• Caratterizzato dall'insorgenza acuta e dal decorso della malattia.
• La sindrome addominale è accompagnata da una feci liquide con striature di sangue.
• Spesso i reni sono coinvolti nel processo fin dall'inizio, con rilevamento di ematuria e proteinuria nei test delle urine.

Vasculite emorragica: foto

Come vasculite emorragica guarda sulle gambe, offriamo per la visualizzazione di foto dettagliate dei sintomi.

complicazioni

Le possibili complicanze della vasculite emorragica includono:

• ostruzione intestinale;
• pancreatite;
• perforazione di ulcere gastriche e intestinali;
• peritonite;
• anemia post-emorragica;
• DIC con trombocitopenia;
• trombosi e infarto negli organi;
• disturbi cerebrali, neurite.

Le complicanze della vasculite emorragica si riscontrano solo nei casi di trattamento tardivo, quindi è molto importante iniziare il trattamento il più presto possibile. È noto che qualsiasi malattia è molto più facile da trattare all'inizio del suo sviluppo. L'automedicazione, i farmaci incontrollati o la medicina tradizionale porteranno a un peggioramento delle condizioni del paziente.

diagnostica

Se si sospetta una vasculite emorragica, il medico esamina il paziente, raccoglie l'anamnesi, prescrive esami di laboratorio e diagnostici che aiuteranno a fare un quadro completo della malattia e prescrivono il trattamento appropriato.

I seguenti test sono considerati i principali metodi diagnostici per la vasculite emorragica:

1. Coagulazione.
2. Rilevazione di immunocomplessi circolanti (CIC).
3. Determinazione delle classi di immunoglobuline A (elevata) e G (ridotta), crioglobuline e componenti del sistema del complemento.
4. Analisi biochimiche (frazioni proteiche, CRP, antistreptolisina O, seromucoi).
5. Analisi del sangue generale (dettagliata) con il calcolo dei valori assoluti degli indicatori della formula dei leucociti.

Trattamento della vasculite emorragica

Le manifestazioni lievi della sindrome cutanea possono suggerire un regime ambulatoriale (ma il riposo a letto!) Regime con l'osservanza obbligatoria di una dieta speciale (esclusione di carne, pesce, uova, allergeni obbligatori, nuovi prodotti) e la prescrizione del trattamento farmacologico. Tuttavia, il periodo acuto richiede il ricovero in ospedale, il costante monitoraggio medico e, in caso di coinvolgimento degli organi interni nel processo patologico, l'uso di un gran numero di medicinali prescritti da schemi speciali e in alcuni dosaggi.

La natura del trattamento per la vasculite emorragica varia a seconda della fase della malattia:

• debutto, ricaduta, remissione;
• forma clinica - semplice (pelle), mista, con danno renale;
• la gravità delle manifestazioni cliniche - lieve (salute soddisfacente, eruzioni cutanee poco evidenti, possibile dolore alle articolazioni), moderata (eruzioni cutanee multiple, dolore articolare o artrite, dolore addominale ricorrente, tracce di sangue o proteine ​​nelle urine), grave (arrossamento, eruzioni cutanee, elementi di necrosi, angioedema ricorrente, dolore addominale persistente, sanguinamento gastrointestinale, sangue nelle urine, sindrome nefrosica, insufficienza renale acuta);
• natura della malattia - acuta (fino a 2 mesi), prolungata (fino a 6 mesi), cronica (ricorrente o sviluppo di nefrite Schonlein-Genoch).

Lo schema del trattamento farmacologico include:

1. Irregolarità - carillon 2-4 milligrammi / chilogrammo al giorno, flebo endovenoso trental.
2. L'eparina nel dosaggio di 200-700 unità per chilogrammo di massa al giorno per via sottocutanea o per via endovenosa 4 volte al giorno, viene gradualmente annullata con una diminuzione in una singola dose.
3. Attivatori di fibrinolisi - acido nicotinico.
4. Nei casi gravi è prescritta la plasmaferesi o la terapia con glucocorticosteroidi.
5. In casi eccezionali vengono utilizzati citostatici, come Azatioprina o Ciclofosfamide.

La durata del trattamento della vasculite emorragica nei bambini e negli adulti dipende dalla gravità della malattia e dalla sua forma clinica. Di solito ci vogliono 2-3 mesi con lieve, 4-6 mesi con moderato e fino a un anno con un decorso grave della malattia di Schönlein-Genoch, con recidive e nefrite.

La terapia di pazienti con vasculite hemorrhagic è complicata dal fatto che adesso non ci sono farmaci che sopprimono efficacemente il processo patologico principale, indipendentemente dalla sua posizione. È necessario escludere l'effetto di effetti antigenici deliberatamente attivi, specialmente quelli che coincidono cronologicamente con le manifestazioni cliniche della malattia.

dieta

Durante il trattamento è molto importante prevenire ulteriori sensibilizzazioni del paziente. Pertanto, è richiesta una dieta che escluda estrattivi, cioccolato, caffè, agrumi, fragole, uova, alimenti industriali in scatola e prodotti che sono mal tollerati dal paziente.

Diete speciali sono prescritte in aggiunta alle sindromi addominali o renali pronunciate. Quindi, in caso di grave nefrite, si raccomanda di seguire la dieta n. 7 senza sale e carne.

Quale dottore contattare

La vasculite emorragica nei bambini e negli adulti viene curata da un reumatologo. Con la sconfitta di vari organi, la consultazione di esperti competenti è necessaria: un dermatologo (la pelle), un gastroenetologo (l'intestino), un neurologo (il cervello), un nefrologo (il rene), un cardiologo (il cuore), un pneumologo (i polmoni). Un esame immunologo è auspicabile per la tempestiva diagnosi di complicanze dopo il trattamento.

prospettiva

Nella vasculite emorragica, la prognosi è abbastanza favorevole. In rari casi, la morte può verificarsi nella fase acuta della malattia a causa di complicanze del tratto gastrointestinale (sanguinamento, invaginazione, infarto intestinale). La morte può anche essere una conseguenza dell'insufficienza renale acuta o del danno al sistema nervoso centrale.

Alcuni pazienti con vasculite emorragica possono sviluppare malattia renale cronica. In circa il 25% dei pazienti con danno renale nella fase acuta della malattia, i cambiamenti nei sedimenti urinari persistono per un certo numero di anni; L'esito finale della malattia in questi pazienti è sconosciuto.

Vasculite emorragica - sintomi, foto e trattamento

Le malattie infettive o virali forniscono un grande gruppo di malattie causate da batteri patogeni e microrganismi che, dopo la penetrazione nel corpo umano, iniziano a moltiplicarsi attivamente, causando lo sviluppo di molti disturbi. È noto che qualsiasi malattia di origine batterica o virale con trattamento scadente o di scarsa qualità può provocare complicazioni molto più difficili da trattare e spesso portare a conseguenze negative.

La vasculite emorragica, che è caratterizzata da un danno ai capillari della pelle, dei vasi sanguigni, delle articolazioni e di altri organi e sistemi interni, è considerata una delle poche, ma comuni malattie che spesso si manifestano come complicazione dopo le malattie passate. È importante notare che questa malattia non si manifesta sempre sullo sfondo di altre malattie, ma può svilupparsi a causa di fattori predisponenti e solo nelle persone sullo sfondo di una predisposizione genetica alle risposte immunitarie iperergiche.

Cos'è la vasculite emorragica?

La vasculite emorragica è una malattia vascolare-allergica della microvascolarizzazione, in cui si notano lesioni vascolari con conseguente danno alla pelle, agli organi interni e ai sistemi. In medicina, questa condizione può essere trovata sotto il termine "malattia di Schönlein-Henoch", "porpora allergica" o "tossicosi capillare", che può svilupparsi a qualsiasi età. I bambini di età compresa tra 5 e 14 anni o giovani sono più spesso a rischio. La vasculite emorragica si riferisce a una malattia autoimmune quando, a causa di un'eccessiva reazione del sistema immunitario, nel sangue si sviluppa un gran numero di immunocomplessi, che hanno la capacità di depositarsi sulle pareti dei vasi sanguigni e provocare lo sviluppo di processi infiammatori nel corpo.

Di norma, la vasculite emorragica nei bambini o negli adulti si manifesta da 1 a 4 settimane dopo aver subito un'infezione batterica o virale: scarlattina, mal di gola, SARS e altri. In alcuni pazienti, la malattia può svilupparsi a causa dell'intolleranza a determinati farmaci o sullo sfondo di allergie alimentari, lesioni o sovraraffreddamento del corpo.

Come si sviluppa la vasculite emorragica?

La ragione principale per lo sviluppo della vasculite emorragica è la formazione di complessi immuni circolanti nel flusso sanguigno, che prima danneggiano i vasi sanguigni e quindi altri organi. Dopo la comparsa di complessi immuni, i cambiamenti si verificano nel sistema immunitario, che inizia a produrre antenati che danneggiano la parete interna dei piccoli vasi. Poi c'è una violazione nella microcircolazione del sistema di flusso sanguigno, che porta alla penetrazione di cellule patogene in altri organi.

Le seguenti malattie e fattori predisponenti possono provocare lo sviluppo di vasculite emorragica:

1. infezioni virali: herpes, SARS, influenza;
2. infezioni batteriche: mal di gola, scarlattina, tubercolosi e altri;
3. agenti causali di malattie di origine alimentare;
4. malattie parassitarie di diversa eziologia, tricomoniasi;
5. uso a lungo termine di potenti farmaci;
6. allergia alimentare;
7. allergie alimentari;
8. le vaccinazioni;
9. ipotermia;
10. malattie autoimmuni;
11. predisposizione genetica.

È importante notare che la vasculite emorragica si sviluppa quasi sempre in individui il cui corpo ha una tendenza alle reazioni immunitarie iperergiche. Nonostante una serie di motivi e fattori predisponenti, così come i progressi della medicina moderna, la causa esatta dello sviluppo della vasculite emorragica non è completamente compresa, quindi la malattia può anche essere curata in persone con altre malattie o disturbi.

Tipi e classificazione della vasculite emorragica

La vasculite emorragica è divisa in diversi tipi e classificazioni, anche in base alla gravità della malattia, che presentano alcuni sintomi e segni. Secondo il decorso clinico, la vasculite emorragica è divisa in:

1. fase acuta - lo sviluppo della malattia o il periodo di esacerbazione;
2. fase di subsidenza - le condizioni del paziente sono normalizzate.

Secondo i segni clinici distinguere:

1. forma semplice;
2. reumatoide o articolare;
3. forma addominale;
4. malattia fulminante.

Per quota di gravità:

1. grado lieve;
2. fase moderata;
3. grave vasculite emorragica.

Clinica di vasculite emorragica

I segni clinici della vasculite emorragica dipendono direttamente dalla gravità della malattia e dalla localizzazione dei focolai di infiammazione. In ogni caso, la foto di vasculite emorragica consentirà a una persona di vedere i segni pronunciati della malattia, che si manifestano come un'eruzione cutanea. La malattia inizia in modo acuto ed è caratterizzata da un aumento della temperatura corporea a numeri febbrili. In alcuni casi, l'aumento della temperatura potrebbe essere assente. Inoltre, la vasculite emorragica nei bambini o negli adulti è caratterizzata dalla comparsa di eruzioni cutanee di varie dimensioni sul corpo. Nella reumatologia si distinguono i seguenti sintomi della vasculite emorragica, che hanno sintomi caratteristici.

1. Sindrome della pelle La malattia appare acutamente con un aumento della temperatura corporea, l'aspetto sulla pelle di macchie diffuse con elementi emorragici. Molto spesso, le eruzioni cutanee compaiono sulla pelle delle gambe, delle cosce, delle natiche, nelle articolazioni. Meno comunemente, un'eruzione compare sugli arti e sul busto. Nei casi più gravi, la necrosi si sviluppa nel centro dell'eruzione, compaiono piccole ulcere. Con un decorso cronico o prolungato della malattia, la pelle inizia a staccarsi.
2. Sindrome articolare Questo tipo di malattia è notato nel 70% dei pazienti con vasculite emorragica. Questa condizione è caratterizzata da dolore alle articolazioni con grave infiammazione. Il più delle volte colpisce articolazioni grandi. Oltre alla sindrome da infiammazione e dolore, si nota il tumore dell'articolazione colpita, la sua deformazione si verifica anche con ridotta funzionalità del sistema muscolo-scheletrico. La sindrome artritica nella vasculite emorragica può essere osservata all'inizio della malattia o mentre progredisce. Il trattamento precoce non permetterà alle articolazioni di atrofizzarsi.
3. Sindrome addominale Uno dei sintomi più frequenti e più precoci si manifesta nei bambini con vasculite emorragica, che può precedere i sintomi della pelle-articolare o essere il loro compagno. Questa sindrome è caratterizzata da una sensazione di dolore addominale di diversa intensità, che è presente nell'intera parte del tratto gastrointestinale, e può essere somministrato all'ipocondrio destro o sinistro o alla schiena. Oltre alla sensazione di dolore nei pazienti, c'è una violazione delle feci: nausea, vomito, diarrea, stitichezza, flatulenza. Nei casi più gravi, in assenza di trattamento tempestivo, può verificarsi sanguinamento gastrointestinale.
4. Sindrome renale Questo sintomo è stato osservato nel 25-30% dei pazienti con vasculite emorragica ed è caratterizzato da segni di glomerulonefrite cronica o acuta con ematuria o sindrome nefrosica. Tali sintomi possono portare a insufficienza renale ed essere pericolosi per la vita del paziente.

Oltre ai principali sintomi della malattia, la vasculite emorragica provoca intossicazione generale del corpo, mancanza di appetito, ritenzione urinaria e altri sintomi.

La vasculite emorragica può colpire altri organi interni, causando sintomi complessi:

1. polmonite emorragica - manifestata sotto forma di tosse con espettorato di scarico, in cui ci sono strisce di sangue.
2. pericardite emorragica o miocardite con conseguente danno al sistema cardiovascolare.
3. meningite emorragica - si verifica un danno ai vasi cerebrali, caratterizzato da frequenti mal di testa, irritabilità aumentata, convulsioni, emorragie nel cervello, che possono portare a ictus emorragico.

I sintomi della vasculite emorragica sono pronunciati e richiedono un trattamento immediato, che viene prescritto dal medico dopo i risultati di una serie di esami.

Diagnosi di vasculite emorragica

Se si sospetta una vasculite emorragica, il medico esamina il paziente, raccoglie l'anamnesi, prescrive esami di laboratorio e diagnostici che aiuteranno a fare un quadro completo della malattia e prescrivono il trattamento appropriato.

I principali metodi diagnostici sono i seguenti esami:

1. esame del sangue;
2. analisi delle urine;
3. analisi del sangue biochimica.
4. studio immunologico.
5. esame ecografico degli organi addominali
6. biopsia della pelle e dei reni;
7. esame endoscopico.

Oltre agli esami di cui sopra, il medico può prescrivere altri. Inoltre, si raccomanda che il paziente venga esaminato da medici di altri settori della medicina: cardiologo, neuropatologo, immunologo, dermatologo. I risultati dell'esame consentiranno al medico di determinare lo stadio della malattia, il grado di danno agli organi interni.

Trattamento della vasculite emorragica

Il trattamento della vasculite emorragica viene eseguito in modo completo, tenendo conto dell'età del paziente, del grado della malattia e di altre caratteristiche del corpo del paziente. È importante notare che la vasculite emorragica è trattata in modo permanente sotto la supervisione di un medico. Di solito, il trattamento consiste nel seguire una dieta ipoallergenica, prendendo farmaci che vengono assunti per via orale, sotto forma di iniezioni o per via endovenosa.

1. Dieta ipoallergenica;
2. Enterosorbenti - impediscono l'assorbimento di sostanze nocive nella parete intestinale;
3. Terapia disaggregante - previene la formazione di coaguli di sangue, migliora la circolazione del sangue nei piccoli vasi;
4. Antistaminici: non consentire lo sviluppo di allergie;
5. Terapia per infusione - somministrazione di farmaci per via endovenosa per pulire il corpo dalle sostanze nocive;
6. Terapia antimicrobica ad ampio spettro;
7. Farmaci glucocorticoidi - analoghi sintetici degli ormoni della corteccia surrenale umana;
8. Farmaci antinfiammatori non steroidei: hanno proprietà analgesiche, antipiretiche, antiinfiammatorie;
9. Farmaci stabilizzanti la membrana - include vitamine che ripristinano la membrana cellulare, ci permettono di fornire loro sostanze utili;
10. Cytostatics: inibisce la crescita dei processi tumorali, stimola il sistema immunitario;
11. La plasmaferesi: una procedura per rimuovere sostanze nocive dal sangue. Viene eseguito utilizzando dispositivi speciali;
12. Trattamento sintomatico - volto ad eliminare i sintomi causati da vasculite emorragica;
13. Antiacidi: riducono l'acidità del succo gastrico, riducono il rischio di danni alla mucosa gastrica da parte di farmaci glucocorticoidi;
14. Antispastici - ridurre il dolore che si verifica a causa di spasmi muscolari dei tessuti periarticolari;

Il corso del trattamento, la dose e il nome del farmaco sono prescritti dal medico individualmente per ciascun paziente. In caso di fallimento del trattamento conservativo, il medico prescrive un intervento chirurgico. Con un danno significativo ai reni, quando non c'è la possibilità di ripristinare la loro funzione, il paziente ha bisogno di un trapianto di rene.

Possibili complicanze della vasculite emorragica

Con un trattamento tempestivo e appropriato della vasculite emorragica, la prognosi dopo il trattamento è favorevole. In caso di trattamento tardivo o inadeguato, possono svilupparsi complicazioni quali:

1. comparsa di diatesi emorragica:
2. insufficienza renale cronica;
3. peritonite;
4. ostruzione intestinale;
5. emorragia polmonare;
6. anemia da carenza di ferro;
7. violazione degli organi interni: cuore, fegato;

Le complicanze della vasculite emorragica si riscontrano solo nei casi di trattamento tardivo, quindi è molto importante iniziare il trattamento il più presto possibile. È noto che qualsiasi malattia è molto più facile da trattare all'inizio del suo sviluppo. L'automedicazione, i farmaci incontrollati o la medicina tradizionale porteranno a un peggioramento delle condizioni del paziente. Secondo i risultati dell'OMS, la mortalità da vasculite emorragica si verifica raramente, ma nella metà dei pazienti che hanno avuto questa malattia, ci sono recidive della malattia, che possono scomparire in pochi mesi o anni dopo il trattamento. Il resto dei pazienti completa il recupero.

Prevenzione della vasculite emorragica

Prevenire la vasculite emorragica contribuirà a ridurre il rischio di sviluppare la malattia. Consiste in:

1. rafforzamento dell'immunità;
2. stile di vita sano;
3. frequenti passeggiate all'aria aperta;
4. pugnalando il corpo;
5. trattamento tempestivo e di alta qualità delle malattie infettive e virali;
6. rifiuto totale dell'uso incontrollato di droghe;
7. esclusione di ipotermia;

Misure preventive semplici ed elementari non saranno in grado di proteggere completamente contro la malattia, ma ridurranno il rischio del suo sviluppo, salvaguardando così una persona o un bambino e da altre malattie.

Vasculite emorragica: foto, cause e metodi di trattamento nei bambini e negli adulti

La vasculite emorragica ha anche i nomi di porpora allergica, tossicosi capillare o, sul nome degli autori che hanno descritto, la malattia di Shenlein-Genoch. La malattia è inclusa in un ampio gruppo di vasculiti, infiammazione dei vasi sanguigni di vari tipi e dimensioni.

La peculiarità della reazione della parete vascolare sono le condizioni asettiche (assenza dell'agente patogeno) e il ruolo dominante di una reazione allergica pronunciata. La malattia è accompagnata da una maggiore trombosi, alterata microcircolazione del sangue nei tessuti e negli organi interni, che porta a danni ai reni, alle articolazioni e agli organi digestivi.

Più suscettibili a tossicosi capillare uomini sotto i 20 anni, bambini da 7 a 13 anni. L'incidenza in queste popolazioni varia da 14 a 24 per 10.000.

Cos'è?

La vasculite emorragica è una malattia sistemica reumatica caratterizzata da infiammazione cronica dei capillari, delle arteriole e delle venule che nutrono la pelle, le articolazioni, gli organi addominali e i reni. Un altro nome per la vasculite emorragica è la malattia di Schönlein-Genoch.

cause di

Le cause della malattia non sono state stabilite con precisione. È considerato autoimmune. Tuttavia, è stata rivelata una connessione con i fattori di attivazione dei processi patologici. Questi includono:

• lesioni traumatiche della pelle e dei vasi sanguigni;
• trasferite malattie infettive virali e batteriche, particolare importanza è attribuita all'infiammazione acuta e cronica delle vie respiratorie superiori (influenza, ARVI, tonsillite, sinusite), morbillo, frequente mal di gola, varicella, tifo, malattie da streptococco;
• vaccinazioni durante la vaccinazione di routine, uso profilattico di immunoglobuline;
• allergie alimentari;
• ristrutturazione del corpo in tumori maligni e benigni;
• cambiamenti nelle donne durante la gravidanza;
• l'effetto di maggiori dosi di radiazioni solari (con concia prolungata), fluttuazioni di temperatura e radiazioni;
• reazioni allergiche ai farmaci (solitamente antibiotici, sedativi e antipertensivi);
• disordini metabolici nelle malattie endocrine (diabete);
• predisposizione genetica in famiglia.
• intossicazione da famiglia e da lavoro, tossicosi;
• i bambini hanno infestazioni da vermi;
• reazione a punture di insetti.

La vasculite emorragica negli adulti si sviluppa più spesso in età avanzata, con un'immunità debole e compromessa.

Sintomi di vasculite emorragica, foto

Le manifestazioni della malattia dipendono da quali organi e sistemi sono coperti. La vasculite emorragica può manifestarsi come uno o più gruppi di sintomi (vedi foto). Maggiore dei seguenti:

• lesioni cutanee;
• danno articolare;
• lesioni del tratto gastrointestinale;
• sindrome renale;
• in rari casi - lesioni dei polmoni e del sistema nervoso.

Il più caratteristico è l'esordio acuto della malattia, accompagnato da un aumento della temperatura ai numeri febbrili. Ci possono essere casi in cui l'aumento di temperatura è assente.

1. La sindrome della pelle (o porpora) si verifica in ogni paziente. Manifestata sotto forma di un'eruzione emorragica simmetrica, a chiazze piccole o brufolopatica, localizzata principalmente sulle superfici estensori degli arti inferiori (meno spesso superiori), intorno alle articolazioni grandi e sui glutei. L'eruzione cutanea può essere rappresentata da singoli elementi e può essere intensa, combinata con angioedema. Di regola, le eruzioni cutanee sono ricorrenti come un carattere ondulatorio. A sbiadirsi di eruzioni la pigmentazione rimane. Nel caso di frequenti recidive, il ridimensionamento cutaneo si verifica nel sito dell'eruzione.
2. La sindrome articolare è spesso osservata simultaneamente con la pelle, la più caratteristica per gli adulti. Il più delle volte articolazioni delle gambe di grandi dimensioni sono coperte dal processo, più raramente - il gomito e il polso. Dolore marcato, arrossamento e gonfiore. Tipico della vasculite emorragica è la natura volatile delle lesioni articolari. Nel 25% dei casi, i dolori articolari migratori precedono le lesioni cutanee. La sindrome articolare, che dura raramente una settimana di durata, a volte è combinata con mialgia ed edema degli arti inferiori.
3. In 2/3 dei pazienti si osserva anche la sindrome addominale. È caratterizzato da dolori addominali di natura spastica, nausea, vomito, sanguinamento gastrico. Allo stesso tempo, i fenomeni veramente pericolosi per la vita sono osservati solo nel 5% dei pazienti.
4. La sindrome renale è meno comune (dal 40 al 60% dei casi) e non si sviluppa immediatamente. Si manifesta sotto forma di ematuria (escrezione di sangue con l'urina) di gravità variabile, in rari casi è possibile lo sviluppo di glomerulonefrite (infiammazione dei reni) di forma ematica o nefrotica. Più spesso, la glomerulonefrite si manifesta nel primo anno della malattia, raramente si verifica durante la successiva ricorrenza di vasculite emorragica o dopo la scomparsa di tutte le altre manifestazioni della malattia.

In casi isolati, ci sono disturbi polmonari - sanguinamento, emorragia. Anche raramente ci sono lesioni del sistema nervoso - mal di testa, convulsioni, possono sviluppare encefalopatia o polineuropatia.

Vasculite emorragica nei bambini

I sintomi della vasculite nei bambini, a seconda della frequenza della loro insorgenza, sono distribuiti come segue:

• eruzione cutanea sotto forma di papule e macchie rosse - 100% dei casi
• artrite e dolori articolari - 82%
• dolore addominale - 63%
• danno renale (glomerulonefrite) - 5-15%.

Molto spesso, il recupero avviene spontaneamente. Pertanto, la malattia è relativamente favorevole durante l'infanzia, soprattutto se si osservano le regole nutrizionali e si è iniziata l'eliminazione di un possibile fattore causale. Dopo che l'infiammazione si è ridotta, il rischio di recidiva è massimo nei primi 3 mesi, ma forse dopo.

Dopo il recupero, si dovrebbe rispettare i principi nutrizionali durante tutto l'anno ed evitare il contatto con gli allergeni che penetrano attraverso le vie respiratorie.

La sindrome della pelle nel quadro clinico della vasculite è leader. È caratterizzato dalle seguenti caratteristiche:

• l'aspetto di un'eruzione chiamata porpora;
• la sua simmetria;
• la porpora sorge sopra la pelle ed è ben palpabile;
• contemporaneamente con esso possono essere macchie rosse, brufoli, vesciche, che sono caratterizzati da prurito;
• eruzioni primarie sui piedi, poi si diffondono ai fianchi e ai glutei;
• dopo un paio di giorni, le eruzioni di rosso vivo diventano marroni e poi diventano pallide e scompaiono;
• a volte ci possono essere lesioni pigmentate che persistono per lungo tempo.

Lo sviluppo della glomerulonefrite avviene di solito entro un mese dalla comparsa dei primi sintomi della malattia. Il danno renale può verificarsi con manifestazioni minime o essere incline a un corso aggressivo. A seconda di ciò, i segni clinici e di laboratorio della glomerulonefrite sono molto diversi. Includono:

• proteina nelle urine;
• edema, a volte molto pronunciato in termini di sindrome nefrosica, in cui la perdita di proteine ​​nelle urine può raggiungere 3,5 g al giorno;
• dolore lombare;
• arrossamento delle urine (ematuria macroscopica) o solo presenza microscopica dei globuli rossi (microematuria);
• aumento transitorio di pressione.

La sindrome addominale è una conseguenza dell'ischemia intestinale. Nei bambini, è caratterizzato da:

• nausea;
• vomito;
• comparsa di vene sanguinolente nelle feci;
• dolore versato su tutto lo stomaco per colica;
• il dolore aumenta dopo aver mangiato;
• sgabelli sciolti.

La forma addominale della vasculite emorragica assomiglia ad un "addome acuto", che richiede tradizionalmente un intervento chirurgico. Tuttavia, con questa malattia è controindicato, perché causare lesioni dei vasi sanguigni. È necessaria una terapia farmacologica adeguata.

La sindrome articolare nella vasculite emorragica presenta sintomi tipici che la distinguono dalla sindrome articolare in altre malattie (artrosi, artrite reumatoide, gotta). Questi includono:

• mancanza di distruzione dell'articolazione;
• simmetria della lesione;
• mancanza di migrazione del dolore;
• lesioni frequenti delle articolazioni della caviglia e del ginocchio.

Il trattamento di un bambino con vasculite emorragica deve essere iniziato in ospedale. Di solito offriva un riposo a tre settimane, seguito dall'espansione.

Come viene diagnosticata la vasculite emorragica?

Una malattia di Henoch Schönlein è abbastanza facile da esporre a un paziente che ha tutti e tre i sintomi principali.

Ci sono piccole differenze nel corso della malattia nei bambini e negli adulti.

• Più del 30% dei bambini sviluppa la febbre.
• Caratterizzato dall'insorgenza acuta e dal decorso della malattia.
• La sindrome addominale è accompagnata da una feci liquide con striature di sangue.
• Spesso i reni sono coinvolti nel processo fin dall'inizio, con rilevamento di ematuria e proteinuria nei test delle urine.

• L'insorgenza della malattia viene cancellata, i sintomi sono più miti.
• La sindrome addominale si verifica solo nel 50% dei pazienti ed è raramente accompagnata da nausea e vomito.
• Il danno renale porta allo sviluppo della glomerulonefrite diffusa cronica, con la formazione di insufficienza renale cronica.

diagnostica

La diagnosi della malattia viene eseguita in modo completo. Prima di tutto, il medico conduce un sondaggio orale, durante il quale accerta i reclami del paziente, raccoglie l'anamnesi. In futuro, è possibile assegnare i seguenti studi:

• Ultrasuoni degli organi addominali e dei reni.
• Determinazione della durata del sanguinamento.
• Effettuare test del bracciale, nonché campioni dell'imbracatura e del pizzicotto.
• Esame fecale
• Conduzione di studi immunologici e biochimica del sangue.
• Studi virologici per identificare l'epatite.
• Esame endoscopico del tratto gastrointestinale.
• Un esame del sangue può rilevare un aumento del numero di leucociti e di ESR. Disturbi immunologici sono anche osservati sotto forma di un aumento delle immunoglobuline A e una diminuzione del livello di immunoglobuline G.
• Durante l'esame fisico, il medico controlla il funzionamento delle articolazioni, esamina attentamente la pelle per rilevare i cambiamenti nel loro colore e possibili eruzioni cutanee. Nel caso in cui venga rilevato gonfiore nell'area del viso, questo potrebbe indicare un disturbo nel normale funzionamento del sistema urinario. Dovresti anche controllare l'impulso.

La malattia dovrebbe essere distinta dai seguenti disturbi e condizioni:

• Endocardite infettiva
• Vasculite sistemica (sindrome di Goodpasture, periarterite nodosa, malattia di Behçet).
• Malattie diffuse del tessuto connettivo (lupus eritematoso sistemico).
• Meningococcemia.
• Macroglobulinemia porpora Waldenstrom.
• Yersiniosi.
• La malattia di Crohn.

Inoltre, può essere prescritta una procedura di trepanobiopsia e un esame del midollo osseo.

Trattamento della vasculite emorragica

In primo luogo, è necessaria una dieta (sono esclusi i cibi allergenici). In secondo luogo, rigoroso riposo a letto. Terzo, terapia farmacologica (agenti antipiastrinici, anticoagulanti, corticosteroidi, immunosoppressori, azatioprina e terapia antitrombotica).

Applicare i seguenti farmaci:

• attivatori di fibrinolisi - acido nicotinico.
• L'eparina nel dosaggio di 200-700 unità per chilogrammo di massa al giorno per via sottocutanea o per via endovenosa 4 volte al giorno, viene annullata gradualmente con una diminuzione in una singola dose.
• disaggregants - carillon 2-4 milligrammi / chilogrammo al giorno, flebo endovenoso trental.
• Nei casi gravi è prescritta la plasmaferesi o la terapia con glucocorticosteroidi.
• In casi eccezionali vengono utilizzati citostatici, come Azatioprina o Ciclofosfamide.

Fondamentalmente, il decorso della malattia è favorevole e la terapia immunosoppressiva o citostatica viene utilizzata raramente (ad esempio, con lo sviluppo di nefrite autoimmune).

• La durata del trattamento della vasculite emorragica dipende dalla forma clinica e dalla gravità: 2-3 mesi - per lieve; 4-6 mesi - con moderato; fino a 12 mesi - in caso di grave corso ricorrente e giada di Schönlein - Genoh; in caso di corso cronico, vengono trattati con corsi ripetuti per 3-6 mesi.

I bambini devono essere al dispensario. Tenuto per 2 anni. I primi 6 mesi il paziente visita il medico su base mensile, quindi 1 una volta 3 mesi, quindi 1 volta in 6 mesi. La prevenzione viene effettuata con l'aiuto della riabilitazione di focolai di infezione cronica. Indagare regolarmente le feci sulle uova di elminto. Questi bambini sono controindicati nello sport, nella fisioterapia e nell'esposizione al sole.

Risposte alle domande

Cosa si intende per una dieta ipoallergenica?

• Prima di tutto, i prodotti altamente allergici come uova, cioccolato, agrumi, caffè e cacao, pesce di mare e frutti di mare, noci dovrebbero essere esclusi dal consumo. È anche necessario rifiutare cibi grassi e fritti. Nella dieta dovrebbe essere dominato dai latticini con piatti a basso contenuto di grassi, stufati e bolliti. Mele verdi, pappe di cereali, carne di tacchino e coniglio, oli vegetali sono ammessi.

Qual è la prognosi per la vasculite emorragica?

• Di norma, la prognosi, specialmente nella forma lieve della malattia, è favorevole. La vasculite emorragica grave è irta di recidiva della malattia e insorgenza di complicanze (nefrite, complicata da insufficienza renale). Nel caso della forma di lampo, la probabilità di morte è alta entro pochi giorni dopo l'insorgenza della malattia.

I pazienti con vasculite emorragica vengono presi per la registrazione del dispensario?

• La registrazione di dispensario ad adulti dopo la malattia posposta non è mostrata. I bambini devono essere osservati per due anni. Nei primi sei mesi, ogni mese, i successivi sei mesi ogni trimestre e l'ultimo ogni 6 mesi. I bambini non dovrebbero andare a fare sport, la fisioterapia e l'insolazione (esposizione al sole) sono controindicati.

È possibile sviluppare complicazioni e conseguenze dopo la vasculite emorragica e quali?

• Sì, la malattia può portare a ostruzione intestinale e peritonite, insufficienza renale cronica, disfunzione degli organi interni (cuore, fegato), anemia e emorragia polmonare, i bambini possono sviluppare diatesi emorragica.

Come prevenire le riacutizzazioni?

Il paziente dopo la dimissione dall'ospedale non dovrebbe dimenticare la sua malattia a casa. Naturalmente, a quel punto avrebbe già saputo tutto sulla natura della malattia, sulla prevenzione delle esacerbazioni, sul comportamento nella vita di tutti i giorni, sulla nutrizione e sulle modalità del giorno. Immerso nell'atmosfera familiare, il paziente non assumerà alcun farmaco senza la prescrizione del medico, non attaccherà prodotti che possono provocare una ricaduta (allergeni), ma mangerà completamente e ogni sera comincerà a fare luce silenziosa camminando all'aria aperta.

Inoltre, una persona è controindicata:

• Ansia eccessiva, stress mentale;
• Vaccinazioni (possibili solo per motivi di salute);
• Forti lavori fisici (i bambini sono esentati dalle lezioni di educazione fisica);
• ipotermia;
• L'introduzione di immunoglobuline (antistaphylococcal, tetano, ecc.).

A causa del fatto che la vasculite emorragica è principalmente una malattia infantile, vengono fornite raccomandazioni speciali per i più piccoli (o genitori?):

• Ogni sei mesi, il bambino visita il medico curante (in assenza di esacerbazioni);
• Supervisione clinica per almeno 5 anni nel caso in cui i reni siano sani, ma se vengono sconfitti, il controllo può durare per tutta la vita;
• I bambini sono completamente esentati dall'educazione fisica per un anno, quindi vengono trasferiti al gruppo preparatorio;
• 3 volte l'anno, visita obbligatoria dal dentista e otorinolaringoiatra;
• Test delle urine regolari (generale e secondo Nechyporenko) e analisi delle feci per elminti;
• Le vaccinazioni sono escluse per 2 anni, e dopo questo periodo viene effettuata la vaccinazione di routine, ma con il permesso del medico curante e sotto la "copertura antistaminica";
• Rispetto di una dieta anti-allergeniche - 2 anni;

Consigli ai genitori o altri parenti in merito al trattamento domiciliare, alla prevenzione delle ricadute, alla nutrizione e al comportamento a scuola ea casa.

Vasculite emorragica

La vasculite emorragica è un'infiammazione asettica sistemica dei vasi della microvascolarizzazione con una lesione primaria della pelle, delle articolazioni, del tratto gastrointestinale e dei glomeruli renali. Si manifesta con sintomi di rash emorragico o urticarioide, artralgia, sindrome del dolore addominale, ematuria e insufficienza renale. La diagnosi si basa su sintomi clinici, dati di laboratorio (analisi del sangue, urina, coagulogramma), lo studio del tratto digestivo e dei reni. La base del trattamento della vasculite è la terapia con anticoagulanti, angiogregantami. Nei casi più gravi si ricorre all'emorragia extracorporea, alla terapia con glucocorticoidi, al trattamento antinfiammatorio e citostatico.

Vasculite emorragica

La vasculite emorragica (HBV, malattia di Schönlein-Genoch, porpora allergica, tossicosi capillare) è oggi una delle più comuni malattie emorragiche. In sostanza, è una vasculite allergica superficiale con una lesione di piccole arteriole, venule e capillari. Nella classificazione internazionale delle malattie (ICD), la malattia è chiamata "porpora allergica". La malattia di Schönlein-Henoch si verifica principalmente nei bambini - da 5 a 14 anni. La prevalenza media tra i bambini di questa età è di 23-25 ​​casi per 10 mila.Le persone di 7-12 anni sono più sensibili alla malattia. Nei bambini di età inferiore a 3 anni sono noti solo casi isolati di porpora.

motivi

Gli aspetti eziologici non sono stati completamente studiati, ma è noto solo che nella maggior parte dei casi la patologia è di natura infettiva-allergica. Esiste una dipendenza stagionale: la più alta incidenza è registrata nella stagione umida e fredda. Le osservazioni a lungo termine hanno rivelato fattori scatenanti comuni che precedono lo sviluppo di manifestazioni cliniche. Questi includono:

• Malattie infettive Nella maggior parte dei casi, la manifestazione di vasculite è preceduta da un'infezione acuta del tratto respiratorio (tracheobronchite, tonsillite, rinofaringite). Il più delle volte, è possibile isolare lo streptococco β-emolitico, lo Staphylococcus aureus, l'E. coli, l'adenovirus, l'HSV di tipo 1 e il tipo 2 dai tamponi del nasofaringe. Una piccola parte di bambini malati sono infetti da citomegalovirus, virus Epstein-Barr, clamidia, Mycobacterium tuberculosis, epatite B.
• Terapia farmacologica In reumatologia, ci sono rapporti sullo sviluppo della vasculite emorragica con l'uso di farmacopreparazioni: antibiotici (penicilline, macrolidi), FANS, farmaci antiaritmici (chinidina). Per provocare il fenomeno della porpora allergica si può procedere alla vaccinazione profilattica, effettuata immediatamente dopo la precedente ARVI.
• Onere allergico. Nella storia dei pazienti con HB, ci sono spesso indicazioni sulla presenza di vari tipi di allergie (farmaco, cibo, freddo). I pazienti spesso soffrono di dermatite allergica, pollinosi, rinite allergica o manifestazioni di diatesi catarrale essudativa.
• Altre cause endogene ed esterne Ipercooling, eccessiva insolazione, punture di insetti e ferite possono essere tra i fattori che producono fattori. In alcuni pazienti, la manifestazione della malattia si verifica sullo sfondo di gravidanza, diabete, tumori maligni, cirrosi epatica.

In molti casi, il fattore causale che causa l'insorgenza di vasculite non può essere stabilito. Un certo numero di autori suggerisce che l'effetto dei fattori provocatori porta allo sviluppo della vasculite emorragica solo nei casi in cui viene eseguito sullo sfondo della predisposizione genetica dell'organismo alle reazioni immunitarie iperergiche.

patogenesi

La base dello sviluppo della vasculite emorragica è la formazione di complessi immunitari e l'aumento dell'attività delle proteine ​​del sistema del complemento. Circolandosi nel sangue, si depositano sulla superficie interna della parete di piccoli vasi (venule, arteriole, capillari), causandone il danno con il verificarsi di processi infiammatori asettici. L'infiammazione della parete vascolare a sua volta porta ad un aumento della sua permeabilità, deposizione di fibrina e masse trombotiche nel lume del vaso, che causa i principali segni clinici della malattia - sindrome emorragica della pelle e microturbazione del letto vascolare con danni al tratto gastrointestinale, ai reni, alle articolazioni.

classificazione

Nel decorso clinico della tossicosi capillare, vi è una fase acuta (periodo iniziale o esacerbazione) e una fase di subsidenza (miglioramento). Secondo i sintomi prevalenti, la malattia è classificata nelle seguenti forme cliniche: semplice, reumatoide (articolare), addominale e fulminante. In accordo con la natura del flusso, si distinguono acuto (fino a 2 mesi), prolungato (fino a metà anno) e HS cronico. La gravità delle manifestazioni cliniche secernono vasculite:

• Grado facile. C'è una condizione soddisfacente di pazienti e una piccola natura di eruzione, artralgiya.
• Grado medio. La condizione del paziente è moderata, l'eruzione cutanea è abbondante, l'artralgia è accompagnata da cambiamenti nelle articolazioni del tipo di artrite, ci sono dolori addominali ricorrenti e microembruria.
• Grave. Esiste una grave condizione del paziente, drenare abbondante eruzione cutanea con aree necrotiche, angioedema, sindrome nefrosica, ematuria macroscopica e sanguinamento gastrointestinale, probabilmente lo sviluppo di insufficienza renale acuta.

sintomi

Per una clinica di porpora allergica, un esordio tipicamente acuto con febbre a numeri subfebrilati o febbrili. Tuttavia, potrebbe non esserci aumento di temperatura. La sindrome della pelle si nota all'inizio della malattia ed è osservata in tutti i pazienti. È caratterizzato da elementi emorragici maculopici diffusi di varie dimensioni (solitamente piccoli), che non scompaiono quando vengono pressati. In alcuni casi, si osserva orticaria. Le eruzioni cutanee si localizzano solitamente simmetricamente sulla pelle delle gambe, delle cosce e dei glutei, nell'area delle articolazioni grandi, meno spesso sulla pelle delle mani e del corpo. L'abbondanza di eruzioni cutanee spesso è correlata alla gravità della vasculite. Con il suo corso più grave, la necrosi si sviluppa al centro di alcuni elementi dell'eruzione e delle forme di un'ulcera. La risoluzione dell'eruzione si conclude con una iperpigmentazione di lunga durata. Nell'HBW cronica con frequenti recidive della pelle dopo la scomparsa dell'eruzione, si verifica la desquamazione.

La sindrome articolare si sviluppa nel 70% dei pazienti. Danni alle articolazioni possono essere a breve termine sotto forma di lieve artralgia o persistere per diversi giorni con dolore severo, accompagnato da altri sintomi di artrite (arrossamento, gonfiore) e che porta a una limitazione del movimento dell'articolazione. Un tipico è la natura volatile della lesione con il coinvolgimento di articolazioni prevalentemente grandi, spesso al ginocchio e alla caviglia. La sindrome articolare può comparire nel periodo iniziale di vasculite o si manifesta successivamente. Spesso è di natura transitoria e non porta mai alla deformazione permanente delle articolazioni. La sindrome addominale può precedere o accompagnare le manifestazioni cutaneo-articolari. Si manifesta con dolori addominali di varia intensità - da moderata a parossistica per tipo di colica intestinale. I pazienti spesso non possono indicare la posizione esatta del dolore, lamentano feci anormali, nausea e vomito. L'addominalgia può comparire più volte durante il giorno e passare spontaneamente o nei primi giorni di trattamento.

La sindrome renale si verifica nel 25-30% dei pazienti e manifesta segni di glomerulonefrite cronica o acuta con vari gradi di ematuria. Un numero di pazienti sviluppa un complesso di sintomi nefrosici. La sconfitta di altri organi nella vasculite emorragica è abbastanza rara. Questo può essere una polmonite emorragica sotto forma di tosse con striature di sangue nell'espettorato e mancanza di respiro, emorragie nell'endocardio, pericardite emorragica, miocardite. Il danno ai vasi cerebrali si manifesta con vertigini, irritabilità, mal di testa, epifisi e può causare lo sviluppo di meningite emorragica.

complicazioni

Il danno renale è la sindrome più persistente della vasculite emorragica, può essere complicata da glomerulonefrite maligna e insufficienza renale cronica. Nei casi gravi di porpora allergica, si verifica sanguinamento gastrointestinale, accompagnato da vomito sanguinante e presenza di sangue nelle feci, emorragia polmonare, emorragia nella sostanza cerebrale (ictus emorragico). Una massiccia perdita di sangue può portare al collasso e al coma anemico. Le complicanze della sindrome addominale sono meno comuni e sono rappresentate da invaginazione intestinale, peritonite, trombosi mesenterica e necrosi di una parte dell'intestino tenue. La più alta frequenza di risultati letali è registrata con la forma simile a un lampo di HB.

diagnostica

Conducendo la diagnostica, un reumatologo prende in considerazione l'età del paziente, studia gli etiofattori, confronta i dati clinici e di laboratorio ed esclude altre malattie. Con lo sviluppo della sindrome renale, il paziente ha bisogno di una consultazione nefrologo, in presenza di dolori addominali - una consultazione di un gastroenterologo e un chirurgo. Il pannello diagnostico include:

• Test ematologici In generale, gli esami del sangue, di regola, presentano segni non specifici di infiammazione moderata (leucocitosi e un lieve aumento di ESR), un aumento del numero di piastrine e eosinofili. L'analisi biochimica del sangue mostra un aumento delle immunoglobuline A e CRP. I risultati del coagulogramma sono di grande importanza diagnostica. La mancanza di dati per la violazione della coagulazione in presenza di segni clinici di sindrome emorragica è evidenza a favore di HS.
• Urina e feci. Nell'analisi delle urine è stata rilevata ematuria, proteinuria, cilindruria. I pazienti con sindrome renale vengono mostrati monitorando i cambiamenti nell'analisi delle urine, conducendo biochimica delle urine, campioni Zimnitsky, Nechiporenko. Per diagnosticare il sanguinamento del tratto gastrointestinale nascosto produrre analisi del sangue occulto fecale.
• Diagnostica strumentale Al fine di valutare lo stato degli organi bersaglio, viene eseguita un'ecografia dei reni, l'ecografia dei vasi renali. Per escludere cause organiche di sanguinamento dal tubo digerente e dai bronchi, è consigliabile condurre un'ecografia addominale, gastroscopia, broncoscopia.
• Biopsia con istologia. Nei casi diagnostici gravi, è indicata una biopsia della pelle o del rene. L'esame istologico della biopsia rivela cambiamenti caratteristici: la deposizione di immunoglobuline A e la CEC sull'endotelio e nello spessore della parete vascolare di venule, arteriole e capillari; formazione di microtrombi; il rilascio di elementi del sangue oltre la nave.

La forma addominale della vasculite emorragica deve essere differenziata da altre cause che causano la comparsa dei sintomi di un "acuto apt"., influenza), leucemia, artrite reumatoide, malattia di Still, glomerulonefrite acuta, vasculite sistemica.

trattamento

Nella fase acuta della vasculite emorragica, i pazienti devono osservare il riposo a letto e una dieta ipoallergenica, limitare il consumo di liquidi e sale ed eliminare antibiotici e altri farmaci che possono aumentare la sensibilizzazione del corpo. Le direzioni principali della terapia dipendono dalle manifestazioni cliniche, quindi è consigliabile considerarle in modo sindromico:

• Per tutte le sindromi. La base della terapia di base per tutte le forme di epatite B è la nomina di disaggregati (dipiridamolo, pentossifillina) e attivatori di fibrinolisi (acido nicotinico). I preparati di questi gruppi prevengono l'aggregazione piastrinica, migliorano la microcircolazione e la perfusione interstiziale. Spesso, l'eparina e altri anticoagulanti sono inclusi nel regime di base.
• Con la sindrome della pelle. La terapia prevede l'uso di sulfasalazina, colchicina. L'uso del prednisone è ancora una questione controversa tra i medici. Forse il suo appuntamento in casi gravi di HS. In assenza dell'effetto della terapia con corticosteroidi, i preparati del ceppo sono citostatici.
• Quando la sindrome articolare. L'artralgia pronunciata viene fermata dalla terapia antinfiammatoria (indometacina, ibuprofene). Inoltre, possono essere somministrati derivati ​​di aminoquinolina (clorochina).
• Con la sindrome renale. Sono prescritte alte dosi di glucocorticoidi, citostatici. È possibile utilizzare ACE inibitori, antagonisti del recettore dell'angiotensina II, somministrare immunoglobulina umana normale, condurre l'elettroforesi con acido nicotinico ed eparina nell'area renale. Nella fase terminale della malattia renale cronica, è richiesto l'emodialisi o il trapianto di rene.
• Con la sindrome addominale. La sindrome del dolore intenso serve come indicazione per la somministrazione endovenosa di prednisolone, reopolyglukine, cristalloidi. Con lo sviluppo di complicanze chirurgiche (perforazione, invaginazione dell'intestino), vengono utilizzate tattiche chirurgiche.

Il decorso severo della malattia è un'indicazione per l'emocroce extracorporea (emosorbimento, immunosorbimento, plasmaferesi). Molti autori hanno notato l'inefficacia degli antistaminici nel trattamento dell'HB. Tuttavia, il loro uso può essere giustificato in pazienti con una storia allergica. Quando la malattia è associata ad allergie alimentari e alla presenza di sindrome addominale, vengono anche prescritti enterosorbenti.

Previsione e profilo

Le forme lievi di vasculite emorragica tendono a guarire spontaneamente dopo il primo attacco della malattia - la loro prognosi è favorevole. Nella forma fulminante, la morte dei pazienti può verificarsi nei primi giorni dell'insorgenza della malattia. Il più delle volte è associato a danni al sistema nervoso centrale vascolare e alla comparsa di emorragia intracerebrale. Un'altra causa di morte può essere la sindrome renale grave, che porta allo sviluppo di uremia. Al fine di prevenire la vasculite allergica, sono raccomandati servizi igienico-sanitari di focolai infettivi cronici di organi ENT, vermifughi con invasioni elmintiche, escluso il contatto con allergeni noti e farmaci non controllati.