Caratteristiche del difetto del setto interatriale: che cos'è

Da questo articolo imparerai: cos'è un difetto del setto atriale, perché si pone, a quali complicazioni può portare. Come identificare e trattare questa cardiopatia congenita.

L'autore dell'articolo: Nivelichuk Taras, capo del dipartimento di anestesiologia e terapia intensiva, esperienza lavorativa di 8 anni. Istruzione superiore nella specialità "Medicina generale".

Il difetto del setto atriale (abbreviato come DMPP) è uno dei difetti cardiaci congeniti più frequenti in cui esiste un foro nella partizione tra l'atrio destro e sinistro. In questo caso, il sangue arricchito con ossigeno entra nell'atrio sinistro direttamente nell'atrio destro.

A seconda delle dimensioni del foro e dell'esistenza di altri difetti, questa patologia può o non può avere conseguenze negative, o portare a un sovraccarico del cuore destro, ipertensione polmonare e disturbi del ritmo cardiaco.

Un foro aperto nel setto interatriale è presente in tutti i neonati, in quanto è necessario per la circolazione del sangue nel feto durante lo sviluppo fetale. Immediatamente dopo la nascita, il buco si chiude nel 75% dei bambini, ma nel 25% degli adulti rimane aperto.

I pazienti con la presenza di questa patologia potrebbero non avere alcun sintomo nell'infanzia, sebbene il tempo del loro aspetto dipenda dalle dimensioni del buco. Il quadro clinico nella maggior parte dei casi inizia a manifestarsi con l'aumentare dell'età. All'età di 40 anni, il 90% delle persone che non sono state trattate con questo difetto soffre di mancanza di respiro durante lo sforzo, affaticamento, palpitazioni, disturbi del ritmo cardiaco e insufficienza cardiaca.

Pediatri, cardiologi e cardiochirurghi affrontano il problema del difetto nel setto interatriale.

Cause di patologia

Il setto interatriale (WFP) separa l'atrio destro e sinistro. Durante lo sviluppo fetale, c'è un buco in esso, chiamato una finestra ovale, che consente al sangue di passare da un piccolo cerchio a uno grande, bypassando i polmoni. Poiché il feto in questo momento riceve tutte le sostanze nutritive e l'ossigeno attraverso la placenta dalla madre - la circolazione polmonare, il cui compito principale è quello di arricchire il sangue con l'ossigeno nei polmoni durante la respirazione, non ne ha bisogno. Subito dopo la nascita, quando il bambino prende il primo respiro e raddrizza i polmoni, questo foro si chiude. Tuttavia, non tutti i bambini fanno questo. Nel 25% degli adulti, c'è una finestra ovale aperta.

Il difetto può verificarsi durante lo sviluppo fetale in altre parti del WFP. In alcuni pazienti, la sua insorgenza può essere associata alle seguenti malattie genetiche:

1. Sindrome di Down.
2. L'anomalia di Ebstein.
3. Sindrome alcolica fetale.

Tuttavia, nella maggior parte dei pazienti, la causa dell'insorgenza di DMPP non può essere determinata.

Progressione della malattia

Nelle persone sane, il livello di pressione nella metà sinistra del cuore è molto più alto che nella destra, perché il ventricolo sinistro pompa il sangue in tutto il corpo, mentre quello destro solo attraverso i polmoni.

In presenza di un grande buco nel WFP, il sangue dall'atrio sinistro viene scaricato a destra - sorge un cosiddetto shunt o una goccia di sangue da sinistra a destra. Questo volume extra di sangue porta a un sovraccarico del cuore destro. Senza trattamento, questa condizione può causare un aumento delle loro dimensioni e portare a insufficienza cardiaca.

Qualsiasi processo che aumenti la pressione nel ventricolo sinistro può aumentare lo scarico del sangue da sinistra a destra. Questo può essere l'ipertensione arteriosa, in cui aumenta la pressione arteriosa, o malattia coronarica, in cui la rigidità del muscolo cardiaco aumenta e la sua elasticità diminuisce. Ecco perché il quadro clinico del difetto MPP si sviluppa nelle persone anziane, e nei bambini il più delle volte questa patologia è asintomatica. Rafforzare lo shunt del sangue da sinistra a destra aumenta la pressione nel cuore destro. Il loro sovraccarico costante provoca un aumento della pressione nell'arteria polmonare, che porta a un sovraccarico ancora maggiore del ventricolo destro.

Questo circolo vizioso, se non è rotto, può portare al fatto che la pressione nelle sezioni di destra supera la pressione nella metà sinistra del cuore. Ciò provoca una scarica da destra a sinistra, in cui il sangue venoso, che contiene una piccola quantità di ossigeno, entra nella circolazione sistemica. La comparsa di uno shunt destro-sinistro è chiamata sindrome di Eisenmenger, che è considerata un fattore prognostico sfavorevole.

Sintomi di Harcter

Le dimensioni e la posizione del buco nel WFP influiscono sui sintomi di questa malattia. La maggior parte dei bambini con DMPP sembra completamente sana e non ha segni di malattia. Normalmente crescono e aumentano di peso. Ma un grande difetto nel setto interatriale nei bambini può portare ai seguenti sintomi:

• scarso appetito;
• scarsa crescita;
• stanchezza;
• mancanza di respiro;
• problemi ai polmoni - per esempio, polmonite.

Difetti di dimensioni medie non possono causare alcun sintomo fino a quando il paziente non cresce e raggiunge la mezza età. Quindi potrebbero apparire i seguenti sintomi:

• mancanza di respiro, specialmente durante l'esercizio;
• malattie infettive frequenti del tratto respiratorio superiore e dei polmoni;
• sensazione di battito cardiaco.

Se il difetto di MPP non viene trattato, il paziente può presentare seri problemi di salute, tra cui aritmie cardiache e peggioramento della funzione contrattile del cuore. Quando i bambini crescono con questa malattia, possono aumentare il rischio di sviluppare un ictus, poiché i coaguli di sangue che si formano nelle vene della circolazione sistemica possono passare attraverso un foro nel setto dall'atrio destro a sinistra e nel cervello.

Nel corso del tempo, l'ipertensione polmonare e la sindrome di Eisenmenger possono anche svilupparsi negli adulti con difetti estesi non trattati nel MPP, che si manifestano come:

1. Dispnea, che viene osservata per la prima volta durante l'esercizio fisico, con il tempo e a riposo.
2. Fatica.
3. Vertigini e svenimento.
4. Dolore o pressione al petto.
5. Gonfiore delle gambe, ascite (accumulo di liquido nella cavità addominale).
6. Colore bluastro delle labbra e della pelle (cianosi).

Nella maggior parte dei bambini con un difetto nel WFP, la malattia viene rilevata e trattata molto prima che si manifestino i sintomi. A causa delle complicazioni che si verificano nell'età adulta, i cardiologi dei bambini spesso raccomandano di chiudere questa apertura nella prima infanzia.

diagnostica

Il difetto nel setto interatriale può essere rilevato durante lo sviluppo fetale o dopo la nascita e talvolta nell'età adulta.

Durante la gravidanza vengono effettuati test di screening speciali, il cui scopo è la diagnosi precoce di varie malformazioni e malattie. La presenza di un difetto nel MPP può essere identificata mediante ultrasuoni, creando un'immagine del feto.

Esame ecografico del cuore fetale

Dopo la nascita del bambino, di solito è il pediatra che, dopo l'esame, rileva un soffio al cuore causato dal flusso di sangue attraverso l'apertura nel MPP. La presenza di questa malattia non è sempre possibile identificarsi in tenera età, come altri difetti cardiaci congeniti (ad esempio, un difetto nel setto che separa il ventricolo destro e sinistro). Il rumore causato dalla patologia è silenzioso, è più difficile da sentire rispetto ad altri tipi di rumore cardiaco, a causa del quale questa malattia può essere rilevata nell'adolescenza, e talvolta in seguito.

Se il medico sente un soffio al cuore e sospetta un difetto congenito, il bambino viene indirizzato a un cardiologo pediatrico, un medico specializzato nella diagnosi e nella cura dell'infarto cardiaco. Se si sospetta un difetto nel setto interatriale, può prescrivere ulteriori metodi di esame, tra cui:

• L'ecocardiografia è un esame che consiste nell'ottenere un'immagine delle strutture del cuore in tempo reale mediante ultrasuoni. L'ecocardiografia può mostrare la direzione del flusso di sangue attraverso l'apertura nel MPP e misurare il suo diametro, oltre a stimare quanto sangue passa attraverso di esso.
• La radiografia degli organi della cavità toracica è un metodo diagnostico che utilizza i raggi X per ottenere un'immagine del cuore. Se un bambino ha un difetto nel WFP, il cuore può essere ingrandito, poiché il cuore destro deve far fronte a una maggiore quantità di sangue. A causa di ipertensione polmonare, si sviluppano cambiamenti nei polmoni che possono essere rilevati dai raggi X.
• L'elettrocardiografia (ECG) è una registrazione dell'attività elettrica del cuore, con la quale è possibile rilevare aritmie cardiache e segni di un carico maggiore sulle sue sezioni di destra.
• Il cateterismo cardiaco è un metodo di esame invasivo che fornisce informazioni molto dettagliate sulla struttura interna del cuore. Un catetere sottile e flessibile viene inserito attraverso un vaso sanguigno nell'inguine o sull'avambraccio, che viene attentamente guidato nel cuore. La pressione viene misurata in tutte le camere cardiache, aorta e arteria polmonare. Per ottenere un'immagine chiara delle strutture all'interno del cuore, un agente di contrasto è inserito al suo interno. Sebbene a volte sia possibile ottenere una quantità sufficiente di informazioni diagnostiche utilizzando l'ecocardiografia, durante la cateterizzazione del cuore, è possibile chiudere il difetto dell'MPP utilizzando un dispositivo speciale.

Metodi per diagnosticare il difetto del setto atriale

Metodi di trattamento

Dopo aver rilevato un difetto nell'MPP, la scelta del metodo di trattamento dipende dall'età del bambino, dalle dimensioni e dalla posizione del foro, dalla gravità del quadro clinico. Nei bambini con un buco molto piccolo, può chiudersi da solo. Di solito i difetti più grandi non si chiudono, quindi devono essere trattati. La maggior parte di essi può essere eliminata in modo minimamente invasivo, anche se con alcune DMP è necessario un intervento a cuore aperto.

Un bambino con una piccola apertura in un PPM che non causa alcun sintomo può aver bisogno di visitare il cardiologo pediatrico regolarmente per assicurarsi che non si siano verificati problemi. Spesso questi piccoli difetti si chiudono da soli, senza alcun trattamento, durante il primo anno di vita. Di solito, i bambini con piccoli difetti nel WFP non hanno restrizioni sull'attività fisica.

Se entro un anno l'apertura del WFP non si è chiusa, i medici spesso devono sistemarlo prima che il bambino raggiunga l'età scolare. Questo viene fatto quando il difetto è grande, il cuore è ingrossato oi sintomi della malattia compaiono.

Trattamento endovascolare minimamente invasivo

Fino all'inizio degli anni '90, la chirurgia a cuore aperto era l'unico metodo per chiudere tutti i difetti del WFP. Oggi, grazie ai progressi della tecnologia medica, i medici utilizzano procedure endovascolari per chiudere alcune aperture nel WFP.

Durante tale operazione minimamente invasiva, il medico inserisce un catetere sottile e flessibile nella vena dell'inguine e lo invia al cuore. Questo catetere contiene un dispositivo simile ad un ombrello nello stato piegato, che è chiamato un occlusore. Quando il catetere raggiunge il WFP, l'occlusore viene espulso dal catetere e chiude l'apertura tra gli atri. Il dispositivo è fissato sul posto e il catetere viene rimosso dal corpo. Entro 6 mesi, il tessuto normale cresce sopra l'occlusore.

I medici usano l'ecocardiografia o l'angiografia per dirigere con precisione il catetere verso l'orifizio.

La chiusura endovascolare del difetto dell'MPP è molto più facilmente tollerata dai pazienti rispetto alla chirurgia a cuore aperto, poiché richiedono solo la puntura cutanea nella sede di inserimento del catetere. Questo facilita il recupero dall'intervento.

La prognosi dopo tale trattamento è eccellente, ha successo nel 90% dei pazienti.

Chirurgia a cuore aperto

A volte un difetto nel MPP non può essere chiuso con il metodo endovascolare, in questi casi viene eseguita una chirurgia a cuore aperto.

Durante un intervento chirurgico, un cardiochirurgo esegue una grande incisione nel torace, raggiunge il cuore e sutura il buco. Durante l'operazione, il paziente è in condizioni di circolazione sanguigna artificiale.

La prognosi per la chirurgia a cuore aperto per la chiusura del difetto MPP è eccellente, le complicanze si sviluppano molto raramente. Il paziente trascorre diversi giorni in ospedale, quindi viene dimesso a casa.

Periodo postoperatorio

Dopo che il difetto è stato chiuso nel WFP, i pazienti vengono monitorati da un cardiologo. Terapia farmacologica di cui hanno raramente bisogno. Il medico può monitorare con ecocardiografia ed ECG.

Dopo un'operazione a cuore aperto, l'attenzione si concentra sulla guarigione dell'incisione toracica. Più giovane è il paziente, più veloce e facile è il processo di recupero. Se il paziente ha respiro affannoso, aumento della temperatura corporea, arrossamento intorno alla ferita postoperatoria o scarico da esso, si dovrebbe immediatamente consultare un medico.

I pazienti sottoposti a trattamento endovascolare di DMPP non dovrebbero andare in palestra o fare alcun esercizio fisico per una settimana. Dopo questo periodo, possono tornare al loro normale livello di attività, previa consultazione con un medico.

Di solito, i bambini guariscono molto rapidamente dall'intervento. Ma potrebbero avere delle complicazioni. Consultare immediatamente un medico se si verificano i seguenti sintomi:

1. Mancanza di respiro
2. Colore della pelle blu sulle labbra.
3. Perdita di appetito
4. Nessun aumento di peso o riduzione del peso.
5. Livello di attività ridotto in un bambino.
6. Aumento prolungato della temperatura corporea.
7. Scarica dalla ferita postoperatoria.

prospettiva

Nei neonati, un piccolo difetto del setto atriale spesso non causa problemi, a volte si chiude senza alcun trattamento. Grandi aperture nel WFP richiedono spesso trattamenti endovascolari o chirurgici.

I fattori importanti che influenzano la prognosi sono la dimensione e la posizione del difetto, la quantità di flusso sanguigno attraverso di esso, la presenza di sintomi della malattia.

Con la chiusura endovascolare o chirurgica tempestiva del difetto, la prognosi è eccellente. Se ciò non viene fatto, le persone con grandi aperture nel WFP aumentano il rischio di sviluppare:

• disturbi del ritmo cardiaco;
• insufficienza cardiaca;
• ipertensione polmonare;
• ictus ischemico.

L'autore dell'articolo: Nivelichuk Taras, capo del dipartimento di anestesiologia e terapia intensiva, esperienza lavorativa di 8 anni. Istruzione superiore nella specialità "Medicina generale".

Difetto del setto interatriale del cuore nei bambini (DMPP) - aneurisma del cuore

Se i medici hanno diagnosticato un difetto nel setto che separa l'atrio, questo provoca l'ansia dei genitori per la vita del bambino. Ma invece del panico, sarà più costruttivo scoprire di più sul difetto riscontrato nel bambino per ottenere informazioni su come aiutare il bambino e su come tale patologia cardiaca lo minacci.

Qual è il difetto del setto atriale?

Così chiamato uno dei difetti cardiaci congeniti, che è un buco nel setto, attraverso il quale lo scarico del sangue dalla metà sinistra del cuore a destra. Le sue dimensioni possono essere diverse - e minuscole e molto grandi. Nei casi più gravi, il setto può essere completamente assente: nel bambino viene rilevato un cuore a 3 camere.

Inoltre, alcuni bambini potrebbero avere un aneurisma cardiaco. Non dovrebbe essere confuso con un tale problema come un aneurisma dei vasi cardiaci, dal momento che un tale aneurisma nei neonati è una sporgenza dell'atrio divisorio del setto con il suo forte assottigliamento.

Questo difetto nella maggior parte dei casi non costituisce un particolare pericolo e, con le sue piccole dimensioni, è considerato un'anomalia insignificante.

motivi

L'aspetto di DMPP è dovuto all'eredità, ma le manifestazioni del difetto dipendono anche dall'impatto sul feto di fattori esterni negativi, tra cui:

• Impatti ambientali chimici o fisici.
• Malattie virali durante la gravidanza, in particolare la rosolia.
• Uso della futura madre di sostanze stupefacenti o contenenti alcol.
• Esposizione alle radiazioni
• Lavorare incinta in condizioni pericolose.
• Ricevimento durante la gestazione di pericolosi per i farmaci del feto.
• La presenza del diabete nella mamma.
• L'età della futura madre ha più di 35 anni.
• Tossicosi durante la gestazione

Sotto l'influenza di fattori genetici e di altro tipo, lo sviluppo del cuore è disturbato nelle sue prime fasi (nell'1 ° trimestre), che porta alla comparsa di un difetto nel setto. Questo difetto è spesso combinato con altre patologie nel feto, ad esempio, labbro leporino o difetti renali.

Emodinamica in DMPP

1. In utero, la presenza di un buco nel setto tra gli atri non influisce sulla funzione del cuore, poiché attraverso di essa il sangue viene versato nella circolazione sistemica. Questo è importante per la vita delle briciole, perché i suoi polmoni non funzionano e il sangue che è destinato a loro va agli organi che lavorano più attivamente nel feto.
2. Se il difetto rimane dopo il parto, il sangue durante le contrazioni del cuore inizia a fluire nel lato destro del cuore, il che porta a un sovraccarico delle camere giuste e del loro ipertrofia. Inoltre, un bambino con DMPP nel tempo, esiste un'ipertomiosa ventricolare compensatoria e le pareti delle arterie diventano più dense e meno elastiche.
3. Con aperture molto grandi, i cambiamenti in dinamica haemo sono osservati già nella prima settimana di vita. A causa dell'ingresso di sangue nell'atrio destro e nel riempimento eccessivo dei vasi polmonari, vi è un aumento del flusso sanguigno polmonare, che minaccia il bambino di ipertensione polmonare. La congestione polmonare e la congestione polmonare sono anche una congestione polmonare.
4. Successivamente, il bambino sviluppa uno stadio di transizione, durante il quale i vasi nello spasmo dei polmoni, che si manifesta clinicamente con un miglioramento delle condizioni. Durante questo periodo, è ottimale eseguire l'operazione per prevenire la sclerosi vascolare.

Il difetto nel setto che separa gli atri è:

• Primaria. Ha una grande dimensione e posizione nella parte inferiore.
• Secondario. Spesso piccolo, situato nel centro o vicino all'uscita delle vene cave.
• Combinato.
• Piccolo. Spesso asintomatico.
• Media. Di solito rilevato nell'adolescenza o in un adulto.
• Grande. È rilevato abbastanza presto ed è caratterizzato da una clinica pronunciata.
• Singolo o multiplo.

A seconda della posizione della patologia è centrale, superiore, anteriore, inferiore, posteriore. Se, oltre al DMPP, non sono state identificate altre patologie del cuore, il difetto è chiamato isolato.

sintomi

La presenza di DMPP in un bambino può manifestarsi:

• Disturbi del ritmo cardiaco con la comparsa di tachicardia.
• Il verificarsi di mancanza di respiro.
• Debolezza.
• Cianosi.
• Ritardo nello sviluppo fisico.
• Dolori al cuore.

Con una piccola dimensione del difetto in un bambino, qualsiasi sintomo negativo può essere completamente assente e il DMPP stesso funge da "scoperta" accidentale durante un'ecografia pianificata. Se, tuttavia, con un piccolo foro e sintomi clinici compaiono, accade spesso durante il pianto o l'attività fisica.

Con un difetto di grandi e medie dimensioni, i sintomi possono apparire a riposo. A causa della mancanza di respiro, i bambini a malapena succhiano il seno, aumentano di peso, spesso soffrono di bronchite e polmonite. Nel tempo hanno unghie deformate (sembrano occhiali da guardia) e dita (in apparenza assomigliano a bacchette).

Possibili complicazioni

DMPP può essere complicato da tali patologie:

• Ipertensione polmonare severa.
• Endocardite infettiva.
• Stroke.
• Aritmie.
• Reumatismi.
• Polmonite batterica
• Insufficienza cardiaca acuta.

Se tale difetto non viene trattato, non più della metà dei bambini nati con una paralisi cerebrale vive a 40-50 anni di età. In presenza di un grande aneurisma del setto, c'è un alto rischio di rottura, che può provocare un esito letale per il bambino.

diagnostica

All'esame, i bambini con tale difetto avranno una massa corporea insufficiente, una protuberanza sul petto ("gobba del cuore"), cianosi con grandi dimensioni del foro. Dopo aver ascoltato il cuore del bambino, il medico determinerà la presenza di rumore e la divisione dei toni, nonché l'indebolimento della respirazione. Per chiarire la diagnosi del bambino verrà inviato a:

• ECG: saranno determinati i sintomi dell'ipertrofia del cuore destro e dell'aritmia.
• Raggi X: aiuta a identificare i cambiamenti nel cuore e nei polmoni.
• Ultrasuoni: mostrerà il difetto stesso e chiarirà i problemi emodinamici che ha causato.
• Cateterismo cardiaco: viene assegnato per misurare la pressione all'interno del cuore e dei vasi sanguigni.

A volte anche l'angio e la flebografia sono prescritte per il bambino e, per difficoltà diagnostiche, viene eseguita una scansione MRI.

La chirurgia è necessaria?

Non è richiesto un trattamento chirurgico per tutti i bambini con un difetto nel setto che separa gli atri. Con una piccola dimensione del difetto (fino a 1 cm), si osserva spesso la sua crescita eccessiva a 4 anni di età. I bambini con tale DMPP sono esaminati annualmente, osservando le loro condizioni. La stessa tattica viene scelta con un piccolo aneurisma del setto.

Il trattamento di bambini diagnosticati con DMPP medio o grande, così come aneurisma a cuore grande, è chirurgico. Fornisce sia chirurgia endovascolare o aperta. Nel primo caso, il difetto è chiuso ai bambini con uno speciale occlusore, che viene consegnato direttamente al cuore del bambino attraverso grandi vasi.

Un'operazione aperta richiede l'anestesia generale, l'ipotermia e il collegamento del bambino a un "cuore artificiale". Se il difetto è medio, viene suturato e, per grandi dimensioni, il foro viene chiuso con un lembo sintetico o pericardico. Per migliorare le prestazioni del cuore, sono anche prescritti glicosidi cardiaci, anticoagulanti, diuretici e altri agenti sintomatici.

Il seguente video ti fornirà suggerimenti utili per i genitori che si trovano ad affrontare questa malattia.

prevenzione

Per prevenire l'insorgenza di DMPP in un bambino, è importante pianificare attentamente la gravidanza, prestare attenzione alla diagnosi prenatale e cercare di escludere l'influenza di fattori esterni negativi sulla donna incinta. La futura mamma dovrebbe:

• Completamente equilibrato da mangiare.
• Abbastanza per riposare.
• Vai regolarmente alla consultazione e fai tutti i test.
• Evitare effetti tossici e radioattivi.
• Non usare farmaci senza prescrizione medica.
• Proteggiti dalla rosolia in modo tempestivo.
• Evitare il contatto con persone con ARVI.

Difetto del setto atriale

Il difetto del setto atriale è un'anomalia congenita del cuore, caratterizzata dalla presenza di una connessione aperta tra atri destro e sinistro. Il difetto del setto interatriale si manifesta con mancanza di respiro, aumento della fatica, ritardo nello sviluppo fisico, palpitazioni, pelle pallida, soffio al cuore, presenza di una "gobba cardiaca", malattie respiratorie frequenti. Il difetto del setto interatriale viene diagnosticato sulla base di ECG, PCG, EchoX, cateterizzazione cardiaca, atriografia, angiopulmonografia. In caso di difetto del setto atriale, la sua chiusura è fatta, plastica o occlusione endovascolare.

Difetto del setto atriale

Difetto del setto atriale (ASD) - uno o più fori nel setto che separano le cavità atriali sinistra e destra, la cui presenza causa anormali perdite ematiche, alterata emodinamica intracardiaca e sistemica. In cardiologia, il difetto del setto atriale si verifica nel 5-15% delle persone con difetti cardiaci congeniti e 2 volte più spesso nelle donne.

Insieme ai difetti del setto interventricolare, la coartazione dell'aorta, il dotto arterioso aperto, il difetto del setto atriale è tra i più comuni difetti cardiaci congeniti. Il difetto del setto atriale può essere un difetto cardiaco congenito isolato o essere combinato con altre anomalie intracardiache: un difetto interventricolare del setto, anormale drenaggio della vena polmonare, insufficienza mitralica o tricuspidale.

Cause del difetto del setto atriale

La formazione del difetto è associata al sottosviluppo del setto atriale primario o secondario e dei rotoli endocardici nel periodo embrionale. Fattori genetici, fisici, ambientali e infettivi possono portare a alterata organogenesi.

Il rischio di sviluppare un difetto del setto atriale in un feto è significativamente più alto nelle famiglie in cui vi sono parenti con difetti cardiaci congeniti. Sono descritti casi di difetti del setto atriale familiare in concomitanza con blocco atrioventricolare o sottosviluppo di ossa della mano (sindrome di Holt-Oram).

Oltre alle condizioni ereditarie, le malattie virali di una donna incinta (rosolia, varicella, herpes, sifilide, ecc.), Diabete mellito e altre endocrinopatie, assunzione di alcuni farmaci e alcol durante la gravidanza, rischi industriali, radiazioni ionizzanti, possono causare un difetto del difetto del setto atriale. complicanze gestazionali (tossicosi, aborto minacciato, ecc.).

Caratteristiche dell'emodinamica nel difetto del setto atriale

A causa della differenza di pressione nell'atrio destro e sinistro, con difetto del setto atriale, si verifica uno smistamento artero-venoso del sangue da sinistra verso destra. La quantità di scarico del sangue dipende dalla dimensione del messaggio interatriale, dal rapporto tra la resistenza degli orifizi atrioventricolari, la resistenza plastica e il volume di riempimento dei ventricoli del cuore.

Lo shunt sinistro-destro del sangue è accompagnato da un aumento del riempimento della circolazione polmonare, un aumento del carico volumetrico dell'atrio destro e un aumento del lavoro del ventricolo destro. A causa della discrepanza tra l'area dell'apertura della valvola dell'arteria polmonare e il volume di rilascio dal ventricolo destro, si verifica lo sviluppo della relativa stenosi dell'arteria polmonare.

L'ipervolemia prolungata della circolazione polmonare porta gradualmente allo sviluppo di ipertensione polmonare. Questo si osserva solo quando il flusso di sangue polmonare supera la norma di 3 volte o più. L'ipertensione polmonare con difetto del setto atriale di solito si sviluppa nei bambini di età superiore a 15 anni, con modifiche sclerotiche tardive nei vasi polmonari. Un'ipertensione polmonare severa provoca insufficienza ventricolare destra e alterazione dello shunt, che si manifesta inizialmente con scarica ventricolare transitoria (durante esercizio fisico, tensioni, tosse, ecc.) E quindi persistente, accompagnata da costante cianosi a riposo (sindrome di Eisenmenger).

Classificazione dei difetti del setto atriale

I difetti del setto atriale differiscono per numero, dimensioni e posizione delle aperture.

Prendendo in considerazione il grado e la natura del sottosviluppo dei setti interatriali primari e secondari, i difetti primari e secondari, nonché la completa assenza di setto interatriale, causando rispettivamente un solo atrio comune (cuore a tre camere), sono identificati.

Casi di sottosviluppo del setto interatriale primario con conservazione del messaggio interatriale primario sono riferiti al DMPP primario. Nella maggior parte dei casi, sono combinati con la divisione dei lembi delle valvole due e tricuspide, canale atrioventricolare aperto. Il difetto principale del setto interatriale, di regola, è caratterizzato da una grande dimensione (3-5 cm) ed è localizzato nella parte inferiore del setto sopra le valvole atrioventricolare e non ha un margine inferiore.

DMPP secondario formato dal sottosviluppo del setto secondario. Di solito hanno piccole dimensioni (1-2 cm) e si trovano al centro del setto interatriale o nella regione delle bocche delle vene cave. I difetti del setto atriale secondario sono spesso combinati con una anomala vena polmonare confluente nell'atrio destro. In questo tipo di difetto, il setto interatriale viene trattenuto nella sua parte inferiore.

Ci sono difetti combinati del setto interatriale (primario e secondario, DMPP in combinazione con un difetto del seno venoso). Inoltre, il difetto del setto interatriale può entrare nella struttura del complesso CHD (triade e fallot pentad) o essere combinato con gravi difetti cardiaci - anomalia di Ebstein, ipoplasia delle camere cardiache, trasposizione dei grandi vasi.

La formazione di un atrio (singolo) comune è associata a un sottosviluppo o alla completa assenza di partizioni primarie e secondarie e alla presenza di un grande difetto che copre l'intera area del setto interatriale. La struttura delle pareti e entrambe le orecchie atriali sono conservate. Il cuore a tre camere può essere combinato con le anormalità delle valvole atrioventricolari e con asplenia.

Una delle opzioni per la comunicazione interatriale è una finestra ovale aperta, a causa del sottosviluppo del proprio orifizio ovale della valvola o del suo difetto. Tuttavia, poiché l'apertura ovale aperta non è un vero difetto del setto associato all'insufficienza del suo tessuto, questa anomalia non può essere attribuita a difetti del setto atriale.

Sintomi del difetto del setto atriale

Difetti del setto interatriale possono verificarsi con compensazione emodinamica a lungo termine e la loro clinica è caratterizzata da una notevole diversità. La gravità dei sintomi è determinata dalla dimensione e dalla posizione del difetto, dalla durata dell'esistenza della malattia coronarica e dallo sviluppo di complicanze secondarie. Nel primo mese di vita, l'unica manifestazione di difetto del setto atriale è di solito cianosi transitoria con pianto e ansia, che di solito è associata all'encefalopatia perinatale.

Con difetti del setto interatriale di dimensioni medie e grandi, i sintomi compaiono già nei primi 3-4 mesi. o entro la fine del primo anno di vita ed è caratterizzato da pallore persistente della pelle, tachicardia, ritardo moderato nello sviluppo fisico, insufficiente aumento di peso. Per i bambini con difetti del setto atriale, la tipica comparsa di malattie respiratorie è tipica: bronchite ricorrente, polmonite, che si verifica con tosse umida prolungata, dispnea persistente, abbondanti rantoli umidi, ecc., Causata da ipervolemia della circolazione polmonare. I bambini del primo decennio di vita hanno frequenti capogiri, tendenza allo svenimento, affaticamento veloce e mancanza di respiro durante lo sforzo.

Piccoli difetti del setto interatriale (fino a 10-15 mm) non causano compromissione dello sviluppo fisico dei bambini e disturbi caratteristici, pertanto i primi segni clinici del difetto possono svilupparsi solo nella seconda e nella terza decade di vita. Ipertensione polmonare e insufficienza cardiaca con difetto del setto atriale sono formate da circa 20 anni, quando c'è cianosi, aritmie, raramente - emottisi.

Diagnosi del difetto del setto atriale

Un esame obiettivo di un paziente con difetto del setto atriale rivela pallore della pelle, una "gobba del cuore", crescita moderata e ritardo del peso. La percussione è determinata dall'aumento dei confini del cuore sinistro e destro; durante l'auscultazione a sinistra dello sterno negli spazi intercostali II-III si sente un soffio sistolico moderatamente intenso che, a differenza di un difetto interventricolare del setto o di una stenosi dell'arteria polmonare, non è mai grave. Sopra l'arteria polmonare, viene rilevata la scissione dell'II tono e l'accentuazione della sua componente polmonare. I dati auscultatori sono confermati da phonocardiography.

Nei difetti secondari del setto interatriale, i cambiamenti dell'ECG riflettono un sovraccarico del cuore destro. Il blocco incompleto del fascio destro di His, AV-blockade, sindrome del seno malato può essere registrato. La radiografia degli organi del torace consente di vedere un aumento del pattern polmonare, la protrusione del tronco dell'arteria polmonare e un aumento dell'ombra del cuore a causa dell'ipertrofia dell'atrio destro e del ventricolo. Con la fluoroscopia si trova un sintomo specifico del difetto del setto atriale - aumento della pulsazione delle radici dei polmoni.

Uno studio di ecocardiografia con mappatura color Doppler rivela che una scarica ematica sinistra-destra, la presenza di difetto del setto atriale, consente di determinarne la dimensione e la localizzazione. Quando si suona la cavità del cuore, viene rilevato un aumento della pressione sanguigna e della saturazione di ossigeno nel cuore destro e nelle arterie polmonari. In caso di difficoltà diagnostiche, l'esame è integrato con atriografia, ventricolografia, flebografia della vena giugulare, angiopulmonografia e risonanza magnetica del cuore.

Il difetto del setto interatriale deve essere differenziato dal difetto del setto ventricolare, dal dotto arterioso aperto, dall'insufficienza mitralica, dalla stenosi delle arterie polmonari isolate, dalla triade di Fallot, dalla confluenza anomala della vena polmonare nell'atrio destro.

Trattamento del difetto del setto atriale

Il trattamento dei difetti del setto atriale è solo chirurgico. Le indicazioni per la cardiochirurgia sono l'identificazione di una scarica arterovenosa di sangue emodinamicamente significativa. L'età ottimale per la correzione delle imperfezioni nei bambini è da 1 a 12 anni. Il trattamento chirurgico è controindicato nei casi di alta ipertensione polmonare con secrezione veno-arteriosa di sangue a causa di cambiamenti sclerotici nei vasi polmonari.

In caso di difetti del setto atriale, si ricorre a vari metodi di chiusura: chiusura, plastica con lembo pericardico o cerotto sintetico in condizioni di ipotermia e infrarosso. Occlusione endovascolare ai raggi X del difetto del setto atriale consente di chiudere le aperture di non più di 20 mm.

La correzione chirurgica dei difetti del setto atriale è accompagnata da buoni risultati a lungo termine: nell'80-90% dei pazienti si osserva la normalizzazione dell'emodinamica e l'assenza di disturbi.

Predisposizione del difetto del setto interatriale

I difetti del setto atriale minori sono compatibili con la vita e possono essere rilevati anche in età avanzata. In alcuni pazienti con un piccolo difetto del setto atriale, l'apertura spontanea dell'apertura è possibile durante i primi 5 anni di vita. L'aspettativa di vita delle persone con difetti maggiori del setto interatriale con il decorso naturale del difetto è in media di 35-40 anni. La morte dei pazienti può verificarsi da insufficienza cardiaca ventricolare destra, aritmie cardiache e conduzione (tachicardia parossistica, fibrillazione atriale, ecc.), Meno frequentemente da un alto grado di ipertensione polmonare.

I pazienti con difetti del setto atriale (operati e non operati) devono essere monitorati da un cardiologo e un cardiochirurgo.

In un neonato con paralisi cerebrale: cos'è un difetto del setto atriale e i bambini hanno bisogno di un intervento chirurgico?

Negli ultimi anni, la nascita di bambini con cardiopatia congenita di varia gravità. Una delle patologie più comuni è il DMPP, un difetto del setto atriale caratterizzato dalla presenza di una o più aperture sul setto tra l'atrio destro e sinistro. A questo proposito, la qualità della vita delle briciole può essere notevolmente ridotta. Quanto prima sarà trovata la deviazione, tanto più felice sarà il suo risultato.

Cos'è il DMPP e quali sono i suoi sintomi?

La cardiopatia congenita (CHD) viene diagnosticata durante uno sviluppo anormale del cuore nel periodo prenatale. Questa è la patologia delle navi e delle valvole. Il DMPP è anche un difetto congenito, ma è associato a un setto tra l'atrio destro e sinistro. La diagnosi è fatta nel 40% dei casi con un esame completo dei neonati. I medici spesso rassicurano che nel tempo le aperture (o le finestre) nelle partizioni possono chiudersi. Altrimenti, è necessario un intervento chirurgico.

Il setto che separa gli atri si forma a 7 settimane di sviluppo fetale. Allo stesso tempo nel mezzo c'è una finestra attraverso la quale la circolazione del sangue avviene nelle briciole. Quando un bambino nasce, la finestra dovrebbe chiudersi una settimana dopo la sua nascita. Spesso questo non succede. Quindi stiamo parlando del CHD, il difetto del setto interatriale. Questo caso non è considerato difficile se non ci sono segni di una seria combinazione di CHD e DMPP.

La patologia è pericolosa perché a volte è asintomatica, manifestandosi in pochi anni. A questo proposito, in molti centri perinatali, un elenco di esami obbligatori dei neonati includeva un'ecografia del cuore e un esame da parte di un cardiologo. Ascoltare semplicemente i ritmi cardiaci non porta il risultato desiderato: il rumore può apparire molto più tardi.

I medici distinguono due tipi di DMPP:

• in caso di difetto primario, una finestra aperta si trova nella parte inferiore della partizione;
• quando i fori secondari si trovano più vicini al centro.

I sintomi di anomalia dipendono dalla sua gravità:

1. Un bambino si sviluppa senza un ritardo fisico fino a un certo punto. Già a scuola ci saranno affaticamenti evidenti, scarsa attività fisica.
2. I bambini con difetto del setto atriale spesso soffrono di gravi malattie polmonari: da semplice infezione virale respiratoria acuta a grave polmonite. Ciò è dovuto al costante trasferimento del flusso sanguigno da destra a sinistra e al circolo ristretto di circolazione sanguigna.
3. Colore cianotico della pelle nel triangolo naso-labiale.
4. Entro 12-15 anni, il bambino può iniziare tachicardia, grave mancanza di respiro anche con poco sforzo, debolezza, disturbi da vertigini.
5. Alla successiva visita medica viene diagnosticato il rumore cardiaco.
6. Pelle pallida, mani e piedi costantemente freddi.
7. Nei bambini con cardiopatia secondaria, il sintomo principale è una grave mancanza di respiro.

Di norma, nei neonati, la patologia è asintomatica e appare già in età scolare.

Cause di un difetto

I problemi cardiaci nei bambini iniziano mentre sono nel grembo materno. Setto atriale e cuscinetti endocardici non completamente sviluppati. Ci sono una serie di fattori che aumentano il rischio di avere un bambino con cardiopatia congenita. Tra questi ci sono i seguenti:

• predisposizione genetica;
• nel primo trimestre, la futura mamma soffriva di rosolia, citomegalovirus, influenza, sifilide;
• Nelle prime fasi della gravidanza, una donna aveva una malattia virale con la febbre;
• la presenza di diabete;
• assumere durante il trasporto dei farmaci del feto che non sono associati alla gravidanza;
• Esame a raggi X di una donna incinta;
• trascuratezza di uno stile di vita sano;
• lavorare in produzione ad alto rischio;
• ambiente ecologico sfavorevole;
• DMPP come parte di una grave malattia genetica (Goldenhar, sindrome di Williams, ecc.).

Il rischio di sviluppare DMPP nel feto aumenta se la donna ha cattive abitudini o ha subito gravi malattie durante la gravidanza

Possibili complicazioni della malattia

La patologia del setto interatriale dà complicazioni al benessere generale del bambino. I bambini a rischio hanno maggiori probabilità di avere malattie bronco-polmonari, che sono prolungate in natura e sono accompagnate da tosse grave e mancanza di respiro. Raramente, espettorazione del sangue.

Se il difetto non viene rilevato durante l'infanzia, allora farà conoscere se stesso più vicino all'età di 20 anni e le complicazioni saranno piuttosto gravi e spesso irreversibili. Tutte le possibili conseguenze e complicazioni di DMPP sono riportate nella tabella seguente.

Come viene rivelata la patologia?

Oggi è stato sviluppato un intero complesso di esami di un piccolo paziente per cardiopatie congenite. In molti modi, sono simili al sondaggio degli adulti. I metodi diagnostici per il difetto del setto nei bambini vengono effettuati utilizzando metodi moderni utilizzando attrezzature appropriate. Tutto dipende dall'età del bambino:

È possibile curare il DMPP?

È possibile la cura DMPP. L'importante è cercare immediatamente assistenza medica qualificata. Dr. Komarovsky insiste che un bambino che è a rischio e che è sospettato di un difetto nel setto dovrebbe essere esaminato il più possibile. Il monitoraggio costante della condizione del bambino con cardiopatia congenita è il compito principale di qualsiasi genitore. Succede che l'anomalia passi con il tempo stesso, e capita che sia necessaria un'operazione.

Il metodo di trattamento dipende dalla gravità della patologia, dal suo tipo. Esistono diversi metodi principali di trattamento: farmaci per difetti delicati, chirurgia - per forme più complesse di DMPP.

Metodo chirurgico

Ad oggi, le manipolazioni vengono eseguite in due modi principali:

1. Cateterizzazione. L'essenza di questo metodo è che una sonda speciale viene inserita attraverso una vena nella coscia, che viene diretta al sito della formazione della finestra. Installa un tipo di patch sul foro non chiuso. Da un lato, il metodo è minimamente invasivo, non richiede la penetrazione nel torace. D'altra parte, ha conseguenze spiacevoli sotto forma di dolore nell'area di inserimento della sonda.
2. Intervento chirurgico aperto, quando un cerotto sintetico viene cucito nel cuore attraverso il torace. È necessario chiudere la finestra ovale. Questa manipolazione è più difficile della prima a causa del lungo periodo di riabilitazione del bambino.

Nuova e moderna tecnologia di trattamento chirurgico della patologia del setto atriale - metodo endovascolare. È apparso alla fine degli anni '90 e sta guadagnando popolarità oggi. La sua essenza è che un catetere viene inserito attraverso una vena periferica, che, una volta aperta, assomiglia ad un ombrello. Avvicinandosi alla partizione, il dispositivo si apre e chiude una finestra ovale.

L'operazione è veloce, praticamente non ha complicazioni, non richiede molto tempo per recuperare un piccolo paziente. Il trattamento della CHD primaria con questo metodo non viene eseguito.

Supporto alla droga

Ogni genitore dovrebbe capire che nessuna medicina può chiudere la finestra. Questo può accadere con il tempo da solo o altrimenti la chirurgia è inevitabile. Tuttavia, l'assunzione di farmaci può migliorare le condizioni generali del paziente, calmare e normalizzare il ritmo cardiaco.

I seguenti farmaci possono migliorare l'effetto della crescita eccessiva dei buchi:

• digossina;
• farmaci che riducono la coagulazione del sangue;
• beta-bloccanti riducenti la pressione;
• per edema, diuretici e diastetici sono prescritti per i bambini;
• farmaci mirati all'espansione dei vasi sanguigni.

Suggerimenti per il recupero

È solo possibile parlare di un esito positivo dell'operazione e del trattamento, basandosi sui dati sulla prescrizione tempestiva della terapia. È importante che non sorgano complicazioni prima dell'operazione. Il 95% dei bambini nati con la patologia del setto vive e si sviluppa come tutti i bambini sani.

Mortalità in DMPP - un fenomeno raro. Senza trattamento, le persone possono vivere fino a 40 anni e viene proiettata un'ulteriore disabilità. Quando si elimina un difetto nell'infanzia, una persona può contare su una vita piena. L'insorgenza di aritmia è talvolta nota all'età di 20-25 anni.

Difetto del setto interatriale del cuore nei bambini e negli adulti: cause, sintomi, come trattare

Il difetto del setto atriale (ASD) è una malattia cardiaca congenita causata dalla presenza di un foro nel setto che separa le camere atriali. Attraverso questo foro, il sangue viene scaricato da sinistra a destra sotto un gradiente di pressione relativamente piccolo. I bambini malati non tollerano lo sforzo fisico, la loro frequenza cardiaca è disturbata. C'è una malattia della mancanza di respiro, debolezza, tachicardia, la presenza di una "gobba del cuore" e il ritardo dei bambini malati nello sviluppo fisico da quelli sani. Trattamento di DMPP - chirurgico, che consiste nello svolgere operazioni radicali o palliative.

I piccoli DMPP si verificano spesso in modo asintomatico e vengono rilevati casualmente durante un'ecografia del cuore. Crescono indipendentemente e non causano lo sviluppo di gravi complicanze. Difetti medi e grandi contribuiscono alla miscelazione di due tipi di sangue e alla comparsa dei principali sintomi nei bambini: cianosi, mancanza di respiro, dolore al cuore. In questi casi, il trattamento è solo chirurgico.

DMPP diviso in:

• Primario e secondario
• combinata,
• Singolo e multiplo,
• Totale assenza di una partizione.

Dalla localizzazione di DMPP sono suddivisi in: centrale, superiore, inferiore, posteriore, anteriore. Si distinguono i tipi perimembranosi, muscolari, ottocnici, di afflusso di DMPP.

A seconda della dimensione del foro DMPP sono:

1. Grande: diagnosi precoce, sintomi gravi;
2. Secondario - trovato negli adolescenti e negli adulti;
3. Piccolo - corso asintomatico.

Il DMPP può procedere in isolamento o essere combinato con altri CHD: VSD, coartazione dell'aorta, dotto arterioso aperto.

Video: video su DMPP dell'Unione dei pediatri della Russia

motivi

Il DMPP è una malattia ereditaria, la cui gravità dipende dalla propensione genetica e dall'effetto sul feto di fattori ambientali avversi. La ragione principale per la formazione di DMPP - una violazione dello sviluppo del cuore nelle prime fasi dell'embriogenesi. Questo di solito si verifica nel primo trimestre di gravidanza. Normalmente, il cuore del feto consiste di diverse parti, che nel corso del loro sviluppo sono correttamente confrontate e adeguatamente collegate l'una con l'altra. Se questo processo è interrotto, rimane un difetto nel setto interatriale.

Fattori che contribuiscono allo sviluppo della patologia:

• Ecologia: mutageni chimici, fisici e biologici,
• Eredità - cambiamenti di punto di un gene o cambiamenti nei cromosomi,
• Malattie virali trasportate durante la gravidanza
• Diabete nella madre,
• Uso di farmaci in gravidanza,
• Alcolismo e dipendenza da madre,
• esposizione
• Danno industriale,
• Toxicosis in gravidanza,
• Padre ha più di 45 anni, la madre ha più di 35 anni.

Nella maggior parte dei casi, il DMPP è combinato con la malattia di Down, le anomalie renali, labioschisi.

Caratteristiche di emodinamica

Lo sviluppo fetale ha molte caratteristiche. Uno di questi è la circolazione placentare. La presenza di DMPP non viola la funzione del cuore del feto nel periodo prenatale. Dopo che il bambino è nato, il buco si chiude spontaneamente e il sangue inizia a circolare attraverso i polmoni. Se ciò non accade, il sangue viene scaricato da sinistra a destra, le camere a destra sono sovraccariche e ipertrofiche.

Con un grande DMPP, l'emodinamica cambia 3 giorni dopo la nascita. I vasi polmonari traboccano, le camere cardiache destra sono sovraccariche e ipertrofiche, la pressione sanguigna sale, il flusso sanguigno polmonare aumenta e l'ipertensione polmonare si sviluppa. La congestione polmonare e l'infezione portano allo sviluppo di edema e polmonite.

Poi lo spasmo dei vasi polmonari e inizia uno stadio transitorio di ipertensione polmonare. Le condizioni del bambino migliorano, lui diventa attivo, smette di ammalarsi. Il periodo di stabilizzazione è il momento migliore per un'operazione radicale. Se questo non viene fatto in tempo, i vasi polmonari iniziano a sclerosare irreversibilmente.

Nei pazienti, i ventricoli del cuore sono compensati ipertrofici, le pareti delle arterie e delle arteriole si addensano, diventano densi e anelastici. A poco a poco, la pressione nei ventricoli si appiattisce e il sangue venoso inizia a fluire dal ventricolo destro verso sinistra. Un neonato sviluppa una condizione grave - ipossiemia arteriosa con segni clinici caratteristici. All'inizio della malattia, la scarica venosa arteriosa avviene transitoriamente durante tensioni, tosse, sforzo fisico e diventa persistente ed è accompagnata da mancanza di respiro e cianosi a riposo.

sintomatologia

Le piccole DMP spesso non hanno una clinica specifica e non causano problemi di salute nei bambini. I neonati possono sperimentare cianosi transitoria con pianto e ansia. I sintomi della patologia di solito compaiono nei bambini più grandi. La maggior parte dei bambini conduce uno stile di vita attivo per molto tempo, ma con l'età, mancanza di respiro, stanchezza e debolezza iniziano a disturbarli.

DMPP medi e grandi si manifestano clinicamente nei primi mesi di vita di un bambino. Nei bambini, la pelle diventa pallida, il battito cardiaco accelera, cianosi e mancanza di respiro si verificano anche a riposo. Mangiano male, spesso escono dal torace per respirare, soffocano durante il processo di alimentazione, rimangono affamati e irrequieti. Un bambino malato è in ritardo rispetto ai coetanei nello sviluppo fisico e non vi è praticamente alcun aumento di peso.

cianosi in un bambino con un difetto e dita come una bacchetta in un adulto con DMPP

Avendo raggiunto l'età di 3-4 anni, i bambini con insufficienza cardiaca si lamentano di cardialgia, frequenti emorragie dal naso, vertigini, svenimento, acrocianosi, mancanza di respiro a riposo, sensazione di battito cardiaco, intolleranza al lavoro fisico. Successivamente hanno disturbi del ritmo atriale. Nei bambini, le falangi delle dita sono deformate e prendono la forma di "bacchette" e le unghie - "occhiali da vista". Quando conducono un esame diagnostico dei pazienti rivelano: pronuncia "gobba cardiaca", tachicardia, soffio sistolico, epatosplenomegalia, rantoli congestivi nei polmoni. I bambini con DMPP spesso soffrono di malattie respiratorie: infiammazione ricorrente dei bronchi o dei polmoni.

Negli adulti, sintomi simili della malattia sono più distinti e diversi, che è associato ad un aumento del carico sul muscolo cardiaco e sui polmoni negli anni della malattia.

complicazioni

1. La sindrome di Eisenmenger è una manifestazione di ipertensione polmonare attuale a lungo termine, accompagnata da una scarica di sangue da destra a sinistra. I pazienti sviluppano cianosi persistente e poliglobulia.
2. L'endocardite infettiva è un'infiammazione del rivestimento interno e delle valvole del cuore causate da un'infezione batterica. La malattia si sviluppa a causa di una lesione endocardica da una grande corrente sanguigna sullo sfondo dei processi infettivi nel corpo: carie, dermatite purulenta. I batteri dalla fonte di infezione entrano nella circolazione sistemica, colonizzano l'interno del cuore e il setto interatriale.
3. L'ictus spesso complica il decorso della CHD. I microemboli escono dalle vene degli arti inferiori, migrano attraverso il difetto esistente e occludono i vasi del cervello.
4. Aritmie: fibrillazione atriale e flutter, extrasistole, tachicardia atriale.
5. Ipertensione polmonare
6. Ischemia miocardica - mancanza di ossigeno al muscolo cardiaco.
7. Reumatismi.
8. Polmonite batterica secondaria.
9. Insufficienza cardiaca acuta si sviluppa a causa dell'incapacità del ventricolo destro di svolgere la funzione di pompaggio. La stasi del sangue nella cavità addominale si manifesta con distensione addominale, perdita di appetito, nausea e vomito.
10. Alta mortalità - senza trattamento, secondo le statistiche, solo il 50% dei pazienti con DMPP vive a 40-50 anni di età.

diagnostica

La diagnosi di DMPP include una conversazione con il paziente, un controllo visivo generale, metodi di ricerca strumentali e di laboratorio.

All'esame, gli esperti scoprono una "gobba cardiaca" e l'ipotrofia del bambino. La spinta del cuore si sposta verso il basso e verso sinistra, diventa tesa e più evidente. Con l'aiuto dell'auscultazione rilevi la scomposizione del tono II e l'enfasi della componente polmonare, soffio sistolico moderato e non grossolano, respiro indebolito.

Diagnosticare DMPP aiuta i risultati dei metodi strumentali di ricerca:

• L'elettrocardiografia riflette i segni di ipertrofia delle camere cardiache a destra, così come i disturbi della conduzione;
• La fonocardiografia conferma i dati auscultatori e consente di registrare i suoni prodotti dal cuore;
• Radiografia - un cambiamento caratteristico nella forma e nelle dimensioni del cuore, eccesso di liquido nei polmoni;
• L'ecocardiografia fornisce informazioni dettagliate sulla natura delle anomalie cardiache e l'emodinamica intracardiaca, rileva il DMPP, ne stabilisce la posizione, il numero e le dimensioni, determina i caratteristici disturbi emodinamici, valuta il lavoro del miocardio, le sue condizioni e la conduttività del cuore;
• Cateterizzazione delle camere del cuore viene effettuata per misurare la pressione nelle camere del cuore e dei vasi grandi;
• Angiocardiografia, ventricolografia, flebografia, pulsossimetria e risonanza magnetica sono metodi ausiliari utilizzati in caso di difficoltà diagnostiche.

trattamento

I piccoli DMPP possono chiudersi spontaneamente durante l'infanzia. Se non c'è sintomatologia della patologia e la dimensione del difetto è inferiore a 1 centimetro, l'intervento chirurgico non viene eseguito e limitato all'osservazione dinamica del bambino con un'ecocardiografia annuale. In tutti gli altri casi è richiesto un trattamento conservativo o chirurgico.

Se il bambino si stanca rapidamente mentre mangia, non ingrassa, ha difficoltà a respirare mentre piange, che è accompagnato da cianosi delle labbra e delle unghie, dovresti consultare immediatamente un medico.

Terapia conservativa

La terapia farmacologica della patologia è sintomatica e consiste nella prescrizione di glicosidi cardiaci, diuretici, ACE-inibitori, antiossidanti, beta-bloccanti, anticoagulanti per i pazienti. Con l'aiuto di farmaci, la funzione cardiaca può essere migliorata e può essere assicurata una normale fornitura di sangue.

1. I glicosidi cardiaci hanno un effetto cardiotonico selettivo, rallentano il battito cardiaco, aumentano la forza di contrazione, normalizzano la pressione sanguigna. Le droghe di questo gruppo includono: "Korglikon", "Digoxin", "Strofantin".
2. I diuretici rimuovono il fluido in eccesso dal corpo e abbassano la pressione sanguigna, riducono il ritorno venoso al cuore, riducono la gravità dell'edema interstiziale e il ristagno. In caso di insufficienza cardiaca acuta, viene prescritta la somministrazione endovenosa di Lasix, Furosemide e, in caso di insufficienza cardiaca cronica, vengono somministrate compresse di Indapamide e Spironolattone.
3. Gli ACE-inibitori hanno un effetto emodinamico associato alla vasodilatazione arteriosa e venosa periferica, non accompagnato da un aumento della frequenza cardiaca. Nei pazienti con insufficienza cardiaca congestizia, gli ACE inibitori riducono la dilatazione cardiaca e aumentano la gittata cardiaca. I pazienti hanno prescritto "Captopril", "Enalapril", "Lisinopril".
4. Gli antiossidanti hanno un effetto ipolipidemizzante e anti-sclerotico, rafforzano le pareti dei vasi sanguigni, eliminano i radicali liberi dal corpo. Sono usati per prevenire l'attacco cardiaco e il tromboembolismo. Gli antiossidanti più utili per il cuore sono le vitamine A, C, E e oligoelementi: selenio e zinco.
5. Gli anticoagulanti riducono la coagulazione del sangue e prevengono i coaguli di sangue. Questi includono "Warfarin", "Fenilin", "Eparina".
6. I cardioprotettori proteggono il miocardio da danni, hanno un effetto positivo sull'emodinamica, ottimizzano il funzionamento del cuore in condizioni normali e patologiche e prevengono gli effetti di fattori esogeni ed endogeni dannosi. I cardioprotettori più comuni sono Mildronat, Trimetazidine, Riboxin, Panangin.

Chirurgia endovascolare

Il trattamento endovascolare è attualmente molto popolare ed è considerato il più sicuro, veloce e indolore. Questo è un metodo minimamente invasivo ea basso impatto inteso per il trattamento di bambini inclini a emboli paradossali. La chiusura endovascolare del difetto viene eseguita utilizzando speciali occlusori. Grandi vasi periferici sono perforati, attraverso i quali uno speciale "ombrello" viene consegnato al difetto e aperto. Nel corso del tempo, diventa coperto di tessuto e copre completamente l'apertura patologica. Tale intervento viene effettuato sotto il controllo della fluoroscopia.

L'intervento endovascolare è il metodo più moderno di correzione delle imperfezioni.

Il bambino dopo la chirurgia endovascolare rimane assolutamente sano. La cateterizzazione cardiaca consente di evitare lo sviluppo di gravi complicanze postoperatorie e di risollevarsi rapidamente dopo l'intervento chirurgico. Tali interventi garantiscono un risultato assolutamente sicuro del trattamento della CHD. Questo è un metodo interventistico per la chiusura di un DMPP. Posizionato a livello di apertura, il dispositivo chiude la comunicazione anomala tra i due atri.

Trattamento chirurgico

La chirurgia aperta viene eseguita in anestesia generale e ipotermia. Questo è necessario per ridurre il bisogno di ossigeno dell'organismo. I chirurghi collegano il paziente con un apparato artificiale cuore-polmone, aprono il torace e la cavità pleurica, sezionano il pericardio anteriormente e parallelamente al nervo frenico. Quindi il cuore viene tagliato, un aspiratore rimuove il sangue e rimuove direttamente il difetto. Un foro inferiore a 3 cm viene semplicemente suturato. Un grande difetto viene chiuso impiantando un lembo di materiale sintetico o una parte del pericardio. Dopo la sutura e la medicazione, il bambino viene trasferito in terapia intensiva per un giorno e poi nel reparto generale per 10 giorni.

L'aspettativa di vita nella DMPD dipende dalla dimensione del buco e dalla gravità dell'insufficienza cardiaca. La prognosi per la diagnosi precoce e il trattamento precoce è relativamente favorevole. I piccoli difetti spesso si chiudono da soli di 4 anni. Se è impossibile eseguire l'operazione, l'esito della malattia è sfavorevole.

prevenzione

La prevenzione del DMPP include un'attenta pianificazione della gravidanza, diagnosi prenatale, esclusione di fattori avversi. Per prevenire lo sviluppo di patologia in una donna incinta bambino deve osservare le seguenti raccomandazioni:

• Alimentazione equilibrata e completa,
• Osserva il regime del lavoro e del riposo,
• Frequentando la consulenza femminile regolarmente
• Elimina le cattive abitudini
• Evitare il contatto con fattori ambientali negativi che hanno effetti tossici e radioattivi sul corpo,
• Non prendere medicine senza la prescrizione del medico.
• Prendi subito l'immunizzazione contro la rosolia,
• Evitare il contatto con persone malate.
• Durante le epidemie, non visitare i luoghi affollati,
• Passare attraverso la consulenza medica e genetica in preparazione alla gravidanza.

Per un bambino con un difetto congenito e sottoposto a trattamento, è necessario prestare particolare attenzione.