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Caratterizzazione completa della malformazione artero-venosa: tipi, metodi di trattamento

Da questo articolo imparerai quale malformazione artero-venosa (abbreviata come AVM) è, come si manifesta, i suoi sintomi caratteristici. Come liberarsi completamente della patologia.

Autore dell'articolo: Victoria Stoyanova, medico di II categoria, responsabile del laboratorio presso il centro di diagnosi e trattamento (2015-2016).

La malformazione artero-venosa è la connessione tra un'arteria e una vena, che normalmente non dovrebbe essere. Può essere nella forma di un tumore costituito da piccoli vasi intrecciati che collegano la vena all'arteria.

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La presenza di un AVM porta a una riduzione dell'apporto di sangue all'organo. Inoltre, se aumenta di dimensioni significative, può spremere il corpo, impedendogli di funzionare. A causa del fatto che il sangue dell'arteria entra immediatamente nella vena, la pressione in essa aumenta, le sue pareti si allungano e si indeboliscono, che alla fine porta alla rottura e all'emorragia.

La malattia può provocare sintomi gravi e conseguenze irreversibili per il corpo, quindi è consigliabile iniziare a curarlo immediatamente dopo la diagnosi. Il trattamento può essere solo chirurgico, la sua efficacia dipende dalla qualità dell'operazione e dalla localizzazione della patologia.

Con un'operazione riuscita, è possibile la completa scomparsa della malformazione. Ma al cento per cento per eliminare il malessere, che era riuscito a condurre la patologia, forse non sempre.

Un angiologo (specialista vascolare) o neurologo (se l'AVM si trova nel cervello o nel midollo spinale) rileva la malattia. Il trattamento è solo un'operazione. È condotto da un neurochirurgo (sul cervello) o da un chirurgo vascolare (su altri organi).

Dove può essere situato AVM

La connessione patologica più comune di vasi arteriosi e venosi è localizzata in:

  • il cervello;
  • tra il tronco polmonare e l'aorta.

Le malattie con questa posizione provocano i sintomi e le complicanze più dolorosi.

Inoltre, la malformazione può essere localizzata tra i vasi situati nei reni, nel midollo spinale, nei polmoni e nel fegato. A causa di insufficiente circolazione del sangue, si sviluppano disfunzioni di questi organi.

cause di

Molto spesso, l'AVM è un'anomalia congenita. Ciò che provoca esattamente il suo aspetto è attualmente sconosciuto. È stabilito che la predisposizione alla malformazione artero-venosa non è ereditata.

Meno comunemente, la malformazione artero-venosa compare negli anziani con aterosclerosi e dopo lesioni cerebrali.

Malformazione artero-venosa nel cervello

Tale malformazione può essere localizzata in qualsiasi parte di questo organo, ma il più delle volte si trova nella regione posteriore di uno degli emisferi.

Varianti della malattia

L'AVM può scorrere nascosto per decenni. È presente al paziente sin dalla nascita, ma per la prima volta si fa sentire più spesso in 20-30 anni.

La malformazione artero-venosa del cervello può verificarsi in due tipi:

  1. Emorragica. A causa della compromissione della circolazione sanguigna, la pressione sanguigna aumenta, le pareti dei vasi diventano più sottili e si verifica un'emorragia nel cervello. Questo è accompagnato da tutti i sintomi di un ictus emorragico.
  2. Torpida. In questa variante del decorso della malattia, i vasi non si rompono, non si verificano emorragie. Ma i piccoli vasi che collegano l'arteria e la vena si espandono e comprimono una parte del cervello, che porta a gravi sintomi neurologici.

Sintomi del cervello dell'AVM:

Crescente debolezza nel corpo nel corso degli anni, intorpidimento delle estremità, disturbi visivi, mentali, di coordinamento e del linguaggio.

Il rischio di emorragia cerebrale con malformazioni aumenta con l'età, così come durante la gravidanza.

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Midollo spinale

Più spesso localizzato nella colonna vertebrale inferiore.

Nella fase iniziale potrebbe non apparire affatto. Allora è espresso in violazioni passanti di sensibilità sotto la parte intaccata della schiena.

Porta a emorragia nel midollo spinale.

Sintomi di ictus spinale:

  • Diminuzione o perdita di sensibilità alle gambe.
  • Disturbi del movimento
  • Dolore nella regione lombosacrale.
  • Possibile incontinenza, feci.

Le manifestazioni variano di intensità da lieve zoppia e sensibilità leggermente ridotta in caso di emorragie minori per completare la disabilità con esteso.

Malformazione artero-venosa tra il tronco polmonare e l'aorta

Normalmente, l'embrione ha una connessione tra questi grandi vasi del cuore. È chiamato il dotto arterioso, o condotto Botallov. Subito dopo la nascita, inizia a crescere. Il dotto arterioso non troppo cresciuto è considerato un difetto cardiaco congenito. La patologia inizia a manifestarsi nei primi anni di vita di un bambino.

L'apertura del dotto di Botallov è pericolosa perché la pressione nei polmoni sale a causa di un flusso di sangue improprio, che aumenta il rischio di sviluppare ipertensione polmonare. Clicca sulla foto per ingrandirla

Fattori che aumentano il rischio che il dotto Botallov non si espanda eccessivamente

  1. Parto in anticipo.
  2. Anomalie cromosomiche nel feto, come la sindrome di Down.
  3. Trasferito dalla madre durante la gravidanza rosolia. Ciò porta anche ad altre conseguenze per il nascituro (difetti valvolari, gravi disturbi del cervello, glaucoma, cataratta, sordità, displasia dell'anca, osteoporosi). Pertanto, se una donna contratta la rosolia durante la gravidanza, soprattutto nelle prime fasi, i medici raccomandano fortemente un aborto.

Caratteristiche caratteristiche del dotto arterioso aperto

  • Battito cardiaco accelerato
  • Respirazione rapida e pesante.
  • La dimensione del cuore supera la norma.
  • Aumento della differenza tra pressione superiore e inferiore.
  • Soffia di cuore.
  • Crescita lenta e aumento di peso.

Senza trattamento, il dotto arterioso aperto può causare l'arresto cardiaco spontaneo.

Sintomi di malformazione delle navi degli organi interni

Se la malattia ha colpito i polmoni:

  • Elevati livelli di anidride carbonica nel sangue.
  • Mal di testa.
  • Raramente (nel 10% di casi) - emorragie.
  • Aumento della tendenza a formare coaguli di sangue.

I vasi AVM del fegato sono estremamente rari. Appare solo se porta a sanguinamento interno. I suoi sintomi sono: abbassamento della pressione sanguigna, battito cardiaco accelerato, vertigini o svenimenti, scottature della pelle.

Anche la malformazione artero-venosa del rene è una patologia molto rara. Manifestata dal dolore alla schiena e all'addome, ipertensione, l'aspetto del sangue nelle urine.

Diagnosi di malformazione

È possibile identificare la malattia utilizzando un esame vascolare attraverso tali procedure:

  • Angiografia a raggi X. Questo è un metodo di indagine che richiede l'introduzione di un agente di contrasto, che "evidenzia" le navi sulla radiografia. Ti permette di identificare con precisione la loro patologia.
  • Angiografia computerizzata Un agente di contrasto viene utilizzato anche per questa procedura. L'angiografia TC ti consente di ricreare un'immagine 3D delle tue navi. Se la malformazione artero-venosa è presente, le sue dimensioni e la sua struttura possono essere determinate con precisione.
  • Angiografia a risonanza magnetica. Condotto usando la risonanza magnetica. Questo è un altro metodo di alta precisione per valutare la struttura dei vasi sanguigni. Alcuni tipi di angiografia MR consentono anche l'esame della circolazione sanguigna.
  • Ecografia Doppler. Questo è un metodo per esaminare vasi con un sensore a ultrasuoni. Permette di vedere la struttura delle arterie e delle vene e di valutare la circolazione del sangue.

A volte un aumento della frazione di eiezione ventricolare sinistra (normalmente dal 55 al 70%) può indicare la presenza di una grande malformazione nel corpo. Ma questo è un indicatore indiretto. Puoi vedere questo cambiamento sugli ultrasuoni del cuore.

trattamento

Il trattamento può essere solo chirurgico. Può essere sia operazioni minimamente invasive che interventi estesi. Con un'operazione riuscita, è possibile completare il recupero.

Nella moderna pratica medica utilizzando 3 principali metodi di trattamento dell'AVM:

  1. L'embolizzazione. Questo metodo prevede l'introduzione nel vaso del farmaco con particelle speciali che lo bloccano e impediscono la circolazione del sangue nell'area AVM. Pertanto, la malformazione artero-venosa è ridotta del 15-75% e quindi il rischio di una rottura della emorragia diminuisce. In rari casi, l'AVM dopo tale operazione scompare completamente.
  2. Radiochirurgia. Questo è un metodo innovativo di trattamento con radiazioni ionizzanti. Dopo l'irradiazione, l'AVM inizia a diminuire. Se la sua dimensione iniziale è stata meno di 3 cm, poi nell'85% di pazienti scompare completamente.
  3. Trattamento chirurgico Rimozione della malformazione arteriosa. Questo è possibile solo con una dimensione AVM fino a 100 cm 3 di volume.

Spesso, i medici decidono di utilizzare diversi metodi contemporaneamente per aumentare le possibilità di una completa scomparsa della malformazione. Ad esempio, possono prima eseguire embolizzazione e poi - radiochirurgia. Oppure ottenere la riduzione AVM mediante embolizzazione nella misura in cui può essere rimossa, quindi eseguire l'operazione.

Con la malformazione artero-venosa del cervello, un trattamento efficace è possibile solo se si trova sulla superficie del cervello e non negli strati profondi dell'organo (in questo caso i dottori semplicemente non hanno accesso ad esso).

prevenzione

Non ci sono misure speciali per prevenire gli AVM. L'unica cosa che i medici possono consigliare è di evitare lesioni a qualsiasi organo, specialmente alla testa. Tuttavia, questo non aiuterà nella prevenzione delle malformazioni congenite, che è molto più comune di quanto acquisito.

Per escludere la possibilità di avere una malformazione artero-venosa, i medici raccomandano di sottoporsi a uno dei metodi di esame dei vasi sanguigni, ad esempio l'angiografia RM del cervello. Questo è particolarmente consigliabile se si notano convulsioni e mal di testa. Anche se un AVM non viene rilevato, aiuterà a identificare un'altra causa dei tuoi sintomi spiacevoli.

L'angiografia MR consente di valutare le anormalità nel sistema di flusso di sangue arterioso al cervello

prospettiva

La prognosi della malformazione artero-venosa dipende dalla localizzazione della patologia, dalle sue dimensioni e dall'età in cui tale anomalia è stata rilevata. L'AVM del cervello e del midollo spinale è particolarmente pericoloso. Prognosi più favorevole per la malformazione nei vasi di altri organi. Dopo l'intervento chirurgico, è possibile completare il recupero.

Prognosi per l'AVM del cervello

Nel 50% dei casi, l'emorragia diventa il primo sintomo della malattia. Questo spiega il fatto che il 15% dei pazienti muoiono e un altro 30% diventa disabile.

Dal momento che la malattia, prima che porti all'emorragia, potrebbe non essere accompagnata da alcun sintomo, raramente viene rilevata in una fase precoce. La diagnosi di malformazione artero-venosa asintomatica è possibile solo se il paziente è sottoposto a un esame profilattico dei vasi cerebrali (angiografia TC o angiografia RM). A causa dell'elevato costo di queste procedure, rispetto ad altri metodi diagnostici, non tutte le persone li sottopongono a prevenzione. E quando la malattia si fa già sentire, le sue conseguenze possono già essere terribili.

Nei pazienti con AVM cerebrale, anche in assenza di disturbi, esiste un'enorme possibilità che si verifichi un'emorragia. Il rischio di ictus emorragico con malformazione artero-venosa aumenta con ogni anno di vita. Ad esempio, a 10 anni fa il 33% e a 20 - già il 55%. Per quanto riguarda i pazienti sopra i 50 anni che hanno l'AVM, l'87% di questi ha un ictus. Se il paziente ha già avuto un'emorragia a qualsiasi età, allora il rischio di ri-aumenta di un ulteriore 6%.

Anche con la diagnosi corretta, la prognosi rimane deludente.

L'intervento chirurgico per rimuovere un AVM è sempre associato al rischio di complicanze e persino alla morte, come qualsiasi altro intervento chirurgico sul cervello. Tuttavia, rispetto al rischio di emorragia, il rischio di un intervento chirurgico è pienamente giustificato, quindi è estremamente necessario.

L'intervento mini-invasivo è più sicuro. Il rischio di gravi complicazioni durante la scleroterapia è solo del 3%. Tuttavia, questo metodo di trattamento non garantisce un risultato assoluto. Per un migliore effetto, può essere eseguito più volte a intermittenza per osservare come diminuisce la dimensione della malformazione artero-venosa.

Prognosi per l'AVM di altri organi

In questi casi, la prognosi è più favorevole. La malformazione artero-venosa può essere rimossa o distrutta con successo mediante radiochirurgia o indurimento.

Le operazioni su altri organi interni, sebbene pericolose, non comportano il rischio di un intervento chirurgico al cervello.

Autore dell'articolo: Victoria Stoyanova, medico di II categoria, responsabile del laboratorio presso il centro di diagnosi e trattamento (2015-2016).

Malformazione artero-venosa (AVM) del cervello: sintomi, trattamento, codice ICB-10

Malformazione artero-venosa (AVM) del cervello (GM) è una malformazione congenita, che è caratterizzata dalla presenza di una comunicazione diretta tra le arterie e le vene del cervello senza un letto capillare tra loro, che è un collegamento importante in un sistema circolatorio correttamente formato.

Codice ICD-10: Q28.0 (anomalia artero-venosa dello sviluppo di vasi pre-cerebrali), Q28.2 (malformazione artero-venosa dello sviluppo di vasi cerebrali)

Secondo le statistiche, le malformazioni sono rilevate più spesso tra gli uomini, sotto i 40 anni di età, con una frequenza di 2 casi ogni 100 mila persone.

L'AVM si presenta sotto forma di palle, costituite da vasi formati in modo improprio, che hanno una circolazione sanguigna molto accelerata.

Esistono AVM di diametro diverso: da piccolo a gigante, che occupano la metà principale dell'intera azione o più condivisioni.

Poiché il flusso sanguigno nell'AVM è aumentato, i vasi principali sono significativamente aumentati nelle dimensioni e le vene sono dilatate in modo da formare grandi cavità aneurismatiche.

Allo stesso tempo, le pareti dell'AVM diventano sottili e perdono la loro forza, che porta alla loro rottura e all'accumulo di sangue nel GM stesso, sotto i suoi gusci o nel sistema ventricolare. Tende a crescere e ad aumentare di volume. Grandi malformazioni possono spremere il tessuto cerebrale circostante.

Flusso sanguigno nelle aree del GM, situato vicino all'MVM, ridotto dalla ricezione della maggior parte del sangue nella malformazione stessa. La sostanza cerebrale soffre di fame di ossigeno, a causa dell'insufficienza della circolazione cerebrale, c'è una sindrome da "rapina".

Il quadro clinico (sintomi) con malformazione artero-venosa.

La natura dei sintomi della malformazione dipende da:

  • la sua taglia
  • localizzazione
  • presenza o assenza di una lacuna

I grandi AVM comprimono il chiasma (questo è il punto in cui le fibre del nervo ottico si intersecano) e porta a un danno visivo. Manifestato dalla perdita di campi visivi, fino alla completa cecità.

La posizione della spirale vascolare vicino ai nervi cranici (CN) o ai loro nuclei si manifesta con un disturbo nel movimento dei bulbi oculari (disturbi oculomotori).

L'emicrania associata a questa anomalia vascolare è un'altra manifestazione clinica. Oltre al mal di testa, si manifestano disturbi neurologici transitori e relativamente persistenti:

  • diminuzione della forza muscolare (vedi emiparesi)
  • paresi dei muscoli oculari esterni (manifestati da strabismo)
  • coordinamento alterato dei movimenti (compresi andatura instabile, nistagmo, cambiamenti nella calligrafia)
  • disturbi mentali (soffre la sfera psico-emozionale e comportamentale)

Per AVM caratterizzato da: emorragia intracranica ripetuta (ICH), convulsioni epilettiformi e disturbi neurologici focali.

Emorragie intracraniche si verificano tra i giovani (il più delle volte fino a quarant'anni) e portano alla formazione di ematomi intracranici, che sono in grado di spremere le strutture del GM dall'esterno e portare alla morte.

La rottura di un AVM può essere manifestata da emorragie multiple nella retina o emorragie a grande focale nel vitreo (presenza della sindrome di Terson).

La rottura della parete del vaso e l'effusione di sangue nella cavità cranica si manifestano con segni meningei (torcicollo, sintomi superiori, medi e inferiori di Brudzinsky, ecc.).

Raramente malformazioni causano ictus ischemico (infarto GM). Se ciò accade, si manifesta con disturbi neurologici, la cui natura dipende dalla localizzazione del focus.

Trattamento.

Nella pratica medica, il trattamento delle malformazioni artero-venose identificate è adatto utilizzando metodi di trattamento conservativi - senza l'uso di un intervento chirurgico e utilizzando metodi chirurgici.

La terapia conservativa è utilizzata per l'AVM, accompagnata da emorragia, i mezzi sono usati per aumentare la coagulazione del sangue, gli antidolorifici e i sedativi (sedativi). Questo accade spesso già nell'ospedale dell'unità di terapia intensiva, dove sono ospedalizzati con sospetta emorragia intracerebrale.

Il principale metodo di trattamento è chirurgico. Se si è verificata un'emorragia intraventricolare, viene applicato un intervento sintomatico, volto a liberare i ventricoli del GM dal sangue - questo è chiamato drenaggio.

In altri casi, un metodo radicale viene utilizzato per rimuovere l'AVM o per "spegnerlo" dal flusso sanguigno attraverso l'intervento endovascale (intravascolare). L'operazione non viene eseguita se la malattia si manifesta solo con crisi epilettiformi, con una lenta progressione dei sintomi focali o una mancanza di progressione.

L'AVM viene rimosso usando tecniche microchirurgiche moderne, anche se la sua posizione tocca importanti aree funzionali del discorso e del motore GM. Dopo aver selezionato il metodo di anestesia e accesso, trovare le arterie principali e quindi le vene di deviazione, che sono "disattivate" dal flusso sanguigno.

Questo è lo stadio più cruciale, poiché ci sono difficoltà nel distinguere arterie e vene, poiché il sangue scarlatto ossigenato scorre nelle vene. Se si "spengono" prima le vene e poi le arterie, è possibile lo sviluppo di edema GM e sanguinamento incontrollato.

Ritaglio e trombosi (embolizzazione) dei vasi AVM.

Il neurochirurgo conduce la selezione di una spirale vascolare esattamente lungo il confine con il midollo allungato, coagula (cauterizza) o taglia le arterie, quindi le attraversa.

Durante l'intervento endovascilico, il neurochirurgo tromba il groviglio patologico con plastiche o emboli ad indurimento rapido, che vengono trasportati attraverso cateteri speciali attraverso il letto vascolare sotto il controllo visivo continuo del nostro schermo monitor.

A volte sono necessari diversi interventi di questo tipo, in particolare con gli AVM giganti. Spesso, i medici combinano i metodi sopra descritti, prima riducendo il flusso sanguigno con il metodo endovasale e poi resecando il metodo radicale.

Trattamento radiochirurgico con lama gamma

La chiusura del lume della spirale vascolare, situata nelle strutture profonde del GM, è possibile con l'aiuto di un trattamento radiochirurgico. Con questo metodo, fasci concentrati di particelle ad alta energia (raggi gamma, protoni o elettroni) vengono inviati all'area di localizzazione dell'AVM, che provocano un aumento del numero di cellule nel rivestimento interno dei vasi, a seguito del quale i vasi AVM si svuotano. Questo trattamento viene eseguito utilizzando un'unità radiochirurgica a lama gamma.

Questo metodo di trattamento è possibile solo con malformazioni di piccole dimensioni e l'effetto si verifica solo dopo uno e mezzo a due anni, il che non esclude le emorragie ricorrenti.

Conseguenze e disabilità alla rottura di AVM

In connessione con il diradamento delle pareti della spirale vascolare e una migliore circolazione del sangue in essa, gli AVM sono soggetti a rotture e portano alle seguenti complicazioni:

  • ictus emorragici (la seconda causa più frequente insieme agli aneurismi)
  • ematomi subdurali ed epidurali
  • ictus ischemico (infarto GM)
  • emorragia intraventricolare
  • emorragia subaracnoidea (la mortalità raggiunge il 25% nel primo mese, che è associata ad uno sviluppo raro di angiospasmo)
  • compressione cerebrale

Pertanto, il riconoscimento tempestivo della malformazione artero-venosa prima della sua rottura, l'osservazione della sua condizione, la fornitura completa e rapida di cure neurochirurgiche qualificate per la sua rottura è importante.

La riabilitazione è richiesta dopo le complicazioni sviluppate di AVM. Soprattutto dopo emorragia intracerebrale o ictus emorragico. Come sono espressi e persistenti dipende dal volume e dalla localizzazione del sangue versato. Quando riempie le cavità dei ventricoli del cervello (tamponamento), c'è una minaccia per la vita umana. L'edema cerebrale sta aumentando rapidamente, la conseguenza di questo è l'aumento del rischio di dislocazione del cervello - il principale fattore potenzialmente letale.

La riabilitazione viene eseguita dopo il ritorno del livello di coscienza (se disturbato) e la stabilizzazione dello stato generale. La sede è il centro di riabilitazione del profilo neurologico e il reparto di riabilitazione medica di tipo ospedaliero. Vedi i loro contatti sul nostro sito web nella colonna di destra - nella pagina principale.

Avm cosa c'è

MALFORMAZIONI ARTERIOVENOSE (AVM) sono un'anomalia congenita dello sviluppo del sistema vascolare del cervello e sono di varie forme e dimensioni di spirali formate come risultato dell'intreccio irregolare di vasi patologici.

La frequenza totale delle malformazioni angiomatose è di 19 ogni 100.000 abitanti all'anno.

Malformazioni artero-venose (AVM) nel 5% - 10% sono la causa di emorragia subaracnoidea non traumatica.

La rottura dell'AVM si verifica di solito tra i 20 ei 40 anni.

Nelle malformazioni artero-venose, il più delle volte, non esiste una rete capillare, in conseguenza della quale viene eseguita una derivazione diretta del sangue dal pool arterioso al sistema di vene superficiali e profonde.

Tipi di malformazioni vascolari:

B) fistolosa artero-venosa

C) racemo artero-venoso (75%)

D) micromalterazione artero-venosa

E) artero-venoso cavernoso (11%)

F) Teleangiectasia
G) venoso

Nel 50% dei casi, è il primo sintomo della manifestazione di AVM, che causa morte nel 10-15% (con aneurisma fino al 50%) e disabilità nel 20-30% dei pazienti. (N. Martin et al., 1994).
Il rischio annuale di emorragia da AVM è 1,5 - 3%. Durante il primo anno dopo l'emorragia, il rischio di recidiva è del 6% e aumenta con l'età. (R. Braun et al., 1990).
Durante la vita, riemorragia si verifica nel 34% dei pazienti che sono sopravvissuti al primo, e tra quelli che hanno subito un secondo (fino al 29% di mortalità) - il 36% soffre del terzo. (G. Rasmussen 1996).
Il sanguinamento da AVM è la causa del 5 -12% di tutta la mortalità materna, il 23% di tutte le emorragie intracraniche nelle donne in gravidanza. (B. Karlsson et al., 1997)
L'immagine di emorragia subaracnoidea è osservata nel 52% dei pazienti (V. V. Lebedev, V. V. Krylov, 2000).
Forme complicate di emorragia si verificano nel 47% dei pazienti: con ematomi intracerebrali (38%), subdurali (2%) e misti (13%), l'ematocompia ventricolare si sviluppa nel 47%.

Tipo Torpid
Sindrome convulsiva (nel 26 - 67% dei pazienti con AVM)
Mal di testa a grappolo
Deficit neurologico progressivo, come con i tumori cerebrali.

I principali meccanismi dell'influenza patologica della malformazione artero-venosa sul cervello:
- Rottura di grovigli patologicamente alterati o aneurismi delle arterie che alimentano l'AVM.
- Insufficienza circolatoria cronica dovuta allo smistamento artero-venoso.
- Sindrome di perfusione normale pressione di perfusione.

Localizzazione tipica delle malformazioni artero-venose del cervello.

MALFORMAZIONI ARTERIO-VENOSE

Malformazione vascolare congenita complessa. L'educazione è un groviglio di vasi che vincola direttamente i sistemi arterioso e venoso e, quindi, smistando parte del sangue aggirando la sostanza cerebrale. Gli AVM possono manifestarsi come emorragia intracerebrale o convulsioni epilettiche. Per affrontare il problema delle tattiche di trattamento, è necessario disporre di dati accurati sulle dimensioni, il tipo di afflusso di sangue e il rapporto di educazione con le diverse strutture cerebrali.


Informazioni generali

Schematico ABM

La malformazione artero-venosa (AVM) è una malformazione vascolare congenita, che è un conglomerato di arterie e vene prive di un collegamento capillare intermedio. Gli AVM possono manifestare emorragie, manifestando sintomi appropriati e / o attacchi epilettici. Nella maggior parte dei pazienti, la malattia si manifesta all'età di 20-40 anni, il picco di emorragie si verifica all'età di 15-20 anni. L'emorragia da AVM porta spesso a invalidità persistente (fino al 50% dei casi) e non raramente letale (fino al 10% dei casi). Il rischio di emorragia da AVM inesploso è del 2-4% all'anno, il rischio di reemorragia: 6-18%.


Indicazioni e scelta del trattamento

Ad oggi vengono utilizzati tre metodi di trattamento dell'AVM: rimozione microchirurgica diretta, embolizzazione endovascolare e radioterapia. Le indicazioni per l'utilizzo di ciascuno dei metodi sono sufficientemente sviluppate. In alcuni casi, viene utilizzata una combinazione di tecniche. Per determinare la possibilità di un'escissione microchirurgica diretta di malformazioni, viene utilizzata la classificazione Spetzler-Martin, che tiene conto delle dimensioni dell'AVM, della sua localizzazione rispetto alle aree funzionalmente importanti del cervello e alle caratteristiche del drenaggio del sangue.

dimensione
Piccolo (3 cm)

Localizzazione (per significato funzionale)
insignificante
significativo

Tipo di drenaggio venoso
Solo vene superficiali
Anche nelle vene profonde

La dimensione dell'AVM è determinata dalla dimensione massima della palla in centimetri. Le aree funzionalmente importanti includono aree del cervello che, se danneggiate, possono provocare un persistente deficit neurologico pronunciato. Il drenaggio venoso viene valutato come "superficiale" se tutti i deflussi vengono effettuati nelle vene corticali o nei seni paranasali. Se almeno una delle vene di drenaggio scorre nella rete di vene profonde, allora il deflusso è considerato "profondo".
La seguente tattica di trattamento dei pazienti con AVM dopo emorragia è stata sviluppata presso l'Istituto di Neurochirurgia. I pazienti con emisferica AVM S-M 1-3 mostrano l'escissione della malformazione. Se necessario, embolizzazione prestitutiva dello stroma e disattivazione delle afferenze disponibili. Gli AVM localizzati in zone funzionalmente significative o strutture profonde vengono inviati all'irraggiamento. I pazienti con AVM S-M 4-5 sono riferiti alla radioterapia o monitorati. In alcuni casi, i pazienti con AVM S-M 4 possono eseguire la rimozione della malformazione. L'embolizzazione dell'AVM può essere considerata un metodo indipendente in un piccolo gruppo di pazienti con AVM compatti di piccole dimensioni con uno o più afferenti di grandi dimensioni. Per quanto riguarda l'AVM inesploso, le tattiche di riferimento sono più prudenti. In assenza o sintomi clinici minimi, l'osservazione è garantita. Nel caso dell'AVM S-M 1-3 convessa, nei pazienti giovani e medi è possibile una tattica "attiva": embolizzazione seguita da rimozione o irradiazione dell'AVM. I pazienti con AVM S-M 1-3, localizzati in aree funzionalmente significative possono essere raccomandati per il trattamento con radiazioni. I pazienti con AVM S-M 4-5 rimangono sotto osservazione dinamica. Nei pazienti anziani, di regola, sono limitati all'osservazione.


Principi di rimozione microchirurgica di AVM

AVM. Vista dell'operazione

Gli interventi chirurgici diretti sono preferibilmente effettuati nel periodo freddo dopo l'emorragia, poiché i cambiamenti concomitanti nel cervello rendono difficile isolare l'AVM, che porta all'aggravamento della lesione cerebrale ed è più pesante tollerato dal paziente. Nel periodo acuto di emorragia parenchimale, la tattica di rimozione di grandi ematomi è giustificata senza tentativi di asportazione di AVM. La chirurgia per rimuovere simultaneamente ematoma e malformazione può essere eseguita con piccoli AVM lobare. Va ricordato che in presenza di ematoma e gonfiore del cervello, il contrasto dell'AVM può differire significativamente dal vero a causa della compressione dei vasi di malformazione. Con l'AVM profondo, così come con l'AVM di grandi dimensioni, è consigliabile attendere il riassorbimento dell'ematoma. Nel caso di emorragia ventricolare, viene mostrata un'installazione di drenaggio ventricolare esterno. La trapanazione deve essere eseguita in modo tale che, oltre al nodo AVM, sia possibile visualizzare le arterie afferenti e le principali vene di drenaggio della malformazione. Quando si isolano i vasi di somministrazione di AVM, è importante utilizzare solchi e spazi naturali per ridurre il trauma alla sostanza midollare (ad esempio: ampia preparazione della fessura laterale quando si isolano afferenti provenienti dall'arteria cerebrale media, accessi interemisferici a controllo afferenti che vanno dalle arterie cerebrali pericilatorie o posteriori, ecc. f.). Disattivare le arterie afferenti alla distanza minima dalla bobina AVM. Ciò è dovuto al fatto che i rami che alimentano le arterie AVM possono diramarsi verso il parenchima cerebrale. Questa disposizione è particolarmente importante nell'asportazione della localizzazione profonda e parastolica dell'AVM, quando i rami che forniscono strutture funzionalmente importanti possono soffrire. Al fine di evitare lesioni delle navi AVM, il suo isolamento deve essere effettuato come una singola unità nell'area periferica. Nei pazienti dopo emorragia, uno dei poli del groviglio di AVM può essere chiaramente delimitato dal cervello da un ematoma intracerebrale o da una cisti post-emorragica, che semplifica le manipolazioni chirurgiche. Va ricordato che in alcuni casi l'ematoma può frammentare l'AVM e quindi la revisione delle pareti della cavità dell'AVM remoto è obbligatoria. L'intersezione delle vene principali drenanti deve essere effettuata dopo la selezione completa dell'AVM. Il principio dello spegnimento graduale dell'afflusso arterioso quando la bobina viene rilasciata e quella venosa alla fine della dissezione dell'AVM è ben nota. Con una riduzione del drenaggio venoso in condizioni di afflusso arterioso persistente, il nodo AVM diventa teso e sanguinante. In alcuni casi, quando si verifica uno squilibrio del flusso sanguigno, si verificano rotture spontanee dei vasi sottili di malformazione che portano a un intenso sanguinamento, che è estremamente difficile da fermare. L'unica soluzione in questa situazione è la rapida allocazione degli AVM con lo spegnimento delle afferenze. Poiché le pareti delle arterie della malformazione, a differenza dei normali vasi, hanno uno strato muscolare diluito, è necessario coagulare i vasi con cura e per intero. Le complicanze intraoperatorie significative includono embolia gassosa.
Nel periodo postoperatorio, il peggioramento dello stato neurologico è stato osservato nel 30% dei pazienti con una regressione significativa della gravità dei sintomi nella maggior parte dei casi. La mortalità postoperatoria è stata dell'1,3%. I disturbi visivi postoperatori sono abbastanza persistenti e praticamente non regrediscono. In caso di disturbi postoperatori del linguaggio, nella stragrande maggioranza dei casi, è possibile ottenere una significativa regressione dei sintomi, e in molti pazienti si libererà completamente di un difetto del linguaggio.


Trattamento endovascolare dell'encefalo cerebrale

Il criterio principale per la selezione dei pazienti per l'embolizzazione endovascolare è la presenza di vasi afferenti disponibili per la cateterizzazione superselettiva. Fino a poco tempo fa, l'embolizzazione dell'AVM veniva eseguita da Histoacryle miscelato con lipiodol. Ad oggi, l'embolizzazione di AVM in molti pazienti è stata eseguita con la composizione di Onyx. Nel caso delle fistole AVM, l'occlusione dei vasi adduttori viene eseguita usando microspirali. Il volume di embolizzazione e il numero di stadi dipendono dall'angioarchitettura dell'AVM. L'embolizzazione totale può essere raggiunta nel 30% dei pazienti. L'embolizzazione di AVM subtotale è stata eseguita nel 30% dei pazienti. Nel 40% dei pazienti è stata ottenuta solo un'embolizzazione parziale. Il deficit neurologico persistente dopo l'intervento chirurgico è stato osservato nel 4% dei casi, la mortalità era dell'1,3%.

Disattivazione della Malformazione della vena di Galeno

AVM (aneurisma) Le vene di Galen sono un tipo speciale di malformazioni artero-venose, caratteristiche principalmente dei bambini. La patologia è congenita ed è caratterizzata dalla formazione di uno shunt artero-venoso nell'area di uno dei principali reservoir venosi - la grande vena cerebrale. Gli aneurismi delle vene di Galeno costituiscono circa il 30% delle malformazioni rilevate nei bambini e sono accompagnati da un'elevata mortalità (fino al 90%). Il trattamento della malattia viene effettuato solo con il metodo endovascolare. Il compito principale è quello di arrestare o ridurre lo scarico di sangue arterioso nel sistema venoso del cervello, che si ottiene occludendo i vasi afferenti con accesso transarterioso. Microspirali e cateteri a palloncino sono usati per l'occlusione di AVM di tipo afferente di tipo AVM, mentre per il tipo coroidale si utilizzano microspirali, composizioni adesive o la loro combinazione. La completa cessazione dell'afflusso arterioso può essere ottenuta con un tipo di malformazione murale nel 61% dei casi, con una malformazione di tipo coroideo - 7%. Nel periodo immediato ea lungo termine dopo il trattamento endovascolare nella stragrande maggioranza dei casi è stato ottenuto un risultato positivo. I risultati migliori sono stati osservati nel gruppo di pazienti al di sotto di 1 anno. Il deficit neurologico persistente si è sviluppato nel 5,6%, la mortalità è stata del 2,8%.
Tra le patologie rare e difficili da trattare ci sono l'AVM del midollo spinale. L'AVM e le fistole artero-venose durali (DAVF) del midollo spinale si verificano con una frequenza fino al 3% nella popolazione, rappresentando circa il 20% di tutte le malformazioni vascolari del SNC. L'efficacia del trattamento endovascolare degli AVM spinali è determinata dallo stato neurologico dei pazienti dopo gli interventi: nel nostro materiale, i risultati positivi (regressione significativa dei sintomi neurologici) sono stati raggiunti nel 91% dei casi.


Trattamento del fascio di AVM cerebrale

Coltello Leksell gamma

La radioterapia (lama gamma, irradiazione con fascio di protoni) è più efficace con piccole malformazioni compatte con un diametro non superiore a 3 cm. Pertanto, con malformazioni inferiori a 1 cm di diametro, è possibile ottenere la completa obliterazione in quasi il 90% dei casi e con malformazioni con un diametro superiore a 3 cm. - fino al 30%. Il lato negativo della radioterapia per l'AVM è che l'obliterazione dei vasi AVM avviene 1-3 anni dopo il trattamento. Come dimostrato da recenti studi, la pre-embolizzazione dell'AVM riduce l'efficacia della radiochirurgia. Secondo l'istituto di ricerca di neurochirurgia dopo irradiazione stereotassica, l'obliterazione completa può essere raggiunta in oltre il 70% dei casi. Nel 10% dei pazienti c'è una diminuzione delle dimensioni dell'AVM e una riduzione del flusso sanguigno.


conclusione

Il metodo ottimale di trattamento per l'AVM deve essere considerato un approccio multimodale che utilizza combinazioni di tutti i metodi. L'escissione microchirurgica rimane attualmente il principale metodo di trattamento radicale per l'AVM del cervello. A causa dell'approccio differenziato alla selezione dei pazienti, nella maggior parte dei casi è possibile ottenere risultati favorevoli. L'embolizzazione è essenziale nella struttura dei metodi di trattamento combinati. Il metodo è altamente efficace nel trattamento della fistola AVM e delle vene AVM di tipo galeno. La radioterapia è il metodo di scelta per gli AVM comuni e inoperabili, così come per l'escissione parziale o l'obliterazione incompleta dell'AVM dopo la sua embolizzazione endovascolare.

Malformazioni del cervello artero-venoso

Malformazioni artero-venose del cervello - anomalie congenite dei vasi cerebrali, caratterizzate dalla formazione di un conglomerato vascolare locale, in cui non vi sono vasi capillari e le arterie passano direttamente nelle vene. Malformazioni artero-venose del cervello si manifestano da cefalea persistente, sindrome epilettica, sanguinamento intracranico durante la rottura dei vasi di malformazione. La diagnosi viene eseguita utilizzando la TC e la risonanza magnetica dei vasi cerebrali. Trattamento chirurgico: escissione transcranica, intervento radiochirurgico, embolizzazione endovascolare o una combinazione di queste tecniche.

Malformazioni del cervello artero-venoso

Le malformazioni cerebrali artero-venose (AVM cerebrali) sono aree modificate della rete vascolare cerebrale, in cui al posto dei capillari vi sono numerosi rami di arterie e vene tortuose che formano un singolo conglomerato vascolare o spirale. Gli AVM si riferiscono ad anomalie vascolari del cervello. Ci sono 2 persone su 100 mila persone. Nella maggior parte dei casi, debutta clinicamente nel periodo da 20 a 40 anni, in alcuni casi - in persone di età superiore ai 50 anni. Le arterie che formano l'AVM hanno pareti diluite con uno strato muscolare sottosviluppato. Ciò causa il principale pericolo di malformazioni vascolari - la possibilità della loro rottura.

In presenza dell'AVM del cervello, il rischio di rottura è stimato intorno al 2-4% all'anno. Se l'emorragia si è già verificata, la probabilità della sua ripetizione è del 6-18%. La mortalità durante l'emorragia intracranica da AVM è stata osservata nel 10% dei casi e la disabilità persistente è stata osservata in metà dei pazienti. A causa del diradamento della parete arteriosa nel sito dell'AVM, può formarsi una protrusione della nave - aneurisma. La mortalità a rottura di aneurisma di vasi cerebrali è molto più alta che con AVM, ed è di circa il 50%. Poiché gli AVM sono pericolosi per l'emorragia intracranica in giovane età con successiva mortalità o disabilità, la loro tempestiva diagnosi e trattamento sono i problemi attuali della moderna neurochirurgia e neurologia.

Cause del cervello AVM

Malformazioni artero-venose del cervello derivano da disturbi locali intrauterini della formazione della rete vascolare cerebrale. Le cause di tali violazioni sono vari fattori dannosi che interessano il feto durante il periodo prenatale: aumento del background radioattivo, infezioni intrauterine, malattie della donna incinta (diabete, glomerulonefrite cronica, asma bronchiale, ecc.), Intossicazione, abitudini nocive della donna incinta (tossicodipendenza, fumo, alcolismo ), ricevimento durante gravidanza di preparazioni farmaceutiche che hanno un effetto teratogenny.

Le malformazioni artero-venose cerebrali possono essere localizzate in qualsiasi parte del cervello: sia sulla sua superficie che in profondità. Al posto della localizzazione dell'AVM non c'è una rete capillare, la circolazione del sangue avviene direttamente dalle arterie nelle vene, il che causa un aumento della pressione e l'espansione delle vene. In questo caso, la fuoriuscita di sangue bypassando la rete capillare può causare un deterioramento dell'afflusso di sangue ai tessuti cerebrali nella sede dell'AVM, portando a un'ischemia cronica del cervello locale.

Classificazione del cervello dell'AVM

Secondo il loro tipo, le malformazioni del vaso cerebrale sono classificate in artero-venoso, arterioso e venoso. Le malformazioni arterovenose consistono nell'arteria additiva, nella vena drenante e nel conglomerato di vasi alterati situati tra di loro. Assegni l'AVM fistoloso, l'AVM razionale e la micromamalformazione. Circa il 75% dei casi sono occupati da AVM razionali. Malformazioni arteriali o venose isolate, in cui si osserva la tortuosità, rispettivamente, solo le arterie o solo le vene, sono piuttosto rare.

In termini di dimensioni, gli AVM cerebrali sono suddivisi in piccoli (meno di 3 cm di diametro), medi (da 3 a 6 cm) e grandi (più di 6 cm). Secondo la natura del drenaggio, gli AVM sono classificati in avere e non avere vene di drenaggio profondo, cioè vene che cadono nel seno diretto o nel sistema della grande vena cerebrale. Esistono anche gli AVM all'interno o all'esterno di aree funzionalmente significative. Questi ultimi includono la corteccia sensomotoria, il tronco cerebrale, il talamo, le zone profonde del lobo temporale, l'area del discorso sensoriale (zona Vernike), il centro di Broca, i lobi occipitali.

Nella pratica neurochirurgica, per determinare il rischio di intervento chirurgico per malformazioni vascolari cerebrali, viene utilizzata la gradazione di AVM in base a una combinazione di punti. Ciascuno dei segni (dimensione, tipo di drenaggio e localizzazione rispetto alle aree funzionali) viene assegnato un certo numero di punti da 0 a 3. A seconda dei punteggi, l'AVM è classificato come avente un rischio operativo trascurabile (1 punto) a un alto rischio operativo dovuto a complessità tecnica della sua eliminazione, alto rischio di morte e disabilità (5 punti).

Sintomi del cervello dell'AVM

Nella clinica dell'AVM cerebrale, si distinguono varianti emorragiche e torpide del corso. Secondo vari rapporti, la variante emorragica rappresenta dal 50% al 70% dei casi di AVM. È tipico per gli AVM di piccole dimensioni con vene drenanti, nonché per gli AVM situati nella fossa cranica posteriore. Di regola, in tali casi, i pazienti hanno ipertensione arteriosa. A seconda della posizione dell'AVM, è possibile l'emorragia subaracnoidea, che occupa circa il 52% di tutti i casi di rottura dell'AVM. Il restante 48% è dovuto a complicate emorragie: parenchima con formazione di ematomi intracerebrali, epigastrica con formazione di ematomi subdurali e mista. In alcuni casi, complicate emorragie sono accompagnate da emorragia nei ventricoli del cervello.

La clinica di rottura di un AVM dipende dalla sua posizione e dalla velocità del flusso sanguigno. Nella maggior parte dei casi, c'è un forte deterioramento, aumento del mal di testa, disturbo della coscienza (dalla confusione al coma). Le emorragie parenchimali e miste insieme a questo si manifestano con sintomi neurologici focali: deficit uditivi, disturbi visivi, paresi e paralisi, perdita di sensibilità, afasia motoria o disartria.

Il pattern di flusso torpido è più tipico per gli AVM cerebrali di media e grande dimensione situati nella corteccia cerebrale. È caratterizzato da cefalea a grappolo - i seguenti parossismi mal di testa che durano non più di 3 ore. La cefalea non è così intensa come quando si rompe un AVM, ma è regolare. Sullo sfondo della cefalea, un certo numero di pazienti sviluppa convulsioni convulsive, che sono spesso di natura generalizzata. In altri casi, l'AVM cerebrale torpido può imitare i sintomi di un tumore intracerebrale o di un'altra lesione di massa. In questo caso, l'emergere e l'aumento graduale del deficit neurologico focale.

Nell'infanzia, c'è un tipo separato di malformazione vascolare cerebrale - vene AVM di Galeno. La patologia è congenita ed è la presenza di AVM nell'area della grande vena cerebrale. Le vene AVM di Galen occupano circa un terzo di tutti i casi di malformazioni cerebrali vascolari riscontrate in pediatria. Sono caratterizzati da elevata mortalità (fino al 90%). Il più efficace è il trattamento chirurgico effettuato nel primo anno di vita.

Diagnosi di AVM del cervello

La ragione per l'appello al neurologo prima della rottura di un AVM può essere il mal di testa persistente, un epifristico per la prima volta, la comparsa di sintomi focali. Il paziente viene sottoposto ad un esame di routine, incluso EEG, Echo EG e REG. Alla rottura della diagnostica AVM viene eseguita su base di emergenza. Il più informativo nella diagnosi delle malformazioni vascolari metodi tomografici. La tomografia computerizzata e la risonanza magnetica possono essere utilizzate per l'imaging del tessuto cerebrale e per lo studio dei vasi sanguigni. In caso di rottura, la risonanza magnetica AVM del cervello è più informativa della TC. Permette di identificare la localizzazione e la dimensione dell'emorragia, per differenziarlo da altre formazioni intracraniche di volume (ematoma cronico, tumore, ascesso cerebrale, cisti cerebrale).

Con il corso torpido di AVM, risonanza magnetica e TC del cervello può rimanere normale. In questi casi, solo l'angiografia cerebrale e le sue controparti moderne, la TC dei vasi sanguigni e l'angiografia MR, possono rilevare la malformazione vascolare. Gli studi sui vasi cerebrali vengono effettuati utilizzando agenti di contrasto. La diagnosi viene effettuata da un neurochirurgo, che valuta anche il rischio operativo e la fattibilità del trattamento chirurgico dell'AVM. Si tenga presente che in caso di rottura, in relazione alla compressione dei vasi sanguigni in condizioni di ematoma ed edema cerebrale, la dimensione tomografica dell'AVM può essere sostanzialmente inferiore alla reale.

Trattamento per il cervello dell'AVM

Le malformazioni arterovenose del cervello alla loro rottura o al rischio di tali complicanze dovrebbero essere rimosse. Trattamento chirurgico preferibilmente pianificato di AVM. In caso di rottura, viene effettuata dopo l'eliminazione del periodo acuto di emorragia e riassorbimento dell'ematoma. Nel periodo acuto, secondo le indicazioni, è possibile la rimozione chirurgica dell'ematoma risultante. L'eliminazione simultanea di entrambi gli ematomi e dell'AVM viene eseguita solo con la localizzazione lobare della malformazione vascolare e il suo diametro ridotto. Nell'emorragia ventricolare, viene mostrato principalmente il drenaggio ventricolare esterno.

La rimozione chirurgica classica dell'AVM viene eseguita mediante trapanazione del cranio. I vasi principali vengono coagulati, l'AVM viene escreto, le navi fuoriuscite da malformazioni vengono ligate e l'AVM viene eliminato. Tale rimozione transcranica radicale di AVM è fattibile con il suo volume non superiore a 100 ml e situato al di fuori delle zone funzionalmente significative. Con una grande quantità di AVM spesso ricorrere al trattamento combinato.

Quando la rimozione transcranica di un AVM è difficile a causa della sua posizione in aree funzionalmente significative del cervello e delle strutture profonde, viene eseguita la rimozione radiochirurgica dell'AVM. Tuttavia, questo metodo è efficace solo per le malformazioni con una dimensione non superiore a 3 cm. Se la dimensione dell'AVM non supera 1 cm, la sua completa obliterazione si verifica nel 90% dei casi e con dimensioni superiori a 3 cm è 30%. Lo svantaggio del metodo è un lungo periodo (da 1 a 3 anni), che è necessario per completare l'obliterazione dell'AVM. In alcuni casi è richiesta l'irradiazione graduale di malformazioni per un numero di anni.

L'embolizzazione endovascolare ai raggi X che porta alle arterie AVM si applica anche ai modi per eliminare l'AVM cerebrale. È possibile quando è disponibile a condurre le navi per il cateterismo. L'embolizzazione viene eseguita in fasi e il suo volume dipende dalla struttura vascolare dell'AVM. L'embolizzazione completa può essere raggiunta solo nel 30% dei pazienti. L'embolizzazione subtotale è ottenuta in un altro 30%. In altri casi, l'embolizzazione può solo parzialmente.

Il trattamento combinato combinato di AVM consiste nell'uso graduale di diversi metodi sopra elencati. Ad esempio, in caso di embolizzazione incompleta di un AVM, il passaggio successivo è un'asportazione transcranica della sua parte rimanente. Nei casi in cui la rimozione completa dell'AVM fallisce, viene applicato anche un trattamento radiochirurgico. Un simile approccio multimodale al trattamento delle malformazioni vascolari cerebrali si è dimostrato il più efficace e giustificato per gli AVM di grandi dimensioni.

Qual è l'essenza e il pericolo della malformazione artero-venosa

La malformazione artero-venosa (AVM) è un complesso intreccio di arterie e vene anomale che sono collegate l'una all'altra attraverso uno o più composti chiamati fistole o shunt. Questo interlacciamento è chiamato il nucleo della malformazione. Normalmente, il sangue nel sistema dell'arteria è sotto alta pressione. Quindi, mentre passa attraverso il letto capillare nel sistema venoso, vi è una lenta diminuzione della pressione sanguigna. Quando manca il capillare AVM, il sangue dalle arterie entra direttamente nel sistema venoso.

Nella maggior parte dei casi, c'è un intenso flusso di sangue attraverso il nucleo della malformazione, ma non è noto quale sia la causa. Secondo una delle ipotesi, il sangue delle arterie entra nel sistema venoso a causa della differenza di pressione. Quando il sangue arterioso passa attraverso l'AVM, il letto capillare che alimenta i tessuti non riceve il volume di sangue richiesto.

Nel corso del tempo, un flusso intenso di sangue attraverso il nucleo di malformazione porta ad un'espansione delle arterie e delle vene in contatto (dilatazione). Questo indebolisce le vene, rendendole sensibili alla rottura e all'emorragia. Le arterie che le forniscono diventano inclini agli aneurismi, che possono eventualmente portare alla loro rottura ed emorragia nel cervello.

Tipi di malformazioni artero-venose

Informazioni importanti su AVM:

  1. Questa malattia colpisce il cervello, il midollo spinale, i polmoni, i reni e la pelle. Il danno al cervello è più comune.
  2. Il rapporto tra malformazioni e aneurismi oscilla intorno all'1: 10.
  3. La maggior parte dei pazienti con questa malattia ha tra i 20 ei 60 anni e l'età media è di circa 35-40 anni.
  4. L'incidenza della malattia è circa la stessa negli uomini e nelle donne.
  5. Altre anomalie del sistema circolatorio possono essere presenti in pazienti con malformazioni, che possono complicare il trattamento. Circa il 10-58% dei pazienti ha diversi tipi di aneurisma.

Pericolo di malattia

La probabilità di morte in media è del 10-15% e il danno irreversibile causato dall'emorragia è osservato nel 20-30%. Con ogni emorragia cerebrale, il normale tessuto nervoso è danneggiato. Di conseguenza, la funzione cerebrale è compromessa, che può essere temporanea o permanente. C'è un indebolimento o paralisi delle braccia o delle gambe, disturbi della parola, visione o memoria. Il grado di danno cerebrale dipende dal volume di sangue trapelato dall'AVM.

L'AVM può portare alla rottura della nave nel cervello

Le dimensioni dell'AVM influenzano la natura della malattia. I piccoli AVM spesso portano a emorragie rispetto a quelli di grandi dimensioni. Quando i piccoli ematomi AVM sono caratterizzati da dimensioni maggiori. Tuttavia, non è ancora chiaro se la dimensione dell'AVM sia un fattore di rischio significativo. Il trattamento di un AVM è principalmente volto a prevenire nuove emorragie. In questa malattia, la struttura dei vasi sanguigni è diversa da quella normale. I tessuti che circondano l'AVM sono di natura cicatriziale o fibrosa.

Localizzazione della malattia

L'AVM può verificarsi nel cervello, nel midollo spinale, nei polmoni, nei reni e nella pelle. Il danno più comune al cervello, che può essere localizzato in uno qualsiasi dei suoi reparti. Nel caso di localizzazione della malformazione nella dura madre, questa malattia è chiamata fistola artero-venosa durale. Nel midollo spinale, l'AVM si trova solitamente al livello della regione toracica e sotto.

Lo schema dell'intreccio patologico delle navi nella malformazione artero-venosa

Si ritiene che l'AVM sia una malattia congenita derivante da anomalie dello sviluppo nella fase embrionale, quando si verifica la formazione dei vasi sanguigni. Tuttavia, questo non è stato stabilito in modo affidabile e la malformazione può verificarsi anche dopo la nascita. Di solito AVM procede indipendentemente da altre malattie, ma può essere causato da teleangiectasia emorragica ereditaria.

sintomi

In circa il 50% dei casi, i sintomi della malformazione si manifestano con un'emorragia improvvisa nel cervello, cioè un ictus. Altre possibili complicanze includono attacchi epilettici, mal di testa, disturbi del movimento, della parola e della vista. Queste complicazioni possono accompagnare l'emorragia cerebrale o procedere indipendentemente.

Emorragia cerebrale

I sintomi dell'emorragia dipendono dalla posizione della malformazione e dalla quantità di sanguinamento. Questi sintomi possono includere:

  • improvviso forte mal di testa, nausea e vomito;
  • convulsioni epilettiche;
  • perdita di coscienza;
  • linguaggio alterato, intorpidimento, formicolio, debolezza nei muscoli degli arti, visione alterata.

L'emorragia deriva da un indebolimento dei vasi sanguigni a causa di un passaggio di smistamento di sangue arterioso direttamente nelle vene attraverso l'AVM. Le conseguenze neurologiche a breve ea lungo termine dell'emorragia dipendono dal volume di sangue fuoriuscito e dalla localizzazione dell'emorragia. Alcuni dei fattori responsabili del sanguinamento spontaneo in assenza di trattamento farmacologico o prima del suo utilizzo includono:

  • storia di emorragia cerebrale;
  • la presenza di precedenti emorragie;
  • aneurisma che alimenta le arterie.

Convulsioni epilettiche

Le crisi epilettiche non causate da emorragia sono presenti nel 16-53% dei pazienti come sintomo precoce. I seguenti tipi di convulsioni sono annotati:

  1. Sequestro generalizzato, che copre tutto il corpo e accompagnato da perdita di coscienza. Questo tipo è più caratteristico con gli AVM frontali.
  2. Attacchi epilettici focali e contrazioni involontarie dei muscoli a seconda della posizione dell'AVM nel cervello. Questo di solito non causa perdita di conoscenza. Questi tipi di crisi epilettiche sono più comuni nelle malformazioni parietali.

Un attacco epilettico si verifica durante una breve scarica di attività elettrica in una parte specifica del cervello o dell'intero cervello. Si ritiene che il tessuto cicatriziale presente all'interno dei vasi sanguigni anormali o nei loro dintorni sconvolga la normale attività elettrica del cervello.

mal di testa

La cefalea è un sintomo che consente di diagnosticare l'AVM nel 7-48% dei pazienti. Questi mal di testa di solito non hanno caratteristiche distintive, come frequenza, durata o gravità. Anche il ruolo dell'MV nel verificarsi di questi mal di testa non è chiarito.

I sintomi somigliano all'emorragia cerebrale

Disturbi neurologici focali senza segni di emorragia si osservano nell'1-40% dei pazienti. Di solito, questi sintomi erano associati al reindirizzamento del flusso sanguigno attraverso l'AVM e alla conseguente insufficiente afflusso di sangue al cervello. Tuttavia, non ci sono buone ragioni per considerare questo fenomeno un meccanismo clinicamente importante.

Secondo un'altra ipotesi, vasi sanguigni anormali che formano il nucleo della malformazione, pulsano e fanno pressione sulle parti adiacenti del cervello. Uno studio ha dimostrato che il 66% dei pazienti con malformazioni incontrato difficoltà con l'assimilazione di informazioni, che porta l'idea di un guasto nel cervello prima ancora che lo sviluppo di segni clinici della condizione patologica.

Caratteristiche della malattia nei bambini

A causa del fatto che la malformazione è più spesso congenita, questa malattia si verifica nei bambini. Sebbene la maggior parte delle diagnosi di questa malattia nei bambini avvenga in età scolare, i sintomi possono comparire anche nei primi giorni di vita.

Sia negli adulti che nei bambini, la malformazione artero-venosa si manifesta con emorragia cerebrale, convulsioni, cefalea e disturbi neurologici focali.

Malformazioni estese nei neonati possono causare insufficienza cardiaca congestizia. Ciò porta allo sviluppo dell'insufficienza respiratoria in questi neonati. Questo è più spesso osservato nei bambini con un tipo specifico di malformazione venosa di Galena. Per ragioni sconosciute, le malformazioni nei bambini spesso portano a emorragia cerebrale. Le caratteristiche delle dinamiche interannuali della vulnerabilità dei bambini alle emorragie cerebrali sono simili a quelle degli adulti.

Caratteristiche della malattia nelle donne in gravidanza

Ictus emorragico e emorragia subaracnoidea a causa di AVM sono rare complicanze della gravidanza. Durante la gravidanza, l'emorragia subaracnoidea si verifica in circa un caso per mille, che è 5 volte più che nelle donne non gravide. Gli ictus emorragici nelle donne incinte nel 77% dei casi sono stati causati da aneurismi e solo nel 23% da malformazioni.

diagnostica

In molti individui, la malattia è asintomatica e talvolta permanente. Esiste il rischio di emorragia anche in assenza di sintomi. L'esame per la malformazione viene eseguito con sintomi appropriati o in individui da famiglie con teleangiectasia emorragica ereditaria.

Se si sospetta un AVM, sono necessari una serie di esami per confermare la diagnosi e sviluppare il miglior corso di trattamento. Vengono effettuati i seguenti esami:

  • tomografia computerizzata;
  • imaging a risonanza magnetica;
  • angiogramma.

La tomografia computerizzata è l'esame più veloce e meno costoso, ma non è il più efficace. Tuttavia, la tomografia computerizzata è adatta per rilevare emorragie. L'imaging a risonanza magnetica è più efficace per rilevare gli AVM e valutare la gravità della malattia. Se viene rilevata una malattia, viene eseguito un angiogramma. Questo è un esame più invasivo e costoso, ma rende più accuratamente possibile valutare le condizioni del paziente.

terapia

Il trattamento è principalmente volto a prevenire nuove emorragie. Le principali opzioni di trattamento sono le seguenti:

  • chirurgia (resezione microchirurgica) per rimuovere la malformazione dal cervello;
  • radiochirurgia (radioterapia stereotassica) focalizzando i raggi multipli sull'AVM per addensare i vasi sanguigni e "bloccare" la malformazione;
  • L'embolizzazione (chirurgia endovascolare) è una procedura in cui uno o più vasi sanguigni che forniscono sangue a una malformazione sono bloccati. Questo tipo di trattamento viene solitamente utilizzato in combinazione con resezione microchirurgica o radiochirurgia;
  • trattamento conservativo - monitoraggio della malformazione, in cui l'obiettivo principale è il trattamento sintomatico.

Un piano di trattamento può includere una combinazione delle opzioni di trattamento di cui sopra. Viene scelto un approccio che riduce al minimo i rischi e migliora la qualità della vita del paziente. La resezione microchirurgica è il metodo di trattamento più invasivo, ma la probabilità di completa rimozione della malformazione con essa è molto alta. L'uso adeguato di metodi combinati di diagnosi e trattamento riduce al minimo il grado di intervento e riduce il rischio di complicanze in questa malattia.