Cos'è l'agranulocitosi: cause, sintomi e trattamento

Cos'è? L'agranulocitosi è una condizione patologica, il cui principale criterio diagnostico è una diminuzione del numero totale dei globuli rossi (nella formula) del livello complessivo dei leucociti a 1 · 109 / l, precisamente a causa della frazione dei granulociti.

I granulociti sono una popolazione di leucociti contenenti il ​​nucleo. A loro volta, sono divisi in tre sottopopolazioni: basofili, neutrofili ed eosinofili. Il nome di ciascuno di essi è dovuto alle peculiarità della colorazione, che indicano la composizione biochimica.

È considerato condizionatamente che i neutrofili forniscono l'immunità antibatterica, eosinofili - antiparassitari. Pertanto, la caratteristica principale e il fattore più significativo per la minaccia alla vita del paziente è l'improvvisa perdita della capacità di resistere a varie infezioni.

Cause di agranulocitosi

Quando la forma autoimmune della sindrome nel funzionamento del sistema immunitario si verifica un certo fallimento, a seguito della quale produce anticorpi (i cosiddetti autoanticorpi), attaccando i granulociti, causando così la loro morte.

Cause comuni della malattia:

1. Le infezioni virali (causate dal virus Epstein-Barr, dal citomegalovirus, dalla febbre gialla, dall'epatite virale) sono solitamente accompagnate da neutropenia moderata, ma in alcuni casi si può sviluppare agranulocitosi.
2. Radiazioni ionizzanti e radioterapia, sostanze chimiche (benzene), insetticidi.
3. Malattie autoimmuni (ad esempio, lupus eritematoso, tiroidite autoimmune).
4. Infezioni generalizzate gravi (sia batteriche che virali).
5. Cachessia.
6. Disturbi genetici

I farmaci possono causare agranulocitosi a seguito dell'oppressione diretta della formazione del sangue (citostatici, acido valproico, carbamazepina, antibiotici beta-lattamici) o come apteni (preparazioni a base di oro, farmaci antitiroidei, ecc.).

forma

L'agranulocitosi è congenita e acquisita. Congenito è associato a fattori genetici ed è estremamente raro.

Le forme acquisite di agranulocitosi sono rilevate con una frequenza di 1 caso per 1.300 persone. È stato descritto sopra che, in base alle caratteristiche del meccanismo patologico alla base della morte dei granulociti, si distinguono i seguenti tipi di:

• mielotossico (malattia citotossica);
• autoimmune;
• aptenico (medicinale).

È anche nota la forma genuinica (idiopatica) in cui non è possibile stabilire la causa dello sviluppo di agranulocitosi.

Secondo la natura del corso, l'agranulocitosi è acuta e cronica.

Sintomi di agranulotsitoz

La sintomatologia inizia a verificarsi dopo che il contenuto di anticorpi anti-leucociti nel sangue raggiunge un certo limite. A questo proposito, quando appare l'agranulocitosi, la persona si preoccupa principalmente dei seguenti sintomi:

• scarso benessere generale - grave debolezza, pallore e sudorazione;
• febbre (39º-40º), brividi;
• l'apparizione di ulcere in bocca, tonsille e palato molle. In questo caso, la persona sente un mal di gola, è difficile per lui deglutire, appare la salivazione;
• la polmonite;
• sepsi;
• lesioni ulcerative dell'intestino tenue. Il paziente si sente gonfiore, ha feci sciolte, dolori addominali crampi.

Oltre alle manifestazioni generali di agranulocitosi, i cambiamenti si verificano nell'analisi del sangue:

• negli esseri umani, il numero totale di leucociti diminuisce bruscamente;
• c'è una diminuzione del livello dei neutrofili, fino alla completa assenza;
• linfocitosi relativa;
• aumento di ESR.

Per confermare la presenza di agranulocitosi negli esseri umani si prescrive uno studio del midollo osseo. Dopo la diagnosi, inizia la fase successiva: il trattamento di agranulocitosi.

Diagnosi di agranulocitosi

Il gruppo di potenziali rischi per lo sviluppo di agranulocitosi è costituito da pazienti che hanno subito una grave malattia infettiva, ricevendo radioterapia, citotossicità o altre terapie farmacologiche, affetti da collagenosi. Dai dati clinici, la combinazione di ipertermia, lesioni ulcerative-necrotiche delle mucose visibili e manifestazioni emorragiche ha un valore diagnostico.

Il più importante per confermare l'agranulocitosi è un esame del sangue generale e la puntura del midollo osseo. Il quadro ematico periferico è caratterizzato da leucopenia (1-2x109 / l), granulocitopenia (meno di 0,75x109 / l) o agranulocitosi, anemia moderata e trombocitopenia a gradi gravi. Nello studio del mielogramma è emersa una diminuzione del numero di mielocariociti, una diminuzione del numero e dell'interruzione della maturazione delle cellule del germe dei neutrofili, la presenza di un gran numero di plasmacellule e megacariociti. Per confermare la natura autoimmune dell'agranulocitosi, vengono rilevati anticorpi antineutrofili.

Tutti i pazienti con agranulocitosi hanno mostrato una radiografia del torace, ripetuti esami del sangue per sterilità, un esame del sangue biochimico, una consultazione con un dentista e un otorinolaringoiatra. Differenziare agranulocitosi è necessaria da leucemia acuta, anemia ipoplastica. È inoltre necessaria l'eliminazione dello stato di HIV.

complicazioni

La malattia mielotossica può avere le seguenti complicazioni:

• Polmonite.
• Sepsi (avvelenamento del sangue). Spesso c'è sepsi stafilococco. La complicazione più pericolosa per la vita del paziente;
• Perforazione nell'intestino. L'ileo è più sensibile alla formazione di fori passanti;
• Grave gonfiore della mucosa intestinale. Allo stesso tempo, il paziente ha un'ostruzione intestinale;
• Epatite acuta. Spesso durante il trattamento si forma epatelia epatite;
• La formazione di necrosi. Si riferisce a complicazioni infettive;
• Setticemia. Più un paziente ha un tipo di malattia mielotossica, più difficile è eliminare i suoi sintomi.

Se la malattia è causata da apteni o si verifica a causa di un'immunità debole, i sintomi della malattia appaiono più chiaramente. Tra le fonti che causano l'infezione, emettono una flora saprofita, che include pseudomonas o E. coli. In questo caso, il paziente ha una forte intossicazione, la temperatura sale a 40-41 gradi.

Come trattare l'agranulocitosi?

In ciascun caso, viene presa in considerazione l'origine di agranulocitosi, la sua gravità, la presenza di complicanze, le condizioni generali del paziente (sesso, età, comorbilità, ecc.).

Quando viene rilevata l'agranulocitosi, viene indicato un trattamento complesso, comprendente una serie di misure:

1. Ricovero nel reparto di ematologia dell'ospedale.
2. I pazienti vengono collocati in una stanza in cui la disinfezione dell'aria viene effettuata regolarmente. Condizioni completamente sterili aiuteranno a prevenire l'infezione da un'infezione batterica o virale.
3. La nutrizione parenterale è indicata per i pazienti con enteropatia necrotizzante.
4. Un'attenta cura orale è frequente risciacquo con antisettici.
5. La terapia etiotrope ha lo scopo di eliminare il fattore causale - la cessazione della radioterapia e l'introduzione dei citostatici.
6. La terapia antibiotica è prescritta a pazienti con infezione purulenta e complicanze gravi. Per fare questo, utilizzare immediatamente due farmaci ad ampio spettro - "Neomicina", "Polimixina", "Oletetrina". Il trattamento è completato con agenti antifungini - "nistatina", "fluconazolo", "ketoconazolo".
7. Trasfusione di leucociti concentrati, trapianto di midollo osseo.
8. L'uso di glucorticoidi in alte dosi - "Prednisolone", "Desametasone", "Diprospana".
9. Stimolazione della leucopoiesi - "Leukogen", "Pentoksil", "Leukomax".
10. Disintossicazione - somministrazione parenterale di "Hemodez", soluzione di glucosio, soluzione isotonica di cloruro di sodio, soluzione "Ringer".
11. Correzione di anemia - per esempio. per preparazioni di ferro IDA: "Sorbifer Durules", "Ferrum Lek".
12. Trattamento della sindrome emorragica - trasfusioni di piastrine, introduzione di "Ditsinona", "acido aminocaproico", "Vikasola".
13. Trattamento del cavo orale con soluzione di Levorin, lubrificazione delle ulcere con olio di olivello spinoso.

La prognosi per il trattamento di una malattia è generalmente favorevole. Può peggiorare la comparsa di focolai di necrosi tissutale e ulcere infettive.

Misure preventive

La prevenzione dell'agranulocitosi, principalmente, consiste nel portare avanti un controllo ematologico completo durante il corso del trattamento con farmaci mielotossici, escludendo l'uso ripetuto di farmaci che in precedenza hanno causato il fenomeno di agranulocitosi immunitaria in un paziente.

Una prognosi sfavorevole si osserva con lo sviluppo di gravi complicanze settiche, ri-sviluppo di agranulocitosi ad aptene

agranulocitosi

L'agranulocitosi è una sindrome clinico-ematologica, che si basa su una forte diminuzione o assenza di granulociti neutrofili tra gli elementi cellulari del sangue periferico. L'agranulocitosi è accompagnata dallo sviluppo di processi infettivi, tonsillite, stomatite ulcerativa, polmonite, manifestazioni emorragiche. Delle complicazioni sono frequenti sepsi, epatite, mediastinite, peritonite. Di primaria importanza per la diagnosi di agranulocitosi è lo studio dell'emogramma, della puntura del midollo osseo, del rilevamento di anticorpi antineutrofili. Il trattamento ha lo scopo di eliminare le cause dell'agranulocitosi, la prevenzione delle complicanze e il ripristino della formazione del sangue.

agranulocitosi

L'agranulocitosi è un cambiamento nel modello di sangue periferico che si sviluppa in un numero di malattie indipendenti ed è caratterizzato da una diminuzione del numero o della scomparsa dei granulociti. In ematologia, agranulocitosi significa una diminuzione del numero di granulociti nel sangue inferiore a 0,75 x 10 9 / le un numero totale di leucociti inferiore a 1 x 10 9 / l. L'agranulocitosi congenita è estremamente rara; La condizione acquisita viene diagnosticata con una frequenza di 1 caso ogni 1200 persone. Le donne soffrono di agranulocitosi 2-3 volte più spesso degli uomini; di solito la sindrome viene rilevata all'età di 40 anni. Attualmente, a causa dell'uso diffuso della terapia citotossica nella pratica medica, nonché dell'emergere di un gran numero di nuovi agenti farmacologici, l'incidenza di agranulocitosi è aumentata in modo significativo.

Classificazione dell'agranulocitosi

Prima di tutto, l'agranulocitosi è divisa in congenita e acquisita. Quest'ultima può essere una condizione patologica indipendente o una delle manifestazioni di un'altra sindrome. Il principale fattore patogenetico è mielotossico, aptene immune e agranulocitosi autoimmune. Anche una forma idiopatica (gene) con un'eziologia sconosciuta è isolata.

In base alle caratteristiche del decorso clinico, differenziano l'agranulocitosi acuta e ricorrente (cronica). La gravità dell'agranulocitosi dipende dal numero di granulociti nel sangue e può essere leggera (a livello di granulociti di 1,0-0,5 x 10 9 / l), moderata (a un livello inferiore a 0,5 x 10 9 / l) o grave (in completa assenza di granulociti nel sangue ).

Il ruolo dei granulociti nel corpo

I granulociti sono chiamati leucociti, nel cui citoplasma, quando colorati, viene determinata la granularità specifica (granuli). I granulociti sono prodotti nel midollo osseo e quindi appartengono alle cellule della serie mieloide. Costituiscono il più grande gruppo di globuli bianchi. A seconda delle caratteristiche della colorazione dei granuli, queste cellule sono suddivise in neutrofili, eosinofili e basofili - differiscono nelle loro funzioni nel corpo.

La percentuale di granulociti neutrofili rappresenta fino al 50-75% di tutti i globuli bianchi. Tra questi ci sono i neutrofili maturi segmentati (normale 45-70%) e immaturi (normale 1-6%). Una condizione caratterizzata da un aumento della conta dei neutrofili è detta neutrofilia; in caso di diminuzione del numero dei neutrofili, parlano di neutropenia (granulocitopenia) e in assenza di essi parlano di agranulocitosi. Nel corpo, i granulociti neutrofili svolgono il ruolo di principale fattore protettivo contro le infezioni (principalmente microbiche e fungine). Quando viene introdotto un agente infettivo, i neutrofili migrano attraverso la parete dei capillari e si precipitano nel tessuto verso il sito dell'infezione, fagocitano e distruggono i batteri con i loro enzimi, formando attivamente la risposta infiammatoria locale. Quando agranulocitosi, la reazione del corpo all'introduzione di un patogeno infettivo è inefficace, che può essere accompagnata dallo sviluppo di complicanze settiche fatali.

Cause di agranulocitosi

L'agranulocitosi mielotossica si verifica a causa della soppressione della produzione di cellule progenitrici della mielopoiesi nel midollo osseo. Allo stesso tempo, nel sangue si nota una diminuzione del livello di linfociti, reticolociti e piastrine. Questo tipo di agranulocitosi può svilupparsi se esposto a radiazioni ionizzanti, farmaci citostatici e altri agenti farmacologici (cloramfenicolo, streptomicina, gentamicina, penicillina, colchicina, aminazina), ecc.

L'agranulocitosi immunitaria è associata alla formazione di anticorpi nel corpo, la cui azione è diretta contro i suoi leucociti. La presenza di agranulocitosi immune da aptene provoca l'uso di sulfonamidi, derivati ​​NPVS di pirazolone (amidopirina, analgin, aspirina, butadion), farmaci per il trattamento della tubercolosi, diabete mellito, infezioni da elminti, che agiscono come apteni. Sono in grado di formare composti complessi con proteine ​​del sangue o membrane leucocitarie, diventando antigeni contro i quali il corpo inizia a produrre anticorpi. Questi ultimi sono fissati sulla superficie dei globuli bianchi, causando la loro morte.

La base di agranulocitosi autoimmune è una reazione patologica del sistema immunitario, accompagnata dalla formazione di anticorpi antineutrofili. Questo tipo di agranulocitosi si riscontra nella tiroidite autoimmune, nell'artrite reumatoide, nel lupus eritematoso sistemico e in altre collagenosi. L'agranulocitosi, che si sviluppa in alcune malattie infettive (influenza, mononucleosi infettiva, malaria, febbre gialla, febbre tifoide, epatite virale, poliomelite, ecc.) Ha anche un carattere immunitario. La neutropenia severa può segnalare la leucemia linfatica cronica, l'anemia aplastica, la sindrome di Felty e si verificano anche in parallelo con trombocitopenia o anemia emolitica. L'agranulocitosi congenita è una conseguenza dei disturbi genetici.

Le reazioni patologiche che accompagnano il corso di agranulocitosi, nella maggior parte dei casi, sono alterazioni necrotiche della pelle, della mucosa orale e della faringe, meno spesso - la cavità congiuntivale, la laringe, lo stomaco. Ulcere necrotiche possono verificarsi nella mucosa intestinale, causando la perforazione della parete intestinale, lo sviluppo di sanguinamento intestinale; nel muro della vescica e della vagina. La microscopia delle aree di necrosi rivela l'assenza di granulociti neutrofili.

Sintomi di agranulotsitoz

La clinica di agranulotsitoz immune di solito si sviluppa in modo acuto, in contrasto con varianti myelotossico e autoimmune, in cui i sintomi patologici si alzano e progrediscono gradualmente. Le manifestazioni precoci di agranulocitosi comprendono febbre (39-40 ° C), grave debolezza, pallore, sudorazione, artralgia. Caratterizzato da processi ulcera-necrotici della mucosa della bocca e della faringe (gengivite, stomatite, faringite, tonsillite), necrotizzazione dell'ugola, palato molle e duro. Questi cambiamenti sono accompagnati da salivazione, mal di gola, disfagia, spasmo dei muscoli masticatori. Si osserva una linfoadenite regionale, un moderato ingrossamento del fegato e della milza.

Per l'agranulocitosi mielotossica, è tipica l'insorgenza di una sindrome emorragica moderatamente pronunciata, manifestata da gengive sanguinanti, emorragie nasali, lividi ed ematomi, ematuria. Con la sconfitta dell'intestino si sviluppa enteropatia necrotica, le cui manifestazioni sono crampi al dolore addominale, diarrea, gonfiore. In forma grave, sono possibili complicazioni come perforazione dell'intestino, peritonite.

Quando agranulocitosi nei pazienti può verificarsi polmonite emorragica, complicata da ascessi e cancrena del polmone. Allo stesso tempo, i dati fisici e radiologici sono estremamente scarsi. Tra le complicazioni più frequenti sono la perforazione del palato molle, la sepsi, la mediastinite, l'epatite acuta.

Diagnosi di agranulocitosi

Il gruppo di potenziali rischi per lo sviluppo di agranulocitosi è costituito da pazienti che hanno subito una grave malattia infettiva, ricevendo radioterapia, citotossicità o altre terapie farmacologiche, affetti da collagenosi. Dai dati clinici, la combinazione di ipertermia, lesioni ulcerative-necrotiche delle mucose visibili e manifestazioni emorragiche ha un valore diagnostico.

Il più importante per confermare l'agranulocitosi è un esame del sangue generale e la puntura del midollo osseo. La struttura del sangue periferico è caratterizzata da leucopenia (1-2x10 9 / l), granulocitopenia (meno di 0,75x10 9 / l) o agranulocitosi, anemia moderata e trombocitopenia a gradi gravi. Nello studio del mielogramma è emersa una diminuzione del numero di mielocariociti, una diminuzione del numero e dell'interruzione della maturazione delle cellule del germe dei neutrofili, la presenza di un gran numero di plasmacellule e megacariociti. Per confermare la natura autoimmune dell'agranulocitosi, vengono rilevati anticorpi antineutrofili.

Tutti i pazienti con agranulocitosi hanno mostrato una radiografia del torace, ripetuti esami del sangue per sterilità, un esame del sangue biochimico, una consultazione con un dentista e un otorinolaringoiatra. Differenziare agranulocitosi è necessaria da leucemia acuta, anemia ipoplastica. È inoltre necessaria l'eliminazione dello stato di HIV.

Trattamento e prevenzione dell'agranulocitosi

I pazienti con agranulocitosi verificata devono essere ospedalizzati nel reparto di ematologia. I pazienti sono collocati in un reparto di isolamento con condizioni asettiche, dove viene effettuato un trattamento al quarzo regolare, le visite sono limitate, il personale medico lavora solo con cappelli, maschere e copri scarpe. Queste misure sono volte a prevenire complicazioni infettive. Nel caso dell'enteropatia necrotica, il paziente viene trasferito alla nutrizione parenterale. I pazienti con agranulocitosi richiedono un'attenta cura orale (frequenti risciacqui in bocca con soluzioni antisettiche, lubrificazione delle mucose).

La terapia di agranulocitosi inizia con l'eliminazione del fattore eziologico (l'abolizione di farmaci e sostanze chimiche mielotossiche, ecc.). Per la prevenzione delle infezioni purulente, sono prescritti antibiotici non assorbibili e farmaci antifungini. La somministrazione per via endovenosa di immunoglobuline e plasma antistaphylococcal, trasfusione di massa dei leucociti e massa piastrinica è stata dimostrata per la sindrome emorragica. Nella natura immunitaria e autoimmune dell'agranulocitosi, i glucorticoidi sono somministrati in dosi elevate. In presenza di CIC e anticorpi nel sangue, viene eseguita la plasmaferesi. Nel complesso trattamento di agranulocitosi, vengono utilizzati stimolanti leucopoiesi.

La prevenzione dell'agranulocitosi, principalmente, consiste nel portare avanti un controllo ematologico completo durante il corso del trattamento con farmaci mielotossici, escludendo l'uso ripetuto di farmaci che in precedenza hanno causato il fenomeno di agranulocitosi immunitaria in un paziente. Una prognosi sfavorevole si osserva con lo sviluppo di gravi complicanze settiche, ri-sviluppo di agranulocitosi ad aptene

agranulocitosi

L'agranulocitosi è una sindrome clinica e di laboratorio, la cui manifestazione principale consiste in una brusca diminuzione o completa assenza di granulociti neutrofili nel sangue periferico, che è accompagnata da un aumento della suscettibilità del corpo alle infezioni fungine e batteriche.

I granulociti sono il gruppo più numeroso di leucociti in cui i granuli specifici (granularità) diventano visibili quando sono colorati nel citoplasma. Queste cellule sono mieloidi e vengono prodotte nel midollo osseo. I granulociti partecipano attivamente alla protezione del corpo dalle infezioni: quando un agente infettivo penetra nei tessuti, migrano dal flusso sanguigno attraverso le pareti dei capillari e si precipitano nel fuoco dell'infiammazione, qui assorbono batteri o funghi e quindi li distruggono con i loro enzimi. Il processo indicato porta alla formazione di una risposta infiammatoria locale.

Quando agranulocitosi il corpo non è in grado di resistere alle infezioni, che spesso diventa un fattore nel verificarsi di complicanze settiche.

Negli uomini, l'agranulocitosi viene diagnosticata 2-3 volte meno frequentemente rispetto alle donne; le persone sopra i 40 sono più sensibili a questo.

motivi

Quando la forma autoimmune della sindrome nel funzionamento del sistema immunitario si verifica un certo fallimento, a seguito della quale produce anticorpi (i cosiddetti autoanticorpi), attaccando i granulociti, causando così la loro morte. L'agranulocitosi autoimmune può verificarsi sullo sfondo delle seguenti malattie:

• tiroidite autoimmune;
• lupus eritematoso sistemico;
• artrite reumatoide e altri tipi di collagenosi.

L'agranulocitosi, che si sviluppa come complicazione di malattie infettive, ha un carattere immunitario, in particolare:

• poliomielite;
• epatite virale;
• febbre tifoide;
• febbre gialla;
• la malaria;
• mononucleosi infettiva;
• l'influenza

Quando agranulocitosi il corpo non è in grado di resistere alle infezioni, che spesso diventa un fattore nel verificarsi di complicanze settiche.

Attualmente, la forma di aptene di agranulocitosi viene spesso diagnosticata. Gli haapten sono sostanze chimiche il cui peso molecolare non supera i 10.000 Da. Questi includono molti farmaci. Gli stessi battezzati non possiedono immunogenicità e acquisiscono questa proprietà solo dopo aver combinato con gli anticorpi. I composti risultanti possono avere un effetto tossico sui granulociti, causandone la morte. Una volta sviluppato, l'agranulocitosi hapten sarà ripetuta ogni volta che si assume lo stesso aptene (farmaco). La causa più comune di agranulocitosi haptenated diventa farmaci Diakarb, amidopyrine, Antipirina, Analgin, aspirina, Isoniazide, meprobamato, fenilbutazone fenacetina, indometacina, procainamide, Levamisolo, meticillina, Bactrim e altri sulfamidici, leponeks, clorochina, barbiturici.

L'agranulocitosi mielotossica si verifica in seguito all'interruzione del processo di mielopoiesi verificatosi nel midollo osseo e associata alla soppressione della produzione di cellule progenitrici. Lo sviluppo di questa forma è associato all'effetto sul corpo di farmaci citotossici, radiazioni ionizzanti e alcuni farmaci (penicillina, gentamicina, streptomicina, levomicetina, aminazina, colchicina). Quando agranulocitosi mielotossica nel sangue diminuisce il numero non solo di granulociti, ma anche di piastrine, reticolociti, linfociti, quindi questa condizione è chiamata malattia citotossica.

Al fine di ridurre il rischio di malattie infettive e infiammatorie, i pazienti con agranulocitosi confermata vengono trattati nell'unità asettica dell'unità ematologica.

forma

L'agranulocitosi è congenita e acquisita. Congenito è associato a fattori genetici ed è estremamente raro.

Le forme acquisite di agranulocitosi sono rilevate con una frequenza di 1 caso per 1.300 persone. È stato descritto sopra che, in base alle caratteristiche del meccanismo patologico alla base della morte dei granulociti, si distinguono i seguenti tipi di:

• mielotossico (malattia citotossica);
• autoimmune;
• aptenico (medicinale).

È anche nota la forma genuinica (idiopatica) in cui non è possibile stabilire la causa dello sviluppo di agranulocitosi.

Secondo la natura del corso, l'agranulocitosi è acuta e cronica.

Segni di

I primi sintomi di agranulocitosi sono:

• grave debolezza;
• pallore della pelle;
• dolori articolari;
• sudorazione eccessiva;
• aumento della temperatura corporea (fino a 39-40 ° C).

Caratterizzato da lesioni ulcerative-necrotiche della mucosa del cavo orale e della faringe, che possono avere la forma delle seguenti malattie:

• mal di gola;
• mal di gola;
• stomatiti;
• gengivite;
• necrotizzazione del palato duro e morbido, ugola.

Questi processi sono accompagnati da spasmo dei muscoli masticatori, difficoltà a deglutire, mal di gola, aumento della sbavatura.

Quando agranulocitosi aumenta la milza e il fegato, si sviluppa la linfoadenite regionale.

Caratteristiche di agranulocitosi mielotossica

Per agranulocitosi mielotossica, in aggiunta ai sintomi di cui sopra, caratterizzata da sindrome emorragica moderatamente pronunciata:

• formazione di ematoma;
• sangue dal naso;
• aumentato sanguinamento gengivale;
• ematuria;
• vomito con sangue o sotto forma di "fondi di caffè";
• sangue scarlatto visibile nelle feci o sgabelli neri catramosi (melena).

Vedi anche:

diagnostica

Per confermare l'agranulocitosi, vengono eseguiti un esame emocromocitometrico completo e la puntura del midollo osseo.

In generale, l'analisi del sangue è determinata da grave leucopenia, in cui il numero totale di leucociti non supera 1-2 x 10 9 / l (la norma è 4-9 x 10 9 / l). Allo stesso tempo, i granulociti non vengono rilevati del tutto, o il loro numero è inferiore a 0,75 x 10 9 / l (la norma è il 47-75% del numero totale di leucociti).

Nello studio della composizione cellulare del midollo osseo ha rivelato:

• diminuzione del numero di mielocariociti;
• aumento del numero di megacariociti e plasmacellule;
• compromissione della maturazione e riduzione del numero di cellule in un germe neutrofilo.

Per confermare l'agranulocitosi autoimmune, viene determinata la presenza di anticorpi antineutrofili.

Se viene rilevata agranulocitosi, il paziente deve essere consultato da un otorinolaringoiatra e un dentista. Inoltre, ha bisogno di sottoporsi a un triplo esame del sangue per la sterilità, un esame del sangue biochimico e una radiografia del torace.

L'agranulocitosi richiede una diagnosi differenziale con anemia ipoplastica, leucemia acuta, infezione da HIV.

L'agranulocitosi è congenita e acquisita e la prima forma è un fenomeno estremamente raro ed è causata da fattori ereditari.

trattamento

I pazienti con agranulocitosi confermata vengono trattati nell'unità asettica del dipartimento di ematologia, che riduce significativamente il rischio di complicazioni infettive e infiammatorie. Il primo passo è identificare ed eliminare la causa dell'agranulocitosi, ad esempio, per annullare il farmaco citostatico.

Quando l'agranulocitosi di natura immunitaria deve essere prescritta alte dosi di ormoni glucocorticoidi, viene eseguita la plasmaferesi. Sono mostrate trasfusioni di massa di leucociti, somministrazione endovenosa di plasma antistaphylococcal e immunoglobulina. Per aumentare la produzione di granulociti nel midollo osseo, devono essere assunti stimolanti leucopoiesi.

Viene anche prescritto un regolare risciacquo della bocca con soluzioni antisettiche.

Quando si verifica enteropatia necrotica, i pazienti vengono trasferiti alla nutrizione parenterale (i nutrienti vengono somministrati mediante infusione endovenosa di soluzioni contenenti aminoacidi, glucosio, elettroliti, ecc.).

Antibiotici e farmaci antifungini sono usati per prevenire l'infezione secondaria.

La prognosi peggiora significativamente con lo sviluppo di gravi condizioni settiche, così come nel caso di ripetuti episodi di agranulocitosi ad aptene.

prevenzione

Senza prescrizione e attento controllo ematologico, è inaccettabile assumere farmaci con effetti mielotossici.

Se si registra un episodio di agranulocitosi hapten, allora non si deve assumere il farmaco che ha causato il suo sviluppo.

Conseguenze e complicazioni

Le complicanze più frequenti di agranulocitosi sono:

La prognosi peggiora significativamente con lo sviluppo di gravi condizioni settiche, così come nel caso di ripetuti episodi di agranulocitosi ad aptene.

Agranulocitosi di cosa si tratta

L'agranulocitosi è una sindrome clinico-ematologica, accompagnata da parziale o completa scomparsa degli agranulociti dal sangue periferico. L'agranulocitosi è di due tipi: mielotossica e immunitaria. Il primo è caratterizzato dalla conservazione dei singoli granulociti e viene chiamato malattia citostatica.

Agranulocitosi mielotossica

Questa malattia si verifica a causa dell'interruzione della formazione di granulociti nel midollo osseo o della loro morte nel midollo osseo o nel sangue periferico. L'agranulocitosi mielotossica si sviluppa a causa della soppressione dell'ematopoiesi del midollo osseo e della cessazione della differenziazione dei granulociti sotto l'influenza di farmaci chemioterapici citostatici (ciclofosfamide, myelosan, clorbutina, ecc.), Radiazioni ionizzanti.

La formazione di sangue è inoltre soppressa nella leucemia acuta, nelle metastasi tumorali nel midollo osseo e nei sarcomi. L'agranulocitosi cloramfenicolo si sviluppa a causa di una deficienza di enzimi che trasformano i farmaci in forma solubile e assicurano la loro eliminazione dal corpo.

I neonati hanno una maggiore sensibilità ai farmaci cloramfenicolo e sulfa, perché sono caratterizzati dalla fermentopenia.

La causa di agranulocitosi immunitaria

La causa dell'agranulocitosi immunitaria è l'assunzione di farmaci che sono antigeni incompleti, o apteni (amidopirina, analgin, sulfonamidi, arsenico, diuretico al mercurio, chinino, ftivazide, ecc.).

Come risultato della combinazione di anticorpi con antigeni localizzati sulla superficie dei leucociti, si verificano agglutinazione (incollaggio e precipitazione), lisi (distruzione) e morte cellulare. L'agranulocitosi immunitaria, come tutte le malattie immunitarie, è caratterizzata da un rapido sviluppo indipendentemente dalla dose del farmaco assunto.

Inoltre, la causa di agranulocitosi immunitaria può essere la comparsa nel sangue di auto-anticorpi anti-leucociti in collagenosi così grandi come la poliartrite reumatoide o il lupus eritematoso sistemico.

Sintomi di agranulotsitoz

I sintomi di agranulocitosi iniziano ad apparire dopo che il contenuto di anticorpi anti-leucociti nel sangue raggiunge un certo limite. Questo processo è accompagnato da un forte aumento della temperatura corporea. La ricerca di laboratorio mostra una completa assenza di granulociti nel sangue periferico e un aumento della VES. Inoltre, alcuni pazienti hanno una milza ingrossata.

Gli agrafulotati mielotossici e immunitari variano nelle manifestazioni cliniche. L'agranulocitosi mielotossica è caratterizzata da uno sviluppo lento. Nella fase iniziale, la malattia è asintomatica. Il sospetto della presenza della malattia è possibile solo con la ricerca di laboratorio, che mostra una diminuzione del numero di leucociti.

Di regola, la leucopenia è accompagnata da trombocitopenia e reticolopenia, quindi si sviluppa l'eritrocitopenia. La malattia citostatica è caratterizzata dallo sviluppo sequenziale di due sindromi: orale, le cui manifestazioni sono stomatite, edema, ipercheratosi, necrosi profonda ed ematologica, accompagnata da leucopenia, trombocitopenia, diminuzione del numero di reticolociti.

Nel caso di un decorso grave della malattia, la conta piastrinica viene ridotta a limiti critici, che è accompagnata da sanguinamento ed emorragia nei siti di iniezione e lesioni. Grandi dosi di farmaci citostatici danno complicazioni come l'enterite citostatica, la colite, l'esofagite, la gastrite, l'enteropatia necrotica.

Quest'ultima malattia si sviluppa a causa degli effetti dannosi dei citostatici sull'epitelio del tratto gastrointestinale. Con enteropatia necrotica si attiva la flora intestinale gram-negativa endogena. I sintomi della malattia sono simili alle manifestazioni cliniche di enterocolite: febbre, diminuzione della pressione sanguigna, sindrome emorragica.

Inoltre, la malattia citostatica è spesso complicata dalla polmonite. L'agranulocitosi immunitaria, che è causata dal farmaco del gruppo aptene, è caratterizzata da un esordio acuto. La granulocitopenia, o agranulocitosi, che non è accompagnata da una diminuzione delle piastrine, dei linfociti e dei reticolociti, si sviluppa immediatamente dopo l'assunzione del farmaco.

A seguito di alterazioni patologiche nel sangue del paziente, la temperatura corporea aumenta rapidamente e si sviluppano complicazioni microbiche (angina, polmonite, stomatite, ecc.). Con la ricorrenza di agranulocitosi, la cellularità del midollo osseo diminuisce, e quindi è devastata.

Per il periodo di recupero che si verifica dopo la terapia appropriata, leucocitosi reattiva è caratteristica con uno spostamento a sinistra. Con questo tipo di leucocitosi, il numero di leucociti aumenta a 15-20 x 103 in 1 μl o 15.000-20.000 in 1 mm3. Un aumento del contenuto di promielociti e mielociti è osservato nel midollo osseo, che indica il recupero.

trattamento

I pazienti con agranulocitosi vengono sottoposti a trattamento ospedaliero in una stanza isolata in cui viene eseguita la sterilizzazione con aria ultravioletta. Quando enteropatia necrotica significa digiuno, nutrizione parenterale. Inoltre, il paziente richiede un'attenta cura della mucosa orale, la sterilizzazione dell'intestino con antibiotici non assorbibili.

Nel caso in cui la temperatura del paziente salga a 38 °, gli vengono prescritti antibiotici ad ampio spettro: 2-3 grammi di cemorina e 80 mg di garamicina al giorno. Inoltre, viene indicata la somministrazione endovenosa di carbenicillina, la cui dose giornaliera può raggiungere 30 g. Il trattamento viene eseguito per 5 giorni o più.

In presenza di complicazioni batteriche della malattia citostatica, vengono prescritti antibiotici che sopprimono non solo la flora gram-negativa, ma anche la flora gram-positiva, oltre ai funghi. i farmaci gluco-corticoidi non sono usati in questo caso. Inoltre, viene effettuato un trattamento sintomatico.

Quando la temperatura è elevata, viene prescritta l'analgin, per i disturbi del sistema cardiovascolare, le trasfusioni di strophanthin, eritrociti e piastrine (1-2 volte a settimana).

La trasfusione piastrinica è di grande importanza nella prevenzione e nel trattamento del sanguinamento trombocitopenico. Questa procedura è prescritta non solo quando viene rilevato sanguinamento interno, ma anche quando si verificano piccole emorragie sulla pelle del torace e del viso.

Per la prevenzione della malattia citostatica nel processo di trattamento con farmaci citostatici, è necessario condurre un monitoraggio ematologico regolare, in particolare il conteggio dei leucociti, almeno 2-3 volte a settimana.

Nel caso di riduzione del livello dei leucociti, la dose del farmaco viene ridotta di 2 volte. In caso di diarrea, ittero, febbre, stomatite, il trattamento deve essere interrotto.

Di particolare importanza per la prevenzione delle complicanze infettive è la creazione di condizioni asettiche per i pazienti. Quando compaiono segni di agranulocitosi immunitaria, è necessario interrompere immediatamente l'uso del farmaco-aptene, che è la causa della malattia.

Per fermare la formazione di anticorpi nel sangue, al paziente vengono prescritti steroidi glucocorticoidi - prednisone, triamcilone o loro analoghi. Nel periodo acuto della dose di questi farmaci dovrebbe essere abbastanza alto. Ad esempio, la dose giornaliera di prednisone in questo caso sarà 60-80 mg.

Con l'aumento del contenuto di leucociti nel sangue del paziente, la dose di steroidi viene rapidamente ridotta e, quando la composizione del sangue viene normalizzata, il trattamento viene interrotto completamente. Insieme all'uso di glucocorticosteroidi, è necessario trattare le complicanze batteriche.

Nei primi giorni della malattia vengono prescritte dosi significative di antibiotici. Si raccomanda di applicare contemporaneamente 2-3 farmaci con effetti diversi. Per prevenire la formazione di necrosi nella cavità orale, viene mostrato un frequente risciacquo con soluzioni di gramicidina, 1 ml di cui è diluito in 100 ml di acqua, così come furatsilin in un rapporto di 1: 5000.

Per la prevenzione della candidosi è stata utilizzata la nistatina. Quando esofagite mostra cibo liquido freddo e l'ingestione di olio d'oliva e 1 cucchiaino da tè 3-4 volte al giorno. Il corso del trattamento antibiotico viene interrotto immediatamente dopo la normalizzazione dei leucociti del sangue e la completa eliminazione delle complicanze batteriche.

Dopo il recupero, il paziente è controindicato assunzione di farmaci che hanno causato lo sviluppo di agranulocitosi immunitaria. Con un trattamento tempestivo e appropriato, la prognosi della malattia è favorevole. Per quanto riguarda l'agranulocitosi mielotossica, la prognosi della malattia è determinata dalla gravità della lesione. In rari casi, la morte è causata da sepsi, necrosi o cancrena. Autore: Victor Zaitsev

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Agranulocitosi: forme e cause, segni, diagnosi, come trattare

L'agranulocitosi è una disfunzione ematologica caratterizzata da una diminuzione del sangue periferico di una frazione speciale di leucociti - granulociti (tra cui neutrofili, eosinofili e basofili). Questa è una sindrome clinica ed ematologica di un numero di malattie in cui aumenta la suscettibilità alle infezioni del corpo. Nelle donne, l'agranulocitosi si sviluppa più volte più spesso che negli uomini. Di solito, la patologia si trova in persone di età superiore ai 40 anni.

I granulociti hanno il loro nome per la presenza di una speciale granularità nel citoplasma, che viene rilevata colorando con determinati coloranti. Poiché i granulociti predominano nella struttura della formula dei leucociti, la malattia è accompagnata da leucopenia.

I neutrofili formano la base dei granulociti (oltre il 90%). Si tratta di cellule del sangue che svolgono una funzione protettiva nel corpo, garantendo il processo di fagocitosi e uccidendo le cellule tumorali. Assorbono i microbi, gli elementi cellulari malati, i corpi estranei ei residui di tessuto, producono lisozima per combattere i batteri e l'interferone per inattivare i virus.

Le principali funzioni dei granulociti neutrofili predominanti sono le seguenti:

• Mantenere l'immunità a un livello ottimale
• Attivazione del sistema di coagulazione del sangue
• Fornire la sterilità del sangue.

I granulociti sono prodotti da cellule del midollo osseo. Particolarmente intensamente questo processo si verifica con l'infiammazione infettiva. Le cellule (in primo luogo i neutrofili) muoiono rapidamente al centro dell'infiammazione e fanno parte del pus.

A causa dell'uso diffuso dei moderni farmaci citostatici e della radioterapia, l'incidenza della patologia è aumentata in modo significativo. In assenza di un trattamento adeguato e tempestivo, si sviluppano gravi complicazioni di agranulocitosi: sepsi, epatite, mediastinite, peritonite. La mortalità con forma affilata spesso fissa di agranulotsitoz arriva al 80%.

motivi

L'agranulocitosi è una patologia grave che non si manifesta appena. Le cause della malattia sono molto significative e diversificate.

Cause endogene:

• Predisposizione genetica
• Malattie del sistema immunitario - collagenosi, tiroidite, glomerulonefrite, spondilite anchilosante, lupus eritematoso sistemico,
• Leucemia, anemia aplastica,
• Danno metastatico al midollo osseo,
• Cachessia.

Fattori esogeni:

1. Virus Epstein-Barr, infezione da citomegalovirus, epatite virale, tubercolosi,
2. Infezione batterica, che si manifesta in forma generalizzata, sepsi,
3. Accettazione di alcuni farmaci - citostatici, antibiotici beta-lattamici, aminazina,
4. Radioterapia a lungo termine
5. Carico di radiazioni
6. Effetti sul corpo di sostanze chimiche tossiche - benzene, arsenico, mercurio, insetticidi,
7. Prodotti chimici che fanno parte di cosmetici, prodotti chimici per la casa, vernici e vernici,
8. Povero alcol

classificazione

L'agranulocitosi, a seconda dell'origine, è congenita e acquisita. Le anomalie congenite sono geneticamente determinate e praticamente non registrate.

Secondo il decorso clinico, l'agranulocitosi è acuta e ricorrente o cronica.

Classificazione patogenetica della forma acquisita di patologia:

• Agranulocitosi mielotossica o malattia citostatica,
• Immune o apteni - con la formazione di autoanticorpi nel corpo umano,
• Idiopatia o genuinica - eziologia e patogenesi non sono state stabilite.

agranulocitosi nel sangue (a sinistra) e alterata produzione cellulare nel midollo osseo (a destra)

Agranulocitosi immunitaria

L'agranulocitosi immunitaria si sviluppa in seguito alla morte di granulociti maturi sotto l'influenza di anticorpi. Le cellule progenitrici dei neutrofili sono rilevate nel sangue, che indica la stimolazione della formazione di queste cellule e conferma la diagnosi. La morte di un gran numero di granulociti porta all'avvelenamento del corpo e alla comparsa di segni di sindrome da intossicazione, che sono spesso accompagnati da sintomi della malattia di base.

• L'agranulocitosi autoimmune è un sintomo di malattie autoimmuni sistemiche: collagenosi, sclerodermia, vasculite. Gli anticorpi ai tessuti del corpo si formano nel sangue. Il trigger è considerato una predisposizione ereditaria, infezioni virali e traumi psicologici. L'esito e il decorso dell'agranulocitosi autoimmune sono determinati dalle caratteristiche della patologia di base.
• L'agranulocitosi haptenica è una forma grave di patologia che si verifica in risposta alla somministrazione di un particolare farmaco. Gli aptidi sono sostanze chimiche che acquisiscono le loro proprietà antigeniche dopo aver interagito con le proteine ​​dei granulociti. Gli anticorpi sono attaccati alla superficie dei leucociti, incollati e distrutti. Le medicine che spesso agiscono come apteni sono: Diacarb, Amidopirina, Acido acetilsalicilico, Analgin, Indometacina, Trimetoprim, Pipolfen, Isoniazide, Eritromicina, Butadion, Norsulfazol "," Ftivazid "," PASK ". Il corso che prende questi farmaci porta allo sviluppo di agranulocitosi aptene o farmaco. Inizia acutamente e continua a svilupparsi anche dopo dosi estremamente basse di farmaci.

Agranulocitosi mielotossica

L'agranulocitosi mielotossica è una conseguenza della radioterapia o della terapia citotossica, sotto la cui influenza viene soppressa la crescita delle cellule progenitrici dei granulociti nel midollo osseo.

Tutti i granulociti hanno precursori comuni - cellule del midollo osseo (mieloblasti)

La gravità della malattia dipende dalla dose di radiazioni ionizzanti e dalla tossicità del farmaco antitumorale. La produzione di cellule di mielopoiesi è anche soppressa dall'uso di citostatici - Metotrexato, Ciclofosfano, così come alcuni antibiotici dal gruppo della penicillina, aminoglicosidi, macrolidi.

1. Nell'agranulocitosi endotelica mielotossica, la formazione di cellule del sangue nel midollo osseo rosso viene soppressa dalle tossine del tumore. A poco a poco, le cellule del midollo osseo vengono sostituite dal cancro.
2. La forma esogena di patologia è un sintomo di una malattia grave, la cui causa è l'influenza negativa di fattori esterni. Le cellule del midollo osseo si moltiplicano rapidamente e sono altamente sensibili a qualsiasi effetto ambientale negativo.
3. Il tipo di patologia di droga si verifica sotto l'influenza di citostatici, che sono ampiamente utilizzati nel trattamento del cancro e delle malattie sistemiche. I citostatici inibiscono l'attività del sistema immunitario e la formazione di granulociti.

sintomatologia

L'agranulocitosi mielotossica è spesso asintomatica o manifesta sintomi di sindrome emorragica e enteropatia necrotica:

• Sanguinamento uterino e nasale,
• La comparsa di ematomi ed emorragie sulla pelle,
• Sangue nelle urine
• Dolore addominale crampi
• vomito,
• diarrea,
• Rumbling e spruzzi nello stomaco, flatulenza,
• Sangue nelle feci.

L'infiammazione della mucosa intestinale porta allo sviluppo di enteropatia necrotizzante. Ulcere e focolai di necrosi si formano rapidamente sul rivestimento del tubo digerente. Nei casi più gravi si sviluppa una grave emorragia intestinale pericolosa per la vita o una clinica addominale acuta.

Processi simili possono verificarsi sulla mucosa degli organi urinari, dei polmoni e del fegato. L'infiammazione dei polmoni durante l'agranulocitosi ha un decorso atipico. Si formano grossi ascessi nel tessuto polmonare e si sviluppa la cancrena. I pazienti sviluppano tosse, mancanza di respiro, dolore al petto.

Le caratteristiche distintive dell'agranulocitosi immunitaria sono:

1. Insorgenza acuta
2. febbre,
3. Pallore di pelle
4. iperidrosi,
5. Dolore alle articolazioni
6. Gengivite, stomatite, faringite, tonsillite,
7. Odore putrido dalla bocca,
8. ipersalivazione,
9. disfagia,
10. Linfadenite regionale,
11. Epato-splenomegalia.

Cambiamenti necrotici ulcerativi della mucosa orale dovuti alla sua alta popolazione e alla riproduzione incontrollata della microflora saprofitica. L'infiammazione della faringe, delle tonsille e delle gengive diventa rapidamente necrotica. I batteri si accumulano e si moltiplicano sotto i film. Le loro tossine e prodotti di decomposizione penetrano rapidamente nel flusso sanguigno generale, che si manifesta con grave intossicazione, febbre, brividi, nausea e mal di testa. La diagnosi di agranulocitosi immunitaria è confermata dall'individuazione di anticorpi anti-leucociti durante l'esame sierologico.

La malattia nei bambini è cronica. Le esacerbazioni sono accompagnate dall'apparizione di ulcere sulla mucosa della bocca e della faringe. Con l'aumento dei granulociti nel sangue arriva la remissione. Man mano che il bambino cresce, i sintomi diminuiscono gradualmente.

Complicanze di forme gravi di agranulocitosi sono: perforazione intestinale, peritonite, polmonite, ascessimento del tessuto polmonare, danno settico del sangue, insufficienza respiratoria, danno al sistema genito-urinario, shock endotossico.

diagnostica

Diagnosi di agronulotsitoz principalmente laboratorio. Gli esperti prestano attenzione alle principali lamentele dei pazienti: febbre, emorragie e lesioni necrotiche ulcerative sulla mucosa.

Misure diagnostiche per rilevare l'agranulocitosi:

• Analisi del sangue clinico generale - leucopenia, neutropenia, linfocitosi, anemia, trombocitopenia.
• Analisi delle urine generali - proteinuria, cylindruria.
• Puntura sternale, mielogramma, immunogramma.
• Esami del sangue per sterilità al picco dell'ipertermia.
• Consultazione di specialisti stretti - medico ORL e dentista.
• Radiografia dei polmoni

trattamento

Il trattamento dei pazienti con agranulocitosi è complesso, tra cui una serie di attività:

1. Ricovero nel reparto di ematologia dell'ospedale.
2. I pazienti vengono collocati in una stanza in cui la disinfezione dell'aria viene effettuata regolarmente. Condizioni completamente sterili aiuteranno a prevenire l'infezione da un'infezione batterica o virale.
3. La nutrizione parenterale è indicata per i pazienti con enteropatia necrotizzante.
4. Un'attenta cura orale è frequente risciacquo con antisettici.
5. La terapia etiotrope ha lo scopo di eliminare il fattore causale - la cessazione della radioterapia e l'introduzione dei citostatici.
6. La terapia antibiotica è prescritta a pazienti con infezione purulenta e complicanze gravi. Per fare questo, utilizzare immediatamente due farmaci ad ampio spettro - "Neomicina", "Polimixina", "Oletetrina". Il trattamento è completato con agenti antifungini - "nistatina", "fluconazolo", "ketoconazolo".
7. Trasfusione di leucociti concentrati, trapianto di midollo osseo.
8. L'uso di glucorticoidi in alte dosi - "Prednisolone", "Desametasone", "Diprospana".
9. Stimolazione della leucopoiesi - "Leukogen", "Pentoksil", "Leukomax".
10. Disintossicazione - somministrazione parenterale di "Hemodez", soluzione di glucosio, soluzione isotonica di cloruro di sodio, soluzione "Ringer".
11. Correzione di anemia - per esempio. per preparazioni di ferro IDA: "Sorbifer Durules", "Ferrum Lek".
12. Trattamento della sindrome emorragica - trasfusioni di piastrine, introduzione di "Ditsinona", "acido aminocaproico", "Vikasola".
13. Trattamento del cavo orale con soluzione di Levorin, lubrificazione delle ulcere con olio di olivello spinoso.

Per prevenire lo sviluppo di agranulocitosi, è necessario monitorare attentamente l'immagine del sangue durante il trattamento con farmaci mielotossici, durante radioterapia e chemioterapia. Quindi i pazienti devono mangiare cibi che ripristinano la funzione del midollo osseo. Per fare questo, la dieta dovrebbe includere pesce grasso, uova di pollo, noci, pollo, carote, barbabietole, mele, verdura appena spremuta e succhi di frutta, cavolo di mare, avocado, spinaci. Per scopi profilattici, dovrebbero essere prese le vitamine che supportano il sistema immunitario a un livello ottimale.

La prognosi dell'agranulocitosi dipende dal decorso della malattia di base. Con lo sviluppo di complicanze settiche, diventa sfavorevole. La malattia può portare a invalidità permanente e persino alla morte del paziente.

agranulocitosi

Gli elementi contenuti nel sangue sono responsabili della forza del sistema immunitario e di altre funzioni che il sistema circolatorio compie nel corpo. Un forte aumento o diminuzione della composizione del sangue porta a varie patologie. Uno di questi è l'agranulocitosi, che può essere osservata nei bambini. L'articolo discuterà i suoi sintomi, le cause, così come i metodi di prevenzione e trattamento.

L'agranulocitosi è chiamata sindrome in cui il numero di neutrofili e granulociti nel sangue diminuisce bruscamente. Questa è una variante della neutropenia, in cui il livello dei neutrofili cade. Fanno parte del sistema immunitario. Il loro declino rende il sistema immunitario più debole e più incapace di combattere varie infezioni.

Una persona che soffre di agranulocitosi può avere mal di gola, stomatite ulcerosa, polmonite, manifestazioni emorragiche, nonché sepsi, epatite, peritonite, mediastinite.

Spesso questa malattia colpisce le donne. Sono 2-3 volte più probabilità degli uomini di avere i sintomi corrispondenti. È spesso associato a una varietà di farmaci disponibili oggi e in molti modi inibisce l'immunità umana.

L'agranulocitosi è una patologia pericolosa, in quanto anche un comune raffreddore può causare coma o sepsi. Il corpo umano non è in grado di combattere le infezioni, a differenza di un'altra persona che ha una forte immunità. Nell'agranulocitosi, una persona diventa indifesa e debole di fronte alle malattie comuni, il che porta a complicazioni e persino alla morte.

Sintomi di agranulotsitoz

I sintomi di agranulocitosi si sviluppano gradualmente. Il primo paio di giorni una persona può sentirsi bene. La sua temperatura corporea e le sue condizioni non cambiano. Tuttavia, dopo 6-7 giorni, possono già comparire sintomi che indicano una diminuzione dei granulociti nel sangue.

La forma acuta di agranulocitosi è vista raramente. Di solito i segni di una diminuzione dei granulociti nel sangue sono quelle complicazioni, malattie infettive che si sono sviluppate a seguito di un'immunità debole.

La salute del paziente dipende interamente dal numero di granulociti, che sono diminuiti. Se ne sono rimasti pochissimi, allora si possono sviluppare malattie infettive e la persona si sentirà molto male. Con una leggera diminuzione degli elementi potrebbero non essere osservati segni negativi. Una persona non può nemmeno ammalarsi se si protegge da fonti di infezione e per mantenere la pulizia e l'igiene.

In condizioni ospedaliere, la caduta dei granulociti porta allo sviluppo di sintomi gravi.

Durante l'agranulocitosi, vari batteri possono entrare nel corpo, i più comuni dei quali sono E. coli, stafilococco, Pseudomonas aeruginosa. Le infezioni provocano i seguenti sintomi:

1. Forte mal di testa e dolori muscolari.
2. Vomito.
3. Aumento della temperatura fino a 40-41 ° С.
4. Arrossamento della pelle
5. Perdita di peso.
6. Vertigini.
7. Caduta della pressione sanguigna.
8. La comparsa di piccole e scure lesioni sulla pelle, osservate nel bastone piocianico.

L'enteropatia necrotica è un altro segno di agranulocitosi. Si manifesta in feci molli, dolori addominali crampi, vomito, febbre alta e debolezza generale. Forse lo sviluppo di ulcere che scoppiano.

Anemia e trombocitopenia si sviluppano più spesso nella forma autoimmune di agranulocitosi. Questo si manifesta nel sanguinamento (con trombocitopenia) e vertigini, mal di testa, debolezza, tachicardia, pelle pallida (con anemia), ecc.

Agranulocitosi nei bambini

La malattia in questione può verificarsi nei bambini dalla nascita. Spesso è benigno. Si chiama neutropenia benigna infantile cronica, in cui i sintomi di agranulocitosi di solito non compaiono. Il bambino si sente bene. E gli adulti ritengono che i bambini abbiano ancora un'immunità debole, motivo per cui spesso si ammalano.

L'agranulocitosi si sviluppa nei bambini per gli stessi motivi degli adulti. Può durare da diversi mesi a diversi giorni. Se il bambino è malato di qualsiasi malattia, quindi per la prevenzione dopo il trattamento è necessario superare esami del sangue per rilevare il livello dei granulociti. Ciò è particolarmente importante se i genitori non vogliono che il loro bambino si ammali immediatamente dopo un'altra malattia se ha l'agranulocitosi.

I medici ritengono che lo sviluppo dell'agranulocitosi nei bambini sia una conseguenza del sottosviluppo del sistema immunitario. Di solito, all'età di 5 anni raggiunge il suo stato maturo, che rende possibile prevedere con precisione la propensione a varie malattie. L'agranulocitosi di solito avviene indipendentemente nei bambini. Tuttavia, gli antibiotici sono ancora prescritti per il raffreddore e il bambino è registrato con un pediatra, un immunologo, un allergologo e un ematologo.

L'agranulocitosi nei bambini può svilupparsi per i seguenti motivi:

1. L'impatto delle droghe
2. Malattia del sangue maligno. La chemioterapia è necessaria qui.
3. Malattie infettive frequenti Questo si manifesta in ulcere sulla mucosa orale, alta temperatura, sviluppo di polmonite. È necessario eliminare le malattie in modo che lo shock settico non si sviluppi.

Il mantenimento di un piccolo numero di neutrofili porta alla neutropenia febbrile, che si manifesta nei seguenti sintomi:

• Grande sudorazione.
• Febbre.
• Debolezza.
• Tremor.
• Malattia parodontale.
• Malattie fungine
• Stomatite.
• Gengivite.

In questo caso, è necessario eliminare l'infezione e le complicanze che si sono manifestate e ancora più sopprimono il sistema immunitario.

Ci sono ancora discussioni su quando dovrebbero essere somministrate vaccinazioni, se il bambino ha agranulocitosi. Per gli standard russi, in questo caso, la vaccinazione è in ritardo. Secondo gli standard europei, l'agranulocitosi non è una controindicazione per le vaccinazioni.

Cause di agranulocitosi

A seconda delle cause dell'agranulocitosi, le specie congenite e acquisite sono isolate. Essi, a loro volta, sono divisi in:

• Immune - è una conseguenza della comparsa di autoanticorpi o anticorpi contro i granulociti a seguito di farmaci, che hanno contribuito allo sviluppo della funzione antigenica. Si è diviso in:

1. Hapten. Formata a seguito dell'assunzione di antidolorifici, antibiotici, farmaci per la tubercolosi, ecc.
2. Autoimmune. Si forma a causa di malattie autoimmuni quando vengono prodotti anticorpi contro i granulociti, che porta alla loro distruzione.

• Mielotossico - si manifesta nell'inibizione della produzione di giovani granulociti nel midollo osseo, che riduce il loro numero nel sangue. È una conseguenza dell'assunzione di farmaci citotossici o dell'esposizione a radiazioni ionizzanti.
• Genuinny - le ragioni di evento non sono istituite.

Se consideriamo tutti i motivi che, secondo gli esperti del sito slovmed.com, sono fattori per lo sviluppo dell'agranulocitosi, possiamo distinguere:

• Esposizione chimica o alle radiazioni
• Cachessia.
• Malattie autoimmuni
• Infezioni virali.
• Infezioni generalizzate gravi.
• Farmaci che inibiscono la formazione del sangue
• Disturbi genetici

salire

Trattamento per l'agranulocitosi

Il trattamento di agranulocitosi deve essere affrontato con attenzione, perché la sua errata attuazione può portare alla morte. In primo luogo, i farmaci sono prescritti per eliminare la causa della malattia (malattia autoimmune, gli effetti negativi di altre medicine, ecc.).

Quindi vengono create condizioni asettiche per il paziente. Questo è possibile se lo metti in una scatola, un reparto separato e sterile, dove puoi inserire solo dottori in abbigliamento speciale. Parenti e parenti non possono sempre fargli visita, in quanto ciò può metterlo a rischio di contrarre le infezioni che i visitatori portano con sé.

Il trattamento è la trasfusione di leucociti sciolti o di massa di leucociti. Qui viene eseguita l'analisi della compatibilità dei leucociti, in modo che questa manipolazione abbia il suo effetto. Pertanto, i medici sono in grado di compensare le carenze che si osservano durante l'agranulocitosi. Tuttavia, questo tipo di trattamento non viene effettuato con la forma immunitaria della malattia, poiché in questo caso la produzione di anticorpi è inibita.

Prednisolone viene assunto per ripristinare il numero di granulociti nel sangue. Quindi la sua dose viene gradualmente ridotta.

Altri farmaci sono stimolanti leucopoiesi. Questi includono:

• Nucleo di sodio.
• Molgramostin.
• Pentoksil.
• Leykomaks.
• Leucogen.

Altre misure terapeutiche sono:

1. Trattamento di disintossicazione con grave intossicazione.
2. L'uso di gemodeza, soluzione di cloruro di sodio isotonico, soluzione di glucosio e suoneria.
3. Trasfusione di piastrine nella sindrome emorragica.
4. Trattamento emostatico per sanguinamento: acido aminocaproico, Ditsinon e altri.
5. Trasfusione di globuli rossi con grave anemia.

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Prevenzione dell'agranulocitosi

In parallelo con il trattamento di agranulocitosi, la malattia è anche prevenuta. Gli antibiotici vengono utilizzati principalmente se il numero di granulociti è leggermente ridotto. Con una forte diminuzione di questi elementi, vengono utilizzati farmaci antibatterici. Il corso del trattamento è prescritto da un medico che di solito combina diversi antibiotici.

I farmaci antifungini sono usati con antibiotici. Questa prevenzione viene eseguita fino a quando il livello dei granulociti non ritorna alla normalità.

Diventa importante come una persona mantiene la propria immunità. Qui, frutta e verdura diventano le principali in estate, con le quali una persona deve saturare il suo corpo, e in inverno - vitamine medicinali. Questo può includere uno stile di vita sano quando una persona si esercita in esercizi fisici, cammina all'aria aperta, attiva e rifiuta le cattive abitudini.

È necessario impegnarsi nel loro trattamento non appena compaiono malattie infettive, in modo che non deprimano l'immunità.

Se una persona ha una malattia, dovrebbe essere costantemente monitorata da un medico che prescriverà i farmaci necessari in tempo utile. È meglio iniziare il trattamento in una fase iniziale, che si verifica facilmente e rapidamente e non consente lo sviluppo di complicanze.

prospettiva

L'aspettativa di vita si riduce se una persona ignora l'agranulocitosi e non si occupa della sua eliminazione. La prognosi diventa abbastanza consolante quando il paziente si rende conto della gravità della propria condizione e inizia il trattamento.

L'autotrattamento non viene effettuato. Non ci sono rimedi popolari che potrebbero curare la malattia. L'aiuto dei medici diventa essenziale perché tengono sotto controllo le condizioni del paziente e agiscono fino a quando non lo curano. Il risultato di tali eventi è positivo, qui puoi parlare di un recupero completo.

Circostanze molto diverse, se una persona non viene trattata Quanto tempo vivono con l'agranulocitosi? La mortalità raggiunge l'80%. Molto dipende da quelle infezioni che colpiscono il corpo umano e dalle malattie che provocano. Poiché l'immunità nell'agranulocitosi è depressa, la persona non combatte l'infezione, che gli consente di svilupparsi e distruggere completamente il suo corpo.